３８
臨 床 報 告
／ 雛 揮。。擦 。 覇 〕
ア ル コ ー ル 性 肝 硬 変 に 合 併 し た ｓｐｕｒ ｃｅ１１ ａｎｅｍｉａ の ３ 症 例
１凍 京 女 子 医 科 大 学 消 化 器 内 科 学 ２）国 立 横 浜 病 院 臨 床 研 究 部 ３）至 誠 会 第 二 病 院 消 化 器 内 科 ４凍 京 女 子 医 科 大 学 生 化 学 キ ム ラ ト モ セ キ ヤ 木 村 知’） ・ 関 谷 シミ ズ タケ シ リ ヨウ 清 水 健 ’） ・ 梁 カ モガ ワ ユ ミ コ コ マ ツ 鴨 川 由 美 子玉） ・ 小 松 イ ト ウ ェ イ コ ハヤ シ 伊 東 栄 子逐） ・ 林 ヒ ト ミ ハ ル タ イ ク コ ミ ヤ ゾ ノ 仁 美２） ・ 春 田 郁 子 王） ・ 宮 園 キ ヨウ カ ニシ カ ワ ミ ズ ホ イソ ノ 京 賢１） ・ 西 川 瑞 穂玉） ・ 磯 野 タ ツ ジ ア ダ ヂ ヤ マ ウ ヂ 達 司 ２） ・ 昆 立 ヒ ト ミ ３） ・ 山 内 ナ オ ア キ 直 諒１） ユ ウ コ 裕 子 １） エ ツ コ 悦 子 ２） カ ツ ミ 克 巳１） （受 付 平 成 ７ 年 ８ 月２３ヨ） Ｔｈｒｅ６ Ｃａｓｅｓ ｏｆ Ｓｐｕ■ Ｃｅ１１ Ａ ｎｅ ｍｉａ Ａｓｓｏｃｉ就 ｅｄ ｗｉ 汕 Ａｌｃｏｈｏ１ｉｃ Ｌｉｖｅｒ Ｃｉｒｒｈ ｏｓｉｓ Ｐ ａｔｉｅｎｔｓ Ｔｏ㎜ ｏ ＫＩ Ｍ Ｕ Ｒ Ａ１），Ｈｉｔｏ ｍｉ Ｓ Ｅ ＫＩＹ Ａ２），Ｉｋ 故 ｏ Ｈ Ａ Ｒ Ｕ Ｔ Ａ１） ，Ｙ ｕｋｏ Ｍ ＩＹ ＡＺ Ｏ Ｎ Ｏ１〕， 丁 荻 ｅｓｈｉ Ｓ ＨＸＭ ＩＺ Ｕ１），Ｋｙｏｋａ Ｒ Ｙ ０１），Ｍｉｚ 汕 ｏ ＮＩＳ 亙ＩＫ Ａ Ｗ Ａ１）， 趾 ｓ 祓 ｏ ＩＳＯ Ｎ ０２〕，Ｙ皿 ㎜ｉｋｏ Ｋ Ａ Ｍ Ｏ Ｇ Ａ Ｗ Ａ１〕 ，Ｔａｔｓ 姉 Ｋ Ｏ Ｍ 蛆 Ｓ Ｕ２）， Ｈｉｔｏｍｉ ＡｌＤ Ａ Ｃ ＨＩ３〕，Ｋ 飢ｓ１１㎜ｉ Ｙ Ａ Ｍ Ａ Ｕ Ｃ ＨＩ１〕 醐 ｋｏ 互Ｔ Ｏ追） ａ双ｄ Ｎａｏａｋｉ Ｈ Ａ Ｙ Ａ Ｓ ＨＩ１） １）Ｄｅｐａｒｔｍ ｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒ ㏄ 晦 ｒｏｌｏｇｙ，Ｔｏ没ｙｏ Ｗ ｏ ｍ ｅｎ’ｓ Ｍ ｅｄｉｃａｌ Ｃｏ１１ｅｇｅ ２）Ｄｅｐａｒｔｍ ｅ 就 ｏｆ Ｃ１ｉｎ量ｃａ玉 Ｒｅｓｅａｒｃｈ ，Ｎ ａｔｉ０Ｒａ１ Ｙ ｏｋｏｈａ ｍ ａ Ｈ ｏｓｐｉｔａ１ ３∋Ｄｅｐａ 並 ｍ ｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅ 就 ｅｒｏｌｏｇｙ，Ｓｈｉｓｅｉｋａｉ Ｄ ａ五ｎｉ Ｈ ｏｓｐｉｔａ１ ４）Ｄｅｐａｒｔｍ ㎝ ｔ ｏｆ Ｂ１ｏｃｈｅ ｍｉｓｔｒｙ，Ｔｏｋ ｙｏ Ｗ ｏ ｍ ｅｎ’ｓ Ｍ ｅｄ１ｃａｌ Ｃｏ 脆 ｇｅ Ｓｐ 似ｒ ｃｅ呈１ ａｎｅ ｍ量ａ ｉｓ ｏｎｅ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｆｒｅｑむｅ忍ｔ１ｙ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｃｏ ｍ ｐ１ｉｃａｔｉｏ 忽ｓ ｏｆ １ｉｖｅｒ ｄ α ｈｏｓ亘ｓ． Ｈ ｅｒｅ， ｗｅ ｐ 肥 ｓｅｎｔ ｔｈｅ ｃ１ｉｎｉｃａＩ ｆｉｎｄｉな ｇｓ ａｎｄ ｂｉｏｃｈｅ ｍ ｉｃａｌ ｔｅｓｔ ｒｅｓｕ１ｔｓ ｉｎ ｔｈｒｅｅ ｓｕｃｈ ｐａｔ五ｅｎｔｓ． Ａ 玉Ｉ ｔｈｒｅｅ ｐａｔｉｅ 砒 ｓ ｈ ａｄ ａ ｍ ｏｒｅ ｔｈａＲ １５−ｙｅａｒｓ ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ａ１ｃｏｈｏＩ ａｂ篶ｓｅ ａｎｄ ｓｉｍ 砒 ａｎｅｏｕｓ ｈｅｐａｔｏｃｅ１Ｉｕ１ａｒ ｄｙｓｆｕれｃｔｉｏ篶 ｄｅｎユｏｎｓ 倣 ａｔｅｄ ｂｙ ｔｈｅｉｒ １ａｂ ｏｒａｔｏｒｙ ｔｅｓｔ ｒｅｓ似１ｔｓ． Ｂ ｏｔｈ ｓｅｖｅｒｅ ａｎｅ ㎜ｉａ ａ乃ｄ ｉｎｄｉｒｅｃｔ ｈｙｐｅｒｂｉ１ｉｒｕｂｉ双ｅｍｉａ ｗｅｒｅ 叩ｉｔｅ ｓｉｇｎｉｆｉｃａ 斌 三ｎ ｔｈｅｉｒ ｈｉｓｔｏ 町、 Ｔｈｅ ｄｉａ 騨 ｏｓｉｓ ｏｆｓｐ 鮒 ｃ叡１ａｎｅ ㎜三ａ ｗａｓ ㎜ ａ ｄｅ ｂ ａｓｅｄ ｏｎ ｔｈｅ ｆｏ１｝ｏ ｗｉＲｇ ｆｉｎｄｉＲｇｓ： ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｎ籔 ｍ ｂｅｒｓ ｏｆ ａｃｈａｎｔｏｃｙｔｅｓ （３８ ％ ） １ｎ ｔｈｉｅｒ ｐ ｅｒｉｐｈ− ｅｒａ１ ｂ１ｏｏｄ ｓ ｍ ｅａｒ， ｅ１ｅｖａｔｅｄ ｓｅ 則 ㎜ Ｌ・Ｃ Ａ Ｔ １ｅｖｅ１ｓ ａ ｎｄ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｒａｔｉｏ ｏｆ ｆｒｅｅ ｃｈｏ１ｅｓｔｅｒｏＩ／ｐｈｏｓ・ ｐｈ ｏ１ｉｐｉｄ ｉｎ ｔｈｅｉｒ ｅｒｙｔｈｒｏｃｙｔｅ ㎜ ｅ ｍ ｂｒａ ｎｅ． Ｔ ｈｅ ｄｉａ 馴 ｏｓｉｓ ｗ ａｓ ｆｕｒｔｈｅｒ ｓ 岬 ｐｏｒｔｅｄ ｂ ｙ ｔｈｅ ｆａｃｔ ｔｈａｔ ｂｏｔｈ ｓｅｒｕ ｍ ｔｏｔａ亘 ｂｉ１ｅ ａｃｉｄ ａｎｄ ｃｈｅｎｏｄｅｏｘ ｙｃｈｏ１ｉｃ ａｃｉｄ １ｅｖｅ１ｓ ｗ ｅ 蛇 ｅＩｅｖａｔｅｄ． Ａ 肚 ｈｅｓｅ ｐａｔ五ｅ 鵬 ｄｉｅｄ ｗｉｔｈｉｎ ５ ｍ ｏｎｔｈｓ ａｆｔｅｒ ｔｈｅ ｄｉａ 馴 ｏｓｉｓ ｄｕｅ ｔｏ ｅｉｔｈｅｒ ｐｎｅ破 ｍｏ孤ｉａ ｏｒ ｈｅｐａｔｉｃ ｆａｉ１ｕｒｅ．Ｐａｔｈｏ−ｏｇ三ｃ 刻 ｅｘ ａ ｍ ｉｎａｔｉｏｎ，ｒｅｙｅａＩｅｄ ｓｅｖｅｒｅ 脈 ｅｒ ｄａ ｍ ａｇｅｓ ａｎｄ ｔｈｅ ｈｉｓｔｏ玉ｏｇｉｃａ三 ｄｉａｇ ｎｏｓｉｓ ｗ ａｓ １ａｔｅ−ｓｔａｇｅ ｏｆ 脈 ｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ． Ｂｅｃａ ｕｓｅ ｏｆ ｔｈｅ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇ皿 ｏｓｉｓ ｉ㍊ ｓｕｃｈ ｐａｔ三ｅ 砒 ｓ， ｅａｒ１ｙ ｄｉａｇｎ ｏｓｉｓ ｏｆ ｔ芯ｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｓｅｅｎユｓ ｉ㎜ ｐｏｒ− ｔａｎｔ ｉｎ １ｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ｐ ａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ａ１ｃｏｈｏ１ ａｂ泌ｓｅ． 一 １０８４ 一鵠
