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1．軟性線維腫
soft fibroma類義語：アクロコルドン（acrochordon），スキンタッグ（skin tag），懸垂性線維腫（fibroma pendulum）
症状
頸部や腋窩，鼠径などに好発する．半球状〜有茎の，柔軟で 常色〜淡褐色調の腫瘍．表面に皺が多い（図21.52）．頸部や 腋窩などに糸状の小腫瘍（長さ 2 〜 3 mm）が多発するものを アクロコルドンないしスキンタッグ，体幹に単発するやや大き なもの（直径約 1 cm）を軟性線維腫，これがさらに巨大にな り皮膚面から垂れ下がるようになったものを懸垂性線維腫と呼 び，それぞれ区別している．肥満者，女性に好発し，一種の加 齢変化と考えられている．
病理所見
膠原線維の増生が主体であり，細胞成分に乏しい．軟性線維 腫や懸垂性線維腫では，腫瘤の中に脂肪細胞を有する場合も多 い．
治療
必要があれば茎を切除ないし凍結療法．
2．皮膚線維腫
dermatofibroma同義語：線維性組織球腫（fibrous histiocytoma）
●線維芽細胞やマクロファージが真皮内で限局性に増殖した 良性の硬い腫瘍．虫ちゅう刺し症などの外傷に反応して発生する場合 がある．
●成人の四肢に好発し，直径数 mm 〜 2 cm 程度の褐色調の隆 起性結節を形成する．
症状・病因
“皮膚の浅い部分にボタンを入れた感じ”と表現される褐色 調の皮内結節で，四肢に好発する（図21.53）．緩徐に発育し，
通常，ある大きさに達すると変化しない．まれに 5 cm 以上と なる巨大型（良性）が下腿に生じることもある．単発性である
H．線維組織系腫瘍 fibrous tumors
図21.52 軟性線維腫（soft fibroma）
図21.53① 皮膚線維腫（dermatofibroma）
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ことが多いが多発例も存在する．圧痛を伴うことがある．本症 は微小な外傷に対して反応性に結合組織要素が増殖してできた と考えられ，厳密な意味では腫瘍ではないとする考え方もあ る．
病理所見
真皮から皮下にかけて，膠原線維や線維芽細胞，組織球が 種々の割合で増殖（図21.54）．腫瘍細胞は血液凝固第a 因子 陽性，CD34 陰性であり，隆起性皮膚線維肉腫（22 章 p.438 参照）
との鑑別点となる．また，基底層ではメラニンの増加を認める．
組織球の増殖が主であるものを cellulartype といい，やや赤み を帯び軟らかい．線維芽細胞や膠原線維の増殖が主であるもの を fibroustype といい，膠原線維の間に線維芽細胞が散在する．
鑑別疾患
硬くて黒色調が強いもの，成長が比較的速いものは，悪性黒 色腫との鑑別を要する．そのほか，隆起性皮膚線維肉腫，結節 性黄色腫，母斑細胞母斑，青色母斑など．
治療
外科的に切除する．悪性腫瘍ではないことが明らかであれば 放置してもよい．
3．肥厚性瘢痕およびケロイド
hypertrophic scar and keloid
●結合組織の増殖による，境界明瞭な紅色あるいは褐色の扁平 隆起．
●外傷や手術などに続発して発生するが，突然発生する場合も ある．
●とくにケロイドでは瘙痒感と側圧痛を伴う．
●治療はステロイド局注や ODT などがあるが難治性．
分類
線維芽細胞によるコラーゲン線維産生が過剰になり，創面に 一致して紅褐色の隆起性病変を生じる．数年以内に自然萎縮す るものを肥厚性瘢痕（hypertrophicscar）という．一方，増殖が 高度で，創面を越えて大きく盛り上がり，消退傾向を示さない ものがケロイド（keloid）である．最近は耳介に生じるピアス ケロイド（図21.55）が増加している．
図21.53② 皮膚線維腫（dermatofibroma）
図21.54 皮膚線維腫の病理組織像
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症状
