多脾症候群、無脾症候群 総動脈幹遺残症 完全大血管転位症、修正大血管転位症
単心室症 左心低形成症候群 三尖弁閉鎖症 心室中隔欠損伴わない肺動脈閉鎖
心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖 ファロー四徴症 両大血管右室起始 エプスタイン病
その他、22ｑ11・2 欠失症候群などの染色体関連疾病の場合も心疾患の重症度で指定
７月１日から先天性心疾患の一部の疾病が難病医療費助成の対象疾病（指定難病）に入ることになり
ました。これまでは、心疾患で難病の対象になっていたのは拡張型心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋
症だけでしたが、小児慢性特定疾患による支援は最長でも 20 歳まででしたが、今後は 20 歳を超えた
ら指定難病に認定されることで、支援が継続されることになります。
また、１８歳以上で手術を受ける際には、自立支援医療（更生医療）が適用されてきましたが、更生
医療は高額療養費の限度額が負担上限となっているため、費用の負担がたいへんでした。しかし、難病
対策がしっかりとした法律として位置づけられたことで、これからは、手術費用にも治療費の助成が受
けられるようになりました。
これは、私たちの会があきらめずに国に働きかけをしてきたこと、多くの医療関係者の方々ご支援を
いただいたことで、このような制度の充実が実現することができました。
●先天性心疾患の場合の重症度区分
＜重症度分類基準＞
NYHA 心機能分類Ⅱ度以上
※NYHA 分類に厳密に対応するSAS
はないが、「室内歩行2METs
通常歩行3.5METs、ラジオ体操・スト
レッチ体操4METs、
速歩5-6METs、階段6-7METs」をお
およその目安として分類した。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時
期のものを用いても差し支えない。
（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る）
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近６ヵ
月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが
必要な者については、医療費助成の対象とする。
※ 「高額な医療を継続する」…月ごとの医療費総額が 33,330 円を超える月が年間３回以上ある場合（例えば医
療保険の３割負担の場合、医療費の自己負担が１万円以上の月が年間３回以上）
◆「診断基準」と「臨床個人調査票」は厚生労働省のホームページや都道府県のホームページを参照
http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000085261.html
NYHA
分類
身体活動能力
（Specific Activity Scale; SAS）
最大酸素摂取量（peakVO2）
I
II
III
IV
6 METs 以上
3.5～5.9 METs
2～3.4 METs
1～1.9 METs 以下
基準値の 80％以上
基準値の 60～80％
基準値の 40～60％
施行不能あるいは基準値の 40％未満
一般社団法人全国心臓病の子どもを守る会
情報通信 発行
2015.7.16
TEL.03-5958-8070 FAX.03-5958-0508 メール mail@heart-mamoru.jp心疾患患者への難病医療費助成が７月からスタート
先天性心疾患患者にとっては大きな支援に！
新たに医療費助成の対象になる心疾患
●
日常的に月々の医療費が高額な患者（高額な薬の服用、在宅酸素療法など）
