森本 哲
自治医科大学
とちぎ子ども医療センター 小児科
小児・ＡＹＡ世代の
小児・ＡＹＡ世代の
25歳未満のがんは約4,000人/年 全年齢のがんは 86.5万人/年 ⇒小児・AYA世代の「がん」は、
がん全体の0.5％未満
小児・AYA世代のがんの頻度
年齢小児・AYA世代の死因
0 20 40 60 80 100 ～1歳 １～４歳 ５～９歳 10～14歳 15～19歳 20～24歳 その他 自殺 先天奇形 不慮の事故 周産期の障害 心疾患 がん年間700人が
がんで死亡
厚生労働省 H21年統計34.1 22.6 11.5 7.6 6.1 5.6 3.1 2.3 2.1 2.11.1 1.8 白血病 脳腫瘍 リンパ腫 神経芽腫 横紋筋肉腫 腎腫瘍 胚細胞腫瘍 骨肉腫 Ewing肉腫 網膜芽腫 肝腫瘍 その他
Fragkandrea I, et al. Am Fam Physician. 2013
小児がんの種類
小児と成人では
小児・AYA世代がんの種類と好発時期
○○芽腫
（神経芽腫・腎芽腫・肝芽腫など） 乳幼児に多い白血病・脳腫瘍
幼児～学童に多い、AYA世代にもリンパ腫
学童～AYA世代に多い ○○肉腫
（横紋筋肉腫・骨肉腫・ユーイング肉腫など） 中学生～AYA世代に多い ○○がん（胃がん、大腸がん、子宮がん、乳がんなど） AYA世代に2〜4歳にピーク
急性リンパ性
急性骨髄性
小児・ＡＹＡ世代の
「がん
」の診断は
？
症候 悪性腫瘍 だるい 白血病、リンパ腫、神経芽腫、Ewing肉腫 発熱 白血病、リンパ腫、神経芽腫、Ewing肉腫、腎芽腫 食欲ない 白血病、リンパ腫、脳腫瘍、腹部腫瘍 リンパ節腫脹 白血病、リンパ腫、神経芽腫、横紋筋肉腫 鼻血・紫斑 白血病、リンパ腫、神経芽腫、Ewing肉腫 頭痛 白血病、リンパ腫、脳腫瘍、神経芽腫 肝脾腫 白血病、リンパ腫、肝芽腫 嘔吐 脳腫瘍、腹部腫瘍 骨痛・関節痛 白血病、神経芽腫、Ewing肉腫、骨肉腫、 睾丸腫脹 白血病、リンパ腫、胚細胞腫瘍、横紋筋肉腫 歯肉腫脹 白血病 皮疹 白血病、リンパ腫、神経芽腫
Fragkandrea I, et al. Am Fam Physician. 2013
小児によくみられる一般的な症状がほとんど 診断の遅れ
1歳 男児
主訴：ふらつき 1歳2か月時：発熱あり、ふらついて立てなくなった 近医に入院したが原因不明 自然に解熱し軽快 その、1か月後と２か月後にも同様のエピソード 症状出現から３か月後に造影CTで腹部腫瘤を指摘 神経芽腫(骨/骨髄転移、病期4)と診断教訓的な症例 その１
症候 精査が必要な例 疑う小児がん 発熱 2週間以上続く 白血病、リンパ腫 嘔吐 1週間以上続く 腹部腫瘍、脳腫瘍 便秘 1か月以上続く 腹部腫瘍 咳 2週間以上続く 縦隔腫瘍 骨・筋肉痛 2週間以上続く 白血病、神経芽腫、骨腫瘍 頭痛 神経症状や嘔吐 脳腫瘍 リンパ節腫大 (2cm以上) 1週間以上の抗生剤に 無反応 白血病、リンパ腫、 転移性腫瘍 血尿 直ちに 腎芽腫 排尿困難 直ちに 脊髄腫瘍、骨盤内腫瘍
Young G, et al. Am Fam Physician. 2000
小児がんを疑い精査をする
原因不明の症候
原因不明の症候の場合には
小児がんの除外を!
小児がんについて
市民および医療者に啓発を!
