(東女医大誌 第44巻 第12号頁1006∼1010 昭和49年12月)
Malignant mesenchymomaの1例
東京女子医科大学消化器病センター小林 政美・教授 遠藤 光夫・木下 祐宏
コパヤシ マサミ エγドウ {ツオ 碗Lノシタ ユウ3ウ井手 博子・教授 榊原 宣
イ デ ヒロコ サカキパラ ノブル (受付 昭和49年9月11日) まえがき最近われわれは,Stout1)のいうmalignont
mesenchymomaの1例を経験したので,ここに
報告する. 症 例 患者:○田○子,16才,女性,職業:工員. 主訴:右季肋部激痛,腹部腫瘤. 既往歴および家族歴:特記すべきことなし. 現病歴:昭和47年4月19日右季肋部に突然激痛を来 たし,近医に入院.腎腫瘍の疑いで当センターに転院す. 人魂時所見:体格栄養中等度,意識明瞭.全身 の皮膚に大小褐色の色素斑,眼験結膜に貧血.黄 疸なし.頚部・厳径部をはじめ全身のリンパ節触 知せず.心肺に理学的異常所見なし.腹部は膨 隆,腹囲82cm,右腹部全体に大きな腫瘤触知す る.圧痛(十),表面凹凸不正で,硬度は硬く, 境界は不規則で,境界不鮮明な部分あり.腹水 (十).腹壁静脈怒脹あり,脾触知せず.四肢正 常,体温37.1℃.脈搏80/min,緊張良好,血圧 110∼68mmH9. 検査成績=赤血球309×104,血色素9.69姐, ヘマトクリット29%,白血球3,200/mm8,血清 生化学:総蛋白8.09/dl, AIG l.2, MG 4.o,CC正F±,チモール混濁1.3, GPT13単位,
GOT30単位, LDH475単位, Al・P9.8単位, 総コレステロール134mg畑,尿素窒素22.0㎎畑, Na 141mEq!1, K 3.8mEq/1, Cl 102mEq/1・尿:比重1.033,蛋白(十),糖(一),ウロビリン(十), ウロピリノーゲン(十),ビリルビン(一),アセト ン(一).尿沈渣:扁平上皮6∼811F.
心電図所見,胸部X線検査は正常範囲内であ
る. 消化管X線所見:右腸管は正中方向への高度の 圧排像がみられる. 肝シンチ,超音波検査:肝右葉原発の巨大な腫 瘍. 選択的腎動脈撮影:右腎被膜より発生した悪性 腫瘍(写真1). 写真1 Masami KOBAYASHI, Mhsuo ENDO, Y丘kob K:INOS田TA, Himko IDE and Nobum SAKAKBARA 3 1nst五tute of Gastroenterology, Tokyo Women’s Medical College=Acase of malignant mesenchymoma.しだいに腫瘍による圧迫症状強くなったため, 昭和47年5月11日腎腫瘍の診断のもとに手術施行 した. 手術所見:上正中切開にて開腹.腫瘍は右翼腔 内ほとんど全体を占め,後腹膜より発生したと考 えられ人頭大である.腫瘍は右結腸・十二指腸を 正中方向へ圧排しており,肝,腸管,腹膜,大綱 には多数の転移巣あり.右働蟻出と肝右葉部分切 除施行し,主腫瘍を姑息的に別出する. 病理組織学的所見: 別出標本:写真2のごとく主腫瘍は2,0509,
15×10×5.5cm,右腎は1509,12×6×3.6
cm.主腫瘍は表面淡黄紅色,凹凸不正で,硬性 軟,一部硬,水腫状および線維腫の部分あり.割 面は淡灰白色で, 1部分暗赤色を示し,Jelly状 の嚢状空隙も認める. 組織学的所見:線維肉腫,横紋筋肉腫,血管肉 腫の諸像が認められ,malignant mesenchymoma と考えられる(写真4). 写真2醗・璽・露点
熟
写真3
藪鱗灘.、蟹、,難1
