難治性ネフローゼ症候群
リツキサン注 10mg/mL 2.5 臨床に関する概括評価 1 / 52 リツキサン注 10mg/mL ( リツキシマブ ( 遺伝子組換え )) 難治性ネフローゼ症候群 第 2 部 ( モジュール 2):CTD の概要 ( サマリー ) 2.5 臨床に関する概括評価 全薬工業株式会社
... ステロイド感受性では，比較的短期間に再発を繰り返す頻回再発型ネフローゼ症候群（頻 回再発型）や，副腎皮質ホルモン剤の減量や中止に伴い再発するステロイド依存性ネフロ ーゼ症候群（ステロイド依存性）に移行する患者が認められ，頻回再発型やステロイド依 存性になると，再発するたびに大量の副腎皮質ホルモン剤投与が必要となるため，副腎皮 ...
52
リツキサン注 10mg/mL 生物薬剤学試験及び関連する分析法の概要 1 / 3 リツキサン注 10mg/mL ( リツキシマブ ( 遺伝子組換え )) 難治性ネフローゼ症候群 第 2 部 ( モジュール 2):CTD の概要 ( サマリー ) 生物薬剤学試験及び関連する分析
... リツキサン注 10mg/mL 2.7.3 臨床的有効性 3 / 48 目次 2.7.3 臨床的有効性 ................................................................................................................................... 5 2.7.3.1 背景及び概観 ...
204
エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン 2014 Nephrotic Syndrome
... 腎機能が回復し，14 例で死亡あるいは維持透析が必 要となり，また 3 例で経過が不明であった．循環血 液量低下の所見は必ずしも記載されておらず，多く の症例では体液量補正後も腎機能の改善がなく，尿 細管壊死の所見が少なくとも 60％の症例で確認さ れた．急性腎不全の発症メカニズムを考慮すると， 高齢者を中心とする難治性ネフローゼ症候群患者は ...
125
エビデンスに基づくネフローゼ症候群診療ガイドライン 2017 Nephrotic Syndrome
... 年には難治性 ネフローゼ症候群の定義が定められた．その定義は 「種々の治療（副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の使 用は必須）を施行しても，6 カ月の治療期間に完全寛 解ないし不完全寛解Ⅰ型に至らないもの」とされた． 2002 年になり，厚生労働省進行性腎障害に関する 調査研究班の難治性ネフローゼ症候群分科会により ...
138
番号 病名 番号 病名 111 先天性ミオパチー 159 色素性乾皮症 112 マリネスコ シェーグレン症候群 160 先天性魚鱗癬 113 筋ジストロフィー 161 家族性良性慢性天疱瘡 114 非ジストロフィー性ミオトニー症候群 162 類天疱瘡 ( 後天性表皮水疱症を含む ) 115 遺伝性周
... 313 先天性肺静脈狭窄症 325 遺伝性自己炎症疾患 314 左肺動脈右肺動脈起始症 326 大理石骨病 315 ネイルパテラ症候群（爪膝蓋骨症候群）／ＬＭＸ １Ｂ関連腎症 327 特発性血栓症（遺伝性血栓性素因によるものに限 る。） 316 カルニチン回路異常症 328 前眼部形成異常 ...
5
「日本ネフローゼ症候群コホート研究」（原発性ネフローゼ症候群症例を対象とした発症率、予後に関する観察研究）
... 性とは一次的に腎臓の糸球体が障害されるもので、この中には「微小変化群」、「膜性腎症」、「巣状糸球体硬化症」、 「膜性増殖性糸球体腎炎」などがあります。 1985 年から 1993 年に発症したネフローゼ症候群について調査した厚生労働省の厚生科学研究によれば、10 年以 ...
4
男 ザイロリック錠 50 アロプリノール ( 錠 ) 疾病 : 膿疱型薬疹 カロナール錠 300 アセトアミノフェン ( 錠 ) 疾病 : 薬物性肝障害 皮膚粘膜眼症候群 ( スティーブン ス ジョンソン症候群 ) ムコダイン錠 250mg カルボシステイン ( 錠 )
... 09-0576 女 60〜69 ヘルベッサーRカプセル１００ｍｇ 塩酸ジルチアゼム徐放（カプセル） 疾病：多形紅斑型薬疹 医療費, 医療手当 ツムラ麻黄湯エキス顆粒（医療用） 麻黄湯エキス（顆粒） リレンザ ザナミビル水和物（吸入用） 09-0578 男 10〜19 おたふくかぜ生ワクチン「北研」 おたふくかぜ生ワクチン 疾病：耳下腺炎 医療費, 医療手当 09-0579 男 30〜39 ソセゴン注射液１５ｍｇ ペンタゾシン（注射液） ...