緒
雷
靭 敏 鶴茎豆 鍛 鰯 総 は事 瞬 障 審 く持 縫 第 杉 藪 一 形健／ 腿 舎 傍 賛 蕃 後 聚 健 ㊧ 溶 斑 健 貧 強 ㌘霊 赤臨球膜
⑳ 脂 質 代 謝 異 常 ぽ 趨 園 黄 蕃 赤 晦 球 形 態 異 鴬 館 蒐 蔭
海 葛 疾 患 ㌘ 轟 葛曲 我 潔 は 鴻 鑓 牽 か 蜆 鰯 年 護 ㌘ ⑳駕 隼 闘 腿彗 幾教窒滋 籔ほ関違病院 ㌘ 鍵灘 鰐 脇 瞭
搬滋 縫 ぷ 籔 重 症 ⑳ 溶 斑 鑑 貧 臨 を 舎 餅 し淀 凝 硬 変 患
者 壷 墨 療 例 経 験 じ 稔 ⑳ 君望 文 献 駒 考 察 登 交 菟 報 筈 貧 藩 軸捷 鰯
盈
患 蒲 ： 雛 歳、 男 健曲 釜 講 １ 讃 痩蓋 金 壕 倦 憲 感華 浮 騒苗 家 族 騒 １ 既 撞 歴 １ 簿 記 津 残 謹 ζ 裟 は 勧 義曲生 溝 歴 凋 泰 酒 籔 合 綱 ※ 鴉 律撃 淀 ぽ 乙 鴉本〆
属 ※ 鑓 年軸 輸 斑 歴 な じ曲 現 癩 麗 巧撃 騒 牢 前 ぷ 籔 豚 障 審 を 携 摘 慈 扱 て い 鰯 蟻 ， 鰯 丑 療 例 翌 ⑳ 泰 構 滋 塗 鎌 擦 漆 １ 概 概 娼１鰯 駿 梁 亀， 篶 。㈱ ⑳ 鷲 夢 数 概 鞭 灘 鑓１１ 秘 認 滋 蛾 映 曲 鰯 嚢 慈 養 竃 顕 繰／ 繍茱饗㈱／ 鍍 鰯 幻 ； 蕪 璽 駒 滋 鞭 灘 鍵１１ 繍 認 灘 蔭 級 澄咀 鰯 磯 滝 奮 竃 顕 橡 ／ 溜珪㈱ ⑳ 鮫 鰯 約 １ 勤 灘 磯１１ 紬 認 滋 蔭 紘 愁。 鰯 嚢 鰹 鰹 鏡 砺 箆毫療 鰯 幻 １ 騎 表 爾 憾 太 狐 卒 爾 鰯 緕 節 熱 蔭 漆 鳶 幽 繊 繊 薯 鞠 で 藩 り 愁曲 鰯 籔 騎 隻 糠 蕨 箆 鮫 例 幻 １ 滋 搬 灘 汐 舶 織 築 亀 ㌘ 縫事 籍 ㍑ 養類 舵 糠 嬢 獲 縫 獲 潔垂 蓬蛇 嚇 鱒 聰 蜜 影 蔵 じ事 騎 添 繋 構 遺 憾 駿 築 慈 扱宙 鶴 小 繋滋 蟻 蔵 闘 繋硬 褒 鰯 蕨 箆 恐 灘 獺 怒 。 一 澱 総 一４０ た が 放 置 し て い た． 半 年 前 よ り 下 腿 の 浮 腫 が 出 現 し 利 尿 剤 を 投 与 さ れ て い た が， 全 身 倦 怠 感 お よ び 黄 疸 カ 拙 現 し た た め 入 院 と な っ た． 入 院 時 現 症 ： 意 識 清 明， 眼 球 結 膜， 皮 膚 に 黄 疸 を 認 め， 前 胸 部 に毛 細 血 管 の 拡 張 を 認 め た． 胸 部 で は 左 第 ２ 肋 間 に 収 縮 期 雑 音 （Ｌｅｖ１ｎｅＩＩＩ／ＶＩ） を 聴 取 し た．腹 部 は 膨 隆 し， 腹 壁 静 脈 の 怒 張 を 認 め， 正 中 線 で 肝 を ３ 横 指， 脾 は 肋 骨 下 ２ 横 指 触 知 し， 腹 水 と 下 肢 の 浮 腫 を 認 め た． 神 経 学 的 に 異 常 所 見 は 認 め ら れ な か っ た． 入 常 時 検 査 成 績 ： 血 算 ぞ は 赤 血 球１０４×１０４／ ｍ ｍ３， Ｈ ｂ ４，３９／ｄｌ， Ｈｔ ！３．９％ と 貧 血 を 認 め， 網 表 １ 入 院 時 検 査 成 績 入 院 時 検 査 成 績 特 殊 検 査 症 例 １ 症 例 ２ 症 例 ３ 症 例 ユ 症 例 ２ 症 例 ３ 末 梢 血 梅 毒 反 応 （Ｔ ＰＨ Ａ ， ガ ラ ス 板 法） （一） （一） （一） Ｗ Ｂ Ｃ（／ ｍ ㎜茗） １０ ，６００ ６，５００ ７，６００ 肝 炎 ウ イ ル ス マー カ ー ＲＢＣ（ｘ１０４／㎜ ｍ３） １０４ ４３１ ２６７ Ｈ Ｂｓ−Ａｇ （一） （一） （一） Ｈ ｂ （９／ｄ１） ４ ，３ １近．７ ９．９ Ｈ Ｂｓ−Ａｂ （ 一 ） （ 一 ） （ 一 ） Ｈ ｔ（ ％ ） １３．９ ４３．９ ３１，８ 汀 Ｂｅ・Ａ ｇ （ 一 ） （ 一 ） （ 一 ） Ｍ ＣＶ（Ｈ） １３１ １０１．８ １２０ Ｈ Ｂｅ−Ａｂ （一） （一） （一） Ｍ Ｃ Ｈ （Ｐ９） ４１ ．３ ３４．１ ３７，１ Ｈ Ｃ Ｖ （ 一 ） （ 十 ） Ｎ Ｄ Ｍ Ｃ Ｈ Ｃ （／ｄｌ） ３１．６ ３３．５ ３０．９ Ｌ Ｄ Ｈ ｉｓｏｚｙ ｍ ｅ Ｐ１ｔ（ × １０４／ ｍ ｍ島） ９．７ ５．９ ７ １ 型 （ ％ ） ３１．７ ３３ ３２ Ｒｅｔ（％。） １１０ ２４ ４３ ２ 型 （ ％ ） ３３．９ ３５ ３７ 血 液 生 化 学 ３ 型（％） ２３ ２１ ２２ Ｔ Ｐ（９／ｄｌ） ６．６ ７ ８．３ ４ 型 （ ％ ） ７．３ ６ ６ ａｌｂ．（９／ｄｌ） ３．１ ２．２ ２．２ ５ 型 （ ％ ） ４．１ ５ ３ Ｔ．ｂｉ！（ ｍ ｇ／ｄｌ） ２０ ．５ １４．８ １９ 免 疫 グ ロ ブ リ ン 分 画 Ｄ．ｂｉｌ（ｍ ｇ／ｄ１） ４．８ １０．４ １１．５ 血 清 ＩｇＧ （ ｍ ｇ／ｄｌ） ２ ，９１０ ４，６１０ ３，１遂０ Ｚ Ｔ Ｔ （Ｋ Ｕ） ２０．５ １２．３ １１．５ 血 清 Ｉｇ Ａ （ｍ ｇ／ｄｌ） １ ，０７４ ！，５００ ７９０ Ｔ Ｔ Ｔ （Ｋ Ｕ） ６２．５ ２４，５ １８．３ 血 清 Ｉｇ Ｍ （ｍ ｇ／ｄ１） ２０４ ４２７ ２６０ ＧＯ Ｔ（ＩＵ／ｍ玉） ６０ ９０ ｎ０ 血 清 脂 質 分 析 ＧＰ Ｔ（ＩＵ 加１） １９ ２０ １９ Ｔｏｔａｌ ｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌ（獅ｇ／ｍ！） １３１ ４４ Ｎ Ｄ Ｌ Ａ Ｐ（Ｇ Ｕ） ７３ ３０８ ２１８ Ｆｒｅｅ ｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏｌ（ ｍ ｇ／ｄ１） Ｎ Ｄ １９０ Ｎ Ｄ Ｌ Ｄ Ｈ （ＩＵ ／ｆ） １ ，０１２ ξ９７ ４５０ Ｅｓｔｅｒ ｒａｔｉｏ Ｎ Ｄ ５６．