救命しえた先天性大動脈弁狭窄の1乳児例 （昭和62年5月1日受付）

日本小児循環器学会雑誌 3巻2号 268〜274頁（1987年）

Percutaneous Balloon Aortic Valvuloplastyにより 救命しえた先天性大動脈弁狭窄の1乳児例

（昭和62年5月1日受付）

（昭和62年7月10日受理）

      北里大学医学部小児科

堀口 泰典  平石  聡  藤野 宣之 長田  厚  三沢 仁司  八代 公夫

key word：Percutaneous Balloon Aortic Valvuloplasty，先天性大動脈弁狭窄

      要  旨

 先天性大動脈弁狭窄（以下c−Asと略す）の重症型は，新生児期から乳児期早期にかけて心不全を合併 し，内科的治療に抗するばかりか，その外科的治療の成績も悪い．今回，我々は5ヵ月時に，Percutaneous Balloon Aortic Valvuloplasty（以下BAVと略す）を行ない救命しえた重症のc−As例を経験した．本

例では，左室一大動脈圧較差が前値85mmHgから， BAV後32mmHgへと減少し，施行後の大動脈造影

 本邦においてc−Asに対し， BAVを乳児期早期に施行した報告はみられない．本方法の有効性および 合併症については，今後も症例数の増加をはかり，検討される必要があるが，重症のc・Asを有する児に 対し，乳児期早期においても考慮されるべき，有用な治療法であると思われた．

         はじめに

 新生児期から乳児期早期にかけて心不全を示す先天 性大動脈弁狭窄（以下c−Asと略す）は，内科的治療が 奏効せず，外科的治療が行なわれることが多い．しか し，その成績は死亡率9〜71％1｝一 3｝と報告により差が みられるが，一般的に予後不良な疾患である．

 一方，最近欧米を中心にバルンカテーテルによる狭 窄の解徐が試みられるようになり，その適応も大動脈

縮窄）〜1°），肺動脈弁狭窄11）〜14），さらにc−Asにも広げら

れ，良好な成績をおさめたとの報告が散見され

る15）−16）．

 今回，我々は，新生児期に発症し内科的治療では心 不全のコントロールが困難な為に，5ヵ月時にPer・

cutaneous Balloon Aortic Valvuloplasty（以下BAV と略す）を試み，救命しえた重症のc−Asの一例を経験 した．本邦において，重症c−Asに対するBAV施行例 の報告はなく，本方法が有用と考えられたので報告す

別刷請求先：（〒228）相模原市北里1 −15−1      北里大学医学部小児科   堀口 泰典

る．

         症  例

 症例は妊娠経過に異常なく，在胎40週，3，134gで出 生した男児である．出生時，仮死などの異常はみられ なかったが，心雑音を指摘されていた．生後1ヵ月時 に多呼吸など心不全症状を認めたため，当院に紹介さ

れた．

 入院時，呼吸数は60／分，心拍数は156／分と多呼吸お よび頻脈を認めた．聴診上，1音正常II音単一で胸骨 左縁第2肋間を中心にLevine III°の駆出性収縮期雑 音を聴取した．拡張期雑音は聴取しなかった．肺野に

ラ音なく，肝を2横指触知した（表1）．

 胸部レントゲン写真では，心胸郭化（CTR）が70％

と著明な心拡大を認めた．肺血管陰影は，わずかに増 強していた（図1），

 心電図では，電気軸＋90°で，Vi〜V3に深いS波， V1

〜V3のT波陰転化，およびV、のST低下を認めたが，

明らかな左室肥大の所見とは判定できなかった（図

2）．

 超音波断層図上，大動脈弁は肥厚し弁輪径も6mmと

表 1        Case

      （T．K、 male）

1．Perinatal History：uneventful pregnancy＆delivery（GA40w）

        Apgar Score？（but no asphyxia）

        BBW31349

2．Present Illness ：Heart murmur was first noted immedietly after

        birth

        Tachypnea has been noted after birth、

        BW gain was 30g／day．

3、Physical Findings：RR 60／min， HR 144／min，（BW 4065g、54．1cm tall）

 （at lmonth of age）Lungs clear

        Heart SI norma1， S2 single

      Levine grade III ejection type murmur at 2LIS         Liver 3〜4cm palp． Spleen negative

        No pulsation difference between extremities．

図1 胸部X・P

狭小化を示した．Mモードエコー図においては，明ら かな弁の動きを記録しえなかった．また，左室心筋の 著しい肥大を認めた（図3）．

 上行大動脈の血流は高速のため，パルスドプラー法 では測定しきれず，連続波ドプラー法により400cm／

secをこえる流速をみとめた（図4）．また，ドプラー エコー図上，II°の僧帽弁逆流（以下MRと略す）を認 めた（図5）．

 これらの所見からc Asおよび僧帽弁閉鎖不全によ る心不全と診断し，ジギタリス剤と利尿剤の投与を開 始した．一時，心不全の改善を認め1ヵ月の入院の後 外来にて経過観察を行っていたが，5ヵ月時，再び心 不全の増悪をみとめたため，再入院となり心臓カテー

