ITP委 員 会
小 児 特 発 性 血 小 板 減 少 性 紫 斑 病(ITP)のQOL調
査 成 績
管 理 ガ イ ドラ イ ン作 成 に 向 け て
三 間 屋 純 一1,†(委 員 長), 白 幡 聡2,‡, 石 井 榮 一3,†, 今 泉 益 栄4,†, 太 田 茂5,†, 岡 敏 明6,†, 梶 原 道 子7,†, 北 澤 淳 一8,†‡, 久 保 田 優9,†, 高 橋 幸 博10,†,‡, 瀧 正 志11,†, 藤 沢 康 司12,†,‡, 三 浦 琢 磨13,†, 小 林 尚 明14,‡, 小 林 正 夫15,‡, 中 舘 尚 也16,‡, 長 澤 正 之17,‡, 堀 越 泰 雄1,‡, 別 所 文 雄18,‡ (代 表 世 話 人) 1静 岡 県 立 こ ど も病 院 血 液 腫 瘍 科,2産 業 医 科 大 学 小 児 科,3愛 媛 大 学 大 学 院 医 学 系 研 究 科 小 児 医 学,4宮 城 県 立 こど も病 院 血 液 腫 瘍 科,5滋 賀 医科 大 学 医 学 部 附 属 病 院卒 後 臨 床 研 修 セ ン ター,6札 幌 徳 洲 会 病 院 小 児 科, 7東 京 医 科 歯 科 大 学 医 学 部 附 属 病 院輸 血 部 ,8黒 石 病 院 小 児 科,9奈 良 女 子 大 学 生 活 環 境 学 部 食 物 栄 養 学 科, 10奈 良 県 立 医 科 大 学 附 属 病 院 周 産 期 医 療 セ ンタ ー,11聖 マ リア ンナ 医 科 大 学 横 浜 市 西 部 病 院 小 児 科,12藤 沢 こ ど も ク リニ ッ ク,13遠 藤 産 婦 人 科 医 院 小 児 科,14神 奈 川 県 立 汐 見 台 病 院 小 児 科,15広 島 大 学 大 学 院 医 歯 薬 学 総 合 研 究 科 小 児 科,16北 里 大 学 医 学 部 小 児 科,17東 京 医 科 歯 科 大 学 医 歯 学 総 合 研 究 科 発 生 発 達 病 態 学, 18杏林 大 学 医 学 部 小 児 科 †日本 小 児 血 液 学 会ITP委 員 会,‡ 日本 小 児ITP研 究 会QOL Survey of Children with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP):
Draft Guidelines for the Management of ITP
Jun-ichi MIMAYA, 1, † Akira SHIRAHATA, 2,‡ Eiichi ISHII, 3, † Masue IMAIZUMI, 4, † Shigeru OHTA, 5, † Toshiaki OKA, 6, † Michiko KAJIWARA, 7, † Junichi KITAZAWA, 8, †‡ Masaru KUBOTA, 9, † Yukihiro TAKAHASHI, 10,†,‡ Masashi TAKI, 11, † Kohji FUJlSAWA, 12, †, ‡ Takuma MIURA, 13, † Naoaki KOBAYASHI, 14, ‡ Masao KOBAYASHI, 15, ‡
Hisaya NAKADATE, 16, ‡ Masayuki NAGASAWA, 17, ‡
Yasuo HORIKOSHI 1, ‡ and Fumio BESSHO 18, ‡
1
Division of Hematology and Oncology, Shizuoka Children's Hospital, 2 Department of Pediatrics, University of
Occupational and Environmental Health, 3 Department of Pediatrics, Ehime University Graduate School of Medicine,
4
Division of Hematology and Oncology, Miyagi Children's Hospital, 5 Resident Center, Shiga University of Medical
Science, 6 Department of Pediatrics, Sapporo Tokushukai Hospital, 7 Department of Transfusion Service, Faculty of
Medicine Hospital, Tokyo Medical and Dental University, 8 Department of Pediatrics, Kuroishi General Hospital,
9
Faculty of Human Life and Environment, Nara Women's University, 10
Division of Neonatal Intensive Care,
