症 例
症 例：59歳 女性 主 訴：下腿皮疹。1989年より橋本病にて 近医通院。2004年黄疸，肝障害を発見され，3 月当院外科に入院。ERCPで下部膵内総胆管， 左肝管起始部に狭窄像あり，膵体部～尾部に膵 管の壁不整像を認めた。数回の細胞診にて膵 癌が否定され自己免疫性膵炎と診断された。そ の後，無治療で経過観察されたが黄疸は自然軽 快した。2006年7月高γグロブリン血症，抗核 抗体陽性，リウマチ因子陽性でシェーグレン症 候群の疑いとされたが確定診断されていない。 2007年1月自己免疫性好中球減少症の診断にて 近医入院し，G-CSFの投与を受けた。2007年6 月25日両下腿に点状紫斑と血疱を認め，当院 皮膚科にて皮膚生検しアレルギー性血管炎と診 断されたが，自然軽快した。その際，腎機能障 害を指摘され当科へ紹介され7月19日入院。 既往歴：41才 橋本病 家族歴：特記すべきことなし 生活歴：タバコなし，アルコールなし，アレ ルギーなし 内服薬：レボチロキシンナトリウム50μg隔 日投与，100μg隔日投与 職業：ビル清掃業 入院時身体所見：身長157cm，体重50kg，体 温35.9℃，意識清明，血圧157/87mmHg，脈拍 62/分，貧血・黄疸なし，蝶形紅斑なし，舌・ 咽頭異常なし，甲状腺腫脹なし，表在リンパ 節触知せず，心音純，肺野清，腹部平坦・軟， Raynaud現象あり，関節痛・変形なし，下腿浮 腫なし。 図1 図2自己免疫性膵炎に合併したIgG4関連腎炎の1例
藤 井 朋 子 梅 園 朋 也 呉 瓊
宮 内 雅 晃 山 本 直 之 豊 田 雅 夫
鈴 木 大 輔 谷 亀 光 則 遠 藤 正 之
C3WBC 7400 /μL Neutro 58.2 % Lymph 34.1 % Mono 5.6 % Eosino 1.5 % Baso 0.6 % RBC 357 万/μL Hb 10.0 g/dL Ht 32.1 % Plt 17.8 万/μL APTT 27 s APTT比 0.7 PT% 98 % PT-INR 0.98 Fib 298 mg/dL 赤沈1h 18.0 mm CRP < 0.09 mg/dL T.Bil 0.3 mg/dL GOT 30 IU/L GPT 18 IU/L LDH 172 IU/L ALP 644 IU/L γ-GTP 14 IU/L ChE 192 IU/L Amy 97 IU/L リパーゼ 16 U/L エラスターゼ1 <50 ng/dL TP 9.7 g/dL Alb 2.8 g/dL A/G比 0.68 T.Cho 163 mg/dL TG 74 mg/dL LDL-Cho 98 mg/dL BUN 24 mg/dL Cr 1.6 mg/dL UA 5.1 mg/dL Na 138 mEq/L CL 107 mEq/L K 4.1 mEq/L Ca 8.8 mEq/L IP 3.5 mg/dL Fe 57 μg/dL TIBC 252 μg/dL UIBC 195 μg/dL フェリチン 99 μg/mL CPK 30 IU/L Glu 97 mg/dL HbA1c 5.3 % TSH 37.33 μu/mL fT3 1.78 ng/dL fT4 0.83 ng/dL IgG 4401 mg/dL IgG4 1690 mg/dL IgA 155 mg/dL IgM 79 mg/dL IEP M蛋白 （－） BJP （－） クリオゲロブリン （－） β2-MG 6.97 mg/L 梅 毒 TP-Ab （－） HBs-Ag （－） HCV-Ab （－） CEA 1.1 ng/mL CA19-9 6.7 U/mL C3 17.8 mg/dL C4 <1.0 mg/dL CH50 <10 U/mL C1q-IC 13.3 mg/dL ANA >2560倍（diffuse） 抗ss-DNA抗体 7 