乳児早期に発症した総動脈幹症の臨床的検討

日本小児循環器学会雑誌10巻3号386〜392頁（1994年）

乳児早期に発症した総動脈幹症の臨床的検討 特に総動脈幹弁の逆流について

（平成6年1月7日受付）

（平成6年7月1H受理）

東京女子医科大学日本心臓血圧研究所循環器小児科

山村 英司 安井  清 東舘 義仁

key words：総動脈幹症，総動脈幹弁逆流

 中沢  誠  小田川泰久  篠原 徳子

 循環器小児外科

今 井 康 晴

富松 宏文 中島 弘道 門間 和夫

      要  旨

 乳児早期に発症する総動脈幹症（Truncus arteriosus communis）の臨床症状および治療に関して検 討した．3カ月以内に当科に入院した16例を対象とした．男児8例，女児8例，新生児症例は11例であっ た．総動脈幹症の内訳は，Collett−Edwards分類で，1型13例， II型3例であった．合併した心血管系の

奇形は，大動脈離断（B型）1例，部分肺静脈還流異常2例，左上大静脈遺残1例，右大動脈弓5例で あった．その他，WPW症候群が1例であった．弁逆流の高度な症例で，臨床症状の発現が早く，体重

増加不良と多呼吸が高度であった．内科治療は，水分管理が主体であり，90年以降の症例では酸素，ジ ギタリスは投与せず，カテコールアミン類はdobutamineを選択した．弁逆流と肺血流増加による心不全

の治療は困難で，4例に人工呼吸管理を必要とした．非手術症例は3例あり，全例2カ月以内に死亡し

た．肺動脈絞拒術を2例に施行したが，全例術後早期に死亡した．Rastelli型手術は11例に施行した．

Rastelli型手術のみを施行した9例中1例を失った．弁逆流の高度な2例に対して同時にKonno手術を

施行したが，術後経過は不良で2例ともに失った．

         はじめに

 総動脈幹症の多くは乳児早期に発症する］）2）．内科的 治療による心不全のコントロールは困難な場合が多

く2），その後も肺血管の閉塞性病変の進行により不幸 な転帰をとる1）．したがって多くの症例で乳児早期に 手術治療が必要となる．予後を決定する因子として，

総動脈幹弁（Truncal valve）の機能異常があげられて いる2）．当院では，新生児期から乳児期早期に発症する 総動脈幹症に対して内科的管理を行い，治療困難な症 例に対して新生児期を含めた早期の手術治療を積極的

別刷請求先：（〒162）東京都新宿区河田町8−1      東京女子医科大学日本心臓血圧研究所循      環器小児科        中澤  誠

に行ってきた．最近10年間に経験した総動脈幹症に関 して，早期発症例の特徴，問題となる総動脈幹弁の機 能異常と症状，発症および治療を検討した．

         対象と方法

 対象（表1）は，最近10年間に入院した総動脈幹症 のうち，入院時月齢が3カ月未満の16例である．男児 8例，女児8例，新生児症例は11例であった．総動脈 幹症の病型は，Collett−Edwards分類3｝で，1型13例，

II型3例であった．合併した心血管系の奇形は，大動 脈弓離断（B型）1例，部分肺静脈還流異常2例，左 上大静脈遺残1例，右大動脈弓5例であった．部分肺 静脈還流異常は2例とも右肺静脈が上大静脈に還流し ていた．その他1例でWPW症候群を合併していた．

