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はじめに 修正大血管転位症は稀な心奇形で，本邦の先天性 心疾患剖検例の約 1.2％を占めると報告されてい る1)．房室錯位(atrioventricular discordance)と心室 大血管錯位(ventriculo-arterial discordance)による 2 回の錯位により，合併心奇形がなければ静脈血は 肺へ，動脈血は全身へと血液循環は機能的に修正さ れているが，解剖学的右室が機能的左室となり，本 来の僧帽弁が三尖弁に置き換わっていることが長期 的に機能障害を引き起こすと報告されている2)．本 例のように有意な心房中隔欠損，心室中隔欠損およ び肺動脈狭窄を伴った修正大血管転位症が，ほぼ無 症状で 60 歳まで良好な心機能を保っていたことは 非常に稀と考えられるため若干の考察を加え報告す る． 修正大血管転位症 1621An elderly patient with the congenitally corrected transposition of the great
arteries who underwent physiological repair
1) Department of Cardiology and Nephrology, Dok-kyo Medical University, 2) Department of Cardiovas-cular Surgery, Dokkyo Medical University
Eri Goto1) , Shigeo Horinaka1) , Mayuko Ishikawa1) , Wataru Koguchi1) , Hiroshi Takeshima1) , Noritaka Matsuhashi1) , Hiromichi Fukushima1) , Kimihiko Ishimura1) , Takeaki Honda1) , Hiroshi Yagi1) , Toshihiko Ishimitsu1) , Hirotsugu Fukuda2) , Yasuyuki Yamada2) , Ikuko Shibasaki2) 《Abstract》 1) 獨協医科大学循環器・腎臓内科，2) 同 心臓・血管外科
後藤依里
1)堀中繁夫
1)石川まゆ子
1)小口 渉
1)武島 宏
1)松橋論宜
1)福嶋博道
1)石村公彦
1)本多勇晴
1)八木 博
1)石光俊彦
1)福田宏嗣
2)山田靖之
2)柴崎郁子
2)高齢の修正大血管転位症に手術を施行した 1 例
症 例
高齢の未治療修正大血管転位症に外科的治療を施し，良好な結果を得た 1 例を報告する．症例は 60 歳男性． 幼少期から心雑音を指摘されるも放置．8 歳時に心室中隔欠損症(VSD)を指摘されたが，手術適応なく経過観 察．青年期から外来内服加療をしていた．49 歳時には発作性心房細動を契機に心不全を発症したが，内服薬の 増量にて経過観察となった．その後，徐々に労作時の呼吸苦が増強したため，精査目的に入院．心臓超音波検 査，心臓カテーテル検査，心臓核医学検査を施行し，修正大血管転位症と診断した．さらに本例では，心房中 隔欠損症(ASD)[二次孔欠損]，20 mm を超える心室中隔欠損症(VSD)[膜様部欠損]を合併しており，サンプリ ングの結果 Qp／Qs＝2.5 であった．また，肺動脈弁は二尖弁であり，弁下に異常構造物が認められた．この二 尖弁と弁下部異常構造物により，圧較差 57 mmHg の肺動脈狭窄症(PS)も合併していたため physiological re-pair(ASD／VSD パッチ閉鎖術，肺動脈弁形成術)を行った．術後，大きな合併症はなく経過良好である． (2013.4.2 原稿受領；2014.5.21 採用)(
日本循環器学会 第 225 回 関東甲信越地方会 推薦演題)