EIU 抗ds-DNA抗体 3.8 EIU 抗Sm抗体 （－） 抗RNP抗体 （－） 抗SS-A抗体 （－） 抗SS-B抗体 （－） RF 95 IU/mL LE細胞 （－） 抗TPO抗体 7 U/mL 抗Tg抗体 26 U/mL CL-β2.GPI （－） 抗CL抗体 12 U/mL PR3-ANCA <10 EU MPO-ANCA <10 EU AMA （－） 抗平滑筋抗体 （－） 蓄尿検査 Ccr 34 ml/min 尿蛋白 0.85 g/day 尿生化検査 尿β2-MG 7.86 mg/L 尿NAG 15.6 U/L 尿定性・沈渣 比重 1.013 pH 6.0 蛋白 （1+） 糖 （－） ケトン （－） 潜血 （±） （RBC 1-4 /HPF） 硝子円柱 （2+） 顆粒円柱 （2+） 上皮円柱 （1+） 表1 入院時検査所見
図3 図4 図5 図6 図7 図8
図9 図1：糸球体のPAS染色像。右のようにほぼ正 常の糸球体と左のように軽度の管内性増 殖を認める糸球体が一部観察された。 図2：蛍 光 抗 体 法 で は， 比 較 的 少 量 のIgG， IgAおよびC3が糸球体メサンギウム領域 を中心に顆粒状に沈着しているのが観察 された。 図3：間質領域のPAS染色像。左図のように単 核球浸潤が認められる部位もあったが， 右図のように広範に線維化している像が 特徴的な所見と思われる。 図4：同じく間質領域のPAM染色像。銀染色 陽性の膠原線維の増加と考える。 図5：マッソン・トリクローム染色像。間質の 著しい線維化が観察された。 図6：IgGの サ ブ ク ラ ス を 染 色 し た 組 織 像。 IgG1陽性細胞とIgG3陽性細胞はわずか であったが，IgG2陽性細胞およびIgG4 陽性細胞の浸潤が多い事がわかった。 図7：IgG4染色像。間質領域に多量のIgG4産 生形質細胞が観察された。
経 過
7月20日に腎生検（針）を施行した。糸球体 はごく軽度の変化であるがIgG，IgA，C3の沈着 を認めた。間質には広範に線維化と単核球浸潤 を認めた。形質細胞も多数みられるため，IgGサ ブクラスを染色したところ，IgG4陽性細胞が多 数観察された。臨床経過，検査成績および腎生 検所見からIgG4関連腎炎と診断し，経口ステロ イド治療を開始したところ腎機能，IgG値およ び補体価もすみやかに改善した。（1月11日現在 S-Cr 1.0 mg/dL，IgG 1078 mg/dL，IgG4 416 mg/L（9 月7日 ），CH50 57.0 U/mL，C3 101.4 mg/dL，C4 15.1 mg/dL）考 察
近年，全身諸臓器にCD4ないしCD8陽性のT リンパ球とIgG4陽性の形質細胞の密な浸潤を 呈し，膵，胆道系，唾液腺，後腹膜などに線維 化をおこすIgG4関連硬化性疾患という新しい 全身疾患の概念が提唱されている。自己免疫性 膵炎はこの疾患の膵病変であり，自己免疫性膵 炎にしばしば合併する膵外病変は，この全身性 疾患の諸臓器の病変だという考えがある。（神 澤輝実氏:2007.1.22 医学界新聞） 1982年にヨハン ミクリッツが涙腺と唾 液腺の対称性腫脹のある症例を報告し，これ をMikulicz病と呼ぶようになったが，その後 Mikulicz病はSjogren症候群の一部にすぎない と考えられるようになった。Mikulicz病は自己 免疫性膵炎や間質性腎炎など特異な自己免疫性 病変やアレルギー性疾患を合併しやすく，血 清のIgG4が高値で，腺組織でIgG4産生形質細 胞浸潤が認められる。そのため最近とくに日 本で，Mikulicz病はSjogren症候群と異なると 考えられるようになってきた。そうした流れ の中，2004年9月に日本Sjogren症候群研究会 で， Mikulicz病もしくは自己免疫性膵炎として 報告されている一群を，リンパ増殖性多臓器 疾 患（Multi-organ lymphoproliferative syndrome:MOLPS）という新たな疾患群ととらえるべき との意見が生まれた。 IgGのサブクラスは1から4まであり，IgG4 は一番少ないサブクラスである。IgG4に補体 古典経路活性化能はないにもかかわらず，IgG4 関連腎炎で血清補体価が下がる機序は分かって