日小循誌 10（3），1994 387−（49）

表1 全症例の臨床像

症例 性別 入院時

日齢

（日）

総動脈幹症 の分類＊1

その他の心

血管系の異常 心外の異常

出生時 体重

（9）

入院時 体重

（9）

呼吸数

（／分）

心胸比

（％）

1

M

^{3 1 な し 水腎症 3，110 2，810 70＊2 66}

2

M

^{6 1 ASD， RAA な し 2，620 2，670 60＊2 63}

3

M

^{7 1} RAA、 PLSVC， SVT な し 3，630 3，720 100 66

4 F ^{8 1} な し 嚢胞腎 3，110 2，560 60＊2 57

5 F 10 1 な し な し 2，86⑪ 2，900 100 70

6

M

^{11 1} WPW症侯群， SVT ^{な し 3，400 2，560 80 67}

7 F ^{ll 1} _{PAPVC， RAA} な し 2，870 2，720 60 67

8 F ^{17 1} な し な し 2，410 2，470 80 74

9

M

^{18 1}

^RAA

^{な し 1，98〔｝ 1，750 80 60}

10

M

^{24 II} IAA（type B），PDA な し 2，80⑪ 2，950 80 67

11 F ^{24 II}

PAPVC

^{な し 2，830 3，110 60 68}

12 F ^{28 1} な し な し 2，730 2，420 60 64

13

M

^{47 1}

RAA

^{な し 3，190 3，650 60 60}

14 F ^{53 1} RAA， anomalous lt． SCA な し 3，900 3，950 60 65

15

M

^{79 1 な し な し 3，820 5，800 50 71}

16 F ^{88 1} な し な し 2，880 3，510 40＊2 59

1．Collett−Edwards分類，＊2．挿管呼吸管理下

ASD：心房中隔欠損， RAA：右大動脈弓， PAPVC：部分肺静脈還流異常， SCA：鎖骨下動脈， IAA：大動脈弓 離断，PDA：動脈管開存， SVT：上室性頻拍

また，心外奇形は，嚢胞腎1例，水腎症／例であった．

 臨床像については，入院時日齢と体重増加，呼吸数 ならびに心胸比を比較検討した．さらに弁逆流の程度

と発症との関係を検討した．術前検査として，心エコー 検査は全例に施行した．断層図による弁の数と形態，

color Doppler法による逆流の程度を判定した．逆流 の判定は，大動脈弁逆流の方法を応用した4）．心腔を等 分し，逆流の到達距離から，ごくわずかなものをtriv・

ial，3分の1に達しない逆流をmild，3分の1を越え

3分の2に達しない逆流をmoderate，3分の2を越

える逆流をsevereとした．ただし，総動脈幹弁の逆流 は左室方向にも右室方向にもみられるため，時に判定 困難な症例ではより重度に評価した．

 心臓カテーテル検査は2例を除く14例に施行した．

心臓カテーテル検査では肺体血流比ならびに心室総動 脈幹圧較差を，造影検査では総動脈幹弁の逆流の程度 を比較検討した．逆流の評価は大動脈弁閉鎖不全の方 法を応用した5）．心エコー法の場合と同様の理由で判 定困難な症例ではより重度に評価した．肺体血流比は 肺静脈の酸素飽和度を測定し得た症例を表に示した．

 弁の数については全例，手術時または剖検時所見で 確認した．

 内科治療に関しては，呼吸管理（人工呼吸管理，酸 素投与）と薬物治療（カテコールアミン，ジギタリス，

利尿薬など）を検討項目とした．

 手術治療に関しては，全例心不全が高度であり適応 と考えられたが，腎奇形が認められた2例と，家族が 希望しなかった1例で手術を施行しなかった．手術治 療は13例に施行した．予後については，手術後1カ月 の時点での生死を示した．

      結  果  ①弁の数ならびに弁の形態

 弁の数は，2弁2例，3弁6例，4弁8例であった．

弁の形態は，4例で特に肥厚が著明で，いわゆる

gelatinous nodular であった．4例中，3弁例が1 例，4弁例が3例であった．断層心エコー検査所見で

は弁の数は，2弁例2例，3弁例8例，4弁例6例と

診断した．術中または剖検所見では，エコー検査で3 弁と診断した症例の内2例に小さな弁を認めた．弁の 形態の評価は断層心エコー検査でほぼ確認できた．（以 下弁数については術中または剖検所見での結果とす

