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成人にみられた肥厚性幽門狭窄症の1例

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臨床報告

〔東女医大誌 第61巻 第1号頁 80∼84 平成3年1月〕

成人にみられた肥厚性幽門狭窄症の1例

東京女子医科大学 附属第二病院外科(主任 梶原哲郎教授)

イナバ シュンゾウ カツ肉

稲葉 俊三・勝部

ナリタカ ヨシピコ イシカワ

成高 義彦・石川

ワタナベ トシァキ ワカスギ

渡辺 俊明・若杉

タカ オ オガワ

隆男・小川

シンヤ ヒラ イ

信也・平井

シンジ ハ ガ

慎司・芳賀

ケンジ ヤガワ ヒロカズ

健治・矢川 裕一

マサノリ シマカワ タケシ

雅倫・島川 武

シユンスケ カジワラ テツロウ

駿介・梶原哲郎

(受付平成2年9月1日)

ACase of Ad111t Hypertrophic Pylo㎡c Stenosis

Shunzo INABA, Takao KATSUBE, Kenli OGAWA, Hirokazu YAGAWA,

Yoshihiko NARITAKA, Shinya ISHIKAWA, Masanori mRAI,

Takeshi SmMAKAWA, Toshiaki WATANABE, Sぬinli WAKASUGI,

Shunsuke HAGA and Tetsuro KAJIWARA

Department of Surgery(Director:Prof. Tetsuro KAIIWARA) Tokyo Women’s Medical College Dain:i Hospital

This paper reports a recent case of adult hypertrophic pyloric stenosis. The patient was a 54・year− old man who was admitted because of distinct we孟ght loss and vomiting 2 years after gastric ulcer and

pyloric stenosis had been found at a health examination. Roentgenography of the stomach revealed.

ulcers in the gastric angle and an extended and narrowed pyloric canal. Upon endoscopy, the whole circumference of the pyloric ring was found to be hypertrophic, resembling the uterine cervix. Pyloric

gastrectomy and Billroth I surgery were performed, and a favofable postoperative course waS

observed. The resected specimen exhibited total circumferentiai hypertrophy of the n再uscular tunic, measuring 15 mm across the major axis and 13 mm across the minor axis. Pathologically, there was

marked hypertrophy and fibrosis of the annular sphincter and longitudinal layer of the muscular

tunic, as well as vacuolar degeneration of Auerbach’s plexus, being characteristic of hypertrophic pyloric stenosis.

Th量s condition is extremely rare, only 3 cases having been reported in Japan, and its etiology

remains unclear. This condit孟on is often diagnosed from characteristic findings of gastric roent−

genography and endoscopy. With regard to treatment, gastrecto;ny including the lesion, thus allowing differential diagnosis from malignant disease, is desirable.

はじめに

肥厚性幽門狭窄症は新生児の先天性疾患として

はしぼしぼみられるが,成人.ではきわめて稀な疾

患である.われわれは,幽門狭窄症の診断で手術

を施行し,術後の病理学的検索により本症と診断

された1例を経験したので若干の文献的考察を加

えて報告する. 症 例

患者:54歳,男性.

主訴:ロ区吐,体重減少.

家族歴:特記すべきことなし.

既往歴:特記すべきことなし.

現病歴:昭和62年5月,健康診断の胃X線検査

で異常を指摘され近医を受診,胃潰瘍ならびに幽

(2)

門狭窄症の診断で内科的な治療を受けていた,昭

和64年4月頃より,食後の嘔気,さらにはロ区吐が

出現し,6月には2ヵ月で約5kgの体重減少がみ

られたため当院を受診,入院となった.

入院時現症:身長169cm,体重49.Okgと,るい

写真1 胃X線所見(二重造影像)

胃角の移開,小鴨側の壁不整と幽門管の延長,狭小化 を認める.

欝・

写真2 胃X線所見(圧迫像)

圧追を繰り返しても十二指腸へのバリウムの流出はほ とんどみられない.

そうを認めた.結膜に貧血,黄疸なく,胸腹部の

理学的所見も特記すべき所見はなかった.

入院時検査所見:赤1血球425×104/mm3,血色素

量13.9g/d1,血中総蛋白量6.6g/dl,その他異常所

見を認めなかった.

胃X線所見:昭和62年5月に行われた健康診

断の胃X線検査の二重造影像では,胃角の移開,

小蛮側の壁不整と淡いバリウム斑,ならびに幽門

管の延長,狭小化が認められた(写真1).

昭和64年6月,当院入院後の圧迫像では,体位

写真3 胃内視鏡所見(胃角部) 胃角部小難の潰瘍性病変 写真4 胃内視鏡所見(幽門部) 幽門輪はピンホール状に狭窄し,子宮頚部様を呈する.

