日本小児循環器学会雑誌 3巻3号 341〜348頁(1988年)
左室の機能特性からみた完全大血管転換1型に対する 二期的Jatene手術の適応
(昭和62年10月15日受付)
(昭和63年2月3日受理)
東京女子医科大学付属日本心臓血圧研究所循環器小児科
小山耕太郎 青墳 裕之
同 循環器小児外科*
中沢誠野島恵子里見元義
高尾 篤良 黒沢 博身* 今井 康晴*
key words:完全大血管転換, Jatene手術,肺動脈絞拒術,左室機能特性
要 旨
肺動脈絞拒術兼Blalock−Taussig手術後の,完全大血管転換1型42例の左室機能特性を測定し,本症 に対する二期的Jatene手術の適応を検討した.1群:Jatene手術成功例(32例), II群:Jatene手術非 成功例(4例),III群:Senning手術施行例(6例)の3群について,心臓カテーテル法,心血管造影法
から,左室右室圧比(LVP/RVP),左室拡張末期容積(EDV)および左室収縮率(EF)を,心エコー 図から,拡張末期左室後壁厚(PWT)を求め,さらに, EDVとPWTから,左室心筋重量(LVM)を 求めた.また,Jatene手術後の大動脈弁開放時に予測される左室壁応力(pWS)をEDV, PWTおよび
大動脈拡張期圧から算出した.1群の多くがLVP/RVP O.85以上, PWT4.5mm以上, p−WS 120×103 dynes/cm2以下であったのに対し, II群の2例とIII群の1例では, LVP/RVPが各々0.63,0.68,0.64,PWTが3.5,3.5,3.6mm, p−WSが151,186,133×103dynes/cm2であった. II群の他の1例とIII群の 1例では,LVP/RVPが各々,1.28,1.39, PWTが7.0,7.Omm, p・WSが69,57×103dynes/cm2であっ たが,EFは0.34,0.19と低かった.1群のEDVは対正常65〜286%, LVMは85〜269%で, II群との 間に差は認められなかった.乳児期における本症に対する二期的Jatene手術の適応は, LVP/RVP O.85 以上,PWT 4.5mm以上, p−WS 120×103dynes/cm2以下が安全域と考えられる.
緒 言
完全大血管転換(TGA)に対してJatene手術を施行 するにあたり,その成否を決定する重要な鍵の一つは,
手術による両大血管の転換直後,左室が体循環を支え て十分に機能するか否かという点である1)2).心室中隔 欠損を伴わないTGA I型に対しては,左室圧の高い新 生児期にJatene手術を施行する方法が普及しつつあ
る3)4).
しかし,新生児期を過ぎて,肺血管抵抗が低下する に伴って,左室圧が低下し,左室壁厚も減少した5}×9}本
別刷請求先:(〒162)東京都新宿区河田町8−1 東京女子医大心研 中沢 誠
症に対しては,左室を体循環用に訓練した後,解剖学 的修復を行う二期的Jatene手術が必要である1°}11).こ の二期的Jatene手術において,体循環を支えるために どの程度の左室機能が必要とされるかについて,未だ 十分な検討はなされていない12)13).
私達は心内修復術の結果を踏まえて,TGA I型に 対する肺動脈絞拒兼Blalock・Taussig手術(以下 PAB+BT)後の左室機能をretrospectiveに検討し,
本症における二期的Jatene手術の適応について考察 したので報告する.
