( 東 女 医 大 誌 第54巻 第8号 頁 678-685 昭和59年8
月
)
2
5
歳未満発症インスリン依存型ならびにインスリン非依存型
糖尿病者
1
0
8名の比較検討
内 谷
村
大
東京女子医科大学第三内科学教室〔主任:平田幸正教授〉敏 嘉
( 受 付 昭 和59年5月18日〉One Hundred and Eight Patients in Diabetes Me11itus with Age of Onset Prior to Twenty-five Years
Toshika OHTANI
Department of Medicine III (Director: Prof. Yukimasa HIRATA) Tokyo Women's Medical College
The heredity and complications of diabetes in forty-three non-insulin-dependent diabetics (NIDDM) with an age of onset prior to twenty-five years without insulin therapy for two or more years and sixty -five insulin-dependent diabetics (IDDM) with an age of onset prior to twenty-five years selected from the diabetic patients treated at Diabetes Center of Tokyo W omen's Medical College were examined.
In the families of forty-three NIDDM: 1) twenty-two of forty-three (51.2 percent) probands had at least one diabetic parent or both diabetic parents; 2) three of sixty-six (4.5 percent) siblings were diabetes millitus; 3) 32.6 percent of probands showed direct vertical transmission of diabetes through three generations; 4) the diabetic phenotype in first degree relatives was expressed with most affected in -dividuals having a non-insulin requiring type of disease.
In contrast， in families of sixty-five IDDM: 1) only seven (10.8 percent) of probands had at least one diabetic parent or both diabetic parents; 2) three of ninety-four (3.2 percent) sib1ings were diabetes mellitus; 3) three generation inheritance was found in only two (3.1 percent) of IDDM probands.
With a duration of diabetes from five to nine years， retinopathy was more prevalent in IDDM than in NIDDM (NIDDM: 33.3 percent， IDDM: 63.6 percent) (p<0.05). The prevalence of nephropathy was approximately the same in NIDDM and IDDM (NIDDM: 5.0 prcent， IDDM: 2.2 percent).
One of three NIDDM with a strong family history of diabetes and a duration of diabetes from ten to fourteen years was found to have proliferative retinopathy， while two of three were found to have nephropathy (hemodialysis: one patient). 緒 日 若年者に発症する糖尿病には，いわゆる若年型 糖尿病と若年者の成人型糖尿病があることが知ら れている.1975年， TattersallとFajansl)は， 25歳 未満で発見され，少なくとも
2
年聞はインスリン を使用せず経過した糖尿病者をmaturity-onset diabetes of young people(以下MODYと略す〉 と呼び，いわゆる若年型糖尿病に比べてMODY では近親者にきわめて高率に糖尿病が発見される と報告した.また， TettersalF)は， MODYは家系 調査で、常染色体優性遺伝の形式を示し，細小血管 症がきわめて少ないと述べている. 私達は25歳未満で発見され，少なくとも 2年聞 はインスリンを使用せず経過したインスリン非依 存型糖尿病者43名の糖尿病遺伝歴および合併症を 調べ，インスリン依存型糖尿病者65名と比較検討 したので報告する.対象および方法 1.対象 25歳未満で発見され， 1969年4月より1984年3 月までの15年間に東京女子医科大学病院糖尿病セ ンターを受診した499名のうち，少なくとも 2年間 はインスリンを使用せず経過し，擢病年数15年未 満のインスリン非依存型糖尿病者43名と， 10歳以 上25歳未満発症で擢病年数2年以上15年未満のイ ンスリン依存型糖尿病者65名を比較した.なお， インスリン非依存型糖尿病者の最少発見年齢は10 歳であった.
2
.
