心内膜床欠損症の臨床

（害女繁192割判、7鞘）

〔綜 説〕

心内膜床欠損症の臨床

東京女子医科大学日本心臓血圧研究所（所長 榊原

講師横山正義

     ヨコ  ヤマ   マサ  ヨシ

       所長教授 榊        サカキ

●

教授 今 野

     コソ     ノ

原    任

バラ        シゲル

．（受付 昭和47年4月7口）

任教授）

草 ニ

 ソウ   ジ

      Clinical Aspects of E皿docardial Cu61㎡on Def6cts        Ma5ayoski YOKOYAMA， M．DりSouji KONNO， M．D．， and        Sb且geru SAKAKIBARA， MD，

       Hcart Institute Japa11， Tokyo Wolnen，s Medical Collegc

  The wide variety of clinical aspects is observed in patients with endocardial cushion defヒcts． Severe patients dccease in thcir early iniancy， while some survive beyond 60 ycars old． Thc Ie實axis devi識tion． 1即 in the clcctrocardiograms and the goose neck sign in angiocardiograms are pathognomostic ill diagnosis o．f this m．alfbrmation． The atrioventricular valves are a1．ways dc貴）rmed with valvular clcRs．

  In cases without atri．oventricular valvular insu備ciency， only the cl．osure of thc ostium primum defもct is fbllowed by satisfactory postoperative courses． But cases with atrioventricular valvular insuf丑ciency 三shardly repaired by valvuloplasties only． Authors introduccd a new surgical method to the latter group

・fp耳tients・

 1．．．歴史と名称

 現在でいう心内膜床欠損症を最初に記載したの は，1846年，Peacock1）であった．つついて1870 年にArn・ld2），1875年にRokitansky3）が述べてい

る．外科手術につい．ては，1954年にBaileyら4），

1955年にLewlsら5）， Kirklinら6）によって，は じめて述べられている．

 本症の名称は非常にたくさんある．その主なも のは，EndQcardial cushion defect（以下ECDと 略す）心内膜床欠損症，Persistent common atrio−

ventricula・canal共通房室弁孔遺残， Persistent ostium primum心房中隔一次孔欠損， Atrioventri−

cular septal defect心房心室中隔欠損などであ

る．これらは全くの同義語であるが，ECDのう

ちの完全形のみをPersistent common atri・ventri−

cular canalまたはA−V cana1とよんでいる人も

ある．

 2．発生学

 心臓の中隔は，胎生27日目から37日目までの10 日間のうちにほぼ形成されるといわれている，発 生学上，心臓内の心内膜床が前方と後方．（上方と 下方）とから発育してきて，それが中央で結合す

るのが普通であるが，この結合がなんらかの原因

      魎

でストップすると，いわウるECDなる心奇形が 生ずる．胎生学上より明らかなように，本奇形が 形成されるか否かは，受胎後，非常に早期に決定

されるわけである．

 3．形態病理

 ECDにはいくつかの特有な所見がある7）8）9）

10）．一次孔欠損は二次孔欠損の位置よりも下方に あり，一次孔欠損の下縁はつねに，房室弁組織で ある．一次孔欠損の上縁，前縁，後縁は，一般に は心房中隔が存在する，一次孔欠損はしばしば 二次孔欠損と合併し，心房中隔の全欠損を形成す

る．心房中隔の全欠損は単心房とよばれている が，東京女子医大心研の46ECD剖検心の中に20 例あった．ECDの房室弁はほとんど例外なく亀 裂を呈している．亀裂の位置は一定しており，三 尖弁中隔尖の前ヲ3と中1／3の問にあり，もう一つの 亀裂は僧帽弁前尖の中央部にある．三尖弁前山，

三尖弁後尖，僧帽弁後記には亀裂は存在しない．

正常心では，三尖弁口輪と僧帽弁口輪とは一平面 上にあるが，ECDでは三尖弁口輪と僧帽弁口輪

とがある角度をなしている（図1）．この両三輪に よる角度を剖検例にて計測してみると約90度であ る．ECD心では，心室中隔の中央部が正常心と 比較して著明にみじかい．したがって，房室弁口 輪の内側（心室中隔に接する部）が，心室中隔の 欠損している分だけ，心尖側におちこんでいる．