る．）

 ②血行動態

 エコー図上，中等度以上の逆流を示した症例は，2

弁例ではなく，3弁例で6例中2例，4弁例では8例

中7例であった．造影所見での逆流の程度は，2度以 上の逆流を示した症例は，2弁例ではなく，3弁例で 5例中1例，4弁例では7例全例であった．総動脈幹

388−（50） 日本小児循環器学会雑誌第10巻第3号

表2 術前心エコーならびに心臓カテーテル検査結果

症例

心エコー検査 心臓カテーテル検査 動脈血酸素 弁逆流の

弁数

弁数 弁逆流 弁形態 ^{弁逆流＊1} 圧差＊2（mmHg） 肺体血流比 分圧（mmHg） 総合評価

1 3 3 severe ^{110dular 3 lo ● ． ・ ・ 暗  ■} 高 度

2 3 3 11011e thick 0 0 5 49 軽度以下

3 4 4 severe Ilodular 2 15 7 41 高 度

4 4 4 moderate nodular ^{3 36 ・． ・  ・ ■} 高 度

5 4 3 mild thick

一 一 軽度以下

6 4 3 moderate ^thick 2 0 1．4 67 中等度

7 4 4 moderate ^{thick 1} 0 3 51 中等度

8 4 4 moderate nodular 3 46 4 47 高 度

9 3 3 moderate thick 

一 ^一 中等度

1〔｝ 4 4 moderate ^{thick 2} 0 高 度

ll 4 4 1noderate thick 2 0 1．7 49 高 度

12 3 3 trivial thick 1 0 3 68 軽度以下

13 2 2 nOne ^{thick 0 o 5 64} 軽度以ド

14 3 3 trivial thick 0 0 2 41 軽度以下

15 3 3 trivial thick 1 0 4 62 軽度以下

16 2 2 11011e thick 0 0 5 52 軽度以下

＊ユ．総動脈幹弁の逆流の程度，＊2．総動脈幹弁での収縮期圧差

（lD

100 ^○＜28日●≧28H

鐘80

曇・・

  40   20

●

●

       0

        軽度中等度高度

図1 総動脈幹弁の逆流の程度と入院時H齢．横軸は  弁逆流の程度，縦軸は入院時H齢を日数で示した．

。。

・

。8

○

○○

●

弁に狭窄を認めた症例は4例であった．ただし，新生 児以降の5例には，中等度以上の逆流を示した症例も，

狭窄を示した症例もなかった．肺体血流比は11例で測 定され，1．4〜7であった（表2）．

 ③臨床像

 入院時口齢では総動脈幹弁の逆流が中等度から高度 な症例は全例新生児期に発症していた（図1）．体重増 加は逆流が高度なほど不良な例が多く，全体では1日 の体重増加が20g以上みられた症例は1例のみであっ た（図2）．新生児症例11例中5例で体重が出生時より 減少していた．呼吸数では，総動脈幹弁の逆流が中等 度から高度な症例で60／分以上の多呼吸が認められた．

ただし，人工呼吸管理を要した症例が4例あり，それ

（9／d・y） ○＜28日●≧28日  40

  20餐十

日 o 酬 20 峰一40

．60

 ●

tW  88

 ●  OO

      80

        軽度中等度高度

図2 総動脈幹弁の逆流の程度と体重増加率．横軸は  弁逆流の程度，縦軸は出生時から入院時までの1日  の平均体重増加を示した．

   ○○

○

らの弁逆流をみると高度逆流が2例，軽度逆流が2例 であった．軽度逆流症例の肺体血流比は，4、7，6．6と 肺血流の多い症例であった．心胸比は総動脈幹弁の逆 流とは明らかな相関はみられなかった（図4）．動脈血 酸素分圧と肺体血流比の関係をみると，肺血流が多い と酸素分圧が高い傾向にあるが，肺体血流比が低値で も酸素分圧の高い症例があった．高肺血流の1例では 動脈血酸素分圧は低値を示した（図5）．