方法 1)糖尿病の判定 糖尿病の判定は， 1975年までは口渇・多飲・多 尿などの症状，理学的所見および血糖値を総合し て診断し， 1976年より1980年までは日本糖尿病学 会 勧 告 の 診 断 基 準 ベ 1981年 か ら はNIHのN
ational Diabetes DataG
roup4)の提案を参照し て診断した. 2) 家族歴および糖尿病推定発症年齢 問診は初診時の診察医が一定の形式でおこなっ たものを用いたが，家族歴に関しては不確実な症 例は，今回著者が問診しなおした.その際，第1 度近親である親，同胞のいずれかに糖尿病を認め たもののみを家族歴陽性とし，さらに，祖父母に ついても糖尿病の有無を調べた.家族の糖尿病の 型については，問診によって判定した.なお3
世代にわたって糖尿病がみられた場合を遺伝歴濃 厚群とした. 糖尿病の発症年齢は，インスリン非依存型糖尿 病では判定困難なことが多く，糖尿病症状が初め て出現した年齢，あるいは自覚症状を欠くものに あっては高血糖を初めて証明された年齢を発症年 齢とした. 3)糖尿病の病型分類 糖尿病の病型分類に関しては，①急激に発症 し，肥満傾向がなく，ケトーシスの傾向のあるも の，②十分の食事療法によっても使用インスリン 量が0.8u/kg/日以上必要なもの5)6) ③インスリ ンの使用量が0.5U/kg/日以上0.8U/kg/日未満で も1日2回以上の分割注射を必要とし，ケトン尿 -679 を頻回認め，食事負荷後の血中C.peptide im. munoreactivity値が最高1.0ng/ml以下のもの7) のうち 1つ以上みたすものをインシリン依存型 糖尿病とした.食事療法あるいは経口剤療法で治 療中のもの，およびインスリン使用者であっても 前記①から③のどれもみたさないものをインスリ ン非依存型糖尿病と分類した. 4) 糖尿病性網膜症の進展度 糖尿病性網膜症の病期をScott分類(1953年〉に 従って分け，さらに陰性 (Scott0
)
，非増殖型 CScott Ia，1
1
， IIIa)，増殖型 (ScottIb， IIIb以 上)の3群にまとめた.眼底所見で左右差のある ものはより進行した側の眼底所見を用いた.進展 度は糖尿病の擢病年数が5年未満 5年以上10年 未満，10年以上15年未満の3群に分けて比較した. 眼底所見はそれぞれ5年に近い時点， 10年に近い 時点， 15年に近い時点のものを眼底所見として用 いた.なお 3群に分けた進展度のうち，眼底検 査を実施していない時期のものは眼底所見の検討 から除外した. 5) 糖原症性腎症の進展度 糖尿病性腎症の診断に関しては，①持続性蛋白 尿を示すほか，②クレアチニン・クリアランスの 低下，③血清クレアチニンの上昇，④血中・尿 中島マイクログロプリンの上昇，⑤浮腫・高血圧 などを示す症例のうち，病歴その他から明らかに 糖尿病と直接関係のない腎疾患の合併と診断しう るものを除外して糖尿病性腎症とした州.進展度 は糖尿病性網膜症と同様の形式で調べた. 結 果 1.患者数，発見年齢および性 (Table1) 25歳未満で発見され， 1969年4月より1984年3 月までに東京女子医科大学病院を受診した499名 の患者のうち，少なくとも2
年聞はインスリンを 使 用 せ ず 経 過 し 擢 病 年 数15年未満のインスリン 非依存型糖尿病者は43名(男性20名，女性， 23名〉 で，発見年齢の平均18.5歳(発見年齢・ 10-24歳入 平均擢病年数8.0年であった.10歳以上25歳未満発 症で権病年数2
年以上15年未満のインスリン依存 型糖尿病者は65名(男性28名，女性37名〉で，発 症年齢の平均15.8歳，平均擢病年数8.9年であっTable 1 NIDDM and IDDM with ag巴 of onset prior to twenty-five years は ， イ ン ス リ ン 非 依 存 型 糖 尿 病 者43名 中22名
(
5
1.2%)，インスリン依存型糖尿病者6
5
名中9
名 03.8%)で，インスリン非依存型糖尿病者の家族 歴陽性率が有意に高かった (p<0.05). NIDDM IDDM Number 43~F /¥ M: : 2203 65~F /¥MF・: 2387 unset(yrs) (M:tSD) 18.5:t3.8 15.8土4.5 Duration(yrs) (M:tSD) 8.0:t3.5 8.9:t3.9 M=male F二female インスリン非依存型糖尿病者において，親に糖 尿病を認めたもの43名中22名 (51.2%)で，その う ち ， 片 親 に の み 糖 尿 病 が み ら れ た も の16名 (37.2%)， 両 親 と も 糖 尿 病 が み ら れ た も の 6名 (14.0%)であった.親に糖尿病を認めた22名のう ち，同胞に糖尿病がみられたものは2名であった. また，同胞6
6
名中3
名(
4
.
