トル ヂ オ ン ス ・ヂ ス トニ ー 様 症 状 を 呈 し た ウ イ ル ソ ン の 一 剖 検 例
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(2) 238. 河 田三 郎 ・横. 井 徹 ・藤 田 英彦 ・藤 田昭 次 ・津 田鴻 太 郎. 前 彎 し,躯 幹 は 主 に左 回転 で 緩 徐 に 捻 転 す る 異 常 運 動 を行 う.四 肢 は総 て高 度 の 内転 位 を. ① 脳 実 質 の広 般 且高 度 な グ リア増 殖 と神経 細 胞 の 変性 萎 縮.. と り,更 に そ れ を緩 徐 に強 く内 転 し よ う とす. (特 に左 側 レンズ 核 に最 も高 度 に 認 め られ. る異 常 運 動 が 見 られ る.更 に 多 くの 場合,上. る オ リゴデ ン ドロ グ リア の 増 殖, Alzheimer. 肢 で は肘 ・手 及 び指 関 節 を 屈 曲 し,下 肢 は 伸. 巨態 グ リアの 出 現,グ. 展 し之 を 交叉 す る.頸 の捻 転 運 動 も著 明 に 見. 神経 細胞 の虎 斑 融 解 及 び 萎縮). られ る。 手 指 の震 顫は な い.. リア包 括,喰 神経 現象,. ② 軟脳 膜 の肥 厚. 以 上 の運 動 は肉 体 的 ・精 神的 興奮 に伴 い 増. (2)肝 硬 変 症 及 び 肝 細胞 銅 の増 量.. 強 し,鎮 静 を保 つ と運 動 も僅 少 とな るか 或 は. (3)脾 臓 の細 網 細 胞 の増 殖 と洞 壁 の肥 厚.. 静 止 し,睡 眠 中 に は見 られ な い.鋸 的 運 動 は. (4)心 筋 の水 腫 様 変 性 及 び褐 色 萎縮.. 茶碗 を左 手 に 持つ 程 度 は 可 能 で あ り,粗 大 力. (5)左 肺 上 葉 無 気 肺.. は 尋 常 に 近 い.他 動 的 に筋 緊 張 をみ るに1〜. (6)腎 臓 の 細 尿管 実 質 変 性 及 び 糸毬 体 腎症.. 数 分 の 間 隔 で 緊張 の亢 進 と減 退 を交 代 に 示 す.. (7)副 腎 髄 質 の 萎 縮 と円 形細 胞 浸 潤.. 腱 反 射 は 上 肢 左右 共 に 正 常,膝 蓋腱 反射 左 右. (8)甲 状 腺 の萎 縮 と円 形細 胞 浸 潤.. 共 に 減 弱,ア. 剖 検所 見. キ レス腱 反 射 は尖 足 位 に固 定 さ. れ て い るた め 不明.腹 壁 反 射 は腹 筋 緊張 のた. (1)肉 眼的 所 見. め 不 明.足 〓 搦 ・膝 蓋 〓 搦 ・バ ビ ンス キ ー ・. 外 景一 般 とし ては,骨 格 中等,体 型細 長 型,. オ ッペ ンハ イ ム等 を認 め な い.知 覚 異常 な く,. 栄養 不 良 の一 男性 屍 で,両 側 膝関 節 の伸 展側. 運 動 時 に 疼痛 は伴 わ な い.歩 行 は 全 く不 能 で. に小 指頭 大 の 潰瘍 及 び 痂 皮 を数 ケ所 に認 め,. 起 立 も出 来 な い.筋 肉 は 全 身的 に 萎 縮 し特 に. 又 背 部 及 び右 臀 部 に小 指 頭 大 の 擦過 傷 を認 め. 下 肢 に 著 明 で あ るが 左 右 差 は 認 め られ な い.. る.皮 膚 は一 般 に 貧血 性 で 梢 々乾燥 し,眼 結. 精 神 障 碍 の 全 貌は 不 明 で あ るが,智 能 は 不 良. 膜 は 貧 血 性 で 角 膜 は 梢 々 乾 燥 して い るが,. で 小 学 校 の成 績 は 最 下 位 で あ つ た.現 在 食 思 ・便 通 を 首 を 動か して 示 し得 る程 度 で あ る.. Keiser‑Fleischer Ringは. 検 査 事 項(血 液):赤 血 球 数440×101/cmm, 血 色 素 量93%,白. 血 球 数6,000,淋. 嗜 中性 桿 状9.0,嗜 酸 球3.0,塩 :蛋. ノー ゲ ン(‑). .(血. グ ロ ス(+),塩. 右 乳 腺 上 で は第VII肋骨 に一 致 して い る.諸 腸. 