15 年後に再発し重症の経過をとったギラン・バレー症候群の 1

画 初回擢患 1 5 年後に再発 し重症の経過 をと っ たギラン・バレー 症候群の 1 例

原田 真

)

) 増田健二郎

1)

亀山 和 人

1)

市 原 寿 江

1)

n~事里子 修

1)

伊 藤 淳 子

2)

~ll[\ 律子

3)

神山 有史

3)

真鍋 仁 志

ω

真鍋 誠

5)

1 

) 小松島赤十字病院 内科

2  )小松島赤十字病院現伊月病院 内科

3 

)小松島赤十字病院麻酔科

4 

)小松島赤十字病院透析室

5 

) 小松 島赤十字病院 リ ハビ リ テーション科

要

旨

1 5 年の間隔をおいて再発した

Guilain‑Barre

症候群

(GBS)

の 6 5 歳、男性例を報告 した。いずれの発症前にも感 冒 様症状があり 、四肢脱力が出現 して、 呼吸筋も障害された 。 第一回目は人工呼吸は行われず、治療とし て 副腎皮質ステ

ロイドが使用され 、2 ヶ月ほどで歩行可能となり、約 6ヶ月間の入院の後ほぼ完全に回復していた。今回は 5カ月の長 期間にわたる人工呼吸を必要とした。1

0

ヶ月を経過 した現在も 歩行は不能である 。

2

回とも著明な全身の筋萎縮がみら れた。

GBS

の再発は稀であり 、 血柴交換療法はステ ロイド療法に 比べて効果的であるとされているにも関わらず、 2 回目の経過が遷延して いることは 1 回目に比べよ り 、 重症であったと考えられる 。

キーワード:ギラン ・ バ レー 症候群、人工呼吸、 筋萎縮、血柴交換

はじめに

Guilain ‑Barre

症候群

(GBS)

は急性に発症する 運動神経優位の多発ニューロパチーで、四肢筋力低 下、深部反射消失がみられ、通常は知覚障害が殆どみ られないのが特徴である 。多 くの症例で発症数日 ~1 ヶ 月前に上気道炎や胃腸炎などの感染症状が先行すると さ れ 、 従 来 よ り 急 性 炎 症 性 脱 髄 生 多 発 根 神 経 炎 (A IDP ) として知られており 、通常は予後良好な疾 患とされてきた。

我々は遷延するほほご全身の運動麻俸のために数ヶ月 の長期間にわたる人工呼吸を必要とした

G B S

と考え

られる症例を経験

した。さらに本例は約

1 5 年前に同様 の症状があり

、約

6 ヶ月間の入院の後、回復していた 。 前回と今回の症状を比較しながら、若干の文献考察を 加え、報告する。

症

例

患 者

:

Bum. ，  Y .   6 5 ^{歳、男性、無職.}

20 

初回催患

15

年後に再発 し 重症の経過を とったギラン ・ バレ ー 症候群の

1

例

主 訴 :四肢運動麻庫、呼吸困難 家族歴 :特記すべきことなし

既往歴:昭和 5 7 年 今回 と同様の運動麻庫あり 6 ヶ月 入 院 ほ ぼ 完 全 に回復 していた 。

現病歴 : 平成

9

年

1

月中旬感冒様症状あり、市販薬を

表

1.

主要検査成績( 入院時 )

尿 蛋白(

:1:

)，糖(

+)，潜血 (2+) 

