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症例報告
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後下小脳動脈 true bihemispheric variant 閉塞による
両側小脳梗塞の 1 例
横山 貴裕1） 濵砂 亮一1） 要旨：症例は 77 歳女性．めまいを主訴に近医に搬送され，両側小脳半球の脳梗塞と診断された． 翌日に意識障害が進行，小脳梗塞による閉塞性水頭症を認めたため，当院で緊急に脳室ドレナージ および後頭蓋減圧術を行い，意識障害は改善した．MRA では，頭蓋外の右椎骨動脈から分岐した後 下小脳動脈が正中を頭側へ走行した後に両側の小脳半球へ分岐していた．本症例は未治療の心房細 動を有していることから，両側支配の後下小脳動脈（bihemispheric PICA）を責任血管とする心原性脳 塞栓症と診断した．両側支配の後下小脳動脈は稀な血管形態であり，何らかの閉塞機転が生じれ ば，両側小脳半球の広範な脳梗塞を発症し，緊急の外科治療を要するリスクがある．Key words: bihemispheric posterior inferior cerebellar artery, bilateral cerebellar infarction
1）西都児湯医療センター脳神経外科 責任著者：〒060-8556 北海道札幌市中央区南 1 条西 17 丁目 札幌医科大学神経再生医療科 横山貴裕 E-mail: [email protected] （2020 年 3 月 3 日受付，2020 年 6 月 21 日受理） doi: 10.3995/jstroke.10806 はじめに
小 脳 は 両 側 の 上 小 脳 動 脈（superior cerebellar artery: SCA）， 前 下 小 脳 動 脈（anterior inferior cerebellar artery: AICA），後下小脳動脈（posterior inferior cerebellar artery: PICA）によって灌流されている．過去の報告では，全脳 梗塞の内 2.3％が小脳梗塞であり，その中の 12％が両側 性の小脳梗塞であるとされている1）．PICA は AICA-PI-CA complexや低形成など非常に多様な variant を持つこ とが知られている2）が，その中でも bihemispheric PICA による両側性の灌流は 0.1∼3.6％と報告されている3, 4）． 今回，bihemispheric PICA を責任血管とする両側小脳 半球の心原性脳塞栓症から閉塞性水頭症を発症し，後頭 蓋窩減圧術を必要とした症例を経験した．Bihemispheric
PICAは非常に稀な PICA variant であり，文献的考察を
踏まえて報告する． 症 例 患者：77 歳女性 主訴：意識障害 既往歴：B 型肝炎，乳癌 現病歴：20 時頃から突然発症しためまいを主訴に近 医に搬送，搬送時に頭痛などの症状はなかった．頭部 MRIで両側小脳半球の脳梗塞を認め，同院へ入院と な っ た． 入 院 時 血 圧 118/76 mmHg， 脈 拍 数 140 bpm で，心房細動波形，酸素飽和度 95％（room air），呼吸数 20回であった．神経症状は JCS1-2，左上肢と体幹に小 脳失調症状と構音障害を認め，入院時 NIHSS 3 点で あった．入院後は補液とエダラボンでの保存的加療が開 始された．入院翌日，意識障害が進行．両側小脳梗塞の 梗塞巣増大と浮腫性変化による閉塞性水頭症を認めたた め，当科紹介・転送された． 転院時所見：血圧 168/97 mmHg，脈拍数 78 bpm，酸 素飽和度 100％（O2 3 L マスク投与下），体温 37.6 C， JCSIII-300，瞳孔 2 mm/2 mm，対光反射両側鈍．両側角 膜反射あり，NIHSS 41 点．
転 院 時 検 査 所 見：AST 107 IU/l，ALT 33 IU/l，BUN 11.4 mg/dl，Cr 0.38 mg/dl，HDL-Chol. 104 mg/dl，LDL-Chol. 157 mg/dl，HbA1c 5.7％，BNP 223.7 pg/ml，PT-INR 1.08，心房細動による R-R 間隔の不整と基線細変動あり． 前医発症時 MRI：両側小脳半球内側下面から内側と 小脳虫部に拡散強調画像（DWI）高信号を認めた．MR
angiography（MRA）で PICA は正中に 1 本のみ描出され
ているが，撮影範囲に PICA の分岐部位は含まれなかっ た（Fig. 1a，b）． 頭部 CT：両側小脳半球内側下面と小脳虫部に脳梗塞 による低吸収領域を認めた．第 3 脳室から側脳室拡大と 43：240 脳卒中 43: 240–244, 2021 J-STAGE 早期公開 2020年11月10日