球6.0,. の気 容 は 高 度 で,腸 間 膜 リンパ 節 は小 豆 大 よ. 氏 反応(‑).(尿). ー ラ ン デ ル(‑). 白(‑),ニ. ,ウ. り拇 指 頭 大 に 数 個 腫脹 し て い る.諸 臓器 の位. ロ ビ リ. 清 肝 機 能 検 査):高. 田(+),. 化 コ バ ル ト(R4),チ. 混 濁 反 応(4),ス. モール. 対 症 的 に 治 療 中 以 後 急 速 に 悪 化 し昭 和30年5. 心臓:当. 屍 手 拳 の1倍 の 大 さで,重. 量は. 理 解. 病 理 解 剖 診 断(剖. 剖 所. 肺 臓:左 右肺 共形 態 は 尋 常 で 左 肺 は 重 量. の病 変. 肺 は156gで,左. 肺 上 葉 は硬 度 は やや. 増 加 し,捻 髪音 も梢 々聞 え 難 い.割 面 は左 右. 見. 肺 共 著 変 を 認 め な い.. 検 番 号1453)執. Wilson‑pseudosklerose症 15才. い. 142g,右. 死 亡 す. 病. (1)脳. 胸 腔 外 観 に は 異 常 を 認 め な い.. 織 は膠 様 萎 縮 に 陥 り筋 質 は 褐色 調が や や著 し. 以 上 に よ り トル ヂ オ ン ス ヂ ス トニ ー と 考 え. ○井○夫. 置は 略 々尋 常 で,腹 腔 内 容 を認 めな い.. 110gで 巾着 型 を呈 して い る.心 外 膜 下 の脂肪. カ ー レ ッ トレ ッ ド(1),. C C. F.(‑).. 月11日15才. は 上 方 に 巻 縮 し,肝 下 縁 は 剣 状 突 起下 で2cm,. 巴球28.6,. 中 性 分 葉54.0,単. 基 球0%.ワ. 認 め な い.. 腹 腔 概 観 は 皮下 脂 肪 織 の 発 育 は貧 で,大 網. 力:横. 候群. 井. 脾 臓:形 態 は 正常 で 重 量112g,皺. 壁 像 は著. 明 で あ る.割 面 は 平 滑 で,脾 粥 量 は 中等,リ ンパ 小 節 は 不明 瞭 で 脾 柱 は 著 明 に 認 め られ る. 腎 臓:左 腎 に 重 量92gで,割. 面 は 皮髄 両質.
(3) トル ヂ オ ン ス ・ヂ ス トニ ー 様 症 状 を 呈 し た ウ イ ル ソ ン の 一 剖 検 例. 239. の界 が 明瞭 で 皮 質模 様 も梢 々明 かで,髄 質は. 紡錘 形 又は 楕 円 形 を 呈 して淡 明 に 現 わ れ,多. や や暗 赤色 調 が 強 い.右 腎 は 重量96g,左. 腎. 数 の 索 を形 成 し てい る.又 脾洞 はや や 拡 大 し. 同様,割 面 に於 け る 皮髄 両 質 の 界は 明 瞭 で あ. て,洞 壁 は 内皮 細 胞 の 腫大 増殖 に伴 つ て 肥厚 して い る.牌 材 は 中 心 動脈 と同 様 に 肥 厚 し,. る. 副腎:左 右 副 腎 共,皮 髄 両 質 は 梢 々萎縮 性 で,髄 質 は融 解 性 で あ る.. 硝 子様 化 が 起 つ て い る. 腎 臓:左 右 腎 共 糸 毬 体血 管 壁 は硝 子様 化 し. 胃,十 二 指 腸,空 廻 腸 及び 大 腸 には 著 変 を. て 肥厚 し充 血 が 著 明 で, Bowman氏. 嚢 の上 皮. の 増殖 が起 つ てい る.細 尿管 主 部 で は 上 皮細. 認 め ない. 肝臓:一 般に 縮 小 し,重 量492g,表. 面は粗. 胞 の胞 体 は 淡紅 色 に 溷 濁 腫脹 し,核 の 消 失 が. 大結 節性 で 拇指 頭 大 の類 円形 を 呈 す る結 節 が. 著 明 で 実 質 変性 が 起 つ て い る.. 無数に認めら い れ,全 体に赤褐色を現わして るが,こ の色調の中に緑色調が混じている.. よ り一 部 皮 質 に かけ て,リ ンパ球 及 び単 球 と. この結 節 の間 は網 眼 状 に 陥 凹 し,硬 度 は 梢 々. 少数 の 多形 核 白 血球 の浸 潤 が 認 め られ る.. 増 加 して い る.割 面 は 膨 隆 し,実 質 は 拇 指頭 大 の 島を造 り,緑 褐 色 濃 淡 の色 調 が 認 め られ,. 