対 象
対象は,二期的Jatene手術を目的にPAB+BTを
行い,その後,昭和62年6月末までに心内修復術を行っ表1 対象 1群:Jatene手術生存例
症例
PAB十BT時
月齢 Jatene時月齢 PAB十BT〜
Jatene(月)
検査時
月齢 LVP
(mmHg) RVP
(mmHg) LP/RP
PWT
(mm)
1 10 18 8 17 103 92 1.12 6.0
2 12 20 7 20 150 90 1.67 8.5
3 5 9 3 8 73 77 95 5.5
4 2 10 7 8 82 88 .93 7.0
5 4 12 8 12 112 82 1.37 5.0
6 6 13 7 12 125 95 1.32 5.0
7 6 13 6 12 85 85 1.00 5.0
8 14 19 4 18 102 105 97 5.5
9 12 16 4 15 77 83 93 4.0
10 4 23 18 21 83 78 1.06 5.0
11 7 15 8 15 88 75 1.17 5.0
12 7 14 7 14 88 85 1.04 4.5
13 7 10 3 10 93 90 1.03 6.0
14 5 10 5 10 110 78 1.41 5.5
15 6 12 6 11 80 95 .84 5.0
16 8 18 9 16 70 84 、83 5.5
17 8 14 5 14 一 95
一 5.0
18 6 14 8 14 100 85 1.18 4.5
19 8 12 3 11 116 98 1.18 5.0
20 7 9 2 9 80 90 .89 5.0
21 4 5 1 5 126 94 1.34 5.0
22 8 13 4 12 96 90 1.07 7.0
23 8 11 3 11 156 100 1.56 6.7
24 5 12 7 12 95 95 1.00 5.3
25 7 11 4 11 88 90 .98 6.5
26 1 37 36 35 88 100 .88 5.0
27 4 11 7 10 86 88 。98 4.0
28 5 10 5 10 110 85 1.29 6.0
29 4 10 6 10 102 85 1.20 4.3
30 7 23 16 22 75 88 .85 5.0
31 5 12 7 9 80 80 1.00 4.6
32 8 14 6 14 102 93 1.10 5.0
表1,2,3[共通]
PAB+BT:肺動脈絞拒術兼Blalock・Taussig手術 LVP:左室ピーク収縮期圧
RVP:右室ピーク収縮期圧 LP/RP:左室右室圧比 PWT:左室後壁厚
たTGA I型42例である.
対象を,心内修復術の手術法および結果によって,
1群;Jatene手術生存例(32例), II群;Jatene手術 非成功例(4例),III群;Senning手術施行例(6例)
の3群に分類した(表1,2,3).
II群の2症例(症例33,34)では, Jatene手術直後,
左房圧の著しい上昇が認められ,他の1症例(症例35)
は,Jatene手術直後低心拍出に陥り,2日後Senning 手術に切り替えられたが,改善せず死亡した.この症
例では,左前下行枝がposterior sinusから起始し両大 血管の間に走行していた.このため移植後,起始部が 極端に屈曲し,これが低心拍出量の原因と考えられた.
以上の3症例が急性期死亡である.症例36は術後31日 に頻拍症を伴って死亡した.
II1群に死亡例はない.この群におけるSenning手術 採用の理由は肺高血圧,肺血管閉塞性病変3例(症例 39,40,41),肺動脈弁の変形2例(症例41,42),不 十分な左室圧上昇1例(症例38)および左室収縮率の
昭和63年5月1日 343−(55)
表2 対象 II群:Jatene手術非成功例
症例
PAB+BT時
月齢 Jatene時
月齢 PAB十BT〜
Jatene(月)
検査時
月齢 LVP
(mmHg) RVP
(mmHg) LP/RP
PWT
(mm)33 34 35 36
13
786
35149
25
22
8
1
19
35 14 9
12
65 75 113 80
95 120 88 95
.68
.63 1.28
.84
3.5 3.5 7.0 5.0
表3 対象 III群:Senning手術施行例
症例
PAB+BT時
月齢
Senning
月齢 PAB十BT〜
Senning
検査時
月齢 LVP
(mmHg) RVP
(mmHg) LP/RP
PWT
(mm)37 1 5 3 5 128 92 1.39 7.0
38 6 24 17 21 64 100 .64 3.6
39 4 11 6 11 85 76 1.12 4.7
40 3 10 6 10 100 83 1.20 6.5
41 5 8 2 7 115 130 .88 5.5
42 2 8 6 7 78 90 .87 4.3
著明な低下1例(症例37)である.なお肺高血圧,肺 血管閉塞性病変および肺動脈弁の変形はいずれも PAB+BT後に生じたものである.