外傷や手術などを契機に，通常 1 か月以内に発症する．耳介，
頸部，肩，体幹上部などはとくに生じやすい．境界明瞭な扁平 もしくは半球状隆起で，色調は鮮紅色から褐色を呈する（図 21.55）．ケロイドに特徴的な所見としては，進行すると側方へ 徐々に拡大，中央部はしばしば退色扁平化し（餅を引き伸ばし たようにみえる），横から強くつまむと痛い（これを側圧痛と いう）．これに対して肥厚性瘢痕では，増生が創面を越えて成 長することはなく，側圧痛もない．
治療
初期の病変に対しては，ステロイド外用薬 ODT，持続的圧迫，
ステロイド局注，トラニラスト内服が行われるが，難治である．
病変が高度な場合や機能障害を伴う場合は，外科的に切除した 後に上記治療および放射線照射を試みる．
4．手掌足底線維腫症
palmoplantar fibromatosis 手掌または足底の腱膜に硬い索状物が生じる，手掌腱膜，足 底腱膜の増生による深在性の線維腫症．手掌線維腫症（Dデュu- pピュイトランuytren 拘縮）では手指が屈曲拘縮する（図21.56）．糖尿病に 合併することがある（17 章 p.312 参照）．図21.55 肥厚性瘢痕およびケロイド（hypertrophic scar and keloid）
a〜c：体幹に生じた例．d，e：耳部のピアス後に生じた例．
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図21.56 手掌足底線維腫症（palmoplantar fibro- matosis）
本例は手掌線維腫症（Dupuytren拘縮）なので手指 が屈曲拘縮している．
21 5．真珠様陰茎小丘疹 pearly penile papule
陰茎の冠状溝に 1 〜 3 mm 大のドーム状で白色調の丘疹が列 序性に多発する．いわゆる血管線維腫で，生理的なものである ため病的意義はない．尖圭コンジローム（23 章 p.472）との鑑 別を要する．
6．鼻部線維性丘疹
fibrous papule of the nose顔面や頸部に単発する，正常皮膚色から褐色，紅色で直径 10 mm 以下の硬めのドーム状丘疹（図21.57）．病理組織学的 に血管線維腫を呈する．
7．後天性指趾被角線維腫
acquired digital fibrokeratoma
正常皮膚色で弾性硬，表面に過角化を伴い，ドーム状あるいは 円筒状に突起した小結節（図21.58）．指趾に好発し，まれに 手掌足底に生じる．結節性硬化症（20 章 p.372 参照）で爪囲に 生じたものを Koenen 腫瘍という．病理組織学的には過角化，ケネン 膠原線維と線維芽細胞の増殖，および豊富な小血管を認める．
8．弾性線維腫
elastofibroma主に肩甲骨下部に左右両側性にドーム状ないし扁平な盤状の 腫瘤を生じる．膠原線維に加え，弾性線維の増生を認める（図 21.59）．
9．硬化性線維腫
sclerotic fibroma直径 2 cm 大までのドーム状小結節を呈し，病理組織学的に は，腫瘍内に硬化した膠原線維が，花むしろ様に密に存在する．
細胞成分がほとんどなく，真皮内で境界明瞭な腫瘍として認め られる．Cowden 症候群（p.389MEMO 参照）で多発すること がある．
10．結節性筋膜炎
nodular fasciitis30 歳代の前腕に好発する．外傷などが誘因となり，1 〜 2 週 間で急速に直径 2 〜 3 cm の皮下結節を形成し，圧痛や自発痛 を伴うことが多い（図21.60）．病理組織学的には，筋膜付近 で幼若な線維芽細胞様細胞が不規則（束状，渦巻き状）に増殖
血管線維腫（angiofibroma）
図21.58 後天性指趾被角線維腫（acquired digital fibrokeratoma）
図21.57 鼻部線維性丘疹（fibrous papule of the nose）
図21.59 弾性線維腫（elastofibroma）
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しているさまを観察する．ムチンの沈着や核分裂像もみられ，
