要 旨：われわれはBehget病に合併した大動脈瘤２例を経験したので報告する．症例１
は39歳女性で腸管型Behget病の治療経過中に胸部大動脈瘤を指摘された．動脈瘤は下行
大動脈中部の嚢状動脈瘤で，人工血管置換術を施行した．症例２は62歳の女性で58歳時
に３枝病変に対し冠動脈バイパス術を受けた後，腹部大動脈瘤を指摘された．腹膜外アプ
ローチ，第６肋間開胸，大腿静脈一大腿動脈バイパス下に両側腎動脈，上腸開膜動脈の再
建も含めた人工血管置換術を施行した.
Behget病に伴う大動脈瘤は比較的まれな病変であ
るが，破裂しやすく，致死的原因となることが少なくない．厳重に経過を観察し，適切な
時期に外科治療を行うことが重要である．（日血外会誌8
: 441-445パ999)
索引用語：大動脈瘤，血管型ベーチェット病，冠動脈バイパス，腸管型ベーチェット病
はじめに
ベ
ー
チェット病は種々の臓器を冒し，さまざまな臨
床症状を呈する全身性炎症性疾患である．その血管病
変も動静脈を問わず，拡張型病変，閉塞型病変と多彩
である．今回われわれはベ
ー
チェット病に合併した大
動脈瘤手術を２例経験したので報告する．
症 例
症例1 39歳，女性．
主 訴：胸部異常陰影．
現病歴：昭和52年,下血あり，自然軽快．昭和62年
１月外陰部疼痛，口腔舌，胃にアフタ一様潰瘍，回腸か
ら横行結腸に多発性潰瘍病変出現．昭和62年２月大量
下血によるショックのため輸血．プレドニソロン，成
１ 長崎大学医学部心臓血管外科(Tel : 095-849-7307) 〒852-8501 長崎市坂本1-7-1 2 佐世保中央病院心臓血管外科(Tel : 0956-33-8557) 〒857-1165 佐世保市大和町15 受付：1998年10月３日 受理:1999年２月18日分栄養で改善.平成元年10月結腸粘膜の正常化を確認
し投薬中止．平成５年４月注腸でびまん性炎症性変化
ありプレドニソロン50
mg/day 再開．平成５年11月
左背部痛出現．疼痛は１週間持続.
CRP ３４mg/d/ まで
上昇したがｌカ月で炎症反応は沈静化した．平成６年
４月水楡吐下痢,下血出現．右側結腸から横行結腸にか
けてびまん性に潰瘍を認めプレドニソロン55
mg/day
で再開．輸血と絶飲食で症状改善．このとき，胸部Ｘ
線で中心陰影の拡大を認め，仮性動脈瘤を疑い，破裂
の危険ありとの判断から，７月当科転科となった．
入院時現症：身長150
cm, 体重48.5 kg, 血圧＼M110
mmHg,瞼結膜に貧血，口腔粘膜正常，眼症状なし，左
頚部に血管雑音，第２肋間胸骨右縁に収縮期雑音を認
めた．神経学的異常なし．
血液生化学検査：白血球9,400,
CRP
0.64 mg/d/ と
炎症反応はほぽ正常範囲で,
Hb 9.7g/d/. Hct 32.8％，
RBC
400万と軽度貧血を認めた．生化学的異常認め
ず．
術前３ DCT ： 上行大動脈は拡張し胸部下行大動脈
に限局性の嚢状の突出を認めた．胸部下行大動脈から
野口 学1 高木 正剛l 宮川 尚孝l
橋谷田 博l 柴田隆一郎2 釘宮 敏定1
