第14回群馬血液疾患研究会
日 時:平成 20年 11月 27日 (木) 19 :00∼21:00
場 所:群馬ロイヤルホテル 3階 「ふじなみ」
代表世話人:村上 博和(群馬大医・保・応用検査学)
当番世話人:澤村 守夫(国立病院機構西群馬病院)
一般演題>
座長:神保 貴宏(藤岡 合病院・内科)
1.髄外腫瘤が急性骨髄性白血病の予後に与える影響の
検討
清水 啓明,斉藤 貴之,大崎 洋平
入沢 寛之,横濱 章彦,内海 英貴
島 孝文,塚本 憲 ,野島 美久
(群馬大院・医・生体統御内科学)
唐沢 正光 (群馬大・輸血部)
半田 寛,村上 博和
(群馬大医・保・応用検査学)
星野 匠臣,初見菜穂子,高田 覚
佐倉 徹,宮脇 修一(済生会前橋病院)
【背 景】 腫瘤形成性白血病 (granulocytic sarcoma,
GS) は, 急性骨髄性白血病の約 3.1∼9.1%に見られる稀
な疾患である. GSを伴う AML は予後不良との報告が
あるが, 予後因子として確立されていない. そのため, 当
科および済生会前橋病院の症例について後方視的に検討
した. 【対象 ・方法】 1990年 1月から 2007年 12月ま
でに診断された AML388名 (年齢 15-86歳 (中央値 55
歳), 男性 230名/女性 148名}を対象とした. GSを合併
した患者は 48名 (12.3%) で,GS群 48名/nonGS群 340
名 で 検 討 を 行った. 【結 果】 年 齢 は, GS群 : 15-76
歳 (中央値 47歳), nonGS群 : 15-86歳 (中央値 56歳)
(p=0.0004), と有意に GS 群は年齢が低い傾向が見られ
た. 男女比に有意差は見られなかった. FAB 類では
GS 群は M4, M5が有意に多く, M3が有意に少ない傾向
が見られた. 表面マーカー, 染色体異常に関しては両群
に一定の傾向は見られなかった.予後について,OS・EFS
を Kaplan-Meier法を用いて解析した. OSでは両群に差
を認めなかったが, EFSは GS群で有意に不良であった.
多変量解析においても GSは EFSに対して有意な因子
として抽出された. 【 察】 今回の検討で GS群の
年齢が有意に低いにも関わらず, OSは同等, EFSは有意
に低い結果であった. これは再発が多いためと えられ,
今後, 造血幹細胞移植の適応についても検討していく必
要がある.
2.当科で経験した先天性染色体構造異常に伴った血液
学的異常症例
金澤 崇,田村 一志,塚田 昌大
柴 徳生,小板橋実希子,荒川 浩一
(群馬大院・医・小児科学)
先天性染色体異常症では様々の造血障害を伴うことが
あるが, Down症候群など一部を除いてそれらの詳細に
ついては不明な点が多い. 当科で経験した先天性染色体
異常症に伴った造血障害症例について検討を行なった.
【症例1】 15歳男,Kleinfelter症候群 (47,XXY)に対し
て内 泌外来通院中に血小板減少を指摘され, 骨髄穿刺
施行.HbF 増加,軽度の異型と大球性 血,巨核球減少を
みとめ MDSを疑い経過観察中. 【症例2】 9 歳女, モ
ザイク Turner症候群 (46, XX/45,XO) に対して GH 療
法施行中. 定期通院中に白血球, 血小板減少を指摘され
骨髄穿刺施行, 経度の低形成骨髄であり軽度再生不良性
血として経過観察中. 【症例3】 13歳女, 関節痛な
どの訴えで受診した際に血液検査で血小板減少を指摘,
軽度の顆粒球異型も見られたため骨髄穿刺施行. 染色体
析にて t (5; 12) を 析細胞 20/20で検出, PHA 添加
リンパ球でも同様の結果であり無症候性の 衡型転座と
診断し無治療経過観察中. 【症例4】 0歳男, 母乳性黄
疸にて治療中の血液検査で 血の進行と好中球減少を指
摘され, 骨髄穿刺施行. 顆粒球異型を伴う軽度の低形成
骨髄であり, 少数ながら芽球様細胞の出現も認めた. 血
液学的異常は自然に回復し, 3番染色体の逆位と部 欠
失を 析全細胞で認めたが外表奇形, 発達遅 などは見
られていない. 【症例5】 6歳男, 発熱, 顔色不良で当
科紹介, 高度の汎血球減少を認め, 骨髄穿刺にて再生不
良性 血と診断した. 染色体 析で t (2; 8) を 20/20で
検出したが, 異型ははっきりしなかった. ATG+CsA 療
法を行い, 血球回復したが t (2; 8) は全細胞で検出され
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Kitakanto Med J
2009;59:211∼212