脳底 部異常血管網症(モ ヤ モヤ病)の 本邦人症例 の研究
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(2) 224. 植. 本 症 は果 た し て 一 疾 患 単 位 な の か,あ. 田. 清. 隆. る い は一. す な わ ち,男 性8例,女. 性8例. 症 候 群 に 過 ぎ な い の か とい う疑 問 も ま だ解 明 さ. 15歳 以 下 の 小 児8例(男. 性5例,女. れ て い な い の が 現 状 で あ る.本 症 が,脳. 歳 以 上 の 成 入8例(男. 血管障. 性3例,女. 害 の 一 つ で あ るの に 対 し,脳 循 環 の 面 か らの 報. る。 初 発 は8ヶ. 告 は 少 な く22),23),不明 の 点 が 多 い.そ. る い は 検 査 時 の 年 齢 は3歳. 症 の 病 態 を明 らか に す る た め,脳 み な らず,局. こ で,本. 血 管写 所見 の. 所 脳 循 環 動 態 お よ び脳 血 管 反 応 性. の 検 索 を 行 い,本 症 の 病 態 解 明 を 試 み た.. で,年. 齢別 に は. 性3例),. 16. 性5例)で. あ. 月 よ り58歳 に わ た り,入 院 時 あ か ら58歳 で あ る.入. 院 時 あ る い は 検 査 時 の 臨 床 症 状 は,小. 児 では頭. 蓋 内 出 血 を きた し た も の は な く, 8例 中1例. を. 除 きす べ て 脳 虚 血 症 状 を主 症 状 と し て い た.こ. ま た あ わ せ て,脳scintigram検. 査 に よ る脳 病. れ に 対 し成 人 例 で は,虚. 変 の 有 無,お よ び 頭 部CT‑scanに. よ る脳 形 態 学. 例,頭. 血 症 状 を 呈 した も の3. 蓋 内 出血 で み つ か っ た もの3例,そ. の他. 的 変 化 を も検 討 し,総 合 的 な 本 症 の 病 態像 を検. 2例 で あ っ た.検 査 時 明 らか な 神 経 脱 落 症 状 を. 討 した.. 呈 し た もの は,小 児例 ではcompleted 下CS)を. 研 究 対 象 お よび 方 法. きた した1例. 神 身体 発 育 障 害 を きた した1例 対 象 症 例 は 岡 山 大 学 脳 神 経 外 科 教 室 にお いて, 昭 和50年1月. よ り51年9月. ま で に発 見 さ れ,脳. 血 管 写 に よ り 本 症 と 診 断 し た10症 例(症 34〜43)と,同. じ く昭 和49年12月. 例. まで に発見 さ. れ,教 室 の水 川24)が報 告 し た30症 例 の うちの6例 (症例10,. 14, 18, 24, 31, 33)の. 合 計16症 例. で あ る.症 例 の う ち わ け を 〔Table 1〕 に 示 す.. stroke(以. と重 積 痙 攣 後 に 強 度 の 精 の2例. で,成. 入. 例 で はCSを. き た した3例,頭. 蓋 内 出血 で発 症 し. た1例. の4例. で,小. 児,成. 人 あ わせ て16症 例 中. の6例. に す ぎな か っ た.し. か し,こ の い ず れ の. 症 例 も検 査 は慢 性 期 に 行 っ た. 脳 血 管 写 は 原 則 と して 左 右 頸 動 脈 写 と椎 骨 動 脈 写 を行 い,椎. 骨 動 脈 系 か らの 血 液 分 布 を詳 細. に検 討 した が,症. 例24,. 31, 33, 34の4例. は,. 頸 動 脈 写 に て両 側 と も 後 大 脳 動 脈 が 良 く造 影 さ れ て い た の で,椎 Table. 1 Case summary ease patients. of 16 moyamoya. dis. 骨 動 脈 写 は 行 っ て い な い,脳. 血 管 写 の 観 察 は,①. 内頸動脈 終来 部の狭 窄 あ る. い は 閉 塞 の 部 位,②. 前,中,後. 大 脳動 脈へ の閉. 室 の 進 展 度,③ 脳 底 部 の モヤ モ ヤ 血 管 の 発 達 度, ④ 後 大 脳 動 脈 を 介 す るleptomeningeal tomosisの. 発 達 度,⑤. mirabile. anastomosisの. anas. 外 頸 動 脈 系 か ら のrete 発 達 度,を. 中 心 に検 討. した, 局 所 脳 血 流 測 定,脳scintigraphyは gamma. camera(Nuclear. Gamma. Chicago社. すべ て 製PHO/. Ⅲ)を 使 用 し た.. 局 所 脳 血 流 測 定 は 体 外 計 測 法 と し て133Xe 2 〜4mCiを 選 択 的 に 内 頸 動 脈 内 に 留 置 され た19 Gあ. る い は21G. cameraか こ れ をdata. catheterよ. らのimageを. り注 入 し, gamma. 磁 気 テ ー プ に記 録 した.. store play back. system(Fig.. に て 大 脳 半 球 上 の 任 意 の6ヶ interest(以 下ROI)を clearance. 定 め(Fig.. curveをsampling. し, height over area法(以. 1). 所 にregion 2),. time. of. 10分 間 の 8秒 で 処 理. 下H/A法)25),26)に. よ り局 所 脳 血 流 量(以 下rCBF)を. 求 め た.こ. の.
(3) 脳底 部 異常血 管網症(モ ヤモヤ病)の 本 邦 人症例 の研 究 を 調 べ た.そ. の 際,適. 225. 宜 血 圧 を測 定 す る と と も. に,内 頸 動 脈 内 に 留 置 さ れ たcatheterに. よ り動. 脈 血 を採 取 し, PaCO2, PaO2, pHを,デ ンマ ー ク ,ラ ジ オ メ ー タ ー 社 製 血 液 ガ ス 分 析 装 置 (BGA/MK2)で 測 定 し た。 133Xeの 注 入 に 引 き 続 き. , 99mTC‑O44〜5. mCi/1〜2ml. salineを 内 頸 動 脈 内 に 急 速 注 入. し, rCBF測. 定 と同様 の シ ス テム に よ りimageを. play backさ. せ,. 1秒 毎 のimageを. ポ ラロ イ ド. フ ィ ル ム に 撮 影 し, 1秒 毎 の 早 期 連 続angiogra phyを. 行 っ た.ま た, rCBFを. で, sampling を描 か せ,こ. 求 め た と 同 じROI. time 0.4秒 でtime のcurveの. activity curve. 第1次. 微分 曲線 が最大. とな る時 間 よ り最 少 とな る時 間 をregional transit time(以. 下rMTT)27)〜29)と. の 脳 循 環 動 態 検 査 は 小 児5例,成 例 に 行 っ た が,そ Fig. 1. Data. の詳 細は. mean. し た.以 上 人7例. の 計12. 〔 結 果 〕の項 で述べ. る.. processing system. 脳scintigram検. 査 は, 99mTc‑O410〜20mCiを. 静 脈 内 に 投 与 し,原 則 と して 直 後, 30, 60, 90, 120分 で,前 後,後 前,左 お よび 右 側 面 像 を撮 影 し た.検 査 を 行 っ た 症 例 は,小 例, CS. 2例),成. 人4例(CS. 児7例(TIA 2例,. 5. SAH. 2例). の 計11例 で あ る. 頭 部CT‑scanは, 製Acta. Model. ACTA 0100)を. 用 い, slice幅1cmで,. 原 則 としてorbitomeatal で の8. Region of interest I) Frontal base II) Temporal III) Occipital IV) Frontal convexity V) Parietal VI) Posterior parietal.. か ら9cmま. た.検 査 を行 っ た症 例 は. 小 児4例(TIA3例,. Fig. 2. line上2㎝. sliceをscanし. 2例,脳. scanner(DISCO社. CS. 内 出 血1例,. が 本 院 でのACTA. CS. 1例),成. 人4例(SAH. 1例)の 計8例. scannerの. であ る. 稼 働 の 時 期 よ り,. 諸 検 査 と同 時 に で きた の は2例(症. 例41お よ び. 42)の. 月 よ り2年. み で,他. の 例 は,発. 症 後7ヶ. の 間 に 行 って い る. 際 有 意 のcount数. が 記 録 され な か っ たROIは, 治. 検 討 か ら除 外 した. 半 球 平 均 血 流 量(以 任 意 の6ヶ A法. 下HCBF)は. 所 のROIのpulseを. で 求 め た.安 静 時rCBF測. 成 人7例. 原則 として. 安 静 時rCBFを. 14, 18, 24, 31, 33の6症. 例 の現病. 歴 に つ い て の 詳 細 は 水 川24)の報 告 に ゆ ず り,こ こ. 定 は小 児5例,. で は 著 者 の 関 与 した 検 査 結 果 を 中 心 に 記 す. 症 例10安. 求 め た 後,症 例 に よ り異 な る 入,過 呼 吸 負 荷 お よ びhead. upに お い て 同 様 にrCBFを. 例. 加 え,同 様 にH/. の 計12例 に対 し行 っ た.. が, 7%CO2吸. 症 例10,. 験. tilt. 測 定 し,血 管 反 応 性. ○ 恵 ○(旧. 昭15年7月22日 家 族 歴,既 主 訴:左. 姓. 上 ○)女. 生. 往 歴:特. 不 全 片麻痺. 記 す べ き こ とな し.
