第 62 回神奈川腎炎研究会 尿定性 尿比重 尿 ph 5.5 尿蛋白 (3+) 尿潜血 (2+) 尿沈査赤血球 /HPF 白血球 5-9 /HPF 扁平上皮 1-4 /HPF 尿細管上皮 0-1 /HPF 硝子円柱 多数 /WF 上皮円柱 5-9 /WF 顆粒円柱 1-4

（1_{横須賀共済病院　腎臓内科} （2_{日本医科大学　解析人体病理学} Key Word：軽鎖沈着症，ボルテゾミブ，B型肝炎

症　　例

症　例：51歳，男性 主　訴：蛋白尿・血尿 現病歴：50歳時より会社検診で蛋白尿を認 めていたが，医療機関は受診せず。51歳の検 診でも尿蛋白陽性であったため当科受診。尿蛋 白3＋，尿潜血2＋を認め，HBVキャリアであ ることが明らかとなり，精査目的に入院となっ た。 既往歴：特記事項なし。 家族歴：父：膀胱癌（60歳で死亡）。母，祖父母， 妹，息子：特記事項なし。腎疾患・肝炎の家族 歴なし。 生 活 社 会 歴： 喫 煙 歴：40本/日 ×31年 間。 飲酒歴なし。アレルギー歴：市販薬剤の感冒薬 で皮疹出現。輸血歴：なし。刺青：なし。覚せ い剤使用歴：なし。職歴：天蓋の取り付け作業， 電車の配線作業。 入院時身体所見：身長163cm，体重57.5kg。 HR 65 回 / 分， 整。BP 119/72mmHg。SpO2 99％（自発呼吸，room air）。体温35.9℃，呼吸 数18/分。意識清明，神経学的に異常は認めな い。頭部：頭部皮疹なし，咽頭発赤なし。眼瞼 結膜：貧血なし，眼球結膜：黄染なし。頚部： リンパ節腫脹なし，圧痛なし，耳下腺・顎下腺 腫脹なし。口腔内：齲歯あり，アフタなし，白 苔付着なし，扁桃腫大なし。胸部：肺音清，左 右差なし，心音整，no murmur。腹部：平坦，軟， 圧痛なし，腸音正常，肝脾腫なし。背部：CVA 叩打痛なし。四肢：大腿から陰部にかけて落屑 を伴う皮疹を認める。皮膚硬化なし，下腿浮腫 なし。

診　　断

・単クローン性マクログロブリン血症 ・軽鎖沈着症 ・B型肝炎

疑 問 点

・軽鎖沈着症に典型的な基底膜の連続性帯状の 沈着物がない。 ・電顕での線維状，結晶様構造物の意義。 ・半月体形成と軽鎖沈着症の関係。 ・HBs抗原陽性との関連。 ・今後の治療。

HBVキャリアに発症した軽鎖沈着症の一例

内　田　真梨子

1

_{長　濱　清　隆}

2

_{高　橋　直　宏}

1

樋　口　真　一

1

_{矢　嶋　　　優}

1

_{中　村　真理子}

1

安　藝　昇　太

1

_{青　柳　　　誠}

1

_{田　中　啓　之}

1

田　村　禎　一

1  病理コメンテータ 

　　城　　　謙　輔

3

_{山　口　　　裕}

4

尿定性 尿比重 1.017 尿pH 5.5 尿蛋白 （3＋） 尿潜血 （2＋） 尿沈査 赤血球 10-19 /HPF 白血球 5-9 /HPF 扁平上皮 1-4 /HPF 尿細管上皮 0-1 /HPF 硝子円柱 多数 /WF 上皮円柱 5-9 /WF 顆粒円柱 1-4 /WF 蝋様円柱 1-4 /WF 脂肪円柱 5-9 /WF 卵円形脂肪体 1＋ /WF 変形赤血球 ＋ 尿生化 尿蛋白 4.91 g/gCr Selectivity index　0.488 尿Cr 85.1 mg/dL 尿Na 93.7 mEq/L 尿K 34.7 mEq/L 尿Cl 97.0 mEq/L 尿β2MG 910 μg/L 尿NAG 17.7 U/L 蓄尿尿蛋白 3.04 g/day 凝固 PT 12 sec PT-INR 0.94 APTT 29.3 sec D-dimer 0.66 μg/mL 血算 白血球 8000 /μL 赤血球 439 ×104_/μL Hb 12.2 g/dL Hct 39.9 % 血小板 392 ×104_/μL MCV 90.9 fl MCH 27.8 pg MCHC 30.6 % 血清鉄 100 μg/dl TIBC 233 μg/dl フェリチン 74.2 ng/ml 生化 TP 6.6 g/dL Alb 3.3 g/dL AST 16 U/L ALT 17 U/L ALP 277 U/L γ-GTP 10 U/L LDH 159 U/L T-Bil 0.3 mg/dL UA 4.6 mg/dL UN 21 mg/dL Cr 1.28 mg/dL eGFR 47.9 mL/min/1.73m2 Na 139 mEq/L K 4.2 mEq/L Cl 105 mEq/L Ca 9.1 mg/dL P 3.0 mg/dL CRP 0.05 mg/dL 血清 IgG 1848.9 mg/dL IgA 133.0 mg/dL IgM 46.2 mg/dL C3 86.2 mg/dL C4 24.0 mg/dL CH50 36.0 CH50/ml ASO 17 IU/mL TTT 0.7 クンケル ZTT 2.5 クンケル RA因子 3未満 IU/mL 抗核抗体 （−） 抗二本鎖DNA抗体 （−） MPO-ANCA 1.0未満 U/ml PR3-ANCA 1.0未満 U/ml 抗GBM抗体 2.0未満 U/ml クリオグロブリン （−） 血糖 102 mg/dl HbA1c 5.5 ％ 免疫電気泳動 血液 　　　　　IgGκにM peak 尿 　　　　　　IgGκにM peak 遊離L鎖κ/λ 4.51 感染症 HBs抗原 （＋） HBs抗体 （−） HBe抗原 （−） HBe抗体 （＋） HBc抗体 （＋） HBVジェノタイプ B HBV-DNA定量 4.2 Logコピー HCV-Ab （−） HIV （−） 検査結果