15歳 女子
主訴：鼻出血 おしりのしこりを自覚していた 徐々に大きくなっていたが、誰にも言えず、 医療機関を受診しなかった 半年後、鼻出血が止まらず小児科を受診 貧血、血小板減少、末梢血に芽球あり 横紋筋肉腫(多発骨/リンパ節/骨髄転移、病期4)と 診断教訓的な症例 その2
0 1 2 3 4 5 6 骨腫瘍 胚細胞腫瘍 腎腫瘍 横紋筋肉腫 神経芽腫 リンパ腫 脳腫瘍 急性白血病 患者要因 医師要因 週
Klein-Geltink JE, et al. Pediatr Blood Cancer. 2005
カナダのデータ
小児がんの症状出現から診断までの期間
中学生～AYA世代では 受診が遅れることが多い
小児・ＡＹＡ世代の
「がん
」の治療は
？
がん
抗がん剤
手術
放射線
造血細胞移植
小児がんの治療成績の進歩
5 年生存率 ホジキンリンパ腫 腎芽腫 急性リンパ性白血病 非ホジキンリンパ腫 軟部腫瘍 脳腫瘍 神経芽腫 骨腫瘍 急性骨髄性白血病 1975 78 81 84 87 90 93 96 99Pui CH, et al. Nat Rev Clin Oncol. 2011
20%
55%
抗がん剤の効果 神経芽腫 網膜芽腫 髄芽腫 腎芽腫 胚細胞性 腫瘍 白血病 リンパ腫 Ewing 肉腫 横紋筋肉腫 骨肉腫 手術療法 化学療法
適切な治療法の選択
低 高 がんの種類によって 治療法を使い分けることが重要「治りにくいもの」と「治りやすいもの」を
見極める
「治りにくいもの」
副作用がある程度出ても強い治療を
「治りやすいもの」
副作用を最小限にした軽い治療を
適切な治療強度の選択
抗がん剤治療は感染症との闘い
白血球（好中球）減少
抗生物質（弱毒菌にも効く）
抗真菌剤（カビの予防と治療）
γ-グロブリン（敗血症・ウイルス感染予防）
Ｇ-ＣＳＦ（好中球を増やす）
ベッドアイソレーター（カビによる肺炎予防）
中心静脈カテーテル（点滴と採血）
適切な支持療法
小児がんの治療期間
多くの場合、1年前後の入院治療が必要
入院期間中は、
極度の免疫抑制状態が続く
厳しい治療
小児がんの治療の目指すところ
不治の病だった時代
何としても命だけは救おう
治る病気となった現在
小児・ＡＹＡ世代の
治療終了後の成長や年齢と伴に 初めて明らかになるものも 診断後5年を経過し 持続する、または、新たに出現する障害
晩期障害（Late Effects）
晩期障害とは？
・小児がん全体で5年生存率は80% ・成人の1000人に1人が小児がん経験者 ・小児がん患者は、治療後40-60年の生存が期待 される ・長期生存者の生活の質への悪影響が懸念 ・どのような問題が生じてくるか、いまだ未知数
なぜ今、小児がんの晩期障害が
問題なのか
骨肉腫 Ewing肉腫 脳腫瘍 ホジキンリンパ腫 軟部肉腫 神経芽腫 白血病 非ホジキンリンパ腫 Wilms腫瘍
Ness KK, J Clin Oncol. 2009
日常生活に支障のある
小児がん経験者の割合
40.8% 30.9% 26.6% 23.3% 19.4% 16.9% 15.1% 14.3% 12.7% 0 10 20 30 40 50 手術治療の 影響 抗がん剤・ 放射線治療 の影響成長への影響 低身長 肥満・やせ 内分泌機能への影響 下垂体障害 性腺機能障害 甲状腺障害 臓器機能への影響 心機能障害 呼吸機能障害 腎機能障害 肝機能障害 消化管機能障害 視力障害 聴力障害 二次がん 良性腫瘍 悪性腫瘍 発達への影響 知能・認知能力 心理的・社会的成熟 整形外科的影響 大腿骨頭壊死 骨密度低下 側彎
晩期障害にはどんなものがあるか
臓器 障害 問題となる薬剤 心 心筋障害 アントラサイクリン系 シクロフォスファミド 肺 肺線維症 ブレオマイシン 腎 尿細管障害 プラチナ製剤（シスプラチン） イフォマイド 性腺 不妊 ブスルファン シクロフォスファミド 内耳 聴力障害 プラチナ製剤（シスプラチン） 中枢神経 白質脳症 メソトレキセート大量療法、髄腔内注射 造血器 二次性白血病 アントラサイクリン系 シクロホスファミド エトポシド
抗がん剤治療による晩期障害
臓器 障害 危険線量 心 心膜炎 25 Gy以上 肺 肺線維症 12 Gy以上 消化管 腸管狭窄 40 Gy以上 腎 腎萎縮 20 Gy以上 膀胱 膀胱萎縮 20 Gy以上 性腺 不妊 女児 8 Gy以上 男児 1 Gy以上 骨格 発育障害 10 Gy以上 中枢神経 発達障害 18 Gy以上 水晶体 白内障 12 Gy以上 その他 二次がん （固形がん） 線量依存的
放射線治療による晩期障害
患者さん：いつまで外来に通うんですか？ 私：立派な社会人になるのを見届けるまでです
小児がん患者のフォローアップ
入院
外来通院
長期フォロー
治療
再発チェック
晩期障害チェック
1年
4年
5年～
小児・ＡＹＡ世代の
「がん
」の治療目標
治療を受けることは
negativeな体験ではありません
病気になったからこそできる
貴重な体験にしましょう!!