８ Ｎ Ｄ γ一ＧＴ Ｐ （ｍ Ｕ ／ ｍｌ） ２４ ２３９ ７逐 Ｐｈｏｓｐｏｌｉｐｉｄ（㎜ ｇ／ｄ１） １１７ ５１ Ｎ Ｄ Ｃｈ・Ｅ （カＰ Ｈ ） Ｏ．２３ ０．３１ Ｏ．３９ β一 リ ポ タ ン パ ク （ｍ ｇ／ｄ１） ２２．９ ０．３７ Ｎ Ｄ Ｔ・ｃｈｏ （ｍ ｇ／ｄｌ） ２０３ １０６ ２１０ Ｆ Ｃ／Ｐ Ｌ Ｎ Ｄ ０．３７ Ｎ Ｄ Ｆｅ（μ９／ｍｌ） １６７ １０３ ９９ フ ェ リ チ ン （ｎｇ／ｍ１） ２遂Ｏ １ ，１９９．６ ９９０ Ｔ ＩＢ Ｃ（μ ９／ｍ １） １８１ １６１．９ １２３ 血 清 ｙｉｔ．Ｂ１２（ｐｇ／ ｍｌ） ２，８８０ １，０９５．３ １，４２２ 凝 固 系 血 清 葉 酸 （ｍｇ／ｍ！） ４．１ １．９ ２．４ Ｔ Ｔ（％） ２５ ３６ ３６．７ 血 清 ハ プ ト グ ロ ビ ン（ｍｇ／ｄｌ） １Ｏ １０以 下 ６４以 下 Ｐ Ｔ （ｓｅｃ．） １６ ．７ ２０．１ １９．７ 血 清 Ｇ６Ｐ Ｄ 河 （Ｉ Ｕ 〃 ） Ｎ Ｄ ２ Ｎ Ｄ Ｈ Ｐ Ｔ （ ％） ２３ ４３ ２６．８ Ｌ−Ｃ Ａ Ｔ （藺 Ｍ ／ ｍ１） ２４ １６．８ １１ Ｆｉｂｒｉｎｏ ｇｅｎ（ ｍ ｇ／ｄ！） １３０．６ ７９ １５５ ピ ル ビ ン 酸 （ｍ Ｕ 加 １） Ｎ Ｄ １．２４ ０．５ 自 己 抗 体 溶 血 試 験 Ａ ＮＡ Ｎ Ｄ （一） （一） Ｃｏｏ ｍｂｓ ｔｅｓｔ ｄｉｒｅｃｔ （一） （一） （一） Ａ ＳＭ Ａ Ｎ Ｄ × １０ Ｎ Ｄ ｉｎｄｉｒｅｃｔ （一） （一） （ 一） Ａ Ｍ Ａ 州 Ｄ × ４０ Ｎ Ｄ Ｈａｍ ｔｅｓｔ （一） （一） Ｎ Ｄ Ａ Ｄ Ｎ Ａ Ｎ Ｄ （ 一 ） Ｎ Ｄ Ｓｕｇｅｒ−ｗ ａｔｅｒ ｔｅｓｔ （ 一 ） （ 一） （ 一） ＬＥ （一） （一） Ｎ Ｄ 寒 冷 凝 集 反 応 （一） ４ 倍 Ｎ Ｄ Ｎ Ｈ ３（μ ９／ｄｌ） ８１ ５６ １９７ Ｄ ｏｎａｔｈ−Ｌ ａｎｄｓｔｅｉｎｅｒ ｔｅｓｔ （ 一 ） （ 一 ） Ｎ Ｄ 血 沈 （１ 時 問／２ 時 問） ２／４０ １２／３４ １皇３／一 末 梢 血 塗 抹 検 査 有 棟 赤 血 球 ３８％ Ｎ Ｄ Ｎ Ｄ Ｎ Ｄ ： ｎｏｔ ｄｅｔｅｒ ｍｉｎｅｄ． 一 １０８６ 一
丞！ 状 赤 血 球 は １１０％・と 増 加 し， 血 小 板 は９．７ｘ ｌ０４／ ｍ ｍ３と 減 少 し て い た． 末 梢 血 塗 抹 標 本 で は 赤 血 球 の３８％ に 有 辣 化 が 認 め ら れ た（図 １）． 凝 固 系 検 査 で は プ ロ ト ロ ン ビ ン テ ス ト ３３．７ ％， ヘ パ プ ラ ス チ ン テ ス ト２３ ％，ト ロ ン ボ テ ス ト２５ ％ と 低 下 し，フ ィ ブ リ ノ ー ゲ ン １３０．６ｍ ｇ／ｄ１， Ａ ＴＩＩＩ も １３．９ ％ と 低 下 し て い た． Ｂ 型 肝 炎 ウ イ ル ス に 対 す る 抗 原， 抗 体 は い ず れ も 陰 性，Ｃ 型 肝 炎 ウ イ ル ス 抗 体 も 陰 性 で， Ａ ＦＰ は７．８ｎｇ／ ｍ１ で あ っ だ． 血 液 生 化 学 所 見 で は 総 蛋 白 は６，６９／ｄ１， ア ル ブ ミ ン は３，１９／ｄ１ と 低 下 し， γ・グ ロ ブ リ ン は３，８９／ｄ１ と 増 加 し て い た． 総 ビ リ ル ビ ン は２０．５ ｍｇ／ｄ１， 直 接 ビ リ ル ビ ン は ４．８ｍ ｇ／ ｄ１ と 間 接 型 優 位 の 高 ビ リ ル ビ ン 血 症 を 呈 し て い た ． ＬＤ Ｈ は 王，０１２ＩＵ 〃 と 著 明 な 上 昇 を 認 め た． Ｇ Ｏ Ｔ は６０ＩＵ／ ｍ１，Ｇ Ｐ Ｔ は １９ＩＵ／ｍ１，コ リ ン エ ス テ ラ ー ゼ は０．２３ヵｐ Ｈ と 低 下 し て い た （ 表 １）． 骨 髄 像 で は 有 核 細 胞 カ§ 増 加 し， Ｍ ／Ｅ 比 ｏ．４ と ｅｒｙｔｈｒｏｉｄ ｈｙｐｅｒｐ１ａｓｉａ で あ っ た カミ， 病 的 細 胞 は 見 ら れ な か っ た． 直 接， 間 接 Ｃｏｏｍ ｂｓ ｔｅｓｔ お よ び 寒 冷 凝 集 反 応， Ｈ ａ ｍ ｔｅｓｔ， ｓｕ ｇｅｒ・ｗ ａｔｅｒ ｔｅｓｔ は 陰 性 で あ り， 赤 血 球 中 の 酵 素 （ｐｙｒｕｖａｔｅ ｋｉηａｓｅ， Ｇ６ＰＤ Ｈ） に 異 常 は 認 め な か っ た． 腹 部 超 音 波 所 見 で は， 肝 の 萎 縮， 辺 縁 の 鈍 化， 肝 実 質 の ｅｃｈｏｇｅｎ㏄手ｔｙ の 増 加 と 高 度 な 脾 腫， 腹 水 を 認 め た． 上 部 内 視 鏡 で は 食 道， 胃 静 脈 瘤｛Ｃｗ３， Ｌｓ， Ｐ２， ＲＣ （２ 斗）， Ｅ （ 一）， Ｌｇ （十 ）｝ で あ っ た． 臨 床 経 過 ： 入 院 後 の 経 過 を 図 ２ に 示 す． 入 院 後 第 ２ 病 日 に， 肺 水 腫 と 同 時 に 食 道 静 脈 瘤 破 裂 を 起 症 例１ 責遭 鰍 篶破製 ↓ ＢＴＰ ６ ８ １■ ■ Ｉ−８ 司Ｏ ３０ 求 邊２０ 一０ ３０ 弓 ２０ 這 Ｅ ギ ーｏ Ｈし｛砧） ■ □ ’１．’曲’一’’’Ｉｌ ＬＤ Ｈ Ｏ ｕ 獅 声 メ 灯 ，。。 § ’ ヨｏｏ 雷
・
〆 〆
４ イ
ー ３
１ ０ ２ ０ ３ ０ ４ ０ ５ ０ ＋ １削‘蛇㈹ ０ １０ ２０ ３０ ４０ ５０ ｄａｙ Ｄ 削｛皿口田〕 症 例２ Ｂｗ ． ■ ５０ ４０ μ 、、 § μ ㌔’㌔＼㍗
０ ２ ０ ４ ０ ６ ０ 竃 ０ ３０ 症例３ 一 ‘ Ｈ蝸〕 十 阯〕Ｈ（㎜ハ 脈 ８ ■ １■ ８６ １ ８■ ■１ ４ ０ 量ｏｏ ３０ ４００ （ ＄ ＝コ 曽２０ 伽 匡 ｓ ｌＯ 狐 ｏ ０ ２０ ４ ０ ６ ０ 冒 Ｏ …ＯＯ１２０ ．４０ １６０ ２０ ｛‘’“ 廿’一’’可・舳伽 桝〕Ｄ・醐．㈹洲〕 忌醐 ＼
葛 ＼ 薫 ＼ ｏ ．。。。｝…“ ■ ■ ８ 一 一 撒 。仰 申 ’灯 砧
、くゴ