(4) 226. 植. 田. 現 病 歴:左 不 全 片 麻 痺 を主 訴 と し,昭 和42年 3月(26歳)入. 院,両. 頸 動 脈 写 お よ び右 上 腕. 動 脈 写 に て 本 症 と診 断 し た.そ. の後新 た な発. 清. 隆 れ た.. 症 例18. 宮 ○博 ○. 作 は な く,左 不 全 片 麻 痺 を残 しつ つ 外 来 通 院. 家 族 歴,既. し て い た.昭 和51年9月,頭. 主 訴:頭. 部CT‑scanに. て. 生 往 歴:特. 痛,意. 右 被 殼 部 よ り右 側 脳 室 前 角 へ 続 く古 い 出 血 巣. 現 病 歴:昭. とお もわ れ るlow. に て 発 症.両. density areaが 認 め られ た.. 女. 昭11年9月2日. 記 す べ き こ とな し. 識障 害. 和50年5月(38歳),ク. モ膜下 出血. 頸 動 脈 写 に て 本 症 と診 断 し た.. 右 側 脳 室 の 軽 度 拡 大 と,わ ず か に 右 へ の 正 中. 検 査 時,神 経 学 的 に は 著 変 は み ら れ な か っ た.. 偏 位 が み られ,右. rCBF測. 大 脳 半 球 の 萎 縮 が うか が わ. れ た. 症 例14. 定:両. 側 に て 施 行. HCBFは. は47ml/100g/minと 神 ○省 ○. 男. 昭7年6月22日 家 族 歴:特. 左 側 で は35ml/100g/minと. 生 記 す べ き こ とな し. 23%の. 平 均 動 脈 血10mm Hgの. 同 名 性 半 盲,計. 血流. 増 加 を認 め た.過 呼 吸 負荷 は右 側 の み 施 行,. 主 訴:右. 算,書. 字お よび読字. 血 流 低 下 を認 め た. Head. tilt upで. は. 低 下 に 際 し, 10%の 血 流. 減 少 を認 め た.. 障害 現 病 歴:昭. 和42年12月. 右 同 名 性 半 盲,失. 書,. 脳scintigram:特. 頸動. た。. 脈 写 お よ び 右 上 腕 動 脈 写 に て典 型 的 な本 症 と. 症 例24. 失 読 お よ び 計 算 不 能 を きた し,入 院.両. 診 断 し た.. arachnoiditis. 速 に 両 側 視 力 障 害 を き た し, opto‑chiasmaticaの. と に 同 年8月,右. 前 頭 開 頭 に よ る視 交 叉 部 ク. モ 膜 剥 離 術 を行 っ た.術 られ ず,軽. 診断 の も. 後,視. 力 の改善 は得. 度 の 左 片 麻 痺 が 出 現 し た.同. 年12. お よ び 左 頸 動 脈 は 術 前 に 比 し強 度 に 狭. 主 訴:け. 現 病 歴1昭. 和36年 頃 か ら左 上 肢 を主 とす る て. ん か ん発 作 が あ り,昭 和46年6月. 入 院 し,両. 頸 動 脈 写 に て 本 症 と 診 断 した. 約2年3ヶ. 月 後 の 昭 和48年11月. れ な か っ た. rCBF測. 著. 明 な 全 汎 的 低 下 を認 め,左 側 で も27ml/100g/. 年1月27日,肺. 記 す べ き こ とな し. い れん発作. っ て い た. 133Xe‑内 頸 動 脈 注 入 法 に よ るrCBF. 中 等 度 の 全 汎 的 低 下 を 示 した.昭. 生. 家 族 歴 、 既 往 歴:特. お よ び 後 大 脳 動 脈 もほ とん ど造 影 さ れ な くな. 右 側 で15ml/100g/minと. 男. に 再 入 院 し,. 脳 血 管 撮 影 の 再 検 を行 っ た が 特 に 変 化 は み ら. 小 化 し,異 常 血 管 網 は著 明 に 縮 小,前,中,. 検 査 で, HCBFは. に 異 常 所 見 は み ら れ なか っ. 平 ○正 ○. 昭15年4月23日. 昭 和47年6月,急. minと. 軽 度 の全 汎 的 低 下. を示 し た. CO2負 荷 で は,両 側 と も15%の. 既 往 歴: 32歳 の と き高 血 圧 を指 摘 さ れ た.. 月,右. 右側で. 正 常 範 囲 内 で あ っ たが,. 和49. 炎 を併 発 し死 亡 し,全 身 解 剖. 定:右. 側 の み 施行.安 静 時HCBFは. 45ml/100g/minと. 正 常 範囲 にて特 に局所 的差. 異 も み ら れ なか っ た. 症 例31. 小○ 護. 昭21年2月10日. 男 生. が な され た.剖 検 結 果 お よ び 検 討 は 水 川24),大. 家 族 歴:特. 橋 ら30)の報 告 に ゆず るが,両 側 内 頸 動 脈 終 末 部. 既 往 歴:7〜g歳. は 白 色,コ. に 右 半 身脱 力 発 作 が み られ た が 放 置 し,以 後. ー ド様 に 固 く,内 膜 の 偏 心 性 層 状. 記 すべ きこ とな し 頃,時. 々 頭 痛,嘔. 肥 厚 の ためわ ずか に針様 の 内腔が み られ るの. 再 発 作 は み られ な か っ た.. み で あ っ た.脳. 主 訴:右. 血 管 は200〜300μ. 底 部 の 異 常 血 管 網 を形 成 す る. に 拡 大,蛇. の ものが 主体 で,内 腔 は著 明. 行 し,壁 は うす く,動 脈 と も静 脈. と も 区 別 しが た い 血 管 で あ っ た.大 の 髄 膜 血 管 も著 明 に 拡 大,壁. 脳 円蓋部. が うす くな っ て. お り,既 存 の 血 管 が 拡 大 し た こ とが うか が わ. 吐 な らび. 上下 肢不 随意 運動. 現 病 歴:昭. 和49年7月(28歳),右. 随 意 運 動 を 主 訴 と し 入 院,両. 上 下肢 の不 頸 動脈 写に て本. 症 と診 断 し た. rCBF測. 定:左. 100g/minと. 側 の み 施 行.. HCBFは59ml/. 正 常 範 囲 内 に 保 た れ,特 に局 所 的.
(5) 脳底 部 異常血 管網 症(モ ヤ モヤ病)の 本邦 人症例 の研究. 227. 異 常 もみ ら れ なか っ た. 症 例33. 藤 ○潤 ○郎. 昭44年11月8日. 男. 生. 家 族 歴 、 概 往 歴:特 主 訴:一. 記 す べ き こ とな し. 過性右 不全 麻痺. 現 病 歴:昭. 和48年5月. 頃(5歳),右. 上 肢の 軽. い不 全 麻 痺 と異 常 知 覚 が 時 々 生 じ,昭 和50年 1月 入 院 した.入. 院 時,神. め ら れ な か っ た が,両. 経学的 に異 常は 認. 頸 動 脈 写 に て 本 症 と診 rt.. C. A. G. lt.. C. A. G. 断 し た. rCBF測. 定: GOFに. 行. normocapneaで minと. はHCBFは48ml/100g/. 正 常 範 囲 内 に あ っ た が,前 頭 一 頭 頂 部. でrelative. ischemiaの. 所 見 が み られ た.過 呼. 吸 負 荷 でHCBFは31%の. 有 意 の低 下 を示 し. た.. 眼動 脈 お よ び発 達 した 後 交 通 動 脈 を分 枝 後C1 部 で 閉 塞,異. 常 血 管 網 は 中 等 度 に 発 達 して い. た.前 大 脳 動 脈 は 順 行 性 に 良 く造 影 さ れ た が, 中大 脳 動 脈 は一 部 が 細 く造 影 さ れ た.発 達 し. 脳scintigram:特. に 異 常 所 見 は み られ なか っ. た. 症 例34. Ilust l case 34 Y. I. 6 yrs female .. よ る全 麻 下 に左 側 の み 施. た後 大 脳 動 脈 か ら 中 大 脳 動 脈 領 域 後 半 部 へ 良 好 なleptomeningeal. 稲 ○洋 ○. 昭43年10月20日 家 族 歴:特. 女 生. rete mirabite. み られた. anastomosisは. は っ き りし なか. っ た.. 記 すべ きこ とな し. 既 往 歴:4歳. anastomosisが. が,前 頭 部 末 梢 での 造 影 は や や 不 良 で あ っ た.. 左 頸 動 脈 写:内. 頸 動 脈 は正 常 大 に て 後 交 通 動. 全 身 け い れ ん を きた した.. 脈 を分 枝 後C1部. で 閉 塞,異 常 血 管 網 は 中 等 度. 主 訴:脱. に発 達,前. 痛,嘔. 時, 40℃ 発 熱 あ り.約20分. 力発 作,一. 間の. 過 性 左 上 肢 不 全 麻 痺,頭. 吐. 現 病 歴:昭. 大 脳 動 脈 は 造 影 さ れ なか っ た が,. 中 大 脳 動 脈 枝 は 正 常 径 に て 良 く造 影 さ れ た. 和48年8月. 頃(5歳),プ. ー ルサ イ. ドに 立 っ て い て 突 然 くず れ る 様 に倒 れ た,完 全 な 意 識 消 失 で は な か っ た が,ボ. ー とした感. 後 大 脳 動 脈 か ら前 大 脳 動 脈 へleptomeningeal anastomosisが. み られ た.眼 動 脈 を介 して 前 頭. 葉 底 部 に 側 副 血 行 が み れ れ た.. じで 発 語 不 能, 15分 間 位 で 発 語 は 可 能 とな り,. rCBF測. 1時 間 後 に は 全 く普 通 と変 わ りな くな っ た.. 行 し た. normocapneaの. 9月 頃 よ り朝 覚 醒 時 に 限 り一 過 性 の 左 上 肢 の. 55ml/100g/minと. 不 全 麻 痺 が 出 現,ま. 頭 一 頭 頂 部 でrelative. た こ の 頃 よ り明 け 方 に 頭. 定: GOFに. よ る全 麻 下 に 右 側 の み 施. 痛 を 訴 え て 覚 醒 し,そ の 後 頻 回 に 嘔 吐 す る と. 過 呼 吸 負 荷 で は36%の. い う こ とが1ヶ. 月 に2〜5回. 脳scintigram:特. 脱 力 発 作 が5回. あ り,昭 和50年1月8日(6. 歳)当. あ っ た.そ. 院 小 児 科 に 入 院 した.入. は4/3,グ. は 正 常,髄. 椎 穿刺 が. 液 は 水 様 透 明,細. ロ ブ リン(‑),. 常 は 認 め られ な か っ た.両. Pandy(‑)に. 胞数 て異. 頸動脈写 にて本症. 右 頚 動 脈 写:内. 約1年. み られ た。. 全 汎 的 低 下 を認 め た.. に 異 常 所 見 は み られ な か っ. 後 の 昭 和51年7月. 1):. 頸 動 脈 は軽 度 に狭 小 化 を示 し,. に頭 部CT‑scanを. 行. う も脳 梗 塞 等 の 異 常 所 見 は認 め られ なか っ た. 症 例35. 三〇 喬○. 昭19年1月28日. 女 生. 家 族 歴 、 既 往 歴:特 主 訴:頭. と診 断 した. 脳 血 管 写 所 見(Ilust. ischemiaが. た.. 院 時神 経学 的. に 異 常 所 見 は 認 め られ な か っ た,腰 行 わ れ,圧. の後. 状 態 で はHCBFは. 正 常 範 囲 内 に あ っ た が,前. 痛,嘔. 現 病 歴:昭. 記 す べ き こ とな し. 吐,意. 識 消失. 和50年4月6日(31歳)午. 後11時. 頃 トイ レ か ら の 帰 りに 突 然 強 度 の 頭 痛 が 出 現.