Fetal-Materal Neonatal Medical Center, Nara Medical University Hospital, 11
Department of Pediatrics, St. Marianna
University School of Medicine Yokohama City Seibu Hospital, 12
Fujisawa Clinic for Children, 13
Department of
Pediatrics, Endo Ladies Clinic, 14 Department of Pediatrics, Kanagawa Prefectural Shiomidai Hospital,15 Department
of Pediatrics, Faculty of Medicine, Hiroshima University, 16
Department of Pediatrics, School of Medicine, Kitasato
University, 17 Department of Pediatrics and Developmental Biology, POST-Graduate School, Tokyo Medical and
Dental University, 18
Department of Pediatrics, Kyorin University School of Medicine,
†
ITP Committee, Japanese Society of Pediatric Hematology, •ö Japanese Study Group on Childhood ITP
別 刷 請 求 先:〒420-8660静 岡市 葵 区 漆 山860静 岡 県 立 こ ど も病 院 血 液 腫 瘍 科 三 問 屋 純 一
Reprint requests to Jun-ichi Mimaya, Division of Hematology and Oncology, Shizuoka Children's Hospital, 860, Urushiyama , Aoi-ku, Shizuoka, 420-8660 Japan
Abstract
Criteria for hospitalization and management of daily activities including exercise by children with
idio-pathic thrombocytopenic purpura (ITP) differ significantly among institutions and physicians, causing confusion
among patients and their families. The ITP Committee of the Japanese Society of Pediatric Hematology recently
pre-pared draft ITP management guidelines on the basis of the results of a quality of life (QOL) survey in ITP children in
institutions in which members of the Japan Pediatric ITP Study Group practice. Although the ITP guidelines may not
be applicable to all children with ITP, who may differ significantly in age, sex, family environment, healthcare services
available in the institutions they visit, and other social factors, we hope the guidelines will provide a rough outline for
use by medical instructions to ensure the quality of life of children with ITP.
要 旨 小 児 特 発 性 血 小 板 減 少 性 紫 斑 病(ITP)患 者 の入 院 基 準 お よ び運 動 な ど 日常 生 活 指 導 は各 医 療 施 設, 主 治 医 に よ り さ ま ざ ま で あ るた め,患 者 家 族 に も戸 惑 い が み られ る.今 回 日本 小 児 血 液 学 会ITP委 員 会 で は 2006年 に 日本 小 児ITP研 究 会 で研 究 会 会 員 所 属 の 施 設 を対 象 に 施 行 した[小 児ITPのQOL調 査]の 結 果 を 参 考 に管 理 ガ イ ドラ イ ンの 作 成 を 試 み た.本 ガ イ ドラ イ ン案 は患 者 の年 齢,性 別,家 庭 環 境,施 設 の状 況 な ど さ ま ざ ま な 社 会 的 な要 因 が あ り,一 概 に 統 一 す る こ とは で き な い が,医 学 的 な お お よ そ の 目安 と な るで あ ろ う.
