[原著］先天性第11因子欠乏症を伴った大動脈弁閉鎖不全症の1例: 沖縄地域学リポジトリ

Title

[原著］先天性第11因子欠乏症を伴った大動脈弁閉鎖不全

_症の1例

Author(s)

池村, 冨士夫; 伊波, 潔; 国吉, 幸男; 上里, 忠興; 喜名, 盛夫;

_{屋良, 勲; 古謝, 景春}

Citation

琉球大学保健学医学雑誌＝Ryukyu University Journal of

_{Health Sciences and Medicine, 5(3): 241-245}

Issue Date

1982

URL

http://hdl.handle.net/20.500.12001/4168

琉大保医誌5(3) : 241-245, 1982.

先天性第XI因子欠乏症を伴った大動脈

弁閉鎖不全症の1例

池村冨士夫  伊波  潔  国吉 幸男  上里 息輿 喜名 盛夫  屋良  勲  古謝 景春 琉球大学医学部附属病院第2外柿 は じ め に 先天性第XI因子欠乏症は, 1953年Rosenthal ら1)により初めて報告された比較的まれな疾患 であり,本邦では21例が報告2)されている. 出血症状は一般に軽度で自然出血,紫斑,関節 内出血等はまれとされ,抜歯後の止血困難や鼻 出血,月経過多などで気づかれることが多い. 遺伝形式はautosomaldominantともImcom-plete recessive とも言われている 3)4) 今回我々は,本症を伴った大動脈弁閉鎖不全症 例に対し大動脈弁置換手術を行い良好な結果を 得た.我々の知る限り,本症を有する患者に対 する弁置換術は,文献上,内外を通じて見あた らず,今回の症例が世界で初めてと思われるの で報告する.

Fig. 1 - a Preoperative chest X-ray.

症 例 23歳,男性 修理工 診断:大動脈弁閉鎖不全症.先天性第XI因子 欠乏症. 主訴:動惇 易疲労性 既往歴:昭和56年2月,抜歯後の出血が止ま らず某院にて縫合止血. 家族歴:一特記することはない. 現病歴:リウマチ熱の既往は不明.小学生頃 より心疾患を指摘されていた.数年前より労作 時の動惇及び易疲労性を感じるようになり,昭 和56年10月,精査のため当第2外科外来を受診. 当科にて施行した心臓カテーテル検査で大動脈 弁閉鎖不全症の確定珍断を受けた.昭和57年1 月手術目的で当第2外科入院. 1 王 "f 十 ⊥ ←冊 .1li l T J 汁l- i !- H ィ ヨ-1- (-拝 _i . i 蝣・- i-蝣H I l 」.L l l iii i i n ii im fi Z i 蝣H ー , -t !蝣! 蝣! B S 蝣S i I I 1l † . 「..…. 蝣I 蝣蝣 s , JT 巧 二二伴 I i H ⊥ 千 上 汁 一 l ト「! ÷巨 ド.㍗..i ト十 「目 料 目l1 _a +一蝣 , 上.rI 「 ft : 捕 一 ナ▼-M i--二口三重≡ [. 牽 i 】 】 十 ト rl... …‥「[ ; 「1 F ▼▼in -H i l l_{r ]IT}l 丑 ▼† . i L

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242 池村冨士夫 ほか 現症:身長167cm.体重58kg.血圧150/50m叫g 脈拍75/分整.貧血,責痘なく額静脈の怒張は 認められなかった.聴診上第2助間胸骨右緑か ら第3肋間胸骨左緑にかけてLevine %度のto and fro雑書が聴取された.下腿に浮腫は認め られなかった.四肢,体幹に出血斑は認められ なかった. 検査所見:術前の胸部単純写真では,心拡大 が中等度にみられ, CTRは59%であった(Fig. 1 - a .術前の心電図は正常洞調律でSVi+RVs がIlmV以上と著明な左室負苛を示す所見であ った(Fig. 1-b).またCBC,医化学検査,肝機

Table 1 Laboratory data, preoperation I. Hematology RBC 477×104 I≠ 13.9 g /dE Ht  45. 5% WBC 4500 PLT 16.8×104 bleedi喝tin鳩 2' coagula.time 13 30" P. T. 10.7監C/10.7std T.T I00%† PTT  50. 7監C/24. 7std fibrinogen 228mg/dE factor VI 95% H 90% H 3% ai 100% TEG

