剖検せる総動脈幹の臨床所見の検討

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（甕鶴竺輔請柔晶晶）

剖検ぜる総動脈幹の臨床帳面の検討

東京女子医科大学小児科教室（主任磯田仙三郎教授） 緒 言 講 三 芳 アオ

井 令 子

イ レイ コ

（受付 昭和30年12月23日）

大動脈と肺動脈とは胎生初期に於ては未だ総動 脈幹と称せられる一・一一つの大』直暗にすぎす，之が正 常の発達をなす際に中隔を生じ乍ら分離しつつ互 に捻れて大動脈と肺動脈に分れるものであるが， 不明の原因に依って正常発達を遂げす総動脈幹の ままで止まり，それより分岐した血管に依って肺 血行が行われる割合がある。これ即ち総動脈幹の 遺存である。可成り稀な崎型心であって，臨床上 之に類する剖検例は本邦に於ては村田（5），富沢（6）， 水野（7）の世辞の報告しか探し得なV・。本症と思わ れるものは適例遭遇しているが，臨床上の診断は 果して誤りないとは断言し難いので，剖検に依っ て確認された一例について生前の所見及び検査成 績を検討することは臨床診断の上に有意義である と考えて次の症例を述べるものである。 症 例 患ig ；井○雅○，13才2ヵ月，男児。昭和29年3月 22日入院，同年6月24日手術施行，同年6月25日死 亡Q 家族歴：両親健在，同胞4名の中の第2子である。 思事の在胎中母親は副耳しなかった。 既径歴：満期正常分娩で生下時体重800匁，乳児期 は母乳栄養で生後3カ月迄は普通に生育し，他の子供 と変った処はなかった。4ヵ月の時気管麦炎に罹り， 其の後発育が遅れて来た様に思：われたと言う。8ヵ月 にして歯芽繭出を見た。2才頃からチアノーゼに気付 き，4才になって居坐って動き，5才にして歩き始め たが少し歩いてもチアノーゼが増強し常に背中を丸め て小さくなって居た。一昨年（11才）初めて心臓病の疑 を置かれた。現在は少し歩いてもチアノーゼが強く， 階段の昇降は勿論何かに掴まらなければ出来ない状態 である。精神発育も遅れていて，小学一年生程度しか ないと母親は言う。昭和29年3月22日入院して心臓の 諸検査を芋デう事哲ニノよつた○ 臨床所見と諸検査成績 身長120．6 cm（標準値133．3 crn） 体重 20．1kg（ 〃 30。O kg） 胸囲 60．5cm（ 〃 65．0 cm） 計測の結果は以上の通りで身体発育が遅滞して いる。殊に体重が少い，耳介が小さい，脈搏は左 右共に整調だけれど小である。ifi／圧は上肢に於て

右124∼11emgHg，左130∼50mgHg。呼吸は少

しの異動によって頻数となる。チアノーゼは顕著 にして，殊に口唇，耳介滑滑端に著しく，頬にも 亦認められる。鼓婬指は軽度に存し，爪も円く膨 隆す。胸廓は正常。肺には異常なし。胸部の静脈 拡張が目立って多い。 心臓は胸骨左側下部に於て心動を触れるが振蕩 は触れなb。胸骨左右の第H肋間腔に於て，第H 音は共に冗進す。左側第∬肋聞腔では第1音が分 裂している。心雑音は全く聴取出来ない時が多く， 稀に胸骨右側第丑及び第皿早る時には第］y肋間腔 に渦巻様の弱V・雑音を聴く時もあった。然も辛じ て聴き得る程度のもので今迄のファn一氏四三症 とは異った雑音である。打診上野拡大を思わせた。 X線所見：正面撮影では心臓が横臥し肺動脈弓 著しく陥凹し大動脈の上行部が右に偏し弓部が左 に偏する状を見る。肺門像は殆ど消：失す。右回H： 弓梢汝突出す（写真参照）。第1及び第2斜位では 特別の点は見えないσ 心電図

p II 2．OmV＞11．2mV＞皿0．7mV

Q I O＝： 翌 0 〈皿1．5mV

R 1 4．OmV＞K 6．OmV＞III 14．OmV

S I 18．OmV＞H7．OmV＞皿2．OmV

T 1 1．5mV 〉 ll O．5mV ＞M 1．OmV

PQ

I O．12” ■ 0．13” 皿0．15” QRs 1・o．ostt ll o．07r， m・ o．ost，

ST 1 O．42’i U 023” M・ O．3t， 即ち右肥大型を呈してV・る。 血液像24／皿 R 540×104 Hg 110％（ザーリー） 色素係数1．01