治療・検査入院を予定している患者（手術の医療費も含めて）
心疾患の患者は、自立支援医療（育成医療・更生医療）、自治体の障害者への制度などで医療費の助成
が受けられますが、小慢や難病の医療費助成との兼ね合いは、次のようになっています。
☆18 歳以上の手術時は難病の医療費助成を
手術では 18 歳以上の患者は障害者手帳を持っていると自立支援医療（更生医療）か難病医療費助成の
どちらかの選択ですが、この場合は難病の医療費助成を使った方が負担が軽くなります。
小児の場合にも自立支援医療（育成医療）か小児慢性特定疾病の助成を受けるかの選択に
これまでは内科的治療は小児慢性特定疾患治療研究事業、手術などの外科治療は育成医療という区分
けがありましたが、今後は手術にも使えるようになりました。
手術前の検査、手術、術後の経過観察といった一連の費用負担が小慢制度を使って行えます。
※育成医療は入院時食事代への助成はありませんが、小慢では食事代は半額になります
☆日常の医療費については…
障害者手帳を持っている場合は自治体に確認を
難病の医療費助成と自治体の医療費助成を一緒に使えることがあり、医療費が高額な場合には、
両方の制度で助成を受けた方が負担が軽くなる
ことがあります。自治体窓口で確認しましょう。
●
申請窓口は住んでいるところの保健所
（保健福祉センターなど名称が異なります）です。
申請してから
審査結果が出るまで２～４カ月かかることがあります
。日常的に医療費がかかる状
況になったり、手術や検査入院などの高額な医療費がかかりそうな状況になったらすぐに申請をします。対
象になると申請日の医療費負担分から請求ができますが、申請日前にさかのぼることはできません。
●申請に必要なもの
①診断書（臨床調査個人票）②申請書（指定難病医療費支給認定用）③公的医療保険の保険証コピー
④市町村民税の課税状況の確認書類 ⑤世帯全員の住民票の写し
臨床調査個人票は都道府県が定めた
「指定医」
に書いてもらう必要があります
該当する疾病を診ている医師の方には「指定医」になっていただくようお願いします。
●毎年の更新が必要
☆助成が受けられることになっても
「有効期間」は１年以内
です。
自治体で決められた月に更新の手続きが必要です。そのつど指定医の診断書が必要です。
どんな状況の患者負担が軽減されるのか
申請の方法は…
●支給認定に納得がいかない場合には
「不服申し立て」ができます
申し立てできるのは審査決定を知らされた日から
60 日以内
です。
※申請時には、臨床調査個人票などの書類は必ずコピーをとることを忘れずに！
不服申し立ての仕方については、守る会に相談を。
一般
高額難病治 療継続者 人工呼吸器 等装着者 生活保護受給者-
0
0
0
低所得１市町村民税非課税世帯
（本人年収80万円以下）2,500円
2,500円
低所得２市町村民税非課税世帯
（本人年収80～160万円）5,000円
5,000円
一般Ⅰ市町村民税課税以上7.1万円未満
（約160万～約370万円）10,000円
5,000円
一般Ⅱ市町村民税7.1万以上25.1万円未満
（約370万～約810万円）20,000円
10,000円
上位所得市町村民税25.1万円以上
（約810万円以上）30,000円
20,000円
○人工呼吸器、補助人工心臓など常時、生命維持装置を装着し、日常生活が著しく制限される患者は所得に関係なく1000円 ○「高額難病治療継続者」とは症状の程度が一定以下であっても、対象となる疾病の治療費総額が多額におよぶ患者 例…自己負担が3割負担の場合に自己負担が10000円を超える月が年３月以上ある場合 ○病院窓口、薬局窓口で「自己負担管理票」に記載してもらい総額で負担上限を超えないようにする難病医療費助成制度の患者負担（2015年1月施行）