いない。 寄生虫感染のときなどにIgG4が上昇する。 （UpToDate on line 15.3，2007） 2007年Saeki Tら が 報 告 し たIgG4関 連 腎 炎 の3例には，血清IgGおよびIgG4値が高値で， CH50，C3およびC4値が低値で，抗核抗体が 陽性という本症例との共通点があった。（Saeki T. et al. Clin Exp Nephrol 11:168-173，2007）
2007年日本臨床免疫学会誌で山本らはIgG4
related plasmacytic diseaseという全身性疾患と して40例を報告している。ミクリッツ病33例， キュットナー腫瘍（顎下腺の無痛性の硬い腫瘤 を生じる慢性硬化性唾液腺炎）３例，IgG4関 連涙腺炎４例。間質性腎炎はそのうち6例に認 められた。 （ 山 本 元 久 他 日 本 臨 床 免 疫 学 会 誌 30:273，2007．） 血中IgGサブクラス濃度： IgG1：60-70% IgG2：20-30% IgG3：5-8% IgG4：1-4% 補体古典経路活性化能： IgG1，IgG3：強い IgG2：弱い IgG4：なし。 抗体産生： IgG1，IgG3：蛋白抗原，ウイルス IgG2：多糖体抗原（肺炎球菌） IgG4：寄生虫
討 論
座長 では引き続きまして演題2に移ります。 「自己免疫性膵炎に合併したIgG4関連腎炎の1 例」東海大学医学部付属病院腎内分泌代謝内科， 藤井先生，お願い致します。 藤井 今回，われわれは自己免疫性膵炎に合併 したIgG4関連腎炎の1例を経験しましたので 報告します。 症例は59歳，女性。主訴は下腿の皮疹です。 現病歴です。1989年より橋本病にて近医に 通院していました。2004年黄疸，肝障害を発 見され，3月当院外科に入院しました。ERCP で下部膵内総胆管，左肝管起始部に狭窄像あ り，膵体部から尾部に膵管の壁不整像を認めま した。数回の細胞診にて膵癌が否定され，自己 免疫性膵炎と診断されました。その後，無治療 で経過観察をされましたが，黄疸は自然軽快し ました。 2006年7月高γグロブリン血症，抗核抗体陽 性，リウマチ因子陽性で，シェーグレン症候群 の疑いとされましたが，確定診断はされていま せん。2007年1月，自己免疫性好中球減少症の 診断にて近医に入院し，G-CSF剤の投与を受け ました。2007年6月25日，両下腿に点状紫斑 と血疱を認め，当院皮膚科にて皮膚生検し，ア レルギー性血管炎と診断されましたが，自然軽 快しました。その際，腎機能障害を指摘され， 当科へ紹介され7月19日入院となりました。 既往歴は41歳，橋本病。生活歴はたばこ， アルコールは嗜好しません。アレルギーもあり ません。内服薬はレボチロキシンナトリウムを 50μgと100μgを隔日投与です。 入 院 時 身 体 所 見 で す。 身 長157cm， 体 重 50kg，血圧157/87と高く，脈拍62，貧血，黄 疸なし，表在リンパ節，触知せず。レイノー現 象あり，下腿浮腫なし，ほかに特記すべき所見 はありませんでした。 入院時検査所見です。赤血球357万，ヘモグ ロビン10.0，ヘマトクリット32.1万，正球性正色素性貧血を認めました。赤沈1時間値が18と 高値でした。アルカリフォスファターゼが644 と高値でした。トータルプロテインが9.7と高 値，アルブミンが2.8と低値でした。