2. 診断に苦慮した小児悪性リンパ腫の一例(第37回群馬脳腫瘍研究会<一般演題1>）

第37回群馬脳腫瘍研究会

一般演題１>

床病理学的検討 本多 文昭，石内 勝吾，高橋 章夫 鈴木 智成，藍原 正憲，堀口 桂志 （群馬大医・附属病院・脳神経外科） 平戸 純子，中里 洋一 （群馬大院・医・病態病理学） 【はじめに】 PNET には中枢神経系に発生する cPNET と骨・軟部組織や末梢神経に発生する pPNET とがある. 今回我々は頭蓋内天幕から発生した稀な pPNET 並びに 側脳室前角付近から発生し前頭葉に主座をおく cPNET の そ れ ぞ れ 1症 例 を 経 験 し た. 【症 例 １】 7歳 女 児. 2005年 6月より頭痛・嘔吐と左同名性半盲が出現し, MRI で右後頭葉に直径約 4 cmの造影される囊胞性病変 を認めた. 術中所見では囊胞内容液は血腫であり, 実質 部 も易出血性であった. 脳実質への浸潤は無く腫瘍は 大脳鎌とテントに付着していた. 直静脈洞, ガレン大静 脈に浸潤している部 を残し摘出した. 摘出標本の免疫 染 色 で は MIC-2と INI-1が 陽 性, pPNET の 診 断 で, MIB1-LI は 29.5％で あった. 残 存 腫 瘍 に 対 し て CBDCA, VP-16による化学療法と 全 脳 40Gy, 局 所 10Gy, 全脊髄 30Gyの放射線治療を行い著しい腫瘍の縮 小がみられた. 【症例２】 5歳女児. 2005年 12月に後 頸部痛, 左外転神経麻痺が出現し, MRI で右前頭葉から 対側に及ぶ不整形に造影される病変を認めた. 手術は両 側前頭開頭で行い, 発生部と思われる側脳室前角付近の 一部を残して腫瘍は摘出された. 摘出標本では N/C 比 が高く細胞密度の高い組織で壊死組織及び肉芽組織も混 在した. cPNET の診断 で MIB1-LI は 54.1％で あった. CBDCA, VP-16による化学療法と拡大局所 40Gy, 局所 14Gy, 全脊髄 27Gyの放射線治療を行った. 【結 論】 pPNET と cPNET では組織学的に異なった特徴を持つ. 我々の 2症例について比較検討しながら文献的 察を加 え提示する. ２．診断に苦慮した小児悪性リンパ腫の一例 菅原 一，藤巻 広也，相島 薫 橋場 康弘，朝倉 ，宮崎 瑞穂 （前橋赤十字病院 脳神経外科） 小島 勝 （群馬県立がんセンター 病理部） 症例は 1歳 9ヶ月の女児. 発熱, 嘔吐あり. 数日経過を みたが改善せず,近医を受診.頭部 CT にて異常を指摘さ れ, 精査加療目的に入院となった. 入院時, 傾眠, 右共同 偏視, 左上下肢の筋トーヌス低下あり. 頭部 CT, MRI に て左小脳半球外側に径約 3 cmで比較的境界明瞭な腫瘍 性病変, 周囲に広範な脳浮腫を認めた. 第 4脳室は変形 し水頭症をきたしていた. ステロイド投与を開始したが 頭蓋内圧亢進症状は改善せず, 入院 4日目に脳腫瘍摘出 術を施行した.手術は lt.lateral suboccipital approachに て行い, 肉眼的に全摘出した. medulloblastoma, ATRT 等を疑い病理組織学的検索を行ったが診断は確定せず. H-E 染色では N/C 比が高く, 核小体明瞭な類円形核を 有する異型細胞が密に増殖. 多数の核 裂像と貪食像を 呈する Mφを散見する星空像を認めた. 免疫染色では LCA, CD20, CD79a,CD3など主要なリンパ球マーカー は陰性であったが表面及び細胞質内免疫グロブリン, 形 質細胞マーカーの CD38, CD138陽性. パラフィン切片 から抽出した DNA の検索で免疫グロブリン重鎖のクロ ナリティーを認めた. 以上より B細胞性悪性リンパ腫と 診断された.なお,MIB-1 L.I.は 70％と高値であった.全 身リンパ節は触知せず. 血液検査では HIV, EBV陰性. 血清蛋白, 免疫グロブリン正常. 末梢血液像, マルク所見 正常.全身 CT でも明らかな異常所見なし.中枢神経原発 と えられた. 現在, 群馬大学小児科にて髄注と HD-MTX を主体とした多剤併用化学療法による寛解導入療 法中である. 診断に苦慮した小児中枢神経原発悪性リン パ腫の症例を報告した. 非常に稀ではあるが, 常に念頭 289 Kitakanto Med J 2009；59：289∼291