沈澄

WBC1‑3/hpf， RBC 20 ‑30/hpf 

赤 沈

19mm/hr 

末梢血

Hb 15. 81g/dl， RBC 502 x 10'1μ1， WBC 64701μ1，  Plt 25.7 x 10'1μl 

血 液 化 学

GOT  64  IU/L  BUN  13  mg/dl  GP1'  63 

I

U/L  CRNN  0.6  mg/dl  LDH  393  IU/L  Na  140  mEq/L  T句bil 0.9 mg/dl 

K 

3.7  mEq/L  r .GTP  137 IU/L  CI  101  mEq/L  1'1'  7.4  g Idl  Ca  8.5  mg/dl 

血清学的検査

CR1' O. 78 mg/dl， IgG 746 mg Idl

， 

IgA 291 mg/dl

， 

IgM 80 mg/dl 

髄液検査

初1)/

王

30mmH 

，

0

，細胞数

2/31μ1，蛋白55mg/dl

，粘

61mg/dl 

血液ガス検査

pI‑I 7. 41， 1'0

，

65. 1mm

I ‑ l

g

， 

PCO

， 

35.6 mm

I ‑ l

g

，  I ‑ l

C0₃ 22.5mmol/L  BE ‑0. 9mL/dl， 50

，

^93.1 % 

肺機能検査

VC2200cc 

(

児VC64. 51

出).

FEV1

出

87.6%

，

V25

! I

‑I1' O. 69 

胸部

x‑p 明らかな災常なし

心電図 正 常 f I i i j 凶

Komatushima Red Cross  Hospital Medical Journal 

図1.本例の下肢像(全身に著明な筋萎縮がみられた)

服用し ていた。平成 9 年 1 月 2 8 日夜、 トイレに起きた とき手足に力が入りにくかったが、歩行は可能であっ た。 2 9 日朝起ち上がることが出来ず、 当院救急、外来を 訪れ、直ちに入院した。

入院時、意識は清明で、体温 3 5 . 9

⁰

C 、脈拍 7 1 回 /分 であったが、血圧は 2 0 4 / 1 0 5 r n r n Hg と上昇がみられた 。 心音、呼吸音には異常なく 、 腹部にも異常はなかった。

神経学的には脳神経系で軽度

I

礁下障害を訴え、運動系 では上肢挙上不能で握力は両側とも o Kg であった。

下肢は軽度動き はみられるものの起立・歩行は不能で あった。深部反射は四肢で消失し、病的反射はみられ なかった。 明らかな知覚障害はみられなかった。 また、

排尿困難を訴え た。

入院後経過

入院後、四肢麻捧および呼吸困難が増悪したため一 般病棟から ICU に転棟した。この後も肺活量は次第に 低下した。直ちに免疫吸着 による血液浄化療法を施行

血 祭 交 換 . 阪 湾

↓ ↓ ↓  

人 工 呼 吸 纏 気 管 切 開 吐 血

M R S A  

呼 吸 筋 麻 痩 四 肢 麻 痩 筋 萎 縮

1 9 97

年

1

月

•

2 月

3

月

4

月

したが、肺活量は 9 0 0 c c (% VC26 .  2%) と低下したた め 、 鎮静剤投与下に挿管し、人工呼吸を開始した。さ

らに血液浄化療法c1月 29 日 ~2 月 14 日)を繰り返し たが、自発呼吸はみられず、鎮静剤の投与を中止する ことにより 著明な血圧の上昇がみられ、鎮静剤を再開 すると血圧が低下することを繰り返した。意識 は清明 と 思われ、命令に従い眼球のみ動く ( 2 月 9 日)、呼名 に開眼する ( 2 月 1 1 日)ことが観察された。四肢 は 完 全麻揮で、 MCV は測定不能であった。発熱があり感 染症が考えられ たためステロイドは使用しなかった。

各種抗生物質 (CPR ， IPM I  CS

， 

PIPC

， 

e t c ) を投与し ていたが、 2 月 1 4 日 MRSA が出現し、 ICU 内感染病 室に入室した。眼球、眼臓のみ動く状態で、知覚は保 たれており ( 2 月 2 1 日)、口唇が少し動くように思われ た ( 2 月 2 4 日

