大動脈弁狭窄の1例（平成7年11月28日受付）

(1)

日本小児循環器学会雑i誌 12巻4号 539〜546頁（1996年）

胎児診断し予定経皮的バルーン弁形成術を行った大動脈弁狭窄の1例

（平成7年11月28日受付）

（平成8年7月1H受理）

静岡県立こども病院循環器科

田中靖彦黒嵜健一

山本芳央猪飼秋夫

西岡

坂本喜三郎

河崎知子斉藤彰博

同心臓血管外科

雅彦長門横田

深澤ちえみ

久雄角三和子通夫

key words：胎児診断，新生児，重症大動脈弁狭窄，経皮的バルーン弁形成術，大動脈弁下狭窄

要旨

胎児エコーで診断し予定帝王切開を行い，出生直後に経皮的バルーン弁形成術（BVP）を施行した症例を経験した．妊娠29週時に産科にて，心室壁運動の低下を指摘され当院受診，胎児心エコーにて，僧

帽弁逆流，心内膜線維弾性症（EFE）を伴った重症大動脈弁狭窄症（cAS）と診断した．32週，予定帝

王切開で出生し，直後に総頸動脈アプローチによりBVPを施行した．左室shrotening fraction（SF）

は著明に改善した．しかし，生後2カ月ごろより，大動脈弁再狭窄，弁下狭窄が出現し，2回目のBVP，

2回にわたる外科的狭窄解除が行われたが，2回目の手術中に死亡した．

胎児エコーでの診断と，早期娩出，BVPにより新生児期には良好な経過をとった．大動脈弁再狭窄，

弁下部狭窄が出現し，BVPには限界があると考えられる．しかし，胎児エコーの発達により胎生期に発見される例が増加すると思われ，今後の治療方針を考える上で貴重な症例であった．

緒言

cASは，胎生期に，心筋虚血，心内膜線維弾性症，

僧帽弁逆流，卵円孔早期閉鎖などにより胎児水腫を起こしたり1）〜3），新生児期より強い心不全を起こす重篤な心疾患である．最近，cASに対し， BVPが行われ外科的弁切開術と同等の成績を上げている1）4）5）．しかし，

胎児期に発見され早期娩出をはかり，BVPにて救命したという報告は，検索しえた範囲では，1例のみである6）．今回我々は，妊娠29週で発見され，32週で予定帝王切開を行い，出生直後にBVPを行った症例を経験

したので報告する．最終的には，弁再狭窄と弁下部狭窄が進行し死亡したが，胎児期に発見された症例における治療方針を決定する上で重要な症例と思われる．

別刷請求先：（〒420）静岡市漆山860 静岡県立こども病院循環器科

田中靖彦

症例症例：日齢0，男児．

家族歴：特記すべきことなし．

分娩までの経過：母親は27歳，経産婦．妊娠29週，

産科にて心室壁運動の低下を指摘され当院受診．胎児エコーにて，左室拡大，僧帽弁逆流，心内膜線維弾性症を伴ったcASと診断した．また卵円孔では正常胎児とは逆の左右短絡であり，左房圧の上昇が示唆された

（図1）．エコーで経過観察を続け，肺の成熟を促すため母体にステロイドを投与し，32週4口，母体を当院に搬送し帝王切開となった．

出生直後所見：身長43cm，体重2，268g．全身チアノーゼ著明．呼吸は浅く不規則．心雑音は聴取せず．

肺野は清．Apgar scoreは1分後5点，気管内挿管を行い，5分後7点．

動脈血ガス分析では，pH＝7．10， PaO，＝26．0

(2)

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図1 a）四腔断面で左室，左房の拡大，心内膜エコー輝度の上昇がみられる．b）左室長軸断面．

大動脈弁は肥厚し開放運動は不良で順行性の血流は微量であった．c）左室壁運動の著明な低下を認める．d）卵円孔で左右短絡を認める．

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図 2

(3)