図 1

⏬ീᡤぢ

⬚㒊䝺䞁䝖䝀䞁 CTR 46.6䠂 ୧ഃCPA sharp ᚰ㟁ᅗ HR64bpm䚸Sinusrhythm䚸 Low/Highvoltage(Ͳ) ᚰ䜶䝁䞊 EF61.4%䚸Asynergy(Ͳ) ᕥᐊቨ⫧ཌ(Ͳ) ቨෆ䛾㍤ᗘୖ᪼(Ͳ) CT ྑ⭈10.8cm ᕥ⭈11.2cm 図 4 ʃ ʄ Ⱦ㙐(+) 図 2 PAS PAM 図 5 図 3

IgG IgM IgA

C3 C4 C1q

IgM(+)䚸C3(+)

図 7 図 10

IgG IgM IgA

C3 C4 C1q C3(+) 図 8 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10/28/13 11/14/13 11/27/13 1/8/14 2/12/14 2/19/14 3/12/14 4/16/14 5/14/14 6/10/14 7/9/14 7/30/14 8/10/14 ᒀ୰⺮ⓑ ᒀ୰ɶͲGl Cre ᳨ฟ䛫䛪 g/gCr

἞⒪⤒㐣

䜶䞁䝔䜹䝡䝹0.5mg㝸᪥ᢞ୚ 1Kur

VMP⒪ἲ 2Kur 3Kur 4Kur

HBVͲDNA㔞 4.2log䡶䢇䢛䞊 4.4 4.5 2.1 2.1 2.1 ᳨ฟ䛫䛪 2.1 ኱⭠⒴ope 䛾䛯䜑ఇ⸆ ⭈⏕᳨ 㐟㞳ʃ/ʄ䠖4.51 4.38 3.97 5.71 4.29 5.41 4.27 7.97 mg/dl ⭈⏕᳨ 図 11 ʃ ʄ Ⱦ㙐(㼼) 図 9

2ᅇ┠⑓⌮᳨య

PAS PAM 図 12 ʃ ʄ

図 15 図 14 図 13

図 17

Combined crystalline podocytopathy and tubulopathy associated with multiple myeloma

ᮏ⑕౛ HumPathol.2014Apr;45(4):875Ͳ9 図 16 㦵㧊⭘䛸㢮⦕⑌ᝈ䛷䛾୺䛺⭈⑓ኚ ⣽⥺⥔䛾ỿ╔≀ ⣽㢛⢏≧䛾ỿ╔≀ ᚤᑠ⟶ᵓ㐀䛾ỿ╔≀ AdvancesinChronicKidneyDisease Volume21,Issue1,January2014,36–47 ⣽⥺⥔䛾ỿ╔≀ 䜰䝭䝻䜲䝗䞊䝅䝇 ⣽⥺⥔ᛶ⣒⌫య⭈⅖䠄Fibrillary glomerulonephritis䠅 ᚤᑠ⟶ᵓ㐀䛾ỿ╔≀ Ϩᆺ䜽䝸䜸䜾䝻䝤䝸䞁⾑⑕ᛶ⭈⑕ immunotactoid⭈⑕ ⣽㢛⢏≧䛾ỿ╔≀ MIDD䠖ᇶᗏ⭷ୗ䛾㐃⥆ᛶᖏ≧䛾ỿ╔≀ ༢䜽䝻䞊䞁ᛶච␿䜾䝻䝤䝸䞁㍍㙐䛾ỿ╔䜢క䛖ቑṪᛶ⣒⌫య⭈⅖ (PGNMILCD) ༢䜽䝻䞊䞁ᛶIgG 䛾ỿ╔䜢క䛖ቑṪᛶ⣒⌫య⭈⅖(PGNMID)