治療の目標は
命を救うだけだはなくて
病気にならなかった児と同じように
成長/発達し、「立派な社会人」になる
ことです
私が入院時に言う言葉
子どもは治療中も成長・発達する
養護学級教諭 医師 理学療法士 心理士 保育士 看護師学校は単に学習の場だけではなく
患児が
社会的に成長
する場
治療意欲
を持つために大切な場
退院後も十分な学習支援が必要
早くから診断や予後について情報を与えられていたり、病気 について理解している子どもたちの方が精神的に健康である 病名を告知されることで闘病意欲が高められ、気持ちが揺ら いだときに周囲から精神的サポートを得やすい 子どもたちは病名や病気の説明よりも、病気になって治療を 受けることにより、実際、どのようなことが起こるのかを知りた がっている 私の経験からすると・・・ 告知によって、悲嘆にくれて立ち直れない子どもはいない 告知をしないと、厳しい治療に耐えられない 親が告知を拒むのは、親が子どもの病気を受け入れられな いから
小児がんの告知
ＡＹＡ世代の「がん
」治療
AYA世代のがん治療の問題点
医療側の立場から
AYA世代のがん（肉腫）には多くの外科系診療科 が連携した手術治療が必要 ⇐ 対応できる外科医不足 AYA世代のがんの化学療法を、誰が（内科医or 小児科医）、どこで（内科病棟or小児科病棟）行 うか？ ⇐ 腫瘍内科医は5大がん（肺がん/大腸がん/ 胃がん/乳がん/子宮がん）の治療で手一杯AYA世代のがん治療の問題点
患者の立場から
幼少児に比べると、治りにくく、副作用が出やすい 高校生には学習の場が整備されていない 進学や就職の不安 思春期特有の精神発達状態から、自分の不安や 悩みを周りにうまく吐露することができない多大な精神的苦痛
ピアサポートの重要性
ピア（peer）＝「仲間」 病気や障害を経験した方が、体験的知識に根差 した共感をベースとして、同じ立場の患者さんを 支えること AYA世代の心理的サポートには、同じ体験をした 元患者による支援（ピアサポート）は非常に有効 な手段 小児がんの子どもを持つ親のサポートして、 「親の会」も有効な手段治癒を望めなくなった時、
どうするか？
小児がん患者の治癒が
通常の治療で望めなくなる時
治癒を目指した治療
抗がん剤 放射線 手術治療に反応しない
or再発
緩和的治療の選択
生活の質を重視
家族で過ごせる時間を優先
・ 退院して
自宅で療養
する
・
外来で軽い抗がん剤治療
の選択も
（主に進行が比較的緩やかな腫瘍で選択）
どのような終末期の過ごし方が
患児と家族にとって最良か？
患児と家族の希望
を優先して選択
緩和治療選択に際して重要なこと
患児や家族と話し合い、
治療経過の中での
自然で円滑な
、
緩和治療への移行
避けられない
死を
いかに良いものとするか
？
小児がんの在宅緩和ケアの問題点
• 小児に対応できる在宅ケアスタッフの不足 （在宅医、訪問看護ステーション） • 在宅ケアに対する公的補助の不足 （小児は介護保険の対象外） • 教育の機会の確保が困難 （社会との接点＝生ることの意味） • 自宅での患児のケアの家族の負担 （心理的・身体的）小児がんに対する在宅医の現状
対応可能な年齢は何歳ですか？ 辻 尚子：在宅医療助成2008年報告書 東京の在宅医を対象とした調査 27 17 56 可能 場合によっては可能 不可能 終末期の神経芽腫の幼児の在宅 ケアのサポートは可能ですか？ 11 9 3 43 34 全年齢 2歳以上 8歳以上 19歳以上 場合による小児がんに対する
訪問看護ステーションの現状
押川真喜子：厚生労働科学研究費補助金（がん臨床研究事業）2011年報告書 34.8 65.2 実施している 実施していない 小児の訪問看護を実施して いますか？ 8.9 74.2 16.9 小児もあり 成人はあり なし 終末期ケアを実施して いますか？ 東京の訪問看護ステーションを対象とした調査患者が在宅緩和ケアを希望 小児緩和ケアカンファレンス 担当医師、看護師、心理士、 理学療法士、養護学級教諭、 地域医療連携部 ・症状コントロール ・公的補助の申請 ・家庭訪問・家屋の調査 ・在宅医療機器の準備 ・家族に医療ケア手技の指導 ・学校との連携 在宅ケアスタッフ 在宅医、訪問看護ステーション ・本人・家族と面会 ・継続した医療のための情報 共有
繰り返しのカンファレンスと
在宅ケアスタッフとの連携
本人：家に帰りたい！ 家族：家では不安！ 主治医：家で看取るなんて無理だ！ 繰り返しのカンファレンスと 在宅医（元脳外科医）との連携