…００ −２０ １４０ 一一 ｝一 ｆ・励１ ｛ 的 』〕 …抑１’’Ｉ Ｄ・勘・｛ ㎎旭〕 ２０ ξ０ ６０ 竃Ｏ −Ｏ Ｏ … ２ ０ １ ４ ０ … ６ ０ 曲ｙ 百２０ 暑 杵、｝ ヂ “ へ 亀 幸 ＼ 幻 ｏ 〆 ＼ ＼ ㌔ “ ・・ 帖 ＿ ｝ ．。．．中． 〃 ・一・ 〃 仙… ｝ 岬 ０ ２０ ４０ ６０ …；０ １ ０ ０ … ２０ １ ４ ０ 曲ｙ 図 ２ 臨 床 経 過 一 １０８７ 一４２ 表 ２ 赤 蛆 球 膜 脂 質 分 析 ＲＢＣ ｍｅｍｂｒａｎｅ 晦ｉｄｓ ㎜ｇ／９ 脳 症 例 １ 症 例 ２ 症 例 ３ Ｆｒｅｅ Ｃｈ ＯｌｅＳｔｅｒＯｌ ５．９６ Ｎ Ｄ ５．１８ Ｐ ｈｏｓ 曲 ａｔｉｄｙｌ ｃｈｏｌｉ 鵬 １．３３ Ｎ Ｄ ２．５５ Ｓｐｈ１ｎｇｏ ｍ ｙｅｌｉ固ｅ ０ ．５１ Ｎ Ｄ １．４ Ｐ ｈｏｓｐｈａｔｉｄｙｌ ｓｅｒｉ 舵 ２，４３ Ｎ Ｄ １．３７ Ｐ ｈｏｓｐｈａｔｉｄｙｌ ｅｔｈａｎｏＩａｒｎｉｏｅ ユ．４８ Ｎ Ｄ ２．０７ Ｆ Ｃ／Ｐ Ｌ （胴 ｏｌｅ ｒａｔｉｏ） １．１１ １．５３ ０．７ Ｎ Ｄ ： ｎｏｔ ｄｅｔｅｒ ｍｉηｅｄ． 表 ３ 血 溝 胆 沫 酸 分 析 症 例 １ 症 例 ２ 症 例 ３ Ｔｏｔａｌ ｂｉ１ｅ ａｃｉｄ（ｎ Ｍ ／ ｍｌ） ２玉．２ ６２．９ Ｎ Ｄ Ｌｉｔｈｏｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ（μ 塁／ ｍ１） Ｏ．４１ ▽ Ｎ Ｄ Ｄ ｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ （μ ９／ 洲 Ｏ ．０６ ▽ Ｎ Ｄ Ｃ ｈｅｎｏｄｅｏｘｙｃｈ〇三ｉｃ ａｃｉｄ（μ ｇ／ｎ 洲 ５ ．１ ６．５ Ｎ Ｄ Ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈ ｏｌｉｃ ａｃｉｄ ０．玉７ ０，８ Ｎ Ｄ Ｃ ｈｏ１ｉｃ ａｃｉｄ ０．６ １．１ 洲 Ｄ （Ｃ ｈｏｌ…ｃ ａｃヨｄ 斗 Ｄ ｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ） Ｃ ｈｅ藺ｏｄｅｏｘｙｃｈｏ１ｉｃ ａｃｉｄ ０．１３ ０．１７ Ｎ Ｄ Ｎ Ｄ ： ｎｏｔ ｄｅｔｅ ｍ ｉｎｅｄ， ▽ ： 測 定 感 度 以 下 ． こ し た． Ｓ−Ｂ ｔｕｂｅ に て 圧 迫 止 血 を 行 い， 一 時 は 改 善 を 見 た も の の， 間 接 ビ リ ル ビ ン 優 位 の 黄 疸， お よ び 貧 血 は 難 治 性 で あ っ た． ハ プ ト グ ロ ビ ン は１０ ｍ ｇ／ｄｌ と 低 下， Ｌ−Ｃ Ａ Ｔ は２４ｎ Ｍ ／ 剛 と 低 下 し て い た． 赤 血 球 膜 で は 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル の 上 昇 と， リ ン 脂 質 の 減 少 が 見 ら れ， そ の 比 は１．１１と 著 明 に 上 昇 し て い だ （表 ２）． 血 清 胆 汁 酸 分 析 （表 ３） で は ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 が 著 増 し （デ オ キ シ コ ー ル 酸 十 コ ー ル 酸）／ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 の 比 は Ｏ，１３ と 低 下 し て い た． 以 上， 形 態 学 的 に 末 梢 血 塗 抹 標 本 に て 有 辣 赤 血 球 を 認 め た こ と， 赤 血 球 膜 脂 質 の 検 討 か ら 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル （ＦＣ） の 上 昇， リ ン 脂 質 （ＰＬ） の 上 昇 の な い こ と， 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル／リ ン 脂 質 比 （ＦＣ／ＰＬ） の 上 昇 が 証 明 さ れ， 本 例 は ｓｐ岨 ｃｅ１１ ａｎｅｍ１ａ と 診 断 さ れ た． 患 者 は 経 過 中 第 ３０ 病 日 に 肺 炎 を 併 発 し， 第４０病 日 死 亡 し た．
症 例
２
患 者 ： ３３ 歳， 男 性 ． 主 訴 １ 全 身 倦 怠 感， 腹 部 膨 満 感， 黄 疸． 家 族 歴 ・ 既 往 歴 ： 特 記 す べ き こ と は な い． 生 活 歴 １ 焼 酎 ボ ト ル１／２本 十 ビ ー ル ２ ∼ ３ 本／ 日 ｘ １３ 年． 輸 血 歴 な し． 現 病 歴 ： ７ 年 前 よ り 肝 障 害 を 指 摘 さ れ て い た が， 飲 酒 を 続 け て い た． １ 年 前 全 身 倦 怠 感， 黄 疸 を 主 訴 に 第 １ 回 入 院 し， こ の 際 の 腹 腔 鏡 ・ 肝 生 検 に て 肝 硬 変 と 診 断 さ れ て い た． 退 院 後 も 飲 酒 を し て い だ． １ ヵ 月 前 よ り 全 身 倦 怠 感， 黄 疸 が 出 現 し， 第 ２ 回 入 院 と な っ た． 入 院 時 現 症 ： 意 識 は 清 明， 眼 球 結 膜， 皮 膚 に 黄 疸 カミ認 め ら れ た．胸 部 で は， 心 音 に 異 常 を 認 め ず， 肺 野 両 側 で ラ 音 を 聴 取 し， 左 下 肺 野 で は 呼 吸 音 が 消 失 し て い た． 腹 部 で 脾 を 肋 骨 下 で ２ 横 指 触 れ， 腹 水 を 認 め た． 下 肢 に 浮 腫 を 認 め た． 入 院 時 検 査 成 績 １ 検 尿 で ビ リ ル ビ ン 尿 を 認 め た． 血 算 で は 赤 血 球 ４３１ × １０４／㎜ ｍ３，Ｈ ｂ １４，７９／ｄｌ， Ｈｔ ４３．９ ％ と 貧 血 を 認 め な か っ た が， 血 小 板 は ５．９ × １０４／ｍ ｍ３と 減 少 し て い た． 凝 固 系 検 査 で は， プ ロ ト ロ ン ビ ン 時 間 ２０．１ｓｅｃ，ヘ パ プ ラ ス チ ン テ ス ト４３ ％， ト ロ ン ボ テ ス ト３６ ％， Ａ ＴＩＩＩ も ７．５ ｍｇ／ｄ丑 と 低 下 し て い た． Ｂ 型 肝 炎 ウ イ ル ス は 抗 原， 抗 体 と も に 陰 性，Ｃ 型 肝 炎 ウ イ ル ス 抗 体 は， 陽 性 で あ っ た． Ａ ＦＰ は １．３烈ｇ／ｍ１ で あ っ た． 血 液 生 化 学 所 見 で は， 総 蛋 白 は ７９／ｄ１， ア ル ブ ミ ン は ２，２９／ｄ１ と 低 下 し， γ一グ ロ ブ リ ン は ２，８９／ｄ１ と 増 加 し て い た ．総 ビ リ ル ビ ン は１４．８ ｍｇ／ｄ１， 直 接 ビ リ ル ビ ン は１０．４ ｍｇ／ｄｉ と 直 接 型 優 位 の 高 ビ リ ル ビ ン 血 症 が 認 め ら れ た． ＬＤＨ は４９７ＩＵ／ｍ１ と 軽 度 の 上 昇 を 認 め る の み で あ っ た． Ｇ Ｏ Ｔ は ９０ＩＵ／ ｍ１， Ｇ Ｐ Ｔ は ２０ＩＵ／ ｍ１， コ リ ン エ ス テ ラ ー ゼ はＯ．３１ヵｐ Ｈ と 低 下 し て い た （ 表 １）．腹 部 超 音 波 検 査 で は 表 面 凹 凸 不 整 の 肝 臓 と 著 明
