呼吸器外科雑誌24巻5号

緒 言 気管支原性嚢胞（Bronchogeniccyst）は，胎生期に おける気管原基の異常出芽や分離・迷入の結果生じる 比較的稀な疾患である．発生部位により，肺内気管支 原性嚢胞（肺内型）と縦隔気管支原性嚢胞（縦隔型） に大きく分けられる．今回，われわれは外科的切除に て診断した気管支原性嚢胞１９例の臨床像を検討した． 対象と方法 １９８８年１月～２００９年１０月までの２２年間に，神奈川県 立循環器呼吸器病センター呼吸器外科にて３,４０５例の 呼吸器外科手術を施行しており，そのうち外科的切除 を行い，病理組織学的に診断した気管支原性嚢胞１９例 （０.５６％）を対象とし，臨床病理学的検討を加えた． 縦隔の区分は，縦隔腫瘍取扱い規約（第１版）に従っ た１）_{．統計学的処理は t検定または |}2_{検定を用い，p＜} ０.０５を有意差ありとした． 結 果 全１９症例の臨床病理学的特徴を肺内型と縦隔型に分 け，Table1と Table2に示した．性別は男性６例，女 性１３例と女性に多く，年齢は１５～６６歳（平均４３.７歳） であった．有症状は５例（２６.３％）のみ（肺内型３例， 縦隔型２例）で，１４例は検診時や他疾患のフォロー中 に発見されていた．発生部位は肺内型５例（右下葉２ 例，左上葉１例，左下葉２例），縦隔型１４例（前縦隔２ 例，中縦隔１０例，後縦隔２例）で，長径は１２～９６ mm （平均４６.４ mm）であった．患者が手術を希望しない などの理由で，術前に経過を観察していた６例中５例 が増大傾向を示した．術前精査のため胸部 CT検査は 全例に，胸部 MRI検査は８例に施行し，術前診断が可 能であったのは１０例（肺内型１例，縦隔型９例）であっ た．肺内型２例に対し，術前 CTガイド下穿刺吸引細 胞診を施行したが，診断には至らなかった．術式は， 縦隔型には全例嚢胞摘出術を施行し得た．肺内型には 原 著

気管支原性嚢胞の臨床病理学的検討

鮫島 譲司

＊１

_{，田尻 道彦}

＊１

_{，清家 彩子}

＊１

_，高橋

_航

＊１

大森 隆広

＊１

_{，矢澤 卓也}

＊２

_{，益田 宗孝}

＊３ 要 旨 外科的切除により診断した気管支原性嚢胞（Bronchogeniccyst）の臨床病理学的特徴を検討した．対象は１９８８～ ２００９年の２２年間に，当センター呼吸器外科で切除した気管支原性嚢胞１９例である．性別は男性６例，女性１３例，年齢 は１５～６６歳（平均４３.７歳）であった．発生部位は肺内気管支原性嚢胞５例（右下葉２例，左上葉１例，左下葉２例） に対し，縦隔気管支原性嚢胞１４例（前縦隔２例，中縦隔１０例，後縦隔２例），長径は１２～９６ mm（平均４６.４ mm）で あった．有症状は５例のみで，１４例は無症状であった．術前診断可能であったのは１０例（５２.６％）であった．術式は， 縦隔型はすべて嚢胞摘出術を施行し，肺内型は上葉切除術１例，肺部分切除術２例，嚢胞摘出術２例を施行した．病 理組織学的に，線毛円柱上皮は１８例（９４.７％）に，軟骨は４例（２１.１％）に，気管支腺は７例（３６.８％）に，平滑筋 は１１例（５７.９％）に認めた． 索引用語：肺内気管支原性嚢胞，縦隔気管支原性嚢胞，胸腔鏡下手術

intrapulmonarybronchogeniccyst,mediastinalbronchogeniccyst,video-assistedthoracicsurgery

＊１_{神奈川県立循環器呼吸器病センター 呼吸器外科} ＊２_{横浜市立大学大学院医学研究科 病態病理学} ＊３_{横浜市立大学医学部 外科治療学}

原稿受付 ２００９年１２月１４日 原稿採択 ２０１０年３月３日

上葉切除術１例，肺部分切除術２例，嚢胞摘出術２例 を施行した．すべての症例において，嚢胞の完全切除 が施行可能であった．アプローチに関しては，１９９８年 以降の全１１症例に胸腔鏡下手術を施行した．肺内型４ 例と縦隔型１例において，気管支─嚢胞間の交通する 茎を認めた．嚢胞内容液は黄色・白色・暗褐色で，多 くが粘稠なものであった．病理組織学的に，線毛円柱 上皮は１８例（９４.７％），軟骨は４例（２１.１％），気管支 腺は７例（３６.８％），平滑筋は１１例（５７.９％）に認めた． 術後経過は全症例良好で，手術に伴う合併症や術後再 発は認めていない． 肺内型と縦隔型の臨床病理学的特徴の比較を Table 3に示した．各臨床的因子に統計学的有意差は認めな かった．