副 腎 ・副 腎髄 質 は 著 明 に 萎縮 を起 し,髄 質. 消化 管 系 統:胃,空. 廻 腸,上 行 結 腸 及 びS. 状 結腸 に は著 変 を認 めな い.. 間 質 は網 眼状 に 之 を 囲み 淡赤 色 調 を呈 して い. 肝 臓:肝 右 葉 に於 ては,グ 氏 鞘 は 著 明 な結. る.特 に 左 葉に 於 て は,前 述 した結 節 は 右 葉. 合 織 の 増加 が 起 り,肥 厚 し て細 葉 を 輪状 に囲. に比 し,小 さ く且数 が 多 い.. ん で い る.こ の 肥厚 した グ氏 鞘 に は 線維 細 胞. 中枢神 経 系. 及 び 線維 芽細 胞 の増 殖 と単 球,リ. 大 脳:大 脳 の形態 は 尋常 で 両 半 球 は対 称 性. 好 酸 球 の 浸 潤 を伴 い.同 時 に 胆管 の著 明 な 増. ンパ 球 及 び. で,硬 度 は 略 々尋 常,軟 膜 は 梢 々肥厚 し,脳. 殖 と門 脈 系 の著 明 な鬱 血 が 認 め られ る.特 に. 回は一 般に 梢 々萎 縮 性 で あ るが,特 に強 度 の. この 円形 細 胞 の 浸潤 は所 に よ り甚 だ著 明 で あ. 萎縮 は認め られ ない.割 面 には 軟 化 巣 を認 め. る.こ の グ氏 鞘 の 結 合織 の増 殖 は,細 葉 内 に. ず,た だ左 側尾 状 核,レ. ンズ核 及 び 視 丘 は萎. 縮 し,そ の色 調 がや や 淡 で あ る.. も及 び2〜3の. 肝細 胞 を 取 り巻 きつ つ 細葉 を. 分割 し て偽 細 葉 を 形 成 し,こ こに 潤 管 の 形 成. 小 脳:著 変 を 認 め な い.. が 著 明 で あ る.細 葉 内 に於 て は肝 細 胞 は圧 迫. 脳 橋及 び延 髄 に も著変 を認 め な い.. を 受 け て萎 縮 に 陥 つ た像 や,代 償 性 に 肥 大 し,. (2)鏡 検所 見. 核 は 水 腫 状 に腫 大 し てい る もの も認 め られ, 一 部 に は 再 生結 節 が 再 び 間 質 の圧 迫 を受 け て. 心臓:左 右 心 室 共,心 筋 線 維 は狭 小 とな り, 核 の両 端 又 は一 端 に 多少 のLipofuscinの 沈 着. 萎 縮 を 起 して い る所 も散 見 され る。 以上 の様. を認 め,特 に右 心 室 に於 て は,筋 質 は やや 混. に肝 臓 の 病 変 は極 め て多 彩 で あ る.. 濁 し所 々に空 泡 形 成 が認 め られ,核 の 水腫 様 変性 が可 成 り高 度 で,核 濃 縮 に陥 つ て い る も の も散 見 され る. 肺 臓;左 肺 上 葉 に は 特 に 間 質に 近 い 肺 実 質 に胞 隔 の肥厚 が 起 り,肺 胞腔 の狭 小 を 来 し,. 甲状 腺:濾 胞 は萎 縮 性 で,間 質 に 単 球 及 び リンパ球 の浸 潤 が認 め られ る. 中 枢神 経 系 統: 大脳.脳 膜 特 に 軟 膜 は 肥厚 して い る. 大 脳 皮質 は 左 全 脳 域 及 び 右前 中 心回,. 無気 肺 の状態 が 認 め られ る.又 右肺 中葉 に 於. 右 頭 頂 葉 に グ リア の増 殖 特 にOligodendro. て は,中 等 大 の気 管 枝 周 囲 に 単 球 及 び プ ラ ス. gliaの 増 殖 と神経 細胞 の萎 縮 と虎 斑融 解 と,. マ細 胞 の浸 潤 が認 め られ る.. グ リア包 括 及 び 喰 神経 現 象 が 見 られ,か か る. 脾 臓 ・脾 濾 胞 は萎 縮 性 とな り,中 心 動脈 壁. 変 化 は特 に 左 側 に高 度 で あ る.. は肥 厚 して硝 子様 化 を 起 して い る.赤 髄 に於. レ ンズ核,尾 状 核 及 び視 丘 に 於 て は 特 に. て は細 網 細胞 の増 殖 が 特 に 著明 で,そ の 核 は. Oligodendro glia, Hortega glia及びAstrocyten.