(6) 228. 植. rt.. C. Ilust. A. 2. G. case. lt.. 35. T. M.. 31. yrs. し,意 識 不 明 とな り4月7日 院 脳 外 科 に 入 院.腰. C. A. female. 田. 清. 隆. rt.. G. B. A. Ilust. .. 香 川 県 立 中央 病. 椎穿刺 に て クモ膜下 出血. あ り.両 頸 動 脈 写 に て 本 症 と 診 断 さ れ た.. 2. 3. CT‑scan施. G. case. 症 例36. 土○ 庸○. 認 め られ な か っ た,. 家 族 歴:祖. し た.入. 院 時 頭 痛 は な く,神 経 学 的 に も著 変. 主 訴:右. 脳 血 管 写 所 見(Ilust. 現 病 歴:昭. 右 頸 動 脈 写:内. 頸動 脈は正 常大 にて 眼動脈 お. よ び後 交 通 動 脈 を分 枝 後C1部. で 閉 塞,異 常 血. 29 yrs. 女. の 時 に 高 血 圧 を指 摘 さ れ た。. 不 全 片 麻 痺,言. 語 障害. 和50年7月20日(29歳),午. 国 立 岡 山病 院 脳 外 科 に 入 院 し た.脳. 影 さ れ た.前. 入 院 時,意. ら のleptomeningeal. 半部 は後大脳 動脈 か. anastomosisが. み られ. た. 頸 動 脈 は 正 常 大 に て発 達 した. 眼 動 脈 お よ び 後 大 脳 動 脈 を 分 枝 後C1部 塞,異. で閉. 常 血 管 網 は 中 等 度 に発 達 し,中 大 脳 動. 脈 は 良 く造 影 さ れ,ほ が,前. kg),お. ぼ 正 常 の 走 行 を示 した. 大 脳 動 脈 は 眼 動 脈 よ りの側 副 血行 に て. 血管 写 に. 当科 へ 入 院 し た.. 識 清 明 で あ っ た が,神. 肢 に 強 い右 不 全 片 麻 痺(握. 経 学 的に上. 力:右23kg,左30. よ び 軽 度 の 構 語 障 害 が み られ た.. 脳 血 管 写 所 見(Must. 左 頸 動 脈 写:内. 後 に顔. 面 を含 む 右 不 全 片 麻 痺 お よび 言語 障 害 が 出 現,. 管 網 は 中 等 度 に発 達 し,中 大 脳 動 脈 は 良 く造 大 脳 動 脈 前 半 部 は 眼 動 脈 か らの. female.. 生. て 本 症 と 診 断 さ れ, 9月1日. 側 副 血 行 で 造 影 され,後. G. 母が 脳卒 中で死 亡. 既 往 歴:29歳. は 認 め ら れ なか っ た 、 2):. Y. D.. A. 行 す る も特 に 異 常 は 認 め られ なか. 昭20年11月19日. 当科へ転科 入院. 36. C. っ た.. 週 間後 に は 意 識 清 明 と な り,特 に 神 経 症 状 は 5月30日. lt.. 右 頸 動 脈 写:内. 3):. 頸 動 脈 は 強 度 に 狭 小 化 して お. り,眼 動 脈 分 枝 後C2部. で 閉 塞 し,後 交 通 動 脈. は み られ な か っ た. C2部 よ り細 血 管 が分 枝 し, 軽 度 の 異 常 血 管 網 を 形 成 し た.中. 大脳 動脈 の. 順行 性 の造影 は不 良 であ ったが外 頸動 脈か ら. 一 部 が 造 影 され た .後 大 脳 動 脈 か ら 中 大 脳 動. のrete. 脈 枝 へ のleptomeningeal. 左 頸 動 脈 写:内. mirabile. anastomosisで. 造 影 さ れ た.. 頸動 脈 は右側 と同様 に強度 に. anastomosisも. みら. 側 の み 施 行 し た.安. 静 時. し,後 交 通 動 脈 は造 影 さ れ な か っ た. C2部 よ. HCBFは51ml/100g/minと. 正 常 範 囲 に て局 所. り細 血 管 が 分 枝 し,軽 度 の 異 常 血 管 網 を 形 成. 的 異 常 もみ られ な か っ た.. 7%. れ た, rCBF測. 狭 小 化 して お り,眼 動 脈 を分 枝 後C2部 定:左. CO2負 荷 で は. 有 意 の 血 流 増 加 は み ら れ な か っ た が,過 負 荷 で は35%の. 有 意 な 血 流 低 下 を 認 め た.. 脳scintigram:特 6月21日. に異 常 は 認 め られ なか っ た.. 退 院 し,そ. い た が 約1年3ヶ. 呼吸. の 後 再 発 作 な く経 過 して. 月 後 の 昭 和51年9月. に 頭部. で閉塞. して い た.中. 大 脳 動 脈 は ほ と ん ど造 影 さ れ な. か っ た が,前. 大 脳 動 脈 は 眼 動 脈 よ りの 側 副 血. 行 で 前 半 部 が 造 影 さ れ た, 右 上 腕 動 脈 写:脳 れ た.左. 底動 脈 は正常 の走 行 が みら. 後 大 脳 動 脈 は 発 達 し て お り,後 大 脳. 動 脈 を 介 して 左 中 大 脳 動 脈 枝 が 比 較 的 良 好 に.
(7) 脳底 部異 常血 管網症(モ ヤ モヤ病)の 本 邦 入症 例 の研 究 造 影 さ れ た. rCBF検. 脳 血 管 写 所 見(Must. 査:両. 側 で 測 定 し た.両 側 と も大 脳 後. 半 部 で は133Xeの. 有 意 のcount数. が 記 録 され. 右 頸 動 脈 写:内. 229. 4):. 頸動脈 は正常 大 にて後 交通 動. 脈 は造 影 さ れ ず,前 脈 絡 動 脈 を分 枝 後C1部. で. ず,前 半 部 の み 計 算 で き た.安 静 時HCBFは. 強 度 の 狭 窄 を呈 し,異 常 血 管網 は 中 等 度 に 発. 患 側 で40ml/1008/min,健. 達 し て い た.中 大 脳 動 脈M1部. 側 で42ml/100g/min. に部 分 的 狭 窄 が. と患 側 で わ ず か に低 値 を 認 め た. CO2負 荷 で は. み ら れ る も,前 お よ び 中 大 脳 動 脈 は ほ ぼ 正 常. 両 側 と も有 意 の血 流 増 加 は み られ なか っ た が,. の 走 行 で 良 く造 影 さ れ た.. 過 呼 吸 負 荷 で は,患. 10月21日 左 不 全 麻 痺 を残 し退 院 した.. 側 で33%,健. 側 で25%の. 有 意 の血流低 下 を認め た、 症 例37. 田○毅. 昭46年5月3日. 昭 和51年1月,脳scintigram検. 査 に て,右 前. 男. 頭 一 側 頭 部 に 淡 いuptakeが. 生. が 疑 わ れ た.. み ちれ,脳 梗 塞. 家 族 歴:母. 親 に24歳 時 クモ 膜 下 出 血 あ り. 昭 和51年9月,頭. 既 往 症:特. 記 す べ きこ とな し. 部 皮 質 か ら皮 質 下 に かけ て 軽 度 のlow. 主 訴:一. 過 性左不 全 片麻 痺. areaが. 現 病 歴:昭. 和50年8月7日(4歳)に. 頭痛 、. 嘔 吐 が3回. あ っ た. 8月10目 新 幹 線 で 旅 行 中,. 友 下 肢 に不 全 麻 痺 が 出 現 す る も約1時 失.. 8月13日. に再 び 左 下 肢, 31日 に は 左 上 肢. へ 一 過 性 の 麻 痺 が 出 現. 中啼 泣 後,全 9月3日. 9月1日. 某 院 で検 査. 身 の 脱 力 が15分 間 ほ ど続 い た.. 当 科 外 来 初 診 し, 9月17日. た.入 院 時,神 か っ た.入. 間 で消. に入 院 し. 経 学的 には著 変は認 め られ な. 院 中,. 9月22日. 過 呼吸 後に全 身の. 脱 力 発 作 が 出 現 した. 脳 波 所 見:. Back. み られ,脳 大○健 ○. 昭48年1月15日. 主 訴:全. ground. activityはhigh dominantに. よ びirregularαwaveが. で時 混入す. density. 男 生 記 す べ き こ とな し. 身 け い れ ん,知. 現 病 歴:昭. 行 し,右 前 頭. 梗 塞 が 疑 わ れ た.. 家 族 歴,既 往 歴:特. 能発 育 障害. 和48年9月(生. 後8ヶ. 月)よ. り全. 身 け い れ ん 発 作 が 出 現 し, 10月 に 某 院 受 診, 脳 波 異 常 を指 摘 され た.肝 目 的 で12月 に 入 院.入. 機 能 も悪 く,治 療. 院 中,数. 回全 身け いれ. ん お よ び左 片 麻 痺 の 発 作 あ る も発 達 は 正 常 に て 昭 和49年5月. voltage, irregularθwave に δwaveお. 症 例38. 部CT‑scan施. 退 院 し た.. 5月20日. けい れん. 重 積 と な り左 片 麻 痺 を き た し,仮 死 状 態 に て 5月27日. 広 島 県 立 病 院 脳 外 科 に 入 院 し た.脳. 血 管 写 に て本 症 と診 断 さ れ9月22日. 退 院 した.. る も明 らか な 左 右 差 は 認 め られ な か っ た.過. 昭 和50年6月. 呼 吸 負 荷 に て 著 明 なbuild. 入 院 時 高 度 の 知 能 発 育 障 害 と四 肢 麻 痺(左. 9月23日. 全 麻 下 に 右 頸 動 脈 写 を施 行 し,本 症. と判 明 す る に,術. rt.. Ilust. upを 認 め た.. C. 後 左 片 麻 痺 を き た した.. A. G. 4 case 37 T. T. 4 rys male.. 肢>左. 下 肢>右. 認 め,発. rt.. 精 査 目的 に て 当 科 へ 入 院 した.. 上 肢>右. 上. 下 肢 の 順 に 強 い)を. 語不 能 に て 坐 位 も不 能 で あ っ た.入. C. A. Ilust. 5. G•@. case. It.. 38. K.•@O.. 2. C. yrs. A. male.. G.