写真4 術後経過:術後順調のようにみえたが,第2週 目頃よりしだいにSubileus症状を呈し,20日目 に再開腹術施行. 再開腹時手術所見:腫瘍は右側腹腔を中心に小 児頭大に増殖し,空腸,横行結腸は腫瘍浸潤の ため一塊となり,腸管の狭窄をきたしている. Jejunoileostomieと11eosigmoidstomeを施行し, 閉挺する. 再手術後経過:術後2週目より腹壁膨隆部にコ バルト照射を行い,さらにピンクリスナン,エン ドキサン等の抗腫瘍剤を使用するも効果なく,し だいに腹部膨隆強度となり,また全身状態悪化 し,入院後90日目昭和47年7月31日に死亡した. 考 按 1948年Stout1)は,2種以上の間葉組織よりなるmixed mesenchymal tumorをmesenchymoma
と名づけ,良性と悪性とを区別している.そし
てmalignant mesenchymomaとして8例を報告
し,さらに1961年2)には42例の小児のmalignant mesenchymomaについて詳細な報告している. 本邦においては石川8)陶18)の報告以来,文献上・ 自験例も含め17例である(表1). 発生頻度はきわめてまれであるとされている が,1965年∼1969年の日本病理剖検輯報19)によれ ぽ106,957例中4例というまれな疾患である. 性別については,42例2)中男29例,女13例であるが,本邦報告例については男8例,女9例,1
例記載なく,本邦報告例では男女間に差はみられ ない.表1 本邦報告例 性 初発症状 .手 術 大きさ 組織所見 治 療 報告
メ
年令 病悩匇ヤ
術 前 f 断 発 生 ?位 コバ 泣g 制癌剤 予 後 ①195820才 女腹部腫瘤 石川 りβ巣嚢腫S3/. 3. S31.6 左後腹膜人頭大jelly①滑平筋肉腫 腸骨窩 状多房性 ②脂肪 〃 S31.8剖③軟骨 〃 検 後腹膜④小細胞の分布 左腹腔大半 primitiveのも を占る の 十ナイト7カ,月半 ロミン死亡 50脚g ②1961 72才 男東大摩)
7ヵ月 根治的手術後腹膜 5ヵ月死亡 (再発か老 衰) ③196226才 男右頚部腫脹2∼3結核性リ腫瘍摘出術右頚部 超鶏卵大 ①線維肉腫 佐野 二月 ンパ腺炎 4,5Cの(7×4×②線維筋〃409
③血管外膜細胞腫 十 5100 rad$ 1年3ヵ月 死亡 再発 ④196469才 堀男右上腕内側3年肉腫
鶏卵大の腫瘤
腫瘍摘出術右上腕 超大入手拳①脂肪肉腫 大L2kg ②線維〃 ③軟骨〃 エンド退院後不明 キサン 1000mg ⑤圭96427才.男 阿部 腫脹 左耳下腺部2ヵ月左耳下腺.1回目手術左耳下腺5×4×部動静脈左外頚動脈部 下 結紮 2回目 耳下腺全摘 3回目手術 2,5cm ①線維肉腫 ②線維筋〃 ③血管外 膜細胞〃十エンド2年3ヵ月
7500キサン死亡 rads loo/T肺転移 ⑥1964 1才 宮崎 3ヵ月 女右液窩腫瘤11ヵ月4ヵ月の 時より6 .回摘出術 右腋窩 超母指頭大 十 7年5ヵ月 生存 ⑦196520才 女 岩下 18ヵ月 腫瘍摘出術左前腕掌8x3× 側末梢部2.5c皿 ①軟骨肉腫②.脂肪〃 ③粘液〃 ④血管〃 9ヵ月 再発なく生 存 ⑧196652才 男右大腿部癒3年右啓部悪姑息的腫瘍磐部 伊藤 痛 性腫瘍 摘出術 小児頭大 ①軟骨肉腫 .②脂肪〃 ③粘液.〃. 1ヵ月半 死亡 ⑨1967 黒沢 13才 女腹部腫瘤 後腹膜腫試験開腹瘍 ①脂肪肉腫 十 .②横紋筋〃 ③線維芽細胞〃 初診より 4ヵ月死亡 急性腎不全 ⑩1967 岩浅 ⑪196839才 男心窩部痙痛2ヵ月胃腫瘍 佐々木 及び不快感 壁幽門部後 ①血管肉腫 ②脂肪〃 ③線維〃鷺8エ5才男姦上朧8力紅葉腫二三糠2・8609
術中死亡 ①脂肪肉腫 ②線維〃. ③未分化〃 ④軟骨〃 術中死亡⑬1969 8才1男左下腿部腫6週
脹と癒痛赤松 脛骨の悪診断後 左下腿性腫瘍 !!ヵ月目 左下腿切断 ①線維肉腫 ②骨!! ③脂肪〃 En− 11カ月死亡十 61ggdoxan術後1ヵ月 rads 72001ng信市車云移MMC