)0

2 月 2 5 日突然ショック状態となり、

Hb7 . 7g / d l と低下した。内視鏡により出血性胃潰療が みられた。 この後 ( 2 月 2 8 日)肝障害 ( GOT 7 4 1 ，  GPT 

9 4 4 ，  LDH  1 9 8 2 ) 、腎障害 ( BUN95 ， Crea t . 2 . 2 ) が強 く顕れた。発熱も続くため、抗生物質は続けて使用し、

カン ジダ抗原陽性で抗真菌剤も必要であった。 口唇は 明らかに動くようになった( 3 月 2 日

)0

MRSA は続 いてみられたため、人工呼吸器装着 のまま 3 月 1 0 日 一 般病室へ転出した。 この頃全身の筋萎縮が著明であっ

た 。 胃 管 よ り 経 管 栄 養 開 始 し 抗 菌 剤 (CFDN ， OFLX

， 

e t c ) も続けた。 3 月末頃より少し頚を動かす ようになり、 4 月 2 1 日頃軽度自発呼吸が観察されたた め、離脱を開始し、 一回換気量 は緩徐に増加し 5 月 8 日の 1 0 0 c c から 5 月 2 3 日には 200cd こなった。 この頃 上肢帯の筋の動きがみられはじめ、 肩をすすくめるよ

5

月 E 月

7

月

8

月

9

月

図

2.

本例の臨床経過(今回入院時)

VOL.3  NO.1  MARCH  1998 

^初回羅患

15

年後 に再発し 重症の経過を

21 

とったギラン・ バ レー 症候群 の 1例

うな動作が観察された。 6 月 1 2 日頃よりド肢帯にも僅 かな動きがみられるようになった。 6 月 2 5 日人工呼吸 器をはずすことができ、インスピロンに変えた。気管 切開部を指で塞 ぐと 「 ア・イ 」 まで発語 出 来 た ( 7 月 1 0 日) 。 この頃大胸筋が動き、上腕の内転が可能となっ た。

7

月 2 2 日より車椅子にのせてリハビリ 室 まで下り られるようになった。

9

月初旬になってもやはり MCV  ( 正 中 、 l 座骨) は記録されない状態であるが、

言語 は聞き取りにくいものの流暢で、水分は￨眼下出来 ないが、プリンは暁下可能、上肢は挙上可能、大腿に 僅かに動きがみられている。

く 第一回入院時のまとめ >

昭和

5 7 年 5 月1 9 日感 官様症状があり、 6 月 1 1 : :

1

左上 下肢の脱力感が出現し、 6 月 2 日には四肢の脱力感が 出現したため、

6

月

3

日 当院に入院した。筋力低下は さらに進行し、 6 月 6 日には四肢は完全麻鱒の状態と なり、峨下も不能となった 。さらに 呼吸困難(肺活量 1 1 0 0 c c ) もみられたため、 ICU 管理 とな った。 6 月 7日の髄液検査で細胞数 3 / 3 、蛋白 9 6 m g / d l であり、

6 月1 6 日には髄液蛋白は 1 9 4 m g / d l とさらに上昇 し蛋白 細胞解離が確認され GBSと診断された 。 6 月1 6 日よ り副腎皮質ステロイド (PSL4 5 m g / day )が投与され た。呼吸筋麻痔は続き、何度か自の前が真っ暗になる 様なことがあったと患者家族は話していた。 7 月はじ めよりベッド上での機能訓練が開始され、 7月末には 車椅子 に乗ることができるようになり、 8 月初め平行 棒で歩行訓練を開始、機能訓練を続け、 1 1 月2 0 日退院 している 。 この時、四肢末梢に筋力低下がみられるの みと記載されている 。

考 察

本例は感冒様症状に引き続き発症した運動麻癖を主 体とし、深部反射の消失を伴う 多発根神経炎で、他に 明らかな原因が認められず、 GBS と診断した。入院時 には髄液検査では細胞数の増加はみられず、蛋白は極 く軽度に上昇していた。そして、 急激に進行し、入院 翌日には人工呼吸が必要となり、脳神経領域を含む、