テル検査および，BAVを施行した．

 心臓カテーテル検査は，1％キシロカイソによる局

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   （1mV：10mm）

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V6

図2 心電図

（ID：54−14 33）

所麻酔およびラボナール静脈内投与下に大腿静脈およ び大腿動脈を穿刺しそれぞれ5French（以下Fと略 す），6Fのイントロデューサーを挿入した．後者につい ては5FのSheathを一度挿入した後，6Fのものとさ しかえをした．次に，5Fバーマンカテーテルを用いて，

圧測定，採血，左心室造影（経卵円孔）などを施行し たあと，BAVを施行した．

270−（80） 日本小児循環器学会雑誌 第3巻 第2号

BAV前

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（ID：54−74−33）

図3心エコー図 BAV前

図4 ドプラエコー図

（ID：54−74−33）

100

200

300

400 cm／s㏄

 BAVは，左大腿動脈より直孔のカテーテルを上行 大動脈まで逆行性に進めた後，ガイドワイヤーを左心 室に挿入し，6F GrUntzigカテーテル（バルン径5mm）

を大動脈弁狭窄部に進め，バルンを図6の如く充満さ せ，弁の裂開を試みた．その際，右梼骨動脈圧を血圧 のモニターとして使用した．大動脈弁輪径は心エコー 図上6mmと計測されたため，5mm径のバルソを選択

した．あらかじめ行った左心室造影により大動脈弁の 位置を確認し，バルンの中央部が狭窄部位に当るよう に注意しつつ，76％ウログラフィンと生理的食塩水を 1：1に混和したものを注入し，1回10〜15秒間バル ンを充満させた．その間バルン内圧を100〜120PSIに 保った．バルンの充満を3回行ったが，大動脈の完全

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（ID：547433）

図5 Doppler Echo

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（ID：54−74−33）

図6 Percutaneous Baloon Aortic Valuloplasty

図 7

文献15）より引用

閉鎖による左室内容の極度の上昇を防ぐため

Lababidiらの方法15）を参考にして， GrUntzigカテー テルと右心房に挿入したカテーテルを活栓により連結 させ，圧を逃がすようにした（図7）．

 バルン充満中，梼骨動脈圧は拍動波形が消失し，10 mmHg未満まで減少したが，バルン解除後，すみやか にもとの波型および血圧に戻った．一方，心拍動はバ ルン充満中やや徐脈傾向になったが，バルン解除によ り回復し，心室性期外収縮などの不整脈はみられな

かった．

 BAV施行後，左室収縮期圧は180mmHgから122

mmH9 200

150

100

（ID：54−74−33）

BAV前 BAV後

糠彩

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   （ID：54−74−33）

図9 大動脈造影

mmHgへと減少し，左室一大動脈圧較差は，85mmHg より32mmHgへと劇的に減少した（図8）．

272−（82） 日本小児循環器学会雑誌 第3巻 第2号

BAV後

81

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拡張期  （ID：54−74−33）

図10 大動脈造影

 BAV後の大動脈造影では，大動脈弁逆流は1°とご く軽微であった（図9）．また，大動脈弁の動きも，図 10の如く明瞭に認められるようになった．

 BAV施行後6ヵ月を経ても，上行大動脈の血流速 度は約300cm／secであり， Bernoulliの式から圧較差

は36mmHg前後と推定された．大動脈弁輪径はBAV 前6mmから，11mmへと拡大を認めているが，ドプ

しかし，左室後壁12．4mm，心室中隔9．8mmと著明な 左室肥大およびパルスドプラー上，II 一一 III°のMRが 認められている．

 このため，臨床的には，心不全症状は軽減している が，外来にて経時的に心エコー図，ドプラーエコー図 などを施行し，注意深く経過観察をおこなっている．

      考  案

 バルンカテーテルによるアンジナプラスティは，腎 動脈17）18），冠動脈19）などについて行なわれてきたが，近 年，大動脈縮窄4｝〜9），肺動脈弁狭窄11｝12）14），そしてC−

As15）16）など小児期の先天性心疾患にも応用され，適応 疾患が拡大されつつある．また，欧米では後天性の弁 狭窄にも施行されている．国内でも，肺動脈弁狭窄2°）21）

や大動脈縮窄22）に対する報告が増加しつつあるが，

c−Asに対する施行例の報告は，我々が調べえた範囲で はみあたらない．

 新生児期から乳児期に発症するc・Asの重症型に対 する治療成績は充分とはいいがたい．その理由として，

『①狭窄による左室圧負荷が大きく，強心剤，利尿剤な

どによる心不全のコント・一ルが困難であること，② 心筋虚血を合併しやすいこと，③手術に際し，対象が 小さいため，術中，術後の管理がむつかしく，また，

弁切開後にしぼしば圧差の遺残や大動脈弁逆流を認め ること，などが考えられる23）．我々の症例でも，内科的 治療で一時的には心不全の軽減をみたものの，5ヵ月 時に再び心不全が増強し，外科的治療（弁切開術）も 検討されたが，その治療成績1）〜3）を考慮して，BAVに ふみきった．