Table1 IntrapulmonaryBronchogenicCysts

Histologicalfindings Operation Preoperative diagnosis Preoperative follow-up period(yr.) Size (mm) Location Symptoms Gender Age (yr.) Case Smooth muscle Bronchial gland Cartilage Ciliated columnar epithelium － － － ＋ Partialresection

(posterolateralthoracotomy) Bronchogenic cyst 2 Increase insize 20 LLL(S9) None F 66 1 － － － ＋ Partialresection (completeVATS) Localized

mesothelioma 25 Increase insize 40 RLL(S6) None M 45 2 － － － ＋ Cystectomy

(posterolateralthoracotomy) Infectedlung

cyst 0 96 RLL Backpain F 20 3 － － － ＋ Cystectomy

(posterolateralthoracotomy) Infectedlung

cyst 0 80 LLL Cough F 27 4 ＋ ＋ ＋ ＋ Lobectomy (VATS) Infectedlung

cyst 18 Increase insize 95 LUL Fever F 19 5

RLL:rightlowerlobe,LUL:leftupperlobe,LLL:leftlowerlobe.

Table2 MediastinalBronchogenicCysts

Histologicalfindings Operation Preoperative diagnosis Preoperative follow-up period(yr.) Size (mm) Location Symptoms Gender Age (yr.) Case _Smooth muscle Bronchial gland Cartilage Ciliated columnar epithelium ＋ ＋ － ＋ Cystectomy

(posterolateralthoracotomy) Bronchogenic cyst 0 35 Middle None M 35 6 ＋ ＋ ＋ ＋ Cystectomy

(anterolateralthoracotomy) Bronchogenic cyst 0 89 Middle Cough M 51 7 ＋ ＋ － ＋ Cystectomy

(posterolateralthoracotomy) Bronchogenic cyst 0 53 Middle None F 61 8 ＋ － － － Cystectomy

(posterolateralthoracotomy) Bronchogenic cyst 0 46 Middle None M 32 9 ＋ ＋ ＋ ＋ Cystectomy

(completeVATS) Mediastinal

tumor 0 20 Middle None F 43 10 ＋ ＋ ＋ ＋ Cystectomy

(completeVATS) Bronchogenic cyst 0 43 Middle None F 15 11 － － － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Neurogenic tumor 1 Increase insize 49 Posterior None F 49 12 － － － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Bronchogenic cyst 0 46 Middle None M 41 13 － － － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Lymphadenopathy 0 24 Anterior None M 64 14 ＋ ＋ － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Bronchogenic cyst 7 Stable size 40 Middle None F 58 15 － － － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Thymiccyst 0 28 Anterior None F 49 16 ＋ － － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Neurogenic tumor 0 20 Posterior Cough F 59 17 ＋ － － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Bronchogenic cyst 4.5 Increase insize 45 Middle None F 52 18 ＋ － － ＋ Cystectomy