442 図１ 術前３次元ＣＴ（症例1） 白色矢印：下行大動脈に限局性の嚢状突出を認めた． 腹部大動脈にかけて石灰化していた．腎動脈，肺動脈， 弓部大動脈主要分枝に拡張あるいは閉塞性病変は存在 しなかった． 手術所見：体位は右半側臥位とし，左第４肋間開胸 で胸部下行大動脈に到達した．下行大動脈は全長にわ たり石灰化，肥厚著明であった．動脈瘤はその中間部 に存在し７×５ｃｍ程度あり解離を示唆する所見もあっ たが,壁の著明な肥厚およびvasa vasorum の発達を呈 していた．ヘパリン3,000 U 投与し,大腿静脈―大腿動 脈バイパスによる部分体外循環の下に（流量1.5∼1.8 //min)瘤の中枢・末梢側で遮断，これを切開すると， 内膜の欠損を認めた．4-Oプロリンの連続縫合で24 mmのDacron graftで端端吻合した後，中枢側，末梢 側を，それぞれ人工血管残布とDacron feltで被覆し た．動脈瘤の外膜を剥離温存し，人工血管の感染予防 のためこれに被覆した． 病理所見：粥状硬化が強く一部石灰化を伴っていた． 外膜の線維化，栄養血管の肥厚と中膜外膜の弾性線維 の断裂を認めた． 症例2 62歳，女性． 現病歴：昭和57年，外陰部潰瘍，口腔内アフター， 結節性紅斑出現．昭和59年，背部前胸部に結節性紅斑 が出現し，発熱持続するためプレドニソロン30 mg 内 服開始．３ヵ月間投与でそれらの症状は軽快し以降は， 間欠的にプレドニソロンの使用を行っていた．この頃， 階段歩行時，息切れ，動悸出現．昭和60年６月頃より 左頚部に血管雑音，上肢血圧の左右差出現．皮膚粘膜 ｒ駄賠﹀・ ’ ︲ｙ．﹃Ｉ ［ ･ W ● ・ ・ ● W ● ご ● ｒ 一 − ・･ ･ ･ Ｉ ･ ･･ ● ● ● ￨ ･Ｉ Ｉ Ｉ ・ １ １ ● ･・ ・
日血外会誌 ８巻３号
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図２ 術前血管造影（症例２） Ａ：左鎖骨下動脈閉塞，Ｂ：両側腸骨動脈狭窄，ＣＤ：上腸 開膜動脈を含むsnow-man様腹部大動脈瘤と両側腎動脈 狭窄を認めた． 症状の再発を認めたが，対症療法で経過観察となった． 平成３年12月平地歩行で，胸部圧迫感出現．平成４年２月，冠動脈造影の結果RCA : ＃l total, LAD : 1 6 15 ％ fixotal, ＣＸ:＃13 totalで，陳旧性心筋梗塞
の診断を受けた．平成４年６月，３枝バイパス施行
（ＲＣＡ： RITA LAD ：GER, Cx:ＳＶＧ）．平成６年６ 月，間欠性肢行出現．血管造影施行し閉塞性動脈硬化 症（両側総腸骨動脈の狭窄）を認めた．平成７年３月， ＣＴ上で腹部大動脈瘤を指摘された．平成７年12月肺 炎のためプレドニソロン２ｍｇ隔日へ減量．平成８年４ 月，瘤の拡大傾向あり．平成９年２月当科入院となっ た． 入院時現症：身長156 cm. 体重62.5 kgと肥満を認 めた．口腔内右頬粘膜に癩痕あり．血圧右上肢146/72 mmllg,左上肢106/68 mmHg と左右差あり．ＡＰＩは右 下肢0.84,左下肢1.02であった．胸腹部正中に手術創 跡,両鼠径∼陰部に飯痕あり．腹部に５ｃｍ大の拍動性 腫瘤を触知した．神経学的異常なし． 血液生化学検査：白血球10,000と軽度上昇してい たがCRP 0.52 mg/d/ とほぽ正常範囲で，総コレステ ロール268 mg/d/. 中性脂肪230 mg/d/ と上昇してい たほかは生化学的異常認めず． 冠動脈造影：術前グラフトは３枝とも開存しており 左室造影上心室の収縮は良好に保たれていた．
一 総大蘇動廉 ｀ヽ、、 左腎動脈 ㈹聯駱11 Ａ 図３ 手術シェーマ（症例２） A.B.Cはそれぞれ18×９ mm, 12×６mm, ６mm woven Dacron graft.