5
%
)
に糖尿病を認めた. さらに，祖父母に糖尿病を認めたものは22名中14 名であり，すなわち 3世代にわたって，糖尿病 を認めたものは，インスリン非依存型糖尿病者43 名中14名 (32.6%)であった.そのうち1名は， IDDM = insulin-dependent diabetes mellitus NIDDM=non.insulin-dependent diabetes mellitus た.なお，インスリン非依存型では10歳未満発見 糖尿病者を1
名も認めなかった. 2.糖原病家族歴 (Fig.1， 2) 問診により第1
度 近 視 に 糖 尿 病 を 認 め た も の 43 proband(100%)「
一
一
d旧beticfamily~ yes 22 (512%) no 21 (48.8%) rdiabetic parent，
-
rdiabetic parent，
-yes22(5U%) noO(O%)yesO(O%) no21(48.8%)diabetic
I
Siblingi1""
siblin寸
yes2(4.7%) n020(46.5%) yesO(O%) n021(48.8%) diab伽 dlabetlC dlabetlJ grandparent grandparent grandparent/ ¥ / ¥ / ¥
yes 1 no 1 yes 13 no 7 yes 5 no 16 (23%) (2.3%)(初2%)(16.3%) れ 6%) (372%) Fig. 1 Her巴dityof NIDDM with age of onset prior to tw巴nty司fiveyears withoutinsulin therapy for two or more years
65 proband(lOO%)
「一一
diabeticfamilY-
-
-
，
yes 9(13.8%) no 56(86.2%) rdiabetic parenti
rdiabetic parent寸 yes 7(10.8%) no 2(3.1%) yes 0(0%) no 56(86.2%) diabetic diabetic diabetic「山￨川
glI
山
ling寸 「 山
ling寸 yes 1(1.5%) no 6(9.6%) yes 2 (3.1%) no 0(0%) yes 0(0%) no 56(86.2%) diabetic grandparent grandparent grandparent grandparent^ ^^
^
yesl nO 0 .yes 1 no 5 yes 0 no 2 yes 9 n'o 47 (15 %)(0%)(15%)(7.7%)(0%)(31 %) (I3.8%)Ci2-.3%) Fig. 2 Herdedity of IDDM with age of onset prior to twenty-five yearsTable 2 Prevalence of diabetic retinopathy in relationship to duration of diabetes in NIDDM， NIDDM with strong family history of diabetes(SFHD)and IDDM
G¥¥rTとea
、
ti¥dnb¥ec¥dpD¥fhu斗、1yary¥ U¥同p0e¥ 0-4 5-9 10-14 NIDDM 1 : NIDDM 1 NIDDMNIDDM: with 1 IDDM 1 NIDDM: with 1 IDDM 1 NIDDM: with 1 IDDM SFHD 1 : SFHD 1 : SFHD Scott 0 1 26(89.7%】ll(100%)1 37(90.2%)114(66.7%): 4(80.0%)116(36.4%)1 3(33.3%): 1(33.3%)1 4(13.8%) 1 a 1 2( 6.9) 0 1 2( 4.9) 1 0 : 0 110(22.7) 1 1(11.1) 0 1 7(24.1) II 1 1(3.4) : 0 1 2( 4.9) 1 4(19.0) 112(27.3) 1 4(44.4) 1(33.3) 111(37.9) IIIa 10 :0 10 11(4.8) 14(9.1) 10 0 15(17.2) Ib 10 0 10 10 10 10 0 10 III b 1 0 0 1 0 1 2( 9.5) 1(20.0) 1 2( 4.5) 1 0 0 1 0 IV 10 0 10 10 10 10 :0 10