(4) 240. 河 田 三 郎 ・横 井. の 増 殖 が 著 明 で, 数 出 現 し,神. Alzheimer巨. 徹 ・藤 田 英彦 ・藤 田昭 次 ・津 田鴻 太 郎. 態 グ リアが 多. 経細 胞 の空 泡 様 変 性 や 虎斑 融 解. 及 び 褐 色 色 素 の 沈 着 と そ し て 萎 縮 が 著 明 で, 同時 に喰 神 経 現象 や グ リア包 括 も多数 認 め ら れ る.之. 等 の 所 見 は特 に左 側 レ ンズ 核及 び尾. 状 核 に 最 も高 度 で,中. で も左 側 レ ン ズ 核 に 於. 同 時 に 神 経 細 胞 の 変 性 と萎 縮 が 認 め ら れ る, し か し 以 上 の 領 域 に は,肉. 眼 的 並 び に組 織学. 的 に 脳 軟 化 の 像 は 認 め ら れ な い. (3)銅. 染色 法. 本 例 の 内 臓 諸 臓 器 に 岡 本 氏 法2)に 色 を 行 つ た 所,肝. よ り銅 染. に 於 て は,.肝 細 胞 の 原 形 質. け る グ リア の 増 殖 は 極 め て 境 界 明 瞭 且 著 明 に. に 黄 褐 色 顆 粒 状 に 染 出 され た 銅 を 可 成 り豊 富. 起 り,巨. に 認 め た が,他. 大 な グ リア 結 節 を 見 る 感 が あ り 又. Alzheimer巨. 態 グ リ ア はI型. 及 びII型 が 特 に. 尾 状 核 に 著 明 に 出 現 し て い る が,定 Opalsky細 小 脳:特. 剖 検 小 括:. 細胞に. Strumpell3)の. は 所 謂Chromatin. condensationの. の 低 下 が あ り,グ. リア の 増 殖 及 び グ リア 包 括. も認 め ら れ る が,大. 像 や染 色 性. 脳 に 比 し て 軽 度 で あ る. gliaの. 増 殖 と神経 細 胞. の 変 性 が 起 つ て い る. 橋:他. 1参 照).. 自験 例 の 中 枢 神 経 系 に 於 け る 病 変 は,. に 左 側 に 於 て はPurkinje氏. 歯 状 核 に はHortega. か つ た.(Table. 型 的 な. 胞 は 認 め ら れ な い.. の 諸 臓器 には 銅 の 増 加を 見 な. 言 う 所 謂Pseudosklerose型. 属 し て お り, Wilson‑Pseudosklerose症. 候群に. 特 有 な グ リ ア の 増 殖 が 甚 だ 著 明 でAlzheimer 及 びWestphal4)等. に よつ て本 症 に 特 有 な細. 胞 と 考 え ら れ る 巨 態 グ リア が 出 現 し て い る, こ の 巨 態 グ リ ア は,核. の 脳 域 と 同 様 に グ リ ア の 増 殖 と神 経. に. 色 に 染 ま る 小 体 を,. 膜が 明 確 で 内 部 に濃 青 1個 乃 至 数 個 有 し,円 形. 細 胞 の 変 性 や グ リ ア 包 括 及 び 喰 神 経 現 象 と,. 又 は楕 円形 の核 を持 つ て 所 謂 裸 状 核 を 示 す. Alzheimer巨. Alzheimerの. 態 グ リア のI型. 出 現 が 認 め ら れ る が,レ. 及 びII型 の 少 数. ン ズ核 及 び 尾状 核 に. 比 し 軽 度 で あ る. 延 髄:延. の 周辺 に僅 か に不規. 則 な 胞 体 を 持 つI型 が 主 で,定 型 的 なOpalsky 細 胞 は 認 め な か つ た.同. 髄 に 於 て も グ リ ア の 増 殖 が 起 り一. 部 に 於 て は,や. 皿 型 や,核. や小 さい グ リア結 節 が造 られ Table. I. 時 に神 経 細 胞 の変 性. 