僧帽弁の内側，すなわち心室中隔よりの部は，左 室流出路にあたり，僧帽弁ロ輪の内側が心尖側 に変位すれば，左室流出路が狭小となる．これ が心臓血管造影でのgoose neck signの原因とな

る11）12）エ3）14）．

 正常心では，冠静脈洞は必ず右房に開口する

RA   LA

ζ＝＝＝＝；藷ζ＝＝＝＝＝§

RV   LV

normal

烈∴穿

   ＼割％

ECD

図1 正常心では三尖弁口輪と僧帽弁口輪は同一   平面に位置するが，ECDの場合は両者が   約90度の角をなす．＜AOB≒90。

が，ECDにては冠静脈洞がしぼしぽ左房内に開 口する．46例の剖検例にてしらべてみると，22例 では右側に開口しているが，18例では左房に開口 していた．のこりの6例では，冠静脈洞はみあた らなかった．冠静脈洞が左房に開口するのは，発 生学上，とくに下心内膜床の発育がわるいため である．冠静脈洞が正常に右房に開口するために は，下心内膜床が正常に発育して，左房後壁を 形成する中隔組織（Coronary sinus septum）と癒 着しなければならない．この癒着がおこらないと

き，冠静脈洞は左房開口となってしまう（図2）．

肺動脈弁 士動脈弁 僧帽弁

イ

 pz

翅

，iノ｛

跳

      8 A  N  三尖弁

図2 ECDの約半数において，冠静脈洞は左房   側に開口している．この場合，心房中隔の   後部も左房寄りに偏位する．正常な心房中   隔（ZN）が， ZAまたはZ8の方向をと    る．Nは右房開口のときの冠静脈洞開口部．

  A．B．は左房開口のときの冠静脈洞開口部．

 4． 自然歴

 このように，冠静脈洞が左房にあく例では，心 房中隔もそれだけ左側に変位する．

 重症な例は，すべて乳幼児のうちに，呼吸器感 染，呼吸不全，心不全などで死亡する．しかし，

2才をすぎると，一般に元気になり，心不全の症 状は少なくなる．本症の患者をもつ母親達は，

「乳児のとき風邪ぽかりひいて困ったが，幼稚園 に入るころから元気になった」ということが多

い．

 10才代，20身代のECDで心不全症状のある例 はむしろ例外的であり，ほとんどの患者は普通の

一488一

学校生活， 日常生活をいとなんでいる．ところ が，30才代に入ると，心肥大，心房細動，心筋の 虚血などで，不整脈を生じ，以後，徐々に運動能 力が低下してくる．

 5．症  状

 乳児では，呼吸困難，多呼吸，頻回の呼吸器感 染，心不全，チアノーゼ，食欲不振などをみる．

 2才を生きのびると，一般に元気になり，多く の例では無症状となる．2才以上で外来を受診す る患者の主な理由は，心雑音があるからで，心不 全，呼吸困難チアノーゼなどをみることは少な

いi5）．

 6． 胸部レントゲン像

 肺うっ血，心胸誌面の増大，肺動脈の拡大など がみられる．しかし，これらの症状は，心房中隔 欠損やその他の左右短絡のある心疾患の場合と類 似している．ECD患者に特有の胸部レントゲン

