日本小児循環器学会雑誌 11巻4号 568〜576頁（1995年）
左室に原発したintimal sarcomaの1乳児例
（平成6年12月9日受付）
（平成7年5月8日受理）
D国立療養所香川小児病院循環器科，2伺 心臓血管外科 早淵 康信1） 太田 明1） 古川 正強 ） 江川 善康2） 松村 長生2）
key words：intimal sarcoma，心エコー図，磁気共鳴画像（MRI），僧帽弁狭窄，肺静脈血流
要 旨
脳塞栓症状で発症した極めて稀な左室原発のintilnal sarcomaの1乳児例を経験した．初期診断およ び経過観察には経胸壁心エコー図が有用であった．経食道心エコー図によって，腫瘍付着部が僧帽弁前 尖および大動脈弁僧帽弁線維性連続部に位置していることがより明瞭に観察できた．また，磁気共鳴画 像（MRDによって，腫瘍が乳頭筋および腱索を巻き込み，癒着していることが疑われる像が認められ た．このような所見より，人工弁置換術の必要性があるとの判断で手術に臨み，腫瘍摘出後，僧帽弁置
換術を施行した．断層心エコー図では，腫瘍による僧帽弁開放制限が認められたが，パルスドプラ心エコー図では，左 室流入血流速度の著しい増高はなかった．しかし，肺静脈血流では，僧帽弁狭窄の特徴である拡張期波
（D波）最高速度の減高および拡張期波と収縮期波の最高速度の比（D／S）の低下を認めた．このような パルスドプラ法の結果は，左房コンプライアンスが低下していない軽度または早期の僧帽弁狭窄例の特
徴であると考えられた．組織診断後，両親に化学療法の必要性を説明したが，同意を得られず，現在は外来にて経過観察して いるが，心エコー図で腫瘍の再発像は認めず，神経症状も軽快している．
以上，経胸壁および経食道心エコー図やMRIを用いて，総合的に判断することが，心臓腫瘍の診断，
手術時期および手術術式決定に際して有用であると思われた．また，本症例の様な軽度または早期の僧 帽弁狭窄の診断には，左室流入血流速度の増高よりも，肺静脈血流の解析のほうが，鋭敏に診断できる
可能性が示唆された．緒 言
小児の原発性心臓腫瘍は稀な疾患であり，全小児心
疾患剖検例の約0．08％の発生頻度と報告されてい
る1）2）．そのうち悪性腫瘍は約7％を占めるに過ぎず，一般に右心系に多く3），左室での発生は比較的稀であ
る4）5）．
我々は，脳塞栓症状である右片麻痺で発症した左室 原発のintimal sarcomaの1乳児例を経験した．その 診断，経過観察および術式選択に経胸壁および経食道
別刷請求先：（〒765）香川県善通寺市善通寺町2603 国立療養所香川小児病院循環器科
早淵 康信
心エコー図，磁気共鳴画像診断（MRDが有用であり，
興味あるパルスドプラ所見を呈したので，若干の考察 を加え報告する．
症 例
患児：7カ月，男児．主訴：右片麻痺，左方共同偏視
家族歴および既往歴：特記すべきことなし．
現病歴：生来健康であった．平成6年10月1日，発
熱，左方共同偏視に気付かれ，翌日には頻回の嘔吐が 出現した．10月3日，右上下肢の麻痺が認められた．近医を受診し，頭部CT検査にて，脳梗塞を疑われた 為，当院紹介され入院となった．
日小循誌 11（4），1995 569−（87）
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図1 胸部単純X線写真
心胸郭比は49％で，軽度の肺血管陰影の増強を認める．
入院時現症：身長65cm，体重7．9kg．意識は清明で あった．右片麻痺および左方共同偏視を認めた．血圧 は85／50mrnHgであった．脈拍数は90／分であり，呼吸 性変動を認めた．胸部聴診所見では1音の軽度増強お よび延長を認めたが，収縮期，拡張期雑音は聴取しな かった．腹部は平坦で肝脾腫は触知しなかった．
入院時検査所見：白血球数14，100／μ1，CRPは3．1
mg／dlであった．その他の血液生化学検査は正常で
あった．胸部レ線像では心胸郭比は49％であり，軽度 の肺血管陰影の増強を認めた（図1）．心電図は異常を 認めなかった（図2）．頭部MRI所見およびMR angiography（図3）：頭
部MRI検査では， T、強調画像において左中大脳動脈領域の脳梗塞を疑わせる高信号域が認められた．MR
angiographyでは左内頸動脈の閉塞の所見を得た．経胸壁心エコー図所見（図4）：心尖部四腔断面図で 左房は軽度拡大し，僧帽弁前尖および大動脈弁僧帽弁 線維性連続部に付着した腫瘍が認められた．腫瘍の大 きさは10×10mm，心周期に合わせて左室内を揺れる 像が確認でき，腫瘍の存在による僧帽弁開放制限が認 められた．
胸部MRI所見（図5）：心エコー図検査同様，左室
内に存在する腫瘍像を認めた．腫瘍の僧帽弁前尖広範 囲の付着と僧帽弁腱索および乳頭筋との癒着および巻 き込みを疑う所見を得た．入院後経過および心エコー図所見の変化：入院後，
心エコー図検査およびMRI所見より心臓腫瘍と診断
したが，脳血管障害の合併を有していた為，手術待期 として心エコー図による経過観察を行った．入院時に は1塊であった腫瘍像が，入院10日後の心エコー図検 査では腫瘍が2塊に分葉している像が確認された．一 方は僧帽弁前尖に付着し，入院時と同様に，左室内を 心周期に合わせて移動しており，もう一方の腫瘍像は 大動脈弁僧帽弁線維性連続部に付着し，収縮期には大 動脈弁輪を越えて大動脈へ押し出され，拡張期には左 室内に戻るという振り子様運動を繰り返す像が認めら れた（図6）．このような所見から，再度の塞栓症を起こす危険性が高いと考え，早期に腫瘍摘出術を行う必 要があると判断した．