(8) 230. 植. 院 後 も頻 回 の 全 身 け い れ ん 発 作 出現,脳 査 に てspike. & sharp waveが. 田. 清. 隆. 波検. 頻 発 し て い た.. 抗 け いれ ん剤 に て けい れ ん発 作 をcontrolし8 月 に 退 院 し た. 脳 血 管 写 所 見(llust 右 頸 動 脈 写:内. 5):. 頸 動 脈 は 強 度 に 狭 小 化 し,眼. 動 脈 を分 枝 直 後 にC2部. で 閣 塞,眼 動 脈 よ りの. 発 達 し た側 副 血 行 に よ り前 大 脳 動 脈 お よ び 中 大 脳 動 脈 の 一 部 が 造 影 さ れ た.脳 底 部 の 異 常 血 管 網 の 発 達 は 軽 度 で,後 交 通 動 脈 は 造 影 さ. rt.. れ な か っ た. 左 頸 動 脈 写:左. C. A. Ilust. 6. G. case. lt.. 39. Y. K.. 10. C. A. yrs. G. female.. 側 と ほ ぼ 同 様 の 所 見 で,内. 頸. 動 脈 は 強 度 に 狭 小 化 し,眼 動 脈 分 枝 後C2部. で. 後頭 部 を除 き,ほ ぼ正 常に近 い走 行 で良 く造. 動脈 か らの側副 血行 に て前大脳 動脈. 影 された.脳 底部 の異常 血 管網 の発達 は軽 度. 閉 塞,眼. 大脳 動脈 は造影 されな か. であ った.眼 動脈 を介 して 前頭葉 底部 の血 管. っ た.脳 底 部 の 異 常 血 管 網 の 発 達 は 軽 度 に て,. が造 影 され た.後 交通動 脈 は造影 され なか っ. は 造 影 さ れ た が,中. 後 交 通 動 脈 は 造 影 さ れ な か っ た.. た.. 左 椎 骨 動 脈 写:脳. 左 頸 動 脈 写:内. た.後. 底 動 脈 は 正 常 の 走 行 を示 し. 大 脳 動 脈 お よ び後 交 通 動 脈 か ら細 血 管. 頸動脈 は右側 と同様 に軽度 の. 狭 小 化 を示 し,眼 動 脈 お よ び 前 脈 絡 動 脈 を 分. が 分 枝 し,異 常 血 管 網 を形 成 し て い た.左 後. 枝 し た 後C1部. で 閉 塞,後 交 通 動 脈 は 造 影 さ れ. 交 通 動 脈 を介 し て左 中大 脳 動 脈 の一 部 が 造 影. な か っ た.脳. 底部 の 異常血 管網 は後脈 絡動 脈. された。 症 例39. を含 め て 高 度 に 発 達 して い た が,前. 柏 ○庸 ○. 昭40年11月17日 家 族 歴:父. 女. 左 上 腕 動 脈 写:脳. 生. 親 の 妹 が て ん か ん に て 治 療 を受 け. へleptomeningeal. 既 往 歴:特. た.. 記 すべ きこ とな し. 痛,意. 識 消 失 発 作,一. 過 性左不 全 片. 現 病 歴:昭. 和47年(6歳)の. 夏 頃 よ り朝 方 時 々. 頭 痛 が あ り,嘔 吐 を 伴 う こ と も あ っ た.ま こ の 頃,運. rCBF測. 定:右. は133Xeの. 麻痺. た. 動 会 の 時 に 意 識 消 失 発 作 が あ り,. 覚 醒 時 に一 遇 性 左 不 全 片 麻 痺 を伴 っ た.某 を受 診 し,脳 波 異 常 を指 摘 さ れ,約 服 治 療 を受 け た 。 昭 和50年9月25日. 院. anastomosisが. 大 脳動脈 発 達 して い. 側 で の み 施 行 した.後 側 頭 部 で. 流 入 が 悪 く計 測 で き なか つ た が,他. の部 では安 静 時HCBFは56ml/100g/minと. た.. 7%CO2負. 荷 では有 意 の血流 増加 はみ ら. れ な か っ た, 脳scintigram:特. 朝,頭. た.. に 異 常 所 見 は み られ な か っ. を訴 え,嘔 気 を 伴 っ た が 他 に症 状 は 無 か っ た.. 外 来 経 過 中,昭 和51年8月,頭. 10月13日 当 科 外 来 受 診 し,昭 和51年1月9日. 行 す る も特 に 異 常 は み ら れ な か っ た.. に 入 院 した.入. 院 時,神. 経学 的 に著変 は認 め. られ.なか っ た.. 右 頸 動 脈 写:内 動 脈 分 枝 後C1部. 症 例40. 福 ○ヤ ○ コ. 昭37年4月22日. 脳 血 管 写 所 見(Ilust. 6):. 頸 動 脈 は 軽 度 に 狭 小 化 し,眼 で 高 度 に狭 窄,前 大 脳 動 脈 は. 造 影 さ れ な か っ た が,中 大 脳 動 脈 は 後 側 頭‑. 正. 常 範 囲 内 に あ り,局 所 的 異 常 もみ られ な か っ. 半年 間 内 痛. 底 動 脈 は 正 常 の 走 行 を呈 し,. 後 大 脳 動 脈 か ら の 穿 通 枝 は 発 達,前. た こ とが あ る.. 主 訴:頭. お よび 中. 大 脳 動 脈 は ほ とん ど造 影 さ れ な か っ た.. 家 族 歴:祖. 女. 生. 母 が 脳 卒 中 で 手 術 を 受 け た こ とが. あ る. 既 往 歴:妊 主 訴:右. 部CT‑scan施. 娠6.5ケ 月 で 出 生. 不全 片 麻痺.
(9) 脳底 部 異常 血管網症(モ ヤ モヤ病)の 本 邦 人症例 の研 究. rt.. B. A. Ilust. 7. 現 病 歴:ペ. G•@. case. It.. 40. Y. F.. 13. C. yrs. ル ー 在 住 の 日系3世. A. 231. G. female.. で あ る.. 8歳. の 頃 よ り運 動 した 後 や 疲 れ た 時 に 一 過 性 の 右 下 肢 の 脱 力 発 作 が あ っ た.昭 (12歳),約15分. 和50年2月3日. 間 の右 上 肢 麻 痺 が 出 現. 3月. 25日 右 不 全 片 麻 痺 と5分. 間 ほ ど 続 く運 動 失 語. が 出 現 し た. Clinica Anglo 脳 血 管 写 の結 果,本 年1月14日. Americanaに. て. 症 と 診 断 さ れ た.昭 和51. に 当科 に 入 院 した.入. 院 時,軽. 度. の 右 不 全 片 麻 痺 と学 力低 下 を認 め た.脳 波 検 査 で は,左. 前 頭 お よ び 後 頭 優 位 に δwaveの. 混 入 を 多 く認 め た. 脳scintigram:特. に 異 常 所 見 は 認 め られ な か. っ た. 脳 血 管 写 所 見(Ilust 左 頸 動 脈 写:内. 7):. 頸 動 脈 は 正 常 大 で 眼 動 脈 を分. 枝 し,前 脈 絡 動 脈 を 分 枝 後C1部. で 閉 塞,後 大. 脳 動 脈 は 造 影 さ れ な か っ た.脳. 底部 の異常 血. 管 網 の 発 達 は 中 等 度 で,前. お よ び 中大 脳 動 脈. は 順 行 性 に 良 く造 影 され て い た が,頭. 頂部 円. 蓋 部 で の 中大 脳 動 脈 皮 質 枝 の 造 影 が や や 不 良 で あ っ た.前. 頭 部 に は 眼 動 脈,中. 硬膜 動脈 お. よ び 浅 側 頭 動 脈 を 介 して の 側 副 血 行 が み ら れ. Fig. 3. た. 右 上 腕 動 脈 写:内. 頸動脈 は軽度 に狭小 化 を示. し,眼 動 脈 を分 枝 後C1部. で 閉 塞,異 常 血 管 網. の 発 達 は 中 等 度 に て,前. お よび 中大脳 動脈 の. 順 行 性 の 造 影 は 不 良 で あ っ た が,後 か らの 発 達 したleptomeningeal. 大脳 動 脈. anastomosis. 定:左. 側 の み 施 行 し た.安. HCBFは48ml/100g/minと. た が,前 頭 部 を 除 く領 域 でrelative の 所 見 が み られ た.. に て 造 影 が み られ た. rCBF測. Case 40. Y. F. 13yrs female a) Left carotid angiogram. upper: selective internal carotid, lower: selec tive external carotid.b) Regional cere bral blood flow via 133Xe-intracarotid injection. HCBF was 48ml/100g/min.. 静 時. 正 常 範 囲 内に あ っ. 7%CO2負. ischemia. 荷 で は有意 の. 血 流 増 加 は み られ な か っ た が 過 呼 吸 負荷 で は 21%の. 有 意 の 血 流 低 下 を 認 め た..
(10) 232. 植. Fig.. 4. Operative. photograph. during. temporal-middle cerebral tomosis in case 40. Arrow cial temporal. artery.. the anastomotic. Arrow. superficial. head shows. 定(Fig. 3 (a),(b)にて. 状 の 改 善 が み られ な か っ た た め,. た臨床症 2月26日,. 大 脳 動 脈 吻 合 術 を 施 行 し た.. arteryと. にはrete. して は,浅 側 頭 動 脈 の 前 頭 枝. mirabile. anastomosisが. あ ったため,. こ れ を 保 存 し,頭 頂 枝 を使 用 した.術 と し て,脳. 隆. artery anas shows superfi. 左 運 動 野 の 血 流 障 害 が 確 認 さ れ,ま. donor. 清. site.. 脳 血 管 写 お よ びrCBF測. 左 浅 側 頭‑中. 田. 中所 見. 軟 膜 血 管 は 網 状 と な り,著 明 な拡. 大 お よ び 蛇 行 を示 して い た(Fig. 4).術 外 頸 動 脈 写 で,吻. 後の. 合 部 よ り中 大 脳 動 脈 皮 質 枝. は 良 好 に 造 影 さ れ,外 頸 動 脈 よ り133Xeを 注 入 したCBFも. 充 分 な値 を とっ て い る こ とが 確 認. さ れ た(Fig. 5 (a), (b)).術 後,神. 経症 状 は改. 善 の 傾 向 に あ り,合 併 症 もな く術 後23日 目に 退 院 した. 症 例41. 矢○勝. 昭42年1月3日. Fig. 5. Postoperative angiogram and regional cerebral blood flow study in case 40. a) Left external carotid angiogram. b) Regional cerebral blood flow via133 Xe-external carotid injection.. 男 生. 時,神 経 学的 に は著 変 は認め られな か った.. 家 族 歴:特. 記 すべ きこ とな し. 右上 腕動 脈写 お よび左 頸動脈 写 にて本 症 と診. 既 往 歴:周. 期 性嘔 吐症. 断 した.. 主 訴:意. 識 消 失 発 作,一. 現 病 歴:昭. 脳血 管写 所見(Ilust 8):. 過性 左上 肢麻 痺. 和50年1月(8歳),左. 肘 を脱 臼 し. 左頸 動脈 写:内 頸 動脈 は正 常大 にて,眼 動 脈 を分 枝後C1部 で閉 塞,後 交 通動 脈は 造影 され. 泣 い た 時 に 足 が も つ れ た こ とが あ っ た.. 5月. 2日 歯 科 受 診 し泣 い た後 に30秒 か ら1分. 間の. なか った.脳 底部 の異 常血管 網 は軽 度 に発 達,. 呼吸 後 に一. 前大 脳動 脈 は造影 され なか ったが,中 大脳 動. 意 識 消 失 を き た し た.そ. の 後,過. 過 性 の 左 上 肢 麻 痺 が 数 回 起 こ っ た. 10月9日,. 脈 は,比 較的 正常 の走行 にて 良 く造 影 され た.. 当 院 小 児 科 へ 入 院 し た.昭 和51年1月. 右上 腕動 脈写:内 頸動 脈 は正 常大 に て眼動脈. CT‑scanで. の頭 部. は 特 に 異 常 が 認 め ら れ な か っ た.. 昭 和51年3月17日. 当 科 へ 転 科 入 院 し た.入. 院. を分 枝後C1部 で 閉塞,脳 底 部 の異常 血管 網 は 高度 に発 達 し,両 側 前大脳 動 脈が 良好 に造影.