対象となる疾病の治療にかかる自己負担割合は２割階層区分の基準
（夫婦2人世帯での年収の目安） 所得階層 月の負担上限額（外来＋薬局処方＋入院）1,000円
入院時の食事代は全額負担（小児慢性特定疾病は半額） ○区分は市町村民税 収入ベースは目安 所得の把握の単位は「医療保険上の世帯」 ○医療保険上の同一世帯で小慢、難病患者が複数いる場合には負担額を按分する 小児慢性特定疾病は難病の負担額の半額薬局で処方箋により出された薬代も合計されます。
ただし、入院中の食事代、保険外負担（差額ベッド代等）は含まれません。
生命維持のための装置を装着した患者（人工呼吸器や補助人工心臓など）は、所得にかかわらず月額
1000 円（小慢は 500 円）の負担になります。
※この場合の「世帯」とは、加入している
医療保険上の世帯
のことです。
（支給認定基準世帯）
☆
同じ世帯に小慢や指定難病の助成を受けている患者がいる場合には、人数に応じて負担上限額を按分しますの
で、申請の時に必ず窓口でそのことを言ってください。
●
助成を受けられるのは「指定医療機関」
都道府県が指定した
「指定医療機関」
（薬局含む）
にかかった場合のみ助成の対象になります。
「自己負担上限額管理票」
に患者負担の金額を記入してもらいます。
---
◎514 疾患だった小慢疾病が 70４疾病に、56 疾患だった難病が 306 疾病になりました。該当
する患者への周知が充分になされるのか？制度を定着させることが大事です。
◎小慢疾病で指定難病になったのは約４割と言われています。心疾患でも、今回は弁疾患と不整脈
疾患が対象から外れてしまいました。制度のトランジション問題は、まだ解決していません。
患者負担額
今後に残された課題は…
2015 年 7 月
全国心臓病の子どもを守る会 事務局作成
Ｑ．どの医師、医療機関でも助成が受けられるの？
Ａ．都道府県の認定した指定医と指定医療機関のみに限られています
Ｑ．いつ申請をすればいいのか？
Ａ．小慢制度の給付が途切れないうちに申請しましょう
Ｑ．いつから適用になるのか？
Ａ．申請日から適用になります
Ｑ．NYAHⅡ度ってどのぐらいの症状？
Ａ．診断書を書く医師の判断によるので主治医とよく相談を
Ｑ．心臓病以外の治療費も医療費助成の対象になるの？
Ａ．助成を受けられるのは心臓病の治療費のみ
指定難病の治療に関わる医療費のみが対象になるので、それ以外の治療費は他の制度（重度心身
障害者医療費助成など）を活用しましょう。
（注）心臓病にともなう合併症治療と判断された場合には対象になることがあります。
指定難病は、病名の診断がつくことと、重症度区分が該当するかどうかが認定の条件となります。臨
床調査個人票には細かな検査所見などを書く欄はないので、心疾患の重症度区分である「NYHA（心
機能分類）Ⅱ度」については、書いていただく医師の判断になります。
主治医によく相談をしてください。
申請をしてから医療証が交付されるまでは 2～3 ヶ月かかると言われていますが、その場合でも、交付
されてから申請日までさかのぼって負担上限額を超えた分が戻ってきます。検査入院や手術が必要と
わかった時点で、早めに申請をしておきましょう。
申請日から医療費助成が適用になりますので、日常的に医療費がかかっている人（在宅酸素療法や
高額な薬が処方されている、入院回数が多い、または検査や手術の予定があるなど）は、すぐに申請
しましょう。小慢の給付を受けている患者は小慢制度が切れる前に申請をしましょう。
指定難病の臨床調査個人票は指定医しか書けません。また、助成を受けられるのは指定医療機関に
なっている病院、薬局だけです。これまで、難病の対象になっていた心疾患の数が少なかったので、
心臓専門の医師や病院が指定医・指定医療機関になっていないこともあります。