な 脾 腫 お よ び 大 量 の 腹 水 を 認 め た． 上 部 消 化 管 内 視 鏡 検 査 で 食 道 静 脈 瘤 ／Ｃｂ， Ｌ㎜， Ｆ２， ＲＣ （一）， Ｅ （一）｝ を 認 め た． 臨 床 経 過 ： 入 院 後 第２６病 日 頃 よ り， 吐 下 血 等 は 見 ら れ な か っ た カミ， 急 速 に 貧 血 カミ進 行 し た． 第 ３２ 病 日，Ｈ ｂ は ７，９９／ｄｌ と 低 下 し 輸 血 が 開 始 さ れ た． 貧 血 は 正 球 性 正 色 素 性 貧 血 で あ っ た． そ の 後 も 貧 血 は 持 続 し， 一 方 第９０病 日 頃 か ら は， 消 化 管 出 血 一 １０８８ 一４３ の 所 見 カ 陸 い に も か か わ ら ず，総 ビ リ ル ビ ン ９，５ ｍｇ／ｄｌ， 直 接ビ リ ル ビ ン ３．９ｍｇ／ｄ１ と 間 接 型 優 位 の 高 ビ リ ル ビ ン 血 症 を 呈 す る よ う に な っ 淀 （図 ２）． ま た 同 時 期 よ り 末 梢 血 塗 抹 標 本 で 有 疎 化 赤 血 球 の 出 現 が 見 ら れ る よ う に な っ た（図 ３）． 骨 髄 像 で は， 有 核 細 胞 カミ増 加 し， Ｍ ／Ｅ 比 が０．８ と ｅ町 ｔ㎞ ｒｏｉｄ ｈｙｐｅｒｐ１ａｓｉａ カミ 著 明 で あ っ た． 直 接， 間 接 Ｃ ｏｏ ｍ ｂｓ ｔｅｓｔ， 寒 冷 凝 集 反 応， Ｈ ａ ｍ ｔｅｓｔ， ｓｕｇｅト ＷａｔｅｒｔｅＳｔ 等 す べ て 陰 性 で あ り， 赤 血 球 中 の 酵 素 に も 異 常 を 認 め な か っ た． 血 液 生 化 学 検 査 で ば， 血 清 コ レ ス テ ロ ー ル エ ス テ ル 比 ５６．８ と 低 下 し， ハ プ ト グ ロ ビ ン は１０ｍ ｇ／ｄ玉， Ｌ−Ｃ Ａ Ｔ は１６．８ｎ Ｍ ／ｍ１ と 著 明 に 低 下 し て い た． 血 清 の 胆 汁 酸 分 析 で は ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 カ§ 著 増 し， （ デ オ キ シ ：コ ー ル 酸 十 コ ー ル 酸）／ ケ ノ デ オ キ シ ニコ ー ル 酸 の 比 ｏ．１７ と 低 下 カミ認 め ら れ た （表 ３）． 以 上 形 態 学 的 に 末 梢 血 塗 抹 標 本 像， 走 査 電 子 顕 微 鏡 像 で 有 棟 赤 血 球 を 認 め た こ と， 赤 血 球 膜 脂 質 の 検 討 か ら 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル の 増 加， リ ン 脂 質 の 増 加 の な い こ と， 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル／リ ン 脂 質 の 比 の 増 加 カミ証 明 さ れ， 本 例 は ｓｐ 岨 ｃｅ１１ 測 ｅ ｍｉａ と 診 断 さ れ た．本 例 は 第１７７病 日， 肝 不 全 の た め 死 亡 し た．
症 例
３
患 老 ： ３５ 歳， 男 性 ． 主 訴 ： 吐 血，、 黄 疸． 家 族 歴 ・ 既 往 歴 ： 特 記 す べ き こ と は な い． 生 活 歴 ：２０∼２５歳 日 本 酒 １ ∼ ２ 合／日， ２５歳 以 降 ２ 合 ∼１．５ 升／ 日． 輸 血 歴 な し． 現 病 歴 ：２０歳 よ り 多 量 の 飲 酒 歴 カミあ っ た 姻， ２８ 歳 頃 よ り 次 第 に 飲 酒 量 が 増 え て い っ た． 半 年 前 よ り 鼻 出 血 が 見 ら れ る よ う に な っ だ． 入 院 ２ ヵ 月 前， 眼 球 結 膜 の 黄 染 を， １ ヵ 月 前， 皮 膚 の 黄 疸 を 指 摘 さ れ た． 夜 間 睡 眠 中 悪 心， 心 窩 部 痛カミあ り， 鼻 出 血 を ２ 回 認 め た た め， 翌 日 当 科 に 入 院 と な っ た． 入 院 時 現 症 ： 意 識 軽 度 混 濁． 眼 球 結 膜， 皮 膚 は 黄 染 し， 前 胸 部 に ク モ 状 血 管 腫 を 認 め た． 胸 部 で は 第 ２ 肋 聞 左 縁 に 最 強 点 を 有 す る Ｌｅｖｉ鵬 ＩＨ／Ｉｙ の 収 縮 期 雑 音 を 聴 取 し， 肺 両 側 の 下 肺 野 で 肋ｅ ｒａ１ｅ を 聴 取 し 花． 腹 部 は 膨 隆 し， 肝 臓 は 右 季 肋 下 で ２ 横 指 触 知 し た． 腹 水 と 下 肢 の 浮 腫 を 認 め た． 入 院 時 検 査 成 績 ： 一 般 検 血 で は， 赤 血 球 ２６７× １０４／ｍ ｍ３， Ｈ ｂ ９，９９／ｄ１， Ｈｔ３１．８ 路 と 貧 血 を 認 め， 網 状 赤 血 球 は４３％ 北 増 加 し 血 小 板 は７×１０毛／ｍ ｍ３ と 減 少 し て い た． 末 梢 血 塗 抹 標 本 で は 有 棟 赤 血 球 カミ認 め ら れ た． 凝 固 系 検 査 で プ ロ ト ロ ン ビ ン 時 間 １９．７ｓｅｃ（正 常 コ ン ト ロ ー ル １１．８ｓｅｃ）， ヘ パ プ ラ ス チ ン テ ス ト２６．８ ％， ト ロ ン ボ テ ス ト ３６．