完全共通房室管孔の心内修復術における 左室のpredictive wall stressの意義

日本小児循環器学会雑誌 6巻2号 293〜298頁（1990年）

完全共通房室管孔の心内修復術における 左室のpredictive wall stressの意義

（平成2年1月10日受付）

（平成2年4月4日受理）

東京女子医科大学付属日本心臓血圧研究所小児科1），循環器小児外科2｝

  瀬口 正史1） 中沢  誠1） 高尾 篤良1）

  黒沢 博身2） 今井 康晴2）

key words：左室壁応力，完全共通房室管孔，心内修復術

      要  旨

 乳児の完全共通房室管孔13例について，術前の左室の機能特性を調べ，心内修復術の結果に対する影 響を検討した．手術生存例（10例）と術直後の左心不全による早期手術死亡例（3例）とを比較してみ ると，左室拡張末期容積，左室駆出率，左室心筋重量，左室心筋重量と左室拡張末期容積の比には差が なかった．しかし，術前の左房造影と心エコー図から算出した術直後の予測左室壁応力（術直後の後負 荷を表す一つの指標）は手術生存例は150dynes／cm2未満であったが，手術死亡例はともにそれより高値 で，左室後壁厚も薄い傾向にあった．以上の結果から術前のデータから得られる術直後の予測左室壁応 力が150dynes／cm2以上の症例では，術直後に左室は後負荷に耐えられず，重篤な左心不全の発生が予測

され，血管拡張剤などにより後負荷を低くコントロールし術直後の左心不全を乗り切ることが必要であ ると考えられた．

         はじめに

 完全共通房室管孔（common atrioventricular canal， CAVC）は，新生児期，乳児期早期より多量の 左右短絡を生じ，肺血流増加に伴う肺高血圧症と共通 房室弁逆流による心不全を呈する予後不良の先天性心 疾患の一つである1）．近年小児心臓外科の進歩により CAVCの手術成績は向上しているが，新生児乳児期発 症例の中には依然として術後早期に死亡する症例もみ

られる2）−4）．我々の施設における死亡例の多くは術直 後，弁修復はうまく行なわれている（剖検所見，術中 の水試験）にもかかわらず，左房圧の著しい上昇と左 室駆出の低下による低心拍出量症候群で死亡してい る．この原因の一つとして，心内修復術により心室中 隔欠損孔が閉鎖され，共通房室弁逆流が修復された後 に左室が後負荷に耐えて系統動脈価の心室としてポン プ機能しうるかどうかが問題となる．

別刷請求先：（〒160）東京都i新宿区河田町8−1      東京女子医科大学附属日本心臓血圧研究      所循環器小児科      瀬口 正史

 最近，中沢ら5）は完全大血管転換症に対する解剖学 的修復術（Jatene手術）後に術前肺動脈側心室として 機能していた左心室が，術後系統動脈側心室として機 能しうるかを術前のデータを基に予測した左室壁応力

（predictive left ventricular wall stress， PLVWS）

で評価し，手術適応の基準の一つと成りうるとしてい

る．

 今回我々は，術前のデータから算出した術直後に予

想されるPLVWSがCAVCの心内修復術直後の左室

の状態の予測においても有意差であるとの結果を得た ので報告する．

         対象と方法

 対象は1984年1月から1989年10月までに東京女子医 科大学附属日本心臓血圧研究所循環器小児科に入院し たCAVCの乳児例で，心不全症状が強く速やかに心内 修復術が施行された．他に合併心奇形のない（Rastelli type A；12例， type C：1例）13例である．この13例 の月齢は4．2±3．1ヵ月で男児7例，女児6例で，この