所見はない．

 7． 心電図

 平均前額面電気軸の左軸偏位が特徴的である．

右室肥大があっても，肺動脈弁狭窄があっても，

温室圧が80mmH9以上となっても，左軸偏位が認め られる．しかし症例の約10％において左軸偏位を 示さない場合がある．左軸を示さないECD症例 の剖検では，病理形態学的に，特に変化はみられ ないので，本症での左軸偏位は，刺激伝導系の異 常により，左室心筋の方が：右室心筋に比し，早期 に脱分極するためと考えられている．われわれの 剖検例46例のうち，44例の心電図記録が保管され ているので，この平均前額面電気軸をみると，図 3のごとくで，9割の症例で左軸を示すことがわ かる。ECDのほとんどの例で，心房中隔欠損症 の場合と同様に胸部誘導V1でrsR patternを示 す不完全右脚ブロックが認められる．また，PQ 時間が延長している例が全体の1／3にみられる．

 手術前より，房室ブロック，房室解離 冠静 脈洞調律，左房調律，WPW症候，変動性P波な

ど，調律異常が多く認められる，しかし，30才前 の患者では，心房細動は稀にしか認められない．

ST・Tの変化を示す症例も稀である．

± 80。

一90^o

  o￨150   o￨120

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oo 幕 0   ^o盾60

@●●（P

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⑳

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⑳

150^o   〇{30

⑭

● _o

＋ 20。 ＋60

       ＋go。

図3 ECD剖検例の平均前額面電気軸

●は冠静脈洞が左房に開口している例．

○は冠静脈洞が右房に開口している例．

⑳は冠静脈洞が右房にも左房にも開口し  ていない例．

 8．心  音

 心房中隔欠損症の場合の心音ときわめて類似し ており，胸骨左再診2肋間，第3肋骨の部で柔ら かい収縮期雑音を聴取する．肺動脈第2音は，固 定性に分裂している．重症な例では，第2音の直 進を認める．

 ECDではは上記雑音のほかに，胸骨左縁第3 肋間，第4肋間の部に，比較的あらい収縮期雑音 を認めることがある．これは，左室流出路狭小に よる雑音である．本症の手術で一次孔のみを閉鎖 した場合は，肺動脈弁口部の収縮期雑音は消失す るが，Erb領域の収縮期雑音は残存する16）17）．

 9． 心血管造影

 本症の診断には最も重要なものである．カテー テルを左室に挿入して， 造影剤を注入し，左室 流出路を造影すると，この部が細くなっている．

これはgoose neck signといわれている．また前 後像の中央寄りに僧帽弁の亀裂像，変形像なども みられる．これによって，ECDの診断は確定す

る．

 本症では多かれ，少なかれ，僧帽弁閉鎖不全が あるが，僧帽弁亀裂の存在にもかかわらず，一般 に，閉鎖不全の程度は軽度であり，高度な閉鎖不 全は全体の20％にみられるにすぎない13）．

図4ECDの左室造影（前後像） 大動脈弁下部   が狭くなっている．狭い部は限局性でなく，

  左室流出路全体にわたっている．この所見が   goose neck signといわれる

 1①．手術方法

 人工心肺回転下で，右房を切開し，本奇形を修 復する方法が一般的である．修復の方法として は，一次孔欠損にTeHonまたはDacron Patch を縫着し，これを閉鎖する．僧帽弁，三尖弁の弁 亀裂は，逆流がないか，または軽度の場合はこれ

を放置する18）19）20）21）22）．

 房室弁の逆流があってもなくとも，僧帽弁の亀 裂を縫合するという手術方法が世界的に行なわれ ていたが，1964年以来，わねわれは，この手術方 法に反対し，逆流のない場合は亀裂を放置するこ