平成8年8月1日 ^{54］一（53）}

mmHg， PaCO2−70 ． 8mmHg， BE＝−9．7mEq／1と強い低酸素血症，混合性アシドーシスを認めた．

出生直後心エコー所見（図2）：左室拡大，大動脈弁の肥厚，ドーミング，僧帽弁逆流，心内膜エコー輝度上昇がみられた．大動脈弁輪径は3．8mm，左室拡張末期径は130％of normal，左室shortening fractionは 0．10であった．ドップラー法で推定された左室大動脈圧較差は65mmHgであった．動脈管では肺動脈一大動脈方向の短絡のみであった．以上より胎児診断同様，

cASと診断した．

出生直後胸部X線写真：強い肺うっ血がみられた

（図4a）．なお， micro bubble testにより呼吸窮迫症候群は否定された．

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図 3

BVP：エコーで診断確定後，直ちに血管造影室に移送し，BVPを行った．ベクロニウム，ミダドラム持続点滴により，完全調節呼吸下で施行した．右総頸動脈カットダウンにより4Frシースを挿入した．実測した左室一大動脈圧較差は63mmHgであった．左室造影により測定した大動脈弁輸径は3．8mmであったため，

3．5mrnのPTCA用バルーンを使用し拡張を行った．

1回目の拡張的にwaistは消失したが，2回の拡張によっても46mmHgの左室大動脈圧較差が残ったため，4．Ommのバルーンを使用し3回目の拡張を行った．これでも43mmHgの圧較差は残ったが，大動脈の脈圧が上昇してきたため3回で終了した．術後の大動脈造影ではSellers分類1度の大動脈逆流が確認された．シース抜去後，右総頸動脈の修復を行った．

BVP後経過（図3）：動脈管を介する大動脈血流を維持するため，BvP前よりlipo−PGE1を開始した．

BVP後， SFは著明に改善し，生後1カ月には0．34となった．肺うっ血も徐々に改善し，生後4日には肺野はほぼ正常となった（図4b）． BVP直後より動脈管での短絡は両方向となり，BVP翌日には大動脈一肺動脈方向が優位となったため1ipo−PGE1の投与を中止し，

生後5日には動脈管の閉鎖がエコーで確認された．呼吸状態も徐々に改善し生後10日で抜管した．僧帽弁逆流も生後1カ月で消失した．その後，哺乳力，体重増加も良好であった．生後1カ月に評価した左室大動脈圧較差は42mmHgであった．しかし生後2カ月頃よ

り不機嫌，哺乳不良，呼吸困難，蒼白発作などが出現

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図4 a）出生直後，b）生後4日

(4)

し，心エコーで大動脈弁再狭窄，弁下部狭窄が認められた．生後73口，再度BVPを行った．エコーで計測した5．4mmの弁輪径に対し5．Ommのバルーンを使用

し，右大腿動脈穿刺により施行した．左室造影で弁下部狭窄が認められた（図5）．BVP後も臨床状態，圧較差の改善はみられなかった．生後3カ月頃より，蹄泣に伴い心電図上，ST低下も出現し呼吸困難もさらに増悪した．心エコーでは，大動脈弁再狭窄，弁下部狭窄，僧帽弁逆流，三尖弁逆流，肺高血圧がみられた

（図6）．生後ll5口，大動脈弁切開術，左室流出路切開

術が施行された．術後，一時的に呼吸状態も改善し，

哺乳も可能となったが，再びST低下が出現し，エコー一ヒ推定される圧較差も60mmHgを越えるようになった．生後158日に行われた心臓カテーテル検査では，左室大動脈圧較差61mrnHg，左室容積の低下，肥大型心筋症類似の弁下部狭窄がみられた（図7）．また，肺動脈平均圧は37mmHgで左房圧上昇による肺高血圧がみられた．生後163日，大動脈切開術，左室流出路切除術が施行されたが，人工心肺から離脱できず死亡し

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図5 大動脈弁ド狭窄（矢印）を認める．

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図6 a）左室長軸1象大動脈弁下部より乱流を認める．b）左室短絡像．心筋壁の著明な肥厚を認

める，

(5)

平成8年8月1日 ^{543−（55）}

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図7 大動脈弁下狭窄（矢印）を認める．

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図8 a）大動脈弁の肥厚を認める．左室流出路心室中隔は切除されている．b）左室，左房は心内膜の肥厚，線維化が強く心内膜線維弾性症の所見を示した．壁の肥厚も著しい．c）左室流出路心室中隔の病理組織像．心筋細胞の肥大を認めるが，錯綜配列は明らかでない．