(11) 脳底 部 異常血 管網症(モ ヤ モヤ病)の 本 邦 入症 例 の研 究. rt.. B. A. Dust. 8. G•@. case. lt.. 41. M. Y.. 9. C. yrs. A. G. male.. られ た が,前 頭‑頭 っ た.椎 骨,脳. 大脳. anastomosisも. み. 頂部 での造影 は不 良 であ. 底 動 脈 の 走 行 は 正 常 に て,細. 定:右. 静 時. 正常範 囲内 にあ. り,局 所 的 異 常 も み ら れ な か っ た. 負 荷 で は,血. 9. G•@. case. lt.. 42. M. M.. 58. C. yrs. A. G. female.. C1部 で 閉 塞 した.異 常 血 管 網 の 発 達 は 軽 度 に て,前 大 脳 動 脈 は造 影 さ れ ず,中. 大脳 動脈 も. 前 頭 部 で 一 部 の み が 造 影 され た.後 大 脳 動 脈. ptomeningeal. 側 の み 施 行 し た.安. HCBFは51ml/100g/minと. A. よ り 前 お よ び 中 大 脳 動 脈 の 後 半 部 にle. い 後 交 通 動 脈 が 造 影 さ れ た. rCBF測. C. Dust. さ れ た.中 大 脳 動 脈 は一 部 の み 造 影.後 動 脈 か らのleptomeningeal. rt.. 233. 7%CO2. み られ た.. 頸 動 脈 は右 側 と同 様 に 中等 度. に狭 小 化 し,眼 動 脈 お よ び 後 交 通 動 脈 を分 枝 後C1部. 流 増 加 は み ら れ ず む し ろ10%の. anastamosisが. 左 頸 動 脈 写:内. で 閉 塞 した.脳 底 部 の 異 常 血 管 網 の 発. 達 は 軽 度 に て,前 大 脳 動 脈 は 造 影 さ れ た が,. 血 流 低 下 を示 し た.過 呼 吸 負 荷 で はHCBFは. 中大 脳 動 脈 枝 は 前 頭 部 の 一 部 の み が わ ず か に. 37%の. 全 汎 的 な有 意 の低 下 を認 め た.. 造 影 さ れ た.発. 松 ○正 ○. ptomeningeal. 症 例42. 大6年12月16日. 女 生. 達 し た 後 大 脳 動 脈 よ りle. anastomosisが. み られ た が,中. 大 脳 動 脈 の前 頭 一 頭 頂 部 の皮 質 枝 の 造 影 は不. 家 族 歴:特. 記すべ きこ とな し. 良 で あ っ た.頭 頂 部 に 中硬 膜 動 脈 か らのrete. 既 往 歴:昭. 和48年,左. mirabile. 側 頭 部 脂 肪 腫 の 摘 出術. anastomosisが. を 受 け た.. 右 上 腕 動 脈 写:椎. 主 訴:右. 異 常 は 認 め られ な か っ た.. 不全 片麻 痺. 現 病 歴:昭. 和51年7月16日. 頃 よ り記 銘 力 障. 害,右 顔 面 お よ び右 上 肢 麻 痺 が 出 現 した. 月20日 岡 山労 災 病 院 に 入 院,脳 症 と診 断 さ れ た. 8月12日 頭 部CT‑scanで. 当 科 外 来 受 診 し た.. は特 に 異常 は み ら れ な か っ た. が,脳scintigram検 異 常uptakeが. 査 にて左 前頭 葉 内側部 に. み られ,精 査 目的 に て9月1日. 入 院 と な っ た.入. 院 時,神. 経 学 的 に は右 顔 面. お よび 右 上 肢 の 不 全 麻 痺(握 26kg)を. 7. 血 管 写 に て本. 認 め た が,他. 力:右22kg,左. に 特 に 異 常 は み られ な. か っ た.. 定:両. 9):. 頸 動 脈 は 中等 度 の 狭 小 化 を示. し,眼 動 脈 お よび 後 交 通 動 脈 を分 枝 した 後,. 底動脈 系 に特 に走行. 側 で測 定 した.安 静 時HCBF. は,左 側 で32ml/100g/min,右 minと. 側 で40ml/100g/. 左 側 で よ り低 値 を示 し た が,局 所 的 異. 常 は 特 に 認 め ら れ な か つ た.左 側 で7% 負荷 を行 っ た が,有. CO2. 意 の血 流増加 は認 め られ. な か っ た. 症 例43. 伊○泰 ○. 昭45年8月13日 家 族 歴,既 主 訴:一. 男 生. 往 歴:特. 記すべ きこ とな し. 過性 右 片麻 痺. 現 病 歴:昭. 脳 血 管 写 所 見(Ilust 右 頸 動 脈 写:内. rCBF測. 骨,脳. わ ず か に み られ た.. 和49年 春 頃(3歳)よ. り,泣 い た. 後 に ぐっ た り し,時 に 一 過 性 の 右 片 麻 痺 を伴 っ て い た.昭 和50年 春 頃 よ り上 記 発 作 回 数 が 増 加 した た め,広. 島市民 病院 脳神経 外科 へ 入.
(12) 234. 植. 田. 清. 隆. ㎝ 以 下 の 拡 が りを(+),. 2〜4cmを(++). 4cm以 上 を(+++)と anastomosisは,明. し た. rete. mirabile. らか に み られ る もの を(+)、. 発 達 し て い る もの を(++)と geal anastomosisは,軽 (+),発. ,. し た. leptomenin. 度 の 吻 合 を み た もの を. 達 し た吻 合 を み た も の を(++)と. し. 判 定 し た. 病 型 よ り,小 児8例. で は症 例38を 除 き他 は す. べ て 虚 血 型 で あ り,成 人 例 で は虚 血 型,出 rt.. B. A. Ilust. G. 10. lt.. case. 43. Y. I.. 5. C. yrs. A. G. お よび そ の 他 に 分 け ら れ の で,分 に,年. male.. 血型. か り易 い よ う. 齢 お よ び 病 型 別 に 区別 し た.. 内 頸 動 脈 終 末 部 の 強 度 の 狭 窄 な い し閉 塞 は 全 院 した.脳. 血 管 写 に て 本 症 と診 断 さ れ た.血. 例 で み られ,ほ とん どC1部 で の 病 変 で あ っ たが,. 管 拡 張 剤 等 の 内 服 治 療 に て 発 作 は 軽 快 して い. 3例(症. た が, 10月29日,再. の み,眼 動 脈 分 枝 後C2部. 11月12日,当. び 右 片 麻 痺 の 発 作 が あ り,. 科 に 入 院 した.入. 院 時,神. 的 に 著 変 は 認 め ら れ なか っ た.そ. 経学. の 他,臨. 床. 例36,. 38の 両 側 お よ び症 例24の 右 側) で 閉 塞 して い た.脳 底. 部 異 常 血 管 網 の 発 達 度 と外 頸 動 脈 か ち のrete mirabile. anastomosisお. よ び,皮. leptomeningeal. 脳 血 管 写 所 見(Ilust. か な 関 連 は み られ なか っ た が,脳 主 幹 動 脈 のA1,. 左 頸 動 脈 写:内. 10):. 頸 動 脈 は正 常 大 に て 後 交 通 動. 脈 は 造 影 さ れ な か った.脳 は 中 等 度 に 発 達,前. 底部 の 異常血 管網. 大 脳 動 脈 は 良 く造 影 され. M1〜M2に. anastomosisの. 質動 脈 間 の. 検 査 で も異 常 は み られ な か っ た.. 発 達度 には明 ら. 閉 塞 が 及 ん だ 例 では, leptomeningeal. anastomosisが. 発 達 して い る例 が 多 か っ た.虚 血. 型 の う ち, CSに. 陥 っ た症 例 で は,脳 主 幹 動 脈 の. た が,中大 脳 動 脈 皮 質 枝 は 前 半 部 の み 造 影 され. 閉 塞 が 強 度 で(閉. た.明. 前 大 脳 あ る い は 後 交 通 動 脈 に ま で お よぶ よ うな. らか なrete mirabile. anastomosisは. み. られ なか っ た. 右 上 腕 動 脈 写:内. もの を強 度 と し た.),後 大 脳 動 脈 が 造 影 さ れ ず, 頸 動 脈 は軽 度 に 狭 小 化 し,. 眼 動 脈,後 交 通 動 脈 を分 枝 後C1部. で 閉 塞.前,. お よ び 後 脈 絡 動 脈 は 発 達 して い た が,脳 の 異 常 血 管 網 は軽 度 で あ っ た.前. 底部. 大脳 動脈 は. 後 大 脳 動 脈 か ら のleptomeningeal tomosisに. 塞 が 中 大 脳 動 脈 の み な らず,. 側 副 血 行 の 発 達 して い なか っ た例 が 多 か った が, TIA型,出. 血 型 お よび そ の 他 の 型 の 例 で は,明. らか な 関 連 は み ら れ な か っ た.ま. た異 常血 管網. の 発 達 度 と臨 床 症 状 との 関 連 も特 に は 認 め られ な か っ た.. anas. て 後 半 部 が わ ず か に 造 影 され た.中. 大 脳 動 脈 は ほ ぼ 正 常 の 走 行 に て 良 く造 影 さ れ. 2). 安 静 時rCBFに. 安 静 時rCBF測. つ いて 定 は 小 児5例,成. の計. た.眼 動 脈 よ り前 頭 葉 底 部 へ の 側 副 血 行 が み ら れ た.椎 骨,脳. 呈 し た もの で あ るが,成. 人 で は,虚. 型,そ. グ ル ー プ 分 け に し,そ. 底 動 脈 系 に 異 常 は 認 め られ. な か っ た. 脳scintigram:特. に 異 常 は認 め られ なか った.. 結 1). の 結 果 をTable. g/minで. 要 臨 床 症 状,お. よび. HCBFは,小 2. 血. 3に 示 す.当 科 で の 正 常 人5例 平 均 値 は48ml/100. 上 を異 常 と した31),. 下 の 負 荷 テ ス トを含 め,症. 2小 児 例 は,全. 脳 血 管 写 所 見 の 判 定 は 次 の よ うに 行 っ た. 血 管 写 側 面 像 で,. な お,以. 血 型,出. あ り,こ の 値 を正 常 値 と し,こ の 値 よ. り ±15%以. 脳 血 管 写 所 見 を 〔Table 2〕 に 示 す.. 異常 血 管 網 の 発 達 度 は,脳. の 他 で あ るの で. 児 は す べ て虚 血 症 状 を. (24歳 か ら62歳)で のrCBFの 果. 脳 血管 写 につ いて 自験 症 例 の 年 齢,性,主. 16側 で 行 っ た,小. 人7例. 12例,. 麻 下(GOF)に 児5例(TIA. 例33と34の. 行 っ た。 4例,. CS. 1例). で は,す べ て 正 常 範 囲 内 に保 た れ て い た が,成.