同時期に行った経食道心エコー図（図7）では，経
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図2 入院時の心電図
正常洞調律であり，心拍数は90／分である．特に異常を認めない．
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図3 左図：頭部MRI（T2強調画像），左側頭葉に広範囲の高信号域を認める．右図：
MR angiography、左内頸動脈の閉塞が認められる．
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図4 人院時の経胸壁断層心エコー図 心尖部四腔断面図において，僧帽弁前尖から大動脈弁 僧帽弁線維性連続部に付着する腫瘍像を認めた．月剤亨 は左室内に心周期に合わせて振り子様に運動してい
た．
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図5 ヒ図：胸部MRI冠状断．下図：胸部MRI矢状
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左室内に腫瘍像を認める．冠状断像では，腫瘍と腱 索および乳頭筋との癒着が疑われる．矢状断像では，
腫瘍の僧帽弁前尖広範囲の付着を認める．
平成7年7月lLl
571 （89）図6 入院後10日の経胸壁断層心エコー図 左図：左室長軸像拡張期．右図：左室長軸像収縮期
大動脈弁僧帽弁線維性連続部に付着した腫瘍は，収縮期に大動脈弁輪を越え，人動脈 内へ押し出され，拡張期には左室内に戻るという振り子様の運動をしていた．
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図7 経食道断層心エコー図 左図 僧帽弁前尖広範囲に付着した腫瘍像を認める．
右図 大動脈弁僧帽弁線維性連続部に付着した腫瘍像を認める．
572−（90） U本小児循環器学会雑誌 第1ユ巻 第4号
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図8 入院時の左室流入路（L段）および肺静脈内（下 段）のハノレスドプラ所JHL
左室流入血流拡張早期波（E波）は95cm／sec，心房 収縮期波（A波）は75Cm／E ecであり，増高を認めな かったが，E波のド降がやや緩徐であった．肺静脈1【IL 流収縮期波（S波）は57Cm／secと1ピ常であったが，
拡張期波（D波）は37Cn1／secと低ドしていた．
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図9 人院後10Uの左室流入路（ヒ段）および肺静脈 内（下段）のバルスドプラ所見
心拍数の増加に伴い左室流人［rl［流拡張早期波と心房 収縮期波は融合しており，その最高流速は1（IOcn訂 secと軽度増高していた．肺静脈血流収縮期波（S 波）は57cm ！s ecと正常であったが，拡張期波（D波）
は38crn／secと低下していた．
胸壁心エコー図と同様に左室内に存在する2塊の腫瘍 像が認められた．これらの腫瘍は一方が，僧帽弁前尖 に広く付着し，もう一一方は大動脈弁僧帽弁線維性連続 部に付着していることが，明瞭に確認できた．
また，パルスドプラ心エコー図による血行動態の変 化を観察した．入院時の左室流入血流は，拡張早期波
（E波）最高流速が95Cm／sec，心房収縮期波（A波）最 高流速が75Cm／secであり，増高を認めなかったが6），
E波のド降がやや緩徐であり，軽度の僧帽弁狭窄のパ ターンであることが疑われた．このときの肺静脈血流 は収縮期波（S波）最高流速は57Cm／sec，拡張期波（D 波）最高流速は37cm／secであり，D波の著しい低ドが 認められた7）．また，両者の比（D／S）は0．65と低下し ていた7｝（図8）．入院工0日後の左室流人血流は心拍数
の増加に伴ってE波とA波が融合しており，最高流速 は130Cm／secと軽度増高していた6｝．このときの肺静 脈血流は入院時と同様に，D波は38Cm／sec， D／Sは 0．67と低下していた7｝（図9）．なお，左室流出路血流 速度は増高を認めなかった．
手術所見：平成6年10月20日，体外循環下に経大動 脈および経左房的に腫瘍を摘出した．腫瘍の付着部は 大動脈弁僧帽弁線維性連続部および僧帽弁前尖に広く 及んでいた．また，腫瘍の一部は僧帽弁腱索および乳 頭筋を巻き込んでいた為，腫瘍摘出後の僧帽弁形成は 困難と考えられ，人工弁置換術（17mm， St． Jude Medical弁）を行った．腫瘍はブドウの房状であった．
組織所見では，明らかな分裂像の増多は認められな かったが，spindle cellからなるhypercellularな
平成7年7月1日
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図10A摘出した腫瘍像