萎 縮 が 之 に 伴 つ て い る. 之 等 の 所 見 は 全 脳 域 に 認 め ら れ た が,特. に. 左 側 レ ン ズ 核 及 び 尾 状 核 に 於 て 最 も高 度 に 惹 起 さ れ て お り,髄 鞘 染 色 を 行 う と左 レ ン ズ 核 に 於 て は 髄 鞘 は ほ と ん ど脱 落 を 起 し て い る. な お 脳 に 起 る他 の 病 型 で あ る 海 綿 様 変 化 や 脳 軟 化 及 びBostroem5),. Spielmyer6)及. び 有 木7). 等 に よ つ て 報 告 され た 血 管 系 の 変 化 は 認 め な い. 肝 臓 の 病 変 は リ ン パ 球,単. 球 及 び 好酸 球 の. 著 しい 浸潤 を伴 うグ氏 鞘 結 合織 の高 度 な増殖 に よつ て 特 徴 づ け ら れ る著 明 な 肝 硬 変 像 を示 し て お り,グ. 氏 鞘 に は 胆 管 並 び に潤 管 の増殖. が 起 り,円 形 細 胞 の 出 現 の 著 し い 所 見 は 慢 性 肝 炎 に 近 い 所 見 と思 わ れ る.之. はLichtman8). が 述 べ て い る如 く亜 急 性 黄 色 肝 萎 縮 の 像 を 呈 し た 例 に 類 似 し て お り,本 疾 患 の 肝 臓 所 見 が 脳 の 病 変 に 比 し て,極 に 相 応 しい1例. め て多 彩な 事 を物 語 る. と考 え ら れ る.. 脾 の 変 化 は 特 に 赤 髄 に 於 け る細 網 細 胞 の増.
(5) トル ヂ オ ン ス ・ヂ ス トニ ー 様 症 状 を 呈 し た ウ イ ル ソ ン の 一 剖 検 例. Table. II. Cu-staining. of various. る 女 児 が あ り, 13才,. diseases.. 小 者 も あ り,こ abdominale で,本. 10才,. 241. 6才. と3名. の年. れ に つ い て は ウ ィル ソンの. Formが. 存在 す る可 能 性 もあ るの. 家 系 中 本 症 と近 縁 関 係 に あ る 疾 患 が 他. に 無 い と は 断 言 出 来 な い し,こ 又 遺 伝 的 に 好 発 す る事 はC,. の種 の疾 患 が O‑Vogt以. 来 よ. く 知 ら れ て い る. トル ヂ オ ン ス ヂ ス トニ ー の 脳 に 於 け る侵 襲 部 位 は 教 科 書 的 に は 主 と し てPutamenと aussere Pallidum. Gried,又. そ れ に 神 経線 維 を. 入 れ る 視 床 中 核 の 小 又 は 大 細 胞 等 で あ る事 に な つ て お り,ウ. ィ ル ソ ン は 主 と し て 被 殼 ・帯. 状 核 ・淡 蒼 球 或 はLuyso‑Lenticularに 見 る と され て い る,勿 殖 が 著 明 で 索 状 を な し,三. 田 村9)及 び 有 木7). の 症 例 に 近 似 な 像 を 呈 し て い る が,肝. 硬変に. 伴 う慢 性 鬱 血 に よ り惹 起 さ れ た も の と想 像 さ れ る.. 黒 質 ・皮 質 運 動 領 域 等 に 変 化 を 見 る 事 も こ れ ら 二 疾 患 で は 一 般 的 な 事 で あ り, Status spongiosusや. ア ル ツハ イ マ ー 膠 細 胞 も ウィ ル. ソ ン に 特 異 な も の で は な い.ア. 次 に 副 腎 髄 質 に は 萎 縮 が 著 明 で あ り,一 部 に 可 成 り強 い 円 形 細 胞 の 浸 潤 を 認 め る. も減. 少 して お り機 能 低 下 が 考 え ら れ る.. 汁 性 肝 硬 変,続. 発. 病 に 於 け る 肝 硬 変,実. 