(

39.5' K  20.5' ma 44mra CRP (-RA (-) II.Chemistry T.P/de Alb.3.9g/dE BUN15mg/de creatinine1.0mg/d且 Na141.5mEq/ォ 4.8mEq/ォ CIHOitlEq/I T-Bil0.4mg/dE GOT20IU/2 GPT13IU/-6 ALP5,6K.A.U LDH266IU/ォ γGTP16IU/t LAP171GR.U TTT1.7K.U ZTT,9K.U III.Urine'.norm. IV.Renalfunction pSPf15'49% M20'97% Ccr70mォ/m 能検査等では異常所見は認められなかった.し かし血液凝固検査でPTTの明らかな延長と, TEGでr値及びk値の延長が認められ内因系凝 固因子の異常が疑われたため,凝固因子活性を 測定したところ, Xl因子活性が3%と著明に低 下していた(Tablel ).これにより我々は第XI因子 欠乏症の確診を得た.術前の心臓カテーテル検 査ではLVEDP圧の上昇と大動脈と左室間に16 mmHgの圧較差があるのを認めた(Table2 ).また Aortographyでsellers分類のIII度のARが認め られ, ejection fraction は0.45であった.

Table 2 Preoperative cardiac cathe. (oct. 10. 1981)

Position Pressure 〔mmHg〕 PAWP    15/10 (13) L-PA     24/9 (15) M-PA     25/8 (16) RV      28/ 0 RA ll/2 (6) IVC       /4 (6 SVC      /2 (6 LVEDP       18 LV      140/ 0 Aorta    124/45 (95 C.I. 3.54L/mvm

Aortography '. ARlseller's III)

我々は本症例に対し術前に新鮮凍結血境を輸注 し, XI因子活性を上昇させた上で手術を行った. Fig. 2に新鮮凍結血渠輸注量とXI因子活性の推移 を示した.手術2日前に10pack (13.8mォ/kg)の 凍結血費輸注でHH子活性は27%と上昇し,さ らに手術前日に10pack追加輸注を行って,辛 術当日のXI因子活性は56%であった. 手術方法は胸骨正中切開で行い,体外循環下に 最底直腸温26℃の中等度低体温とし,大動脈切 開後両側冠動脈-のcold cardioplegia注入のも とに心筋保護を行い,大動脈弁置換術を施行し た.大動脈弁尖は中等度に肥厚し,石灰化は見 られなかった.これを切除しSJMno.27Aにて 置換した.要した大動脈遮断時間は38分,全体 外循環時間は53分であった.術中出血量は400 m且,術中輸血量は400mォで,術後ドレーンから の稔排液量は500mlであった.術後第2病日よ り連続3日間,各1単位づつの輸血を行い,ま た図2に示すごとく術後13病日に3pack, 14病 日より隔日に2packづつ4日間新鮮凍結血襲輸 注を行い, 22痛日にtemporary pacemakerを抜 去した.術後35病日の因子活性は6%であり, 患者は術後6weeksで軽快退院した.術後5ヶ 月の胸部単純写真では, CTR55%であり,心電 図は正常洞調律, SVi+RVsが8mVと術前に比 し左室負苛の軽減を示す所見であった(Fig.3- a, Fig.3- b).

第XI因子欠乏の弁置換術成功例

12  1   20  24

Fig. 2 Factor XI activity during and after open heart surgery

Fig. 3 - a Postoperative chest X-ray. 考     案 Ⅲ因子は内因系凝圃機序の初期の反応に与る 一種のプロテアーゼであり,本因子の欠乏症は 前述のごとく1953年Rosenthalらにより初めて 報告された.本症を伴った患者に対する本邦で の手術例として高橋ら5)の繊毛癌の肺転移に対 28  32 35 DAY 二二二± ﹁ノ蝣].¥I: r'i,-t¥≡

Fig. 3 - b Postoperative ECG.

