卵巣甲状腺腫性カルチノイドの1 例

仙台市立病院産婦人科 ＊_{同 病理診断科}

は じ め に

 卵巣原発カルチノイドは，全カルチノイドの約

0.5∼1.7% と言われ

_{，また卵巣腫瘍全体の 0.1%}

以下

_{と，非常に稀な疾患である．本邦では，}

その中でも卵巣甲状腺腫性カルチノイドが約 80%

を占めている．今回われわれは，卵巣甲状腺腫性

カルチノイドの 1 例を経験したので，考察を含め

報告する．

症   例

 患者 : 30 歳，女性．1 妊 0 産．

 主訴 : 無月経．

 家族歴 : 特記すべき事項なし．

 既往歴 : 摂食障害，アルコール依存症．

 現病歴 : 約 10 年間の無月経を主訴に，平成 22

年 3 月近医受診．その際，経腟超音波にて子宮筋

腫または卵巣腫瘍を指摘され，精査・治療目的に

当院婦人科を紹介受診．

 身体所見 : 160 cm，46 kg．

 検査所見 : CEA 3.4 ng/ml，CA19

9 18 U/ml，

CA125 12 U/ml

と腫瘍マーカーはすべて正常範囲

内であった．

 MRI 所見 : 骨盤内に境界明瞭な約 7 cm の腫瘍

を認めた．T2 強調画像では，低信号で一部高信

号の部分が散在，また T1 強調画像では低信号で

あり，変性を伴う子宮筋腫を疑った．一部 T1 強

調画像，T2 強調画像ともに高信号の部分があり，

脂肪抑制画像にて信号が抑制されており，右卵巣

腫瘍（dermoid cyst）と考えられた．矢状断では，

骨盤内腫瘍と子宮に連続性があるように見え，や

はり漿膜下筋腫と右卵巣腫瘍の合併であると考え

られた（図 1）．

 経腟超音波所見 : 右卵巣実質様の像があり，こ

の所見からも漿膜下筋腫と考えた．

 診断 : 漿膜下筋腫＋右卵巣腫瘍の疑い．

 腹腔鏡下子宮筋腫核出術＋右卵巣腫瘍核出術の

方針となった．

 手術方法 : 全身麻酔下に，腹腔鏡手術を施行．

4

ポート留置し，手術操作を行った．

 手術所見 : 漿膜下筋腫と考えられていた腫瘍

は，卵巣由来であった．周囲との癒着は認めず，

表面平滑な約 8 cm の充実性卵巣腫瘍であった（図

2

）．そのため，卵巣腫瘍核出から右付属器切除

の方針へと変更．腹水洗浄細胞診を採取．切除し

た付属器を，回収袋を用いて，腫瘍を腹腔内へ漏

らさないように注意し，モルセレーターにて腹腔

外へ回収した．

 肉眼所見腫瘍割面は黄白色充実性を示してお

り，また一部に脂肪成分を伴っていた（図 3）．

 病理所見 : HE 染色では，索状・リボン状に並

んだ腫瘍細胞を認める（図 4，図 5）．また，一

部に甲状腺濾胞細胞と，内部にコロイドを認め，

甲状腺組織が確認された（図 6）．扁平上皮と呼

吸上皮組織も認め，この部分が dermoid cyst であ

る（図 7）．免疫染色では，クロモグラニン A は

陰性（図 8）であるが，CD56 という神経内分泌マー

カーが弱陽性を示しており，神経内分泌細胞由来

であることがわかった（図 9）．他臓器のカルチ

ノイド腫瘍でも陽性になることが多い前立腺フォ

スファターゼ（PAP）は強陽性（図 10）であった．

ペプチド YY も弱陽性（図 11）を示していた．（ペ

図 1. MRI 画像 A : T2強調画像矢状断 B : T2 強調画像横 断 C : T1 強調画像横断 D : 脂肪抑制画像 矢印部分は T1 強調像・T2 強調像ともに高 信号で脂肪抑制を認め，dermoid cyst と考え られた． 図 2. 手術所見 a : 表面平滑な，約 8 cm の卵巣由来の腫瘍で あった． b : 回収袋にて，腫瘍内容を漏らさないよう に腫瘍を摘出．充実性卵巣腫瘍であった．割 面は黄白色で，一部脂肪成分を含んでいた． 図 3. 手術標本 モルセレーターにて回収し，ホルマリン固定 後の標本．

図 4. HE 染色弱拡大 図 5. HE 染色中等度拡大 索状・リボン状に配列した腫瘍細胞を認める． 図 6. HE 染色 甲状腺濾胞様構造と，その内部にコロイドを 認める． 甲状腺組織が確認される． 図 7. HE 染色 扁平上皮と呼吸上皮を認める．dermoid cyst の部分． 図 8. クロモグラニン A は陰性であった． 図 9. CD56 は弱陽性を示しており，神経内分泌細 胞由来であることが確認された．