質. 性 肝 炎,肝 臓 結 核,肝. 癌 及 び他 臓 器 原 発 の悪. 性 腫 瘍 の 肝 転 移 の 肝 組 織 に つ い て も検 索 を 進 め た が,銅. の 検 出は 本 例 の 肝 臓 以外 は 全 て 陰. 性 に 終 つ て い る.(Table 考. 2参 照).. 人 々 の報 告所 見 を 次 に 記 ちOppenheim(1911). が トル ヂ オ ン ス ヂ ス トニ ー を 中 枢 神 経 系 統 に 於 て 筋 緊 張 を 支 配 す る領 域 の 変 化 に 基 く器 質 性 疾 患 と見 做 し て 以 来Wechsler及. びBrock. は 線 条体 のみ な らず 他 の 多 くの脳 髄 部 位 に も 病 的 変 化 が あ る と し, Navarro及. びMarottaは. 脳 皮 質 も ま た 侵 さ れ る 事 を 主 張 し, Wimmer 臓所 見 ・. 行 障 碍 ・言 語 ・嚥 下 障 碍 等. の 神 経 系 障 碍 を 以 て 進 行 し,漸. 2〜3の. し て 参 考 とす れ ば,即. 線 条 体 の 他 に 視 丘 ・脳 橋 ・視 丘 下 部 ・小 脳 ・大. 按. 本 症 例 が12才 の 若 年 に 発 病 し,肝 角 膜 環 を 欠 き,歩. あつ て 区 別 の 困難 な ものが 多 い 事 は 周 知 の通 りで あ る.. 銅 染色 は 本 例 の 内 臓 諸 臓 器 に 行 う と 同 時 に,. 性 肝 硬 変, Banti氏. テ トー ゼ,パ. ー キ ン ソニ ス ム等 を 含 め て これ ら の疾 患 が 臨 床 的 に も脳 病 理 所 見 的 に も極 め て 近 縁 関 係 に. 甲 状 腺 に 於 て は 萎 縮 が 起 りKolloid量. 対 照 と して 輪 状 肝 硬 変,胆. 障碍を. 論 尾 状 核 ・歯 状 核 ・. 次 躯 幹 ・下 肢. も線 条 体 ・淡 蒼 球 系 統 以 外 に 大 脳 皮 質 の 変 化 を 伴 う も の と 考 え た,又Mendelに. よれ ば 病. 変 の 主 要 部 位 は 線 条 体 殊 に 被 殻 ・尾 状 核 及 び. 等 の特 異 な捻 転 運 動 を現 わ して 来 た 事 が原 発. 多 分 小 脳 結 腕 に 病 変 が あ る と述 べ て い る し,. 性 トル ヂ オ ン ス ヂ ス トニ ー と考 え られ た 理 由. Nicolesco10)の 例 で は 被 殻 ・尾 状 核 の 強 度 の 細. で あ る.同. 胞 脱 落,淡. 胞9人. 中 本 人 共7名. 迄 痴 愚 で あ り,. 蒼 球 ・ル イ ス 体 ・黒 質 ・歯 状 核 の. これ ら の 各 々 に つ い て は 事 情 に よつ て 詳 細 な. 高 度 の 縮 小 を 見 て い る. Thomalla11)(1918). 臨 床 的 検 査 を 了 す る事 が 不 可 能 で あ つ た が,. は トル ヂ オ ン ス ヂ ス トニ ー 症 候 の 他 に 仮 性 硬. 唯Progressive. 化 症 を も共 有 せ る1例,即. Pallidum. dysmyelinisatus等. AtrophieやStatus. の 場 合 の 如 く早 期 運 動 障 碍. Grimasseを. 呈 し,言. や異 常 運 動が 認め られ て い な い事 は 確 か で あ. 頸 ・躯 幹 ・四 肢 にlangsam,. る.然. Bewegungenを. し2才. で 麻 疹 後 肺 炎 で 死 ん だ と言 わ れ. ち 顔 貌 はleidens. 語 ・嚥 下 障 碍 を 有 し, ziehend, drehende. 現 わ し た も の を 解 剖 し,ウ.