Ht 45％

（赤血球の大きさ） 7 ”一8．5pa 86％ 6 ．v 7 pa 7e％ 8．5”一9．5pa 7％ 」血液型 AB型。

W氏反応

（白血球分布） W 7eoO

N『諜

E 4％

B O％

L31％｛宗16

M 3％

Pl O％ 陰性，ツベルクリン反応 陰性。 肝機能検査：ヘバトサルファレ■ン試験20分 5％，40分0％。 赤沈速度：30分0，1時間0．5，2時間1．0，中 等値0．5。 血液酸素含有：量 動脈血（股動脈一難） 13．3vo1％（59．6％） 静脈1血（正中静脈1血） 65vo1％（27．3％） 基礎代謝：1431Ca1（02消費量2．141CO2発 生量1．421） 循環血液量：3670cc ギゆ ヤ ザ ヘ ワかゆ

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臆：一肺

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（エーテル法） （スルファミン法） 第1回 Z．tl 18”

第2回 18” 17”

第3回 17” 17’t （標準値） 7±2” 11．8±2tt 騰肺と臆耳循環が共に遅く2回に亘って殆ど同 時間で第1回だけ臆耳より寧ろ搏肺が遅かった。 脳瀦 謡目測贈 ㌔二胃㍉ ，燐ゾ ｝v 辞 層♂画 ．三三、 セまやぴやぜ ぴヰ ・乱職1，鑑 ㌔婁 ボ ・ か夷㍉毛や 頓 苧 此〃 晦懸・ ぬやンぜや ゑぐほ ノごド ら べ鐸織続弟ド ゆ をサいサ ド㌦鷲ド 。、鐸 軸 象副 博て

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う隆ξ㌦ ’ ・ウi 心臓カテーテル法：心内各部の02量，圧及び 圧曲線をまとめて示すと図の如くで右房上部と下 部，右回及肺動脈幹部と思われる部所のOz量と 内圧を測定した（成績に就ては考察の部で述べる） 吃 … ｛ 雪

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45 一血管心臓造影法：朝食を牛乳とパンとし昼食は 与えす沃度反応試験異常なきを以て午後股静脈を 局麻にて露出し全麻なしにピラセトン30cc（体：重 20kg）を注入し1秒間隔で撮影した。その所見は 写真で示す如く最初から終り迄造影剤の肺野像が 極めて少く，肺動脈及び肺動脈枝と思われる像は なく，大動脈像のみが最初から太く現われてv・る。 又最：初から終り迄左右心室の区別が判然せす，最 初から左心室の一部に達した感がある。この所見 に依って心室中隔欠損と肺動脈の欠損乃至狭窄を 想像し，大動脈の形態から大動脈右側転位あるも のと老えた。従って此像からはファロー氏離職症 を思わざるを得なかった。 蟷 （アンギオカ7レジオグラフィー） 1 ，：触詩ド 甥も冨’・ 縛e 蕪1無 難鵠嬉毅駕器曽。

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臨床診断＝症状及び諸種所見が以上の如くで聴 診上に疑念はあったが，その他の点からファーロ ー氏四徴症であろうと結論し手術を依頼する象に した。然し開胸の結果肺動脈は如何に探しても見 当らす，太い大動脈幹と思われるもののみであっ た。不幸にして翌日死亡したので心臓の剖検を行 った6 剖検所見： 1 肺動脈幹は全然痕跡すらもなく，太v・巨大

な雌のみで，その太さ贈根部の直径42㎜で

左右両心室の闇に跨り三つの半月弁を有す。弁口 の附近から冠動脈が排出し，更にそれより先から 皿 rv

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v 無名動脈，左総頸動脈，猶之に続V・て左右の肺動 脈枝，それに次で左鎖骨下動脈が分出している。 ”2 心室中隔は膜様部の開存あり，左右両心室 壁の厚さは11mmで同じである。 3 心房壁は完成しているが卵円孔の開存があ る。． 4 三尖弁，僧帽弁には異常がなV・。 難 、灘鍵 ／’・

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灘，、 ・鞭 左側より観察の図 ゾンデは右室から総動脈幹に 通ずR，膜様部中隔の開存あり正常の肺動脈欠損す 上騰曙鼠 ρ labd 脚酬

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マ左4買弩下灘邸し 考 察 1 剖検所見に就て 総動脈幹は大動脈と肺動脈とに分離する以前の 単一なる大血管幹でこの総動脈幹遺存には二種の 状態があると言わる。即ち真性動脈幹True・trun・ cus arteriosusと偽性動脈幹Pseudo・truncus arteriosusとに区別されている。前者に於ては 肺動脈が直接総動脈幹から出発して居り，後者に 三

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総動脈幹切開の図 1無名動脈孔 1左総頸動脈孔 皿左肺動脈孔 1V右肺動脈孔 V左鎖骨下動脈孔唱