うちの女児1例はダウン症候群を伴っていた（表1）．

表1 完全共通房室管孔13例の臨床症状

症例 月 齢

（ヵ月）

体 重

（Kg）

心拍数

（／分）

呼吸数

（／分）

肝 腫

（cm）

心胸郭比  （％）

PCO2

（mmHg） ^転 帰

1 1 3．6 140 62 5 67 47 死

2 1 3．2 135 66 ² 71 53 死

3 2 3．6 132 45 ² 66 36 生

4 2 4．4 140 52 2 65 32 死

5 2 4．1 140 46 6 61 54 生

6 2 3．7 132 42 4 72 47 生

7＊ 3 2．4 120 60 3 56 42 生

8 3 6．4 120 40 2 62 42 生

9 4 5．3 120 40 3 72 36 生

10 4 5．4 138 60 3 63 34 生

11 6 4．5 100 48 2 65 41 生

12 8 5．4 130 44 1 73 34 生

13 11 5．7 130 42 1 64 41 生

Mean ^{3．8 4．4 129 50 2．8 66 41}

S．D． 2．9 1．1 11 9 1．5 5 7

＊ダウン症候群

方法は術前の心臓カテーテル法により左室造影を行い 左室容積をarea−length法で求めた6）．左室拡張末期容 積（LVEDV），左室駆出率（LVEF）を求め， LVEDV は正常予測値に対する百分率で表示した，

  LVEDV＝72．5×BSA1・43

 左室心筋重量（LVM）はRackleyら7）の方法で算出 し，正常予測値9）に対する百分率で表示した．

  LVM＝89．5×BSA−1．5

 拡張期左室後壁厚（LVPM）は超音波心エコー法の 左室短軸断面より測定した9）．

 また，心内修復術後に左室が十分に後負荷に耐えら れるかどうかを予測する目的で，術前のデータから予 測左室壁応力（PLVWS）をSandlerらの方法1°）で求め

た．

  LV Wall Stress＝Pb2／h（2b十h）dynes／cm2   P＝大動脈拡張期圧（50mmHgと設定）

  b＝拡張末期における左室短軸方向の半径   h＝超音波断層心エコー法で測定した左室拡張末    期壁厚

 この値は弁修復，心室中隔欠損孔閉鎖が完全とした 場合，このPLVWSは術直後の人工心肺離i脱における 大動脈弁開放時点での左室壁応力に近似すると考えら れる5）．また，このPLVWSを乳児期に心内修復術を必 要としたうっ血性心不全症状のある単独の心室中隔欠 損症（VSD）13例で求めて比較検討した．

 文中での測定値は平均値±標準偏差で表示し，統計

学的有意差の検定はstudent t−testで行い， p＜O、05を 統計的有意と判断した．

      結  果  1）臨床像と手術成績（表1）

 13例全例で体重増加不良，多呼吸などの重度の心不 全症状を認め，乳児期の心内修復術が必要であった．

体重は全例で一2SD以下で術前よりジギタリス剤と 利尿剤を内服していた．このうち3例（22％）が手術 直後に左房圧の著しい上昇を認め，血圧維持が困難と なり左心不全にて死亡した．体重，心拍数，呼吸数，

肝腫，心胸郭比，動脈血二酸化炭素分圧は手術生存例 と手術死亡例に差はなかったが，手術死亡3例は月齢 早期のものが多く（1．3±O．6ヵ月），手術生存例の10例

（4．5±3．0ヵ月）より有意に小さかった（p＜0．01）．

CAVCの対照としたVSD 13例の月齢は生後2ヵ月か ら12ヵ月（5．9±3．1ヵ月）で，体重増加不良があり全 例心不全症状が強く，CAVC症例と同様に術前ジギタ リス剤と利尿剤の投与を受け，乳児期の心内修復術を 施行された．手術死亡はなかった．

 2）左室の機能特性

 LVEDVは手術生存例で230±60％と手術死亡例の 228±106％より少し大きい傾向にあったが，有意差は なかった．LVEFは手術生存例，手術死亡例に差はな かった（66±7％，v．s．64±3％図1）．また， LVM

とLVM／LVEDV比についても手術生存例（112±

23％，0．51±0．14）が手術死亡例（73±23％，0．33±

平成2年7月1日 ^{295−（73）}

LVEDV（％of normal）

8

︷i

 ●

T16ー⊥

●

  