BUN24， クレアチニン1.6と腎機能障害を認めました。 フェリチンが99と高値でした。TSHが37.33， FreeT3が1.78，FreeT4は0.83と甲状腺機能低下 を認めました。IgGが4401と高値で，IgG4も 1690と高値でした。IEPではM蛋白を認めず， Bence-Jones蛋白も陰性，クリオグロブリンも 陰性でした。β2-ミクログロブリンが6.97と 高値でした。感染症は陰性でした。C3が17.8， C4が1.0以下，CH50が10以下と高度の低補体 血症を認めました。C1q-immunl complexが13.3 と高値でした。ANAが2560倍以上，diffuseで した。リウマチ因子が95と高値でした。抗CL 抗体が12と軽度高値でした。 尿検査のほうですが，クレアチニンクリア ランスが34と低下していました。尿蛋白は1日 0.85g，尿のβ2-ミクログロブリンは7.86，尿 のNAGが15.6と 高 値 で し た。 尿 蛋 白 は1＋， 潜血は±，硝子円柱が2＋，顆粒円柱が2＋， 上皮円柱が1＋でした。 糸球体のPAS染色像です。右のようにほぼ正 常の糸球体と左のように軽度の管内性増殖を認 める糸球体が一部観察されました。蛍光抗体法 では比較的少量のIgG，IgAおよびC3が糸球体 mesangium領域を中心に顆粒状に沈着している のが観察されました。間質領域のPAS染色像で す。左の図のように単核球浸潤が認められる部 位もありましたが，右の図のように広範に線維 化している像が特徴的な所見と思われます。同 じく間質領域のPAM染色です。銀染色陽性の 膠原線維の増加と考えます。Masson trichrome 染色です。間質の著しい線維化が観察されまし た。IgGのサブクラスを染色した組織像です。 IgG1陽性細胞とIgG3陽性細胞はわずかでした が，IgG2陽性細胞およびIgG4陽性細胞の浸潤 が多いことが分かりました。IgG4染色です。 間質領域に多量のIgG4産生形質細胞が観察さ れました。 経過です。7月20日にお示ししました腎生検 （針）を施行しました。糸球体はごく軽度の変 化でありますが，IgG，IgA，C3の沈着を認め ました。間質には広範に線維化と単核球浸潤 を認めました。形質細胞も多数見られるため， IgGサブクラスを染色したところ，IgG4陽性細 胞が多数観察されました。臨床経過，検査成 績および腎生検所見からIgG4関連腎炎と診断 し，経口ステロイド治療を開始したところ，腎 機能，IgG値および補体価も速やかに改善しま した。今年の1月11日現在，血清クレアチニ ン値1.0，IgGは1078，IgG4は416，これは9月 7日のものですけれども，CH50が57.0，C3が 101.4，C4が15.1となりました。IgGのサブク ラスは1 ～ 4までありまして，IgG4はいちばん 少ないサブクラスで1 ～ 4％となっています。 IgG4に古典経路活性化能はないにもかかわら ず，IgG4関連腎炎で血清補体価が下がる機序 は分かっていません。寄生虫感染のときなどに IgG4が上昇すると言われています。 2007年，Saeki.Tら が 報 告 し たIgG4関 連 腎 炎の3例には，血清IgGおよびIgG4が高値で， CH50，C3およびC4値が低値，抗核抗体が陽 性という本症例との共通点がありました。2007 年日本臨床免疫学会誌で山本らはIgG4-related plasmacytic diseaseと い う 全 身 性 疾 患 と し て 40例を報告しています。ミクリッツ病33例， キュットナー腫瘍，これは顎下腺の無痛性の硬 い腫瘤を生じる慢性硬化性唾液腺炎ですが，こ れは3例，IgG4関連涙腺炎は4例でした。間質 性腎炎はそのうち6例に認められました。 近年，全身諸臓器にCD4ないしCD8陽性のT リンパ球とIgG4陽性の形質細胞の密な浸潤を 呈し，膵，胆道系，唾液腺，後腹膜などに線維 化を起こすIgG4関連硬化性疾患という新しい 全身疾患の概念が提唱されています。自己免疫 性膵炎はこの疾患の膵病変であり，自己免疫性 膵炎にしばしば合併する膵外病変は，この全身 性疾患の諸臓器の病変だという考えが言われて
います。 1981年にJohann Mikuliczが涙腺と唾液腺の 対称性腫脹のある症例を報告し，これをミク リッツ病と呼ぶようになりましたが，その後， ミクリッツ病はシェーグレン症候群の一部にす ぎないと考えられるようになりました。ミク リッツ病は自己免疫性膵炎や間質性腎炎などの 特異な自己免疫性病変やアレルギー性疾患を合 併しやすく，血清のIgG4が高値で，線維組織 でIgG4産生形質細胞浸潤が認められます。そ のため，最近，特に日本でミクリッツ病はシェー グレン症候群と異なると考えられるようになっ てきました。そうした流れの中，2004年9月に 日本シェーグレン症候群研究会で，ミクリッツ 病もしくは自己免疫性膵炎として報告されてい る一群をリンパ増殖性多臓器疾患，multi-organ lymphoproliferative syndrome，MOLPSという新 たな疾患群ととらえるべきとの意見が生まれま した。以上です。 座長 どうもありがとうございました。では臨 床上の経過に関してご質問をお願いします。 角田 横浜栄共済病院の角田です。どうも貴重 な症例をありがとうございました。1点はデー タでIgEの値はおっしゃっていたかどうか，分 からなかったんですけれど。 藤井 IgEのほうは測っていなかったんですけ れども。 角田 そうですか。ステロイドを使用されたと いうことで，どれぐらいの使用量だったか。 藤井 まず30mgから始めまして，1カ月後に 25mg，次の1カ月に20mg，次に17.5mg，15mg というふうに漸減しています。 角田 どうも，ありがとうございます。われわ れのところも少ない症例ですけれども，かなり 少量のステロイドでよく効くという印象を持っ ているので，先生のところも同じかなと思いま した。あとは膵臓は画像的には自己免疫性膵炎 の所見はしっかりあったのかと，後腹膜線維症 だとか，あと，水腎症みたいな所見がなかった のかを教えてください。 藤井 膵臓のほうは自己免疫性膵炎のほうがび 慢性の腫脹と言われていますけれども，本症例 ではむしろ萎縮していまして，下部胆管のほう で限局性の狭窄が認められまして，これは自己 免疫性膵炎に見られることがあると言われてい ますので，矛盾しないと思っておりまして，腫 脹じゃなくて，むしろ萎縮していたことに関し ましては，自己免疫性膵炎が2004年に起きて いたということで3年前に起きていて，炎症の ほうが治まって，むしろ萎縮してしまっている のかなという印象を受けています。それから後 腹膜線維症であるとか，水腎症のような所見は ありませんでした。 座長 他にいかがでしょうか。 守矢 湘南厚木病院腎臓内科の守矢といいま す。いまの自己免疫性膵炎なんですが，抄録， それから発表だと，特に無治療にて自然軽快 をしたという記載があるんですが，これが一 連の自己免疫疾患と考えると，ステロイドを 使わないで治るということについて，うちで も1回，自験例でステロイドを使って自己免疫 性膵炎を改善した症例を経験しているんです けれども，何かほかの免疫抑制剤もしくはお 薬の治療と，もしくは直接，何か内視鏡的な 処置等をこれではやらずに自然と黄疸も肝酵 素も改善したということで，それは自己免疫 性膵炎でありうる経過として考えてよろしい のかなと思っております。 藤井 自己免疫性膵炎で，この症例ではステロ イドとか免疫抑制剤を使わずに自然軽快をして きたんですけれども，自己免疫性膵炎で自然軽 快をするという報告はありまして，自然軽快し たあとに併発する，ほかの全身の臓器の病変が 出てくるということもあると言われていまし て，今回の症例と矛盾しないと思います。 守矢 ありがとうございます。 座長 他にはいかがでしょうか。皮膚生検では リンパ球の浸潤所見などは認められましたか。 藤井 アレルギー性血管炎ということで，IgG4 関連の全身病変とはちょっと関係ないかなと
