180 (東女医大誌第54巻 第10
号
)
頁 1074-1077昭和59年10月両側外転神経麻輝を主徴とした多発性神経炎の
1
例
東京女子医科大学脳神経センター 神経内科学教室〔主任:丸山勝一教授〕 アイカワ タ カ シ カツラ ヒラマツ相 川 隆 司 ・ 桂 み ど り ・ 平 松 ま き
イツロウ タケミヤ ト シ コ マ ル ヤ マ シ ョ ウ イ チ 助 教 授 小 林 逸 郎 ・ 助 教 授 竹 宮 敏 子 ・ 教 授 丸 山 勝 一 〈受付昭和59年8月2日〉 緒 奮 Guillain-Barre' syndromeC以下G-B-S)')は，特 徴のある臨床症状，髄液の蛋白細胞解離を呈し， 予後良好な多発性神経炎である.Guillain2 )は， G -B-Sの臨床症状の程度の差より 4型に分類した. 1型は，四肢に限局する‘laforme inferieure'，2
型は，四肢と脳神経の両者の障害を有する‘la forme mixte spinale et mesocephalique'，3
型は 脳神経のみに限局する‘laforme mesocephalique' 4型は，多発性神経根症と精神異常を示す‘une forme de polyradiculoneurite avec troubles mentaux'で、ある. 最近， NINCDC委員会1)で， G-B-Sの診断基準 が定められ， variant formとして主に脳神経が侵 さ れ ， 四 肢 麻 揮 が ほ と ん ど 認 め ら れ な い 型 を Polyneuritis Cranialris(以下P-C)としている. P-Cの報告は，本邦，諸外国を含めてきわめて少 なく，かつ脳神経麻痔は，両側多発性のことが多 い.今回，四肢の運動障害は軽微であるが，脳神 経で両側外転神経麻揮を伴った予後良好なP-C の症例を経験し，若干の知見を得たので報告する. 症 例 患者 S.N.37歳，家婦. 主訴・複視，手指のしびれ. 既往歴，家族歴:特記すべきことなし. 現病歴 昭和57年 6月21日，朝，突然複視が出現したが 放置.その後，複視が徐々に増強したため6月28 日当科受診.受診前までに，徴熱があったが，感 冒様症状，腹部症状，眼痛などは認めなかった. 初診時所見 一般理学的所見では，貧血，黄痘なく，胸腹部 にも異常を認めない. 神経学的所見として，意識は清明で，眼険下垂 はない.眼球は，正面視で両眼とも内転位にあり， 眼球運動は，両眼とも上，下，内転は十分である が，両眼の外転障害が認められた(写真1).片眼 視で行なっても同様の眼球運動制限を呈した.眼 振は，みられなかった.軽度の瞳孔不同〔右主主左〉 があるが，対光反射は，迅速であった.車高鞍は正 常であり，ベル現象は，陽性であった.左顔面の 軽度の筋力低下が認められた.その他の脳神経は， 正常範囲であった. 深部反射は，左右差なく，上肢で低下，下肢は 正常であり，病的反射は認められない.四肢の筋 力は，正常範囲であった.両手指先端に，しび 感を訴えたが，他覚的に知覚障害は認められない. 小脳症状や項部硬直は，みられなかった. 検査結果 一般生化学，血算，尿では，異常を認めない. Wa反応は陰性.空腹時血糖は，81mg/dlで糖尿病 は否定し得た.胸，腹部レ線，頭部単純レ線，脳Takashi AIKA羽TA， M.D.， Midori KATSURA， M.D.， Maki HIRAMATSU， M.D.， Itsuro KOBA Y ASHI， M.D.， Toshiko TAKEMIYA， M.D. and Shoichi MARUYAMA， M.D. CDepartment of Neurology
(Director: prof. Shoichi MARUYAMA)， Neurological Institute， Tokyo Women's Medical CollegeJ : A case report of bilateral abducence palsy in polyneuritis cranialis.
波，頭部C下scan，し、ずれも正常範囲であった.上 下肢の神経伝導速度 (MCV，SCV)は，正常範囲 であった.テンシロンテストは陰性. 髄液検査では，初圧130mmH2
0
であり， 5cc採 液後の終圧は， 30mmH20
であった.細胞は1/3， Nonne-Apelt， Pandyは陰性，蛋白42mg/dl，糖48 mg/dlであった. LR; Rt 181 経過 外来にて総合ビタ ミン剤の投与で、観察していた が，初診時 (6月28日〉にみられた両側外転神経 麻簿 (写真1)は 7月6日には改善傾向 (右> 左〉を示した.手指のしびれは 1週間で消失し た.7
月20日には，右眼の外転障害は，完全に消 失したが，左眼の外転障害は残っていた(写真2). ;Lt 写真l 両側外転神経麻癖が認められる.唱
、
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，.-A - 剛 嗣..、
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LR ; Rt-
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; Lt 写真2 右限の外転神経麻癖は改善し， 左限は，軽度の外転障害が認められる. -1075ー182 表 Polyneuritiscranialisの報告 脳 神 経 障 害 細髄液胞解の蛋離白 末神経障梢害 年 齢 性 前駆症状 予 後 右 左 Irouside (1930) 18 2 III -VI I1I，IV， VII 良 好 Masslon(1940〕 Verniory 34 ♀ lI!，IX， VI，VII III，
r
v