７ ％， フ ィ ブ リ ノ ー ゲ ン も１脆 ㎜ｇ／ｄ１ と 低 下 し て い た． Ｂ 型 肝 炎 ウ イ ル ス に 対 す る 抗 原， 抗 体 は す べ て 陰 性 で， ＡＦＰ １５ｎｇ／ｍ１ で あ っ た． 血 液 生 化 学 所 見 で は 総 蛋 白 ８，３９／ｄ１， ア ル ブ ミ ン ２１２９／ ｍ１， γ一 グ ロ ブ リ ン ４，９９／ｄ１ と 増 加 し， 総 ビ リ ル ビ ン １９ｍ ｇ／ｄ１， 直 接 ビ リ ル ビ ン １１．５ｍｇ／ｄ１， Ｇ Ｏ Ｔ １１ｏＩＵ／ｍＩ，Ｇ Ｐ Ｔ １９ＩＵ／ ㎜１，Ｌ Ｄ Ｈ ４５０ＩＵ 〃，コ リ ン エ ス テ ラ ー ゼ ０．３９カｐ Ｈ と 低 下 し て い た （表 １）． 腹 部 超 音 波 検 査 で は， 肝 腫 大， 表 面 の 凹 凸， 高 度 の 脾 腫， 胆 石， 軽 度 の 腹 水 を 認 め た． 上 部 内 視 鏡 で 食 道 静 脈 瘤 は ｛Ｃ ｗ， Ｌｓ， Ｐ２−３， Ｒｃ （３ ＋）｝ を 認 め た． 臨 床 経 過 ： 入 院 後 も 吐 血 を 見 た カ§， 輸 血， 補 液 に て 徐 々 に 状 態 が 改 善 し， 出 血 は 食 道 静 脈 瘤 か ら の 出 血 と 思 わ れ た． し か し， 第４５病 日 頃 よ り 出 血 源 な く 貧 血 が 進 行 し， 第 ６１ 病 日 に は， Ｈ ｂ ６，４９／ｄ１， Ｈｔ ２０ ％， 網 状 赤 血 球 ５４％・ と な り， 総 ビ リ ル ビ ン ９．１ｍ ｇ／ ｍ１， 直 接 ビ リ ル ビ ン３．５ ㎜ｇ／ ㎜１ と 間 接 型 優 位 の 高 ビ リ ル ビ ン 血 症 と な っ た． 血 清 の ハ プ ト グ ロ ビ ン は 測 定 感 度 以 下 で，５１Ｃｒ 法 に よ る 赤 血 球 寿 命 の 半 減 期 は１３．２日 と 著 明 に 短 縮 し て い た． 骨 髄 像 で は 有 核 細 胞 は９−４５ × １０４／ ｍ ｍ３ と ｎｏｒｍ ㏄ ｅ１− Ｍ ａｒ ｍ ａｒｒｏ ｗ で あ っ た が， Ｍ ／Ｅ と は ０．７５ と ｅｒｙｔｈｒｏｉｄ ｈｙｐｅｒｐ１ａｓｉａ カミ 見 ら れ た． 直 接， 問 接 Ｃｏ ｏ ｍ ｂｓ ｔｅｓｔ， Ｈ ａ ㎜ ｔｅｓｔ， ｓリｇｅｒ−ｗ ａｔｅｒ ｔｅｓｔ は 陰 性 で あ っ た。 末 梢 血 で は 有 棟 赤 血 球 の 出 現 が 見 ら れ （図 ４ ）， ｓｐ 岨 ｃｅ１１ａ忍ｅ ｍｉａ カ§ 強 く 疑 わ れ た． 赤 血 球 申 の 酵 素 （Ｇ６Ｐ Ｄ Ｈ， Ｎ ａ−Ｋ Ａ Ｔ Ｐａｓｅ， Ａｃｈｅｓ− ｔｅｒａｓｅ） に 異 常 を 認 め ず， 血 溝 中 の Ｌ−Ｃ Ａ Ｔ は ｕ ΩＭ／㎜１ で あ っ た． 赤 血 球 膜 脂 質 は， 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル カミ５．１８ｍ ｇ／ｇＨ ｂ と 増 加 し て い 花 カミ リ ン 脂 質 の 増 加 も 見 ら れ て お り ＦＣ／ＰＬ 比 の 上 昇 は 見 ら れ な か っ た． 第７５病 日 頃 よ り 網 状 赤 血 球 の 低 下 が 見 ら れ， ３ ％・と な っ た． 再 度 骨 髄 穿 刺 を 試 み た と 一 １０８９ 一４４ こ ろ ｈｙｐ ㏄ ｅ１ Ｍ ａｒ ｂｏｎｅ ｍ ａｒｒｏｗ で ｅｒｙｔｈｒｏｉｄ 系 の 産 生 は 殆 ど 見 ら れ ず， 赤 芽 球 癖 の 合 併 が 示 唆 さ れ た． こ の 後 治 療 と し て ＳｔｅｒＯｉｄ 療 法 と 大 量 の 輸 血 淡 繰 り 返 さ れ だ が，第１６１病 日 に 細 菌 性 腹 膜 炎 か ら 敗 血 症 を 起 こ し 死 亡 し た．
考
案
Ｓｐ 鮒 ㏄ｌ１ａｎｅｍｉａ は， 稀 で は あ る が 肝 機 能 障 害 に 伴 う 赤 血 球 の 形 態 異 常 と し て 知 ら れ て い る亘）． Ｓ 興ｒｃｅ１１ は 重 度 の 肝 障 害， と く に ア ル コ ー ル 性 の 肝 硬 変 で 出 現 す る こ と が 多 く１）， 著 明 な 溶血 性 貧 血 を 引 き 起 こ し， そ の 余 後 は 平 均 ３ ヵ 月 と 著 し く 不 良 で あ る と い わ れ る１）山３） ． 今 回 報 告 し た ３ 症 例 は， い ず れ も 大 酒 家 で， 重 度 肝 不 全 の 状 態 （全 例 Ｃｈｉ１ｄ−Ｐｕｇｈ 分 類４三で は Ｃ） に 合 併 し て 出 現 し て お り， 診 断 後 雀 カ 月 以 内 に 全 例 合 併 症 に よ り 死 亡 し た ． そ の 組 織 像 は， 症 例 １ の ｎｅｃｒｏｐｓｙ で は Ｍ ａ１１ｏｒｙ −Ａｚａｎ 染 色 で は 高 度 な 間 質 の 線 維 化 と， 比 較 的 淘 一 で 小 さ い 再 生 結 節 の あ る 肝 硬 変 で あ っ 花．豪 た， 鉄 染 色 で は， 肝 細 胞 内 に ヘ モ ジ デ リ ン の 沈 着 が 昆 ら れ ア ル コ ー ル 肝 硬 変 で あ っ た． 症 例 ２ に お い て は ｓｐ 耐 ｃｅ１ｌ ａｎｅ㎜ｉａ 出 現 の 約 １ 年 前 に 腹 腔 鏡， 肝 生 検 を 行 っ て お り， そ の 際 の 所 見 で は， 肝 表 面 は 大 小 不 同 の 結 節 か ら な る 凹 凸 カミ著 明 で あ り （図 ５）， 同 組 織 の Ｍ ａ１１ｏｒｙ−Ａｚａｎ 染 色 で は， 著 し い 壊 死 癩 痕 性 に Ｐ−Ｐ， Ｐ・Ｃ ｂｒｉｄｇｉｎｇ を 形 成 し 肝 小 葉 構 造 は 改 築 さ れ， 偽 小 葉 が 完 成 し 肝 硬 変 の 所 見 で あ っ た．ヘ モ ジ デリ ン の 沈 着 は見 ら れ な か っ た（図 ６）．Ｈ・Ｅ 染 色 で は， 小 葉 内 に 大 脂 肪 滴 を 有 す る 肝 細 胞 を 認 め る カミ， ア ル コ ー ル 硝 子 体 は 確 認 で き な か っ た． 症 例 ３ の 剖 検 で， 肝 表 面 像 は 小 穎 粒 状 で 肝 硬 変 の 所 見 で あ っ た． 