より徹底的に宣伝され，一般人，患者はもとより，場 合によっては医師まで不治の疾患として，診断がつい た時点から基本的治療を行なわず，ステロイド剤か抗 炎症鎮痛剤のみで治療し，RAの進行を紡止せず，これ ら治療で痛みがコントロールできなくなった時点で， 専門医に依頼する.また，典型的，かっ確定的と診断 された RA では，その 80-90% は~、かなる抗RA療 法に抵抗し，関節破壊が進行したり，種々の抗RA療 法にもかかわらず，病状が一進一退を繰返し，関節症 状が進行する.このような症例で膝関節を中心に滑膜 増殖→関節軟骨破壊→骨破壊という関節破壊のパター ンが進行する.関節破壊を防止するために従来より滑 膜切除術が行なわれ，それなりの成果を収めてきた. 通常の滑膜切除術は，①皮切が大きく，関節機能障害 を残す.②術後，
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年で再発を起こしやすい.③ 関節破壊を防止できないなどの副作用から，一般的に はあまり行なわれなくなった.しかし， RA炎症の場で ある滑膜を除去することは意味のある所である.通常 の滑膜切除術の副作用を最少限にし，効果を維持する ために，関節鏡視下に滑膜切除を約150例に行なってき た.今回は，最近経験した関節鏡視下滑膜切除術によ り著効を示したRA膝の1例について報告する.症例 は63歳，女性.classical RA， stage III， class 2でメタ ルカプターゼ200mg/dayでコントロールを行なって いた.赤沈は90mm/h→87mm/h-(関節鏡視下滑膜切 除術〉→84mm/h→134mm/h→109mm/h→76mm/h →30mm/hと著明に改善し，膝屈伸筋力も軽度増加を 示した.従来の方法に比較して同等であり，患者の負 担を考慮に入れれば非常によい方法である. 質問 〔第4内 科 〉 詫 摩 武 英 このオベ前後に，全身的に投与していた薬剤は何か 応答 〔リウマチ・痛風センター〉井上和彦 本 治 療 法 は 全 身 的RA療 法 が う ま く い っ て い る に もかかわらず，関節症状が遺残する症例が適応となり， 本法を行なっても， RA療法は継続するのが一般的で あるが，本法によりその量を軽減することができる. 15.顔面に血管性母斑をもたないスタージ・ウエー パー病(不全型)のl例 (小児科〉O
上遠田鶴子・泉 達 郎 ・ 矢 島 邦 夫 ・ 丸山 博 ・ 福 山 幸 夫 ( 放 射 線 科 〕 小 野 由 子 ・ 小 林 直 紀 スタージ・ウエーパー病は，臨床上顔面の血管性母 斑，座奪発作，片麻癖，牛眼，同名半盲などを呈する 87 疾患であるが，その本態は，先天性の顔面及び頭蓋内 のAngiomatosisである. 今 回 我 々 は ， 顔 面 に 血 管 性 母 斑 を 認 め な い ス タ ー ジ・ウェーパー病(不全型〉を経験したので報告する. 症例は，生後6カ月， 11カ月にて左半身窪李出現し たが放置され 1歳11カ月にも同様の発作をくり返し たため，松戸クリニッグ受診した.CT土石灰化像を指 摘され，アレピアチン・フェノパールの投与をうけた. 7歳2カ月時，左側頭部打撲を契機に頭痛を訴えた為 当科受診した.当科でのCT上後頭葉表層部にコイル 状の石灰化像を認め， CAGにてdeepmedullary vein の拡張，Galen大静脈の拡大がみられた.頭部単純写で はrailtrack signは認めなかった. スタージ・ウェーパー病の病状は症例により多彩で あり， Poserら3群に分けている.type 1 (typical type)， type 2C
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ncomplete type)， type 3 (atypical type)である.この症例では，皮膚症状を欠くが，半 身 崖 李 及 びCT上の石灰化像， CAGの所見より in -comp lete type，の 5turgeWeber diseaseと診断し た 初回CTにても，石灰沈着部位の検討及びCAG施 行により診断されたと考えられる.スタージ・ウェー ノミー病では，痘李は報告者により異なるが55-100%に 合併し，産李重積により知能低下を来たすより早期に 発見し，充分な抗けいれん剤の投与が必要で、ある. 本症例では，頭部単純写上石灰化像を認めなかった が，これは石灰沈着の範囲が狭いか，年齢が低いため か，さらに経過を追う必要がある. 質問 (第4内 科 〉 詫 摩 武 英 convulsionに対する治療は? 応 答 (小児科〉上遠田鶴子 アレピアチン・フェノパールにてコントロールされ ている 16.症候性および無症候性原発性胆汁性肝硬変症の 比較検討 (消化器内科〉O
金 子 篤 子 ・ 久 満 董 樹 ・ 山 内 克 己 ・ Ji$ 世 賢 ・ 富 松 昌 彦 ・ 栗 原 毅・ 橋 本 悦 子 ・ 小 幡 裕 目的 原発性胆汁性肝硬変症(以下PBC)は，その診断基 準の普及と共に無症候性の症例の発見機会が多くなっ ている.しかし症候性の比較，特に予後の面での比較 がなされる機会は少ない.自験例により症候性群(5
-87-88 群)，無症候性群 (AS群〉の臨床的，病理学的及び予 後の比較検討を行なった. 対象および方法 昭和47年から昭和59年までに肝生検または臨床検査 により PBCの診断基準をみたした症例， 26例を対象 とした.理学的所見，免疫学的検査，組織学的検査を 検討した.初診時に黄痘，皮膚癌痔感を認めた例を