(6)

病理所見（図8）：大動脈弁は，弁尖は著明に肥厚し，

右冠尖と無冠尖の間に癒合がみられ，2尖弁の状態であった．また左冠尖の前方のcommisureに沿わない亀裂がみられ，BVPによって切れたものと思われた．

左室と左房の心筋は著明に肥厚し，左室，左房圧の上昇を示唆する所見であった．左室，左房の心内膜の線維化が強く心内膜線維弾性症の存在が確認された．

左室流出路側心室中隔の病理組織像では，心筋細胞の肥大を認めたが，肥大型心筋症を疑わせる心筋細胞の錯綜配列は明らかではなかった．

考察

cASは出生後，動脈管の閉鎖に伴い，重症の心不全やショックをきたし，現在でも予後不良の心疾患のひ

とつである．特にショックをきたしてからの治療成績は極めて不良7）であるため，早期の診断と治療が必要

とされる．

cASの新生児に対する外科的手術は死亡率が高く，

我々の施設でもcASに対する新生児期手術の死亡率は75％と高率である．1984年の報告以来，cASに対する治療法としてのBVPの安全性と有効性に関する多

くの検討があり1）8）〜1°），外科手術に比較し遜色ない結果が得られている8）．しかし，胎児診断された症例に対

し，早期娩出をはかり，出生直後にBVPを行ったという報告は1例のみである6）．

今回，我々は，29週で診断された症例に対し，32週で母体搬送の上，帝王切開を行い，出生直後にBVPを行った．BVP後の早期の経過は良好で，直後より LvsFは改善し，1ipo−PGE1を早期に中止できた．また，肺うっ血も改善し，早期の抜管に成功した．呼吸窮迫症候群などの未熟児としての合併症も特にみられず，頭部CT上，総頸動脈カットダウンによる脳への合併症もみられなかった．

cASは胎児期に，心筋虚血，心内膜線維弾性症，などにより，胎児水腫や胎児死亡をきたすことが知られている2）3） 1）12）．また，胎内で左室拡張末期圧の上昇や僧帽弁逆流などにより左房圧の上昇をきたし，卵円孔の狭小化や閉鎖が起こることがある．そのため右心系に過大な容量負荷や圧負荷がかかり，右心不全による胎児水腫が起こる13）．さらに，左心系への容量負荷の減少により左心系の低形成も起こりうる2）3）．本症例では，胎児エコーで左室は拡大していたが壁運動は著明に低下し，心内膜エコー輝度上昇がみられ，心内膜線維弾性症が示唆された．放置した場合，胎児水腫や心内膜線維弾性症，心筋虚血による不可逆性の左室機能

不全が起こる可能性を考え，呼吸窮迫症候群や頭蓋内出血のリスクが低くなると思われる32週を選び，帝王切開を行い直ちにBVPを施行した．娩出時期が早す

ぎると，未熟児としての合併症やBVPの手技が困難になるという問題もあるが，胎児期に著明な心内線維弾性症や左心系の低形成が起こってしまうと，出生後の外科的手術やBVPによっても予後不良との報告もある．従って，胎児エコーで経過観察を続け，これらが進行しない時期に可能であれば帝王切開を行うのが望ましいと思われる．我々の施設では，28週，推定体重1，000g以上であれば，管理は可能であると考えている．28週，1．08kgのcASの症例に対しBVPを行い救

命に成功したとの報告もある 4）．

また本症例では，頸動脈からのアプローチを行った．

新生児の場合，大腿動脈からのアプローチでは，大動脈弓や大動脈弁を通過させるのが困難で，大腿動脈閉塞などの合併症の危険もある．ECMOでi頸動脈を使用し後に結紮した症例の検討では，長期の神経学的予後は良好であった9）．BVPの場合， ECMOより処置に要する時間は短く，術後の頸動脈の修復も可能なため神経学的合併症の危険は少ないと思われる．

本症例は最終的には，弁再狭窄，弁下部狭窄が出現し，2回の外科手術も功を奏さず死亡した．剖検所見で，著明な弁尖の肥厚がみられ，先天性の弁の異形成に加え，弁下部狭窄からの乱流もその原因と考えられる．cASに行ったBVP後，再狭窄のため，再度のBVP

