若年性骨髄単球性白血病
１．若年性骨髄単球性白血病の新規原因遺伝子を発見 ２．骨髄異形症候群の白血病化の原因遺伝子異常を発見
... 若年性骨髄単球性白血病は乳幼児期にみられる予後不良な白血病で、たとえ、骨髄移植をうけて も、半数の患者さんは再発してしまいます。本症の発症メカニズムの解明と効果的な薬剤の開発が 待ち望まれていました。 共同研究チームは、次世代遺伝子解析装置を用い、92 例に対して網羅的遺伝子解析を行ない、本症 ...
10
平成 30 年 2 月 5 日 若年性骨髄単球性白血病の新たな発症メカニズムとその治療法を発見! 今後の新規治療法開発への期待 名古屋大学大学院医学系研究科 ( 研究科長 門松健治 ) 小児科学の高橋義行 ( たかはしよしゆき ) 教授 村松秀城 ( むらまつひでき ) 助教 村上典寛 ( むらかみ
... ○難治性の小児がんである若年性骨髄単球性白血病（JMML）の新たな原因遺伝子として、ALK/ROS1 チロシンキナーゼ関連融合遺伝子を発見しました。また、この原因遺伝子を持つ JMML 患者に、実際にチ ロシンキナーゼ阻害薬を投与したところ、高い効果が確認されました。 ○JMML 患者のなかに、DNA ...
5
3. 若年性骨髄単球性白血病（JMML）と鑑別を必要としたWiskott-Aldrich症候群の1例（第15回群馬小児がん研究会抄録）
... （群馬大院・医・小児生体防御学） 症例は 3ヶ月男児, 主訴は血 , 下痢, 皮疹. 在胎周生 歴, 成長発達歴, 既往歴, 家族歴に特記すべき事項なし. 出生時に点状出血を認め, 日齢 20頃より血 , 下痢が出 現. 日齢 93に頸部, 外陰部, 鼠径部の紅斑, 下腹部, 背部, 手関節の点状出血を認め, 精査目的にて日齢 119 に当科 入院となった. 身体所見としてアトピー性皮膚炎様の湿 ...
2
iPS細胞を用いた慢性骨髄単球性白血病の原因遺伝子の探索
... ーター領域以外のメチル化と深く関わっていた場合には候補から漏れてしまった可能 性があり、よりワイドな領域にも手を広げた研究が必要となるだろう。 iPS 細胞の遺伝子編集は造血幹・前駆細胞よりも比較的容易とはいえ、まだまだ課 題が多く残る。CMMoL-iPS 細胞へのレトロウイルスのトランスダクションは非常に効率 が悪く、しかもウイルスの毒性のために scramble 配列のノックダウンで CMMoL-HPC の ...
68
Sipa1欠損により顕在化される慢性骨髄性白血病前駆細胞排除の宿主免疫機構の研究
... 以上の研究は CML における骨髄微細環境と免疫細胞の相互作用の解明に貢献し，ヒト の白血病制御の開発に資するところが大きい。 したがって、本論文は博士（ 医科学 ）の学位論文として価値あるものと認める。 なお、本学位授与申請者は、平成 30 年 04 月 23 日実施の論文内容とそれに関連した 試問を受け、合格と認められたものである。 ...
2
レンチウイルスベクターを用いた急性骨髄性白血病 （AML）細胞株へのTXNIP遺伝子導入
... 急性骨髄性白血病（AML）は骨髄中で異常な芽球が増殖する悪性疾患である。AMLの治療成績 は改善傾向にあるが，若年成人AML全体の5年無再発生存率は40％程度である。またAMLには様々 なサブタイプが存在し，その治療感受性や予後は大きく異なることから，難治性 AML に対する新 ...
5
持続勃起症を契機に発見された慢性骨髄性白血病の１例
... ５．腎後性腎不全を呈した尿道癌前立腺浸潤の一例 藤塚 雄司，田中 俊之，富澤 秀人 塩野 昭彦，町田 昌巳，牧野 武雄 柴山勝太郎（ 立富岡 合病院 泌尿器科） 84歳男性. 数年前に血尿で当科紹介された際, 尿細胞 診陽性だが膀胱鏡では明らかな腫瘍性変化認めず. 出血 性膀胱炎として加療, 軽快したこともあり, 以降は不定 期経過観察していた. 2013年 8月 肉眼的血尿で受診, ...