思っているんですけれども。 座長 ありがとうございます。 平和 横浜市大の平和です。非常に珍しい症例 をありがとうございました。ちょっと教えてい ただきたいんですが，この方は今回，腎生検を されたときにIgGがかなり高くて，IgG4がかな りの部分を占めるということだったんですが， この方は2006年のときにも高γグロブリン血 症を指摘されていて，たぶんその前も橋本があ るのでずっと高かったのではないかなと思いま す。そのあたりの推移と，IgG4を測定されて いたらどうだったのかを教えていただければと 思うんですが。 藤井 IgGのほうは他院でIgGが高かったとい うことを言われていまして，そのときの値が ちょっと分からないんですけれども，IgG4と いうのは今回のことがあるまで測られてはいな かったようでして，IgGとIgG4は今回のことが あって測りまして，改善後，ともに低下してき ています。 平和 ありがとうございました。 座長 他のご質問はよろしいでしょうか。山口 先生，どうぞ。 山口 腎臓のCT像はどうですか。nodularyに 出ているとかはないんですか。 藤井 この方の場合は結節性の病変というのは 認めずに，水腎症もなくて，特に正常だったん ですけれども，確かにIgG4関連の間質性腎炎 でnodularなものが報告されているというのは あるようです。 座長 他にはよろしいでしょうか。それでは病 理側からのコメントをお願い致します。山口先 生宜しくお願い致します。 山口 われわれもIgG4関連の症例を，全国的 に集めて病理学的に決めていくことを少しずつ 始めている。 【 ス ラ イ ド01】 弱 拡 で 特 徴 的 で 境 界 明 瞭 に fibrosisに置き換わって，その中に糸球体が残っ ている。間質性腎炎はいままで見なかったとは 思う。普通の間質性腎炎で，散在性或いはび漫 型で炎症細胞の浸潤が見られ，健常なところ が帯状に残る，そのほかは別なものに置き換 わっているのは少ないです。症例によっては nodular lesionで来る場合，生検で取れてくれば いいですが，取れていないと診断がつかない可 能性もある。 【スライド02】比較的正常な腎臓の組織が残っ て境界明瞭です。plasma lymphoidがび慢性にあ ります。 【スライド03】比較的fibrosisの少ないところは 形質細胞が多いです。尿細管炎がないのが特 徴かなと思っている。必ずしもそうでもなく て，リンパ球様が尿細管壁内に入り込んでいる。 もう1つはperitubular capillaryが分かりづらく なってしまう。 【スライド04】パッチワークといいますか，尿 細管の周りから網目状に線維化と思うんです。 尿細管基底膜の周囲に，PAMで染まる基底膜 様のものが少しずつ増えてきている。基底膜様 のものに随伴して，collagenが出てくる，必ず しも全部がcollagenとは言えない。 【スライド05】尿細管炎が際立っているところ で，二次的にまた動いているのかもしれないで すね。 【スライド06】一部リンパろ胞様の構造を取っ てくる場合もあります。動脈の周囲が少し繊 維状に引っ張られた感じもあるように思うんで す。 【スライド07】糸球体はendcapillaryに単核，多 核球が入り込んで二重化が見られる。通常は 膜性腎症の症例が多いようですが，ときどきは paramesangiumと かsubendoにdense depositsが あ る。膜性腎症以外ですと，増殖性腎炎も合併す る例があるということは言われています。 【スライド08】軽いendocapillaryな増殖性の腎 炎を伴っていると思います。 【スライド09】IFは染まりすぎている。先ほど 電顕を見せてもらいましたら，ヘビーなdense depositは な い の で， 通 常 はIgGとC3で す が， この症例はAも出ている点ではatypicalとは思