討　　論

井上　「HBVキャリアに発症した軽鎖沈着症の 一例」横須賀共済病院の内田真梨子先生，よろ しくお願いします。 内田　よろしくお願いします。 　症例は51歳男性で，主訴は蛋白尿と血尿で す。 　現病歴は50歳時の会社健診で蛋白尿を認め ており，51歳の健診でも同様に尿蛋白陽性と なったため，当科紹介受診となりました。 　受診時の外来検査で尿蛋白3（＋），尿潜血2 （＋）を認め，同時にHBVキャリアであること が明らかになり，精査目的に入院となりました。 　既往歴は特記事項はありません。家族歴も記 載のとおりで，腎疾患，肝炎の家族歴なども認 めませんでした。生活社会歴も記載のとおりで す。輸血歴などの血液製剤の使用もありません でした。 　入院時の身体所見です。体重は57.6kgで，こ こ数年での変動も認めませんでした。血圧を含 め，バイタルサインに異常はなく，浮腫も認め ず，特記すべき身体所見はありません。 　検査結果です。尿定性で蛋白が3（＋），潜 血2（＋），沈渣で赤血球円柱をはじめとした 多彩な円柱が出現しています。尿蛋白は蓄尿で 3.04g/dayでした。軽度のNAGの上昇を認めま す。 　生化学所見では，蛋白，アルブミンは比較的 保たれており，肝逸脱酵素の上昇なども認めま せん。軽度の腎機能障害があり，血清で他の免 疫グロブリンの抑制を伴わないIgGの上昇を認 めました。補体の低下はなく，ANCAを含む各 種自己抗体，クリオグロブリンはいずれも陰性 でした。血清と尿の免疫電気泳動で，IgG-κの M bandを認めており，遊離κ/λ比の上昇を 認めています。B型肝炎ウイルスに関しては， DNA量は高値ですが，seroconversionを認める という所見でした。 　画像所見です。胸部レントゲン，心電図，心 エコー，CTでいずれも特記すべき所見はなく， 腎のサイズも正常範囲内でした。 　腎生検の所見です。12個の糸球体が採取さ れており，うち1個が全節性に硬化を認めます。 管内増殖性の変化が目立ち，細胞成分の増加や 結節性の病変が認められました。半月体の形成 は明らかでなく，間質には軽度から中等度の線 維化があり，単核細胞浸潤と尿細管萎縮を伴う という所見でした。 　免疫染色です。IgM，C3でfocalな沈着を認 めますが，その他の蛍光染色は陰性でした。 　κ，λ鎖の染色ですが，κ鎖の染色は，やや 弱いですが，λと比較して明らかな染色性を認 めました。またamyloidに対するcongo red染色 も施行しましたが，陰性という結果でした。 　電顕所見です。電顕では内皮細胞にdeposit を多数認め，強拡大では線維状の構造物を認め ています。 　糸球体係蹄の胞体内にも特異的なdepositを 多数認め，本症例では糸球体基底膜に細顆粒状 の沈着物が連続性帯状に観察される所見は認め ず，典型的な軽鎖沈着症の病理像とは異なる像 で，電顕像からは，あまり軽鎖沈着症としての 典型的な所見は認められませんでした。しかし， M蛋白血症に関して，マルクの施行，全身評価 を行ったところ，骨髄腫の診断基準を満たさず， MGUSの分類となりました。また蛋白尿，腎機 能障害の原因として，電顕での線維状構造物が なく，非典型的ではありましたが，管内増殖性 の変化を認め，congo redも陰性，IgGκの染色 は陽性であったということ，また尿中，血中の M蛋白もIgGκ鎖のピークを認めるということ から，臨床的にはMGUSをベースとした単ク ローン性の免疫グロブリン沈着症で，軽鎖沈着 症を合併していると考えました。 　B型肝炎に関しては，seroconversion後もHBs 抗原陽性が持続していた症例のため，HBV関 連腎症も鑑別として考慮しましたが，病理組織 像から，あまり積極的に疑う所見はないという ことで，軽鎖沈着症として治療を開始しました。

　治療経過です。治療に関しては，ボルテゾミ ブ，メルファラン，プレドニゾロンの3剤によ るVMP療法を行う方針とし，加療を開始して います。HBVに関しては，de novo肝炎予防の ため，沈着症治療に先行して，核酸アナログの エンテカビル投与を行っています。 　VMP療法を継続しましたが，クレアチニン， 尿蛋白と尿中のM蛋白の量はいずれも一進一 退を繰り返しながら，クレアチニンに関しては 徐々に増悪しているという所見でした。 　エンテカビル投与でHBVのウイルス量は 徐々に改善を認め，開始後に検出せずという値 までいきましたが，あまり尿蛋白との相関も認 められませんでした。本症例では，経過中に貧 血の進行を認め，大腸がんが見つかり，手術の 方針となったため，VMP療法としては4クール 目を最後に以後，休薬としています。 　こういったように臨床所見的に改善が乏しい こと，また，電顕像で，典型的な軽鎖沈着症の 所見が認められなかったということから，再度 腎生検を施行する方針といたしました。 　2回目の腎生検像です。2回目の腎生検では 52個の糸球体が採取されており，うち9個の糸 球体が全節性に硬化を認めました。管内増殖や 結節性病変などは，以前の生検像と変わりはあ りませんでしたが，今回の生検では細胞性半月 体，線維細胞性半月体が1つずつ出現していま した。 　蛍光染色では，前回と同様にIgG，IgA，C4， C1qは陰性です。C3は陽性という所見でした が，今回はIgMの陰転化を認めました。κ，λ 鎖に関しては，λは明らかに陰性でした。κは 染色としては（±）程度で，前回よりは少し沈 着が薄くなったような印象を持ちました。 　酵素抗体法では，κ鎖は係蹄壁の一部が染 まっているようにも見えますが，あまり優位と は言いかねる所見でした。λ鎖は明らかに陰性 と判断しています。 　また，congo red染色を今回も施行していま したが，amyloidは明らかではありませんでし た。 　2回目の電顕像では，今回は基底膜下に帯状 の沈着物が前回に比べたら，少し現れたように 見えますが，あまり連続性とは言えず，軽鎖沈 着症に典型的な所見はまた今回も出現を認めて いません。また，内皮下の沈着物も前回に比べ， やや増加を認め，内部の線維構造物は前回と同 様の所見でした。また，こういった結晶様の沈 着物も多数認めています。 　このような電顕像を踏まえて，最近，MGUS の状態で腎障害や蛋白尿の増加などの症状を呈 するという病態が多数報告されており，今まで の報告では疾患ごとに沈着物の構造が異なると いうことが言われています。大体，3パターン に分かれており，細線維の沈着物，微小管構造 の沈着物，細顆粒状の沈着物が多く報告されて います。特に軽鎖沈着症の症例では基底膜下の 連続性の帯状の沈着物が典型的であり，本症例 でも，この構造がないかどうかは見ましたが， あまりはっきりしたものは認められませんでし た。 　論文を検索していく中で，症例報告ではあり ますが，多発性骨髄腫に合併した腎障害での電 顕像で，内皮細胞内や，尿細管上皮で本症例に やや類似した結晶様，細線維状の沈着物を認め ており，これが現時点で本症例と最も近い所見 かと考えています。 　疑問点です。病理の電顕所見が，やはり典型 的な軽鎖沈着症と異なることから，そもそもの 診断が軽鎖沈着症でいいのかという点。また， 線維状の構造物や，結晶様の構造物，それぞれ の意義に関して。また，2回目の生検で半月体 形成を認めましたが，調べた限りでは軽鎖沈着 症などでの半月体形成を認めるという報告は， あまり見当たらず，こういった沈着症での組織 像として，半月体が矛盾しないのかどうかと いう点。また，組織像からは否定的でしたが， HBV感染との関連性がないかどうか。以上の 点を，この場をお借りして組織診断や，さらに 精査すべき事柄，また今後の治療に関して，先