62mg Toyo−mycm
I2,000 ㎎ COPP 650mg⑭!970 村上 ⑮1970 片桐 ⑯1971 面川 ⑰ 自験例 11ヵ月 51才 50才 !6才 女 女 女 女 下腹部腫瘤 発熱 左乳房腫瘤 左大腿前部 内側腫瘤 右季肋部痛 16日 15年 !0年 !カ月 左乳房腫 瘍 腎腫瘍 S44. 4 試験開腹 S44.8 摘出術 腫瘍摘出術 腫瘍摘出術 S41.8 S43.8 S44.9 S45.4 S45.12 S47. 5 姑息的摘出 術 S47,6 2ヵ所腸腸 吻合 卵巣一後 腹膜 直腸一八 間膜に癒 着 左乳房 左大腿 後腹膜 7.5×5cm 2.5×3cm S45,4 !1×10×!0 c孤 660g S45.12
8×7×6
cnl !509 人頭大 ①血管外皮細胞 腫 ②平滑筋腫 ③リンパ球様の 腫瘍細胞 ④粘液様の腫瘍 細胞 ①骨組織・軟骨 組織等を認め た術前 ①線維肉腫 ②横紋筋肉腫 ③血管〃 ④血管外皮細胞 腫 ⑤粘液 〃 ①線維肉腫 ②血管〃 ③横紋4 術前 2!00 rads 術後 (十) 十 1500 rads 術前 En. doxan !00mg Vin− criadn O.5珊9 年後 En. doxan O.35野19 Vin− cristin 70mg 5Fu MMC,CHRM
Vin. cristin blco− mycln 等 Vin− cristin 6mg 2ヵ月死亡 22ヵ月死亡 16カ月 肺転移 12ヵ月死亡年令は,本邦報告例では0∼10才3例,11∼20
才4例,21∼30才2例,31∼40才!例,41∼50才
1例,51∼60才2例,61才以上2例,と各年代に
わたり,またStoutの報告Dでは,0∼5才23例,
6’∼10才7例,10∼15才12例で,5才以上に多い と述べている. 発生部位について,Stout1)は表在軟部組織ばか りでなく,内臓の軟部組織にも発生すると述べて いる.Koufma捻20)は11例中6例が四肢の皮下組 織に発生したと述べている,本邦例においては,四肢の皮下組織6例,後腹摸5例,頚部・耳下
腺・乳房・肝・胃各1例である. 臨床症状は,自験例のように後腹膜に発生した malignant mesenchy田。磁aの症状は,腹部腫瘤と してすべて気づかれており,さらに疹痛を伴うもの11例中3例,発熱11例中2例,体重減少11例中
2例,その他下肢の浮腫,便秘などが主訴として記載されている.本邦報告例6一中5例は後腹膜
より発生したものであり,主症状は大部分腹部腫瘤であるが,さらに1例に発熱,他の1例に疹痛
の症状があらわれている. 組織学的には,Stout1)によれぽ,横紋筋肉腫, 血管肉腫,滑平筋肉腫,脂肪肉腫,軟骨肉腫が多 くみられ,細網肉腫,骨肉腫,粘液肉腫などがそ れらに続いて比較的多くみ・られる.Sharma21)によ れば,脂肪肉腫,平滑筋肉腫,血管肉腫,横紋筋 肉腫,粘液肉腫,mali齢ont−schwonnomaカミ多い 、と述べている.本邦例においては,線維肉腫,脂 肪肉腫,軟骨肉腫,粘液肉腫,横紋筋肉腫,血管 外膜腫,血管肉腫,未分化肉腫の順であり,間葉 系由来の組織像が多彩に混在している.われわれ の症例は,横紋筋肉腫,線維肉腫,血管肉腫であ った. Stout1)は42例中記載のある32例について検討 し,腫瘍の大きさが5c紐以下のもので転移(一)のもの12例,転移(十)のもの1例,5cm以上
のものは転移(一)のもの7例,転移(十)のもの3例であったと述べている.われおれの症例