● 修正大血管転位症 ● 肺動脈狭窄症 ● 心室中隔欠損症 ● 心房中隔欠損症 堀中繁夫：獨協医科大学循環器・腎臓内科(〒 321-0293 栃木県下都賀郡壬生町北小林 880 番地) 責任著者 Key words症例 症例：60 歳，男性． 既往歴：2006 年 鼻出血にて鼻粘膜焼灼術． 家族歴：母：肝硬変，長女：統合失調症． 嗜好歴：喫煙：20〜23 歳 10 本／日． 飲酒：20〜45 歳 日本酒 1 合／日． アレルギー：特記事項なし． 現病歴：幼少期のころから心雑音を指摘され，走 ると息切れを感じていた．6 歳時に心室中隔欠損症 を指摘されるも，手術適応なく外来にて経過観察さ れていたが，通院は自己中断．27 歳時に不明熱にて， 感染性心内膜炎を疑われて入院するも自然軽快．そ の際に施行された心臓超音波検査にてファロー四徴 症と診断されたが，症状が軽いため外来経過観察さ れていた．42 歳時の心臓超音波検査およびMRI 検 査にて修正大血管転位症と診断．49 歳時に頻脈性心 房粗細動によるうっ血性心不全で入院し，手術を勧 められるも希望せず，引き続き外来経過観察．60 歳 ごろから，労作時に呼吸苦の増悪を認め，2011 年 10 月精査目的に入院となった． 入院時現症：身長 164.5 cm，体重 56.3 kg，BSA 1.61m2 ，意 識 清 明，体 温 35.9℃，血 圧 127／69 胸部聴診上，胸骨左縁第 3 肋間にLevine Ⅲ度の 連続性雑音を認めた．ラ音は認めず，四肢の浮腫も 認められなかった．NYHA Ⅱ度． 入院時検査所見：心電図は脈拍 80 回／分の洞調律 でⅠ度房室ブロックが認められた(図 1)．胸部 X 線 上は心胸郭比 52％，左第 1 弓の縮小と第 2 弓の拡大 が認められた(図 2)．血液生化学検査上は，総コレ ステロール：218mg／dL，中性脂肪：159 mg／dL， LDL コレステロール：148 mg／dL と高コレステロー ル血症を認めるのみでその他の異常所見はなかった． 入院後経過：入院後，再度精査目的に各種検査を 施 行．造 影 CT に て，心 房 位 は 正 位 (Atrial Situs Solitis)で，肺静脈は 4 本とも左房へ流入していた． 大動脈は肺動脈の左側にあり，L 型大血管転位を示 していた(図 3)．また，心臓超音波検査で機能的左 室が解剖学的右室の特徴を呈し，心室位はL-loop であった(図 4)．よって，房室錯位と心室大血管錯 位を呈する修正大血管転位症(S-L-L 型)と診断し た．冠動脈は，左バルサルバ洞(left facing sinus)か らRCA が，また右バルサルバ洞(right facing si-nus)から LMT がでていた3) (図 5)．また，本例は他 の心奇形を合併しており，心臓超音波検査にて 20 mm を超える膜様部心室中隔欠損症(VSD)，心房中 Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 図 1 入院時心電図
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修正大血管転位症 1623 図 2 入院時胸部 X 線 図 3 3-dimmesional CT LV MV RA RV LA TV LV RV 図 4 経胸壁心臓超音波 図 5 冠動脈造影 左冠動脈 RAO 30°(左)，右冠動脈 正面(右)壁・経食道超音波連続波ドップラー法にて中等度の 肺 動 脈 弁 狭 窄 症(PV flow＝3.81 m／s，Maximum PG＝57.9 mmHg)も認められた．この原因としては 弁自体が二尖弁であることによる弁狭窄と，弁下部 に異常構造物が認められ内腔が狭小化していること による弁下部狭窄が関与していると考えられた．心 臓カテーテル検査では，右室圧が左室圧とほぼ等し く(表 1)，サンプリングの結果からも右房-右室(解 剖学的左室)間で有意の酸素飽和度の上昇が認めら れ(表 2)，VSD を確認した．さらに上・下大静脈-右 房間でも有意の酸素飽和度の上昇が認められ，ASD も確認された．肺・体血流比(Qp／Qs)は 2.45，L-R シャント率 59％，R-L シャント 3％であった．また， 引き抜き圧からも右室流出路(解剖学的左室)から肺 動 脈 弁 に 圧 較 差 が 認 め ら れ た が(最大圧較差 106 mmHg，平均圧較差 63 mmHg)，肺動脈圧の上昇は なく(表 1)，肺血管抵抗(PVR)は 84dyne・sec・ cm−5 および全肺抵抗(TPR)は 168 dyne・sec・cm−5 と正常範囲であった．解剖学的左室造影でも肺動脈 への血流が糸状に造影されており，右室流出路狭窄 が確認されたが，弁輪部狭窄は確認できなかった． 左室造影(解剖学的右室造影)では，EF 78％(拡張末 室弁(三尖弁)逆流は認められなかった．右室造影(解 剖学的左室)では EF 74％(拡張末期容積 47 mL，収 縮末期容積 12mL)であった．