症 例
左肺底動脈体動脈起始症に対し異常血管の塞栓術を行った 1 例
荻原
哲
＊1＊3，宮野
裕
＊3，前田 英之
＊1森田
賢
＊2，坂井 修二
＊2，神崎 正人
＊1 要 旨 肺底動脈体動脈起始症に対し，血管内治療で異常血管の塞栓を施行した症例を報告する．症例は 20 歳代女性．主訴は喀血． 胸部造影 CT 検査で腹腔動脈より分岐し，左肺底区に分布する異常血管を認めた．3D-CT では肺底区の肺静脈，気管支の分 枝はいずれも正常で，外側肺底区動脈（A9）の底小区動脈（A9b）のみ欠損していた．手術治療も考慮したが，肺静脈，気管 支の分枝が正常で，異常血管の灌流域は狭く，肺炎などの感染の既往がなかったこと，若年未婚で整容面も考慮し，バスキュ ラープラグにより異常血管を塞栓した．術後に肺炎，肺塞栓などの合併症は見られなかった．症状再燃はなく，異常血管の 再開通や瘤化は認めず，厳重に外来で経過観察中である．肺底動脈体動脈起始症に対する血管内治療は，長期予後は明らか でないが，治療の選択肢となり得る． 索引用語：肺底動脈体動脈起始症，血痰，喀血，バスキュラープラグanomalous systemic arterial supply to the basal segment of the lung, bloody sputum, hemoptysis, vascular plug は じ め に 肺底動脈体動脈起始症は，Pryce I 型肺分画症１）として 知られていた肺の先天性異常である．近年では，正常肺 組織が体循環から血液供給を受ける肺底動脈体動脈起始 症は独立した疾患として扱われるようになっている． 一般的には外科切除の適応であるが，今回，若年未婚 女性の左肺底動脈体動脈起始症に対して，バスキュラー プラグによる異常血管塞栓術を行った症例を経験したの で報告する． 症 例 症 例：20 歳代，女性． 主 訴：喀血． 既往歴：10 歳時に虫垂炎で虫垂切除術．小児喘息． 喫煙歴：なし． 家族歴：特記すべきことなし． 現病歴：小児期に虫垂炎罹患の際に肺分画症を疑われ たが，その後経過観察となっていた．X 年 1 月頃より少 量の喀血が出現した．喀血を繰り返したため，X 年 11 月に近医を受診した．胸部 CT 検査から左肺底動脈体動 脈起始症を疑われ，精査加療目的に当院紹介受診となっ た． 入院時所見：身長 158.3 cm，体重 55.1 kg，体 温 37.0 度，心拍数 77 回/分・整，血圧 123/54 mmHg，経皮酸素 飽和度 98%（室内気）であった． 血液生化学所見：特記すべき異常値はなかった． 胸部単純 X 線写真：明らかな浸潤影や異常血管は指 摘できなかった（Fig. 1A）． 胸部 CT 所見：腹腔動脈より分岐して横隔膜を貫通し て左肺底区に分布する異常血管を認めた．左肺底区の肺 野の濃度上昇は認めなかった（Fig. 1B）． 異常血管造影：腹腔動脈を造影すると，異常血管が左 ＊1東京女子医科大学呼吸器外科 ＊2同 画像診断・核医学科 ＊3埼玉県済生会栗橋病院外科 原稿受付 2020年 6 月16日 原稿採択 2020年11月 8 日 本論文の要旨は第 177 回日本胸部外科学会関東甲信越地方会 にて発表した．
Fig. 1 (A) Chest radiograph suggested no obvious abnormalities
(B) Chest enhanced computed tomography (CT) showed a normal parenchymal density
(C) Six months post-embolization, CT showed no evidence of pulmonary infarction or increased parenchymal den-sity
(D) Twelve months post-embolization, CT showed no evidence of pulmonary infarction or increased parenchymal density
(E) Twenty-four months after embolization, CT showed no evidence of pulmonary infarction or increased paren-chymal density 肺底区末梢に分布していた（Fig. 2A）． 胸部造影 three-dimensional（3D）CT 所見：肺底区の 気管支，下肺静脈の分岐も異常はなかった．肺動脈では， 前後肺底区動脈（A8，A10）は狭小ではあるが正常に分岐 し，外側肺底区動脈（A9）の底小区動脈（A9b）は認めな かった（Fig. 2B）． 経 過：以上より肺底動脈体動脈起始症と診断した． 外科的切除の適応であったが，整容面から患者は希望し なかった．幸い肺炎等の感染の既往がなく，今後も手術 の必要性は残ることを説明し，喀血を繰り返しているこ とからカテーテルインターベンションによる異常血管の 塞栓術を，東京女子医科大学病院倫理委員会の承認（承 認番号：2020-0007）を得て行う方針とした． カテーテルインターベンション：手術の可能性を考慮 し，塞栓部位は異常血管の横隔膜通過後，末梢寄りとし， バ ス キ ュ ラ ー プ ラ グ（AMPLATZER VASCULAR Plug 1 24 mm，Abbott， Santa Clara，USA）（Fig. 3A，