側脳室前角周囲に periventricular lucency（PVL）を認めた （Fig. 1c，d）． 頭部 CT angiography（CTA）：環椎上縁の高さで右椎骨 動脈から分岐した PICA が，大後頭孔を通過する際に一 度正中を越えて反対側へ向かったのち，折り返して再度 正中を上行していた．頭蓋内を走行し，第 4 脳室下縁の 高さで左右へ分岐し，それぞれ下降しながら小脳半球内 側下面へ分布していた．椎骨脳底動脈系に動脈解離やア テローム血栓性脳梗塞を疑わせるような血管の壁不整を 認めなかった（Fig. 2）． 臨床経過：画像所見から，アテローム血栓性脳梗塞や 動脈解離による脳梗塞は否定的であると判断した．未治 療の心房細動と，片側から分岐し両側へ分布する PICA を認めたため，TOAST 分類に基づき，心原性脳塞栓症 による両側性の脳梗塞と，それに伴う閉塞性水頭症と診 断した．転院後，直ちに全身麻酔下で緊急後頭蓋窩減圧 術を施行．右後角穿刺による脳室ドレナージを留置した 後，両側後頭下開頭を行った．落ち込んだ小脳扁桃を除 去し，延髄周囲に圧迫がないことを確認．その際に延髄 背側の正中を上行する 1 本の動脈を認めた．人工硬膜で 硬膜形成を行い，手術を終了とした． 術翌日には意識障害は改善し，発語も見られるように なった．術後 3 日で脳室ドレナージを抜去．当院でのリ ハビリを開始，めまいによる嘔気が残存するものの，両 上下肢に麻痺はなく，徐々に離床を進めていった．ま た，嚥下障害も見られないことから，介助で経口摂取訓 練も開始した．フォローの頭部 CT でも水頭症の再発が ないことを確認し，リハビリを継続するため，紹介元の 病院へ転院した．抗凝固薬に関しては，転院先で調整す る方針とした．転院時 mRS 5 であった． 本症例報告に際して，患者家族より診療情報を症例報 告へ用いることへの同意を得た． 考 察 後下小脳動脈（PICA）は，椎骨動脈から分岐する最大 の血管で，小脳半球を広範に灌流する．PICA の走行は 椎骨動脈から分岐し，延髄前面から背側面へ延髄周囲を Fig. 1 頭部 MRI a，b ：前医で撮影された頭部 MRI-DWI 画像 両側小脳半球下面から内側と小脳虫部に高信号を認め る． c，d ：当院搬送時の頭部 CT 第 3 脳室から側脳室の拡大と PVL を認める． Fig. 2 頭部 CTA
a，b：頭部 CTA sagittal 画像．a は矢頭部分で，頭蓋外椎骨動 脈 か ら PICA が 分 岐 し て い る．b は PICA が 上 行 し て い き，第 4 脳室下部で両側に分岐している．矢頭は正中を上 行していく true bihemispheric variant PICA を示している． c ：頭部 CTA coronal 画像．矢頭は椎骨動脈から true
bihemi-spheric variant PICAの分岐部を示している．矢印は大孔部 から PICA の分岐までの距離を示しており，その距離は 13 mmであった．
d ：CTA の 3D-VR（volume rendering）画像．矢頭の部位で右椎 骨動脈から分岐した PICA が，反対側へ伸びた後，正中へ 戻り上行し，左右へ分岐している．また，両側の AICA， SCAを認める．
周り，Magendie 孔近傍へ到達する．その後，小脳扁桃 と第 4 脳室の屋根後半部の間を通過し，小脳半球および 小脳虫部表面へ出てくる．脳室を出た PICA は，vermian branch（medial branch）と tonsillohemispheric branch（lateral branch）に分かれ，最終的には小脳半球に分布する．ま た，末梢部や外側で SCA や AICA と交通を持ち，PICA の太さは SCA や AICA と一般的には反比例すると言わ れている2）． PICA にはさまざまな variant が存在し，約 20％は頭 蓋外の椎骨動脈から分岐し，低いものでは大孔から 10 mm下方から分岐するものもあるとしている2）．PICA 欠損例は約 16％程度に見られるが，これらの欠損例で は，同側の AICA と PICA が common trunk を形成した り，同側の AICA や SCA が発達して PICA 領域を灌流 することが多い．そのため，小脳梗塞は片側性に発症す るのが通常であり，両側性小脳梗塞を診断した場合は， 原因として血管の奇形や血管炎など非典型的な鑑別を行 う必要がある5）．これまでの報告では，全脳梗塞の内 2.3％が小脳梗塞であり，その中の 12％が両側性の小脳 梗塞であるとされている．小脳梗塞の責任血管領域は， SCA領 域 が 52 ％，PICA 領 域 は 49 ％ と 同 程 度 で あ る が1），両側性に限ると，PICA が 30∼42％，SCA が 12％ であり，PICA でより多く見られている．両側性の梗塞 が生じる原因としては，椎骨動脈や脳底動脈の動脈硬化 が最も多く 54％であり，心原性塞栓症は 28％にとどま るとされている6, 7）． 両側小脳梗塞を来す原因となるような両側支配の PICAの報告を Table 1 にまとめた5, 7–11）．1994 年の Tada
ら8）に始まり，症例数の違いはあるが，両側性小脳梗塞