腫瘍はブドウの房状であり，乳頭筋への癒着，巻き込 みが認められた（糸縫合部は乳頭筋である）．
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図10B， C 摘出腫瘍の病理組織像 spindle cellからなるhypercellularな像と散在する 壊死像が認められた．
multinodular regionと散在性の壊死像が認められた
（図10）．免疫組織学的検索では腫瘍細胞はVimentin，
S−100，α一smooth muscle actinは陰性， desminは⊥
573 （91）
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図11 術後4カ月の左室流入路（一ヒ段）および肺静脈 内（下段）のパルスドプラ所見
左室流入血流拡張早期波（E波）は110cm／sec，心房 収縮期波（A波）は48cm／secであった．肺静脈血流 収縮期波（S波）は55Cm／sec，拡張期波（D波）は 62cm／secと正常化していた．
であった．このような所見よりintilnal sarcomaと確 定診断した．
術後経過：開心術後の経過は良好であり，軽度の右 片麻痺に残存しているが，左方共同偏視は徐々に軽快，
消失した．手術後4カ月の心エコー検査では，残存腫 瘍は認められず，人工弁の良好な開閉が確認できた．
術後の左室流入血流のE波は110cm／sec，肺静脈血流 では，S波55cm／sec， D波62cm／sec， D／Sは1．12と正 常化していた（図11）．組織診断後，化学療法の必要性 を両親に説明したが，同意を得られず，現在術後5カ 月まで経過観察中であるが，特に全身の理学所見に異 常は認められない．
考 察
原発性心臓悪性腫瘍は，小児においては全心臓腫瘍 例の約7％に過ぎない3）．また，悪性腫瘍は一般に右心
系に多く4＞5），本症例のような乳児例の左室原発
574−（92）
intimal sarcomaの報告は非常に稀である8） 11）．
intimal sarcomaは血管内膜と中膜の間を侵食する ように増殖する傾向をもつ肉腫であり，pleomorphic sarcoma， fusocelluIar sarcoma， undifferentiated sarcomaなどとも呼がれている8）一 11）．血管内膜以外に
も心内膜，弁からの発生も報告されているが，肺動脈 や肺動脈弁など右心系に原発する症例が多い11）．組織 像では未分化なspindle cellに膠原線維，粘液腫様組 織の混在が認められ，予後は不良であると報告されて
いる．
小児の脳梗塞例では，基礎疾患として心臓腫瘍を疑 う必要がある．この場合，経胸壁心エコー図はスクリー ニングおよび診断に非常に有用であり，心臓カテーテ ル検査を行わず，心エコー図のみで診断し，手術する 報告も散見される12）13｝．さらに本症例では入院経過観 察中に腫瘍が2塊に分葉し，塞栓症を再発する可能性 が高いと考えられる像が得られ，経過観察および手術 時期の決定にも非常に有用であった．
また，本症例においては，経食道エコーによって，
腫瘍付着部位が経胸壁よりも明瞭に観察できた．さら にMRIは，腫瘍の腱索および乳頭筋との癒着，巻き込 みの観察に有用であった．通常，MRIでは心電図同期 法に用いる必要があることや呼吸運動の為，詳細な診 断に際しては，画像の劣化が伴うとされている14）15）．本 症例で，前述のような経胸壁心エコー図よりも明瞭な 診断ができたのは，MRIでは冠状断など心エコー図で
は観察し難い断面が得られる点が優位に働いた可能性 がある．このように経胸壁および経食道心エコー図，
MRIなどの画像診断を総合することによって，より確 実な診断が可能となり，手術時期および手術術式の決 定に有用であると思われた．
MRIやSPECTを活用した心臓腫瘍組織診断につ
いての報告もあるが14）15），本症例ではMRIを施行した が，明らかな診断はできず，塞栓症状での発症および 心エコー所見より，左室粘液腫を疑って手術に臨んだ．
また，組織診断においても，粘液腫様組織の混在や明 らかな分裂像の増多が認められなかったことなどがあ り，intimal sarcomaという極めて稀な組織診断確定 に達するには時間を要した．
本症例におけるパルスドプラ心エコー図は興味ある 所見を認めた．左室流入速度が著しい増高を認めない にも関わらず，肺静脈血流速波形は，僧帽弁狭窄の特 徴17）である拡張期波（D波）の減高およびD波と収縮 期波（S波）の流速比（D／S）の著しい低下を認めた．
日本小児循環器学会雑誌 第11巻 第4号
この原因を次のように考えた．軽度および早期の僧帽 弁狭窄例では，左房容積が増大しても左房コンプライ アンスが保たれている状態では，左房圧の上昇は著し くない為，左室流入血流速度は著しい上昇を認めない．
本症例においても断層心エコー図で左房の軽度拡張お よび胸部レ線像で軽度の肺静脈うっ血を認めたが，左 室流入血流速度の増高は著しくなかった．僧帽弁狭窄 症例における左室内血流流入様式は，その流入速度は 増大するが，拡張早期流入量はむしろ減少を示す18）．拡 張早期における左室流入量が減少した僧帽弁狭窄例で は，左室拡張早期流入血流に極めて良い対応をする肺 静脈D波が減高し，その一方で拡大した左房内の貯留 血液が左室への流入血流として使用される．つまり，