(13) 脳 底部 異常 血管網症(モ ヤ モヤ病)の 本邦 人症例 の研 究 Table. 2 Symptoms. Abbriviations:. or signs and angiographic. PCA=posterior. cerebral. artery:. rt=right:. * cerebral. angiography. was done only in unilateral. 人 のCSを. 呈 した3例. で はい ず れ も有 意 の低 下 が. み ら れ た 。特 にsevere. in 16 moyamoya. disease. It=left. 著 明 な低 値 を示 し. rCBFの 2例(症. 局 所 間偏 差 をみ る と,小 児TIA例 例33,. 34)でROI. I,. 位 に 比 しrelative ischemiaを. る傾 向 が み られ た.さ. か らCSに. 例14,. ら に 両 側 で 検 査 を行 っ た. 36, 42)で. は,患. を と る傾 向 が み られ た. SAHを. 側 で よ り低 値 呈 し た2成 人 例. で は,症 例18の 左 側 で の み35ml/100g/minと 度 の 低 下 を 認 め た が,そ. の他 では正 常範 囲 内に. 保 た れ てい た.同 様 にepilepsyお 成 人2例. 軽. よびtremorの. で も正 常 範 囲 内 に 保 た れ て い た.. N,. V,す. ち 前 頭 部 か ら頭 頂 部 に か け て の 部 位 が,他. て お り,臨 床 症 状 の 重 症 度 に 一 致 し,低 値 を と. 3例(症. patients. hemisphere.. deficitを 有 し た症 例14で. は,患 側 で15ml/100g/minと. findings. 235. IV,す. の なわ の部. 示 した の と, TIA. な っ た 小 児例(症 例40)で,. ROI. I,. な わ ち 前 頭 葉 底 部 よ り円 蓋 部 に か け て の. 部 位 がrelative ischemiaを. hyperemia,他. の 部 位 でrelative. 認 め た が,他 の 症 例 で は 特 に 明 らか. な 局 所 間 偏 差 は み ら れ な か っ た.ま 管 網 部 に 位 置 す るROI. た,異. 常 血.. Ⅱ の 部 が,他 に 比 し特 に. 血 流 が 増 加 して い る所 見 は 認 め られ ず,臨. 床症.
(14) 236. 植. Table. 3 Regional. Abbriviations:. TIA=transient. rCBF=regional * indicates •ª indicates. cerebral. ischemic. the. side.. Abbriviations: ietal;. 4. lesion. Cerebral. rt=right:. flow;. blood. lt=left:. relatively. attack;. Rl=relative. bil=bilateral.. state. CS=completed. in 12 Moyamoya. stroke; cerelral. hyperemic. flow and angiographical. flow;. 隆. flow in resting. attack;. ischemic. blood. 清. HCBF=hemispheric. region;**. TIA=transient. CBF=cerebral. blood. ischemic blood. relatively. Table. rhage;. cerebral. 田. blood. SAH=subarachnoid flow;. rt=right;. disease. patints. hemorrhage; It=left. region.. findings. CS=completed ischemia;. in 12 Moyamoya. stroke;. GR=global. disease. patients. SAH=subarachnoid reduction;. F=frontal;. hemor P=par.
(15) 脳底 部 異常 血管網症(モ ヤ モヤ病)の 本 邦 人症例 の研 究 Table. 237. 5 Regional cerebral blood flow change in 7% CO2 inhalation in 7 Moyamoya disease patients. Abbriviations: TIA=transient ischemic attack: CS=completed stroke: SAH=subarachnoid flow: HCBF=hemispheric cerebral blood flow: rt=right: It=left. 状 との 関 連 も み られ な か っ た. そ こ で, rCBFと. をTable. rCBF=regional. 5に 示 す が, CBFの. cerebral blood. 値 はす べ て安 静 時. の 値 に 対 す る% increaseで. 示 した. PaCO2は5. の 造 影 度 と を比 較 した 結 果 を 〔Table 4〕 に 示. 〜18mm Hg ,平 均9mm. 有 意 の上 昇 を認 め た. す.中 大 脳 動 脈 の造 影 度 がgoodの3例(症. が,同. 35, 24)は,中 て,中. 血管 写上 の中大脳動 脈皮 質枝. hemorrhage:. 例39,. 大 脳 動 脈 起 始 部 の 狭 窄 が軽 度 に. 例14,. い ず れ も動 脈 閉 塞 が 強 度 で,中. 36)は. 大 脳 動 脈 を含 め. 時 に 測 定 し た血 圧 お よ び 脈 拍 に 著 変 は み. られ な か っ た. HCBFの. 大 脳 動 脈 皮 質 枝 は順 行 性 に 良 く造 影 され. て い た 例 で あ り, poorの2例(症. Hgと. 増 加 でみ る と, SAHを. 主 訴 した症 例. 18の 両 側 で の み+15%と,や. や 増 加 の傾 向 は 認. め られ た が,他. 意 の 増 加 は み られ. の 例 で は,有. 後 大 脳 動 脈 に も閉 塞 が お よ び,側 副 血 行 の 発 達. ず,む. し ろ 減 少 を き た した も の も2例(症. して い な か っ た 症 例 で あ っ た.残 るfairの 例 は,. お よ び35)み. 症 例40を 除 き,い ず れ も主 幹 動 脈 の 閉 塞 が 強度. れ て い た.部 位 別 に み る と,後 大 脳 動 脈 の発 達. られ,総. じてCO2反. 例41. 応性 は障 害 さ. で,中 大 脳 動 脈 皮 質 枝 の 順 行 性 の造 影 は 不 良 な. した4例(症. 例41,. が ら,後 大 脳 動 脈 は 開 存 し て お り,こ れ か らの. 例42のROI. Ⅱ を除 き, ROI. leptomeningeal. 後 大 脳 動 脈 の 灌 流 域 で あ る側 頭 部 か ら後 頭 部 に. anastomosisに. よ り,逆 行 性 に. 造 影 さ れ て い た 例 で あ る. HCBFは,中 脈 造 影 がgoodの3例 る が, poorの2例. は いず れ も正 常 範 囲 内 であ は,い ず れ も 強 度 か ら 中 等 度. の 全 汎 的 低 下 を示 し た. fairの7例 (症例41お よ び18の 右 側)で っ た が3例(症. 例33,. の う ち, 2例. は正 常範 囲 内であ. か け て, rCBFは,多 み ら れ た が,そ. が み られ,一. お よ び 中 大 脳 動 脈 の 閉 塞 度 とは,明 は み られ ず,異. 反 応 性 の 指 標 と して, PaCO2. 異 常 が 多 い傾 向 が み られ て お り,臨 床 症 状 と 中 大 脳 動 脈 の 造 影 度 お よびCBFと. は,. にあ る程 度 の 相. CO2負 荷 に お け るrCBF測 人4例. の7例,. CBFの. HCBFで. み る と‑0.9か. 定 は,小 児3例,成 お,症. 例35は. 2回 に わ け て 測 定 し た.症 例 の 一 覧 お よ び 結 果. occlusionの. CBF/△. ら+1.25,. stenosis or. 症 例 で側 副 血 行 の み ら れ た9例(30. 歳 か ら60歳 ま で の 男 性7例,女 %. 上昇に. CBF/△PaCO2. あ っ た、 同 時 期 に 測 定 を. 行 っ た 中 大 脳 動 脈(M1‑M2)severe. 9側 に行 っ た.な. 1mm Hgの. 増 加 率,△%. (mean 0.35±0.64)で. 関 が み られ た. CO2反 応 性 につ い て. らか な 関 連. 常 血 管 網 部 で も症 例 に よ りば ら. つ き が あ り一 定 した 傾 向 は 得 られ な か っ た. CO2. 対 す る%. 3). 定 した 傾 向 は み ら れ な か った.ま. た,こ の 障 害 の 程 度 は,小 児,成 人 別,病 型 別,. 脳 血 管 写 と一. じて 血 流 分 布 の. 増加 す る. 部 と減 少 す る部 が 混 在 し,局 所 間 に 反 応 性 の 差. 例42お よ び18. は全 汎 的 異 常 が 多 くみ られ,総. なわ ち. 少 な り と も増 加 す る傾 向 が. の 他 の 部 で はrCBFは. 2例(症. 全 汎 的 な 低 下 を 示 し,局 所 的 あ るい. は,症. Ⅱ, Ⅲ,す. 34, 40)で. 致 しrelative ischemia, の 左 側)で. 大脳 動. 42, 18お よ び35)で. PaCO2は‑0.13か. 性2例)で. は△ ら+.
