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氏名（生年月日）
本 籍
学位の種類
学位授与の番号
学位授与の日付
学位授与の要件
学位論文項目
論文審査委員
（113）
イケ ナカ ハル ミ
池中晴美（昭和3
博士（医学）
乙第1361号
平成5年3月19日
学位規則第4条第2項該当（博士の学位論文提出者）
進行性筋ジストロフィーにおける血中筋漿酵素活性に関する研究
第1編：Duchenne型筋ジストロフィーにおけるGOT， GPT，正DH， CK活
性値の経年的推移およびGOT・GPT、相互間の相関に関する研究
第2編：先天性筋ジストロフィーにおけるGOT， GPT，』L、DH， CK活性値の
経年的推移
（主査）教授 福山 幸夫
（副査）教授 丸山 勝一，高桑 雄一
論 文 内 容 の 要 旨
目的
小児期発症筋ジストロフィーにおける血清酵素
〔GOT， GPT， LDH，クレアチンキナーゼ（CK）〕値
の加齢に伴う経年的推移，及びGOT・GPT相関の臨
床的意義を明らかにする事を目的とした．
対象と方法
対象はDuchenne型筋ジストロフィー（DMD）75例
（採血時年齢生後2日～20歳），先天性筋ジストロ
フィー（CMD）1型68例（4ヵ月～14．5歳）． II型2例
（2．5～7．5歳），III／IV型11例（6ヵ月～21．5歳）．各酵
素活性値と年齢との相関の検討に当っては，分散の安
定化を図るために，各酵素値の対数変換を行った．ま
た酵素値を常用対数で表し，年齢との相関回帰曲線を
算出した．GOT値とGPT値の相関は，小児期を5年
毎の3期に分けて検討した．
結果
1）DMDとCMDの酵素活性値はほぼ同様の経年
的推移を示した．すなわち各酵素とも新生児期すでに
異常高値を示し，2歳頃まで徐々に上昇，3～6歳の
間ピーク値を維持し，その後急速に下降した．
2）DMDの酵素値は， CMDのそれより高値であっ
た（GOT 3倍， GPT 6倍， LDH 2倍， CK 4倍），
3）常用対数を用いたDMD酵素値と年齢とは，以下
の如き強い負の相関を示した．但しA＝GOT， B＝
GPT， C＝LDH， D＝CK， X＝年齢（歳），
log三〇A＝2．538－0．060X， r＝一〇．763
10910B＝2．658－0．069X， r＝一〇．782
10910C＝3．459－0．055X， rこ一〇。809
豆ogmD＝4．583－0．102X， r＝一〇．821
CMD I型についても同様の相関が認められた．
4）CMDにおけるGOT値（Y）とGPT値（X）の
相関は次の如くであった．
（i）5歳以下 Y＝0．67X＋77．80， FO．711
（ii）5．5－10歳 Y＝0．77X十34．97， r＝0．769
（iii）10．5歳以上 Y＝0．48X十24．60， r＝0．746
5）慢性肝炎パターン（GOT〈GPT）が， DMDの
50％，CMDの20％の例に認められた．
考察ならびに結論
DMD， CMDにおける血清筋漿酵素値の乳幼児期に
おける検討は少ない．今回新生児例を含め，各酵素値
の経年的推移と同一症例ごとの経時的変化を検討し，
年齢との間に負の相関を認めた．GOT， GP’：r高値から
肝炎と誤診された乳児例がかなりあるが，両酵素活性
上昇度の相対比較は肝疾患・筋疾患の鑑別に有用でな
く，CK値を同時に測定する必要がある．
一982一
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論 文 審 査 の 要 旨
Duchenne型筋ジストロフィー（DMD）における高CK血症の自然歴については，従来若干の研究があった
が，何れも機能障害度III度以上の，いわば中期および末期に関する研究であった．またDMD機能障害の自然
歴そのものが，近年著しく改善されている．本研究は，この変貌した最近のDMD患者を対象とし，特にpre－