v
1 0 : 0 1 0 1 0 : 0 1 0 1 1 (11.1) : 1 (33.3) 1 1 ( 3.4) V 1 0 1 o 1 0 1 0 : 0 1 0 1 0 0 1 1( 3.4) Total 1 29(100) : 11(100)41(00) I 21(00) 5(100) I 44(100) I 9(100) 3(100) I 29(100) 親，同胞にも糖尿病を認めるものであった.第1 度近親にみられた30名の糖尿病の病型は全てイン スリン非依存型であった (Fig.1). インスリン依存型糖尿者において，親に糖尿病 を認めたものは65名中7名 00.8%)で，そのう ち ， 片 親 に の み 糖 尿 病 が み ら れ た も の 6名 (9.2%入 両 親 と も 糖 尿 病 が み ら れ た も の 1名 (1.5%)であった.親に糖尿病を認めた7名のう ち，同胞に糖尿病がみられたものは1名であった. また，同胞94名中3名(3.2%)に糖尿病を認めた. さらに，祖父母に糖尿病を認めたものは7名中2 名であり，そのうち 1名は上記同胞に糖尿病を認 めるものであった.すなわち，3
世代にわたって 糖尿病を認めたものは，インスリン依存型糖尿病 者65名中2名 (3.1%)であった.第1度近親にみ られた糖尿病の病型は11名中9名がインスリン非 依存型で 2名の同胞がインスリン依存型であっ た (Fig.2). 3.糖尿病性網膜症の病型別進展度 (Table2) 権病年数5年未満では，非増殖型網膜症をイン スリン非依存型29名中3名00.3%)，インスリン 依存型41名中4名(9.8%)に認めたが，インスリ ン非依存型のうち3世代にわたって糖尿病を認め る遺伝歴濃厚群の糖尿病者には11名中誰も尿病性 網膜症を認めなかった.また，両型とも増殖型網 膜症はみられなかった.擢病年数5年以上10年未 -681 満では，糖尿病性網膜症をインスリン非依存型21 名中7名(33.3%)，インスリン依存型44名中28名 (63.6%)に認め，インスリン依存型が有意に多 かった (p<0.05).インスリン非依存型のうち遺 伝歴濃厚群の糖尿病者は5名中1名 (20.0%)の みに糖尿病性網膜症を認めたが，増殖型網膜症で あった(擢病年数9年).また，増殖型網膜症を初 めて認めたのは，インスリン非依存型では薩病年 数7年，インスリン依存型では擢病年数9年で あった.擢病年数10年以上15年未満では，インス リン非依存型9名中6名 (66.7%)に糖尿病性網 膜症を認め，そのうち1名 01.1%)が増殖型網 膜 症 で あ っ た . イ ン ス リ ン 依 存 型29名 中25名 (86.2%)に糖尿病性網膜症を認め，そのうち2名 (6.9%)が増殖型網膜症であった.インスリン非 存型のうち遺伝歴濃厚群の糖尿病者は3名中 2名 (66.7%)に糖尿病性網膜症を認め，そのうち1名 (33.3%)は増殖型網膜症であった. 4.糖原病性腎症の病型別進展度 (Table3) 躍病年数5年未満では糖尿病性腎症を両型とも 認めず，擢病年数5年以上10年未満で両型とも糖 尿病性腎症がみられた(インスリン非依存型20名 中1名 [5.0%J， イ ン ス リ ン 依 存 型45名 中 1名 [2.2%J).インスリン非依存型のうち 3世代にわ たって糖尿病を認める遺伝歴濃厚群の糖尿病者は 5名中l名 (20.0%)に糖尿病性腎症を認めた.Table 3 Prevalence of diabetic nephropathy in relationship to duration of diabetes in NIDDM， NIDDM with strong family history of diabetes (SFHD)and IDDM
:
三
首
Nephropathy。
-4 5-9 10-14。
/29 1/20 2/11 NIDDM ( 5.0%) (18.2%) ー・..・w ー+一一ーー・~--- ..守----ー司令.- ーーーーーーー--・ NIDDM。
/11 1/5 2/3 with (20.0%) (66.7%) SFHD。
/45 1/45 2/29 IDDM ( 2.2%) ( 6.9%) 曜病年数1
0
年以上1
5
年以上未満では，インスリン 非依存型1
1
名中2
名08.2%)
に糖尿病性腎症が みられ，この 2名は遺伝歴濃厚群の糖尿病者で あった.インスリン依存型2
9
名中2
名(
6
.