④内科治療（表3）

 人工呼吸管理を行った症例は4例で，うち3例が当 院に搬送される前に挿管されていた．1例は，当科入 院後に挿管を必要とした．酸素は7例に投与された．

平成6年10月1日 ^{389−（51）}

表3 内科治療

症例 人工呼吸管理 酸素投与 カテコール

 アミン ジギタリス 利尿薬 その他の薬物治療

1 ○（入院前） ○

DOA

^{× ○} Chlorpromazine

2 ○（入院後） ^× × ○ ○ ×

3 × ○ ^{× ×} ○

×

5 × ○

DOA

^{○ ○ ×}

6 ×

○

DOA

^×

？

×

9 × × × × ∪ ^×

10 × ○ ^× ○ ○ PGEl

11 ×

○

DOA

^×

C

^×

14 × × ×

○ ○

×

15 ^× × × × ○ ^×

16 ○（入院前） ○

DOB

^{× ○ ISDN}

一一一⌒⌒ 一‥⌒⌒←A−⌒一一．←一⌒A⌒

一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一一 一一一一一一一一一一一一 一『『一一 −r一π一一一r 一一一一一−一一一一⇒ 一≡一≡≡ 一，一，一一P−一一

4 ○（入院前） × DOA， DOB ^{× ○ ×}

7 × ×

× × Cl ×

8 ^× × × ×

○ ×

12 ^× ×

DOB

^{× ○ ×}

13 ^{× × ×} ○（入院前のみ） ○

×

波線より上段の11例は89年以前に入院した症例である．

DOA：dopamine， DOB：dobutamine， PGE，：prostaglandin E，， ISDN：isosorbide dinitrate

（／皿in） ○＜28日

120 ●≧28日

 100

ぎ80

  60 40

○

oo

○

τ

O

  ＃

∞

ぴ

○○

      ＃：挿管呼吸管理例        20

         軽度中等度高度

図3 総動脈幹弁の逆流の程度と呼吸数．横軸は弁逆  流の程度，縦軸は入院時の呼吸数を示した．入院時  に人工呼吸管理をしていた症例には＃を付した．

（mmHg）

 70

_出

椴60 ぱ50

40

●  ●

● ●

●

●  

●   ●

●

0   2   4   6   8

   肺体血流比

図5 肺体血流比と動脈血酸素分圧．横軸は肺体血流  比，縦軸はカテーテル検査時の動脈血酸素分圧を示  した．

（％）

80

田70

ぐ

  60

○〈28日 ●≧28日

       O cρ

   ∞（ヂ8

♂

●ρ o

       O       50

         軽度中等度高度

図4 総動脈幹弁の逆流の程度と心胸比．横軸は弁逆  流の程度，縦軸は入院時の心胸比を示した．

1990年以降の症例で酸素投与を受けた症例はなかっ た．新生児期に発症した症例で酸素投与を受けた症例 は11例中6例と高率であった．薬物治療では，利尿薬 は全例に投与された．カテコールアミン類は7例に投 与された．カテコールアミン類の投与は，1989年以前

はdopamineが4例， dobutamineが1例であったが，

1990年以降ではdobutamineが2例で，うち1例に

dopamineを併用した．ジギタリスは5例に投与され ていたが，1990年以降では入院前に投与されていた1 例に対して入院後に中止した．その他の薬剤は，動脈 管開存の目的でprostaglandin E1を投与した大動脈

390 （52） 日本小児循環器学会雑誌 第10巻 第3号 表4 手術治療と結果

症例 逆弁流 弁数 手術時日齢

 （［） 手   術 術後経過

2 高 度 3 19 Rastelli 生

5 軽 度 ^{4 13} Rastelli 死

6 中等度 4 17 Rastelli 生

7 中等度 ⁴ 12→15 PAB→Rastelli， Kolmo ^死

8 高 度 4 28 Rastelli， Konno 死

9 中等度 ³ 22

PAB

^死

10 高 度 ⁴ 28 AAo−DAo bypass， PAB 死

11 高 度 ⁴ 28 Rastelli 生

12 軽 度 ³ 29 Rastelli _生

13 軽 度 ² 56 Rastelli 生

14 軽 度 ³ 59 Rastelli 生

15 軽 度 ³ 86 Rastelli 生

16 軽 度 ² 90 Rastelli 生

PAB：pulmonary artery banding， AAo−DAo bypass：ascending aorta−discending aorta bypass