PAB+BTの時期は,全体で生後1〜14ヵ月,平均 生後6.3ヵ月で,その後1〜36ヵ月,平均7.6ヵ月の待 機の後,生後5〜37ヵ月,平均生後14.3ヵ月にJatene 手術またはSenning手術を受けている.また左室機能 の評価の時期は,生後5〜35ヵ月,平均生後13.3ヵ月 であった.
方 法
以上の3群について,心エコー図および心臓カテー テル・心血管造影から,PAB+BT後の左室機能特性
を検討した.
心臓カテーテル法での左室ピーク収縮期圧と右室 ピーク収縮期圧から左室右室圧比を求めた.
左室容積はarea−length法で測定し,拡張末期容積
(EDV),左室駆出率(EF)を算出した. EDVは下記 の式より求めた正常予測値14)に対する百分率で表し
た.
LVEDV=72.5×BSAi・43
左室心筋重量(LVM)は, Rackleyら15)の方法によっ て求めた.ただし,壁厚には,心エコー図による拡張 末期左室後壁厚16)を用いて,正常予測値17)に対する百 分率で表した.
LVM=89.5×BSA−L5
さらに,Jatene手術直後に左室が十分機能するか否 かを 術前のデータ から知るために,解剖学的修復
後の大動脈弁開放時における左室壁応力(Wall
Stress)を予測することを試みた. Sandlerら18)の方法 に従った左室壁応力の算出方法を下記に示す.
Pb2 Wall Stress=
h(2b+h)
ここで,
P=Jatene手術前の大動脈拡張期圧 b=拡張末期における短軸方向の左室半径 但し,正面像での短軸1、と側面像での短軸12から,
b=s/ir;、5(152
として求めた.
h=心エコー図による拡張末期左室後壁厚 結 果
左室右室圧比は,1群で0.83〜1.67,平均1.10であっ た.Jatene手術後左房圧の著しい上昇を示して死亡し たII群の2例(症例33,34)と, m群の1例(症例38)
は,各々O.63,0.68,0.64と低値で,これら3例では,
左室後壁厚も3.5,3.5,3.6mmと低値を示した.生存 例での左室後壁厚は,4.0〜8.5mm,平均5.4mmで あった(図1).
III群の1例(症例37)では, PAB+BT後急速に左 室圧が上昇して左室右室圧比が1.39となり,後壁厚は 7.0㎜と増大して,駆出率は0.19と低値を乱た.II 群の1例(症例35)も左室右室圧比が1.28と高く,後 壁厚は7.Omm,駆出率は0.34であった.左室右室圧比 が1.20以上の例はこの他8例で,全てJatene手術成功 例であった.特に症例2と23では左室右室圧比が1.67,
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図1 左室右室圧比(LP/RP)と左室後壁厚(PWT)図中の数字33〜42は症例番号を 示す.以下同様.
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図2 左室拡張末期容積(EDV)と左室駆出率(EF)%N:対正常
1.56と,著明な左室圧上昇を示し,後壁厚も8.5mm,
6.7mmと増大し,駆出率は0.33,0.38と低下していた
(図2).
左室拡張末期容積は,1群で対正常65〜286%,平均 147%で,II群132〜229%,平均185%およびIII群 82〜275%,平均138%との間に明らかな差は認めな かった(図2).
左室心筋重量は,1群で対正常85〜298%,平均166%
であり,II群では134〜246%,平均184%, III群では 57〜240%,平均169%であった.
III群の1例(症例38)は,左室右室圧比0.64,後壁 厚3.6mm,拡張末期容積82%で,その心筋重量は57%
と低値を示した.しかし,1群とII群との間に明らか な差は認められなかった(図3).
各々の対正常値から求めた左室心筋重量と拡張末期
容積の比,重量容積比(LVM/EDV)は,1群で
昭和63年5月1日 345−(57)
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図4 Jatene手術後の大動脈弁開放時における予測 左室壁応力(Wall Stress)
0.67〜1.90,平均1.16,II群では0.84〜1.30,平均1.00 であった.III群では0.76〜2.06,平均1.30で比較的低 値をとる例があるが,1群とのオー・ミーラップも多 かった(図3).