とを主張してきた8）．そのためか，現在では，日 本でも欧米でも，ほとんどの心臓専門病院で，わ れわれの主張がうけ入れられるようになってき

た．

 現在の問題点は，房室弁閉鎖不全の逆流の強い 場合はどうするかという点である．房室弁逆流 の強いECD症例の手術法は種々議論されてき

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図5 左上：右房側よりみた図．

  左下＝房室弁弁組織を利用して心室中隔を形成し，三尖弁口輪と僧帽弁ロ輪が      同一平面上にくるようにする．

  右上：僧帽弁に人工弁を縫着し，心房中隔欠損閉鎖用のTeHon片を心室中隔      に縫着する．

  右下：三尖弁にも人工弁を縫着し，TeHon片で，心房中隔欠損を閉鎖する．

     三尖弁に縫着された人工弁と，僧帽弁に縫着された人工弁は一直線上に      ならぶ，

      図   5

一490一

たが，榊原らは，1971年に新しい方法を発表し

た22）．

 この方法は図5に示したが，房室弁を左右とも に置換する，いわゆる根治手術である．

 三尖弁，僧帽弁を置換するにあたっては，EC D本来の弁口輪に入工弁を縫着したのでは弁の可 動性がわるくなる．その理由は，図1にみるよう に，ECDの三尖弁口輸ど僧帽弁口輪は1まぼ90度 の角度をもうており，ここに弁を移植すると，そ の人工弁は心室中隔かまたは心房中隔にぶつかっ てしまう。したがって弁を移植するときは，三尖 弁口輪と僧帽弁口輪とを，ほぼ水平の位置になお してからでなければならない．榊原法では，ま ず，ECD本来の房室弁を利用して，心室中隔を 形成し，三尖弁口輪と，僧帽弁口輸とを水平の位 置にしてから，二号を置換するのがポイントであ

る．

 11．手術成績

 われわれの心研において，1965年から1971年ま での手術死亡率（手術死および入院死）は表1の ごとくであり，死亡率は約20％である．死亡例の 多くは，房室弁閉鎖不全の強いもの，肺高血圧症 のあるものであった．この手術死亡率は諸外国の 場合と．，・ほぼ同じであるが，20％の手術死亡率は かなり高いといわざるをえず，．今後の改善が要望 される．

表1 東京女子医大・心研におけるECD

  手争時成績 （！965年目！97／ゴτ三）

年 手 術 数 死 亡 数

！965 1966

8例 10例

1967 U例

！968 13例

1969 1970 1971

！2例 20例 7例

2例 2例 1例 2例

計

4例 6例 2例

81例 19例

 改善の第一の点は，解剖的問題である23）24）25）26）。

ECDでは複雑な解剖的所見を呈するので，手術 によって，患者の血行動態をわるくすることがあ る．手術中の解剖の把握は初歩的聞題のように思

われるが，ECDにおいては特に大切である．

ECD自身の解剖が複雑なほかに， ECDは種々 の他奇形を合併しているので，手術前の十分な検 討がのぞまれる．

 合併奇形としては，左上大静脈残遺，大動脈縮 窄症，下大静脈欠損，肺静脈還流異常などのほ か，心内では，心房中隔完全欠損（単心房），左側 冠静脈洞開ロ，冠静脈洞開口部の欠除，三尖弁

中隔尖の前1／3の欠損，肺動脈弁狭窄症などがあ

る27）．

 改善の第2点は，術後のA−Vブロックであ

る．A−Vブロックは術後，急に発生することもあ るので，房室伝導障害がみられる患者では，早 期にペースメーカーを縫着しておくことがのぞま

しい．ECD手術後のA−Vブロックの多くは，

一過性であるので，．この時期のみを上手に患者管 理をすれぽ予後は良好である．もちろん，心拍の 少ないA−Vブロック患者には，植込み式のペー スメーカーが必要となろう28）．

 改善の第3点は，・手術後貧血である29）30）．多か れ少なかれ，この傾向はほとんどの患者にみられ るが，その傾向が著明となると，そのために患者 は貧血症状を訴える，著明な術後貧血の例をわれ われも1例経験した．

 術後貧血は，房室弁閉鎖不全によって逆流した 血液が，TeHonやIvalon Patchに衝突するた めと考えられる．手術後の溶血性貧血を防止する には，房室弁の閉鎖不全をできる限り少なくする 工夫が必要であると同時に，貧血のある場合は，