して行った肺葉切除術,今村恵ら6)の膝寓部腫 痛摘出術などの報告はあるが, XI因子欠乏症を 伴う症例での開心術の報告はない. Xr因子活性 は最小止血レベル20%ととも言われ,また半減

244 池村富士夫 ほか 期が40-84時間,個体差はあるが新鮮凍結血塊 7 -20mK/kg輸注により因子活性は25-50%に 上昇するとされている.7)これを参考に我々は 手術2日前と手術前日に新鮮凍血葬を各800ml (13.8mO/kg)輸注し,手術当日の因子活性を56% とした上で弁置換手術を行い,問題なく経過し 手術の目的を達し得た.又,術後のドレーン抜 去,抜糸, temporary pacemaker抜去などの操 作に際し, XI因子活性に注意を払い術後の経過 も良好であった.我々は通常の人工弁置換術後 の症例に対しワーファリンを用い抗凝固療法を 行って, Owenのthrombotest を凝血学的指標 として,これを10-20%に維持している.しか し本症例のようにXl因子活性が3%と低下した 症例に対しどのように抗凝固療法を行うかは, 参考とすべき文献的資料は得られなかった.戟 々は本症例に対し抗凝固剤を投与すれば過度に 凝圃系を抑制して出血傾向を助長し種々の出血 症状を生じる可能性があると考え,本症例には 抗凝回療法を施行していない.術後,患者の wound healingも通常と変わらず,経過は良好 であるが,血栓塞栓症の予妨という観点から, 今後注意深い経過観察を要するものと考えられ る. 結      語 先天性Xl因子欠乏症はその発生頻度において も少なく,文献的にも,本症を伴う症例に対し 施行された弁置換手術の報告例は内外を通じて 見られていない.今回我々は本症を伴った大動 脈弁閉鎖不全症例に対しAVR術を施行し良好 な結果を得たので報告した. 文     献

1 ) Rosenthal R. L., Dreski 0. H.and Rosenthai N. : New hemophilia like disease caused by defi-ciency of a third plasma thromboplastin fac-tor. Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 82, 171-174, 1953.

2)向山秀樹,月本一郎:先天性第xl因子欠乏症 の1家系4症例.臨床血液, 21, 1877-1884,

1980

3 ) Rosenthal R.L.,Dreskin 0.H.and Rosenthal N∴ Plasma thromboplastin antecedent( PTA j defi-ciency, clinical, coagulation, therapeutic and he-rditary aspects of a new hemophilia-like dis-ease. Blood, 10, 120-131,1955.

4 ) Rapaport S. I., Proctor R. R., Patch M. J. and Yetta M. '. The mode of inheritance of PTA deficiency, evidence for the existence of major PTA deficiency and minor PTA deficiency. Blood, 18, 149-165, 1961. 5)高橋薫,桜川信男,服部晃,小林勲,高橋芳 右,柴田昭,小出武比古,林伸行,竹内正七: 肺葉切除術に成功したXI因子欠乏症の1例. 日血誌, 42, 285, 1979. 6)今村恵,高木俊男,馬庭昌人:第Xl因子欠乏 症に対する手術症例の経験.整形外科, 22, 1061-1065, 1971.

7 ) Denis,R. M., Howard, A.P., Robert, L. B. and Cha,mpbell, W. M. : Congenital factor XI

de-ficiency. Smith's blood diseases of infancy and childhood 14th edition, 798-799, 1978.

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Successful Aortic Valve Replacement m a Patient with

Congenital Factor XI Deficiency

Fujio Ikemura, Kiyoshi Iha, Yukio Kuniyoshi, Tadaoki Uezato, Morio Kina, Isao Yara and Kageharu Kojya Second Department of Surgery, School of Medicine, University of Ryukyu.

Aortic valve replacement with SJM mechanical valve was successfully performed in a 23- year-old male with congenital factor XI deficiency (hemophilia c).

Aortic valve insufficiency was confirmed by cardiac catheterization and aortography.

Specific assay for factor XI using plasma artificially depleted of factor XI was done, and his factor XI plasma level was only 3 %

Preoi児ratively, he received fresh forzen plasma, so that factor XI level rised to 56 %, and open heart surgery was performed safely.

To our knowledge, the patient de虻ribed is the first patient with congentital factor XI deficiency to undergo valve replacement in the world.