2
126 急性骨髄性白血病 ( 前骨髄球性白血病をアクラシノン ACR 除く ) キロサイド Ara-C CA : 皮下注射 127 急性骨髄性白血病 ( 前骨髄球性白血病をアクラシノン ACR 除く ) キロサイド Ara-C CA : 持続点滴 128 急性骨髄性白血病 ( 前骨髄球性白血病をアク
... 362 発作性夜間ヘモグロビン尿症 ソリリス【Eculizumab】 ソリリス(開始時) 腫瘍・血液内科 363 発作性夜間ヘモグロビン尿症 ソリリス【Eculizumab】 ソリリス（維持） 腫瘍・血液内科 379 多発性骨髄腫 ベルケイド【BOR】 デキサート【DEX】 BOR(皮下注）（導入） 腫瘍・血液内科 380 多発性骨髄腫 ベルケイド【BOR】 デキサート【DEX】 ...
14
iPS細胞化技術を用いた慢性骨髄性白血病幹細胞分画におけるイマチニブ耐性機構の解明
... CML-iPSCs から分化誘導した血液細胞のうち未分化な CD34 陽性・CD43 陽性・CD45 陰性 pre-hematopoietic progenitor cells(pre-HPCs)の未分化性、イマチニブ感受性を評価した。Pre-HPCs は血球コロニー形成能評価にて多系統への分化能を有する未分化な細胞であることが示された。 また、細胞増殖能評価および apoptosis ...
4
薬物相互作用（41―慢性骨髄性白血病（CML）治療薬の薬物相互作用）
... タンパクの活 性化が原因となり白血病細胞が増殖 する疾患である．病期は慢性期，移 行期，急性期に分けられ，無症状の 慢性期から始まり移行期，急性期を 経て数年単位で緩徐に進行する．病 期が進行し，白血病細胞が増殖する ことで白血球，赤血球，血小板など の正常な血液細胞が産生することが できなくなり，発熱，貧血，出血な どの症状が現れる．多くは50歳前後 で発症するが無症状の慢性期に，健 ...
4
イマチニブ錠を服用される患者さんへ - 慢性骨髄性白血病の治療 -
... 血液は、「白血球」、「赤血球」、「血小板」の3つの血液細胞からできて おり、これらは骨の中の「骨髄」という組織で作られています。 骨髄には、血液細胞の元となる「造血幹細胞」があり、この細胞が 各血液細胞に分化し、血液細胞としての機能をもつまで成熟したら、 血管に放出されます。 ...
14
慢性骨髄性白血病慢性期治療中に発症した原発性乳癌の１例
... 症 例 患者：４０歳代，女性 主訴：右乳房の腫脹，痛み 現病歴：近医で施行した健診で白血球高値，幼若細胞の 出現を指摘され白血病が疑われ，精査目的に当院血液内 科に紹介された。血液検査および骨髄検査にて CML 慢 性期と診断され，ニロチニブの内服を開始した。内服開 始４ヵ月後に右乳房の腫脹，痛みを主訴に近医を受診し， 乳癌が疑われ当科に紹介された。 ...
6
遺伝性鉄芽球性貧血 1. 概要骨髄において 核の周囲に環状に鉄が沈着した赤芽球 ( 環状鉄芽球 ) の出現を認める遺伝性貧血です 骨髄異形成症候群に代表される後天性鉄芽球性貧血との鑑別を必要とします 本邦においては赤血球におけるヘム合成の初発酵素である赤血球型アミノレブリン酸合成酵素の変異により発症
... BRIP1, PALB2 と同一であることが判明しています。最近ではアルデヒド分解酵素遺伝子である ALDH2 の多型性が、骨髄不全の発症に関与することが明らかになってきました。 ４． 症状 汎血球減少、皮膚の色素沈着、身体奇形、低身長、性腺機能不全を特徴としますが、その表現型は 多様で、身体異常を伴わず汎血球減少のみの症例も存在します。頻度の高い症状として、低身長、 ...