組 織 は び ま ん 性 の 線 織 化 と， 寓 度 の ヘ モ ジ デリ ン 沈 着 カミあ り， 偽 小 葉 ほ 目 立 た ず， 肝 の改 築 よ り 線 維 症 の 方カ§強 く， 肝 細 胞 に 脂 肪 の 沈 着 は み ら れ な か っ た． こ の 症 例 で は 全 身 性 の ヘ モ ク ロ マ ト ー シ ス も 指 摘 さ れ て お り， 大 量 輸 血 に よ る 二 次 性 の ヘ モ ク ロ マ ト ー シ ス の 合 併 も 疑 わ れ た． い ず れ の 症 例 も 組 織 所 見 か ら 高 度 の 肝 硬 変 を 呈 し て お り， そ の 成 因 と し て は ア ル コ ー ル の 関 与 が 強 く 示 唆 さ れ る も の で あ っ た． 本 邦 で は 自 験 例 を 含 め 検 索 し た 範 囲 で５９症 例 の ｓｐ 岨 ｃｅｌ１ ａｎｅｍｉａ の 報 告 カミ見 ら れ る． こ の う ち， 約７０％ カミア ル コ ー ル 性 で あ る と い う 報 告 が あ り ５〕， そ の 他 の 原 因 と し て は， Ｈ Ｂ Ｖ に よ る 劇 症 肝 炎 に 合 併 し た も の ２ 例６）７｝， 肝 細 胞 癌 に 合 併 し た も の８）， ＰＢ Ｃ９）に 合 併 し た も の カ§報 告 さ れ て い る． 肝 障 害 に お け る 溶 血 の 機 序 と し て は， 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル の エ ス テ ル 化 に 重 要 な 酵 素 で あ り 肝 臓 で 生 成 さ れ る Ｌ−ＣＡＴ の 産 生 の 低 下 に よ り， 血 清 の 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル の 増 加 を 起 こ し， 赤 血 球 膜 に 遊 離 コ レ ス テ ロ ー ル お よ び レ シ チ ン カミ 過 剰 と な っ て 脂 質 代 謝 異 常 を 起 こ し， 形 態 異 常 を 引 き 起 こ す こ と に よ る と 考 更 ら れ て い る． さ ら に 肝 障 害 時 の 胆 汁 酸 の 増 加 も Ｌ−ＣＡＴ の 活 性 を 低 下 さ ぜ る こ と カ§ わ か っ て い る ’）３）．ま た ｓｐｕｒ ｃｅ１ｌ の 特 徴 と し て，ＣｏｏＰｅｒ ら亘ｏ〕は， ＦＣ／ＰＬ の 上 昇， Ｌ−Ｃ Ａ Ｔ の 低 下２）， 胆 汁 酸 の 上 昇， 患 者 の 血 清 に 正 常 赤 血 球 を 艀 置 さ 量 る と ｓ 岬 ｒ 化 す る こ と を 報 告 し て い る１）２）． ま た， 血 申 胆 汁 酸 分 析 で ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 カミ 著 増 し て い る こ と か ら，（ デ オ キ シ コ ー ル 酸 十 コ ー ル 酸）／ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 比 の 低 下 を 挙 げ て い る１） ． 本 邦 に お け る Ｓｐｕｒ Ｃｅ１１ ａｎｅ ｍｉａ の 症 例５） 脈 且５）で は，血 清 中 の Ｌ−Ｃ Ａ Ｔ 低 下， ｝ ｃｈｏｌｅｓｔｅｒｏ１ の 減 少， ＦＣ の 増 加， ＰＬ は ほ ぼ 正 常 と い う 所 見 が 共 通 し て 見 ら れ て い る． ま た 赤 血 球 膜 脂 質 分 析 で は， ＦＣ の 増 加， ＰＬ に 上 昇 の な い こ と か ら， ＦＣ／ＰＬ 比 の 上 昇 も 共 通 し て い る． 我 々 の 症 例 は 症 例 １， ２ で 赤 血 球 の 膜 分 析 の 結 果 ＦＣ／ＰＬ の 上 昇 が 見 ら れ， ま た 胆 汁 酸 分 析 を 行 い，（ デ オ キ シ コ ー ル 酸 斗 コ ー ル 酸 ）／ ケ ノ デ オ キ シ コ ー ル 酸 の 比 の 低 下カ§見 ら れ， 末 梢 血 申 の 有 疎 赤 血 球 も 確 認 さ れ， 典 型 的 な ｓｐ雌 ㏄１１ａ 鵬 ㎜ｉａ で あ る と 考 え ら れ た． 症 例 ３ に 関 し て は 赤 血 球 の 膜 分 析 の 数 値 の み に 注 目 す る と ＰＣ／ＰＬ の 上 昇 が な く， 逆 に リ ン 脂 質 の 上 昇 が 見 ら れ， 閉 塞 性 黄 疸 の パ タ ー ン で あ っ た． し か し， 末 梢 血 刺 こ は 図 ４ に 示 す よ う に， ｓ 脾 ｒ ｃｅ１１ ａｎｅ㎜ｉａ に 典 型 的 な 有 棟 化 赤 血 球 カミ認 め ら れ た． 有 棟 化 中 眈 球 を 呈 す る 鑑 別 す べ き 疾 患 と し て β一リ ポ タ ン パ ク 欠 損 症１６）， ｃｈｏｒｅａ１６〕等 の 遺 伝 性 疾 患 カ 堵 え ら れ る カミ， こ の 症 例 に お い て は こ れ ら の 倉 併 は 否 定 的 で あ り 除 外 診 一 １０９０ 一逐５ 断 で は あ る カミｓｐ 岨 ｃｅ１１ ａｎｅ ｍｉａ カミ最 も 疑 わ れ る． 赤 血 球 膜 分 析 で ＦＣ／ＰＬ 比 の 上 昇カ§見 ら れ な か っ た の は 赤 芽 球 潜 の 合 併 等 の 複 雑 な 臨 床 経 過 に よ り 脂 質 分 析 の 結 果 が 修 飾 さ れ た た め と 思 わ れ る． と こ ろ で， ｓｐ 岨 ｃｅ１ｌ ａ肌ｅ㎜ｉａ と 赤 芽 球 潜 の 合 併 は 珍 し く， 検 索 し た 範 囲 で は そ の 報 告 を 見 な い． 急 性 の 赤 芽 球 瘍 の 原 因 と し て， 薬 物， ビ タ ミ ン Ｂ１ の 欠 乏， 葉 酸 欠 乏， 感 染 な ど が 知 ら れ て い る１７）．本 症 例 で は ア ル コ ー ル 性 肝 硬 変 に 種 々 の 吸 収 障 害 カミ 加 わ っ て， 赤 芽 球 癖カ§合 併 し 淀 可 能 性 も 疑 わ れ る． 本 症 は 重 篤 な 肝 不 全 に 発 症 す る た め， 有 効 な 治 療 法 は な い． 