47 後方より観た図 ゾンデは卵円孔愚存を示す 於ては発生学的に前者と異って肺動脈の痕跡はあ っても心室とも大動脈とも連結せす」血液を肺に運 ばなV・。従って本曇は肺動脈は痕跡もみられす， 総動脈幹から肺動脈が出発しているので真性型で ある。真性総動脈幹の弁はTaussigやSchnitker の記載によれば2，3又は4弁と言われるが本例に 於ては3つの半月弁を有してv・た。又ボタロー氏 管も通常存在しなV・と言われるが本例もその通り であった。心房中隔欠損は無V・ものと有るものと あり，心室中隔は通常上部で欠損するが時には全 く発達せす一心室をなすものもあると言うが上例 では卵円孔も開存し心室中隔も欠損していた。 2 チアノーゼは早期より現われ且強度とされ ている。本例ではチアノーゼに気付V・たのは2才 頃で歩行開始から強くなりそれ以前には気付かな かったと言う。然し入院当時は既に強度で範囲も 広V・。爪は丸いが鼓温品は軽度であった。 3 血液は赤血球品々多く，血色素量も高く110 ％，ヘマトクリット値も高い点はチアノーゼを有 する他の異常心の揚合と同様で，動静脈血の酸素 量低く，その差は59．6−27．3＝32．3％であった。 4 呼吸困難存在し，殊に少しの歩行にも息苦 しい事は，一般に記載され，ている通りである。’ 5 心雑音及び振顛は認められるものと無V・も のとの両者がある様であるが，本例では稀に弱V・ 雑音を聴いた時もあったが，全く聴取出来なV・時 が多かったので，此点は鑑別診断上重要視すべき 点と考える。振頭は勿論何処にも触れなかった。 第H心音が胸骨左右の第H肋間腔で充離してV・た ので，後から纏えれば総動脈幹の第H音充進であ ったに違v・なv・。 6 X線所見は心臓の横臥を呈し，肺動脈弓は 全く欠けてV・た。総動脈幹は大動脈よりも太V・像 を現わす事を知り，又左心室弓がファロー二四二 二の場合よりも更に著しく高く膨隆して四角心室 像を呈した事は本症に特有な型で，この事はTau・ ssig其他に記載されている通りである。肺野肺門 像の欠損がみられた事は肺動脈の欠損と左右肺動 脈枝の細小を明瞭に示してV・た。 7 心電図は右肥大型で脚ブロックは示さな い0 8 心臓カテーテル検査では臨床診断は困難で あった。正中静脈血の酸素量よりも右房酸素量が 多く，次第に減少しつつ心室に達し，最後の先端 は圧の低V・事と酸素量から考えて先端は肺動脈に 進行した様に思われた。然し剖検後から推定する と正中静脈血の酸素量が6．5vol％（27．3％）なる に，右房上部の酸素量が13。3vo1％（59．6％）に著 しく増加してV・たのは心房中隔欠損の為左房から 流入していた事を示すと考えられ，更に開室の酸 素量が減少し之が為総動脈幹の酸素量はたとえ左 室からの酸素で補っても右房程に達しなかったの であろうと思われる。右筆から更に進入した先端 は肺動脈と思われたのであるが，然らナして総動 脈幹であったのである。 ． 9 ．血管心臓造影法検査，股静脈から注入した 造影剤は前述した如く直に守勢，響町，左室の一 部，大動脈に殆ど同時に達し，肺動脈像は終始出 現せナ，肺門肺野には殆ど造影剤が達しなかった 点はファn ・一二四徴症の時と同じであった。然し 異る処は大動脈と思われるもの（剖検後から思え ば総動脈幹）が頗る太く，且つ右方に曲り弓部が 更に左に傾いてV・た事でファロー氏四徴症との鑑 別に注意すべき点と考える。 結 語 剖検上で卵円孔二丁と心室中隔膜様部欠損とを 併有する真性総動脈幹遺存たる事を確められた13 年2カ月の男児に就て，臨床所見及び諸検査成績 に就ての検査を述べた。此患児は2才頃から初め てチアノーゼを認め，歩行開始も遅れ，次第にチ アノーゼ増強し，動く事も殆ど出来す，脊を丸め て坐っているのみであった。斯様にチアノーゼ著 明なるも心雑音は殆ど聴取出来す，X線所見では 特有な横臥心で四角心室型を示し，肺動脈弓欠損 し，肺門肺野二二亦少く，血管心臓造影法，カテ ーテル法，血液循環時間，心電図，血液像等では

ファロー氏四三症との鑑別が困難であった。その 鑑別点は心雑音の殆ど聴取出来ない点であった。 然し剖検後の臨床検討によれば，心雑音の殆ど聴 取し得ない事とX線像とには特徴ある事を認め， 之が本症の診断と鑑別診断に重要なるもの．と老え る。 稿を終るに臨み，終始御懇篤なる御指導三校閥を賜 った磯田教授に深謝の意を表し，外科教室諸賢並に小 児科医局諸姉の御援助に対して厚く謝意を表す。 ．主要文献

1） Schnitker ： Congenital anomalies oC the

he．art and great vesse！s， New York， Oxfotd university press． 1952．

2） Taussig；Congenital malformation＄’of the

heart．

3） Jordan and Kindred ： Textbook of Embr一一 yoJogy， D． Appleton−Cantry Co．， th ed by pe− rmission of the Publisher．

4）呉 ：児科雑誌，205号，P63（大正6年）

5）村田： 〃 241号，P79（大正9年）

6）富沢： 〃 262号，P248（大正11年） 7）水野： 〃．．．43巻，P1752（昭和12年）