5
小児の難治性てんかん症候群 ウエスト症候群 / レット症候群の原因遺伝子 CDKL5 の欠損が大脳の興奮性を異常亢進するメカニズムの一端を解明 1. 発表者 : 田中輝幸 ( 東京大学大学院医学系研究科国際保健学専攻発達医科学分野准教授 ) 奥田耕助 ( 東京大学大学院医学系研究科国際保健学専攻発達
... CDKL5遺伝子の変異は、ウエスト症候群/レット症候群という小児の難治性てんかん症候群 を引き起こしますが、これまでその発症機序は全く分かっていませんでした。 東京大学大学院医学系研究科発達医科学分野の田中輝幸准教授、奥田耕助博士らは、 CDKL5を欠損させたCdkl5ノックアウト(KO)マウスを作製し、東京大学医科学研究所神経ネッ ...
6
ネフローゼ及びネフローゼ症候群 うっ血性心不全 気管支喘息 喘息性気管支炎 ( 小児喘息性気管支炎を含む ) 薬剤その他の化学物質によるアレルギー 中毒 ( 薬疹 中毒疹を含む ) 血清病 重症感染症 ( 化学療法と併用する ) 溶血性貧血 ( 免疫性又は免疫性機序の疑われるもの ) 白血病 ( 急
... ○サルコイドーシス（但し、両側肺門リンパ節腫脹のみの 場合を除く）、びまん性間質性肺炎（肺線維症）（放射線 肺臓炎を含む） ○肺結核（粟粒結核、重症結核に限る）（抗結核剤と併用す る）、結核性髄膜炎（抗結核剤と併用する）、結核性胸膜 炎（抗結核剤と併用する）、結核性腹膜炎（抗結核剤と併 用する） 、結核性心のう炎（抗結核剤と併用する） ...
5
重篤副作用疾患別対応マニュアル ネフローゼ症候群 平成 22 年 3 月 ( 平成 30 年 6 月改定 ) 厚生労働省
... 型としては、微小変化型や膜性腎症、巣状分節性糸球体硬化症、膜性増殖 性糸球体腎炎など広範にわたる報告がなされています (18-19) 。発症機序はい まだ不明な点が多いですが、インターフェロンに対する自己抗体が産生さ れることで免疫複合体が産生されることや、免疫系の活性化により各種サ イトカインが放出され、直接・間接的に血管透過性を制御することなどが ...
35
第 6 章 てんかん症候群別の治療ガイド 表 1 各種てんかん症候群に対する選択薬 てんかん症候群 第一選択薬 第二選択薬 併用療法 他 避けるべき薬剤 特発性部分てんかん カルバマゼピン バルプロ酸 レベチラセタム スルチアム ラモトリギン オクスカルバゼピン BECTS トピラマート ガバペンチ
... 治療が困難な場合には専門医へ紹介する． 解説 Lennox - Gastaut 症候群 （ LGS ） では，強直発作，非定型欠神，脱力発作，ミオクロニー発作 など多様な発作を生じ，これらが薬剤抵抗性であり，さらに精神遅滞などの合併症も呈する． 発作抑制のために抗てんかん薬を増量し続けるとかえって QOL を阻害することもあり，また ...
10
HUS guideline 溶血性尿毒症症候群の診断 治療ガイドライン 総括責任者五十嵐 隆 国立成育医療研究センター総長 編集溶血性尿毒症症候群の診断 治療ガイドライン作成班 東京医学社
... Ⅰ 腸管出血性大腸菌（EHEC）感染症の診断・治療 O103 や O111 が多い． EHEC の産生する STX には，アフリカミドリザルの尿細管細胞に由来する細胞 （ベロ細胞）に障害性を示す分子量 4 万の蛋白毒素である STX1（志賀赤痢菌が産 生する志賀毒素と同一，VT1 とも呼ばれる）とアミノ酸配列が STX1 とは一部異 なる STX2（VT2 とも呼ばれる）があり，STX1 よりも STX2 ...
108
日本消化器病学会機能性消化管疾患診療ガイドライン 過敏性腸症候群 (IBS) 作成 評価委員会は, 機能性消化管疾患診療ガイドライン 過敏性腸症候群 (IBS) の内容については責任を負うが, 実際の臨床行為の結果については各担当医が負うべきである. 機能性消化管疾患診療ガイドライン 過敏性腸症候群
... microscopic colitis （MC）：collagenous colitis（CC）と lymphocytic colitis（LC）は類縁疾患で， CC と LC を総称して MC と呼ぶ．CC は被覆上皮直下に 10 µ m 以上の collagen band の肥厚を 認めることが特徴的であり，LC は被覆上皮内に浸潤リンパ球を認めるも collagen band は認め ...