8
IRUCAA@TDC : ダウン症候群における骨髄性白血病と造血微小環境
... ダウン症候群は白血病を高率で発症する先天異常であり，年少児では通常稀なタイプの急性巨核芽球性白血 病 acute megakaryoblastic leukemia（AMKL）が多くみられる。また新生児期には AMKL と区別できない血 液異常を示すも無治療で自然に治癒する病態があり，一過性骨髄造血異常 transient abnormal myelopoiesis ...
2
<原著>山梨大学医学部附属病院に入院した成人急性骨髄性白血病の治療成績の検討 利用統計を見る
... 2）治 療 治療の適否と治療法は年齢，合併症等に基づ い て 決 定 さ れ た 。 JALSG AML95 研 究 3） か AML97 研 究 4） に 則 っ て ， AML- M3 に は all trans retinoic acid（ATRA）を主体とした寛解 導入療法（ATRA 45 mg/m 2 ）が行われ，M3 以 外には daunorubicin（DNR）と cytarabine （AraC）の併用（DNR 50 ...
7
急性骨髄性白血病におけるCommon Fragile Site遺伝子、WW domain-containing oxidoreductase(WWOX)と、RAS association domain family protein A(RASSF1A)のメチル化
... （１ 群馬大院・保・生体情報検査科学） （２ 群馬大医・附属病院・血液内科） 【目 的】 microRNA (miR) は, 19∼25塩 基 長 の ncRNA で,他の mRNA の発現調節機能を有する.Mcl-1 は抗アポトーシス機能を示す蛋白質であり, miR29 fam- ilyの標的である. Mcl-1過剰発現が癌の再発時に見られ ることや予後不良因子であることが報告されているた め, 我々は AML における Mcl-1と ...
1
1. 髄外腫瘤が急性骨髄性白血病の予後に与える影響の検討(第14回群馬血液疾患研究会)
... て内 泌外来通院中に血小板減少を指摘され, 骨髄穿刺 施行.HbF 増加,軽度の異型と大球性 血,巨核球減少を みとめ MDSを疑い経過観察中. 【症例２】 9 歳女, モ ザイク Turner症候群 (46, XX/45,XO) に対して GH 療 法施行中. 定期通院中に白血球, 血小板減少を指摘され 骨髄穿刺施行, ...
1
慢性骨髄性白血病(CML)の再発予測に関する数理モデルとその解析 (第9回生物数学の理論とその応用)
... んにおいても，幹細胞の性質をもったごく少数のがん細胞 (がん幹細胞) を起源としてが んが発生するのではないかという仮説があり，これをがん幹細胞仮説という．がん幹細胞 は 1997 年，急性骨髄性白血病においてはじめて同定され，その後 2000 年代になって様々 ながんにおいてがん幹細胞が発見されたとの報告が多数なされきた。 ...
8
Entecavirとdasatinibを併用し，安全に治療継続し得たHBVキャリアの新規発症慢性骨髄性白血病慢性期
... 万/μlと白血球数・血小板数の増加,及び末梢血液中に前 骨髄球, 骨髄球の出現を指摘された. 8月下旬, 血液疾患 が疑われ, 精査・加療目的に当科を紹介受診した. 初診時現症：意識清明. 体温 36.0 ℃,血圧 142/88mmHg, 脈拍 70回/ , 整. 眼瞼結膜に 血なし, 眼球結膜に黄染 なし. 心音・呼吸音正常. 腹部は平坦・軟, 圧痛なし, 腹 ...
5
Th1 サイトカインTNF-α-857C/T は急性骨髄性白血病の発症リスク，臨床背景，予後に関与する
... 異的な Th2 応答であるアレルギーの初期段階においては， 樹状細胞やヘルパー T 細胞，好塩基球が重要な役割を示 すとされている．これまでの予備検討により， Rab27a の エフェクターのうち， Munc13-4 および Exophilin7 が上記 細 胞 に 発 現 し て い る こ と を 確 認 し て い る． 今 回， ...
1