症状の増悪があり，肺 血管抵抗の上昇を認めず，L-R シャントが主であり 肺・体血流比が高値であること，また 1987 年のサン プリングデータ(Qp／Qs＝1.72)の比較から短絡量 が増加していること(表 2)，さらに解剖学的右室機 能が保たれていることからphysiological repair4)の 適応があると考えた． 以上より本例はS-L-L 型修正大血管転位症，心 房 中 隔 欠 損 症(ASD)，膜 様 部 心 室 中 隔 欠 損 症 (VSD)，弁性・弁下部肺動脈狭窄症の診断にて，心 房中隔欠損パッチ閉鎖術，心室中隔欠損パッチ閉鎖 術，肺動脈弁形成術，肺静脈隔離術を施行した．手 術時間は 5 時間 13 分(体外循環時間：177 分，大動 脈遮断時間：131 分)であり，心形態は術前診断どお り心房位正位(S)・心室位 L-loop・L 型(S-L-L 型) 大血管転位であった．右房切開にてアプローチした ところ，肺動脈弁弁尖は二尖弁であり交連の癒合を 伴っていたため，肺動脈幹を縦切開して肺動脈交連 切開術を行った．また，弁下に瘤状の線維性組織を 認めており，三尖弁弁腹がVSD 血流によって変形 134 Systolic(mmHg) RVP 128 LVP 表 1 心臓カテーテル検査 圧データ RAP 6 RAP：右心房圧，RVP：右心室圧，PCWP：肺動脈楔入圧，LVP：左心室圧，AOP：大動脈圧 9 Diastolic(mmHg) 125 9 16 9 AOP PCWP PAP 67 6 9 4 82.2 75.7 Ao PCW RV 77.0 1987／04／10 O2SAT(％) IVC RA 表 2 心臓カテーテル検査 酸素飽和度サンプリングデータ SVC 93.8 95.4 80.2 57.4 96.3 SVC：上大動脈，IVC：下大静脈，RA：右心房，RV：右心室，PA：肺動脈，PCW：肺動脈楔入， LA：左心房，LV：左心室，Ao：大動脈，O2SAT：酸素飽和度 96.0 69.8 2011／10／26 O2SAT(％) 96.0 98.2 87.2 76.7 LV LA PA 93.6 93.8 78.6 60.1
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tag)5) と考えられた．肺動脈弁および弁下狭窄の解 除は，肺動脈弁のSLICING と弁下の線維性組織を 可及的に切除し 17mm のブジーが通過可能になる ようにした． VSD の観察は解剖学的僧帽弁が邪魔になり困難 であったため，僧帽弁を後尖弁輪に沿って一部切開 した．VSD は 30×20 mm であり，VSD パッチ縫着 法は，房室ブロック予防に有用であるde Leval 法6) に準じて 5-0 polypropylene プレジット針でマット レス縫合，全部で 14 針を用いた．VSD の上縁から 前縁は解剖学的右室から 4 針，僧帽弁輪越しに 3 針， それ以外は解剖学的左室側からかけた．ASD パッ チ縫着術は通常の方法で行った．VSD および ASD のパッチは 0.6mm ePTFE パッチを用いた．また， 術前に発作性心房細動も認められていたため肺静脈 隔離術も施行した．術後合併症なく経過し，第 13 病 日で軽快退院となった．術後の経胸壁心臓超音波検 査にて，明らかなシャント血流は認められず，肺動 脈弁の開口も良好で，PV flow＝2.83 m／sec，Max-imum PG＝32 mmHg へ改善していた．三尖弁閉鎖 不全症も軽度で機能的右室の収縮力低下もなく，現 在術後 1 年を経過しているが，心不全兆候なく洞調 律にて経過している． 考察 修正大血管転位症は，非常に稀な疾患であり欧米 でも先天性心疾患の 1％未満と報告されている7) ． 合併心奇形のない症例(＜5％)においては，血液の 流れは正常であるために平均に近い寿命を保てる例 もあり，本邦でも 84 歳まで生存した例も報告され ている8)．しかし，合併心奇形がない場合でも，収縮 力の弱い右心室が全身へ血液を送り続けるため解剖 学的右室(機能的左室)機能不全が進行すること， しっかりした乳頭筋を有さない三尖弁が高い圧にさ らされ三尖弁閉鎖不全が進行すること，右室が右冠 動脈 1 本の冠動脈で灌流されていること，刺激伝導 系 が 特 殊 な 走 行 を し て い る こ と9)な ど か ら，通 常 50〜60 歳で心不全の進行による呼吸苦や運動耐容 能低下，上室性頻拍による動悸や房室ブロックが出 現する10)．