 BAVの有利な点は，①侵襲が比較的少ない15）16），② 施行後の大動脈弁逆流が少ない 5）16），③くり返し行な

うことが可能である，などである．

 一方，合併症としては，①カテ挿入に利用した末梢 動脈の閉塞②塞栓症（脳塞栓など）③不整脈④心 筋虚血，などが考えられる．また，大動脈縮窄の場合 に報告されている大動脈の穿孔7）にも注意を払う必要 があろう．

 以上の利点，合併症を考慮し，BAVの適応を決定せ ねばならない．

 現時点では，BAVの適応基準や時期を明瞭にコメ ントした報告はない．従来，c−Asの手術適応について，

年長児では，収縮期圧較差75mmHg以上，弁口面積0．5 cm2／BSAm2以下という基準が指摘されている23）が，

乳児例に対しては，心不全の有無，房レベルの左一右 シャント，左室拡張末期圧や左房圧の上昇，動脈管を 介する右一左シャソトの有無などを総合的に評価して 決定されることが多い23）．一方，外科的治療の成績か ら，新生児期から乳児期におけるc・Asの予後を左右

する大きな因子は，手術時期と左室拡張末期容積であ ることが報告されている24｝．すなわち，，Kuglerら24）に よれぽ，生後8週未満に弁切開術を施行した21例中11 例に早期死亡がみられたが，8週以降に手術したもの の早期死亡は18例中2例のみであった．また，手術後 の生存群は早期死亡群に比し，左室拡張末期容積が有 意に大きいことが指摘されている．

 我々の症例では，左室一大動脈圧較差の改善を認め，

大動脈弁逆流も軽度であったが，BAV 6ヵ月後にお いても，著明な心筋の肥厚と僧帽弁閉鎖不全を認めて いる，また，Rupprathら16）は，圧差が前値70mmHgか

ら，BAV後28mmHgまで減少した1例において，左

Asの重症型については，心筋肥大とそれに伴なう心筋 虚血，僧帽弁閉鎖不全などがすすむ前にBAVを行な う必要があるように思われる．Rupprathら16）による 新生児期のBAVの報告では， BAVを施行した例数が 少ないながらも，重篤な合併症を全くみとめていない．

また，Lababidiら15）によれば， BAV施行後3〜9ヵ月 で行った心臓カテーテル検査において，再狭窄はみら れていない15）．しかし，長期に経過をみた報告がないこ

とから，再狭窄や遺残狭窄（どの程度の圧差が治療を 必要とする遺残狭窄なのか，ということも問題になる が）に対する再度のBAVの有効性なども今後，例数を 重ねて検討してゆく必要があろう．

 現在，我々は，手術のリスクが高い重症のc−Asに対 しては，できるだけ早期にBAVを行なう方がよいと 考えており，危機的状態を脱し，患児の発育成長およ び大動脈弁輪の拡大をはかり，必要により外科的治療 へ，もしくは再度のBAVへすすむようにすれば，患者 に対する手術侵襲および，手術の危険性も減じること が可能であり，患者にとって福音となると思われる．

また，c・Asに対するBAVの適応も今後，重症型に限 らず拡大されることが期待される．

      結  論

 1）重症の先天性大動脈弁狭窄の1乳児例に対し，生 後5ヵ月時にPercutaneous Balloon Aortic Valvulo−

plasty（BAV）を行ない左室一大動脈圧較差の著明な 改善を認めた．また，大動脈弁逆流も軽微であった．

 2）BAV後6ヵ月間，パルスドプラー検査を定期的 に施行したところ，再狭窄の所見はみられなかったが，

左室壁の肥厚および僧帽弁逆流の持続を認め，重症の c・Asに対し，より早期にBAVを施行すべきであると

考えられた．

      文  献

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ACase Report of Successful Treatment of Congenital Valvular Aortic      Stenosis with Percutaneous Balloon Aortic Valvuloplasty

Yasunori Horiguchi， Satoshi Hiraishi， Nobuyuki Fuj ino， Atsushi Osada，

      Hitoshi Misawa and Kimio Yashiro

     Department of Pediatrics， Kitasato University， School of Medicine

   In general， the cases of severe congenital aortic stenosis（c−As）have poor prognosis． Not only medical treatment but also surgical treatment fails to save the patients．

   Recently， in USA and Europe， a few studies are reported about the successful treatment of c−As with percutaneous balloon aortic valvuloplasty（BAV）．

   This time， we used this procedure to treat an infant with critical c−As． Before the procedure， he had been refractory to treatment of congestive heart failure． At the age of 5 months， we performed BAV and succeded in saving him． Pressure gradient between left ventricle and ascending aorta reduced from 85 mmHg to 32 mmHg． After the procedure， aortogram showed only trevial aortic regUrgltat10n．

   The congestive heart failure came to improving and he discharged from hospital at l month after the procedure．

   In Japan， there is no report about successful treatment of c−As with BAV． This procedure may chnage the prognosis of critical c・As patients especially in newborns and infants． We belive the BAV is the first choice of treatment in critical cases， because of it s lower risk．