粘液性の 4 種類に分類される

_{．本邦で最も多い}

のは甲状腺腫性カルチノイドであり，80% 以上

を占める．索状，甲状腺腫性はペプチド YY を産

生することが多く，島状はセロトニンを産生する

（表 1）．

 好発年齢は閉経後

_{であり，平均年齢は 49.4}

歳

_{との報告がある．}

 症状は大きくわけて 2 つあり，① 古典的カル

チノイド症候群と ② 新カルチノイド症候群であ

る

_{．① 古典的カルチノイド症候群は，腫瘍細}

胞の産生するセロトニン作用により引き起こされ

る，水様性下痢，腹痛・腹鳴，皮膚紅潮の症状で

ある．② 新カルチノイド症候群は，腫瘍細胞の

産生するペプチド YY の作用によって引き起こさ

れる．ペプチド YY は腸管運動を抑制するため，

強固な便秘の症状を呈する

_．

 卵巣原発カルチノイド腫瘍の約 60∼76% に成

熟嚢胞性奇形腫を合併し

_{，約 10% に粘液性腫}

瘍を合併する

_．

 すべてのタイプにおいて，MRI 画像には典型

的な所見はないが，線維性組織が多い場合には，

T2

強調像で低信号を示し，神経内分泌顆粒は T1

強調像で高信号を示す場合がある．本症例でも画

像所見からは，子宮筋腫を疑った．採血上も特異

的な腫瘍マーカーはないため，術前診断は非常に

困難である．

 治療は基本的に外科的切除であり，化学療法の

有効性についてはまだまだ不明な部分が多い．

 予後は基本的には良好であり，卵巣原発カルチ

ノイド腫瘍の約 91% が I 期（がんが卵巣に限局

している状態）で，I 期の 5 年ないし 10 年生存

率は，ほぼ 100% と言われている．しかし，転移

や浸潤を認める場合には，予後は極端に悪くなる

プチド YY は消化管の運動を抑制する働きがあり，

強固な便秘を引き起こす．）

 以上の結果より，皮様嚢腫を合併する卵巣甲状

腺腫性カルチノイドの診断となった．

考   察

 カルチノイド腫瘍の概念は，低悪性度の内分泌

細胞腫瘍とされる．約 70% が消化器系に発症

_し，

卵巣原発カルチノイドは，約 0.5∼1.7%

_とされ

る．卵巣腫瘍全体における卵巣原発カルチノイド

の割合は 0.1% 以下

_{と，非常に稀な腫瘍である．}

 卵巣原発カルチノイドは，境界悪性腫瘍に分類

され，その中でも胚細胞腫瘍の単胚葉性および高

度限定型奇形腫に分類される

_{．また，卵巣原発}

カルチノイドはさらに，島状，索状，甲状腺腫性，

と言われる

_{．カルチノイド 17 例についてまとめ}

た文献（表 2）を示す．III 期や IV 期などの進行

例では，死亡例もあることがわかる．また，術後

13

年経過したのちの再発，死亡例もあり，慎重

なフォローが必要であると考えられる．

結   語

 我々は，卵巣甲状腺腫性カルチノイドの 1 例を

経験した．

 今後カルチノイドの腫瘍随伴症候群（便秘など）

を伴う卵巣腫瘍を認めた際には，本疾患を考慮す

る必要があると考えられた．

 また，再発例や死亡例の報告もあり，今後慎重

なフォローが必要である．

文   献

 1） Tavassoli FA et al : World health organization classifi-cation of tumors. Pathology and genetics of tumors of the breast and female genital organs, IARC Press, Lyon, pp 172-173

 2） Modlin IM et al : A5-decade analysis of 13715

carci-noid tumors. Cancer 97 : 934-959, 2003

 3） Davis KP et al : Primary Ovarian Carcinoid Tumors.  Gynecologic Oncology 61 : 259-265, 1996  4） 曽我 淳 : カルチノイドおよび類縁の内分泌癌─ 本邦症例と外国症例の比較─．日臨外会誌 64 : 2953-2966, 2003  5） 日本産科婦人科学会，日本病理学編 : 卵巣腫瘍取り 扱い規約，第 1 部，金原出版，pp 38-39, 1990  6） 卵巣腫瘍病理アトラス，文光堂，pp 264-269, 2004

 7） Motoyama K et al : Functioning ovarian carcinoids in-duce severe constipation. Cancer 70 : 513-518, 1992

 8） 本山悌一 : 卵巣カルチノイドの特性と発生．日本婦 人科病理・コルポスコピー学会雑誌 14 : 129, 1996  9） Robboy SJ et al : Insular carcinoid primary in the

ova-ry. A clinicopathologic analysis of 48 cases. Cancer 36 : 404-418, 1975

10） Talerman A et al : Primary trabecularcarcinoid of the ovary. Obstet Gynecol 49 : 202-207, 1977

11） Robboy SJ : Insular carcinoid of ovary associated with malignantmucinous tumors. Cancer 54 : 2273-2276,

1984

6 52 No TAH+BSO L Strumal No I 12 NED

7 22 No Cystectomy R Strumal Yes I 5 NED

8 58 Yes TAH+BSO L Insular Yes I 16 DOC

9 72 No TAH+BSO L Insular No I 4 NED

10 54 No TAH+BSO L Trabecular No I 20 NED

11 70 Yes TAH+BSO R Trabecular Yes I 21 NED

12 83 No USO R Insular No III 0.1 DOC

13 72 No TAH+BSO R Insular No III 7.4 DOC

14 33 No TAH+BSO R Insular No III 1.2 AWD

15 61 No TAH+BSO R Insular Yes IV 1.5 DOD

16 41 Yes TAH+BSO R Insular No IV 1.5 DOD

17 56 Yes BSO R Insular No IV 0.5 AWD

TAH, total abdominal hysterectomy ; BSO, bilateral salpingo-oophorectomy ; USO, unilateral salpingo

-oophorectomy ; NED, no evidence of disease ; AWD, alive with disease ; DOC, died other cause ; DOD, died of disease