とその原因として両側支配の PICA を考察している文献 報告が散見される．その後，2005 年に Cullen ら4）が，2013
年に Carlson ら3）が，自院での血管造影検査の結果を基
に，両側の小脳半球を栄養する variant を bihemispheric PICAと命名し，0.14）∼3.6％3）で bihemispheric PICA を認
めたと報告した．さらに，対側 PICA が無形成かつ対側 の PICA 領域まで栄養する true bihemispheric variant と， 対側 PICA が存在する中で対側の正中線上のみ栄養する vermian variantに分類した．
PICA に variant が多い理由としては，形態発生的に最 後に形成された血管の一つであり，最初は延髄の外側を 栄養する太い radiculo pial vessel であったものが，発生 の最終段階で小脳皮質を栄養するように役割を付加され たとされる説や，第 4 脳室の脈絡叢を栄養していた血管 が，下部小脳や小脳虫部へ降りてくる過程で，PICA， AICAや SCA との間でさまざまな側副血行を形成した とする説がある4）．また，通常片側支配である硬膜内血 管が正中を越える理由に関しては，表面の軟膜血管の ネットワークや，小脳虫部や交連のような正中構造が関 与しているともされている． 今回我々は，両側小脳梗塞によって大孔ヘルニアおよ び閉塞性水頭症を来し，減圧術を施行した症例を経験し た．本症例では，術前 MRA で PICA は正中に 1 本のみ 描出され，両側 PICA 領域に脳梗塞を発症していた．術 中所見では延髄背側を上行する PICA が確認され，その PICAは頭蓋外椎骨動脈から分岐していた．動脈硬化性 変化は少なく，入院の時点ではすでに再開通していたこ とから，本症例は頭蓋外椎骨動脈から発生した true bi-hemispheric variant PICAを責任血管とする両側小脳の心 原性脳塞栓症と診断した．灌流領域が広かったこと，狭 窄病変がなく側副血行路が発達していなかった PICA が 塞栓性に閉塞したことも，広範囲な脳梗塞が急速に完成 してしまった成因と考えられた．Table 1 からも，medial branchではなく true bihemispheric PICA を持ち，心原性 脳塞栓症を発症した両側性小脳梗塞の報告例はない．ま た本症例は，搬送時点ですでに水頭症を発症していたた め，選択可能な治療方針としては後頭蓋窩減圧術のみで あった．しかし，超急性期で加療を行う場合，昨今は状 態次第で血栓溶解療法や血栓回収術など種々の選択が可
能となる．さらに出血性脳卒中患者においても，bi-hemispheric PICAは動静脈奇形（AVM）や動脈瘤などと関
連するという報告も散見される．Udono ら12）は，PICA
同士をつなぐ血管を PICA communicating artery として， 同部位に生じた動脈瘤を報告している．このような血管 病変の治療を行う際には，両側性小脳梗塞を発症するリ スクが高くなることが予想されるため，予め PICA にバ イパスを繋ぐなど，術後合併症を回避するための，通常 とは異なる治療戦略を考慮する必要がある．そのため， 救 急 搬 送 さ れ た 脳 卒 中 患 者 の 中 に は，bihemispheric PICAのような variation があることを認識しておく必要 があると考えた． 結 語 PICA にはさまざまな variation があり，稀に両側小脳 半球を栄養する PICA が存在し，閉塞した場合には両側 性小脳梗塞から水頭症を発症するリスクがある．救急搬 送された脳卒中患者の中には，bihemispheric PICA のよ うな variation があることを認識しておく必要がある． 著者は日本脳卒中学会への COI 自己申告を完了して おり，本論文の発表に関して，開示すべき COI はない． 43：242 脳卒中 43 巻 3 号（2021：5）
Author Year Number
of cases Clinical features Age Sex Risk factor Ischemic region Sourse of infarction Complications Treatment Outcome Tada Y, et al.8) 1994 1 65 Man Af, HT Medial branch of PICA PICA medial branch Hydrocephalus Glycerol Discharge with
wide-based gait Brusa L, et al.9) 1996 1 Vertigo, nausea,
vomiting
57 Woman HT Medial branch of PICA PICA medial branch None N/A N/A
Sorenson EJ, et al.10)
1997 3 Gait ataxia (100%), nausea and vomiting
(66.7%), 64.7 Man (66.7%) DM (66.7%), HT (66.7%), Af (33.3%), sarcoma (33.3%)