近 年， 血 漿 交 換 カミ有 用 で あ っ た と い う 報 告１８｝や， 赤 血 球 膜 を 強 化 す る 塩 酸 フ ル ナ リジ ン （カ ル シ ウ ム 拮 抗 薬） が 有 効 で あ っ た と す る 報 告６）も 見 ら れ る． 症 例 １ は， 第 ３３病 日 よ り ７ １ヨ 間 塩 酸 フ ル ナ リ ジ ン を 使 用 し た カ 坂 応 は な く， 肺 炎 を 併 発 し 死 亡 し た． Ｓｐ 岨 ｃｅ１１ ａｎｅｍｉａ は そ の 報 告 数 も 増 え， 稀 な 疾 患 で は な く な り つ つ あ る． そ の 機 序 や 治 療 法 に つ い て， 今 後 の 検 討 が 待 た れ る と こ ろ で あ る． 文 献 １） Ｃｏ 叩 ｅｒ Ｒ Ａ ： Ｈｅ測 ｏｌｙｔ三ｃ ｓ 抑 碓 ｏ ｍｅｓ 狐 ｄ ｒｅｄ ｃｅｌ１ 測 ｅ ｍ ｂｒａ ηｅａｂｎ ｏｒ ｍ ａ 嚇 ｅｓ ｉｎ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅ ａｓｅ． Ｓｅ 卿 Ｈ ｅ伽 ａｔ １７ ； 王０３−１１２．１９８０ ２） Ｃｏｏｐｅｒ Ｒ Ａ， Ｘｉ醐 吐ａ１１ Ｄ 凋， Ｄｕｏｃ沁ｅｒ Ｊ Ｒ ｅｔ ａ１： Ｒ ｏｌｅ ◎ｆ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ ｉｎ 伽 ｅ 獅 ｂｒａ篶ｅ ｃｏ ｎｄ 虻ｉｏ 楡 ｎ ｇ ａｎｄ ｈｅ 醐 ｏｌｙｓｉｓ ｏｆ ｓｐ 仙ｒ ｃｅ１玉ｓ ｉｎ 玉ｉｖｅｒ ｄ三ｓｅａｓｅ ． Ｎ Ｅｎｇｌ Ｊ Ｍ ｅｄ ２９０： １２７９−１２８近， １９７４ ３） ヨ【）ｏ１１ Ｉ）Ｃ ，一）ｏ１１ ＮＪ： ＳＰ㍊ｒ ｃｅ玉１ ａＲｅ狐ｉａ． Ｓｏｕｔｈ Ｍ ｅｄ Ｊ ７５ ： １２０７４ ２１０． １９８２ ４） 肺 曲 ＲＮ， Ｍ 蛆 醐 ｙ・Ｌｙ㎝ ＩＭ， 肋 ＷＳ ㎝ 几 ｅｔ ａ１： Ｔτａ ｎｓｓｅｃｔ豆ｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｏｅｓｏｐ ｈａ ｇむｓ ｆｏｒ ｂ 胎 ｅｄ一 ｛ηｇ ∀ａｒｉｃｅｓ． Ｂｒ Ｊ Ｓｕｒｇ ６０ …６逐６−６４９． １９７３ ５１ 星 谷 聡， 野 村 益 世， 片 本 哲 郎 ほ か １ Ｓｐ 鮒 ｃｅｎ ａｎｅ ｍｉａ を 認 め た 肝 硬 変 の ６ 例． 臨 消 内 科 ８ ： １７５５−１７５９．１９９３ ６） 毛 利 洋， 佐 藤 正 夫， 森 崎 隆 幸 ほ か ： 劇 症 肝 炎 亜 急 性 型 の 経 過 申 ｓｐｕｒ ｃｅｌ１ ａｎｅ狐ｉａ を 呈 し だ １ 例． 肝 臓 ２８ ： ９９８， ｉ９８７ ７） 穂 坂 茂， 菊 野 隆 明， 新 井 童 紀 ほ か ： Ｓｐｕｒ ｃｅｌｌ ａｎｅ赫 ａ を 伴 い 異 常 な 経 遇 を と っ た 劇 症 肝 炎 の １ 例． Ｅヨ 消 病 会 誌 ８４ １ ２４３６． １９８７ ８） 植 幽 和 久， 長 谷 寛 二， 国 立 裕 乏 ほ か ：Ｓｐ雌 ｃｅ１ｌ ａｎｅ㎜ｉａ を 伴 い， 著 名 な 骨 髄 赤 芽 球 過 形 成 を 呈 し だ 原 発 性 肝 細 胞 癌 の １ 剖 検 例． 肝 臓 ２９：１１逐， １９８８ ９） 夫 草 敏 史， 山 困 昌 弘， 武 永 強 ほ か ：Ｓｐ雌 ｃｅｌｌ ａ鵬 ｍｉａ ６ 症 例 の 臨 床 病 理 学 的 検 討． 日 消 病 会 誌 ８４ … ６０４． １９８７ １０） Ｃ ｏｏ ｐ６ｒ Ｒ Ａ，一）ｉ１ｏｙ−ｐ ㎜ｒａｙ Ｍ ， 篶 ａ ｎｄ ｏ Ｐ ｅｔ ａ１： Ａ ｎ ａ 服ａ 蚊 ｓｉｓ ｏｆ 晦 ｏ ｐｒｏｔｅｉｎ，ｂｉ１ｅ ａｃ量ｄｓ 狐 ｄ ｒｅｄ ｃ ｄ垂 ㎜ ｅ ㎜ ｂｒ 舶 ｅｓ ａｓｓｏ ｃｉａｔｅ６ ｗ ｉｔｈ 之ａｒｇｅｔ ｃｅ１１ｓ ａｎ ｄ ｓｐｕｒ ｃｅ１１ｓ …ｎ ｐ ａｔｉｅなｔｓ ｗ ｉｔｈ ｌｉｖｅｒ 艶 ｓｅａｓｅ， Ｊ Ｃ王ｉｎ Ｉｎｖｅｓｔ ５１ 二 ３１８２−３１９１． １９７２ １１） 松 永 悦 雄， 刺 Ｉ１昌 壮， 高 野 俊 男 ほ か ：Ｓｐ泌 ｃｅｎ ａｎｅ耐 ａ を 来 し 肝 不 全 で 死 亡 し た ア ル コ ー ル 多 飲 者 の １ 剖 検 例 ． 肝 臓 １８ ： ４９−５８． １９７７ １２） 井 本 勉 ， 松 本 秀 敏， 平 出 典 ほ か １ Ｓｐ 雌 ｃｅｌ１ ａｎｅｍｉａ を 伴 っ だ ア ル コ ー ル 性 肝 硬 変 の １ 割 検 例 一 特 に 臓 器 槻 関 の 面 よ り の 検 討．ｒ示 唆 に 蜜 む 肝 疾 患 ５３ 例」 ｐｐ３８一ゑ１， 申 外 医 薬 社， 東 京 （五９７７） １３） 泣 畑 浩 之， 下 珂 辺 正 行， 丸 山 泉 ほ か ： Ｓｐ雌 ｃｅ１１ ａ れｅ ｍ ｉａを 呈 し ｃｈｒｏｎｉｃ ｄｉｓｓｅ ｍ ｉｎａｔｅｄ ｉｎｔｒ 鮒 ａｓ・ ㎝ １ａｒ ｃｏａｇｕ１ｏ 賊 ｈｙ を 合 併 し だ 肝 硬 変 の １ 例．肝 臓 １９１ ６８５−６９３．１９７８ １逐） 栗 田 静， 勝 野 誠， 井 出 口 裕 ほ か ：Ｓｐ泌 ｃｄ１ ａｎｅ竈ｎｉａ を 合 併 し 花 肝 硬 変 の １ 例． 臨 と 研 ６１： ３９迅１−３９迅逐， １９８４ １５） 吉 澤 教 彦， 奥 囲 奮 郎， 山 口 哲 郎 ほ か ： ア ル コ ー ル 性 肝 硬 変 に 合 併 し た Ｓｐ 鮒 Ｃｅ１１ 狐 ｅ 獅ｉａ の 王 例．日 灼 会 誌 ７８： ９５３−９５７． １９８９ １６） Ｌ 帆 Ｓ 皿： Ｄｉｓ 脱 ｄｅｒｓ ｏｆ ｔｈｅ ｒｅｄ ｃｅｌ１ 狐ｅ ｍｂｒａｎｅ． 励 Ｈｅｍ ａｔｏ１ｏｇｙ ｏｆ Ｉｎｆａ列ｃｙ ａ 紬 Ｃｂｉｌｄｈｏｏｄ， ３ｒｄ ｅｄ． ｐｐ ４些３−５４４， ＳａｕΩｄｅｒｓ，Ｐｈ…王ａｄｅｌｐｈぬ （１９８７） １７） 桑 山 明 久， 三 浦 亮 ： Ｐ 鮒ｅ ｒｅｄ ｃｅｌｌ ａｐｌａｓｉａ 一 自 験 例 と 本 邦１５８例 の 考 察 一． 臨 血 ２０：１３９９一 蜘 １， 王９７９ 王８） 江 口 豊， 内 藤 弘 之， 小 五 正 智 ほ か ： 血 漿 交 換 カミ 有 効 で あ っ だ ｓ 卿 ｒ ｃｅｌ１ ａＲｅ 耐 ａ． 臨 血 ３０１ ２０６８ −２０７０．１９８９ 一 五０９１ 一