Key words: ITP, QOL, guideline, management
I. は じ め に 小 児 特 発 性 血 小 板 減 少 性 紫 斑 病(ITP)の 治 療 ガ イ ド ラ イ ンに つ いて は既 に 小 児 血 液 学 会ITP委 員 会 よ り 日本 小 児 科 学 会 誌,日 本 小 児 血 液 学 会 誌,日 本 血 液 学 会 誌 に 報 告 され,治 療 の統 一 化 が 進 ん で い る1-4).しか し,入 院 基 準 や 運 動 制 限 な ど の 管 理 指 導 に つ い て は各 施 設 や 医 師 に よ り さ ま ざ ま で あ り5,6),臨床 現 場 特 に患 者 家 族 の 戸 惑 い が み られ る.今 回 小 児ITP研 究 会 にお いて 管 理 指 針 作 成 の 前 段 階 と して,全 国 小 児 施 設 に 対 しア ンケ ー ト調 査 を 行 っ た の で そ の 結 果 を報 告 す る と と も に,小 児ITPの QOL向 上 を 目標 に小 児ITP患 者 に お け る管 理 ガ イ ドラ イ ンの 作 成 を試 み た. II. 対 象 な ら び に 方 法 小 児ITP研 究 会 会 員 所 属 施 設 計77施 設 を対 象 に2006 年6月 に郵 送 にて ア ンケ ー ト調 査 を行 った.そ の 調 査 内 容 は大 き く3項 目 に分 け,設 問 形 式 で調 査 依 頼 した.そ の ア ンケ ー ト調 査 票 の 内容 は下 記 の と お りで あ る. 1. ス ポ ー ツ(体 育)へ の 参 加 につ い て 血 友 病 患 者 で は,ス ポ ー ツ の種 目 を別 添 資 料 に示 す ご と く3つ の カ テ ゴ リー に 分 けて 参 加 の可 否 を 決 めて い ま す(表1).こ の分 類 は米 国 で 作 成 さ れ た もの で,日 本 人 に はな じみ に くい と ころ もあ り ます が,こ の カ テ ゴ リー に従 って 血 小 板 数,性 別,年 齢 毎 に 慢 性ITPの 患 者 に ど の レベ ル ま で参 加 を 認 め る か,お 考 え をA(す べ て の ス ポ ー ツ へ の参 加 を 制 限 す る), B(カ テ ゴ リー1の み 許 可), C(カ テ ゴ リー2ま で 許 可), D(カ テ ゴ リー3ま で 許 可)の 記 号 で お 答 え くだ さ い.な お,患 児 はITP以 外 の 合 併 症,頻 回 の粘 膜 出血 あ る い は(お よ び)重 大 出 血 の 既 往,そ の 他 家 族 を含 め て 特 別 な 問題 を も た な い場 合 と仮 定 さ せ て い た だ きま す.ま た,血 小 板 数 は い っ も 同 じで は あ りま せ ん の で,例 え ば1万 未 満 は概 ね1万/ μ1未満 で 経 過 して い る と 解 釈 して くだ さ い.た だ し, ス ポ ー ツへ の 参 加 は,ク ラ ブ活 動 で全 国 大 会 出場 を 目指 して本 格 的 に行 う もの で はな く,体 育 の 種 目へ の参 加 程 度 と考 え て くだ さ い.ま た,同 じ種 目で も ポ ジ シ ョ ン に よ って は可 能 な ど,細 か くい い ま す と い ろ い ろ な選 択 肢 が あ る と は思 い ま す が,一 般 的 な参 加 と い う こ とで お 考 え くだ さ い. 2. 入 院 させ る場 合 の 判 断 基 準 小 児ITP患 者 の入 院 適 応 の決 定 に あ た っ て は,さ ま ざ ま な 要 因 が 関 与 し,一 概 に お答 え い た だ くの は 難 しい こ と は重 々承 知 して い ま す が,以 下 の 項 目 につ い て 入 院 の 目安 とお 考 え の基 準 を お答 え くだ さ い. (1) 血 小 板 数 (2) 臨 床 症 状 (3) 患 児 自 身 の 背 景(年 齢,性 別,行 動 パ タ ー ン,合 併 症,こ れ まで のITPの 経 過 な ど) (4) 社 会 適 応(家 族 の希 望,家 族 の管 理 能 力 な ど患 児 本 人 以 外 の 背 景) (5) そ の 他 (6) 上 記 の 適 応 基 準 の 中 で 単 一 項 目 だ けで 入 院 を決 定 す る項 目が お あ りで す か. (複 数 回 答 可)例:頭 蓋 内 出 血 が あ る か,そ の 疑 い が あ る場 合 3. 日常 生 活 の 指 導,援 助 (1) 幼 稚 園 や 学 校 へ の 連 絡 は ど うさ れ て い ま す か.