Medial branch of PICA PICA medial branch Hydrocephalus (33.3%) Vertriculostomy (33.3%) Mild neurological deficit Kang DW, et al.7) 2000 12 Gait imbalance (100%), vertigo (83.3%), nausea (83.3%) 65.7 Man (41.7%) VA or PICA artherosclerosis (75%)
Bilateral medial PICA infarction, unilateral small multiple
infarction, bilateral small multiple
infarction
Arterial embolism from VA (50%)
PICA stenosis occlusion (33.3%)
N/A N/A Recurrence of infarction in brainstem (25%) Gaida-Hommernick B, et al.11) 2001 1 Headache, vertigo, nausea, vomiting
58 Man HL Medial branch of PICA PICA stenosis None N/A Ataxia Snyder A, et al.5) 2016 1 Headache, vomiting 63 Man DM, HT Bilateral PICA infarction PICA stenosis Hydrocephalus POD N/A
Af: atrial fibrillation, DM: diabetes mellitus, HL: hyperlipidemia, HT: hypertension, PICA: posterior inferior cerebellar artery, POD: posterior fossa decompression, VA: vertebral artery, N/A: not applicable
43
：
243
T
rue bihemispheric PICA
閉塞による両側小脳梗塞の
1
Abstract
Bilateral cerebellar infarction due to embolization of the bihemispheric posterior inferior cerebellar artery
Takahiro Yokoyama, M.D.1)
and Ryoichi Hamasuna, Ph.D.1) 1)Department of Neurosurgery, Saito Koyu Medical Center
A 77-year-old woman complaining of dizziness was taken to a local hospital by ambulance. Magnetic resonance imaging (MRI) of her head revealed a bilateral cerebellar infarction, and she was admitted. The next morning, she be-came drowsy, and head CT revealed obstructive hydrocephalus. She was transferred to our hospital, where we imme-diately performed posterior fossa decompression. After the surgery, her consciousness improved and she returned to the first hospital for rehabilitation. This is a case of a bilateral cerebellar embolic infarction caused by atrial fibrilla-tion. Head MRI revealed a bihemispheric posterior inferior cerebellar artery (PICA), which ran along the midline and bilaterally separated into the cerebellar hemispheres after branching off from the extracranial vertebral artery. There are few previous reports on ischemic stroke patients with a bihemispheric PICA, as it is a rare anomaly. It carries an increased risk of bilateral cerebellar infarctions that may progress to obstructive hydrocephalus. It is important to pay particular attention to patients with cerebellar vascular disease who display this anomaly.
