進行性骨化性線維異形成症
61 完全大血管転位症 62 眼皮膚白皮症 63 偽性副甲状腺機能低下症 偽性副甲状腺機能低下症 64 ギャロウェイ モワト症候群 65 急性壊死性脳症 66 急性網膜壊死 67 球脊髄性筋萎縮症 球脊髄性筋萎縮症 68 急速進行性糸球体腎炎 急速進行性糸球体腎炎 69 強直性脊椎炎 70 強皮症
... 154 進行性核上性麻痺 進行性核上性麻痺 155 進行性骨化性線維異形成症 ...
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該当性 ( 該当するものにチェックし 該当すると考えた根拠について記載する ) ウその他日常生活に著しい影響を及ぼす疾患 ( 上記の基準に該当すると考えた根拠 ) 線維化型間質性肺炎 膠原病に伴う間質性肺炎において肺の線維化は進行性に増悪し 重度の呼吸不全ひいては死に至る重篤な病態である IPF に
... 16) Behr J ， Demedts M ， Buhl R ， et al: Lung function in idiopathic pulmonary fibrosis-extended analyses of the IFIGENIA trial. Respir Res 10: 101，2009 17) 杉野圭史，石田文昭，村松陽子，他：特発性肺線維症における NAC 単独吸入療法 ...
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鎖骨頭蓋異形成症（CCD）患者歯髄細胞由来疾患特異的ヒト人工多能性幹細胞（iPS細胞）の単層無血清培養系での樹立およびその細胞特性に関する研究
... 次に、iPS 細胞をコラーゲンコート上に播種し、骨分化培地（Lonza®）を用いて 4 週間培養 後、2、3、4 週ごとに RNA を採取し、Droplet Digital PCR（ddPCR）にて各分化マーカー遺 伝子の発現解析並びに Alizarin Red 染色および Alkaline Phosphatase 染色を行った。また、 CCD-iPS、DPC-iPS および Tic ...
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する新規薬剤 ( ピレスパ ) の導入が一定の効果を上げていますが 治療成績については十分とは言えず 特発性肺線維症に対する有効な新規治療薬の開発が急務となっています 特発性肺線維症は肺胞周辺組織の炎症に始まり 病状が進行するに従って 間質が肥厚し 肺胞が潰れ 肺組織が硬く線維化することにより肺活量
... 東北大学大学院医学系研究科呼吸器内科学分野（産業医学分野兼任）の大河 内眞也（おおこうち しんや）講師、小野学（おの まなぶ）博士研究員らのグ ループは、特発性肺線維症 に対してタンパク質 ホルモン Stanniocalcin-1 （STC1） 注 1 の吸入治療が有効な治療法となり得ることを、肺線維症のモデルマ ...
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3 ) 骨 髄 炎 や 化 膿 性 脊 椎 炎, 化 膿 性 関 節 炎 ( 乳 児 化 膿 性 股 関 節 炎 を 含 む)などの 運 動 器 感 染 性 疾 患 の 診 断 と 治 療 について 述 べる 事 ができ 4 ) 腰 痛 症 の 原 因 について 心 因 的 な 側 面 も 含 めて
... な悪性骨腫瘍，および，骨軟骨腫，骨巨細胞腫，内軟骨腫，良性軟骨芽細胞腫，動脈瘤様骨嚢 腫，単発性骨嚢腫，類骨骨腫，線維性骨異型性症など代表的な良性骨腫瘍の病理所見と画像所 見について説明できる。 １0） ...
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NAFLDの組織像と生活習慣病の関連性について 1)NASHにおけるHMG-CoA 還元酵素阻害剤の有効性について 2)NAFLDの線維化進行には２型糖尿病が関与する，日本人におけるラージコホート研究
... 33%で, 線維化改善が 33%, 不変 56%, 悪化 11%であった。NASH の自然史では, 線維化改善は 21%, 不変 41%, 悪化 38% と報告されており, 脂質異常症合併 NASH に対するロスバスタチンは動脈硬化性疾患予防の みならず肝線維化抑制にも有用と考えられた。 ...