または外科的大動脈切開術を必要とする症例は

13〜40％と比較的高率である7）8）14）．一方，新生児期に cASに対し外科的大動脈切開術を施行した症例での，

再手術の率も10〜54％である7）．弁輪が小さく，異形成弁の多いcASにおいて， BVPは外科手術に比ベスト

レスも小さく新生児期の救命的な治療法としては有効である．しかし，最終的には，今野法などの弁輪拡大術や弁置換術までの，姑息的治療の域は出ないのではないかと思われる．

肺動脈弁狭窄の場合には，二次的な漏斗部狭窄の合併は多いが，弁性大動脈狭窄に弁下部狭窄が合併したという報告は少ない．本症例では，肥大型心筋症を思わせるような心室中隔の肥厚がみられたが，左室流出路の病理組織像では肥大型心筋症に特徴的な所見はなく，左室圧負荷の持続による心筋肥厚が原因と考えられる．しかし，報告がほとんどないことから，何らかの先天「生の素因があったことも否定できない．

本症例では，左室腔は心筋肥厚に伴い次第に狭小化

(7)

平成8年8月1日

し，生後4カ月時の左室造影では，正常の48％であった．新生児期のcASでは，左室狭小例に対しては，

BVPまたは外科的大動脈切開術は無効で， Norwood typeの手術を推奨する報告がある5）8）15）18）．本症例でも左室腔の狭小化が出現した時点で，このような選択の余地はなかったか，検討の余地の残るところである．

今回の症例は，大動脈弁再狭窄，弁下狭窄が進行し死亡したが，胎児診断一一予定分娩出生早期BVPという流れが，救命困難であった最重症cASに対する治療の方向性を示すと思われる．そのためには，産婦人科医との連携が不可欠であり，地域の周産期医療体制の充実が望まれる．

本論文の要旨は，第31回日本小児循環器学会（1995年6月 30日，宇都宮）にて発表した．

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(8)

ACase of Neonatal Critical Aortic Stenosis Diagnosed in Utero by Fetal Echocardiography and Performed Percutaneous Balloon Valvuloplasty Immediately after Birth

Yasuhiko Tanaka， Tomoko Kawasaki， Chiemi Fukasawa， Kennichi Kurosaki，

Akihiro Saitou， Yoshio Yamamoto＊， Masahiko Nishioka＊、

Hisao Nagato＊， Miwako Kado＊， Akio Ikai＊，

Kisaburou Sakamoto＊and Michio Yokota

Department of Pediatric Cardiology and Cardiovascular Surgery＊，

Sizuoka Children s Hospital

Acase of neonatal critical aortic stenosis diagnosed in utero by fetal echocardi（）graphy and performed percutaneous balloon valvuloplasty（BVP）immediately after birth was reported． A gravida at 29 weeks of gestation was referred to our hospital because of decreased ventricular wall motion of the fetus． The fetus was diagnosed as critical aortic stenosis compromised with mitral regurgitation and end〔〕cardial fibr（）elastosis of the left ventricle． At 32 weeks gestation，

the infant was delivered by elective cesarean section． A right common carotid artery was exposed by cutdoun and BVP using 3．5mm PTCA balloon catheter was performed one hour after birth． After initial BVP， the Ieft ventricular shorten｛ng fraction was remarkably improved．

But the patient deteriorated at 2 months because of restenosis of the aortic valve and subvalvar aortic stenosis． Although aortic valvotolny and resection of subvalvar aortic stenosis by surgery after second BVP was attemped twice on ll5th and l63th day， the patient died on severe haert failure during the second surgery． Autopsy revealed the bicuspid thick aortic valve and the significant concentric hypertrophy of the left ventr｛cle with endocardial fibroelastosis causing left ventricular outflow obstruction．

BVP following prenatal diagnosis and elective cesarian section should be a choice of treatment for critical aortic stenosis with impaired left ventricular function．

大動脈弁狭窄の1例 （平成7年11月28日受付）

胎児診断し予定経皮的バルーン弁形成術を行った 大動脈弁狭窄の1例

田中 靖彦 黒嵜 健一

山本 芳央 猪飼 秋夫