いわゆる肉腫（線維肉腫，悪性線維性組織球腫，平滑筋肉腫，
粘液型脂肪肉腫，隆起性皮膚線維肉腫）との鑑別を要する．本 症は自然治癒傾向を示す．
11．腱鞘巨細胞腫
giant cell tumor of tendon sheath
手指の関節近傍に好発する．直径数 mm 〜 4 cm の，硬い多 房性の皮内ないし皮下結節．正常皮膚色で単発性，痛みはない．
組織球様細胞や巨細胞の増殖を特徴とする．腱鞘あるいは滑膜 由来の腫瘍と考えられている．治療は外科的に全摘出する．
12．デスモイド腫瘍
desmoid tumor肩，胸壁，大腿などの筋，腱膜に好発する直径数〜 10 cm の 正常皮膚色の硬い深在性の腫瘤．病理組織学的に，分化した線 維芽細胞と膠原線維からなる良性の線維性腫瘍だが，ゆっくり と浸潤性に増大し，再発率が高い．
13．皮膚粘液腫
cutaneous myxoma数 cm 以下の軟らかい結節性の良性腫瘍．自覚症状はない．
病理組織学的には粘膜様組織内に星芒状あるいは紡錘形をした 腫瘍細胞が浮かぶように認められる．ムチン沈着症（17 章 p.299 参照）とは異なる，独立した疾患である．
14．指趾粘液囊腫／ガングリオン
digital mucous cyst / ganglion
指趾末節背面に生じた，ムチンを含んだ偽囊腫性病変（図 21.61）．水疱あるいは疣贅のような外観を呈することがある．
myxomatoustype と gangliontype に大別され，前者は線維芽細 胞によるヒアルロン酸の過剰生産が原因で，本質的に限局性の ムチン沈着症である．後者は関節囊あるいは腱鞘のヘルニアで
乳児指趾線維腫症
（infantile digital fibromatosis）
図21.60 結節性筋膜炎（nodular fasciitis）
図21.61 指趾粘液囊腫，ガングリオン（digital
mucous cyst / ganglion）
a：臨床像．b：外科的切除．c：病理組織像．
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ある．不十分な切除は再発を招く．穿刺吸引，凍結療法，ステ ロイド局所注射なども行われる．
15．口腔粘膜粘液囊腫
mucous cyst of the oral mucosa
下口唇（まれに頬粘膜，舌）に現れる，ドーム状隆起を示す 直径 2 〜 10 mm の軟性腫瘤（図21.62）．切開により黄色調で 透明な粘液を排出する．咬傷により唾液腺の排出管が破れ，唾 液が周囲組織に漏出し，肉芽腫を生じたものと考えられる．
1．黄色肉
に く芽
げ腫
xanthogranuloma同義語：若年性黄色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma）
黄色〜暗赤色調で表面平滑な数 mm 〜 1 cm 大の丘疹および
結節で（図21.63），顔面部や四肢，体幹に好発する．多くは
生下時〜生後数か月以内に単発ないし多発し，通常は 5 〜 6 歳 までに自然退縮する．成人でも同様の皮疹を生じることがある．
血中脂質は正常．Langerhans 細胞組織球症（22 章 p.442 参照）ランゲルハンス で類似した皮疹をきたすことがあり，鑑別を要する．病理組織 学的には，組織球と黄色腫細胞，Tツートンouton 型巨細胞からなる反 応性肉芽腫である（図21.64）．神経線維腫症 1 型（20 章 p.368）
I．組織球系腫瘍 histiocytic tumors
図21.62 口腔粘膜粘液囊腫（mucous cyst of the oral mucosa）
図21.63 黄色肉芽腫（xanthogranuloma）
図21.64 黄色肉芽腫の病理組織像
a：著明な腫瘍細胞の増生．b：脂肪を貪 食したTouton型巨細胞（矢印）．
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