生方にご相談させていただきたく思います。よ ろしくお願いします。 井上　ありがとうございました。何かご質問， コメントはありますでしょうか。城先生。 城　cryoが陰性ですけれども，HBV陽性にcryo が合併する症例が結構あると思います。かなり 確実にcryoが陰性ですか。 内田　初回のときに陰性を確認していて，も う1回治療経過の中で測っているのですけれど も，それも陰性でした。 井上　ほかにありますでしょうか。 　このVMP療法というのは，途中で大腸がん が見つかったので終わっていますけれども，治 療効果という意味では，どうでしょうか。 内田　治療効果としては尿蛋白も変わりないで すし，尿中のM蛋白も変わりないし，遊離の κ/λ鎖の比も一進一退というところですが， 全く改善は認めておらず，クレアチニンに関し ては上昇しているので，あまり効果はないと考 えています。 井上　よろしいですか。 　では，病理の城先生からお願いいたします。 城　【スライド01】ご覧のように糸球体はかな りにぎやかです。mesangium細胞増多もありま すし，管内性のmacrophagesの浸潤もあります。 【スライド02】糸球体毛細血管管腔内に何か沈 着物が閉塞しているような所見もあります。 【スライド03】ここでは管外性病変に進展して いる所見もあります。 【スライド04】動脈はきれいです。 【スライド05】これを強拡にしますと，糸球体 毛細血管管腔にmacrophagesが浸潤し，Masson でよく分かりますけれども，macrophageの胞体 中に結晶構造が見られます。 【スライド06】かなり強いmacrophagesの浸潤 が加わっております。こういうところに結晶構 造が見られます。結晶は浸潤している細胞の胞 体内であると思います。 【スライド07】この場所もそうです。管腔中の macrophagesの胞体の中に結晶構造がある。い わゆるクリスタルです。 【スライド08】このクリスタルは，PAS染色で ははっきり染まってきません。 【スライド09】この場所もmacrophagesがあり ますから，さっきのクリスタルはMasson染色 できれいに染色されます。 【スライド10】PASは陰性です。 【スライド11】PAMで見ても，PASと同じぐら いの情報しかありません。 【スライド12】先ほど弱拡で見た場所です。こ の所見はSLEのとき，あるいはcryoのときに も， こ う い うIntraluminal thrombusが み ら れ， 免疫複合体が成長して，管腔を閉塞するような 病変と思います。 【スライド13】その場所も，PASではあまり情 報がないです。 【スライド14】PAMでも，あまり情報がないで す。 【スライド15】管外性病変があります。これは fibrous crescentで，その中に取り込まれたボウ マン嚢上皮がtubularizationを起こしておりま す。 【スライド16】adenomatous transformationとも 呼ばれています。こういうふうにtubulesとよ く似た構造をしております。crescentの慢性に 進行した病変と見ることができます。 【スライド17】尿細管の上皮もよく見ますと， この赤い顆粒はmitochondriaです。 【スライド18】こっちのほうがはっきりしてい ます。こういうふうに尿細管上皮の中にも赤い 結晶構造があります。 【スライド19】これは，遠位尿細管の上皮が剥 離してcastが直接間質の中に露出している変化 です。これはPAS陽性です。 【スライド20】糸球体は16個中1個に全節性硬 化がみられ，mesangium細胞増多が60％。管 内性が40％。線維性半月体が13％。分節性硬 化が7％。虚脱が7％。浸潤する多くのmacro-phagesに結晶構造を持っています。 　糸球体基底膜は巣状分節性に肥厚して，PAS