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もくじ 血液に関する基礎知識 3 1) 血液とは 3 2) 造血とは 3 3) 造血幹細胞 ( 血液幹細胞 ) 4 4) 骨髄の構造と働き 5 骨髄増殖性腫瘍とは 6 1. 真性赤血球増加症 7 2. 本態性血小板血症 8 3. 原発性骨髄線維症 10 Q&A 骨髄増殖性腫瘍 (MPN)
... 発性、真性赤血球増加症や本態性血小板血症から移行した続発 性、急性巨核芽球性白血病や有毛細胞白血病、副甲状腺機能亢 進症などの基礎疾患に伴って生じる二次性があります。本態 性血小板血症と同様に原発性骨髄線維症においても JAK2 や MPL、CALR ...
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線維芽細胞増殖因子10による骨・軟骨形成制御と骨・軟骨由来可溶型FGFR2-Ⅲbの同定
... ウスでは、肺、唾液腺、皮膚などの上皮に加え、口蓋、肢芽などにおいても形態 形成異常が認められる。一般に、FGF10 は間葉系細胞から分泌され、上皮細胞 を標的とすることから、FGF10 の骨格系への影響は発生初期の上皮を介した間 接作用と見て取れる。一方、FGF10 は間葉系細胞自身にも作用し、脂肪分化や ...
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びまん性特発性骨増殖症における応力遮断性骨粗鬆症に対する骨粗鬆症治療薬の効果に関する研究
... および膝関節の縦断的 micro-CT （投与 0, 4, 5 週）画像データを用いて， 3 次元的骨微細構 造解析，頚椎強直スコアおよび異所性石灰化巣の体積を計測し，骨粗鬆症の程度および骨 増殖性病変の変化を評価した． 5 週間後に安楽死させ， 採取した血清を用いて骨代謝マーカ ー（ Osteocalcin ， CTX ...
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対象疾病一覧 50 音順 疾病番号 障害者総合支援法 難病患者等居宅生活支援事業 疾患群 41 広範脊柱管狭窄症 広範脊柱管狭窄症 骨 関節系 42 高プロラクチン血症 PRL 分泌異常症 内分泌系 43 抗リン脂質抗体症候群 抗リン脂質抗体症候群 免疫系 44 骨髄異形成症候群 不応性貧血 ( 骨
... 95 特発性門脈圧亢（こう）進症 特発性門脈圧亢（こう）進症 消化器系 96 特発性両側性感音難聴 特発性両側性感音難聴 聴覚・平衡機能系 97 突発性難聴 突発性難聴 聴覚・平衡機能系 98 難治性ネフローゼ症候群 難治性ネフローゼ症候群 腎・泌尿器系 ...
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神経線維腫症 1 型診療ガイドライン改定委員会 表 1 神経線維腫症 1 型患者にみられる主な症候のおおよその合併率と初発年齢 ( 本邦 ) 症候 合併頻度 初発年齢 カフェ オ レ斑 95% 出生時 皮膚の神経線維腫 95% 思春期 神経の神経線維腫 20% 学童期 びまん性神経線維腫 10% 学
... 縮小が認められているが，本邦での保険適応は認めら れていない． 本疾患は遺伝性の疾患であり，現在のところ根治的 治療法はないため，必要に応じて各種対症療法を行う． 年齢により出現する症候が異なるため，注意を要する． 皮膚のみならず神経系，骨，眼などに多種病変が出現 するため，症状に応じて各領域の専門医へ紹介し，協 力して治療を行うことが重要である．生命予後の観点 ...
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MicroRNA-33は脂質ラフトの維持を介して代償性の心臓線維化を促進する
... 一方で、microRNA（miR）は 20 塩基程度のタンパク質をコードしない短い RNA であり、標的遺伝子の mRNA を分解あるいは翻訳を抑制する。コレステロ ール代謝の主要制御因子である SREBF2（Sterol regulatory element-binding factor 2）のイントロンから転写される miR-33 は HDL コレステロール値を低下 ...
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microRNA-222 の発現抑制は骨分化、軟骨分化、血管新生作用でラット大腿骨難治性骨折モデルにおいて骨形成を促進する
... 【目的】 骨折の多くは骨癒合することが多いが、治癒遅延や偽関節となり治療に難渋することがある。 治療として自家骨移植が一般的に行われているが、採骨部への侵襲、感染などの合併症が問題に なることがある。 non-coding RNA である microRNA(miRNA)は、様々な疾患の病態に関与し、 miRNA を利用した治療の試みも行われている。microRNA ...