●●

。τ＿．＿＿＿＿

  survivor      nonsurVlyor

LVEF

O．8

0．7

O．6

0．5

●

●●  ●   ●●8●

ー Tヱ

●●

●

。τ＿L＿＿−

  surV｜vor      nonsurVbvor

図1 左室拡張末期容積（LVEDV）と左室駆出率  （LVEF）：手術生存例（survivor）と手術死亡例  （nonsurvivor）の間に差はみられなかった．

LVPW（mm）

6

5

4

3

2

1

0

●㎏：．

ー

●●● 1

L^{P〈0．01 」}

 surVlvor   nonsurvivor

図3 左室後壁厚（LVPW）の比較：手術死亡例

 （nonsurvivor）は手術生存例（survivor）により有意  に薄かった．

LVM（％of control）

150

100

50

0

●

●

●●●

●

8

ー

●

      8

一一

SUrVtVOr       nOnSUrVIVOr

し  ノし    

。8［

O．6

0．4

■

●■ ●

■

●● ：﹈

．⊥

o．2

0て一一一L−一一一一一一L−

  SUrV∫VOr       nOnSU「VIVOr

図2 左室心筋重量（LVM）と左室心筋重量の左室拡

 張末期容積（LVEDV）に対する比（LVM／

 LVEDV）：手術生存例（survivor）と手術死亡例  （nonsurvivor）の間に差はなかった．

0．05）よりも大きい傾向がみられたが有意差はなかっ た（図2）．

 しかし，LVPWは手術生存例で4．1±0．9mmと手術 死亡例の2．8±0．3mmよりも有意に大きかった（p〈

0．01，図3）．PLVWSはCAVCの手術死亡例では

160±6dynes／cm2と高値であり全例とも150 dynes／

cm2を越えていた．手術生存例では123±24dynes／cm2 と手術死亡例に比較して有意に低値で（p＜0．01），150 dynes／cm2を越えた症例はなかった．また，乳児の VSDも111±17 dynes／cm2と手術生存例と同様に低

図4

2∞

0 5

1

O O

1

N（§︑Φ⊂良9︶ψのΦ・↑・＝塁≧Φ・・亘▽・・●

    一 ●●  ●■■8●●

   一   一   Tー⊥早ー⊥

8三憧︸

    酉8°°  °°

   一Tーーー⊥

50

        epくO．01

。1＿＿一＿＿＿

  surv vor  nonsurvlvor  VSD

wall stress， PLVWS）の比較：

vivor）は手術生存例（survivor），及び心室中隔欠損 症に比べて有意にPLVWSは高く，150 dynes／cm2

を越えていた．

術前のデータから予測した左室壁応力（LV        手術死亡例（nonsur一

値であった（p＜0．01，図4）．

      考  案

 新生児期，乳児期のCAVCの心内修復術による早期

死亡率は17％から27％と高い2）一一4）．その原因としては，

1）房室弁及びその支持組織の形成異常による弁組織 の不足，整合不全，重複僧帽弁口，単一乳頭筋，2）左 室の低形成，3）筋性心室中隔欠損の合併などが知られ ている．ChinらはCAVCの早期手術死亡を減らすた

めに術前の心血管造影や超音波心エコーによる

CAVCの弁組織の精査の重要性を強調している3）．今 回の手術死亡例を術後の剖検より検討してみると症例

1では僧帽弁の前尖と側尖の融合と重複僧帽弁口が存 在し，症例2では僧帽弁後尖の著しい低形成が認めら れている．また，症例4では僧帽弁全体の著しい低形 成とゼラチソ様変化を認めている．つまり形態的な房 室弁の低形成や異常の程度が強ければ房室弁逆流は高 度となって，今回我々が注目した左室壁応力の上昇に つながると考えられる．

 CAVCの心内修復術において，術直後の左室の収縮 能に注目し，それを術前のデータから推測しようとす る試みはまだなされていない．CAVCの房室弁の形成 は低形成で11），そのために房室弁逆流を生じるが，その 方向は左室一右房シャントとなり，心室間での短絡も 加わって肺血流は増加し，多量の肺静脈血が左房へ潅 流して左室の前負荷の増大を生じて左室拡張末期容積

