（甕女驕38第繍4鵡言）
成人性肥厚性幽門狭窄症の検討
中
ナカ
東京女子医科大学第2外科（主任：織畑秀夫教授）
斎 藤 正 光
サイ トウ マサ ξツ
谷 雄 三・飯
ヤ ユウ ザウ イイ
助教授 倉 ク，
塚
ヅカ
光
建ツ
・萩 原 優
ハギ ハラ マサル
邦 雄・徳 川
ク昌 オ トク ガワ
秀 麿・教授
ヒデ マロ
・古暦谷 収
コ シキ ヤ オサム
英 雄・鈴 木 忠
ヒデ オ スズ キ タダシ
織 畑 秀 夫
才リ ハタ ヒデ 才
東京女子医科大学病院中検病理部
助教授 平 山 章
ヒラ ヤマ アキ，
（受付 昭和48年12月21日）
はじめに
成人性肥厚性幽門狭窄症の本邦における報告例 は少なく，今日まで原因や病態生理や病理の面で なお多くの問題を残している胃疾患の一つであろ う，著者らは最：近2年間で3例の本症を手術する 機会をえたので，本邦報告例と共に臨床的，病理 学的に検討し報告する．
自験例報告
症例1．Y・T・50才，男性（N・・16）
主訴：吐血，心窩部痛．
現病歴：約10年前に上腹部膨満感のため検査を受け幽 門狭窄を指摘された．以後上腹部の膨満感が続いてお
り，空腹時や食後に心窩部痛を起こすようになり，約3 年前に吐血をきたし，某病院で胃潰瘍の診断下に薬物療 法を受けた．その半年後に心窩部痛，嘔吐，吐血のため 当科へ入院した．
現症・検査所見：体格中等度で，心窩部に軽度 の膨満を認めるのみで，他に異常所見はない．検 血で貧血を認める以外一般検査に異常はない．
胃X線検査所見：立位充盈像で幽門部から球 部にかけて狭穿像があり，Twining s s三gnを認め
Fig・ delo．
ngation of the pyloric portion and Twi．
ning，s sign were observed．
（Fig．1），充盈の他の写真にはKirklin s signも みられた．二重造影では幽門部の狭小著しく，幽 門洞には粗大胃小区がみられた．胃体上部小蛮側 後壁に搬嚢集中を伴う潰瘍を認めた．
Masamitsu SAITO， Masaru HAGIWARA， Osamu KOSHIKIYA， Y腿20 NAKAYAg Ku㎡o nZUKへ
聞eo TOKUGAWAI Ta酬SUZU騨de一…SU．田eo O1曲TA；Department of
Surgery（pirector：Pro￡Hideo ORIHATA）Tokyo Women s Medical College． Akira mRAyAMA 3 Depart．
ment of Surgical Pathology， Tokyo Women，s Medical College Hospita1；Clinical and pathological study of the hypertrophic pyloric stenosis in adult．
一431一
Fig．2。 FGS−BL picture revealed an irregular pyloric ring with narrowing・Aconver−
gence of the fblds without any scar were
seen．
直視下に幽門輪の辺縁から3個，幽門洞前壁か ら1個，胃体中部から1個，潰瘍辺縁から3個生 検したが，化生性変化を伴なう萎縮性胃炎で，幽 門輪近傍の粘膜下の変化はつかめなかった，
手術所見・標本肉眼所見：以上から肥厚性幽門 狭窄症，萎縮性胃炎，潰瘍の診断下にBillr・th I 法にて胃切除術を行なった．術中幽門部の著明な 肥厚を認めた．標本では2．2cmの範囲で幽門部の 狭窄をみ，幽門洞粘膜面の急激な減少をみ，球部 より22cm口内に弾弓の集中を認めるも癩痕は なかった．狭窄部の周長は1．8cmであった（Fig・
3）．狭窄部の割面で最も筋層の厚い所で1．1cmあ った（Fig．4）．