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NAFLDの組織像と生活習慣病の関連性について 1)NASHにおけるHMG-CoA 還元酵素阻害剤の有効性について 2)NAFLDの線維化進行には２型糖尿病が関与する，日本人におけるラージコホート研究
... に糖代謝異常を高頻度に認めることが知られているが, 線維化進展との関連性は 明らかになっていない。基礎研究では, 高血糖, 高インスリンが connective tissue growth factor の発現が亢進を介して線維化を促進する重要な因子の一つであることが知られてい る。今回の臨床検討で, ...
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難治性肺線維性疾患の重症化因子に関する検討
... 示す予後不良な疾患群の総称である。代表的な疾患として、特発性肺線維症（IPF）、線維 性非特異性間質性肺炎（fNSIP）、慢性過敏性肺炎（chronic HP）等が存在する。難治性肺 ...
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下記の性分化異常症の中で 性腺摘出が必要となる疾患を3つ選択せよ (2006) a 先天性副腎過形成 b クラインフェルター症候群 c 真性半陰陽 d 混合性性腺異形成症 e 精巣性女性化症 次の性分化異常症に関する外科的対応 外陰形成術に関する記載で誤っているものを2つ選択せよ (2006) a
... 下記における記述のうち正しいものを３つ選べ（2004） ａ 女性における腹圧性尿失禁と切迫性尿失禁の頻度を比べると腹圧性尿失禁の方が頻度が高い。 ｂ 腹圧性上昇時に作用する尿禁制機構として尿道の支持組織と尿道自体の持つ禁制機構（尿道の閉 鎖機構）が重要であるが、尿道上皮や上皮下の血管床の萎縮は尿失禁の原因とはならない。 ｃ ...
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2) 骨形成線維腫 ossifying fibroma 臨床所見 : 好発部位は下顎臼歯部であり 増大は緩やかだが顎骨に膨隆をきたす 組織学的には線維芽細胞様の紡錘形細胞と線維性結合組織の増殖からなる線維腫内部にセメント質ないし骨類似の硬組織が散在性に形成される エックス線所見 : 病変部の周囲骨と
... • 第I期では歯根嚢胞や歯根肉芽腫との鑑別が、 第III期では骨腫などとの鑑別が問題となる。 • 多発性に病変がみられることもあり、上下 顎左右に多数認められる場合は巨大型セメ ント質腫 gigantiform cementoma あるいは 開花型セメント質骨異形成症florid cement- osseous dysplasia (FCOD) ...
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うっ血性肝線維症における伊東細胞の形態学的変化
... うっ血肝における伊東細胞の形態学的変化 1 7 慣雑で成功率も低<，また線維化をきたすまでに 長期間の観察を要した.今回の実験では Nayak l8 ) らの方法に準じるが，より短期間かつ確実に線維 化を生じるよう一部改良した下大静脈狭窄法を行 なった. 5% グル タールアルデヒド液で浸漬臨定， 0.lMI) ン酸緩衝 液で洗浄後， 1 % 4 酸化オスミウ[r] ...
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オリゴデンドロサイト前駆細胞内の内因性α-シヌクレインの異常蓄積が多系統萎縮症における封入体形成をもたらす可能性がある
... 続いて内因性α-syn 発現亢進の機序を考察するため、α-syn 遺伝子である Snca の mRNA 量を比較したが、α-syn PFF 投与による mRNA レベルの変化はみられなかった。一方で、 p62 蛋白の発現上昇がみられ、オートファジー・リソソーム分解系の異常が内因性α-syn 上昇に寄与していることが示唆された。また、α-syn PFF を投与した OPC の RNA-seq 解 ...
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自己炎症性角化症：自己炎症を発症機序として持つ、炎症性角化症の新しい疾患概念を提唱する
... keratosis lichenoides chronica (FKLC) NLRP1 変異 病因 あ こ を明 ま こ ま 病因 発症因子 不明 あ こ 疾患 い 自己炎症 性 発症 ニズ 働い い こ を示 ま こ 知見 基 本研究 プ 炎症性角化症 う 汎発性膿疱性乾癬を 乾癬 類症 毛孔性 ...
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