(16) 238. 6.73. 植. (Mean. 3.39±1.91)で. 者 の △%CBF/△PaCO2を 示 す.す. あ っ た.. Fig. 6に. 両. プ ロ ッ トした もの を. な わ ち,本 症 患 者 で は, M1‑M2. or occlusionの. 田. 患 者 に 比 し,明. stenosis. ら か にCO2反. 応. 清. 隆. 成 人3例. 過 呼吸 負荷 に よ る血 管反 応性 は,小 児4例,. に 行 つ た.そ の 結 果 をTable Hg,平. の有 意 の 低 下 を認 め た が,同. 時 に 測 定 した 血 圧. 均16mm. Hg. お よ び 脈 拍 に は 著 変 は み ら れ な か っ た.. 性 が 低 下 し て い る こ と が う か が わ れ た.. 4) 過呼 吸負 荷 に よ る反応性 につ いて. の7例8側. 6に 示 す. PaCO2は10〜26mm. HCBFで. み る と21%か. ら37%と. 有 意 の 低 下 が み られ, PaCO2 対 す る%CBFの. 1mm Hgの. 低下に. 減 少 率,△%CBF/△PaCOZ. は, 1.38〜3,50と. 比 較 的 一 定 して い た.部. で み る と,症 例33と34の2小 rCBFが. 全 例 にお い て. 児例 で は 安 静 時. 比 較 的 高 値 を示 し たROI. す な わち後大 脳動 脈の 灌流域 で い傾 向 が み られ た が,他. 位別. Ⅱ, Ⅲ, Ⅳ, 血流 低下 が強. の例 で は特 に部位 的差. 異 は な く,一 様 に 低 下 す る傾 向 が み られ た, 5). Autoregulationに. つ いて. tilttableに て 頭 部 を30°挙 上 す る こ とに対 す る autoregulationの. 検 査 は, SAHを. に行 っ た.測 定 時 期 はSAH後1ヶ 慢 性 期 に 行 っ た.結 果 をTable 18で は, HCBFは10%低. き た した2例 月 〜2ヶ 月 の 7に 示 す.症 例. 下 を示 し,前 頭 部 で 血. 流 低 下 が 著 明 で あ っ た.症 例35で も, HCBFは 19%の. 低 下 を示 し,前 頭 か ら頭 頂 部 に か け て の. 部 位 で 血 流 低 下 が 著 明 で あ っ た. 6). 99mTC‑O4に. よ る 早 期 連 続RI‑angiography. につ いて 99mTc ‑O4内 頸 動 脈 注 入 に よ る 早 期 連 続RI‑ angiographyお 成 人5例. よびrMTTの. の 計9例,. RI‑angiographyを. Fig. 6. Table. CO2 reactivity (A%CBF/APaCO2) irr patients with Moyamoya disease and middle cerebral artery (M1-M2 portion) stenosis or. occlusion.. 6. Regional. cerebral. blood. flow change. 後0〜1秒. 測 定 は,小 児4例,. 12側 で行 っ た 。 正 常 例 で の 〔Fig.7〕 に 示 す. Tcは. で 頭 蓋 内 に 流 入,. 1〜2秒. 注入. で脳 毛 細. 血 管 床 に 広 く分 布 し脳 全 体 が び 慢 性 に 写 し出 さ れ,. 5〜6秒. in hyperventilation. Abbriviations: TIA=transient ischemic attack: CS=completed stroke; SAH=subarachnoid flow; HCBF=hemispheric cerebral blood flow: rt=right; It=left.. で静 脈 系 に 移 行 し, 9〜10秒. in 7 Moyamoya. hemorrhage;. disease. rCBF=regional. で頭. patients. cerebral blood.
(17) 脳 底部 異常 血管 網症(モ ヤモヤ病)の 本邦 人症 例の研 究 蓋 内 に は ほ とん ど残 ら な いpatternを 症 例33と34の2小. 呈 す る.. 児例(い ず れ もTIA)で. 7). は,. rMTTに. Table. 239. つ いて. 8に9症. 例 のrMTTを. 示 す.な お,正. 正 常 とは 異 な る所 見 を呈 した. Fig. 8に 症 例34を. 常 成 人 例 に よ り求 め たrMTTは3.0±1.2秒. 示 す. Tcは. っ た.症. 頭 蓋 内 に到 達 した 後,ま ず 後 大 脳 動. 脈 領 域 に 分 布 し,そ れ, 9〜10秒. の後遅 れて前 頭部 が描 出 さ. で も この 部 にTcのpoolingが. 著明. 例33と34の2小. angiographyで, ‑頭. Tcのpoolingが. 頂 部 でtime. し, MTTの. 秒 後 で も,こ のpooli㎎. これ らの 部 はCBF検. は 残 っ て お り,正 常 例 と. は 異 な る所 見 を呈 し た.症 例33も 同 様 な 所 見 を 呈 し た. Fig. 9に. 症 例33の 安 静 時rCBFと. rMTTを. 示 す.前. 頭‑頭. chemiaを. 呈 した 部 でtime. 頂 部 のrelative activity. curveは. 達 した 後 の 下 降 が 著 明 に遷 延 して お り,. MTTの. 算 出 は で き な か っ た.こ れ に 比 し,他 の. Table. 7 Regional. Abbriviations: cerebral. Fig. 7. blood. み ら れ な か っ た.. cerebral. blood. SAH=subarachnoid flow:. rt=right:. 算 出が で きず,著 明 に 延 長 して い た. 査 に てrelative. ischemia. を呈 して い た と は い え, rCBFは40ml/100g/min. 考 え注 目す べ き で あ っ た.中. 大脳動 脈枝 が順行. 性 に 良 好 に 造 影 さ れ, CBF値. が正常 に保 たれ て. い た 例(症 例39, 内 に あ る が,後 anastomosisを. flow change. hemorrhage:. 著 明 に遷 延. 前 後 あ る い は そ れ 以 上 に 保 た れ て い る こ とか ら is. peakに. 例 で は特 徴 的 なpattemは. み られた前頭. activity curveが. に 認 め られ た.図 に は 示 され て い な いが, 15〜20. であ. 児 例 で は, Tc. 35)で. は, rMTTは. 大 脳 動 脈 よ りleptomeningeal 介 して 逆 行 性 に 造 影 され る例(症. in head tilt up in 2 Moyamoya. rCBF=regional. cerebral. 正 常範 囲. blood. flow:. disease. patients. HCBF=hemispheric. It=left.. Normal case 32 yrs male Right rapid serial angiography with 99MTc-O4 intracarotid injection.. Fig. 8. Case 34. Y.I. 6 yrs female Right rapid serial angiography with 99mTc-O4 intracarotid injection..
(18) 240. 植. Table. Abbriviations: rhage;. 8 Regional. TIA=transient. ischemic. rMTT=regional. mean. marked. prolongation. •ª indicates. mean. transit. 田. transit. time. attack; time;. of. 清. 隆. in 9 Moyamoya. CS=completed. rt=right;. disease. stroke;. patients. SAH=subarachnoid. hemor. It=left.. rMTT.. 例)お. よ び 成 人4例(CS. 旧性 脳 内 出 血1例)の 例 お よびSAH っ た.異. 1例, 計8例. SAH. 2例,陳. に 行 っ た. TIA. 3. 2例 では 特 に異 常 は 認 め られ なか. 常 所 見 はCSの1小. 初 発 時 はSAHと. 児例(症 例37)と,. 診 断 され,左 片 麻 痺 を 呈 して い. た症 例10の2例. に の み み ち れ た.す. な わ ち,症. 例37で は右 前 頭 部 に 脳 梗 塞,症. 例10で は 右 被 殼. 部 よ り右 側 脳 室 前 角 にお よぶlow. density cavity. が み ら れ,右 被 穀 部 出 血 の 脳 室 穿破 に よ るSAH と判 明 し た. 以 上 の 結 果 よ りrCBF測 Fig.. 9. Case 33. J. F. bral. blood. 5 yrs male. Regional. flow and mean transite. cere. 定 お よび血管 反応性. の 結 果 を ま とめ た も の をTable. time.. 時rCBF検. 査 で は12例 中,. 9に 示 す.安 静. 6例 が 正 常,. 3例 が. 例42, 18, 31)で は延 長 の 傾 向 を 示 した が, CBF. 局 所 的 低 下, 3例 が 全 汎 的 低 下 を 示 した. CO2負. 値 と は 必 ず し も相 関 は み ちれ な か っ た,. 荷 に 対 す る血 流 増 加 作 用 は7例. 8). て い た が,過. 脳scintigramに. つ いて. 脳scintigram検 者3例, 者1例. SAH患. 査 は, TIA患 者2例. 者5例,. るincreased. 全 例 で 保 た れ て い た.. お よ び陳 旧性 脳 内 出 血 患. の 計11例 に 行 っ た.結 果 はCS患. う ち2例(症. CS患. 例37お. よび42)に. uptakeを. 者3例. 全例 で 障害 され. 呼 吸 負 荷 に よ る 血 管 反 応 性 は7例. の. 脳 梗 塞 を 疑 わせ. み た 以 外 は,特 に 異 常 は. ま た,諸. 種 補 助 検 査 の 結 果 を, neurological. deficitsを 有 す る もの と有 し な い もの とで 分 け て 示 す とTable. 10の ご と くに な る.す な わ ち, neur. ological deficitsを 有 す る症 例 で は 異 常 が 目 立つ の に 対 し,deficitsを 有 し な い症 例 で はrCBFで. み られ な か っ た.. し. 9). 頭 部CT‑scanに. 頭 部CT‑scanは. 2例 の局所 的低 下 を示 す以 外に は異常 所 見はみ. つ いて 小 児4例(TIA. 3例,. CS. 1. られなか った..