に入れ診療する必要がある. また, その治療において小 児 (腫瘍) 科との連携が非常に重要であると えられた. ３．第四脳室上衣腫の一例 甲賀 英明，若林 和樹，黒崎みのり （ 立藤岡 合病院 脳神経外科） 田村 勝，田中 壮佶 （同 附属外来センター） 症例は 6歳男児. 2003年 6月中旬より活動性低下, 食 欲不振. 7/4 強い頭痛, 吐き気, 全身性強直性けいれんの ため救急車で来院. 入院時意識ほぼ清明, 強い頭痛と吐 き気を訴える. 左右への水平性眼振 おきあがろうとす ると吐き気. 頭部 CT/MRI 第四脳室を充満し上方は中 脳水道, 下は C1 左 Lushkaから左 CPA に進展する縦 65mm 横 40mm 前後 30mmの不規則な造影効果がある 腫瘍. テント上の閉塞性水頭症あり. 脳血管撮影では軽 度の stainあり. 閉塞性水頭症に対し入院後緊急でオマ ヤリザーバー設置術施行 (初圧 520mmH2O). 7/17 後頭 下開頭, 第四脳室腫瘍摘出術 自発呼吸モニター下 (何 度か自発呼吸停止あり) 第四脳室上半部は摘出, C1内も 摘出, 第四脳室底部に 1層と 髄左に残存腫瘍少量あり. 病理所見では Ependymoma with focal anaplasiaクロマ チンに富む腫瘍細胞が増殖. 核の大小不同あり, 核 裂 像なし. 欠陥周囲性ロゼット形成あり, 部 的に細胞密 度高く, 内皮の腫大した血管増生と広範な壊死像 (＋). MIB-1部 的に高い部 あり. 化学療法 照射前後 PE 療法, 全脳室 40Gy＋局所 Boost 16Gy(Total 56Gy) の放 射線治療を行い, 残存腫瘍は第四脳室内と 髄左に認め られる. 歩行自立, 日常生活の不自由なし. ごく軽度の失 調のみを残し 9 月 29 日退院. 化学療法を 1-2ヶ月おき に繰り返し行っていたが, MRI で腫瘍はやや増大傾向で あったため. 2004年 1月 21日第二回腫瘍摘出術施行. 腫 瘍は亜全摘され, 被膜を残した (Ependymoma, 部 的に MIB-1は高値で 7-8％, 前回同様の病理所見). その後は 維持療法として化学療法を行っている. 最終術後二年半 になるが現在のところ再発の徴候を認めない. 神経学的 にほとんど失調も含め明らかな異常所見を認めないが, 現在小学 3年生で体育で走ることが遅い, 軽度学業困 難のため特殊学級に通学中. 最近両親は離婚. ４．水頭症を伴った多発性血管腫の１例 栗原 秀行，曲澤 ，霜田 茂 渡邉 孝 （桐生厚生 合病院 脳神経外科） 桑島 信，中島 一恵 （同 小児科） この度我々は, 在胎時より水頭症, 頭蓋内血腫を認め, 脳内に多発性の腫瘍性病変及び, 全身皮膚に多発性の血 管腫が存在する症例を経験した. 症例は 0歳 男児, 家 族歴・既往歴に特記事項無し. 妊娠 33週, 胎児エコーに て水頭症を認めた. その後のエコー, MRI にて 果体部 から後頭蓋窩にかけて血腫を認めた. 平成 18年 1月 5 日, 在胎 36週 5日, 帝王切開にて出産. 全身に 0.2∼ 2 cm 大の扁平もしくは腫瘤状の血管腫が多数散在し, 大泉門 は, 5× 5 cmで膨隆していた. 出生後頭囲は急速に増大 し, 平成 17年 1月 20日, 日齢 15日, V-Pシャント術施 行. シャント感染有り, シャント再 し, 頭囲拡大は改善 した. 皮膚血管腫は増多, 増大傾向を示し, 出血, 感染を 来たした. 特に哺乳に支障のある口唇などの大きな血管 腫は結紮・切除した.18ヶ月現在,発達は遅れているもの の比較的良好で,人見知り・喃語あり,歩行可能となって いる. 本例につき, 若干の文献的 察を加え報告する. ５．小脳無言症を呈した髄芽腫の手術例 楮本 清 ，早瀬 宣昭，卯木 次郎 （埼玉県立がんセンター 脳神経外科） 黒住 昌 （同 病理科） 症例は 13歳男児. 臨床経過 : 2006.2. 上旬より頭痛, 中旬より嘔吐が出現した. 3.14 県立小児医療センター にて, MR により小脳虫部腫瘍と診断され, 3.15 当科入 院.神経学的には意識は清明で,小脳失調,Parinaud徴候 を認めた. 頭部 MRI : 第四脳室を充満し, 中脳水道から 四丘体に及ぶ 44×26×34mmの T1やや低信号, T2やや 高信号で一様に増強される腫瘍を認めた. 閉塞性水頭症 を伴っていた. 血管撮影では, 両側の AICA から派生す る一部数珠上の腫瘍血管がみられ,淡い tumor stainを認 めた. 年齢,局在,画像所見から,術前診断は,髄芽腫と えられた. 3.22 Vernian approachにて腫瘍摘出術を施 行. 手術所見 : 暗赤色で柔らかくきわめて出血性で, 内 減圧を行いつつ周囲組織との境界を剥離し, 肉眼的に全 摘出した. 腫瘍と第四脳室の癒着はなく, 両側の脈絡叢 動脈からの血流遮断に時間を要した. 摘出後は, 中脳水 道から拍動性の髄液の流出が見られた. 術中腫瘍摘出前 に採取した髄液細胞診は,Class Vであった.病理所見は, 髄芽腫であり, Ki67 LI＞50％と高い増殖能を有してい た. 手術後 2日間の意識障害から回復後, 小脳虫部症状 とともに無言症が明らかとなった. 第四脳室より中枢の 脳室拡大が出現し, 髄液ドレナージの後, 4.5 シャント 術を施行した. Microscopic dissemination (＋) の high risk 群 と え, 放 射 線 治 療 : 全 脳 36Gy/20Fr, 局 所 18Gy/10Fr, 全 脊 髄 36Gy/18Frを 施 行 し, 化 学 療 法 (ICE)を開始した.発語は,術後 27日目から出現し,その 後緩徐に改善した. 本例で経験した小脳性無言症を中心 に報告する. 第 37回群馬脳腫瘍研究会 290