(3)

変換ならびに圧迫を繰り返しても十二指腸へのバ

リウムの流出はほとんどみられず,幽門狭窄はよ

り顕著であった(写真2).

胃内視鏡検査所見:胃角部弓弩に不整形の浅い

白苔を有する潰瘍性病変を認めた(写真3).生検

ではGroup IIであった.

幽門部は粘膜面に異常はみられないが,幽門輪

はピンホール状に狭窄し,子宮頚部様の全周性の

隆起がみられた(写真4).十二指腸への内視鏡の

挿入はできなかった.

手術所見:胃潰瘍ならびに幽門狭窄症の診断で

6月14日,幽門側胃切除術,Billroth I法を施行し

た.術中所見では,幽門部に全周性の筋腫様の硬

さを有する硬結を認めたが,十二指腸球部には異

常を認めなかった.

切除標本:切除胃の新鮮標本では,胃角部の搬

写真5 切除標本(1)

胃角部の潰瘍と幽門輪の狭窄,全周性の隆起

漿集中をともなう潰瘍と幽門輪の狭窄,全周性の

隆起を認めた(写真5).

マッチ棒程度に狭窄した幽門管を切開すると,

長軸方向約15mm,厚さ13mmの全周性の著明な

筋層の肥厚を認めた(写真6).

組織所見:EV染色による弱拡大像では,輪状

筋とともに外縦走筋が著明に肥厚し,膠原線維と

弾性線維の増生による線維化も認められた(写真

7).

強拡大像では,ganglion cellの減少と空胞変性

がみられた(写真8).

簿鑑馨難灘

写真7 組織所見(EV染色,×10)

輪状筋,外縦走筋の著明な肥厚

弓 う吻

写真6 切除標本(2)

幽門管の筋層の著明な肥厚 写真8 組織所見(EV染色,×100) Ganglion cellの空胞変性

(4)

術後経過:手術後の経過は良好で7月12日に退

院した.

考 察

先天性肥厚性幽門狭窄症は小児では広く知られ

た疾患であるが,成人ではきわめて稀である.1833

年にCruveihierが72歳の女性の剖検例で幽門筋

の極度の肥厚を認めたのが本症の第1例であると

されている1).その後,Northら2>は,1904年から

1950年までに文献的に64例を集計報告している

が,本邦ではわれわれの調べえた限りではわずか

に3例の報告がみられるのみである3>∼5).

本症の成因にはいまだ一致した意見はみられな

いが,(1)先天性(原因不明),(2)幽門部の胃疾

患による,(3)神経,筋の異常による,などが考

えられている6).そのなかで1855年,Maier7)は31例

の検討から本症を幼児期より持続した先天的なも

のと考え,現在もその考えが一般的である.先天

性と考えられるにもかかわらず無症状に経過し,

自験例のように中年以降に急激な症状の出現をみ

るものも多い.その理由としては,小児の先天性

幽門狭窄症を治療せずに放置すると幽門筋肥大は

消失しないまま無症状に経過することが多いこと

があげられる8).また自験例では約2年前の健診

時から胃角部に潰瘍を認めているが,Wellmann9>

の述べているように,これは幽門狭窄によって発

生した二次的なものと考えられる.Batesonlo)は,

幽門狭窄に胃小変側の潰瘍の合併は稀ではない

が,幽門管の潰瘍の合併は稀であると報告してい

る.本症が幽門部の胃疾患から発生するとの考え

は否定的であろうと思われる.

病理学的には通常,幽門部の筋層の厚さは4∼7

mmで11),10mm以上が明らかな肥厚とされてい

るが12),自験例でも13mmと著明な肥厚を示した.

成人の幽門狭窄症は幼児におけるものと類似し,

輪状筋の肥大を示すものが多いが,自験例では外

縦走筋の肥大が高度であった.またBachmann13)

は,成人の場合,幽門部の肥厚は限局したものが

多いとしているが,自験例は漆崎ら3)の報告と同

様に,全周性の肥厚であった.EV染色でみると,

自験例では筋層内に中等度のリンパ球浸潤と線維

化を認め,さらに,Beldingら14)の報告と同様に,

ganglion cellの数の減少と空胞変性が認められ

た.本症は先天性と考えられるが,加えて筋,神

経の異常が病因として関与していると思われる.

本症の診断は,ロ区吐や食思不振といった急性あ

るいは慢性的な通過障害による症状のほかに,本

症に特異的なX線所見や内視鏡所見からなされ

ることが多い.

X線所見は,(1)幽門の狭小と延長(string

sign),(2)肥厚した幽門筋による十二指腸球底部

圧迫像(Kirklin’s sign),(3)幽門筋と幽門輪がそ

れぞれ肥厚するために,その間に作られる凹み像

(Twining’s sign),があげられる15)∼17).自験例で

もstring signが認められた.