手術後早期にその治療をはじめることである．

 12．むすび

 心内膜床欠損症の診断では，心電図の平均前額 面電気軸が左に偏位することと，左室造影にお

いて，左室流出路が狭くなっていること （goose neck sign）とが大切である．

 乳児期を生きのびた本症の患者の自然歴は，か なり良好であるが，30才を越えると，心肥大，心 房細動などが生じ，徐々に生活能力がなくなる．

 本症の根治手術では，房室弁閉鎖不全がない限 り，一次孔欠損をパッチで閉鎖すれぽ左右短絡は

なくなり，心肥大，肺うつ血は軽減する．房室 弁閉鎖不全の強い本症では，榊原法が適応となろ

う．

 （ECD剖検例をご提供くだされた第1病理今井三喜 教授，第2病理梶田昭教授に深謝します．）

         文  献

1）Peacock， TJ3．＝ Tr Path Soc Lond 161   （1846）

2）Arnold， J．3 Virchow Arch Path Anat 51   220 （1870）

3）Von Rokitans髭y， C。F．3 Pathologisch ar1−

  atomische Abhandlung， Wien（1875）

4）Bai1ey， C・P・， H・T・Nicbo夏s， H・E・Bolton，

  W・LJamison， and M． Gomez．Almeida，＝

  Ann Surg 140805（1954）

5）Lewi5， F．」．， M。 T鋤6c， R．L． Varco and   S．Niazi 3 Ann Surg l42401（1955）

6）KirMin， J・W・， G・W・Daugherty， H・B・Bu艶   che11， and E．H。 Wood 3 Ann Surg 142858   （1955）

7）服部 淳・岩淵 汲・金井美津・高尾篤良・山   口繁：呼吸と循8332（1960）

8）榊原 任・大沢幹夫・横山正義・小柳 仁・高   尾篤良1胸部外科17730（1964）

9）Saka駄ibara， S．， and M． Yokoyama：Bul−

  Ietin of the Heart Institute p．25（1966）

10＞遠藤真弘・今野草二・小柳 仁・重田帝子：胸   部外科22633（1969）

11）横山正義・高尾篤良・小柳仁：胸部外科20

  406 （1967）

12）今野草二・遠藤真弘・小柳 仁・重田帝子：胸

  部外科22710（1969）

13）横山正義・工藤竜彦・今野草こ・高尾篤良＝心   臓3270（1971）

14）工藤竜彦：日胸部外会誌2054（1972）

15）横山正義・小柳 仁・工藤竜彦・高尾篤良・榊   原：仔：日外会誌711460（1970）

16）榊原 仔・横山正義・高尾篤良・小柳 仁：臨   床外零斗 2377 （1968）

17）榊原任・横山正義・小柳仁・工藤竜彦・高   尾篤良：心臓2811（1970）

18）横山正義・高尾篤良・大沢幹夫・豊田義男・小   柳仁：呼吸と循13555（1965）

19）横山正義・工藤竜彦・高尾篤良・榊原 任：呼   吸と循18927（1970）

20）横山正義・今野草二：肺と心18237（1971）

21）榊原 任・今野草二・横山正義・工藤竜彦：外   科33143（！971）

22）Sakakibara， S．， M． Yokoyama， S。 Konno，

  T．Kudo， and K． Hatsune：Ann Thoracic   Surg 12 4正9 （197豆）

23＞二［藤竜彦・横ψ正義・高尾篤良：胸部外科25：

  45 （1972）

24）工藤竜彦：日胸部外会誌19U75（1971）

25）エ藤竜彦・横山正義・竜野勝彦・高尾篤良：呼   吸と循19351（1971）

26）コニ藤竜彦・横山正義・雨森秀文・森 克彦・高   尾篤良：胸部外科24278（1971）

27）横山正義・工藤竜彦・高尾篤良・榊原 任：心   臓  2914 （1970）

28）工藤竜彦・横山正義・高尾篤良・上田俊男：胸   部外科236正9（197G）

29）ユ三図竜彦・横山正義・高尾篤良・上田俊男：外

  禾斗 33 643 （1971）

30）雨宮禎子・木村寿子・滝川道子・上田俊男・三   神美和：東女医大誌41123（1971）

一492一