大動脈弁開放時における,術前予測左室壁応力は1 群で54〜133×103dynes/cm2,平均91×103dynes/cm2 であった.II群の3例(症例33,34,36)は,各々 186,
151,156×103dynes/cm2と高値を示した. II群の他の 1例(症例35)は,69×103dynes/cm2であったが,駆 出率は0.34と低値であった(図4).
考 案
今回対象としたPAB術後の乳児完全大血管転換で は,Jatene手術生存例の左室右室圧比は0.8以上,左室 後壁厚は4mm以上であった.生存例での左室後壁厚 は,平均5.4mmと正常小児の値19)に一致しており,
PAB+BTが新生児期を過ぎた本症で認められる左
室壁厚の減少を防止していることを示している.これ に対し,左室右室圧比0.63および0.68,左室後壁厚が ともに3.5mmの2例は,手術直後,左房圧の急激な上 昇を呈して死亡し,これらの症例では,左室機能が体 循環を支えるには不十分であったことがうかがわれた.
逆に,左室圧の著しい上昇で収縮能の低下が認めら れ, Senning手術となった例がある.この例では心電図 上左側胸部誘導でT波が陰転化し,心筋障害の存在を 示唆していた2°).過度のPABには注意を要すると思 われた21).しかし,この例は初期の例で,最近では左室 右室圧比が1.00を越えるような例では,頻回に心電図,
心エコー図検査,できれぽ心筋シンチグラフィーを行 い22),1カ月を過ぎた時点で出来るかぎり速やかに Jatene手術を行う方針としている.その結果,左室右 室圧比が1.20を越える様な例でも死亡例がなくなっ た.即ち,早期に心内修復術を行うことにより恒久的 な心筋障害を防ぎうることを示している.
一方,このように左室機能低下の症例でもSenning 手術であれば生存し得ること,左室圧の低い例では Jatene手術への希望がなくなることから,現在でも,
PABは左室圧が系統動脈圧の80%以上となるように
行っている.
左室心筋重量を,それがJatene手術の術後経過と強 く相関するとして,本法の適応を決める上での有力な 指標とする報告23)がある.しかし,心筋重量は容積と強 く関連するもので,壁応力の点からみれぽ十分な指標 とは言えない.私達の検討ではJatene手術生存例と死 亡例の心筋重量に明らかな差は認められず,この指標 のみによって手術適応を決定することはできないと考 えられた.心筋重量の算出にあたり,左室壁厚は心エ
コー図による値を用いた.これは,壁厚の評価は心血 管造影によるよりも心エコー図によるほうがより正確
と考えられること,また,実際,TGA I型の心血管造 影では,左室心陰影の外縁を同定することが困難な例 が少なくないことによる.
左室壁応力の検討は,両大血管の転換によって,左 室後負荷が急性に増大するJatene手術において,特に 重要な課題と思われる.そこで,術前の大動脈拡張期 圧を用いてJatene手術後の大動脈弁開放時における 左室壁応力を予測する方法を考案した.壁応力は心収 縮性と関連づけて考えられる場合,しぼしぼ収縮末期 の値を用いる24)一一26).しかし,本手術後における収縮末 期の容積指標および圧を知ることはできない.一方,
術直後の拡張末期容積は,横断面が円形に近付くこと で増加するであろうが,円周の変化は少ないと考えら れる.そこで,術直後の横断面の内径を方法の項で示
したごとく算出した.壁厚は手術直後は術前とさほど 変化しないと思えるので,それらの値と大動脈拡張期 圧を用いると,術直後の大動脈弁開放の瞬間の壁応力
となる.術後BTによる短絡路を閉鎖することによっ て大動脈圧が多少上昇する可能性があるが,この方法 によって手術直後の後負荷がある程度予測できると考 えた.このようにして求めた指標をみると,生存例の ほとんどは120×103dynes/cm2以下であったのに対 し,死亡例では150×103dynes/cm2以上の高値を示し た.死亡症例では増大した後負荷のため左室駆出が著
しく障害されたものと考えられる.