染色で二重化を認め，MPGN様病変と言っても いいと思います。 　最大200μmの糸球体毛細血管係蹄の大きさ で正常範囲です。間質領域は30％あり尿細管 が萎縮して，間質の線維性拡大があります。炎 症細胞はリンパ球が主体。尿細管炎はありませ ん。遠位尿細管に硝子円柱を認め，硝子円柱周 囲に再生尿細管上皮を認める。尿細管上皮の中 にも，結晶構造を認めます。硝子円柱が間質に 露出している領域もあります。血管系には，特 に動脈硬化性変化以外の所見はありません。 【スライド21】問題の電顕です。これは糸球体 毛細血管管腔の中に浸潤しているmacrophages に大きなdepositがみられます。このdepositの 存在する場所ですけれども，lysosomeと思い ます。それ以外に，mitochondriaにこういう結 晶が出るかどうか。皆さん，ことしの腎臓学 会のCMEのコンサルテーションに，light chain deposition diseaseの 中 にFanconi syndromeを 起 こすタイプがあって。その話は後にしましょう。 　 少 な く と も，macrophagesの 中 にdepositが あって，その一部は結晶構造まで進展している。 全部lysosomeの中の病変とは言い切れないと 思います。 【スライド22】これもそうです。一部，針状結 晶に進展してきています。 【スライド24】弱拡で見ると，大部分は管腔の 中に浸潤するmacrophagesの胞体にparaprotein 相当の結晶構造が見られると表現できます。 【スライド25】ここは，さっきのIntraluminal thrombusの病変で，cryoであってもいいと思い ますけれども，immune complexに関連したタ イプ。それから，ここではmacrophagesの胞体 の中に結晶構造がある。この両方が管腔の中に 見られる所見だと思います。 【スライド26】macrophagesを離れて，ここは内 皮下の，あるいはmesangium基質の中に沈着し ているdepositです。そこを見ますと，桿状構 造を認めます。 【スライド27】immunotactoid腎症は，今は原発 性のものに限られておりますので，この症例は IgMκのmacroglobulin，要するに単クローン性 のmacroglobulinemiaと診断できます。沈着して い るdepositのimmunoglobulinな い し は 補 体 の 性格から沈着症の定義に従って診断されるべき だと思います。 【スライド28】これも同じです。一部は崩れて おりますが，一部は桿状の結晶構造がみられ， これはmacrophagesではなくて，mesangium基 質ないしは，内皮下の領域に直接沈着していま す。 【スライド29】ここもそうだと思います。沈着 物と炎症細胞とが隣り合わせになっている変化 です。 【スライド30】こういう桿状構造は，organized arrangement， そ し てmicrotubularなstructureを 呈しています。 【スライド31】mitochondriaは異常のないとこ ろもあります。 　さきほどの腎臓学会CMEで，東大の病理の 先生に文献を紹介されて，deposition diseaseの 場合に，特にlight chain Fanconi syndromeのと きの尿細管のdepositは，通常はlysosomeに沈 着してくるのですけれども，ある代謝のswitch-ingの具合でmitochondriaに沈着してくることも あり得るという論文だったと思います。 　これはmitochondriaとは断言できないのです けれども，こういうふうにmitochondriaの中に は，黒い点がありますね。正常なmitochondria にはあるのですけれども，結晶構造をもつmi-tochondriaにも黒い点があります。 【スライド32】進展するとこういうふうに結晶 構造に移行していくのですけれども，peroxi-someにもみられます。だから，mitochondria， peroxisome，lysosomeにも，正常なものと結晶 構造を持つものが隣り合わせに見えます。 【スライド33】この結晶はmitochondriaの場所 を意味する黒点と同居しています。 【スライド34】尿細管では，同じように沈着す る場所と，沈着しない場所がまだらに見られ