います。G1，G2，G3，G4を染めますと，G4 もdepositに一致して出るのがほかの症例では 見られて，TBMとか間質にG4が陽性になって くる。 【スライド10】細動脈外膜が線維で引っ張られ ている感じです。この電顕を見ますと，dense depositがあります。plasma cell，lymphoidが主 体で，plasma cellに二核とか異型が出てくる症 例もあります。 【スライド11】太い動脈で，外膜の束があるが， 線維化に引っ張られた印象です。 【スライド12】染めたところでは，G2はほと んど染まらない。G1，G3，G4が有意でG4が 陽性細胞の半分ぐらいが一般的なG4の症例の 感じです。実はANCA関連でG4陽性のplasma cellもずいぶん出てきて，7割も8割も出てくる。 ANCA関連の腎炎でも出てきますので，これが 染まったからといってG4関連とは言えないよ うに思います。蛍光で見ますと，G4がplasma cellだけではなく，間質あるいは尿細管の基底 膜，Massonで見ますと基底膜に沿って赤い赤 染するdepositが光顕でも観察できます。 【スライド13】基本的にはsclerosingで関連腎症 と思われます。 《ここから予備テープ1:02:53 ～ 1:03:10》 乳原 本症で臓器が腫大しているのは膵臓と腎 臓だけだったということですか。 藤井 はい。 乳原 1gG4関連疾患が提唱されたときに，こ れまで当院で特完性と診断されていた間質性腎 炎7例につきTIUNAも含めてその保存血清に ついて，当時のものを調べてみました。7例全 例がIgG4は陰性でした。従来の説明できなかっ た尿細管間質性腎炎を説明できるのかと思った のですが，そうでもなかった。やはりこれはそ の中で特殊なものだったのかなということを考 えられるのではないかと思いました。 あとは後腹膜線維症を合併しやすいという ことで，後腹膜線維症の症例をもう一度見直 してみたんですが，そうするとこれが7例ぐら いあったんですけれども，やはり半数ぐらいが IgG4がとんでもなく高くなり陽性でした。で も尿所見とかは全くなくて，腎機能は一時的に は下がっていたのですけれど治療で後腹膜線維 症がよくなると腎機能もよくなりました。 佐伯先生達が腎機能がけっこうよく尿所見が ない症例でも，腎生検されています。その目安 として造影CTにて，造影されにくい部分に対 して，そこをCT下で腎生検をすると病理的に 証明されたと報告されています。 実際，わたしたちの病院での自己免疫性膵炎 も二十数例の中で腎臓病変につき検討しまし た。ほとんどが尿所見とか腎機能が正常でし た。その中で腎機能は全く問題ないんですけれ ども，最後はなくなってしまった症例の剖検例 が一部ありました。腎臓機能は正常なんですが， 組織的には立派な尿細管間質腎炎の像が見られ ました。どうも病気の場合には臨床像を呈さな いが組織としては立派な所見を認めるものがあ りそうです。最近そういうものも逆に言えば過 大評価されてきているということがあるような 気がします。 座長 どうもありがとうございました。ほかに いかがでしょうか。では藤井先生，どうもあり がとうございました。
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