1 3-05 Ⅲ 脳出血 5 高血圧以外の原因による脳出血の治療 5-1 脳動静脈奇形 推奨 1. 未破裂脳動静脈奇形は、外科的治療介入ではなく症候に対する内科的治療を考慮して良い。（推 奨度 C エビデンスレベル中）。ただし，症例によっては，外科的治療，血管内塞栓術，放射線 治療の単独または組み合わせによる治療介入を考慮しても良い（推奨度 C エビデンスレベル 低）。 2. 出血脳動静脈奇形は再出血が多く出血リスク、手術リスクを勘案し、急性期脳出血の治療を含 め手術、定位放射線治療、血管内塞栓術の単独または組み合わせによる外科的治療を考慮しても良 い（推奨度 C エビデンスレベル低）。 3. 外科的手術の危険性が高く病巣が小さい場合（10mL 以下または最大径 3cm 以下）は定位放射線 治療を考慮しても良い（推奨度 C エビデンスレベル低）。 4. Spetzler-Martin 分類の grade 1 および 2 では外科的切除を考慮しても良い（推奨度 C エビデ ンスレベル低）。 Spetzler-Martin 分類 grade 3 では外科的手術または血管内塞栓術後外科的手術 の併用を考慮しても良い（推奨度 C エビデンスレベル低）。Spetzler-Martin 分類 grade 4 および 5 では、保存療法を考慮しても良い（推奨度 C エビデンスレベル低）。 5. 痙攣を伴った脳動静脈奇形では、てんかん発作を軽減するため外科的手術、定位放射線治療を 考慮しても良い（推奨度 C エビデンスレベル低）。 解説 脳動静脈奇形の有病率はスコットランドでの成人（16 歳以上）の調査によると 1.12 人/10 万人/ 年であった1）。脳動静脈奇形の自然歴を報告した 9 論文のメタアナリシスでは、脳動静脈奇形の 未出血例の年間出血率は 2.2％で、出血例では 4.5％、全体では 3.0％であった2）。米国 4 施設の メタアナリシスでは、未出血例の年間出血率は 1.3％で、出血例では 4.8％、全体では 2.3％であっ た3）。出血の危険因子としては、メタアナリシスの結果では出血の既往（ハザード比 3.2）、脳深部
1
局在（ハザード比 2.4）、深部静脈のみへの流出（ハザード比 2.4）、脳動脈瘤の合併（ハザード比
1.8）が統計学的に有意な出血の危険因子として報告されている 2）。別のメタアナリシスの結果で
は、出血の既往（ハザード比 3.9）および高齢（ハザード比 1.34/10 歳）が出血の独立した危険因 子であった3） 。
未 破 裂 脳 動 静 脈 奇 形 に 対 す る ARUBA trial (A Randomized Trial of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations)では 18 歳以上の未破裂脳動静脈奇形の患者をランダム化し、内科 的治療または何らかの侵襲的治療（外科的摘出術、放射線治療、血管内治療）を行う群に割り当て られた。主要評価項目はすべての死亡または症候性脳卒中である。死亡または脳卒中は as‒ randomized analysis で内科的治療群 11 例（10.1％）、侵襲的治療群では 35 例（30.7％）であっ た。未破裂脳動静脈奇形の治療において内科的治療が侵襲的治療に優ることが示された4）。ただし 脳動静脈奇形症例をまとめてランダム化したこの研究についてはさまざまな問題点が指摘されて いる。特に外科的摘出術、定位放射線治療ともに合併症率が高いことが指摘されている 5）。また
Scottish Intracranial Vascular Malformation Study（SIVMS）の未破裂脳動静脈奇形患者を使っ たコホート研究では、保存的治療群 101 例と侵襲的治療 103 例において，主要評価項目を死亡また
は臨床的悪化とし、保存的加療群でよりリスクが少なかった6）。
外科的切除術による神経学的後遺症発生率は Spetzler-Martin 分類の grade 1 は 0～8％、grade 2 は 5～36％、grade 3 は 16～32％、grade 4 は 21.9～65％、grade 5 は 16.7～33％、死亡率は 0 ～3 ％とする報告が多く、grade の高いもの、機能的に重要な部位にあるもの、大きな脳動静脈奇 形、深部静脈への流出などで術後の障害や合併症が多い7-10) 。 脳出血急性期の治療については、血腫除去や脳室ドレナージを含めて考慮される。脳表の小さな 脳動静脈奇形は救急手術で摘出も考慮されるが、大きなナイダスや深部の奇形は出血後 2～6 週間 待機することを考慮する 11-13) 。 定位放射線治療での完全閉塞率は、脳動静脈奇形のサイズあるいは容積と放射線量に依存する。 容積が小さいほど完全閉塞率が高く、4 mL 未満では 76～88％、4～10mL では 52～74％とされてい る14、15)。定位放射線治療後の出血の危険因子として、出血の既往、脳動静脈奇形が未消失、高血圧 の既往、脳動脈瘤の合併がある16）。定位放射線治療後の副作用として、遅発性放射線障害による MRI 変化が 24～38.2％に、神経症候が 4.4～9.9％に認められた15、17)。また。全体の閉塞率は 62～79％ で閉塞前の出血リスクは 1.1～1.6％/年で、永続的な神経障害は 2～3％であった18-21)。 血管内塞栓術単独での完全消失率は 20～50％程度とされ 22-25）、外科的手術または定位放射線治 療前の栄養血管閉塞またはナイダスの体積減少を目的として行われている26、27) 。Onyx を用いる とより高い塞栓率が得られるとの報告がある28）。塞栓術に関連する合併症率は一過性を含めると患 者あたり 9.5～14％で、そのうち永続性と死亡率はそれぞれ 2～9 ％、0.3～2 ％と報告されてい る 25、29、30)。大きなあるいは Spetzler-Martin 分類 grade の高い脳動静脈奇形において、血管内塞 栓術と外科的摘出術の組み合わせが完全摘出率を上昇させた26）。
1 脳動静脈奇形の完全消失率は、手術単独群 82％、血管内塞栓術単独群 6 ％、定位放射線治療単 独群 83％、血管内塞栓術＋手術群 100％、血管内塞栓術＋定位放射線治療群 90％であった。血管内 塞栓術は消失率を向上させるが、死亡率 3％は塞栓術に関連していた22）。142 のコホートを含む 137 の観察研究をシステマティックレビューした結果、治療による消失率は手術で 96％、定位放射線治 療で 38％、血管内塞栓術で 13％であり、一方、永続的な神経脱落症状や死亡を招く合併症は手術 で 7.4％、定位放射線治療で 5.1％、血管内塞栓術で 6.6％に生じており、いずれの治療法にも不完 全な治療効果と重大なリスクが存在する31）。Spetzler-Martin 分類は外科的治療の難易度とよく相 関し、治療適応に用いられる13)。 天幕上の脳動静脈奇形の 30％に痙攣が認められ、それらの 18％は難治性であった。痙攣を伴い やすい危険因子としては出血の既往（レラティブリスク［RR］6.65）、男性（RR 2.07）、前頭側頭葉 局在（RR 6.65）であった32）。痙攣を伴う脳動静脈奇形の外科手術後の痙攣コントロールは良好で、 70～80％で痙攣は消失した32、33）。 引用文献
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1
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