9
%
)
に 糖尿病性腎症を認めた.なお，インスリン非依存 型 の う ち 遺 伝 歴 濃 厚 群 の 糖 尿 病 者3名中 l名(
3
3
.
3
%
)
が曜病年数l3年で、血液透析の実施となっ た 考 察 近年，糖尿病の病型により糖尿病者の家族歴の 頻度が異なると報告されている.1
9
7
5
年， Tatter -allと Fajansl)は，2
5
歳未満で発見され少なくとも 2年聞はインスリンを使用せず経過した糖尿病の 中には，いわゆる若年型糖尿病に比べて近親者に きわめて高率に糖尿病が発見されるものがあり， 特にそのうち常染色体優性遺伝を証明するもの， すなわち 3世代にわたり，同胞の半数に糖尿病 を認めるものをMODYとよんだ.合併症につい て， TattersalF)， Barbosaら10)，Leslieら11)は MODYの家族には糖尿病特有の細小血管症がき わめて少ないと報告している.Pyke1幻は MODY のうち最初にTattersallの報告した合併症を生 ぜず軽症のまま経過するものをMason症候群， Kobberlingl3 )はTattersall症 候 群 と よ び ， MODYの中の 1つの病型を提唱した. Fajansl4)1町はMODYの家族の中に重症糖尿病 による合併症を呈する症例がありうると述べてい る.さらに， Biglerら16)は擢病年数1
7
年で、重症の 糖尿病性網膜症および腎症のある MODYを報告 した また， FajansI7)18)は， MODYタイプの糖尿病は 単に若年者のインスリン非依存型糖尿病をいうの ではなく，常染色体優性遺伝をも示す糖尿病と定 義し，糖尿病の合併症にについてはさまざまであ るとした.Tattersalll9 )もMODYは細小血管症を おこしやすいもの，おこしにくいもの，いろいろ であると述べている. 糖 尿 病 の 家 族 歴 に つ い て ， Kuzuya and Matsuda制は家族歴陽性者をインスリン依存型よ りインスリン非依存型に多く認めたと報告してい る(インスリン依存型24%
，インスリン非依存型4
4
%
)
.
今 回 の 調 査 結 果 も ， イ ン ス リ ン 依 存 型 l3.8%
，インスリン非依存型5
1.2%
と有意にイン スリン非依存型の家族歴陽性率が高かった (p<0
.
0
5
)
.
Tattersallと Fajansl)によると，2
5
歳未満で発 見され，少なくとも2
年聞はインスリンを使用せ ず経過した糖尿病者2
6
名中，①親に糖尿病を認め た患者85%
，②3
世代にわたって糖尿病を認めた 家族46%
，③経口ブドウ糖負荷試験を施行した同 胞 で 潜 在 性 糖 尿 病 が み ら れ た も の4
7
名 中2
5
名(
5
3
%
)
，④これらの家族にみられた糖尿病の病型 はインスリン非依存型であったと報告している. また，2
5
歳未満発症インシリン依存型糖尿病者3
5
名中，①親に糖尿病を認めた患者11%
，②3
世 代にわたって糖尿病を認めた家族6%
，③経口ブ ドウ糖負荷試験を施行した同胞に糖尿病がみられ たもの7
4
名中8
名(
1
1
%
)
と述べている. 今回の調査では，2
5
歳未満発見で少なくとも2
年聞はインスリンを使用ぜず経過した糖尿病者4
3
名中，①親に糖尿病を認めた患者51.2%
，② 3 世代にわたって糖尿病を認めた患者32.6%
，③糖 尿病がみられた同胞6
6
名中3
名(
4
.