Graham ら10)の成人修正大血管転位症を 対象とした多施設共同研究で，合併心奇形のない群 (50 例)に比べ，心奇形のある群(132 例)では，有意 に心不全の発症率が加齢とともに増加(45 歳時で 25％対 67％，p＝0.0013)するが，右心不全の発生頻 度は両群間で有意差を認めていない(45 歳時で 32％ 対 56％，p＝0.081)． また，多くの症例(全体の＞95％)で他の心奇形が 合併し予後に影響を与えることも報告されている． Connelly ら7) は，18 歳以上の両心室が十分な大きさ であり，修復可能な修正大血管転位症〔合併心病変 頻度VSD(74％)，PS(74％)，肺動脈弁下狭窄，体循 環系房室弁(TV)の異常(38％)，完全房室ブロック (5％)〕の 52 例について 1985〜1996 年まで予後を検 討しており，観察中に高い死亡率(25％)を認めてい る．比較的若い年齢(平均 38.5 歳)で死亡し，平均生 存年齢は約 50 歳で，最長生存年齢は 61 歳と，平均 余命は正常人に遠く及ばないと報告している．同様 にRutledge ら11)も 1952〜1999 年までに診断された 両心室が十分な大きさの修正大血管転位症 121 例を 平均 9 年間観察し，死亡率 16.5％および心移植 4％ で，20 年生存率は 75％で，平均生存年齢は約 40 歳 と報告している． 本症例が 60 歳まで外科的な治療を行わなかった にもかかわらず，安定した病態を示した理由として は，本症例の 26 年前のQp／Qs が 1.73 であり，短 絡量が少なかったこと，その後に短絡量は増加(報 告時Qp／Qs＝2.45)するも L-R シャントが主なこ と，右室流出路狭窄(Mean PG＝63 mmHg)により， 肺高血圧が回避されていた(PAP＝16／9 mmHg)こ とが関与していると考えられた．藤井ら12)も 54 歳 まで長期生存したVSD と PS を合併した修正大血 管転位症を報告しており，PS の存在により肺高血 圧の進行が抑えられEisenmenger 化せずに成人ま で生存しえたと考察している．したがって，今回の 症例でも心室中隔欠損と右室流出路狭窄がよくバラ ンスされており肺血管床は温存されていたと考えら 修正大血管転位症 1625れ，肺動脈弁が二尖弁にもかかわらず直接に高い圧 力がかからなかったことも弁障害が軽度で済んだ可 能性がある．さらに本症例の最も特徴的な点は，機 能的左室(解剖学的右室)の機能が EF 78％と良好に 保たれており，体循環系房室弁(解剖学的三尖弁)逆 流が認められなかったことである．Prieto ら13) は， 修正大血管転位症の独立した死亡予測因子は体循環 系房室弁逆流(TR)であると報告しており，TR によ る容量負荷の結果として機能的左室(解剖学的右室) の障害が起こると想定している．さらに，Monger-on ら14) は機能的左室の駆出率が 40％以上の症例で は，それ未満の症例に比べて，体循環系房室弁置換 術(TVR)による予後の改善効果や駆出率温存効果 が大きいと報告しており，TR が修正大血管転位症 の予後に多大な影響を及ぼしているとも考えられて いる．また，Kral Kollars ら15)は，修正大血管転位症 に肺動脈絞扼術を行い，解剖学的左室収縮期圧を体 血圧の 2／3 以上にすると解剖学的左室の球状化が増 加し，逆に解剖学的右室の球状化が抑制され，心室 中隔が解剖学的右室側にシフトすることにより中隔 付着部の三尖弁が三尖弁輪から離れず，TR が減少 することを示している．本症例においてもこの機序 がTR を抑制した可能性もある．また，術後も中等 度の圧較差が残存し，右室圧が高いこともTR を抑 制できている一因かもしれない． 以上のような解剖学的特徴および血行動態から， 本例は年齢を考慮し，physiological repair が妥当と 考え施行し，1 年後においても良好な状態が保たれ ている． 今回，高齢の未治療修正大血管転位症例に phys-iological repair を行い良好な結果を得た 1 例を経験 した．診断は合併心奇形が多岐にわたると非常に難 しいため，さまざまな画像検査を駆使し総合的な判 断が必要である．また，術式選択には年齢や心室機 能，肺動脈弁狭窄症の有無，三尖弁閉鎖不全症の程 度，その他の合併心病変等を鑑み，physiological repair か anatomical repair のどちらを選択するか
文 献
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