3B）を留置した．留置前の血管造影（Fig. 2A）と比較し て留置後から血流は消失し，5 分後の血管造影でも肺底 区への血流は消失していた（Fig. 2C）． 術後経過：経過良好で 刺部位の血腫，出血など合併 症は認めず，塞栓術後 3 日目に退院となった．塞栓術 6 ヵ 月後に再検した胸部造影 3D-CT でバスキュラープラグ の移動はなく，異常動脈の再開通や瘤化は認めず（Fig. 2D，2E），胸部 CT では肺野に異常はなかった（Fig. 1 C）．塞栓術 12，24 ヵ月後の胸部 CT 上，肺野には異常所 見はなかった（Fig. 1D，1E）．塞栓術後 26 ヵ月時点で， 症状の再燃なく，バスキュラープラグに起因するアレル ギー反応もなく経過している． 考 察 肺底動脈体動脈起始症（肺底区動脈大動脈起始症）は， Pryce I 型肺分画症として分類されていた肺の先天性異 常であり，正常な気管支肺胞構造を有する肺底区が体循
Fig. 2
(A) Selective angiography of the aberrant artery originating from the celiac artery and feeding the basal area of the left lower lobe
(B) 3D-CT shows an aberrant artery (yellow arrowhead) branching from the celiac artery distributed to the nor-mal basal segment of the left lower lobe and dilatated after penetrating the diaphragm
(C) Selective angiography of the aberrant artery after the embolization; the blood flow of the aberrant artery is disrupted, as can be noted
(D) 3D-CT six months after the embolization shows no aberrant artery in the periphery of the vascular plug (green color)
(E) Lateral view of 3D-CT six months after the embolization shows that A9b is absent
環から血液供給を受け，正常肺静脈へ灌流する．近年， 気管支の走行異常がなく，分画肺を有さないことから， 肺分画症から独立した疾患と捉えられるようになってき た．発生過程で肺動脈の成長が不十分な場合に大動脈か ら肺芽に流入する血管が退縮せず，末梢肺動脈の欠損と 大動脈からの肺への分枝の残存がみられることが肺底動 脈体動脈起始症の原因として考えられている２） ． 頻度は，平均年齢 35.7 歳，性差はない．症状としては， 自覚症状を伴うものが約 7 割で，約半数に血痰もしくは 喀血を認められ，心雑音，咳や胸部違和感を認める症例 もあり，画像診断の進歩により発見例が増加していると 報告されている３） ． 異常動脈の起始部位は胸部下行大動脈（85.2％），横隔 膜・腹腔動脈を含む腹部大動脈（14.8％）で，左側は 1 例を除き，胸部下行大動脈で，右側は胸部下行大動脈以 外に腹部大動脈，腹腔動脈であった３） ． 治療に関しては，左―左シャントによる心不全や異常 血管の破綻による出血が危惧され，診断早期の治療が推 奨されている．外科治療として①肺組織が異常であれば 切除，②肺組織は正常で肺動脈が存在していれば異常血 管の切離，③肺動脈欠損を伴う異常血管の流入であれば 異常動脈と肺動脈の吻合とされる４，５） ．そのうち，異常血 管の切離など肺切除を伴わない場合は，肺炎やうっ血等 の病的所見なく，肺動脈の欠損範囲は狭く，異常血管の 灌流域が小さい症例に有用であるとの報告がある６） ．一 方，3DCT を用い，病変の立体的再構築が可能となり，よ り低侵襲な治療が選択されるようになり，カテーテルに よる血管内治療として金属コイルやゼルフォームで異常 血管を塞栓した報告も散見される７，８） ．また，デバイスの 発達・開発も進み，以前は異常血管の内径が太く塞栓困
Fig. 3
(A) A photograph of a vascular plug on maximal expansion (B) A photograph of an expanded vascular plug placed in a tube 難であった症例に対しても血管内治療が可能となってき た９） ．Jiang らは 13 例の肺底動脈体動脈起始症に血管内 治療を行い，塞栓成功率 100％，平均観察期間 42.1 ヵ月で 塞栓物質の移動や再開通は認めなかったと，有効性を報 告している１０） ．本症例は，画像上で肺実質の CT 値の上昇 はなく組織は正常で（Fig. 1B），肺底区の気管支，下肺静 脈の分岐も異常はなかった．前・後肺底区動脈（A8，A10） は細いが正常に分岐し，外側肺底区動脈（A9）の底小区 動脈（A9b）のみ欠損しており，異常血管による灌流域は 狭いと判断した． また，若年未婚女性で手術痕に抵抗があったため，血 管内治療の妥当性を呼吸器内科，放射線科医とも十分に 検討した上で，最終的には外科治療が必要となる可能性 や，血管内治療に伴う血栓，血管損傷などの合併症，さ らには血痰，喀血の再発の可能性も説明し，血管内治療 を希望された．使用したバスキュラープラグは経皮的に 動静脈に留置することで血流を遮断させる血管塞栓用デ バイスで，心臓及び頭蓋内血管以外の動静脈奇形，瘤， 動静脈瘻等の異常血管，出血性病変，肝臓腫瘍等に使用 される．構造は細かなワイアーメッシュで形成され，留 置後ワイアーメッシュに血栓が付着し隙間が無くなるこ とにより血管を塞栓する．呼吸器領域では 2000 年頃から 肺動静瘻等に対しての血管内治療として用いられ始め， Andersen らの肺動静脈奇形への血管内治療の報告で は，平均観察期間 38.3 ヵ月．