151
はじめに 厚生労働省難治性疾患政策研究事業 難治性の肝 胆道疾患に関する調査研究 班では 現在 9 つの疾患 ( 自己免疫性肝炎 原発性胆汁性胆管炎 原発性硬化性胆管炎 肝内結石症 劇症肝炎 特発性門脈圧亢進症 肝外門脈閉塞症 バッドキアリ症候群 ) に関する全国疫学調査と実態調査を継続しています
... 24 QI-3：感染症や薬物投与が誘因となって発症することがあるか？ A：ウイルス感染や薬物への暴露などが誘因となり発症することがある。 ◆解説：ウイルス感染や薬物への暴露が誘因となり発症することが示唆されており、ウイルス感染や薬物 代謝産物による自己成分の修飾や外来蛋白と自己成分との分子相同性（molecular mimicry）などにより ...
56
重症多形滲出性紅斑 スティーヴンス・ジョンソン症候群・中毒性表皮壊死症 診療ガイドライン
... ／ 保存的療法は SJS／TEN の標準的な治療法であった ／ が，SJS／TEN における表皮細胞(壊死)の免疫学的な機 序が明らかになるにつれて，ステロイド，免疫抑制剤や その他免疫調整作用のある治療法の介入が始まり，治療 の有効性について検討と議論が重ねられてきた．しか し，本疾患は致死率が高く急性に進行するためランダム 化試験が組みにくい側面があり，治療法の有効性をラン ...
45
ダウン症候群における社会性に関連する能力の退行様症状に対し塩酸ドネペジルが著効したダウン症候群の14歳女児例
... 患の除外が必要である ３） ． 塩酸ドネペジルはアセチルコリンエステラーゼ阻 害剤であり，アルツハイマー型認知症の治療薬であ る．ダウン症候群とアルツハイマー型認知症に神経 病理学的かつ生化学的な共通点が認められることか ら，ダウン症候群患者に対して本薬剤を用いた治療 研究が様々行われている．その中でも近藤らは，ダ ウン症候群患者の退行様症状に対する塩酸ドネぺジ ル療法を 2002 ...
4
競合的外部資金 1. H23 年度森永奉仕会研究助成金 ( 小林一郎 ) 2. H24-25 年度厚生労働省科学研究費難治性疾患等克服研究事業原発性免疫不全症に対する造血幹細胞移植法の確立 ( 分担 有賀正 ) 3. H24-25 年度厚生労働省科学研究費難治性疾患等克服研究事業原発性免疫不全症候群
... 12. 戸澤雄介、竹崎俊一郎、大倉有加、山田雅文、小林一郎、有賀 正: 難治性肺炎を合併 した高IgE症候群の1例．第43回日本小児感染症学会、岡山、2011/10/29-30 13. 山口健史、近藤英輔、鳴神雅史、服部哲夫、青柳隼人、小林一郎: ファモチジンが奏効 したPFAPA症候群の１例．第24回北海道小児リウマチ性疾患研究会、札幌、2012/2/25 14. ...
10
過敏性腸症候群を有する中高生に対するアクセプタンス＆コミットメント・セラピーの有効性の検討
... C に関しては，すべての評価尺度について向上が見 られなかった。つまり，本プログラムが C にとって， うまく機能していなかった可能性がある。Drossman et al.（2006）は，一般的なIBSの治療では，明確な 治療目標設定が重要であると述べている。しかし本研 究では，メタファーを通して体験的に学習するといっ たACTの特徴を重視し， 「マインドフル勇者になる」と いった目標を提示していた。このことで， C ...
2
L O H 症候群 加齢男性性腺機能低下症候群診療の手引き加齢男性性腺機能低下症候群 L O H 症候群 診療の手引き編集日本泌尿器科学会 / 日本 Men s Health 医学会 LOH 症候群診療ガイドライン 検討ワーキング委員会日本泌尿器科学会公認日本 Men s Health 医学会公認男
... 療の「ガイドライン」を目指しました。ガイドライン作成委員会では，LOH症候 群の診断，治療，アンドロゲン補充療法副作用の回避と監視，治療後の評価につい て標準的推奨を行うべく，臨床論文の検索を行いましたが，LOH診療は始まった ばかりであるため，推奨ランクの低い論文がほとんどでした。このため，当初予定 していた「ガイドライン」という名称を断念し，「LOH症候群 診療の手引き」と ...
118
全身性血管炎 ( 大動脈炎症候群 結節性動脈周囲炎 多発性動脈炎 ヴェゲナ肉芽腫症を含む ) [ 静脈内 点滴静脈内 筋肉内 ] 多発性筋炎 ( 皮膚筋炎 ) [ 静脈内 点滴静脈内 筋肉内 ] 強皮症 [ 筋肉内 ] 腎疾患ネフローゼ及びネフローゼ症候群 [ 静脈内 点滴静脈内 筋肉内 ] 心疾患
... ［軟組織内、腱鞘内、滑液嚢内］ 滑液包炎（非感染性のものに限る）［滑液嚢内］ 変形性関節症（炎症症状がはっきり認められる場合） ［関節腔内］ 非感染性慢性関節炎［関節腔内］ 痛風性関節炎［関節腔内］ 膠原病 ...
6