(6) 242. 河 田三 郎 ・横 井. イル ソ ン と似 た 所 見,即. 徹 ・藤 田 英彦 ・藤 田昭 次 ・津 田鴻 太 郎. ち両 側 被 殼 に 高度. ニ ー と診 断 し,そ. の解 剖 に 於 て大脳 皮質 全域. な る軟化 病 竈 と 肝 臓 の 変 化 を 認 め,次 いで. に 神 経 細 胞 の 萎 縮 と神 経 膠 質 の 増 殖,レ. Wimmerも. 核 ・尾 状 核 ・視 丘 ・歯 状 核 の 破 滅 と 神 経 膠 質. 純 粋 な ら ざ る1例 を 解剖 し仮 性 硬. ンズ. 化 症 に類 似 し尾 状 核 及 び被 殼 に 於 け る神 経 細. の 著 明 の 増 殖 殊 に 巨 大 グ リ ア の 出 現 を 見 ,病. 胞 の 変性 と神 経 膠 質 の増 殖 及 び 肝硬 変 を見,. 変 は 特 に 左 側 レ ン ズ 核 ・尾 状 核 に 著 明 で あ り,. Cassirerも ま た 純 粋 な ら ざ る1例 を解 剖 し尾. 肝 硬 変 を 示 す こ と に よ り ウ ィ ル ソ ン ・仮 性 硬. 状 核 及 び 被殼 に於 け る神 経 細胞 の高 度 の 破 滅. 化 症 と 診 断 さ れ た も の で あ る.従. と神 経 膠 質 の 増殖,視 丘 及 び脳 皮質 細 胞 の僅. の 中 か ら 類 似 し た も の を 求 め れ ば,そ. 少 の破 壊 及 び 延髄 に於 け る錐 体 路 の高 度 の肥. 像 はThomallaの. 大 を見,肝 臓 の 変化 は 見 て い な い.本 邦 に於. に 於 て はNicolesco等. ては 武 谷12)も1例 を解 剖 し,そ の結 果 トル ヂ. と思 わ れ る.. 来 の報告 例 の臨床. 報 告 例 に 類 似 し,解 剖 所 見 の 症 例 に 類 似 した も の. オ ンス ヂス トニ ー は視 丘 の 変化 を そ の解 剖 学 結. 的 基 礎 とす る もの も あ る と述べ てい る.. 語. 臨 床 上 トル ヂ オ ン ス ヂ ス トニ ー と思 わ れ,. 我 々の 症 例 に於 ては 脊 柱 を前 彎 み,四 肢関 節 を過 伸 展 或 は過 屈曲 し,躯 幹 及び 四肢 に於 て筋 緊 張 の亢 進 と減 退 を 交 代に 示 し,更 に奇. 剖 検 に よつ て ウ ィ ル ソ ン ・仮 性 硬 化 症 々候 群. 異 な る緩 徐 な不 随 意 撚 捻運 動 を現 し,且 之等. 考 按 を 試 み た.. と 考 え た15才 の 男 子 の 一 症 例 を 報 告 し多 少 の. 病 理 学 浜 崎 幸雄 教 授,精 神 科 高 坂睦 年助 教授 の御. 不 随 意 運 動 は 肉体 的 精 神 的 に静 止 を 保 つ と著. 指 導御 校 閲 を感 謝 す.. 明 に 減 少 し,真 の麻 痺 を欠 き,知 覚 障 碍 を認 め ず,従 つ て之 を臨 床上 トル ヂ オ ンス ヂ ス ト 引 1) Mendel, Bd. 2). K.:. Bumke-Foersters. Handb.. 用. 文. Neur.. 8) Lichtman,. 16, 848 (1936). 岡 本 等:日. 21. (1937). Z. Nervenheilk.. A... Psychiat.. 10) C. Thomalla:. Arch.. 5) Bostroem, A.: Z. Neur. 有 木:細. u. Neur.. Psych.. W.: Z. Neur. 57, 312 (1920) 2,. 117. The. Note pits. the. the. liver. gross. of. of light Fig. II.. red color in Microscopic. A marked. fibrosis. pseudo. acinus.. and eosinophile served.. disease.. of. numerous. between. section. in In. a ring. the. leucocytes. The connective. pseudo-acinus. Fig. III. Microscopic A markedly prominent on the whole.. Wilson's. appearance. of. the. formation. hyperplastic. 12). for. light. liver. in. or. Ztschr.. Bd.. Gall. Lea & febiger. 41.. f. d.. ges.. Neur.. u.. 311 (1918). of. of the Glisson's. 4,. 3 (1955). green-brown,. coarse. nodules. with. meshy. Glisson. surrounding. disease.. the. hyperplastic. Glisson. sheath. 州 神 経 精 神 医 誌,. Figures. Wilson's. occurred capsula. 武 谷:九. deep,. as well as the proliferation tissues. .. 502 (1925). (1954). Explanation Fig. I.. of the Liver,. Ducts. 11) Marinesco et Nicolesco: Les troubles du tonus dans les dystonies d'attitude. Revue neur.. 37, 703 (1918). 胞 核 病 理 学 雑 誌,. Disease. Bile. 9) 三 田村:東 大 医 科大 学 紀 要(1919). 12,. 51, 1 (1913) 6) Spielmyer,. and. (1953). A.. Dtsch.. 115 (1898) 4) Westphal,. S. S.:. bladder. 病 会 誌, 27,. 3) Strumpell,. 7). 献. the. capsula. infiltration. of the renal. ducts. has proliferation. section of the spleen in Wilson's disease. proliferation of the reticular cells are seen,. of of. lymphocytes,. and. in the acinus. forming. monocytes,. congestion. can be ob. and formed a. a fibrous. structure.