一方,壁応力が低いにもかかわらず,駆出率が低い 例があったが,これらの例では,心筋シンチによる心 筋潅流の不足がとらえられていた22).即ち,肥大が冠血 流の増大を伴っていない異常なものとなっていた訳 で,このような例では,壁応力のみでは適応が決定で
きないことを示している.
他の個々の指標をみると,生存例の最低値は左室右
室圧比=0.83,左室後壁厚=4.Omm,左室拡張末期容 積=65%,左室駆出率=0.33となっている.しかし,
大多数の例はそれぞれ0.85以上,4.5mm以上,100%
以上,O.4以上であり,安全域を考えると後者の値が良 い適応の範囲と考えられる.
しかし,新生児期,特に生後1週以下の症例では左 室右室圧比が0.5前後でもJatene手術に適応があると 考えられる27).これは,出生後の肺動脈圧下降が左室心 筋のregressionに先行するためで,圧が低くても心室 容積特性,心筋重量は正常範囲に留まっている時期で あれば,Jatene手術は準備なしに可能となる.
以上の各指標は,新生児期を過ぎたTGA I型の解 剖学的修復に際し,必要な左室機能を示すものである.
しかし,今回の検討でも明らかなように,一つの指標 のみでは適応外の症例を除外できないこともあり,左 室圧,左室壁厚,左室容積,左室収縮能,左室心筋重 量,左室壁応力など,左室機能の多面的な分析が必要 である.さらに,適応決定に苦慮する症例もあること から,繰り返し検査を行うため,これら左室機能の評 価を非侵襲的に行う方法の確立も必要と考えられる.
結 語
左室の機能特性から見た完全大血管転換1型に対す る乳児期の二期的Jatene手術の適応は, PAB+BT 後の左室右室圧比が0.85以上,左室後壁厚が4.5mm以 上,大動脈弁開放時の左室壁応力が120×103dynes/
cm2以下が安全域と考えられる.
文 献
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Criteria of the Second Stage Arterial Switch Operation for Simple Transposition of the Great Arteries
Kohtaro Oyama, Makoto Nakazawa, Keiko Noj ima, Gengi Satomi, Hiroyuki Aotsuka,
Atsuyoshi Takao, Hiromi Kurosawa and Yasuharu Imai The Heart Institute of Japan, Tokyo Women s Medical College
Left ventricular(LV)function was studied in 42 patients with simple transposition of the great arteries after pulmonary artery banding and Blalock・Taussig anastomosis. The subjects were divided into three groups. Group l consisted of 32 cases who survived the second stage arterial swicth operation;group 2 included 4 cases who did not survive this procedure;group 3 consisted of 6 cases who underwent Senning operation. In all the group l patients, the LV to right ventricular(RV)ratio
(L/R−p)was higher than O.80;enddiastolic LV posterior wall thickness(PWT)was more than 4 mm.
These parameters were lower than than in 20f the group 2, who died of LV failure after the arterial switch operation. The predictive postoperative LV wall stress(p・WS)was obtained from pre・operative data which included LV enddiastolic volume, PWT, and aortic diastolic pressure. The p・WS would represent LV wall stress at aortic valve opening immediately after the arterial switch operation. The p−WS was lower than 120×103 dynes/cm2 in all of the group 1,but it was higher than 130×103 in 30f the group 2 and l of the group 3 who did not ungergo Jatene operation because of low LV pressure. The reasons for Senning operation in the group 3 included pulmonary hypertension, too low LVEF(0.19),
and too low LV pressure(L/R・p=0.64). There were no significant differences in LV enddiastolic volume and muscle mass in the groups, We conclude that the second stage arterial switch operation is safely done in patients with L/R・p>0.85, PWT<4.5 mm, and p−WS<120×103 dynes/cm2, with LV volume and EF being normal or near normal.