(completeVATS) Bronchogenic cyst 0 12 Middle None F 44 19

全症例の中から，上葉切除を施行した肺内型１例に ついて症例提示する．症例５は１９歳女性．１歳時に左 肺嚢胞を指摘され，１０歳時に感染性肺嚢胞の疑いで手 術を勧められたが，希望せず経過観察となっていた． １８歳時に学校検診で胸部異常影を指摘され，嚢胞の増 大傾向を認めたため当科紹介となった．胸部 CT上， 左肺上葉に９５×９０ mmの液体貯留を伴う嚢胞性病変 を認め，感染性肺嚢胞の疑いで手術方針とした（Fig. 1）．胸腔鏡下にアプローチし，左肺上葉の大半を占め る嚢胞と胸壁との癒着を剥離後，嚢胞内容液の吸引を 行った．嚢胞は広範囲にわたって広基性に発達してい たため，部分切除は困難であり，上葉切除を行う予定 とした．胸腔鏡下に進めたが，肺動脈周囲の炎症性癒 着が強く，小開胸に移行した．手術時間６時間３０分， 出血量１００ mlであった．術後第８病日に軽快退院し た．病理組織検査では，線毛円柱上皮・軟骨・気管支 腺・平滑筋をすべて認める肺内気管支原性嚢胞と診断 した（Fig.2）． 考 察 気管支原性嚢胞は，呼吸器発生の際に気管原基の異 常出芽や分離・迷入の結果生じる疾患である．呼吸器 の発生は，胎生３～４週に前腸を原基として咽頭気管 溝が出現し，胎生７週にこの溝が上下に伸びることに より，前方の呼吸器系と後方の咽頭食道系に分かれる ことから始まり，発生部位はその発生時期により異な るとされる２）_{．すなわち，原始肺芽から左右気管支に} 分かれる胎生４週以前に異常が起これば嚢胞は縦隔に 存在し，４週以後に起これば肺内に存在する３）_．縦隔 型 の 古 典 的 な 分 類 と し て は，１．paratracheal，２． carinal，３．hilar，４．paraesophageal，５．miscellaneous に分けられる２）_． 気管支原性嚢胞は，幼児期から小児期においては呼 吸器症状が強く出現し，時に死亡することもあるが， 成人では無症状のことが多く，胸部 X線検査などの検 診時発見が増加する４）_{．症状は嚢胞の圧迫や感染によ} り出現し，特に胸痛・咳嗽・発熱などが多い．縦隔型 Table3 Comparison between Clinicopathological

CharacteristicsofIBCandMBC

P-value MBC (n=14) IBC (n=5) 0.170 46.6±12.7 35.4±17.9 Age(yr.) 0.480 5/9 1/4 Gender(M/F) 0.084 2/12 3/2 Symptoms(Yes/No) 0.624 2 1 Cough 0.263 0 1 Pain 0.263 0 1 Fever 0.159 39.3±18.4 66.2±30.8 Size(mm) 0.119 9/5 1/4 Preoperativediagnosis

(Yes/No)

Histologicalfindings

0.737 13 5 Ciliatedcolumnar epithelium 0.728 3 1 Cartilage 0.366 6 1 Bronchialgland

0.071 10

1 Smoothmuscle

IBC:intrapulmonarybronchogeniccysts MBC:mediastinalbronchogeniccysts.

Fig.1 Chestcomputedtomography(CT)revealed acysticlesionwitheffusionintheleftupper lobe,95×90mm.

Fig.2 Histologicalfindingsshowingalayerofciliated columnarepithelium liningtheinnersideof thecystandcartilage,bronchialglands,and smoothmuscleinthewall(H.E.×20).

