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1. 髄外腫瘤が急性骨髄性白血病の予後に与える影響の検討(第14回群馬血液疾患研究会)

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Academic year: 2021

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第14回群馬血液疾患研究会

日 時:平成 20年 11月 27日 (木) 19 :00∼21:00 場 所:群馬ロイヤルホテル 3階 「ふじなみ」 代表世話人:村上 博和(群馬大医・保・応用検査学) 当番世話人:澤村 守夫(国立病院機構西群馬病院)

一般演題>

座長:神保 貴宏(藤岡 合病院・内科) 1.髄外腫瘤が急性骨髄性白血病の予後に与える影響の 検討 清水 啓明,斉藤 貴之,大崎 洋平 入沢 寛之,横濱 章彦,内海 英貴 島 孝文,塚本 憲 ,野島 美久 (群馬大院・医・生体統御内科学) 唐沢 正光 (群馬大・輸血部) 半田 寛,村上 博和 (群馬大医・保・応用検査学) 星野 匠臣,初見菜穂子,高田 覚 佐倉 徹,宮脇 修一(済生会前橋病院) 【背 景】 腫瘤形成性白血病 (granulocytic sarcoma, GS) は, 急性骨髄性白血病の約 3.1∼9.1%に見られる稀 な疾患である. GSを伴う AML は予後不良との報告が あるが, 予後因子として確立されていない. そのため, 当 科および済生会前橋病院の症例について後方視的に検討 した. 【対象 ・方法】 1990年 1月から 2007年 12月ま でに診断された AML388名 (年齢 15-86歳 (中央値 55 歳), 男性 230名/女性 148名}を対象とした. GSを合併 した患者は 48名 (12.3%) で,GS群 48名/nonGS群 340 名 で 検 討 を 行った. 【結 果】 年 齢 は, GS群 : 15-76 歳 (中央値 47歳), nonGS群 : 15-86歳 (中央値 56歳) (p=0.0004), と有意に GS 群は年齢が低い傾向が見られ た. 男女比に有意差は見られなかった. FAB 類では GS 群は M4, M5が有意に多く, M3が有意に少ない傾向 が見られた. 表面マーカー, 染色体異常に関しては両群 に一定の傾向は見られなかった.予後について,OS・EFS を Kaplan-Meier法を用いて解析した. OSでは両群に差 を認めなかったが, EFSは GS群で有意に不良であった. 多変量解析においても GSは EFSに対して有意な因子 として抽出された. 【 察】 今回の検討で GS群の 年齢が有意に低いにも関わらず, OSは同等, EFSは有意 に低い結果であった. これは再発が多いためと えられ, 今後, 造血幹細胞移植の適応についても検討していく必 要がある. 2.当科で経験した先天性染色体構造異常に伴った血液 学的異常症例 金澤 崇,田村 一志,塚田 昌大 柴 徳生,小板橋実希子,荒川 浩一 (群馬大院・医・小児科学) 先天性染色体異常症では様々の造血障害を伴うことが あるが, Down症候群など一部を除いてそれらの詳細に ついては不明な点が多い. 当科で経験した先天性染色体 異常症に伴った造血障害症例について検討を行なった. 【症例1】 15歳男,Kleinfelter症候群 (47,XXY)に対し て内 泌外来通院中に血小板減少を指摘され, 骨髄穿刺 施行.HbF 増加,軽度の異型と大球性 血,巨核球減少を みとめ MDSを疑い経過観察中. 【症例2】 9 歳女, モ ザイク Turner症候群 (46, XX/45,XO) に対して GH 療 法施行中. 定期通院中に白血球, 血小板減少を指摘され 骨髄穿刺施行, 経度の低形成骨髄であり軽度再生不良性 血として経過観察中. 【症例3】 13歳女, 関節痛な どの訴えで受診した際に血液検査で血小板減少を指摘, 軽度の顆粒球異型も見られたため骨髄穿刺施行. 染色体 析にて t (5; 12) を 析細胞 20/20で検出, PHA 添加 リンパ球でも同様の結果であり無症候性の 衡型転座と 診断し無治療経過観察中. 【症例4】 0歳男, 母乳性黄 疸にて治療中の血液検査で 血の進行と好中球減少を指 摘され, 骨髄穿刺施行. 顆粒球異型を伴う軽度の低形成 骨髄であり, 少数ながら芽球様細胞の出現も認めた. 血 液学的異常は自然に回復し, 3番染色体の逆位と部 欠 失を 析全細胞で認めたが外表奇形, 発達遅 などは見 られていない. 【症例5】 6歳男, 発熱, 顔色不良で当 科紹介, 高度の汎血球減少を認め, 骨髄穿刺にて再生不 良性 血と診断した. 染色体 析で t (2; 8) を 20/20で 検出したが, 異型ははっきりしなかった. ATG+CsA 療 法を行い, 血球回復したが t (2; 8) は全細胞で検出され 211 Kitakanto Med J 2009;59:211∼212

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