慈恵
ICU勉強会
研修医 酒巻大輔
2015.11.24
検索方法と選別基準
今回の論文は，
1996/1/1～2015/5/28の期間で，
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)
あるいは
Reversible posterior leukoencephalopathy(RPLS)
について発表された論文を纏め・分析した
Reviewである．
IntroducNon
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)
とは
,
後頭葉白質を中心とした
可逆性の皮質下血管性脳浮腫を来す疾患群．
IntroducNon
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)
は
,
急激な高血圧の悪化により引き起こされる，
と考えられていた．
ここ
20年間で様々な症例報告が出てきている．
IntroducNon
臨床症状や画像所見を元に診断が行われ，
明らかな診断基準や治療のアルゴリズムなどは
未だ完成していない．
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)
は
,
成人だけでなく小児でも発症する．
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)
は
,
IntroducNon
• 症状や画像所見は成人と同様であるが，
小児
PRESの報告は少ない．
• （成人同様）血液疾患・腎疾患・移植後免疫
抑制剤が関与しやすいが，糸球体腎炎・急性
白血病・
Henoch- Schönlein紫斑病・溶血性尿
毒症症候群（
HUS）での発症報告がある．
• いずれにせよ・・・，稀である．
Contents
• 病態生理
• 症状
• 原因
• 診断
/画像所見
• 鑑別
• 治療
• 予後
Contents
• 病態生理
•
症状
•
原因
•
診断
/画像所見
•
鑑別
•
治療
•
予後
Physiological condiNons of the blood-brain-barrier
• 通常，
Tight juncNonと呼ばれる接着結合により，内皮
構造は保たれている．
• 血管の収縮・拡張は様々な物質により保たれている．
Posterior reversible encephalopathy syndrome
•
PRESの状態では， Tight juncNonの破壊により間質
に高分子物質が流出し，脳浮腫を引き起こすと考
えられている．
Posterior reversible encephalopathy syndrome : The endothelial hypotheses Med hypotheses 2014;82:619-22
接着分子である
ICAM-１やVCAM-１の発現を誘導
内皮障害や体液漏出
TNF-α，IL-
１の分泌が亢進
VEGFの発現を誘導
接着分子の脆弱化細胞自体も破壊
Contents
•
病態生理
• 症状
•
原因
•
診断
/画像所見
•
鑑別
•
治療
•
予後
The neurological symptoms
• 脳症（
50～80%）
• 痙攣発作（
60～75%）
• 頭痛（
50%）
• 視覚障害（
33%）
• 局所神経障害（
10～15%）
• てんかん重積発作（
5～15%）
The neurological symptoms
• 脳症（
50～80%）
•
痙攣発作（
60～75%）
•
頭痛（
50%）
•
視覚障害（
33%）
•
局所神経障害（
10～15%）
•
てんかん重積発作（
5～15%）
しばしば見られその程度は
軽症から重症まで様々．
The neurological symptoms
•
脳症（
50～80%）
• 痙攣発作（
60～75%）
•
頭痛（
50%）
•
視覚障害（
33%）
•
局所神経障害（
10～15%）
•
てんかん重積発作（
5～15%）
強直性間代性痙攣発作が，
一番多いと言われている．
The neurological symptoms
•
脳症（
50～80%）
•
痙攣発作（
60～75%）
• 頭痛（
50%）
•
視覚障害（
33%）
•
局所神経障害（
10～15%）
•
てんかん重積発作（
5～15%）
通常，鈍くびまん性に穏やか
に拡散する．
ごく稀に激しい頭痛がおきる．
The neurological symptoms
•
脳症（
50～80%）
•
痙攣発作（
60～75%）
•
頭痛（
50%）
• 視覚障害（
33%）
•
局所神経障害（
10～15%）
•
てんかん重積発作（
5～15%）
視力低下や視野欠損，幻覚
などを引き起こす．
多くは視力低下である．
PresentaNon of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in paNents on calcineurin inhibitors Clinical Neurology and Neurosurgery :112(2010)886-891
The neurological symptoms
•
脳症（
50～80%）
•
痙攣発作（
60～75%）
•
頭痛（
50%）
•
視覚障害（
33%）
• 局所神経障害（
10～15%）
•
てんかん重積発作（
片麻痺や失語といった症状が
5～15%）
出現することがある．
ミエロパチーの出現は稀．
PresentaNon of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in paNents on calcineurin inhibitors, Clin Neurol Neurosurg 2010； Vol. 112： 886-891
The neurological symptoms
•
脳症（
50～80%）
•
痙攣発作（
60～75%）
•
頭痛（
50%）
•
視覚障害（
33%）
•
局所神経障害（
10～15%）
• てんかん重積発作（
5～15%）
脳波上，後頭部を中心に
鋭波がみられる．
Status epilepNcus as iniNal manifestaNon of posterior reversible encephalopathy syndrome Neurology：Volume 69(9), August 2007, pp 894-897
Contents
•
病態生理
•
症状
• 原因
•
診断
/画像所見
•
鑑別
•
治療
•
予後
CondiNons at risk for PRES
• 元々、
PRESは高血圧の急激な悪化が原因で
引き起される、と考えられてきた．
• ただ、実際は
15-20%のPRES患者では発症前
の血圧は普段通りであったり、
むしろ通常時より低いものであった．
Blood Pressure FluctuaNons in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome J Stroke Cerebrovasc Dis.2012 May;21(4):254-8.
CondiNons at risk for PRES
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome , Part 1: Fundamental Imaging and Clinical Features AJNR Am J Neuroradiol 2008;29:1036-42• 妊娠中毒症
• 移植後
• 免疫抑制剤
• 感染症
/敗血症
• 自己免疫疾患
• 化学療法
• その他
CondiNons at risk for PRES
・
PRESの患者の約半分は自己免疫疾患の既往がある
． Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc. 2010 May;85(5):427-32.・
PRESの患者の約半分で腎機能障害がみられた．
Imaging pacern of intracranial hemorrhage in the sedng of posterior reversible encephalopathy syndrome. Neuroradiology 2010 Oct;52(10):855-63.・抗
VEGF薬やタクロリムスもPRESを引き起こしうる．
Clinical features and outcomes of posterior reversible encephalopathy syndrome following bevacizumab treatment. QJM 2012 Jan;105(1):69-75.Contents
•
病態生理
•
症状
•
原因
• 診断
/画像所見
•
鑑別
•
治療
•
予後
Diagnosis
• 急性あるいは亜急性に発症した神経所見を
元に診断する．
• 診断するためのガイドラインなどは無く，
PRESの診断のための提案されたアルゴリズム
急性神経障害を
1つ以上有す
る．
様々なリスク因子を
1つ以上有
する・
左右対称の血管性浮腫や，
PRESに特徴的な浮腫像．
他に考え得る疾患が無い．
PRESと診断される．
Typical MRI findings in PRES
A・B・C
前頂後頭パターン
D・E・F
血管枝辺域分布
パターン
G・H・I
上前頭回パターン
Hemorrhage in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Imaging and Clinical Features AJNR Am J Neuroradiol 30:1371–79 Aug 2009