（LVEDV）は増加する．これに伴って房室弁逆流はさ らに増え，同時期におこる肺血管抵抗の低下に伴う肺

血流増加とともにLVEDVの一層の増加を生じる．こ の比較的急速な容量負荷のため，左室心筋重量（LVM）

の増加がLVEDVの増加に追いつかなくなる．この LVMとLVEDVの増加のアンバランスは，逆流と短

絡による左室の後負荷の軽減によっても説明できる

（図5）．すなわち，左室の収縮はLVEDVより始まる が，これらの逆流があると等容収縮期がなく左室圧の 上昇とともに容積は縮小し，壁は厚くなる．従って，

大動脈弁開放時には，左室径の縮小と壁の肥厚が生じ ており，左室壁応力は正常域にあると考えられる．こ のことを考慮すれぽ，逆流や短絡のある疾患では収縮 期に壁応力はマッチしている故にその前段階にある拡 張末期では増大した心室容積と心筋重量が併行しない ことになる．このことは，この指標が左室容積負荷の 程度を表す指標の一つとして使える可能性を示唆して

いる．

A

^B C

図5 完全共通房室管孔における心内修復術前後の左室壁応力の変化：術前では，収  縮が始まる直前（A）は，内圧は拡張末期圧（P，），容積は拡張末期容積でd，，壁厚  は拡張末期壁厚（h，）である，収縮が始まると（B），内圧は上昇し，短絡（s）と逆  流（r）のために等容収縮期がなく，左室容積と内径は小さくなり，壁厚は厚くなる．

 左室内圧が大動脈拡張期圧（P2）に到達する時点，即ち左室が前方拍出を開始する  直前（C）では，左室容積は更に小さく（d2），壁厚は更に厚い（h2）．多くの症例で  心拍出量の低下は無いか少ないことから，左室前方拍出機能と後負荷のミスマッチ  はさほどないと考えられる．即ち，ラプラスの法則から求める壁応力（WS2）＝（p2×

 d2）／h2はほぼ正常範囲にあると考えられる．これを逆にたどると拡張末期では当然，

 内圧に比べて壁厚が不足する計算になる（その時点でマッチしていると駆出開始の  時点で壁厚／内径比が異常に大きくなる）．手術によって短絡と逆流が完全に無く  なった場合，左室容積及び壁厚はAからCへ移行なく，圧のみp1からp2へ上昇す  る．このとき（左室内圧が大動脈拡張期に到達する，即ち左室が前方拍出を開始す  る直前の時点）の壁応力（WSp。）は（p2×d，）／h，となる．ここでWS2とWSp。を比  較すると，p2ニp2，d1＞d2， hl＜h2であり，当然WS2〈WSp。となる．即ち，術直後大  動脈弁開放直前の左室後負荷は理論的に高くなる．

平成2年7月1日

 今回の研究では術前の心臓カテーテルと超音波断層 心エコー検査から得られたデータを用いて予測左室壁 応力（PLVWS）を使用した．

 Nakazawaらは完全大血管転換症の左室が解剖学 的修復術（Jatene手術）後に系統動脈側心室として機 能しうるかどうかを術後にかかる後負荷を考慮した上 で，術前のデータから得られたPLVWSを用いて予測 し，臨床上有用であったと報告した6）．このPLVWSで は左室短軸方向の半径は左室造影の拡張末期の造影よ り求めている．この拡張末期は等容性収縮期をへて大 動脈弁開放へと続くが，その間の左室の形態はやや円 形に近付くものの大きな変化はみられない．そこで大 動脈弁開放時の血圧を50mmHg（心内修復が終了して 人工心肺から離脱し左室が大動脈に動脈血を駆出し始 める時点での後負荷）と設定し，術直後に房室弁逆流 と心室間交通のなくなった状態の左室への後負荷を判 断しようと試みた（図5）．

 今回得られた結果から，手術生存例と手術死亡例の 間にLVEDV， LVMおよびこれらの比には有意差は なく，これらの指標では術直後の左室のポンプ機能は 予想できないことを示している．また，左室駆出率