正常では急速流入期に左房から左室へ流入する血液量 の43％は左房リザバー由来，57％は左房の導管作用と して直接肺静脈から左室へ移動すると報告されている が19），僧帽弁狭窄症例では，左房リザバー由来の比率が 上昇するのである17）．このことが，肺静脈血流速波形で
のD波およびD／Sの低下に反映されたと考えた．以
上のことから，本症例のような軽度および早期の僧帽 弁狭窄の診断においては，左室流入血流速度の増高よ りも肺静脈波形の解析のほうが，鋭敏に診断できる可 能性が示唆された．以上，左室原発intimal sarcomaの症例において，
診断，経過観察，手術時期および手術術式の決定に際 して，経胸壁および経食道心エコー図，MRIなどの画 像診断を併用して判断することが有用であった．また，
血行動態の把握には，パルスドプラ所見が有用であり，
本症例のような軽度および早期の僧帽弁狭窄症例では 左室流入血流のみでなく，肺静脈血流も検討すること が重要であると思われた．
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ACase of Left Ventricular Intimal Sarcoma
Yasunobu Hayabuchi ）， Akira Ohta1）， Seikyou Furukawal）， Yoshiyasu Egawa2）
and Chousei Matsumura2）
Division of Pediatrics1）and Cardiovascular Surgery2）， National Kagawa Children s Hospital
We reported a case of Ieft ventricular intimal sarcoma． A seven months old boy was admitted to our hospital with symptorns attributable to cerebral infarction． The presence of tumor was strongly suggested by transthoracic echocardiography． Transesophageal echocardio−
graphy disclosed clearly that the tumor located on the anterior leaflet of mitral valve and extended to aortic−mitral annulus． Moreover， magnetic resonance imaging（MRI）suggested the tumor should be involving and adherent to the papillary muscle and the chorda tendinea． From these results， it was considered that mitral valve replacement would be necessary to resect the tumor completely．
Although two−dimensional echocardiography showed mitral valve with restricted opening，
pulsed Doppler echocardiography did not reveal significant increase in left ventricular inflow velocity． However， in evaluation of pulmonary venous flow pattern， the peak velocity of the diastolic wave（D wave）and the ratio of the peak velocity of the diastolic wave to the systolic wave（D／S）was abnormally low． These findings was considered to be a specific flow pattern of early stage or mild grade of mitral stenosis．
In conclusion， combination of transthoracic and transesophageal echocardiography and MRI is helpful for anatomical comprehensive diagnosis and decision of operation method． Pulmonary venous flow velocity pattern would be more sensitive to detect early stage or mild grade of mitral stenosis than the increase in left ventricular inflow velocity．