血管造影：大動脈瘤は腹腔動脈幹直下よりsnow-ｍａｎ様の形状を呈しており総腸骨動脈分岐部まで病
変が及んでいた．両側腎動脈は入口部に強い狭窄を認
めた．総腸骨動脈は全体的に壁が不整で軽度狭窄して
いた．左鎖骨下動脈は閉塞していた．
手術所見：傍腹直筋切開，腹膜外経路で腹部大動脈
に到達し，さらに左第６肋間開胸を行い腹部大動脈の
主要分枝をすべて露出した．腹腔動脈幹と上腸開膜動
脈の問には遮断錨子が入らないため腹腔動脈幹の中枢
側大動脈を剥離した．この部に遮断錨子をかけ,５分間
心電図モニターを観察したがST-Ｔに変化は認めなか
った．左大腿動静脈間で部分体外循環を開始し，腹腔
動脈幹の中枢側大動脈を遮断し各分枝，両側総腸骨動
脈を遮断し動脈瘤を縦切開した．中枢側の動脈瘤は広
範に壁の欠損を認める仮性動脈瘤で，末梢側は真性動
脈瘤であった．中枢側遮断後,約10分以上経過してか
ら頻脈となり突然,心室細動となった．直流除細動２回
で蘇生した．β遮断剤を静注し以後洞調律が保たれた．
腹腔動脈幹の直下で大動脈を離断し１８×９ｍｍの
woven Dacrtn graftを4
-
Oプロリンの連続縫合で吻合
し遮断錨子を吻合部直下のグラフトにかけなおした
(腹腔動脈幹の血流遮断時間40分)．腹部大動脈終末部
を閉鎖し，12×6 mm
woven Dacron graftの両脚を左
右腎動脈に，吻合口を拡大して6-Oプロリンにより端
端吻合した．12mm のY graft中枢側を18×9 mm graft
に4-Oプロリンで端側吻合した．上腸間膜動脈は６
mm
woven Dacron graftで間置した.18×9 mm
graft
の脚部をそれぞれ大腿動脈と6-Oプロリンで端側吻合
Rt.renal･･ａ.1→￨･， GE刈 Lt.renal a] 図４ 術後血管造影（症例２） GEA ：胃大網動脈, SMR：上腸間膜動脈, Renala：腎動 脈，すべて良好に造影され各吻合部に問題はない．した．左第６肋間開胸，左傍腹直筋切開部を通常通り
修復して手術を終えた．
病理所見：動脈壁の一部の表面にフィプリンが付着
し，外膜の中型ないし小型動脈は肥厚，変性，炎症細
胞の浸潤がみられた．
術後血管造影：術後血管造影では各吻合部に問題な
く腎動脈の狭窄も解除されており，右胃大網動脈グラ
フトも開存していた．
考 察
Behget病は多臓器にわたる全身性炎症性疾患であ
る1)．口腔粘膜，眼，外陰部，皮膚病変が主症状となさ
れるが，生命予後を左右するのは，むしろ副症状であ
る血管，中枢神経，消化器病変であることが多い2)．中
でも，血管型Behcet病は心筋梗塞,各種動脈瘤破裂な
ど生命を脅かす病態をとることもしぱしばである3-6)
症例１は腸管型Behcet病に,胸部大動脈瘤を合併し
たものであった. 1993年11月,炎症反応の増悪ととも
に強い背部痛が出現し，このとき，動脈瘤へ進展した
ものと推測された．本症による動脈瘤は仮性動脈瘤の
型をとり，嚢状を呈することが多いとされている7
9)
が，本例でも，部分的内膜欠損を伴った嚢状動脈瘤で
あった．血行再建に際して，炎症性病変部が完全に除
外できなければ非解剖学的バイパスを考慮すべきとの
報告7,10)もあるが，遠隔期の吻合部動脈瘤回避に関し
ては端端吻合が有利との意見もある11)ため，病変部か
ら十分距離を置いた上でtube
graftで端端吻合した．
また，吻合自体を回避するためのステントグラブト挿
444 入も血行再建の選択肢となりえるかもしれない12)． 症例２は口腔粘膜，眼，外陰部，皮膚病変の４主症 状すべてが経過中に出現した完全型Behgetで,調べ得 た限りでは，本疾患において冠動脈バイパス術後の腹 部大動脈瘤に対する手術報告例は存在しなかった20) 血管型Behget病は静脈閉塞，動脈閉塞，動脈瘤いずれ の型も生じ,その重複もあり得るとされている13･14)本 例においても，腹腔動脈幹直下の仮性動脈瘤と，腎動 脈直下より両側総腸骨動脈分岐部までの真性動脈瘤よ り構成されていたsnow-man様の腹部大動脈瘤と，両 側腎動脈，総腸骨動脈の狭窄病変の混在するものであ った．いったん，腹腔動脈上で中枢側遮断し心筋虚血 症状のないことを確認したため特に選択的濯流を行わ なかった．