内視鏡所見は報告が少ないが,清水ら5),Shus−

terら18)の述べている子宮頚部様所見(cervix

sign)が自験例でもみられた.また,超音波検査19)

や,食:塩水負荷試験20)が診断に有用であったとす

る報告もみられる.

本症の治療であるが,従来より外科的治療の適

応であるとされている.最も広く行われているの

は,Billroth I法再建による幽門側胃切除術であ

る.幼児に行われるRamstedt手術は,蝉吟,憩室

形成などの病変を残しやすいことからあまり行わ

れない.また,幽門形成術は,肥厚が著しいとき

には技術的に困難であるといわれている5).ほか

にも,内視鏡的拡張術21)や,Double

pyloroplasty22)を推奨する報告もみられる.幽門

側胃切除術が適当であると考える根拠としては,

肥厚した病変部を切除でき悪性疾患の除外診断が

確実にできること,症状の再発が少ないことであ

る.われおれもその根拠に従い,本法を施行し良

好な結果を得た.

おわりに

成人の幽門狭窄症と考えられる稀な症例を経験

したので,若干の文献的考察を加えて報告した.

文 献

1)Keynes WH:Simple and complicated hyper−

trophic pyloric stenosis in adult. Gut 6:240 −251, 1965

2)North JP, Johnson JH:Pyloric hypertrophy

in the adult. Ann Surg 131:316−329,1950

(5)

れた肥厚性幽門狭窄症の1例.胃と腸 4:1015 −1020, 1969 4)村上忠.重,宮城伸二:成人の肥厚性幽門狭窄.症. 「胃手術のすべ.て」(陣内傳之助,村上忠重,堺 哲 郎編),pp622−624,金原出版,東京(1972) 5)清水哲朗,永瀬敏明,唐木芳明ほか:成人の肥厚 性幽門狭窄症の1例.日臨外会誌 46:374−378., 1985 6)藤巻雅夫,大森幸夫,武藤輝一ほか:成人の肥厚 性幽門狭窄症.「現代外科学大系35C」(木本誠二監 修,石川浩一,佐野圭司ほか編),pp124−14!,中 山書店,東京(1973)

7)Maier R: Beitr註ge zur angeborenen, Pylorus−

stenose. Virchows Arch Pathol Anat 102:

413−434, 1985

8)正umsden K, Truelove SC:Primary hypertro−

phic py璽oric stenosis in.the adult. Br J Radiol

31:261−266, 1958

9)Wellma無KF, Kagan A, Fang H:Hypertro− phic pyloric stenosis in adults. Gastroenter− ology 46:601−608, 1964

10)Bateson E]M:Hypertrophic pyloric stenosis

of the adult associated with ulcer of the pyloric

canal. Aust Radiol 15:341−342,1971

11)MacDonald JAE:Adult hypertrophic pyloric stenosis. Br J Surg 60:73」75,1973

12)Desmond AM, Swynnerton BF:Adult hyper− trophy of the pylorus. Br Med J 1:968−971, 1957

13)Bachmann KD:Uber umschriebene, platten−

fδmlige Muskelhyperplasein in Antrum und

Pylorus(“Muskelplatten”)。 Beitr Pathol Anat

112:.97−103, 1952

14)Beldihg HH III.

C Kernohan JW:Amor−

phologic study of the myenteric plexus and

musculature of the pylorus with special refer− ence to the changes in hypertrophic py豆ori¢ stenosis. Surg Gynecol Obsもet 97:322−334,1953 15)Kirklin .BR, Haπis MT:Hypertrophy of

pyloric muscle of adults:Distinctive roent・

genologic sign. Am J Roentgenol 29:437442, 1933

16)Twining EW:ChrQnic hypertrophic stenosis of pylorus in adults. Br J Radiol 6:644−655, 1933

17)Baltha.zar EJ: Hypertrophic pyloric stenosis. in adults:Radiographic features, Am J Gas・

troenterol 78:449−453, .1983

18)Schuster MM, Smith VM:The pyloric“cer− vix sign”in adult hypertrophic pyloric stenosis.

Gastrointest Endosc 16:210−211,1970 19)Jackson VP, Holden RW, Doering PR et al: Sonographic diagnosis of adult hyPertrophic

pyioric stenosis. J UItrasound Med 4:.505−506, 1985

20.)Caldwell JH, Cerilli GJ l Adult hypertrophic pyloric stenosis. Report o.f an unusual、.case detected by.saline load test. Am J Gastroenter− ol.67:261−264, 1977

21)Dye TE.:Adult hypertrophic pyloric stenosis. A血Surg 45:478−484,1979

22)Brahos GJ,班ack E:Adult hypertrophic

pyloric stenosis. managed by dohble pylorop互as−

参照

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