5
%
)
， ④ 第1
度近親にみられた糖尿病の病型は全てインスリン 非依存型であった.一方，2
5
歳未満発症インスリ ン依存型糖尿病者6
5
名中，①親に糖尿病を認めた 患者10.8%
，②3
世代にわたって糖尿病を認めた 患者3.1%
，③糖尿病がみられた同胞9
4
名中3
名(
3
.
5
%
)
であった.Tatterseallと Fajansの報告 と比較すると，インスリン非依存型においては，今回の調査の方が家族歴陽性率 3世代にわたっ て糖尿病を認めた患者の陽性率がともに低く，イ ンスリン依存型では，家族歴陽性率はほとんど差 がみられなかった.なお今回の調査では，同胞に ついて経口ブドウ糖負荷試験を施行していないの で，従来の報告と比較できない. 糖尿病性網膜症の進展度と催病年数との関係に ついては， Frankら21)によると，小児糖尿病者122 名 の 糖 尿 病 性 網 膜 症 の 発 現 頻 度 は
5
年未満で 0%，5年以上10年未満で27%，10年以上では71% であると報告している.著者ら叫は， 25歳未満で糖 尿病を発症し20年以上経過した糖尿病者47名にお いて，権病年数15年未満ではインスリン非依存型 に糖尿病性網膜症の発現頻度が高く(インスリン 依存型35.0%，インスリン非依存型63.6%)，擢病 年数20年以上ではインスリン依存型19名の全例， インスリン非依存型90.9%に糖尿病性網膜症が認 められ，また，インスリン依存型に増殖型網膜症 が多い傾向がみられたことを報告した(増殖型網 膜症-インスリン依存型26.3%，インスリン非依 存型18.2%)， 今回の調査では，糖尿病性網膜症の出現頻度は， 擢病年数5年未満で、は両型にほとんど差を認めな かったが(インスリン非依存型10.3%，インスリ ン依存型9.8%)，権病年数5年以上10年未満では インスリン非依存型の33.3%，インスリン依存型 の63.6%に糖尿病性網膜症を認め，インスリン依 存型の糖尿病性網膜症の出現頻度が有意に高かっ た (p<0.05)，擢病年数10年以上15年未満では， インスリン非依存型66.7%， イ ン ス リ ン 依 存 型 86.2%に糖尿病性網膜症がみられ，インスリン依 存型に糖尿病性網膜症の出現頻度が高い傾向がみ られた.糖尿病性網膜症の進展度と権病年数との 関係について，血糖コントロールの良否により糖 尿病性網膜症の進展に差がある叫叫ことが一般に 認められれており，インスリン依存型の方が血糖 コントロールが困難なため糖尿病性網膜症が進展 したものと思われる. 糖尿病性腎症の進展度と擢病年数との関係につ いて， Rettigら25)はインスリン依存型，インスリ ン非依存型についてend-stagerenal diseaseの -683 発生率を調べたところ，インスリン依存型410.5/ 10万人(平均擢病年数21.4::1=7.4年)，インスリン 非依存型26.4/10万人(平均擢病年数15.4士7.9年) で，インスリン依存型がend-stagerenal disease の発生率が高いと報告している.今回の調査結果 では，擢病年数5年以上10年未満で両型とも初め て糖尿病性腎症を認め(インスリン非依型20名中 1名 [5.0%J， イ ン ス リ ン 依 存 型45名 中 1名 [2.2%J)，擢病年数は10年以上15年未満ではイン スリン非依存型11名中2名 08.2%)，インスリン 依存型29名中2名 (6.9%)に糖尿病性腎症がみら れた.糖尿病性腎症の発現頻度がインスリン非依 存型に高い傾向がみられたのは，催病年数が15年 と短かったためと思われる. MODYにおける糖尿病の合併症について， Fajans151は 7家系のMODYのうち， 91名の糖 尿病者を対象として，大血管症 (macroangiop a-thy)，細小血管症(microangiopathy)の発現頻度 を調べたところ， 40%に血管合併症がみられ，躍 病年数15年以上の糖尿病者57名中31名 (54%)に 血管合併症がみられ， 40%に大血管症， 28%に細 小血管症を認めたと報告している. 今回の調査結果では 3世代にわたって糖尿病 を認めた遺伝歴濃厚群における糖尿病性網膜症の 進展度は，権病年数5年以上10年未満で初めて糖 尿病性網膜症を認めたが(5名中1名20.0%)，増 殖型の網膜症であった.擢病年数10年以上15年未 満では3名中2名 (66.7%)に糖尿病性網膜症を 認め，そのうち 1名 (33.3%)は増殖型網膜症で あった.