clinical stageおよび病初期に属する新生児期・乳幼児期を含めた全生涯に亘るGOT， GPT， LDH， CK各活
性値の自然経過を解析した．更に先天性筋ジストロフィーについて同様の解析を行い，経年的推移を明らかに
したが，このような研究は世界で初めてのものである．
本研究は，両疾患の病態生理の解明に寄与する所が大であり，臨床上・学術上価値ある研究である．・
主論文公表誌
進行性筋ジストロフィーにおける血中筋漿酵素活性
に関する研究
第1編：Duchenne型筋ジストロフィーにおける
GOT， GPT， LDH， CK活性値の経年的推移およ
びGOT・GPT相互間の相関に関する研究
第2編：先天性筋ジストロフィーにおける
GOT， GPT， LDH， CK活性値の経年的推移
東京女子医科大学雑誌 第62巻 第11号
1175－1184，1185－1196頁（平成4年11月25日発
行）
副論文公表誌
1）利尿剤にてコントロール困難な浮腫に対し
ECUMを施行したネフローゼ症候群への一考
察．関東小児腎研会誌 4（1）：10－21（1988）
池中晴美，服部元史，長田道夫，伊藤克己
2）VSD， ASDに伴い呼吸不全を呈した胸部腎の
1例．小児診療 53（3）：524－530（1990）池中
晴美，西畠 信，片山博視，富松ふみ子，相羽
純，中沢 誠，高尾篤良，今井康晴，都もと子，
新井敏彦，仁志田博司，村杉寛子，福山幸夫
3）Fukuyalna type congenital progressive mus．
cular dystrophy． Acta Paediatr Jpn 33（2）：
261－269（1991）Osawa M，Arai Y， lkenaka H，
Murasugi H， Sugahara N， Sumlda S， Okada
N，Shishikura K， Suzuki H， Hirayama Y，
Hirasawa K， Fukuyama Y， Tsutsumi A， Ito
K，Uchida Y
4）多彩な臨床症状を呈した乳児重症型cyto・
chrome C oxidase欠損症の1例．臨と研
68（9）：2858－2869（1991）金井信子，大澤真木
子，中野和俊，宍倉啓子，鈴木賜子，新井ゆみ，
杉江秀夫，今井 薫，上田 哲，川村眞由美，
猪野雅孝，池中晴美，小林由美子，横田和子，
福山幸夫，松本 勇，久原とみ子
5）熱性けいれん再発予防としてのジアゼパム坐剤
の使用方法について．小児臨45（1）：
33－39（1992）秋岡祐子，粟屋 豊，地中晴美，
福山幸夫
6）東京都内一地域病院における小児感染症の実態
一CRP値との関連について一．小児臨
45（1）：147－153（1992）伊藤圭子，粟屋 豊，
池中晴美，渡辺洋子，山下知子
7）先天性筋ジストロフィー症，特に幼少例におけ
る下腿筋CT値変化について．厚生省精神・神
経疾患研究委託費 筋ジストロフィーの臨床病
態と遺伝及び疫学に関する研究 平成2年度研
究報告書：227－230（1991）福山幸夫，新井ゆみ，
大澤真木子，炭田澤子，宍倉啓子，鈴木陽子，
平澤恭子，須賀原信子，池中晴美，斎藤加代子，
平山義人
8）先天性筋ジストロフィー症における先天異常要
因に関する研究．第2報：皮膚紋理について．
厚生省精神・神経疾患研究委託費 筋ジストロ
フィーの臨床病態と遺伝及び疫学に関する研究
平成2年度研究報告書：217－221（1991）福山幸
夫，炭田澤子，大澤真木子，池中晴美，須賀原
信子，村杉寛子，平澤恭子，新井ゆみ，鈴木陽
子，宍倉啓子，斎藤加代子，平山義人
9）先天性筋ジストロフィーの筋組織におけるジス
トロフィンの研究．厚生省精神・神経疾患研究
委託費 筋ジストロフィーの臨床病態と遺伝相
談及び疫学に関する研究 平成3年度磁心報告
書：281－285（1992）福山幸夫，池谷紀代子，斎
藤加代子，山内あけみ，池中晴美，石井のぞみ，
近藤恵里，坂内優子，三島真弓，高橋里恵子，
原田隆代，大澤真木子
一983一