ます。ここも結晶構造がもう始まっています。 mitochondriaに移行していくような所見もある ように見えますので，結晶構造の出る場所が， lysosomeではなくて，mitochondriaにもあり得 ると私は思います。 【スライド35】これは，円柱です。円柱の中に fibrousなelementがある。山口先生は，これを Tamm-Horsfall proteinとおっしゃるのですが， 単クローン性の円柱が管腔の中に出てくる場合 には，こういう結晶構造，あるいは線維構造を 呈してくることがありますので，円柱にも単ク ローン性の性格があるのではないかと思いま す。 【スライド36】自前のIFではないので，人から 借りたものを正確に読むのは難しいのですけれ ども，κに軽度陽性像があるように見えます。 それから，IgMとC3です。これも自分で写真 を撮ったわけではないので，責任のある所見は とれません。 【スライド37】血清中にはIgMκの単クロー ン性γグロブリン血症があり，沈着場所には， light chain単独なのか，IgMが絡んでいるのか。 私の入手した限りの解釈では，IgMκの単ク ローン性沈着症ではないかと思います。 【スライド38】電顕では，macrophagesのlyso-some内と間質に沈着しているdepositには小桿 状の構造物があります。もしIgMの陽性が事実 ならば，軽鎖沈着症ではなくて，軽鎖重鎖沈着 症と診断することができると思います。 【スライド39】考察です。血清中には，IgGκ の検出ですね。免疫染色では，IgMκの沈着が あり，このdiscrepancyがあっても，あまり不思 議ではないと思うのです。病理としては，沈着 したmonoclonalityで病理診断をするというス タンスです。血清中のmonoclonal gammopathy と，沈着症が乖離する症例を経験します。 　IgGκ型の単クローン性γグロブリン血症に 続発したIgMκの重鎖軽鎖沈着症ではないかと 思います。 【スライド40】C型肝炎，あるいはB型肝炎の ときに，まず3型のクリオグロブリンがinduce さ れ る。IgMのpolyclonalとIgGのpolyclonalが まずできて，そこからIgMκのmonoclonalに移 行していくといわれています。HBVの感染の ときに，IgMを主体とした重鎖軽鎖の単クロー ン性増殖に移行する可能性があると思います。 　文献でいろいろ調べてみると，もうちょっと この関連が分かると思います。皆さん，ご存じ の方は教えてください。 【スライド41】immunotactoid腎症の鑑別に関し ては，やはり血清中にちゃんとした単クローン 性γglobulin血症がありますので，診断は単ク ローン性γglobulin血症に伴う，monoclonal沈 着症と診断をしていいと思います。 　小桿状構造を持つ重鎮軽鎖沈着症はそれほど 珍しくないと思います。 【スライド42】臨床診断はIgGκ型単クローン 性γグロブリン血症で，病型診断はIgMκ型重 鎖軽鎖沈着症，形態診断は膜性増殖性糸球体腎 炎です。 【スライド43】単クローン性IgMκ型の沈着症 が尿細管上皮内に見られる。light chain Fanconi syndromeが主体ですが，よく見ると，myeloma castのかたちで出てくるものが電顕的に見つ かっておりますので，この疾患も恐らくわずか ですけれども合併してきているかと思います。 【スライド44】肝腎の糸球体に関しては，単ク ローン性の結晶（クリスタル）構造が出るタ イプと，細線維構造が出るタイプがあります。 globulin沈着症では，重鎖軽鎖沈着症の中に細 線維構造を持つ症例もまれにあります。それに クリスタル構造。単クローン性沈着症のときに， クリスタル構造が出るという文献はたくさん出 ております。podocyteに出ることもあるし，尿 細管上皮には非常に頻繁に出てきます。それか ら，macrophagesを中心に出てくる報告（crystal storing histiocytosis）もあります。こういうも のが全体として，mixして出てくるような症例 があってもいいと思います。以上です。 井上　城先生，ありがとうございます。では，

山口先生お願いいたします。

山口　【スライド01】light chain deposition dis-easeで，IFでlinearパターンにκが出ているわ けです。電顕で必ずしも，powderyな帯状の沈 着が見つからない症例は，D'Agatiたちの報告 でも数例ありますし，移植後の再発で，順番に 見ていきますと，先にlinearパターンが出て， 電顕ではdetectできないことがありますので， 蛍光の所見が一番重要と思います。 【スライド02】この症例で面白いのは，糸球体 の中に取り込まれたcrystalloidなmacrophagesの 増殖が起きている。城先生の説明の中にもう1 つcrystal storing histiocytosisがあります。尿細 管上皮にcrystalが沈着しても，広い意味での crystal storing histiocytosis。間質に出て，その 結晶物を貪食して，macrophagesが増える場合 もありますし，その中心が糸球体の中に起きて いる珍しいタイプなのです。

　2回目の生検を見ると，crescenticになってく る。light chain deposition diseaseの 中 に，cres-centic glomerulonephritisになる例がある。教科 書的に記載があるので，もしかしたら，macro-phagesが悪さをして，crescenticになるのかもし れないことを考えさせる症例に思います。 【スライド03】PASだとあまりよく分からない です。糸球体によって違います。 【 ス ラ イ ド04】Massonで 見 る と，hyaline thrombiを思わせる所見です。それから，少し crescenticな病変。尿細管のtubular injuryが見ら れます。 【スライド05】PAMで見ると，何となく分から ないです。管腔が見えなくなっているところに macrophages系が集積をしていると思ってくだ さい。 【スライド06】segmentalな病変もある。 【スライド07】PASに陽性にならないですが， ここにmacrophages系の細胞がある。毛細血管 腔を占拠して，びまん性に増殖をしている。 【スライド08】よく見ると，crystalloidな赤染す る物質がいっぱい貪食されて，膨れあがった macrophagesで占拠されて，一部それがrupture し て で き た。 あ る い は， 後 でlight chain glo-merular thrombosisを三井記念の症例で『Kidney international（KI）』にケースリポートで出した のに，ちょっと似ている。 【スライド09】PAMで見ますと，内腔は占拠さ れて，分かりません。 【スライド10】一部podocyteが剥離して，部分 的に上皮の変性もあります。

【 ス ラ イ ド11】vasa rectaの と こ ろ にfoamyな macrophagesが 増 え て い ま す。 動 脈 側 のvasa rectaが 詰 ま り ま す と，papillary necrosisと か， 乳頭の障害を来してきます。second biopsyで， THPの間質への逸脱があるので，何か悪さをし たのかなと思います。 【スライド12】Massonで見ると，赤い結晶物で はないので，macrophagesが集積していること は事実であります。

【スライド13】尿細管のcrystal storing histiocy-tosisは探したのですが，ここはそうかなという 結晶様のものがちょっと見られているのです が，全体的には目立たないように思います。 【スライド14，15】THPが既に間質に漏れてい るのです。さらにsecondでは多発しています。 【スライド16】κは，一応ボウマン嚢，GBM，