Key words: bihemispheric posterior inferior cerebellar artery, bilateral cerebellar infarction 参考文献
1） Tohgi H, Takahashi S, Chiba K, et al: Cerebellar infarction. Clinical and neuroimaging analysis in 293 patients. The Tohoku Cerebellar Infarction Study Group. Stroke 24: 1697–1701, 1993 2） 松島俊夫：後頭蓋窩の微小外科解剖と手術．東京，サイ
メッド・パブリケーションズ．2006, pp 17–26
3） Carlson AP, Alaraj A, Dashti R, et al: The bihemispheric poste-rior inteposte-rior cerebellar artery: anatomic variations and clinical relevance in 11 cases. J Neurointerv Surg 5: 601–604, 2013 4） Cullen SP, Ozanne A, Alvarez H, et al: The bihemispheric
pos-terior inferior cerebellar artery. Neuroradiology 47: 809–812, 2005
5） Snyder A, Chen T, Hunter-Anderson K, et al: Case report: What is your differential diagnosis for bilateral cerebellar infarct? Conn Med 80: 419–421, 2016
6） Hong JM, Bang OY, Chung CS, et al: Frequency and clinical significance of acute bilateral cerebellar infarcts. Cerebrovasc Dis 26: 541–548, 2008
7） Kang DW, Lee SH, Bae HJ, et al: Acute bilateral cerebellar in-farcts in the territory of posterior inferior cerebellar artery. Neu-rology 55: 582–584, 2000
8） Tada Y, Mizutani T, Nishimura T, et al: Acute bilateral cerebellar infarction in the territory of the medial branches of posterior in-ferior cerebellar arteries. Stroke 25: 686–688, 1994
9） Brusa L, Iannilli M, Bruno G, et al: Bilateral simultaneous cere-bellar infarction in the medial branches of the posterior inferior cerebellar artery territories. Ital J Neurol Sci 17: 433–436, 1996 10） Sorenson EJ, Wijdicks EF, Thielen KR, et al: Acute bilateral
in-farcts of the posterior inferior cerebellar artery. J Neuroimaging 7: 250–251, 1997
11） Gaida-Hommernick B, von Smekal U, Kirsch M, et al: Bilateral cerebellar infarctions caused by a stenosis of a congenitally un-paired posterior inferior cerebellar artery. J Neuroimaging 11: 435–437, 2001
12） Udono H, Shiraishi T, Tsuji T, et al: [True "PICA communicat-ing artery" aneurysm: a case report]. Neurol Surg 25: 763–766, 1997 (in Japanese)
43：244 脳卒中 43 巻 3 号（2021：5）