病理組織学的所見：幽門部は口側から漸次肥厚 し，球心で急に薄くなっており，この肥厚は幽門 部輪状筋の肥大増殖により占められ，肥大筋の核
Fig．3． Resected specimen． The hypertrophied area extended 2．2 cm in the pylor至。 re．
gion． A convergence of the fblds were seen near the pylorus． The h呈ghlying ga−
stric ulcer at the upPer part of the cor−
pus（arrow）・
Fig。4。 Cut surf…ユce of the pyloric portion．
はやや大小不同が目立ち，筋線維は部分的に変性 を認めた．これら筋線維はほぼ正常走行を示した が，球部への移行部に近い最も肥厚した所では不 規則な結節状肥大を示し，また粘膜筋板との間に 互に移行混合している所もあった，筋間結合織量 は正常であった．粘膜下に中等度の血管拡張と充 血，軽度のリンパ球や組織球浸潤がみられた．筋 間神経叢は目立ち，神経叢内の神経細胞は各種の 変性を示していた．神経叢内への細胞浸潤や線維 化はなかった（Fig・5）．粘膜では化生性萎縮性胃
Fig．5． Histological findings of the hypertrophy of circular muscle layer（H＆E． middle power）． Myenteric plexuses were degen−
erative without any replacement by con−
nective tissues （upPer rlght picture， Lu−
xol伍st blue N量ss1， higher magni丘cation）。
三尊で，潰瘍はU1一皿であった．
症例2．S・H・53才，男性（N・・17）
主訴：心窩部膨満感，悪心，御目．
現病歴：8年前に人間ドックにて胃X線写真に陰影欠 損を指摘された．3ヵ月前にアスピリンを服用した後，
悪心，嘔吐，胃部重圧感を訴え，3日間続いたという．
その後某医で下血を証明され，胃潰瘍を疑われて当科を 紹介された．
現症・検査所見：身体的に異常を認めず．検査 上，便潜血反応のみ異常であった．
胃X線検査所見：幽門部の狭窄と延長を認め，
充盈像にKirklin s s五gnを認めた（Fig・6）．潰瘍 は幽門洞小蛮側にみられた．
胃内視鏡検査所見 （FGS−BI・） ：幽門洞小湾側 前壁寄りに白苔を付けた潰瘍を認めるも，血管露 出はない．それより幽門側は急激に内腔の狭小を 呈し，不整・狭窄の幽門輪をみ，これは抗コリン 剤にて開大を示さなかった（Fig・7）．直視下生検 では慢性胃炎像しかえられなかった．
手術所見・標本肉眼所見：以上から潰瘍，慢性 胃炎，肥厚性幽門狭窄症と診断し，Billroth I法 にて胃切除術を施行した．標本では幽門洞小湾側
Fig．6． Barium丘1豆ed p重cture， Elongation and narrowing of the pyloric portion and K｛rklin，s sign were observed，
Fig．7． FGS−BL picture revealed a narrowing of the pyloric ring． The ulcer was obser．
ved in the anterior wall of the lesser curvature in the same still．
前壁にU1−IVの潰瘍を認め，球部の境より3．Ocm 口側の範囲で狭窄をなし，周長は口側で4．4cm，
肛側で3．4cmであった．割面での筋層の最大の厚 さはLOcmであった（Fig．8，9）．
病理組織学的所見：幽門部の肥厚は輪状筋の肥 厚によるもので，筋層の走行は球部近くで乱れ，