離断症を伴った症例1例と，Isosorbide dinitrateを用 いた1例があった．

 ⑤手術

 表4に手術を施行した全13例の術式ならびに手術後 経過を示した．非手術例は3例とも2カ月以内に死亡 した．肺動脈絞拒術は大動脈弓離断症例を含む3例に 施行し全例死亡した．Rastelli型手術は肺動脈絞拒術 後の1例を含む11例に施行した．このうち，症例7お

よび8は総動脈幹弁の形成不全が高度であったため，

Konno法による大動脈弁置換術を同時に施行した．こ の2症例を含む3例を術後早期に低心拍出で失った．

残りの／例は，肺動脈絞拒術後の症例であった．Ras−

telli型手術のみを施行した9症例では死亡は1例の

みであった．

      考  案

 総動脈幹症の多くは高度の肺血流量の増加を伴って おり，新生児期ならびに乳児早期に発症すると言われ ている1）．今回の検討では，総動脈幹弁の逆流が早期発 症に関与していることが明らかとなった．特に新生児 期に発症する症例には弁逆流の高度な症例が多かっ

た．

 新生児期，乳児期早期の心不全の兆候として体重増 加と呼吸数は重要であるが，本症の弁逆流症例では体 重増加不良が顕著で，逆流が高度なほど増加不良の傾 向がみられた．多呼吸は弁逆流が高度な症例や肺血流 の多い症例でよく観察された．呼吸数は診断ならびに 治療上重要な指標であった．

 心エコー検査は，総動脈幹弁の形態をみる上で有用 であった．特に弁の形態に関しては，小さな弁の判定 ができないこともあるが，弁の性状，特に弁尖の肥厚

（いわゆるgelatinous nodular）から形成不全を判定で きた．さらに，Doppler心エコー法は逆流程度判定に有 用であった．総動脈幹内に右室から肺動脈に，左室か ら大動脈に血流分布があり，favorable flowがあるこ とが知られている6〕．肺体血流比が低い症例の中に比 較的動脈血酸素分圧の高い症例があり，favorable flowが存在すると考えられた．高肺血流を示した1例 でみられた低酸素血症は，肺血流増加による呼吸不全 が原因と思われた．弁逆流は弁の数が多いほど高度な 場合が多いが，4弁例でも軽度の逆流しかみられない 症例もあり，3弁例でも高度の逆流を示す弁形態の不 良な症例もある．弁逆流の診断は心エコーや造影など での直接的な逆流評価とともに弁の数や形態が参考と

なった．

 治療上は，新生児期または乳児早期に発症する総動 脈幹症の多くは内科的には心不全のコントロールをす ることは困難であった．内科治療は，従来心不全に対 してジギタリス，利尿薬の投与が行われてきた．ジギ タリスは，肺血流増加性疾患である心室中隔欠損に対 して肺血流量，肺体血流比，短絡率の変化はなく，抗 心不全効果が期待できないという報告がある7）−9）．

従って，現在ではジギタリスは投与していない．この 病態での治療方針を容量負荷のコントロールを目的に 利尿薬を用いた水分管理を主体としている．

平成6年10月1日

 極めて重度の心不全ないし循環不全に対しては，カ テコールアミン類を用いるが，従来はdopamineを主 に用いてきた．肺血流増加性疾患である心室中隔欠損 の研究で1°），dopamineでは左房圧の上昇がみられ肺

うっ血の悪化をきたす可能性があり，一方，

dobutamineでは左房圧の低下，肺血流の減少と肺体 血流比の改善が期待できることがわかり報告した1°）．

以後，カテコールアミンの使用に当たっては

dobutamineを選択している．

 重度の呼吸不全を示す症例には呼吸管理が必要とな る．酸素投与は，肺血管拡張作用により，肺血流増加 が進行する11）．この報告以後，当施設では酸素投与を 行っていないが，低酸素血症で苦慮した症例はなかっ た．人工呼吸管理症例を除く12例のうち，酸素投与を 受けた症例は5例であった．5例のうちで呼吸数が80 以上を示した症例は4例であり，逆に酸素投与を受け なかった7例では呼吸数80以上を示した症例は2例と 少なかった．総動脈幹弁の逆流がある症例では肺血流 増加を伴うと一層の呼吸循環不全を促すことになる．