(19) 脳 底部 異常 血管網 症(モ ヤ モヤ 病)の 本邦 人症例 の研 究 Table. 9. Summary. of regional. cerebral. blood. flow study. 241. しか し,ま だ そ の 成 因 に 開 して も本 態 は 不 明 の 点 が 多 く,ま た 予 後 も思 っ た ほ ど 良 くな い20),35) とい う事 もあ り,昭 和49年 度 よ り始 ま っ た厚 生 省 「脳 脊 髄 血 管 異 常 調 査 研 究 班 」 で,著. 者 らは. 更 に症 例 の集 積 を行 った36).昭和50年 度 に 集 め ら れ た189例37)で は,発 症 年 齢,初 発 症 状 な ど は 前 回 の518例20),21)の結 果 と大 差 は み られ な か っ た. 脳 血 管 写 の 再 検 が 行 わ れ た39例 で は,. 5例 に. major. み られ. change,. 16例 にminor. changeが. て お り,血 管 写 所 見 が 変 化 す る も の が あ る と い うこ とが 確 認 さ れ た.し か し,血 管 写 所 見 が 変 化 す る と い う こ と だ け で は,本 症 の 小 児 と成 人 とで発 病 様 式 に 差 異 が あ る こ と の 解 決 に は な ら な い.臨 床 的 に 工 藤 ら35)は,本 症 患 老 の 多 年 の 追 跡 調 査 に よ り,若 年 時 発 病 者 の う ち15歳 以 上 に 達 した も の が43例 あ り,そ の う ち9例 み,そ Table. 10 Summary gram. and. of CT-scan, regional. brain. scinti. cerebral. blood. flow study. の う ち6例. に再発 を. は頭 蓋 内 出 血 発 作 で あ り,ま. た, 30歳 以 上 に 達 し た7例. で は5例. の 再 発 を み,. そ の う ち3例 は 出 血 発 作 で あ っ た と い う こ と よ り,本 症 に お け る小 児例 と成 人 例 と は 同 一 疾 患 で あ ろ う と述 べ て い る.で て,な. は,同. 一疾 患 にお い. ぜ 虚 血 と出 血 とい う相 反 す る症 状 を 呈 す. るか と い う疑 問 が 残 る.そ. こ で,脳 循 環 あ る い. は 脳 血 管 反 応 性 の 面 よ り本 症 の 病 態 を 調 べ る こ とは,こ. の 問 題 に 解 決 を与 え る糸 日 に な る の で. は な い か と思 わ れ る. 局 所 脳 循 環 検 査 は, Ingvar. &. Lassen38),39)ら. に よ り な さ れ た 放 射 性 希 ガ ス ク リア ラ ン ス法 に 始 ま り,そ の 後,現 在 で は133Xe‑内 頸 動 脈 注 入 法 と して 多 くの 脳 血 管 障 害 患 者 の 病 態 検 索 に 応 用 され て い る40)〜43).内 頸 動 脈 終 末 部 に狭 窄 な い し 考. は 閉 塞 所 見 を呈 し,外 頸 動 脈 系 よ りの 側 副 血 行 案 を有 す る本 症 患 者 に 対 し, 133Xe‑内 頸 動 脈 注 入 法 本 症 に 関 す る現 在 ま で の 研 究 は,そ た は病 因 に 関 す る もの が 主 体 で,当 との 意 見 が 強 か っ た が,症. の成 因 ま. 初 は先天 説. 例 が 増 え る に つ れ,. に よ り求 め たrCBFが. は な い.し か し,133Xeはdiffusible. 脳 底部 の 異常 血 管 網 は変 化 す る もの が あ 18),20),21),32) ,ま た 剖 検 例 の 検 討30),33)によ りウ ィ. れ ば,そ. リス動 脈 輪 は 一 応 形 成 さ れ て い る こ と な ど に よ. を含 め,そ. り,先 天 性 素 因 は 否 定 で き な い も の の,両. もの と考 え て 良 い44).. 側内. 頸 動 脈 終 宋 部 に 緩 徐 な 閉塞 機 転 が 起 こ り,側 副. そ の ま ま脳 循 環 の実 態 を. 反 映 して い るか 否 か に 関 して 問題 が 無 い わ け で. るた め,あ. CBFを. tracerで. あ. る測 定 領 域 に 有 意 の 計 数 が 記 録 さ れ. の 後 のclearance. curveは,側. 副血 行. の 領 域 の す べ て の 血 流 を表 して い る. 求 め る計 算 法 に はH/A法. の他 に 簡 便. 血行 と し て 脳 底 部 異 常 血 管 網 が 形 成 さ れ て ゆ く. な 方 法 と してInitial slope index法45)が. とい う説 の 方 が 現 在 で は 多 い よ うで あ る18),33),34). 局 所 間 偏 差 お よび 再 現 性 にお い てH/A法. あ るが, が優れ.
(20) 242. 植. て い る46),47)こ と か ら,今 H/A法. 回 の検 査 で は,す. 田 べて. を使 用 した.. 隆. る,さ. ら に 彼 等 は,異. 常 血 管 網 の み られ な い 両. 側 内 頸 動 脈 閉 塞 症 患 者 と比 較 し,両. ま ず,安 静 時 脳 循 環 に 関 して,高 橋 ら22)は,本 症 患 者6例. 清. に対 しN2O法. を 用 い,全 脳 循 環 の 立. 場 か ら脳 循 環 代 謝 諸 量 を 報 告 し て い る.す ち, 6例 中, 10歳 と16歳 の 小 児 でCBF,. なわ. CMRO2. 者間 で脳 循. 環 に 特 に 差 異 が 認 め られ な か っ た こ とに よ り, 全 脳 循 環 の 立 場 か ら は 本 疾 患 の 血 流 維 持 に は, い わ ゆ る モ ヤ モ ヤ 血 管 以 外 の 血 行 路,特. にウィ. リス 動 脈 輪 お よ び 脳 主 幹 動 脈 を介 した 血 行 路 が. は 年 齢 に 比 し 中等 度 に 減 少 して お り,成 人4症. 重 要 な役 割 を果 た し て い る と考 え ら れ る と述 べ. 例 は 卒 中 急 性 期 に は と もに 高 度 の 減 少 をみ たが,. て い る.し. 寛 解 期 に は 正 常 に復 した と し,若 年 者 で 脳 循 環. に あ る 程 度 の 役 割 を持 っ て い る とす る もの50).51). か し逆 に,異. 常 血管網 部 が血 流維持. 代 謝 が よ り障 害 され てい る として い る.上 村 ら23),48). もあ る.今. は,著 者 と同 様 の133Xe‑内 頸 動 脈 注 入 法 に よ る局. る 部 がhyperemiaと. 所 脳 循 環 検 査 に て,神. 脳 主 幹 動 脈 の 閉 塞 範 囲 が 強 度 で後 大 脳 動 脈 に も. 経症状 の ない もの では半. 球 平 均 血 流 量 は 正 常 値 で あ っ た が,神. 経学 的所. 回 の 結 果 で は,異. 常 血管網 に位 置 す. な っ た例 が 無 か っ た こ と,. 閉 塞 が お よ ん で い た もの(症 例14)はHCBFが. 見 に 並 行 して 減 少 す る 傾 向 を示 し,ま た 半 球 血. 著 明 に 低 下 し, CSに. 流 量 が 低 下 す る と局 所 脳 血 流分 布 の 異 常 が 目立. 大 脳 動 脈 か ら のleptomeningeal. つ よ うに な る と述 べ て い る 。 こ れ らの こ とは,. が 発 達 し て い な か っ た も の の 中 で, HCBFは. 今 回 の検 査 で, neurological で はHCBFは る も の で は,そ. 陥 っ て い た こ と,お よ び 後 anastomosis 低. deficitsの な い もの. 下 し, CSを. き た して い た例(症 例42)やrelative. 正 常 範 囲 内 に あ り, deficitsの あ. ischemiaを. 呈 し た例(症 例33,. の 重 症 度 に 応 じ低 値 を示 した こ. と と ほ ぼ 一 致 す る所 見 で あ るが,小. 児 と成 人 と. 34)が. あ り血 流. 分 布 の 異 常 が 多 くみ られ た こ と な ど よ り,本 症 の 血 流 維 持 に は 異 常 血 管 網 よ りは む し ろ,脳. 主. の 間 の 差 異 は 認 め ら れ なか っ た.局 所 的 異 常 に. 幹 動 脈 の 開 存 度 と,閉 塞 が 強 い 場 合 に は 後 大 脳. 関 し て 上 村 ら23).48)は 前 頭 葉 上 方 部,頭. 動 脈 か ら の 側 副 血 行 が 重 要 な役 割 を 持 っ て い る. 頂葉 後方. 部 か ら後 頭 葉 に か け て み られ た と し て い る が,. もの と考 え られ た.し. 今 回 の結 果 で は, TIAの2小. 児例 に前 頭 〜頭頂. 質 枝 の 造 影 が 悪 い 例 で も, CBFは. 部 にrelative. ischemiaを,ま. たTIAか. 例 もあ り,血 管 写 所 見 の み で虚 血 部 を 同 定 す る. きた した1小. 児例 で 前 頭 部 を 除 く領 域 でrelative. ischemiaを. らCSを. 認 め た が,こ れ が 小 児 例 に 特 徴 的 な. か し,脳 血 管 写 で 大 脳 皮 保 た れて い る. の は 注 意 を要 す る と思 わ れ た.ま. た 反 対 に,神. 経 症 状 は な い に も か か わ らず, CBFが. こ とか 否 か は 明 らか で な か っ た.本 症 の 血 流 維. し て い る例(症. 持 に 関 し て,上 村 ら22)は,後 大 脳 動 脈 に 閉 室 が お. 幹 動 脈 の 閉 塞 が 進 ん だ こ とが うか が わ れ た.. よ ん だ場 合 は 閉 塞 の な い 場 合 よ り,か 血 流 量 が 低 下 す るの が み られ,後. な り半 球. 大脳 動脈 が閉. 塞 し て い な い 場 合 はleptomeningeal tomosisを. anas. 介 した 中大 脳 動 脈 お よび前 大 脳 動 脈 へ. の 側 副 血 行 路 は,本 持 つ と述 べ,異. 疾 患 に と っ て 重 要 な役 割 を. 常 血 管 網 よ りむ し ろ後 大 脳 動 脈. 例18,左. 側)も. 低 値 を示. CO2負 荷 に 対 す る 血 管 反 応 性 に つ い て,田 ら52)は健 康 成 人 に5% 時,脳. CO2を3分. 血 流 は40〜70%増. 5%. CO2吸. 48.1mm. Hgま. 入 に よ りPACO2が39.2mm で約10mm. Hg上. %の 上 昇 を み た と し て い る.今. 血管写. 上 の ウ ィ リス 動 脈 輪 の 閉 塞 度 を 完 全 閉 塞,部 閉 塞,お. よ び 狭 窄 群 の3群. 検 討 し,次 CBFお. の よ うに 報 告 して い る.す. よびCMRO2は. な わ ち,. 脳主 幹動 脈が造 影 されて. い な い 完 全 閉 塞 例 で 著 明 に低 下,部 軽 度 の 低 下,狭. 分. に分 け脳循 環代 謝 を. HCBFが30%以. ら. り54.9ml/100g/minと. 約30. 回 の 結 果 で は,. 上 の 有 意 の 増 加 を示 した もの は. 1例 もな く,む られ た が,そ. Hgか. 昇 した 時 にCBFは. O法. に お い て,脳. た上. 島 ら53)の脳 血 管 障 害 患 者58例 に お け る成 績 で は,. 45.2ml/100g/minよ. 症 患 者9例. 崎. 間吸 入 させ た. 力目す る と報 告,ま. の 重 要 性 を 強 調 して い る.ま た,後 藤 ら49)はN2 を用 い,本. あ り,慢 性 に 主. し ろ 反 対 に 減 少 し て い る例 もみ. の 程 度 に,年. 齢 間,あ. の 異 な る症 例 の 間 に も,特. る い は病 型. に差 異 は み られ な か. 分 閉塞 で は. っ た.高 橋 ら22)はN2O法. に よ る検 討 で. 窄 例 で は 正 常 で あ っ た と して い. 塞 の 強 い もの ほ どCO2反. 応 性 の 障 害 が 強 い と報. 動脈閉.
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