筋腫様配列を示して結節状を呈した．筋線維東間 の結合織は多少増加を示し，漿膜から筋層内にリ ンパ球浸潤とリンパ濾胞形成がみられた．肥大部 の神経線維は著明に増加し，神経細胞の数は増加
し変性を認めた．また軸索の変性が不均等にみら れた．粘膜下の血管周囲には浮腫とリンパ球，組 織球を中心とした細胞浸潤がみられ，粘膜には化 一433一
Fig．8． Resected specimen． The pyloric portion was fbund to be extremely narrow．
Fig．10． HistologicaHindings． Th三ckning of the muscle layer of the pylorus fbrmed my−
oma like nodules． The nerve structu−
res were destroyed with some cell in丘一 ltration．（H＆E． middle power）
生性胃炎像を認めた（Fig．10）．
症例3．T．M．58才，男性（N・・18）
主訴：心窩部痛，膨満感．
現病歴：約1年前にアルコール飲用後心窩部痛を訴 え，翌日より食後2時間程で心窩部痛が起こるようにな り，背部への放散痛もみられ，少量の食餌ですぐ膨満感
F董9・11・ Barium丘lled study。 Narrowing of the pyloric regi on was observed．
が来，空腹感がなく，当院内科にて薬物療法を受けてい
た．
難症・検査所見：身体的に異常なく，便潜血反 応のみ（十）で，他の一般検査に異常なかった．
胃x線検査所見：幽門部の比較的短い範囲の狭 窄像を示し，肥厚性幽門狭窄の典型的所見に乏し
し、 （Fig． 11）．
胃内鏡検査所見（GTF−A）：幽門輪付近の搬奨 の乱れがある以外には特に輪に異常なく，幽門輪 の開閉も認められた．潰瘍は胃体下部小雛後壁に あって，鐵襲集中を伴う深いものであった（Fig．
12）．
手術所見・標本肉眼所見：以上から潰瘍と幽門 狭窄の診断下にBillroth I法にて胃切除術を行な った．術中幽門部の著しい肥厚を認めた．標本で
Fig．12． GTF・A picture revealed almost nom滅 丘gure and movement of the pylor1c rhlg except R）r the irregular 丘）1ds a（笥＿
acent to the pylorus，
鍵鋸
Fig。13・
ii購霧饗1
Resected specimen． Dista14．5 cm area was hypertrophic．
は球部より4．5cmの範囲で狭窄があり，筋の最大 の厚さは1．Ocmであり，狭窄部に近い小蛮粘膜に 鐵嚢の乱れがあった（Fig．13）．
病理組織学的所見：筋線維の肥大は前2者と同 様で，結合織の増加傾向を認め，神経叢の分布は 正常であったが，神経細胞の数の減少やニッスル 穎粒の消失，変性がみられた．粘膜は肥厚性傾向 を示す化生性胃炎であった（Fig・14）．
本邦報告例の検討および考按
本症は歴史的にはCruveilhier（1833）6）の報告 が最初とされ，次いでWilliams（1841）82），更に Siemon−Daworsky（1842）28）らが典型例を報じてい
る．以後1900年代に入ってからは報告例も集積し
Fig．14． 1il盤tologica1 丘ndings． Pyloric ch℃ular muscle layer revealed marked hypertr．
ophy（H＆E． middle power）． Myente−
ric plexuses showed degeneration w五th some cell in丘ltration （Luxol伽t blue Niss1， higher magni丘cation， upper r量ght picture）．