TBMに出ているので，κのlight chain deposi-tion disease，linearパターンでいいように思い ます。 【スライド17】IgGはnegativeで，IgAはちょっ とsegmentalなので，linearパターンではないと 思います。 【スライド18】電顕は，城先生がずいぶん詳し くお話しになりましたので，crystalloidのもの を貪食したmacrophagesが係蹄内に増えて，内 皮にも一部あるのかもしれないですし，城先生 たちがペーパーを出していますが，podocyteに もcrystalloidなものが一部取り込まれることは あります。大部分はひし形，あるいは四角の形 を示しているものが多いです。 【 ス ラ イ ド19】 細 胞 間 にlabyrinthと い う， 細

胞同士の細胞膜の重積性があるので，macro- phagesであると言えると思います。一部podo-cyteにもcrystalloidなものがありますので，上 皮側にも取り込まれている。一部取り込みが始 まった，macrophages系だろうと。内皮下に見 られる帯状のものは，はっきりしません。 【スライド20】mitochondriaに取り込まれるか どうかは分かりません。mitochondriaにdense granulesで，似てはいますけれども，organelle の残存があります。基本的にはlysosomeに取り 込まれた結晶様の構造と思います。 【スライド21】一部癒着があって，半月体まで はいっていませんけれども，そういう病変があ ります。 【スライド22】matrix内に出てしまったもので す。これもmicro tubularなstructureを持ってい るのです。macrophagesがruptureして，間質と いうか，matrix内に沈着して濃縮した可能性も あるように思います。 【スライド23】尿細管系は，powderyな沈着は はっきりしません。ここに細動脈に硝子化が ある。それから尿細管遠位，近位とも，crystal-loidのものは見つかりません。

【スライド24】light chain deposition disease most likelyで，proximal tubulopathyは一部だけなの で。crystal storing histiocytosisというのが適切 と思います。glomerularとvasa rectaを確認する 必要はある。 【スライド25】これは2回目の生検です。THP が間質に漏れています。 【スライド26】THPが漏れてしまっています。 この原因がよく分かりません。髄放線部の炎症 がずいぶんありますので，乳頭のあたりの何か 障害があるのか。 【スライド27】crescenticになってきているので す。MPGN-likeにもなっています。 【スライド28】硬化した糸球体が増えています。 【スライド29】まだ管内へのmacrophagesの浸 潤は強いです。 【スライド30】髄放線部の線維化もだいぶあり ます。crescentが多いです。 【スライド31】まだ，内腔にもたまって，cres-centができている。 【スライド32】管内にhyaline thrombi様のもの が見えて，部分的なsclerosisもある。 【スライド33】vasa rectaのところですが，ここ にmacrophagesが外にも出てしまっているので す。 【スライド34】κはここに出ていないのですが， わずかに出ていた。治療でほとんど見えなく なっていると思います。

【 ス ラ イ ド35】podocyteのmassive hyaline de-generationが一部あって，cellularになっており ます。先ほど見たようなcrystalを取ったmacro-phages系は少ないです。 【スライド36】減っていますが，部分的にはま だ多いのです。間質に一部漏れたcrystalloidな もの，densityの違うものは濃淡があって，血栓 性のものかもしれないです。 【スライド37】構造のある沈着物なのです。こっ ちはmacrophages系で，crystalloidなものを貪食 している。内皮下にdepositははっきりしない。 【スライド38】同じようなものです。 【スライド39】storing histiocytosisが，まだ残っ て，extra endocapillary proliferativeで，crescent が多くなっている。THPが外に出てしまってい ますので，尿路か，乳頭か，そのへんの異常が あるのではないかと思います。

【 ス ラ イ ド40】 こ れ は 移 植 腎 で，light chain deposition disease， 女 子 医 の 症 例 で，『AJKD （American Journal of Kidney Diseases）』に出し たものです。0のときは，もちろん何もないで す。43日でわずかにIFでは出ているのですが， depositはありません。GBMの下にわずかに出 てきます。3年まではいかないです，数年たつ と，TBMにもきれいに，IFでもきれいに出て きます。ですから，IFで出ても電顕でうまく見 つからないときがあることです。

【 ス ラ イ ド41】crystal storing histiocytosisと い うD'Agatiたちがまとめたもので，糸球体にも

endothel，parietal，あるいはmesangialと，いろ いろなものに付いてくるということです。 【スライド42】これは，三井記念の症例で，

light chainが血栓様にきてしまったタイプで す。light chain thrombiで，電顕で見ると，先 ほどの構造のあるようなfibrinとちょっと間違 うような感じなのですが，glomerulus capillary light chain thrombiと。この症例はmacrophages histiocytosisプラスthrombi的なものも絡んでい ると思います。 【スライド43】近位尿細管に取り込まれるパ ターンがあります。これは移植後のlight chain のtubulopathyの症例で，近位尿細管です。 【スライド44】電顕で細線維状の構造とすご く類似してきます。これはFanconiを呈するタ イプの近位尿細管に来るlight chainのproximal tubulopathyです。以上です。 井上　山口先生，ありがとうございました。何 かご質問，コメントはありますでしょうか。よ ろしいですか。 　では，演題発表はこれで終わりにしたいと思 います。どうもありがとうございました。