治療不十分で異常血管に再 塞栓を行ったのはバスキュラープラグ使用例では 4.5％ （4/89 病変）と，コイル使用例 11.7％（25/213 病変）に比 べ 再 塞 栓 が 必 要 に な っ た 率 が 低 い と さ れ る１１） ．ま た Laurent らの肺動静瘻の報告では，手技時の合併症は認 めず，97％ で完全な塞栓に成功し，平均 418 日の観察期 間で血管の再開通を認めたのは 7％ と低頻度で良好な成 績が示されているが１２），治療にあたっては合併症発生時 の緊急手術が行なえる体制が確立している施設での施行 が望ましい． 一方で，再開通だけでなく，不完全閉塞や異常血管の 瘤化を認める場合もあり，留置後注意して経過を観察す る必要があるが，明確な経過観察期間については明らか になっていない１３） ．肺底動脈体動脈起始症に対する血管 内治療は，現時点では長期予後は不明である．本症例で は塞栓術後 26 ヵ月経過後，手技，塞栓物（質）に伴う合 併症は起こさず，CT 所見では塞栓後の肺炎，肺梗塞の症 状，採血検査異常は認めず，外来で厳重に経過観察を続 けている． 結 語 若年女性の左肺底動脈体動脈起始症に対しバスキュ ラープラグによる血管内治療を行った 1 例を経験した． 塞栓術後喀血は消失し，血管内治療に起因する合併症は 見られず，外来で厳重な経過観察を行なっている． 利 益 相 反 本論文について申告する利益相反は以下の通りであ る． 坂井修二 奨学（奨励）寄付：2017 年∼2019 年 第一三共株式会 社，エーザイ株式会社，富士フィルム富山化学，メジフィ ジックス 2017 年∼2018 年 富士製薬工業 2018 年∼2019 年 バイエル薬品，ゲルベ社 神崎正人 研究費・助成金：2017 年 小野薬品工業株式会社 2017∼2019 年 大鵬薬品工業株式会社 講演料：2019 年 インテュイティブサージカル合同 会社
文 献
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A case of embolization of anomalous systemic arterial supply to basal segment of left lung
Akira Ogihara＊1＊3 , Yutaka Miyano＊3 , Hideyuki Maeda＊1 Satoru Morita＊2 , Shuji Sakai＊2 , Masato Kanzaki＊1 ＊1Department of Thoracic Surgery,＊2
Department of Diagnostic Imaging ＆ Nuclear Medicine, Tokyo Women s Medical University
＊3
Department of Surgery, Saitama Prefecture Saiseikai Kurihashi Hospital
We report the case of a woman in her twenties with systemic arterial supply to the basal segment of the left lower lobe (LLL). The patient was referred to our hospital due to hemoptysis. Chest enhanced computed tomography (CT) showed an aberrant artery branching from the celiac artery, which penetrated the diaphragm and fed the normal basal segment of the LLL. In 3D-CT, the pulmonary venous and bronchial branches in the basal segment of the LLL were nor-mal. However, the pulmonary artery was partially absent in the laterobasal segment. We considered surgical treatment, but she was young and unmarried; therefore, we performed embolization of the aberrant artery with a vascular plug. No complications such as pneumonia or pulmonary infarction were observed after the treatment. Twenty-six months af-ter the embolization, she has had no recurrence of symptoms; the aberrant araf-tery has not reopened, and no aneurysm formation has been noted.
We suggest that patients with systemic arterial supply to the basal segment of the lung could be successfully treated by embolization of an aberrant artery in a narrow perfusion area. However, the long-term prognosis associated with em-bolization of an aberrant artery is unknown.