つつあり，手術例，組織所見，X線的特徴などが 検討されてきているが，本症の成因には未だ明確 なものはみられない．
著者らは最近4例の本症を経験し，その内3例 については前述の如く組織学的診断をえたが，
1936〜1972年間の本邦報告例を集iめ，自験例を含 めた19例について臨床的，病理組織学的棟討を加 えた（Table 1）．
1）頻度：男女比は3：1で男性に多く，年令 では40〜50才代に頻度が高く，これらはNOrth18）
やCraver5）の報告と同様であった．
2）主訴：幽門狭窄症状すなわち悪心，嘔吐，
心窩部〜上腹部の膨満感〜疹痛が主なものである が，胃炎症状との区別はできない．
3）合併病変：本症に合併した胃病変には潰瘍 が多く （37％），また多発性潰瘍は2例にみられ た．これまでの報告4）8）では潰瘍の2次的発生を 述べているものが多いようである．
4）X線検査所見：X線所見の特徴は，①幽
門の細狭と長さの増加（String si即），②肥厚した 幽門筋による十二指腸総懸底の圧迫像（Kirklin s 一435一
環l
E．
蚤｛．．
劇．
下
物 避 く．ゆ
9
箒
．粁
高 射．
想 白．1
H
辱1．匪皿㊤
E
6
山
．：．o聡．
ｷ皿＿．
懐r
謡だ 甑曽
罫
6Q
H
Tミ
警
謹
。＼1 ここ
瑛
匿皿
cO 牌．
擢．
駆．理
ここ
匿旺
。．
三
層
＜
Q
燦
。
霧
併
LΩ 蚕
．o．
気
旨
←り
（Ω・．
ミ
填 肛
Q
山
答 ρ 腫
．誘
④
卜
辱1
旺置国
齪
ぴ⊃「
の口
のQ
迷
や
認．
ぐo
○○
撃1
H
紅ρq
輿
匿皿
⊂㌧・
思
舞
．￡
．塁 判 る の
お の
桜6
匿皿
翁
併
．σ）
（
旺皿
漢
田皿
自
辰レ
呂州禽識
田皿
o
娯．
騨．
醐．．
￡ 郵 皐i
H
阻自笥
謬．
鍾、
ミこ
・霧
a
密
a
旺皿
角
。
皇 萎遜
箪． 田・攣 髄嘉 ＋侭÷濯 ．Q容9
鴇Q 迦1碧
越雛隊 蟹隈輯 口上 巨篇戦 E聾・ 匿隈謹 劃無 畏e劃
Q
o∩
巨→o
漣 逗 報 整ρ
二楓二
日
ぐく）
9
爆掘且
塾墾 羅ト 塾墨
∩
出
ρ
等．躊．
．併
二
．⊂垢・
餌
輿（
駆縦
置歴く5、
颯躍1 三権i
痴）
ミ
E
C㌧D
」
噛辮
Q
ゴ
。
漣・
灘ρ 響躁
：等
ぐ0
雪
、
思
鱒讐 襲鎌
塑§置
鞄蚤
11漁．
十二．
o．
ミ
．鴇
曖三 四離
．匿皿）
ミ．
欝｛二二
熱鎌瞳
・E．窪．島劃r蓋）
．1／
〃《．ト
ヤ1．
卜D，
卜K 演 ．三訂
曇焦 却姻 龍鯉 懸．
Q屯
ミ Eiヨ
蟄e
の
鍍の
のE一旺
麺 蚤習 忌霜 気・
整ρ 国騨
・期
⑯
三 の 図e
5
の 叩
8
．謡 二二 二丁
旺皿）
ミ
群：坦 迷吐 匿詔 鍾）
日．
．埠
8
国
警謡 三斜．嘗
ve序
言二三『く轟凄．
題Q鼠 e翠Q
厘願翼畏る劃
の
おの
のE−6
麺
遮環
罷職．塾ρ鰹目 明髄．や害
，．煤D
織り
雪 爲
．ぐ○
曾 の
お の
鍾 鍵ぢ 溢曽 鴇・
漣・ζ）
ρ瞠
．躇
「←O
瓢
@
．鴇 鯉§鋒
懸甑 紅）
．ミ
廻（
．霊匠一
二偲 課渥 癌）
＼
ゴ 二二二
三∫｛白州
．臼蓋）￡￡詔
．．隣
卜
。．、
曜・
eg
灘櫓 譲憲 e晒 三田 三三 置、
罫虞
の の
る
湿鍾 運鍵
．つ塾
圏
①
iヨ
日 円
8
置．
Q
演
E
の
のQ
のρ真
旦
ω
禽
ぼ ε ε 薯 で
・貫
葱．
bO
．6
0
ぎ
￡ 名 田
…ヨ
唱 自 国
．ご
・勢．
趨
，日
．ヨ
き㌦
臼．
あ
6
・謬
誓．
量8
自§平 臥 墾 馨
の国の。
sign1。）），③充盈像で幽門中央部に突出した影像 を呈する（Twining s sign29）），④ 幽門洞のmus−
hroom型陰影欠損像，⑤バリウム排潅遅延など