ほぼ全身の強い弛緩性麻捧を呈 した。経過は遷延し、

人工呼吸器からの離脱には約

5

ヶ月を要し、発症後

8

ヶ 月経過した現在でも Hughes の重症度 grade4 と起立

・ 歩行は不能な状態である。加えて、本例は約1 5 年前

22 

初回権患

15

年後に再発し重症の経過を とったギラン・バレー症候群の

1

例

にも同様の症状を 呈 し、退院までに約 6 ヶ月を要した 既往がある ことが特徴である 。以下、これらの点に注

目し、考察を加える。

GBS は一 般的には 予後 良 好 な 疾 患 とされてお り 、

6

ヶ月以内に完治すると記載されてきたが、時には 完全に回復しない症例がみら才k 重症の経過をとるもの 古くよりは知られていた。いわゆる Landrry 麻痔との 関係で Landry‑Guilain‑ Barre 症候群との概念が出さ れた時期もあり、脊髄型と脳脊髄混合型 にわけ、脳神経 が侵された場合は回復が遅延するとされてきた 2 L

1 9 8 6 年Feasby G

³⁾

は遷延する経過をとり、 予後不 良であった 5 症例を報告した。これらの症例は電気生 理学的に軸索障害の所見がみられ、剖検でも脱髄は殆 どなく、

jtl

山 索変性がみられたことより、

ttll11

索型 GBS とした。 このことにより GBS の概念は大きく変貌を 遂げることになり、 GBS= 急性炎症性脱髄性多発性 根神経炎 ( A I D P ) とは言えなくなった

4.5)

。

本例では発症 8 ヶ月後の現在でも正中、!座骨および 馴:骨神経の電気刺激で筋の活動電位 は 記録さ れず、神 経の生検も行っていないので、

j!ti11

索型と診断すること は出来な いが、軸索と髄鞘の両者が障害さ れているこ とが想像される 。

再発性の G BS はいくつか報告さ れており 州、 2 度 の再発がみられた症例もある ヘ 通常の GBS が比較 的軽症で経過することを考えると、本例が 2 度にわた り極めて重症の経過をとったことは神経系が障害を受 けやすい何らかの要因があるのかも知れない。他の症 例でも初回が重症であったものは再発時も重症の経過 をと っ たことが報告さ れている ヘ GBS 様の症状が繰 り 返 し て み ら れ た 場 合 は 慢 性 再 発 性 根 神 経 炎 ( C RPRN ) との鑑別が問題になるとされているが、

臨床的には症状の完成するまでの期間が CRPRN で は 4 週間を越えるのに対し、 GBS では 4 週間以内で あるとされている ヘ 本例では 2 回の発症ともに

1~2 日ときわめて 早期 に症状は極期に達しており、

GBS と考えて良いと思われた。

近年、 GBS 患者血清中には抗ガンクリオシド抗体 が存在することが報告 されており

10)

、各種の抗体が知 られているが、本例では発症

5

ヶ月後に検索を依頼し た血清ではこれらの抗体は見出せなかった。

最後 に本例では第 l回入院時には副腎皮質ステロイ ドが使用され、 今回の入 院では入院初日に免疫!吸着療 法、さらにこれを追加したものの、目立った効果がみ

Komatushima Red Cross Hospita! M

巴

dica! Journa! 

られな いた めに二重雄過療法を行 ったが、効果は 明 ￨ ら かでなかっ た。論理的に免疫吸着、二重櫨過ともに単 純血柴交換に効果は劣る と 考え られ、教科書的にもそ の旨の記載はみられるが川、前 2 者の方法でも速やか な効果が得ら れる 症例は多く経験される ところで あ る 。今回についても副腎皮質ス テロイドの投与 も 示唆 されたが、発熱が続き感染症が考えられ たことや消化 住 :出血によるショ ック状態に陥ったことなどがあり 、 投与を見合わせた。文献的にみると河田ら