本例では遮断後10分以上経過してから心室 細動となっており試験遮断に，もっと時間を十分とる べきであったと考えている. Behget病において冠動脈 バイパス術後に動脈グラフトが好んで使用されるこ と15)腹部大動脈が動脈瘤の好発部位であるこ とlo･14･16)から今後このような症例も増えてくるものと 思われ，グラフドの選択により一層慎重にならざるを 得ない． ステロイドの投与については動脈瘤の破裂を引きお こす懸念があるとする意見ll)や，術後ステロイド投与 を受けなかった患者全員に動脈病変を生じたとの報 告17)など何かと異論の多いところである．しかしなが ら周術期にはステロイドを使用し炎症反応を十分コン トロールすべきとの意見18)が一般的であり, CRPを 指標として投与している．また, Behcet病による動脈 瘤進展に感染が関与している可能性があることや，ス テロイド使用を余儀なくされることから，抗生物質は 比較的長期間投与している． 結 語
日血外会誌 ８巻３号
なお本論文の要旨は第25回日本血管外科学会総会(福島)にお いて発表した．また，本論文の症例２については, Journal of cardiovascular surgeryにCoronary Revascularization andAbdominal Aortic Aneurysm Repair in ａ Patient with Behcet's
Disease (参考文献20)として投稿中である． 文 献 1）寺島隆平，吉崎 聡，真玉浩一郎他:Vasculo- Ｂｅｈｇｅt病に合併した動脈瘤の病理組織学的検索． 藤田学園医学会誌, 12(1):147-150, 1988. 2）大野重昭，新藤裕実子:IV.膠原病診療における 関連領域との連携1. Behget病．日内会誌，85: 1872-1876, 1996.
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1072-1073, 1990.
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ベーチェット病に伴う大動脈瘤２例に対する人工血
管置換術を経験した．両者とも切迫破裂の状態で準緊
急手術を施行したが，いずれも術後経過は良好であっ 11）
た．しかしながら，ベーチェット病における動脈瘤は
破裂しやすく17)主要血管の閉塞をも合併しうる特徴 を持ち8)，また，遠隔期に吻合部動脈瘤を形成しやす いとされている７･16･19)各症例とも手術部位以外に血管 病変を認める．今後，手術部位とともに長期にわたる 厳重な観察が必要である．明元克司，上山武史，宮本直樹他：活動期Behcet
病に合併した破裂性胸部下行大動脈瘤の１治験
例．日胸外会誌，39 : 2052
-
2056, 1991.
12) Vasseur, M. A., Haulon, S. et al.:Endovascular treatment of abdominal aneurysmal aortitis in Behcet's disease. J. Vase. Surg･，27 : 974-976, 1998.
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15）中原秀樹，山田宗之，島田雄司他：多彩な血管病 変を呈したBehcet病による左主幹部巨大冠動脈
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19）大音俊明，高原善冶，中村常太郎他:Behget病に 合併した上行大動脈炎,大動脈閉鎖不全症に対す
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Cor-onary revascularizati on and abdominal aortic
aneurysm repair in ａ patient with Behget's disease.
J. Cardiovasc. Surg. (Torino), 39(6):751-755,
Dec, 1998.
１
Report of Two Cases of Aneurysm
Associated with Behget's Disease
Manabu Noguchi1, Masatake Takagi1, Naotaka Miyagawa1, Hiroshi Hashiyada1, Ryuichiro Shibata2 and Toshiyasu Kugimiya1
Department of Cardiovascular Surgery, Nagasaki University School of Medicine