であるが，Table 1の如く，String sign， Kirklin s sign， Filling defectなどが多く認められた．症例 によっては必ずしも癌や潰瘍による狭窄像と区別 することは容易でない．
5）内視鏡検査所見21）：19例中1噸聾に内視鏡検 査が行なわれた（Table 1）．この10例に使用さ
れた新種は，不明2例，GT2例， GTF2例，
FiberscoPe 4例で， Skorynaの分類24）からdiH「use とfocal formに分けてみると，di任use fom19例 中著変なしが2例，幽門部の隆起性変化1例，幽 門輪の変形と狭窄4例，幽門輪近傍の搬襲の乱れ 3例，鎮蓬剤による幽門輪の開大不全4例，幽門 運動を認めたもの2例であり，他方focal form は1例であるが，幽門輪小湾側に腫瘤を認め，輪 に異常がなかった．
既に第10回日本内視鏡学会で鈴木ら26）は幽門輪 を管として扱うべきで幽門輪部と仮称し，これを 近位・遠位および内視鏡的幽門輪の3部に分け，
通常の内視鏡的幽門輪は幽門営門の曲面の最狭部 をさすとしたが，本症では近位と遠位の幽門二間 の距離が廷長していてどの部位を内視鏡的幽門輪 と称すべきか決め兼ねよう（Fig・15）．
遠位幽門輪 内視鏡的幽門輪 近位幽門輪
謎翻
・ 幽門四部 ・、、
正常例（鈴木博孝）
Fig．15．
近位幽門輪
鍾裟・
幽閣布部 成人性肥厚：性幽聞狭窄例 Schematic diagyam of the pylρric por t三〇non the case of hypertrophic pylo−
ric stenosis and the norma1．
次に本症の幽門輪の大きさは個々の症例で記載 がないが，自験例中3例（FGS使用例）では大、
体生検鉗子の語間の距離（約5mm）に相当し，鎮 蓬剤の使用で開大度を増すことがなく固定されて
いた．
本症の内視鏡検査に当っては，潰瘍り併存に注
意すべきである．また単に直視下観察のみなら ず，幽門輪の運動曲線検査，一定胃内圧下での蠕 動運動の状況の検討なども必要となろう．なお直 視下生検は本症の直接診断には有効でないが，除 外診断上は不可欠である．
使用すべきSむopeについては幽門近傍病変の観 察に向いているPanendoscope（PFS−FやGIF−D など）が有用である．
．6）病理組織学的所見：本症は幽門部の輪状 筋の肥大増殖が特徴で，通常はpyloroduodenal junctignの部で最も厚く，口中は徐々に，肛側は 急に薄くなる．殊に小児と異なり限定した各単位 毎に肥厚するといわれている2）．そこで幽門部の 筋層め厚さを本症13例と本症以外の疾患27例（新 鮮標本）につき計測したが（Fig．16）， Craver5），
Kaight12），らの計測値に一致し， Desmond7）の指 摘の如く1．Ocmを境にして本症が区別されると考
えられる。
筋層間神経叢の記載をみると，Etze19）は新生 児り肥厚性幽門狭窄は幽門部のAuerbach神経叢
幽 門 輪 部 霧 野裾 厚の さ
（醐）
●
●
●●
12 ●
月 ●●
10 9
圃 藺 圏 曽 一 輯 一 哨 F 一 ■ 一 圏 一 一 一 一 魑 一 w r
@●●
魅 一 一 ｝ 一 一 脚 ●●●●●●
87
：●●
o ●
6 ●●
●
●●●●@3 ●●●
「D43
o
●●
●
●●
0
鷲 軍 十 胃 成幽
潰瘍 獄丁 霧鷺
癌
ﾋ
人性門8例 4例 10例 5例 13例 胃疾患と幽門輪部筋層の厚さの比較 Hg．16． Comparative丘ndings of thickness of the pyloric muscle layer on the hypertroP・
hic pyloric stenosis and other gastr三。
diseases。
のそれ，および成人の幽門狭窄のそれを組織学的 に比較検討し，成人の場合にはまずGan91fonへ の細胞浸潤が著明にみられたこと，神経構造は全 く破壊1され結合織の増殖にて置換されているこ