安易に酸素を投与してはならないと考えている．また，

同様の理由で，人工呼吸管理では，血中二酸化炭素分 圧を40mmHg以上に維持し，肺血管抵抗を低下させな いように管理している．

 しかし，一般的には内科的治療では術前状態の改善 のみで，これによって延命させることはできず2），ほと んどの症例で早期に手術治療を必要とする．当科の症 例でも，手術を施行しなかった3例は全例2カ月以内

に死亡している．肺血流量の増加にたいして肺動脈絞 拒術を行ってきたが，全例死亡しており予後は不良で あった．Rastelli型手術は，1972年の本症成功例以 後12），心内修復術の術式として選択されてきている．近 年では乳児期早期にも行われている 3）．新生児ならび に乳児早期の症例では総動脈幹弁の逆流と肺血流増加 が重要である13）．中等度の逆流を示す症例では術後に 弁通過血流の減少により，逆流が軽減した報告があ り14），今回の症例の中でも中等度から高度の逆流を示 した症例が術後に軽度となった1例を経験した．今後 も術式としてRastelli型手術を選択する方針である．

弁形成不全が高度な症例に対しては，弁に対する治療 も必要となるが，新生児乳児症例に対するKOImo手 術では人工弁の径が大きいため，侵襲も大きく予後は 不良であった．手術的には，適度な弁輪径の人工弁の 開発や，Homograftの導入15）を考慮していかなければ ならない．また，これらは心臓移植の対象疾患として

391−（53）

も考慮する必要がでてくるであろう．

      文  献

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   499

14）Di Donato RM， Fyfe DA， Puga FJ， Danielson    GK， Ritter DG， Edwards WD， McGoon DC二    Fifteen−year experience with surgical repair of    trullcus arteriosus． J Thorac Cardiovasc Surg

   1985；89：414

15）Elkins RC、 Steinberg JB， Razook JD， Ward KE，

   Overholt ED， Thompson WM：Correction of    trucus arteriosus with truncal valvar stenosis or    insu伍ciency using two homografts． Ann Thrac    Surg 1900；50：728

Clinical Characteristics of Truncus Arteriosus Communis Presenting in

      Neonates and Young Infants

Hideshi Yamamura＊， Makoto Nakazawa＊， Hirofumi Tomimatsu＊， Kiyoshi Yasui＊，

      Yasuhisa Odagawa＊， Hiromichi Nakajima＊， Yoshihito Higashidate＊，

       Kazuo Momma＊and Yasuharu Imai＊＊

  ＊Department of Pediatric Cardiology and＊＊Department of Pediatric Cardiovascular        Surgery， The Heart lnstitute of Japan， Tokyo Women s Medical College

   Neonates and young infants with truncus arteriosus communis present a difficult manage−

ment issue． We reviewed clinical characteristics of this anomaly in eleven neonates and five infants under three months of age． There were eight male and eight female infants． Using the classification of Collett and Edwards， thirteen patients had type I anatomy and three patients had type II． In associated diagnoses， there were interruption of the aorta（type B）in one patient，

partial anomalous of pulmonary venous return in two， persistent of left superior vena cava in one，

right aortic arch in five patients．

   In clinical course， patients with truncal valve regurgatation were characteized by earlier presentation， poorer weight gain and severer tachypnea than those without it． Irl medical treatment， main strategy was water balance with diuretics． Recently， oxygen and digitalization were not used， and we selected dobutamine when the therapy of catecholamine was required．

Four patients were ventilated preoperatively． Three patients without surgical treatment died in two months．

    Surgical therapy was done in thirteen patients． RasteUi procedure in 9， Rastelli and Konno procedure in 2， pulmonary artery banding in 3， respectively． Konno procedure was chosen in 2 patients because of dysplastic truncal valve． Eight patients underwent Rastelli procedure without KOnno survived．