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山口先生 _37 山口先生 _40 山口先生 _38 山口先生 _41 ⑓⌮デ᩿䠄62ͲII(2)Ͳ3䠅 1.Lightchaindepositiondisease,mostͲlikely a.DiffuseextraͲandendoͲcapillaryproliferativeglomerulonephritis 2.CrystalͲstoringhistiocytosis inglomeruliandaroundvasarecta 3.Obstructivenephropathy,suspected cortex/medulla=7/3,globalsclerosis/glomeruli=9/63 ග㢧䛷䛿䚸⣒⌫య䛻䛿䜔䜔ศⴥ໬䛧䚸䝯䝃䞁䜼䜴䝮ᇦᣑ኱䚸ቑṪ䜢ㄆ䜑䚸䠏䠍䞄䛻䝪䜴䝬䞁ᄞ 䛸䛾⒵╔䜢క䛖඲࿘䛻ཬ䜆⣽⬊ᛶᡈ䛿⥺⥔ᛶ⣽⬊ᛶ༙᭶య䛜ぢ䜙䜜䜎䛩䚹ಀ㋟ෆ䛻䛿༢᰾ ⌫䚸ከ᰾⌫䜔Ἳἓ⣽⬊ᾐ₶䛜ᩓᅾ䛧䚸㢛⢏≧≀䛷⭘኱䛧䛯ୖ⓶䜢୍㒊䛻ㄆ䜑䜎䛩䚹 ᒀ⣽⟶⣔䛻䛿㏆఩ୖ⓶䛻◪Ꮚ⁲ኚᛶ䛜ᩓᅾ䛧䚸᭦䛻㏆఩ୖ⓶䛾๤⬺䚸ᡥᖹ໬䜢␯䜙䛻ㄆ䜑 䜎䛩䚹┤⾑⟶ື⬦ഃ࿘ᅖ䛻㢛⢏≧≀䜢㈎㣗䛩䜛⣽⬊䛜ᩓぢ䛥䜜䜎䛩䚹 ⓶㧊㉁䛻ர䜚㧊ᨺ⥺㒊䜢୺䛻⿕⭷┤ୗ䛻ཬ䜆THP䛾㛫㉁䜈䛾㐓⬺䛜ᩓᅾ䛧䚸ⴎ⦰ᒀ⣽⟶䛸 㛫㉁⥺⥔໬ཬ䜃༢᰾⌫ᾐ₶䛜ᩓぢ䛥䜜䜎䛩䚹 ື⬦⣔䛻୰఩ື⬦ቨ䛾⫧ཌᡈ䛿◪Ꮚ໬䛜㍍ᗘぢ䜙䜜䚸⣽ື⬦◪Ꮚ໬䛿㍍ᗘㄆ䜑䜎䛩䚹 ⺯ගᢠయἲ䛷䛿䚸ʃ(㼼):linearpattern䛷TBM,GBM䛻㝧ᛶ䛷䚸 C3(+):mesangial䛷䛩䚹 㟁㢧䛷䛿䠈ほᐹ⣒⌫య䛻䛿䝪䜴䝬䞁ᄷ䜈䛾⒵╔䜢క䛖ศ⠇≧◳໬䚸◪Ꮚ໬䜢ㄆ䜑䚸ୖ⓶䛾 㒊ศⓗ๤㞳䛜ぢ䜙䜜䜎䛩䚹GBMෆ⓶ഃ䛻ἢ䛳䛶ഹ䛛䛻ỿ╔≀䛜ぢ䜙䜜䚸⾑⟶⭍ෆ䛿⣽⥺⥔ ≧⤖ᬗᵝ≀䜢ከ㔞䛻㈎㣗䛩䜛䝬䜽䝻䝣䜯䞊䝆ᡈ䛿ෆ⓶ቑ⏕䛷㛢ሰ䛥䜜䚸ෆ⓶ୗᾋ⭘䛸ෆ⓶⭘ ኱䜢క䛳䛶䛔䜎䛩䠊䝯䝃䞁䜼䜴䝮㡿ᇦ䛻ᇶ㉁䛾ቑຍ䜢㍍ᗘㄆ䜑䚸୍㒊䛻Ἳἓ䝬䜽䝻䝣䜯䞊䝆䜢 క䛳䛶䛔䜎䛩䠊㊊✺㉳䛿ᡤ䚻䛷⒵ྜ䛧䚸ୖ⓶䛾୍㒊䛻⤖ᬗᵝ≀䜢ㄆ䜑䜎䛩䠊ᒀ⣽⟶ᇶᗏ⭷እ ഃ䛾ỿ╔䛿䛿䛳䛝䜚䛧䜎䛫䜣䚹 ௨ୖ䛷䠈LCDD䛷᫬䛻CRGN䜢࿊䛩䜛஦䛜䛒䜚䚸䛭䜜䛻㏆䛔≧ែ䛜♧၀䛥䜜䜎䛩䚹ʃ㝧ᛶᡤぢ䛜 ῶ⌧䛧䚸἞⒪䛜ᑡ䚻ຠ䛔䛔䛶䛔䜎䛩䛜䚸ఱ䜙䛛䛾ᒀ㊰㛢ሰᛶ⑓ኚ䛷ᒀ⣽⟶㛫㉁⑓ኚ䛜㐍ᒎ䛧 䛶䛔䜎䛩䚹HB䛾ᙳ㡪䛿䛿䛳䛝䜚䛧䜎䛫䜣䚹 山口先生 _39 山口先生 _42

山口先生 _43