は,5cm以上あり,転移というより周囲への浸潤 が著明であったものである.再発に関しては,5cm以下のものでは,再発(一)のもの9例,再発 (+).のもの4例,一方,5C皿以上のものでは再 発(一)!例,再発(十)のもの8例である..生 存期間については,手術後1年以上生存例は,5 cm以下のもの13例が生存し,5cm以上のものでは 6例が生存し,12例が死亡しているとのことであ る.:本邦例において記載のある11例中5cm以下の もの2例で,再発をくり返すも1年以上生存して いる,5Cin以上のものは1例のみが,9カ月再発 しているが生存中であり,不明2例を除き,他の もの全てが1年以内に再発・転移して死亡してい る.われわれの症例も5cm以上であり,手術後2 ヵ月で再発死亡している. 治療は,Stout,1)Shrawa21)らも放射線療法,種 々の制癌剤を試みているが,感受性が低く,たびた びの外科的手術が行われている.本邦でも村上16) の後腹膜腫瘍が制癌剤で縮少し,腫瘍摘出が可能 となったと述べているが,術後2ヵ月で再発死亡 している.著明な効果はみられていない. おわりに
われわれは16才の女子に,まれなmalignant
mesenchymomaを経験したので,若干の文献的
考察を加えて報告した. 文. 献1)Stout, A.P.含;Me等enchymoma, the頭xed Tumor of Mesenchymal Derivぬves. Aml Surgery 127278∼290 (1948)
2)Nas血,.A. and A。P. Stout=Malignant
Mesenchymolna in Children. Cancer l4524∼ 533 (1961) 3)石川栄世・他:篠腹膜より発生したMalignont Mese駐chymoma.臨床病理6148∼15/(1958) の東京大学医学部木本外科教室=後腹膜腫瘍に ついて.外科診療3!222∼1230(1961) 5)佐野量造.:.悪性間葉腫の1剖検:例.青県病誌 761 (1962) 6).堀浩・他:成入男子の右上腕部に発生した Stou亡の所謂Mesenchy皿omaの正例.奈良医誌 15 294 (1964) 7)阿部力哉:動静脈痩を形成した耳下腺悪性間 葉腫の一症例.癌の臨床10762(1964) 8)宮崎通城:悪性軟部腫瘍に関する研究.日整会 誌 38 395∼42! (1964) 9)岩下圭一:前腕に発生したMesenchymomaと 思われる7例.口整会誌 39936(1965) 10)伊藤紀克:高度の粘液腫様化を示した悪性間 葉腫の一剖検例.医学のあゆみ59489∼490 (1966) U)黒沢恭子;Maligna煎Mesenchymqπ1aの1例. 小児科診療301023(1967) 12)岩浅茂夫:Mesenchymomaの正例.岡山医学 雑会誌79538(!967) 13)佐々木喬敏:胃Mesenchymomaの1例.日消 病誌65434(1968) 14>乙部信・.他:著明な高Ca血症を伴った巨 大な肝臓の悪性MesenchymOmaの1例.日本 臨床262049∼2051(!968)
15)赤松功也:Primary malignat mesenchymoma of bqneの1例.整形外科21219∼222(1970) ユ6)村上基千代:Ma工三gna撹Mesenchymonユa.小児 科 11 1086 (1970) 17)片桐秀昭:Mnalignant mesenchymomaの1剖 検例.日内会誌59304(1970) 18)面川利雪:悪性間葉腫の1例.青県病誌i6109 ∼116 (!971) 19)日本病理剖検輯報:(1965∼1969) 20)Koufman and Stout 3 Congenital Mesen− chymal Tumor. Cancer 18460∼476(1965) 21)Sharma=Retroperitoneal malignant mesen− chymoma・Journal Urology 10660∼66(1970)