⁹⁾

は 2 巨 ￨ の 再発がみられた症例の報告の中で 、 前 2 回のステロイ

ドあるいは

7

グロプリン療法に対して、 3 回目に行 われた血柴交換療法の効果が優れていたことを強調 し ている 。また、桜井らは重症再発'性の軸策型を報告 し ているが、計 6 回行った血紫交換は著明 な効果はなく、

r ‑ グロプリン大量療法後 に 症状の改善が認められたと している 九 さらに最近の研究でも r グロプリン 大 量療法は血柴交換に匹敵する効果がある との報告もみ ら れる 1 2 ) 。我々の症例では保険適用あるいは金銭的な 意味 もあり

1

‑ グ ロプリ ン大量療法は行わなかったが、

人工呼吸が必要な重症の GBS の治療には状況の許す 限り 、積極的な治療を行うべきであると考えられた 。

文 献

1  )佐藤修三、宮 武 正 Guilain ‑ B a r r e 症候群の 診断基準.内科 5 5 :1 3 2 5 ‑ 1 3 2 7

，

1 9 8 5  

2  )平山恵三、川村 満 : Guilain  ‑ Barre 症候群. 日 本￨ 臨床 4 0 ( 1 臨):  6 6 2 ‑ 6 6 3

， 

1 8 9 2  

3 )  Feas by TE:An ac u t e   axonal form o f   G u i l ‑

a i n ‑ Barre  polyneuropathy. Brain 1 0 9  :  1 1 1 5 ‑ 1 1 2 6 ， 1 9 8 6  

4  )結城伸泰 : 変貌を遂げ た G u i l a i n ‑Barre 症候群 の疾患概念.医のあ ゆみ 1 8 1:  5 6 5 ‑ 5 6 9

， 

1 9 9 7   5 )  Ho TW. Li CY ，  Coro nblath D R   Patterns 

o f   r e c o v e ry  l i n   t h e   Guillain‑Barre  synd‑

romes.  Ne urolog y48  :  6 9 5 ‑ 7 0 0

， 

1 9 9 7  

6  )桜井優子、 三宅捷太、山下純正:重症再発性の軸 索型ギラン・バレー症候群の 1 例. こども 医療セ

ンタ ー医誌 2 3:  1 3 ‑ 1 7

， 

1 9 9 4  

7)西河美希、田中晴美、市山高志 : G u i l l a i n ‑ Barr e  症候群が再発 した 1 例.小児科臨床4 8:  1 3 2 7 ‑ 1 3 2 9

， 

1 9 9 5  

8  )舟 川 格 、 垣 尾 武 志、小西敏彦 : G u i l l a i n ‑Barre  症候群が再発 した 1 例. 臨床神経2 6:  4 5 8 ‑ 4 6 3

， 

1 9 9 6  

9  )河田泰原 、藤田信也、大橋寿彦 ・ 2 回の再発を繰 り返した Gu i l a i n ‑ B a r r e 症候群. 1 臨 床神経 3 2  :  1 8 7 ‑ 1 9 0

，

1 9 9 2 

1 0 ) 結 城 伸 泰 Ca mp y l o b a c t e r J e J u n i 感 染 と Guil a i n ‑Barre 症候群 、Fisher 症候群 一交文抗 原説の証明.内科 7 3:  3 8 9 ‑ 3 9 3

， 

1 9 9 5  

1 1 ) 結城伸泰 : Guil a i n ‑ Barre 症候群.今日の治療指 針. 日野原ら監修 、医学書院、東京、 pp223‑224

，

1 9 9 7  

1 2 )  B r i l   V ，  I i s e   W K ，  Pearce  R : P i l o t   t r i a l   o f   immuno g l o b u l i n   v e r s us plasm a exchange  i n   p a t i e n t s   with  Gui l l a i n ‑Barre syndrome . 

e u ro l o gy  4 6  :  1 0 0 ‑ 1 0 3

， 

1 9 9 6  

Severe Guilain‑8arre syndrome Recurred  1 5  Years after the First Episode. 