(2) 欠 席 を 減 らす た め に通 院 に 関 して 工 夫 さ れ て い る こ とが あ りま す か. (3) ご両 親 や 本 人 に病 気 の 説 明 を す る時 に何 か 工 夫 さ れ て い る こ と が あ り ます か. (4) 乳 幼 児 の 患 者 で 出血 を 予 防 す る た め,投 薬 な ど の 医 療 行 為 以 外(家 庭 環 境 の 整 備 な ど)で ア ドバ イ ス さ れ て い る こ と が あ り ます か. (5) そ の他,患 児,ご 両 親 のQOLを 改 善 す るため に工 夫 されて いる ことがあ りま した らお教 え くだ さい. III. 結 果 ア ンケ ー ト調 査 配 布 施 設 は77施 設 で うち43施 設(回 収 率56%)よ り回答 が 得 られ た. 1. スポ ー ツ へ の 参 加(図1) 血 小 板 数,年 齢,性 別,お よ び血 友 病 患 者 の ス ポ ー ツ と運 動 の カ テ ゴ リー(表1)を 用 い 解 析 した.血 小 板 数 1万 未 満 で は年 齢 に よ り制 限 の 幅 が み られ た.5歳 以 下 で は65%が,6 ∼ 15歳 で は約50%が す べ て の ス ポ ー ツ を 禁 止 して い る.1 ∼ 2万 未 満 で は,5 ∼ 12歳 で は30 ∼ 40 %,13 ∼1 5歳 で は22%で す べ て の ス ポ ー ツを 制 限 して い るが,40 ∼ 60%は カ テ ゴ リー1の ス ポ ー ツ は許 可 され て い る. 2. 入 院 判 断 基 準 血 小 板 数5千 以 下 で は90%以 上,1万 以 下 で は80%以 上 の 施 設 が 入 院 させ て い る(表2).臨 床 症 状 と して は 重 篤 な臓 器 出 血,止 血 困難 な 鼻 出 血,口 腔 出 血,広 範 な 皮 下 出血,急 速 な 出血 に よ る貧 血 進 行,外 来 処 置 不 能 と 判 断 し た場 合,入 院 とな っ て い る(表3).患 児 の 背 景 と して は年 齢,安 静 度,感 染 症 の 有 無 が あ げ られ て い る (図2).そ の 他 社 会 適 応 と して 家 族 の不 安 ・希 望 ・管 理 能 力 や通 院距 離 が 判 断 基準 と して あ げ られ て い る(図3). 3. 日常 生 活 指 導 入 通 院 に関 して は,幼 稚 園 ・学 校 へ 患 者 家 族 ま た は受 持 医 自 ら口頭 ま た は 文 書 で 連 絡 して い る場 合 が多 か っ た 表1 血 友 病 患 者 の ス ポ ー ツ と運 動 表2 入 院 の 判 断 基 準<血 小 板 数II>
(n
= 49)
表3 入院 の判断基準<臨 床症状>
a: 5歳 以 下
b: 6 ∼ 12歳
c: 13 ∼ 15歳
自制困難な年齢 行動抑制が困難 これまでの経過 合併症 ・随伴所見 その他 特になし 記載なし 家族の不安・希望 家族の管理能力 通院困難 その他 特に考慮せず 記載 なし 家 族か ら 医 師か ら 文 書で連絡 三者 懇 談 その 他 特にしていない 記載 なし (図4).通 院 加 療 に つ いて は欠 席 日数 を減 らす た め午 後 受 診 な ど の 配 慮 を して い る施 設 が14ヵ 所 み られ た(表 4).病 気 説 明 は冊 子 の 活 用 や そ の他 さま ざ ま な工 夫 が さ れ て い た.医 療 行 為 以 外 の ア ドバ イ ス と して は家 具 や お も ち ゃの 取 り扱 い,ヘ ル メ ッ トや 帽子 の 着 用 な ど,き め 細 か い配 慮 ・指 導 が さ れ て い た(表5). IV. ガ イ ドラ イ ン 提 案 小 児ITP患 者 の 入 院 基 準 や生 活 指 導 は施 設 や 受 持 医 に よ りさ ま ざ まで あ る こ とが,今 回 の調 査 で浮 き彫 り とな っ た.今 回 の 調 査 対 象 施 設 に お け る回 答 者 はITP患 者 を よ く診 て い る医 師 で あ る が,そ れ で も そ の対 応 に違 い が み られ る.ITP患 者 は初 診 で一 般 総 合 病 院 の 小 児 科 に受 診 す る こ と が 多 く,そ の施 設 で治 療 や 経 過 観 察 が な され る 場 合 が 多 い.そ の た め に も小 児ITP患 者 の管 理 に 関 す る ガ イ ドラ イ ンが 必 要 と考 え られ る .欧 米 で は 既 に小 児 ITPのQOLを 視 野 に 置 い た管 理 上 の ガ イ ド ライ ンが 提 示 圃 さ れ て い る が,そ の ま ま わ が 国 に 適 応 可 能 な もの で は な い.そ こ で今 回 の 調 査 を踏 ま え 下 記 の ガ イ ドライ