、ど，更に特徴的にはこ．の結合織の増生が神経叢め みに認められたことであるが，筋層の問質への細 胞浸潤は殆どなく，特異的に何らかの原因的要素 が神経節に達し，また胃壁．の炎症により退行変性 紅陥るもの．と述べている．・小児の場合にはrever−
s三bleな変化で自然治癒もありうるが，成人の場 合には変性によるもので自然治癒しえないとされ ている．本邦報告例では小西ら13）と著者らの例に 筋層問神経叢の神経細胞に変性を認めているが，
神経叢の変性と本症の筋肥大との明確な関係につ いてはなお不明である．他方筋層間神経叢の変性 を認めなかったという報告33）もある．
一般に筋層に炎症性反応や浮腫はみられない
が，粘膜や粘膜下層には殆．どの例にこれを認める．
臨床病理学的に考えて，本症はSkorynaの分 類24）やWellmanの分類81）で整理されるが，本症
の治療に当っては，本症の確定診断が病理組織学 的検査によらざるをえないため胃切除術を選ぶこ
とが多いが，迷走神経切断・幽門成形術も検討さ れるべきかも知れない．
お わりに
著者らは最：近4例の成人性肥厚性幽門狭窄症を 経験し，う ち3例に組織学的診断をえたが，1936
〜1972年間の本邦報告例を集め，計19例について 臨床的，病理学的考察を試みた．臨床上これまで 殆ど問題とされなかった内視鏡診断の有用性を検 討し，更に組織学的問題点を挙げ，今後の研究の 成果を待ちたい．
207 （1962）
5）Craveち W．L言Gastrdenterology 33914
（1957）
6） Crロve量1bier， J．＝ 15） よ り弓i用
7）DesmondうA・M． et a1． 3 Brit Med J 1968 （1957）
8）Pr碑gstedt， LR。 et a1．＝ Ann Surg 140 396 （1954）
9）Etze1， F．3 19）より引用
10）K童rk1…n， B。R。 et aL＝AIn就JRoentgeno1 29・437 （1933）
11）木村政一：日消会誌4349（1944）
12）Kn量ght， C．D。3 Ahn Surg 153899（1961）
13）小西清次郎・他：実験消病111999（1936）
、14）工藤 操・他こ臨消7643（！959）
15）Maccann， J・C． et aL 3 Surg Gynec Obstet 90535』（1950）
16）村上栄r郎・他：日外会誌59321．（1958）
17）西脇正・他．：：外科271445（！965）
18）North， J・R・就 aL 3 Ann surg 131 316 （1950）
−19）Raia， A． et a1．＝ Surg Gynec Obstet 102 705・〈1956）
20）斎藤正光・他：東女医大誌42306（！972）
21）斎藤正光・他：第11回日本内視鏡学会口演，広 島（1973）
22）瀬藤晃一・他；臨床外科261095（197！）
23）Siemon・DawOfsky＝15）より引用 24）S髭oryna， S．C． et aレ Surg Gynec Obstet 10883 （1959）
25）杉本雄三・他：外科271124（1965）
26）鈴木博孝・他iGastroenterologicai Endoscopy 1594〈正973）
27）竹内藤吉・他：臨床外科26367（1971）
28）友田正信：実験医報293588（1939）
29）Twining， E．W． et a1．＝BritJRadiol 6644 （1933）
30）漆崎謡朗・他＝胃と腸41015（1969）
31）We皿man， K：匡F． et a1．3 Gastroentero】ogy 46 601 （1964）
32）W董Hiams 315＞より引用
33）柳沢文憲：医学のあ』ゆみ71129（1969）