指定医になってもらうように主治医に相談しましょう。
新難病法と小児慢性特定疾病制度改正Ｑ＆Ａ
（心疾患患者のよくある疑問）
Ｑ．複数の疾病が指定難病の場合にはどのように申請するのか？
Ａ．他の指定難病の病名がある場合には疾病ごとに臨床調査個人票を出す
Ｑ．重度心身障害者の医療費助成は申請する必要がなくなる？
Ａ．自治体によって違うので役所の窓口で確認しましょう
Ｑ．18 歳未満で手術のする時には？
Ａ．育成医療と小慢制度の選択になります
Ｑ．18 歳以降で手術をする時には？
Ａ．難病の医療費助成を活用しましょう
医療費助成制度は、どのような時期に、どのような患者が申請をするのかによって受けられる
制度が違います。また、自治体の制度に地域差もあり、住んでいる場所によってもどの制度を
使えばいいか、患者・家族にはわかりにくいものです。
保健所、役所の窓口でよく説明を受けて、上手に制度を活用していきましょう。
不明な点は守る会までお問合せください！
http://www.heart-mamoru.jp
18 歳以上になると自治体の重度障害者医療費助成制度が頼みの綱でした。そのため、手帳の等級が
該当しないなどの理由で制度の対象から外れた場合には、負担がたいへんでした。
今回の難病法では手帳の所持や等級に関係なく、すべての心臓病治療について助成が受けられま
す。手術のような多額の費用がかかる場合には、難病の医療費助成を申請しましょう。
従来の制度では、内科的治療は小慢制度、手術の時には自立支援医療（育成医療）を使ってきまし
た。これから手術する場合には、自立支援医療（育成医療）と小児慢性特定疾病の医療費助成のど
ちらかの選択になります。患者負担の上限額は同程度の金額ですが、術前の検査から手術まで継
続して適用されますので、そのまま小慢制度を利用した方が手続きが簡素化されると考えられます。
また、小慢では入院食事代の自己負担が半額助成されますので、その分負担は軽減されます。
※参照…小児慢性特定疾病医療費支給認定実施要綱
障害者手帳を持っている人への医療費助成は自治体の制度ですので、住んでいる地域によって自己
負担、適用になる等級、所得制限などが違います。自治体によって両方の助成を受けることで負担が
より軽減されることもありますので、役所の窓口でよく確認をして活用しましょう。
心疾患で複数の病名がついている場合には主となる疾病で申請します。心臓の専門医の判断になる
と思われます。心臓以外の疾病がある場合（例…心疾患＋クローン病）には、それぞれに臨床調査個
人票を提出する必要があります。
告示 番号 指定難病名 告示 番号 指定難病名 告示 番号 指定難病名 告示 番号 指定難病名 111 先天性ミ オ パチ ー 161 家族性良性慢性天疱瘡 207 総動脈幹遺残症 258 ガ ラ ク ト ー ス －１ －リ ン 酸ウ リ ジ ルト ラ ン ス フ ェ ラ ー ゼ 欠損症 112 マ リ ネ ス コ ・ シ ェ ー グ レ ン 症候群 162 類天疱瘡（ 後天性表皮水疱症を 含む 。 ） 208 修正大血管転位症 259 レ シ チン コ レ ス テ ロ ー ルア シ ルト ラ ン ス フ ェ ラ ー ゼ 欠損症 113 筋ジ ス ト ロ フ ィ ー 163 特発性後天性全身性無汗症 209 完全大血管転位症 260 シ ト ス テ ロ ー ル血症 114 非ジ ス ト ロ フ ィ ー 性ミ オ ト ニ ー 症候群 164 眼皮膚白皮症 210 単心室症 261 タ ン ジ ー ル病 115 遺伝性周期性四肢麻痺 165 肥厚性皮膚骨膜症 211 左心低形成症候群 262 原発性高カ イ ロ ミ ク ロ ン 血症 116 ア ト ピ ー 性脊髄炎 166 弾性線維性仮性黄色腫 212 三尖弁閉鎖症 263 脳腱黄色腫症 117 脊髄空洞症 167 マ ルフ ァ ン 症候群 213 心室中隔欠損を 伴わな い 肺動脈閉鎖症 264 無 β リ ポ タ ン パク 血症 118 脊髄髄膜瘤 168 エ ー ラ ス ・ ダン ロ ス 症候群 214 心室中隔欠損を 伴う 肺動脈閉鎖症 265 脂肪萎縮症 119 ア イ ザッ ク ス 症候群 169 メ ン ケ ス 病 215 フ ァ ロ ー 四徴症 266 家族性地中海熱 120 遺伝性ジ ス ト ニ ア 170 オ ク シ ピ タ ル・ ホー ン 症候群 216 両大血管右室起始症 267 高Ｉ ｇ Ｄ 症候群 121 神経フ ェ リ チ ン 症 171 ウ ィ ルソ ン 病 217 エ プ ス タ イ ン 病 268 中條・ 西村症候群 122 脳表ヘ モ ジ デ リ ン 沈着症 172 低ホス フ ァ タ ー ゼ 症 218 ア ルポ ー ト 症候群 269 化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・ア ク ネ 症候群 123 禿頭と 変形性脊椎症を 伴う 常染色体劣性白質脳症 173 V A T E R 症候群 219 ギ ャ ロ ウ ェ イ ・ モ ワ ト 症候群 270 慢性再発性多発性骨髄炎 124 皮質下梗塞と 白質脳症を 伴う 常染色体優性脳動脈症 174 那須・ ハコ ラ 病 220 急速進行性糸球体腎炎 271 強直性脊椎炎 125 神経軸索ス フ ェ ロ イ ド 形成を 伴う 遺伝性び ま ん 性白質脳症 175 ウ ィ ー バー 症候群 221 抗糸球体基底膜腎炎 272 進行性骨化性線維異形成症 126 ペ リ ー 症候群 176 コ フ ィ ン ・ ロ ー リ ー 症候群 222 一次性ネ フ ロ ー ゼ 症候群 273 肋骨異常を 伴う 先天性側弯症 127 前頭側頭葉変性症 177 有馬症候群 223 一次性膜性増殖性糸球体腎炎 274 骨形成不全症 128 ビ ッ カ ー ス タ ッ フ 脳幹脳炎 178 モ ワ ッ ト ・ ウ ィ ルソ ン 症候群 224 紫斑病性腎炎 275 タ ナ ト フ ォ リ ッ ク 骨異形成症 129 痙攣重積型（ 二相性） 急性脳症 179 ウ ィ リ ア ム ズ 症候群 225 先天性腎性尿崩症 276 軟骨無形成症 130 先天性無痛無汗症 180 Ａ ＴＲ －Ｘ 症候群 226 間質性膀胱炎（ ハン ナ 型） 277 リ ン パ管腫症/ ゴ ー ハム 病 131 ア レ キ サン ダー 病 181 ク ルー ゾ ン 症候群 227 オ ス ラ ー 病 278 巨大リ ン パ管奇形（ 頚部顔面病変） 132 先天性核上性球麻痺 182 ア ペ ー ル症候群 228 閉塞性細気管支炎 279 巨大静脈奇形（ 頚部口腔咽頭び ま ん 性病変） 133 メ ビ ウ ス 症候群 183 フ ァ イ フ ァ ー 症候群 229 肺胞蛋白症（ 自己免疫性又は先天性） 280 巨大動静脈奇形（ 頚部顔面又は四肢病変） 134 中隔視神経形成異常症/ ド モ ルシ ア 症候群 184 ア ン ト レ ー ・ ビ ク ス ラ ー 症候群 230 肺胞低換気症候群 281 ク リ ッ ペ ル・ ト レ ノ ネ ー ・ ウ ェ ー バー 症候群 135 ア イ カ ルデ ィ 症候群 185 コ フ ィ ン ・ シ リ ス 症候群 231 α 1 －ア ン チ ト リ プ シ ン 欠乏症 282 先天性赤血球形成異常性貧血 136 片側巨脳症 186 ロ ス ム ン ド ・ ト ム ソ ン 症候群 232 カ ー ニ ー 複合 283 後天性赤芽球癆 137 限局性皮質異形成 187 歌舞伎症候群 233 ウ ォ ルフ ラ ム 症候群 284 ダイ ア モ ン ド ・ ブ ラ ッ ク フ ァ ン 貧血 138 神経細胞移動異常症 188 多脾症候群 234 ペ ルオ キ シ ソ ー ム 病 （ 副腎白質ジ ス ト ロ フ ィ ー を 除く 。 ） 285 フ ァ ン コ ニ 貧血 139 先天性大脳白質形成不全症 189 無脾症候群 235 副甲状腺機能低下症 286 遺伝性鉄芽球性貧血 140 ド ラ ベ 症候群 190 鰓耳腎症候群 236 偽性副甲状腺機能低下症 287 エ プ ス タ イ ン 症候群 141 海馬硬化を 伴う 内側側頭葉て ん かん 191 ウ ェ ルナ ー 症候群 237 副腎皮質刺激ホルモ ン 不応症 288 自己免疫性出血病X III 142 ミ オ ク ロ ニ ー 欠神て ん かん 192 コ ケ イ ン 症候群 238 ビ タ ミ ン Ｄ 抵抗性く る 病/ 骨軟化症 289 ク ロ ン カ イ ト ・ カ ナ ダ症候群 143 ミ オ ク ロ ニ ー 脱力発作を 伴う て ん かん 193 プ ラ ダー ・ ウ ィ リ 症候群 239 ビ タ ミ ン Ｄ 依存性く る 病/ 骨軟化症 290 非特異性多発性小腸潰瘍症 144 レ ノ ッ ク ス ・ ガス ト ー 症候群 194 ソ ト ス 症候群 240 フ ェ ニ ルケ ト ン 尿症 291 ヒ ルシ ュ ス プ ルン グ 病（ 全結腸型又は小腸型） 145 ウ エ ス ト 症候群 195 ヌ ー ナ ン 症候群 241 高チ ロ シ ン 血症1 型 292 総排泄腔外反症 146 大田原症候群 196 ヤ ン グ ・ シ ン プ ソ ン 症候群 242 高チ ロ シ ン 血症2 型 293 総排泄腔遺残 147 早期ミ オ ク ロ ニ ー 脳症 197 １ p3 6 欠失症候群 243 高チ ロ シ ン 血症3 型 294 先天性横隔膜ヘ ルニ ア 148 遊走性焦点発作を 伴う 乳児て ん かん 198 ４ p欠失症候群 244 メ ー プ ルシ ロ ッ プ 尿症 295 乳幼児肝巨大血管腫 149 片側痙攣・ 片麻痺・ て ん かん 症候群 199 ５ p欠失症候群 245 プ ロ ピ オ ン 酸血症 296 胆道閉鎖症 150 環状2 0 番染色体症候群 200 第1 4 番染色体父親性ダイ ソ ミ ー 症候群 246 メ チ ルマ ロ ン 酸血症 297 ア ラ ジ ー ル症候群 151 ラ ス ム ッ セ ン 脳炎 201 ア ン ジ ェ ルマ ン 症候群 247 イ ソ 吉草酸血症 298 遺伝性膵炎 152 Ｐ Ｃ Ｄ Ｈ1 9 関連症候群 202 ス ミ ス ・ マ ギ ニ ス 症候群 248 グ ルコ ー ス ト ラ ン ス ポ ー タ ー 1 欠損症 299 嚢胞性線維症 153 難治頻回部分発作重積型急性脳炎 203 2 2 q1 1 .2 欠失症候群 249 グ ルタ ル酸血症1 型 300 Ｉｇ Ｇ ４ 関連疾患 154 徐波睡眠期持続性棘徐波を 示す て ん かん 性脳症 204 エ マ ヌ エ ル症候群 250 グ ルタ ル酸血症2 型 301 黄斑ジ ス ト ロ フ ィ ー 155 ラ ン ド ウ ・ ク レ フ ナ ー 症候群 205 脆弱Ｘ 症候群関連疾患 251 尿素サイ ク ル異常症 302 レ ー ベ ル遺伝性視神経症 156 レ ッ ト 症候群 206 脆弱X 症候群 252 リ ジ ン 尿性蛋白不耐症 303 ア ッ シ ャ ー 症候群 157 ス タ ー ジ ・ ウ ェ ー バー 症候群 253 先天性葉酸吸収不全 304 若年発症型両側性感音難聴 158 結節性硬化症 254 ポ ルフ ィ リ ン 症 305 遅発性内リ ン パ水腫 159 色素性乾皮症 255 複合カ ルボ キ シ ラ ー ゼ 欠損症 306 好酸球性副鼻腔炎 160 先天性魚鱗癬 256 筋型糖原病 257 肝型糖原病