図2 入 院の判断基準(患 児 の背景)
図3 入 院の判断基準(社 会的適応)
図4 幼 稚 園 ・学 校 へ の 連 絡 方 法表4 欠席 を減 らす工夫
表5 医 療 行 為 以 外 の ア ドバ イ スンを提 唱 す る. 入 院 基 準 血 小 板 数1万 以 下 で あ れ ば 出血 症 状 の 有 無 に か か わ ら ず 入 院 し治 療 介 入 を 行 う.た だ し,1万 以 上 で も出 血 症 状 が 強 け れ ば 入 院 とす る.ま た,血 小 板 数1万 以 上 の 場 合,患 者 の年 齢 安 静 度,感 染 の 有 無,家 族 の 不 安,管 理 能 力,通 院 距 離 な ど個 々 に総 合 的 に判 断 す る. スポ ー ツ(体 操)参 加 血 小 板 数 や 発 症 して か らの 期 間 に よ って 体 育 へ の参 加 や 可 能 な 競 技 が 異 な る. ・血 小 板 数 が2万/μl未 満 で あ れ ば ス ポ ー ツ全 般 を 制 限 す る. ・血 小 板 数 が2万/μl以 上 あ って も5万/μl以 下 で は基 本 的 に ドッ ジ ボー ル,サ ッカ ー,ラ グ ビー,柔 道,剣 道, 空 手,合 気 道,少 林 寺 拳 法 な ど頭 部 を打 撲 す る危 険 性 の あ る もの は禁 止 す る. 日常 生 活 指 導 パ ン フ レ ッ トな ど を用 い,患 者 自身 ま た は 保 護 者 は も ち ろ ん の こ と,幼 稚 園 や学 校 へ も病 気 の説 明 と注 意 を連 絡 す る.そ の ポ イ ン トは,急 性 期 の患 児 と慢 性 期 の患 児 で は 同 じ血 小 板 数 で も症 状 は異 な り,生 活 上 の 制 限 も多 少 違 うが, 1. 5万/μl以 上 原 則 と して 日常 生 活 を制 限 す る必 要 は な い とい う こ とを 周 知 す る. 2. 5万/μl未 満 (1) 転 ん だ り頭 を ぶ っ けた り しな い よ うに気 をつ け る. (2) 乳 幼 児 の 場 合 は ベ ッ ドか ら転 落 しな い よ う にベ ッ ド柵 は 上 げて お く. (3) 文 化 的 な 活 動 は全 般 的 に 可 能 で あ る. (4) 抜 歯 な ど につ い て は主 治 医 と随 時相 談 す る. (5) 血 小 板 機 能 を低 下 させ る た め,解 熱 剤(ア ス ピ リ ン)や 頭 痛 薬 は で き る限 り使 用 しな い.も し使 用 す る時 は あ らか じめ 主 治 医 と相 談 す る. (6) 予 防 接 種 は と くに 免 疫 抑 制 剤 を 使 用 して い な け れ ば 健 康 児 と同 様 の 取 り扱 い とす る. V. お わ り に 以 上 の ガ イ ドラ イ ンは患 者 の 年 齢 や 性 別,家 庭 環 境, 施 設 の 状 況 な ど さ ま ざ ま な社 会 的 要 因 が あ り,一 概 に統 一 す る こ と はで き な い が ,医 学的 ・社 会的 なおおよその 目安 と して 参 考 に して い た だ き た い.
引
用
文
献
1) 藤 沢 康 司:小 児ITPの 現 状 と 治 療.医 学 の あ ゆ み 209 : 99 - 103, 2004 2) 白 幡 聡,石 井 榮 一,江 口 晴 彦,他:小 児 特 発 性 血 小 板 減 少 紫 斑 病:診 断 ・治 療 ・管 理 ガ イ ド ラ イ ン. 日 小 血 会 誌18 : 210 - 218, 20043) Shirahata A, Ishii E, Eguchi H, et al: Consensus
guide-lines for diagnosis and treatment of childhood idiopathic
thrombocytopenic purpura. Int J Hematol 83: 29-38,
2006
4) Shirahata A, Fujisawa K, Ishii E, et al: A nationwide
sur-vey of newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic
purpura in Japan. J Pediatr Hematol Oncol, in press
5) 赤 塚 順 一,内 山 浩 志,島 崎 晴 代:小 児 慢 性 血 液 疾 患患 者 のquality of lifeに 関 す る 現 状 報 告.日 本 医 事 新 報3508 : 24 - 28, 1991
6) 赤 塚 順 一,石 戸 谷 尚 子:慢 性 疾 患 の 生 活 指 導8.血 液 疾 患 ・小 児 科 臨 床47 : 721 - 727, 1994