(7) トル ヂ オ ン ス ・ヂ ス トニ ー 様 症 状 を 呈 し た ウ イ ル ソ ン の 一 剖 検 例. Fig.. IV.. Microscopic. section. of the brain. (nucleus. caudatus). in Wilson's. disease.. The appearance of Alzheimer's giant glial cells and proliferation of glial cells culiar phenomenon of pseudoneuronophagia can be seen. Fig. V. Microscopic section of the brain (the putamen) in Wilson's disease. An abnormally. great. proliferation. of glial. cells as well as the degeneration. glion cells can be seen. Fig. VI. Microscopic section of the brain (the putamen) On the medullary sheath staining, the medullary sheath. Dept. of Psychiatry-Director: Dept. of Pathology-Directer: A Case. of Wilsonism. with. 243. as well as a pe. and atrophy. of gan. in Wilson's disease. is unrecognizable and obscure.. Prof. Nikichi Okumura Prof. Yukio Hamazaki. Torsion. Spasm-like. Symptoms. By Saburo. Kawada. and Shoji Fujita. (Dept. In view. of the. authors. believe. 15-year. old. torsion. on the. with. cramping. and entire been. boy. caudate especially,. diagnosed autopsy. nucleus,. the. Thereupon, here.. sluggish,. having. thalamus,. of. of. the. of. by. that. spasm. case. of giant. glia. have. attempted. were. nucleus,. as well. as. twelfth. reactions,. This. year,. but. he. destruction. and. a marked. liver. cirrhosis;. of. turning. factors. died. lense. a. the. along blank He had. of. somatic. nucleus,. proliferation and. the was. expression. soon. of the. spasm,. episodes. facial causative. and. Tsuda. patient,. the. twisting. apparent. the. of torsion. interest.. or decreased,. any. Kotaro. Hospital) cases. some. peculiar. increased. torsion dentate. his. Yokoi,. (Jikei. on clinical. he. without. this. Fujita. reports part. alternately. findings. appearance. Wilson-pseudoscleros. and as. early. Tohru. will. accompanied. which. simple. the. here. since. backbone. of muscles,. of. presented. had,. of Psychiatry). and Hidehiko. in number. case. had. anterior. The the. the. who. movement. clinically. weakening.. of Pathology). scarcity. that. (Dept.. the. of neuroglia,. it was. diagnosed. as. is. the. authors. to present. their. opinions. on. this. particular. case.
(8) 244. 河 田 三 郎 ・横 井. 徹 ・藤 田 英 彦 ・藤 田 昭 次 ・津 田 鴻 太 郎. 河 田 ・横 井 ・藤 田(英)・. 藤 田(昭)津. 田 ・論 文 附 図. Fig.. 1. Fig.. 2. Fig.. 3. Fig.. 4. g…. Fig.. 5. …Giant. Fig.. glial. 6. cells.
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