より肺内型の方が症状出現頻度が高く，以前の報告で は有症状例は６０～７０％とするものもある５，６）_．本検討 では有症状は５例（２６.３％）と諸家の報告より少なかっ たが，これは以前と比較し，検診時発見の増加や画像 診断の発達が一因と考えられる． 胸部 CT検査では，嚢胞の存在部位や周辺臓器との 関係を明確にできるが，嚢胞内容液の性状により CT 値が変化するため，術前診断における有用性は限定的 で，正診率は６０～７０％である６，７）_{．鑑別診断としては，} 肺内型は腫瘍・肺分画症・感染性嚢胞などが挙げられ， 縦隔型は神経原性腫瘍・奇形腫・リンパ腫・心膜嚢胞・ 食 道 嚢 胞・リ ン パ 節 腫 大 な ど が 挙 げ ら れ る． Kanemitsuら７）_{は CT検査と MRI検査の診断能に関す} る比較検討を行い，CT検査の診断率が６９.２％である のに対して，MRI検査では T2強調画像で高信号を示 すのが特徴的で，診断率は１００％であったと述べてい る．しかし，われわれが MRI検査を施行した８例を検 討したところ，T2強調画像で典型的な高信号を示し たのは５例で，MRI検査の診断能が CT検査を上回る とは必ずしも言えないと考えられた（Table4）．経気 管支的や経皮的な穿刺吸引細胞診の術前診断における 有用性を示す報告もあるが，感度や特異度は信頼性が 低いと思われ，われわれが施行した CTガイド下穿刺 吸引細胞診２例においても，診断に至らなかった８）_． 気管支原性嚢胞の治療に関しては，①症状出現後で は手術のリスクが高いこと，②術前診断が困難である こと，③一部で悪性化の報告例もあること９-１２）_などか ら，成人では全症例に手術適応があるとされる．本検 討において，術前経過観察を行った６例中５例に増大 傾向が見られ，長期的には増大に伴う症状発現が予想 される．以前は周術期合併症の発生率は高く，St -Georgesら５）_{は３７.２％，Patelら}６）_{は２２.２％と報告し，} 最近においても Limaiemら１３）_{の開胸手術の検討では} １２.１％と報告されている．しかし，本検討においては 胸腔鏡下手術の合併症発生は認めず，胸腔鏡下で安全 に施行できると思われる．無症状で気管支原性嚢胞を 疑う症例に関して経過観察可能とする報告もあるが， 侵襲の少ない手術で安全に施行可能であれば，より早 期の切除が望ましいとわれわれは考えている１４）_．一方 過去の報告では，不完全切除後の再発例も存在する１５）_． 嚢胞の完全切除は必須であり，症例提示した自験例の ように周囲臓器との炎症性癒着が強固で，手術操作に 難渋する場合は，標準開胸に躊躇せず移行することも 肝要と思われる． 気管支原性嚢胞の病理組織所見では，気管支壁の構 成成分である線毛円柱上皮・軟骨・気管支腺・平滑筋 を認めるが，すべて揃う症例は２０％程度である１６）_．St -Georgesら５）_{は，線毛円柱上皮は全例に，軟骨は４３％} に，気管支腺は４１％に，平滑筋は５９％に認めたとして おり，本検討の結果と近似した値であった． また気管支原性嚢胞では，肺内型と縦隔型の間に臨 床病理学的に特徴的な差異を認める．肺内型と縦隔型 の発生頻度は，成人例では１：２～３とする報告が多 く，本検討では５例と１４例であった５-７，１７）_{．縦隔型に} 比べ，肺内型の方が若年者が多く，症状発現頻度が高 く，最大径が大きいとされ，本検討も同様の傾向を認 めた（Table3）．これは，肺内型では感染による嚢胞内 の粘液増加によって，より速やかに増大傾向を示すこ とが一因と考えられる．また，嚢胞─気道系間の交通 によって，肺内型の方が感染を起こしやすいとされ， 肺内型でより迅速な対処が求められると思われる．術 中に嚢胞─気道系間の交通を確認することは困難なこ とが多いが，術前画像で見られる air-fluidlevelは交通 を示唆するものである（本検討においては，症例３・ ４・５で air-fluidlevelを認めた）．近年普及しつつある 気管支腔内超音波断層法（EBUS）を用いれば，交通 を確認できるかもしれない．今後は，EBUSも診断や 治療の一助として積極的に導入していきたいと考えて いる． 結 語 当センターで経験した気管支原性嚢胞１９例を検討し た．侵襲の少ない手術で安全に施行可能であれば，よ り早期の切除が望ましいとわれわれは考えている． Table4 ComparisonofMRIFindings

T2-Weighted T1-Weighted Case High Iso 1 High High 2 High High 4 Unknown Unknown 6 High Low 9 Iso-Low High 10 High High 13 Iso High 16

文 献

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Aclinicopathologicalstudyofbronchogeniccysts

JojiSamejima＊1_{,MichihikoTajiri}＊1_,AyakoSeike＊1_,KoTakahashi＊1 TakahiroOmori＊1_{,TakuyaYazawa}＊2_{,MunetakaMasuda}＊3

＊1_{DepartmentofThoracicSurgery,KanagawaCardiovascularandRespiratoryCenter} ＊2_{DepartmentofPathology,YokohamaCityUniversityGraduateSchoolofMedicine}

＊3_{DepartmentofSurgery,YokohamaCityUniversitySchoolofMedicine}

Weretrospectivelyreviewedourinstitutionalexperienceregardingthetreatmentofbronchogeniccysts.We analyzed19patients(6men,13women;meanage:43.7years;agerange:15to66years)withbronchogeniccysts diagnosedhistopathologicallybetween1988and2009.Fivepatientshadintrapulmonarybronchogeniccysts:twoin therightlowerlobe,oneintheleftupperlobe,andtwointheleftlowerlobe.Fourteenpatientshadmediastinal bronchogeniccysts:twointheanteriormediastinum,teninthemiddlemediastinum,andtwointheposterior mediastinum.Thesizesrangedfrom 12to96mm (mean:46.4mm).Fourteenpatientswereasymptomatic.Five patientshadsymptomsbecauseofcyst-relatedcomplications(infectionorcompression).Apreoperativediagnosis wasmadeinonly10patients.Acystectomywasperformedforallthemediastinalcysts.Alobectomy(n=1),wedge resection(n=2),orcystectomy(n=2)wasperformedfortheintrapulmonarycysts.Pathologically,18patients(94.7%) hadcystscontainingciliatedcolumnarepithelium,4(21.1%)hadcystscontainingcartilage,7(36.8%)hadcysts containingbronchialgland,and11(57.9%)hadcystscontainingsmoothmuscle.Weconfirmedthatbronchogenic cystsinadultsshouldberesectedearly.