（LVEF）についても房室弁逆流があれぽ見かけ上の高 値をとるのは当然であり，術後の状態を予測しうる指 標にはなり得なかった．これらの指標に比べて，

PLVWSは両者間に有意差を認め，150 dynes／cm2以 上を示した症例に生存例はなかった．乳児期に心不全 症状が強く心内修復術を必要とした心室中隔欠損の症 例のPLVWS値も150 dynes／cm2を越えたものはな

く，CAVCの手術死亡例の値は異常高値と考えられ る．以上より術前に予測したPLVWSは術直後の左心 室のポンプ機能を予測する指標になりうると考えられ た．PLVWSを規定する要素のうち，左室後壁の薄い

ことがPLVWSを高くしている最大の原因と思われ

るが，左室後壁厚だけでは大きさの異なる左心室の機 能を評価するには十分とは言えず，内径をも含めた値

として検討することが大切だと考えられる．

 この研究では大動脈拡張期圧を50mmHgに設定し た．この数値が最適かどうかは判断できないし，乳児 期早期とそれ以後の症例で同一の値を使用してよいか などの問題もあり今後も検討していく必要がある．た

だこの血圧設定によって術前に予測したPLVWSが

高値で術直後から重篤な左心不全に陥ることが予測さ れる症例では，それへの対応が可能である．すなわち，

大動脈拡張期圧を40mmHgに保てぽPLVWSも50

297−（75）

mmHgを用いた場合の80％となり安全域に入る．この ような点を考慮して術直後の血圧をなるべく低く保ち 左室の後負荷を抑えて人工心肺から離脱し，術直後の 管理にも血管拡張剤などを使用しながら左室が後負荷 に次第に適応するのを待つことも出来るであろう．

 最近の心筋のミオシン重鎖遺伝子の研究では圧負荷 の変化にたいする心室筋のミオシン重鎖mRNAの遺 伝子発現は24時間ですでに生じており，3日から7日 にはミオシソ重鎖アイソザイムも変化している14｝．つ まり，術直後に後負荷に耐えられなかった心筋も数日 で適応し始めるわけである．それまでの間をできるだ け血圧を下げて管理することが重要になってくる．こ

のための指標の一つとしてPLVWSは有用であると

考えられた．

      ま とめ

 1）乳児期に心内修復を必要としたCAVCの13例に ついて術前のデータから術直後の状態を予測してみ

た．

 2）手術死亡例（3例）と手術生存例（10例）では LVEDV， LVM， LVM／LVEDVに有意差はなかった

が，LVPWとPLVWSに有意差を認め，手術生存例で はPLVWSWで150dynes／cm2を越えたものはなかっ

た．

 3）術前のデータから求めたPLVWSは術直後の左 室の状態を予測する一つの指標となりうると考えられ

た．

      文  献

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   ted．

Significance of Predictive Left Ventricular Wall Stress of the Complete       Common Atrioventricular Canal in Infancy

        Masashi Seguchii）， Makoto Nakazawa1）， Atsuyoshi Takao1），

      Hiromi Kurosawa2）and Yasuharu Imai2）

Department of Pediatric Cardiologyl｝and Pediatric Cardiovascular Surgery2），The Heart       Institute of Japan， Tokyo Women s Medical College

   Predictive left ventricular wall stress（LVWS）which was calculated from the preoperative catheterization and two dimensional echocardiography was evaluated in 13 infants with complete common atrioventricular canal（CAVC）． There were no differences in the left ventricular end−diastolic volume， the left ventricular ejection fraction and the left ventricular mass in the preoperative catheterization data between survival group（group A，10 patients）and non−survival group（group B，3 patients）． LVWS was more than 150 dynes／cm2 in group B but not in group A． These data suggested LVWS could be one of the parameters for afterload of the left ventricle immediately after the intracardiac repair and severe left ventricular failure should occur if LVWS was more than 150 dynes／cm2． It is important to maintain low systemic blood pressure to reduce afterload just after intracardiac repair for CAVC in infancy．