一 一 A Case Report 一 一

Ma k o t o  HARADA  1 ) ，  K e n j i r o o  MASUDA  1 ¥ Kaz uh i t o  KAMEY  AMA  1 ¥ T o s h i e   ICHIHAR A  1 )  O sam u  FUJI N O l ¥ Junko  I T 00 2¥

li.

i t huk o  GOH 3¥ Ari f u mi  KOHY  AMA  3 ) 

H i t o s h i  MANAJ ヨ E 4 )

，

Makoto  MANAB E 5 ) 

1  )  Di v i s o n  o f  I n t e r n a l   Me d i c i n e

， 

Komatu s hima 

li.

e d   Cro s s  H o s p i t a l   2  )  Di v i s o n  o f  I n t e r n a l  M e d i c i n e

， It

u k i  H o s p i t a l 

3  )  Di  v i s o n  A n s t h e s i o l ogy

， 

Ko ma t u s h i ma  Red C r o s s   Hos p i a l   4  )  Di v i s o n   o [  D i a l y s i s

， 

Komatushima 

li.

e d  C r o s s   Ho s p i t a l  

5  )  D i v i s o n   o f  P h y s i c a l   t h e r a p y ，  Koamatushima Red  C r o s s   H o s p i t a l 

VOL . 3  N O . 1 MARCH  1 9 9 8   ^{ネ i J J} 回権

J

、 宮 1 5 年後に再発し重症の経過を

23 

とったギラン ・ バレ

ー症候群の 1

例

We  r e p o r t e d  a  p a t i e n t  w i t h   Guilain‑Barre syndrome (GBS) r e c urr ed 1 5  years a f t e r  t h e  f i r s t  episode  The 6 5   ‑ y e a r s ‑ o l d   man  d e v e l oped muscu

l

ar  weak n e s s   i n   extrem i t i e s   and d i f f i c u l t y   i n   r e s p i r a t i o n   a f t e r   common c o l d l i ke symproms  i n  both ep i s o d e s .   I n   t h e  f i r s t  e p i s o d e ，  h e  needed no r e s p i r a t o r y  a s s i s t  and  t r e a t e d  w i t h  pr e d n i s o l o n e .  He became a b l e  t o  walk  abou t  two months  l a t e r  and r e c o v e r e d  comletely a f t e r   s i x ‑ mon t h h o s p i t a l i z a t i o n .  B u t ，  i n   t h e  pr e s e n t  t i me ，  t h e  p a t i e n t  h ad n eeded v e n t i l a t o r  f o r  f i v e   months i n   s p i t e  o f  und e rgoing doub

l

e  f i l t r a t i o n   and immuno‑adsorption plasmapheresis.  I ‑ I e  h ad n o t  been a b l e  t o   walk  f o r  t e n  months from  o n s e t .   Severe systemic muscu l ar atrophy was obserbed i n  both e p i s o d e s .   GBS  r e c u r s  r a r e l y ，  and i t   was  considered t h a t  t h e  second a t t a c k   i s   more  s e v e r e  compar

・

ingt o  p r i o r  acc i d e n t

， 

f o r   r e c e n t   treatments  s u c h  a s   p l asma exc hn ge  or  plasmapheresis  are  t h o u g h t  t o   be  more e f f e c t i v e   than  c o r t i c o s t e r o i d  t h e r a p y .  

Keywords  :  Guilain‑Barre  s y ndrom e ，  v e n t i l a t o r ，  s e v e r e  muscular  a t r o p h y ，  p l asma ph e r e s i s  Komatus hima  Red  Cross  Hospital Medical  J o urn a l  3  : 

20‑24

，  1 9 9 8  

24 

初回権患

15

年後に再発し重症の経過を

とったギラン

・

バレ

ー症候群の l

例 Komatus him a Red C r o s s  

I‑I

o s p i t a l  Med i c a l  J o u r n a l