遺伝歴濃厚群における糖尿病性腎症の進 展度は躍病年数5年以上10年未満で初めて糖尿病 性腎症を認め， (5名中1名20.0%)，擢病年数10 年以上15年未満では3名中2名 (66.7%)に糖尿 病性腎症がみられたが，そのうち1名 (33.3%) は血液透析を実施中であった.このように遺伝歴 濃厚群では重症合併症をもっ糖尿病者が多い傾向 がみられたが，わが国においても， 25歳未満発見 で遺伝歴濃厚なインスリン非依存型型糖尿病者に は，糖尿病としての症状や合併症に乏しいMason 型から細小血管症をおこしやすいものまで幅広い heterogeneityが認められるようであり，特にインスリン依存型糖尿病と同様に重症細小血管症を 生じやすいもののあることが注目される. 総括と結語 東京女子医科大学病院糖尿病センターの 25歳未 満発症糖尿病者108名について，糖尿病遺伝歴およ び合併症を調べた. 1)インスリン非依存型糖病者43名 中 : ① 親 に 糖尿病を認めた患者51.2%，②糖尿病を認めた同 胞 66名中 3名 (4.5%)， ③ 3世代にわたって糖尿 病を認めた患者32.6%， ④ 第 1度近親にみられた 糖尿病者は全てインスリン非依存型であった. 2)インスリン依存型糖尿者65名 中 : ① 親 に 糖 尿病を認めた患者10.8%，②糖尿病を認めた同胞 94名中 3名 (3.2%)， ③ 3世代にわたって糖尿病 を認めた患者3.1%であった. 3) 曜病年数 5~9 年で，糖尿病性網膜症はイン スリン依存型に多くみられたが(インスリン非依 存 型33.3%， イ ン ス リ ン 依 存 型63.6%)(p< 0.05)，糖尿病性腎症の進展度にほとんど差がみら れなかった(インスリン非依存型5.0%，インスリ ン依存型2.2%). 4) 曜病年数 10~14年で，遺伝歴濃厚なインスリ ン非依存型糖尿病者3名中，増殖型網膜症l名， 腎症
2
名(透析1
名〉を認め，遺伝歴濃厚なイン スリン非依存型糖尿病者にはインスリン依存型糖 尿病と同様に重症細小血管症を生じやすいものの あることが注目される. 稿を終わるにあたり，御指導，御校閲をいただいた 平田幸正教授に深謝申し上べるとともに，御教示いた だいた笠原 督先生ほか当第三内科学教室各位に心 からの謝意を表します. 文 献 1)Tattersall，
R.B. and 8.8. Fajans: A difference between the inheritance of classical juvenile.onset and maturity.onset type diabetes of young people. Diabetes 24(1)44-53 (1975) 2) Tattersall，
R.B.: Mild familial diabetes with dominant inheritance. Quart J Med NS 43(170) 339-357 (1974) 3)葛谷信貞.糖負荷試験における糖尿病診断委員会 報告(糖尿病の診断に用いるための糖負荷試験の 判 定 基 準 に つ い て の 報 告 入 糖 尿 病 13(1) 1-7 (1970)4) National Diabetes Data Group， National Institutes of Health: Classification and diagnosis of diabetes mellitus and other categories of glucose intolerance. Diabetes 28(12) 1039-1057 (1979) 5)北村信一 インスリン注射療法の実際と留意すベ き事項.糖尿病 22(12) 1346 -1352 (1979) 6) Gallowa， J.A. and R. Bressler: Insu1in treat
-ment in diabetes_ Med C1in North Am 62(4) 663-680 (1978) 7)葛谷 健・松田文子・糖尿病の家族歴陽性率の分 析，糖尿病の病型，推定発症年代，既往最大肥満 度 ， 子 供 の 数 と の 関 係 . 糖 尿 病 24(8) 809-816 (1981) 8)高桜英輔・中本安・早川浩之・ほか 腎症の臨 床 症 状 と 生 検 組 織 . 綜 合 臨 床 22(4) 841-852 (1973) 9)武内重五郎・高桜英輔.糖尿病性腎症.南江堂東 京 (1979)27 -91
C
臨床腎臓病学セミナ-4] 10) Barbosa，
J.，
R. Rarnsay and F.C. Goetz:Plasma glucose， insui1n， glucagon， and growth hormone in kindreds with maturity-onset type of hyperglycemia in young people_ Ann Intern Med 88(5) 595-601 (1978)
11) Leslie
，
R.D.G.，
A.H. Barnett and D.A. Pyke: Chlorpropamide alcohol flushing and diabetic retinopathy. Lancet1(8124) 997 -999 (1979) 12) Pyke， D.A.: Genetics of diabetes. Clin En-docr Metab 6(2) 285-303 (1977)
13) Kobberling， J.， N. Bengsch， B. Bruggeboes， H. 8chwarck
，
H. Tillil and M. Weber: The chlorpropamide alcohol flush. Diabetologia 19(4) 359-363 (1980)14) Fajans
，
8.8.，
M.C. Cloutier and R.L. Crowth-er: Clinical and etiologic het巴rogen巴ity of idiopathic diabetes mellitus. Diabetes 27(11) 1112 -1125 (1978) 15) Fajans，
8.8.: Heterogeneity between various families with non-insulin dependent diabetes of the MODY type. Academic Press Inc. Ltd.， London (1982) 251-260 [Kobberling， J..and R. Tattersall : The Genetics of Diabetes MellitusJ 16) Bigler，
R. and 8. Adler: Diabetic ne phropathy in a patient with maturity-onset diabetes of the young. Arch Intern Med 141 (5) 791-792 (1981) 17) Fajans，
8.8.: Additional comments to the present status of maturity.onset type diabetes of young people (MODY). Academic Press Inc. Ltd.， London (1982) 268-269 [Kobberling，].&R.Tattersal，1 The genetics of diabetes mel -litusJ
18) Fajans， 8.8.: Heterogeneity of diabetes mel -litus in Diabetes 1982 ed. by Mongola， E.， Inter -nal Congress Series 600 Excepta Medica 229 -235 (1983) 19) Tattersall， R.: The present status of matur -ity-onset type diabetes of young people (MODY). Academic Press Inc.Ltd.， London (1982) 261-270 [Kobberling， J.& R. Tattersall， The gen巴ticsof diabetes mellitusJ
20) Kuzuya
，
T. and A. Matsuda: Family his tories of diabetes among J apanese patient with Type 1 (insulin-dependent) and Type 2 (non insulin-dependent) diabetes. Diabetologia 22(5) 372-374 (1982)21)Frank， R.8.， W.H. HofIman， M.J. Podger， H. C. Joondeph， R.A. Lewis， R.R. Margherio， D.
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P. Jr. Nachazel