， V，lVII + + 良 好 豊 倉 (1959) 22 ♀ V，VlI，V田，X!-盟 V，VII，X!-XIl + 良 好 岡 嶋 (1962) 50 ♀ II， III -VI.V目 II，I1I-VI，Vsl + 良 好 近 藤 (1963) 7症例3歳 20-3 ♀23 4 1〔III-』VIl，X〕，X(，E)W，TI，3((VI，IX，X，〕4〔HI， VIl) ，5(VI， Vll)，6(VI， VI，)l7(IIl-刊，IX，X) 25〔〔十〉〕 + 良 好 Munsat** (1965) 14ヵ15月症例40歳 ♀22 3 14((VIIIl) ， IV5(II〉IIIII， -V2(羽lI〉， WV，II3I，(IIXX，， XX 〕〉 + 十 1-4( -) 5(:t) 良 好 Knox (1967) 18ヵ12月症例15歳 ♀26 6 全例片側のVI 6!12(+) 良 好 本 症 (1984) 37 ♀ VI VI + 良 好 一 」 *豊倉と同一症例**4例に小脳症状，症例2で水平注視障害，症例4で上方注視障害.3
カ月後の1
0
月には，全く複視はなく，両側外 転障害は，完全に治癒した. 考 察 両側外転神経麻痔を呈する鑑別診断として脳幹 部腫虜，脳圧充進時の随伴症状， くも膜下出血， 中枢神経系の感染，頭部外傷，多発性硬化症，羽Ternick Korsacoff症候群， Tolosa Hunt症 候 群，重症筋無力症，糖尿病性眼筋麻癖3)-5)そして
G
-B
-
S
6
)
などヵ:ある. 本症をまとめると，中年女性で，誘因は特にな く，突然両側外転神経麻痩が出現し，初期には， 手指のしびれ感を訴えたが 1週間で消失した. 四肢の運動麻薄は，認められなかった.検査結果 では，末梢神経伝導速度は正常範囲.CT-scanで 異常なく，髄液で蛋白細胞解離がみられた.そし て，両側外転神経麻癖は 3カ月後には完全に回 復し，予後良好で、あった.以上のことより，本症 の病因としてG
-
B
-
S
のvariantformのp.Cが最 も考えられた. 1978年Ad
Hoc NINCDO)委員会により，G
-
B
-Sの診断基準が定められ， p-Cは，四肢の末梢神経 障害は，わずかであり，主に脳神経障害を呈し，G
-
B
-
S
のvariantに位置づけられており，外眼筋 麻癖，失調症状，深部反射消失が認められる Fi -sher症候群と区別してあつかっている.そしてp-C
の特徴として，典型的な経過と予後良好を含め， 髄液の蛋白の上昇，急激に発症する対称的な両側 脳神経麻痔を挙げ，特に両側顔面神経麻痩が最も 多くみられるとしている. p-Cの報告は少なく，我々が調べえた範囲で6 報告1ト 11)にすぎなし、(表1). 6報告のp-cの特徴 として，発病年齢は，岡嶋9)らの50歳が最高である が，比較的若年者に多く，性差はみられない.前 駆症状は，半数近くが先行してみられている.脳 神経麻簿の発生は急であり，喋神経を除く他の11 脳神経の障害がみられている.そして特に，運動 性の脳神経が両側性におかされる傾向にある.近 藤10)らは 7症例のp-cにおいて，脳神経麻痔はV
I
，V
I
I
，V
，I
I
I
の順に多くみられたとしている. 髄液所見では，ほとんどの症例で蛋白細胞解離が みられており，四肢や体幹の末梢神経障害はあっ ても一過性できわめて軽微である.そして予後は 良好であり，全例で後遺症を残すことなく全治し ている.Muns以内主 5例のp-Cを報告し 4例 に失調がみられ，p-cの特徴の1
っとしている.ま た，症例 2で水平性眼振が，症例 4で上方注視障 害がみられ，特異な症例と考えられた.Knoxll)は，1
側の外転神経麻癖を呈した予後良好な小児の1
5
例を報告している. 本症では，両側の外転神経麻痔がみられたが， 両側外転神経麻痔を呈した報告は，岡嶋9) 近藤10) らの各症例1，Munsat2 )の症例1，5にみられる 1076ーが，単独に侵された症例はなく，他の外眼筋の麻 痔や，他の脳神経麻癖を伴っている症例であった. P-Cを，原因不明の多発性脳神経麻癖としてあ っかい 1つの疾患単位よりも，症候群に位置づ ける考え方8)があるが，今後，症例の積み重ねによ る検討が必要と考えられる. 結 語 両側外転神経麻簿を呈し，予後良好で、 Polyne-uritis Cranialisと考えられる 1症例を報告した. 文 献 1)Asbury
，
A_K.: Diagnostic considerations in Guillain-Barre's syndrome. Ann Neurol 9 1 ~5 (1981)2) Munsat， T.L. and J.E. Barnes: Relation of multiple cranial nerve dysfunction to the Guil -lain-Barre' syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 28115~ 120(1965)
3) Keane
，
J.R.: Bilateral sixth nerve palsy Arch Neurol 33 681~683 (1976)4)Black， P.M. and P.H. Chaprnan: Transient
-1077-183 abducens paresis after shunting for hydroce -phalus. J Neurosurg 55 467~469 (1981)
5) Sharader， E.C. and N.S. Schlezinger: Neur o-ophthalmologic evaluation of abducens nerve paralysis. Arch Ophthal 63 108~ 114 (960) 6) Chusid
，
J.G. and G.H. Marquardt: Acuteinfectious polyneuritis. Ann Inter Med 23 852~859 (1945)
7)Ironside， R.: Polyn巴uritiscranials， recover
-ing. Proc R Soc Med 23 94 (1930)
8)豊倉康夫・ほか:主として脳神経を侵した多発性 神経炎 (polyneuritiscranialis)の1例.内科 3 231~235 (1959) 9)岡 嶋 透 ・ ほ か 。 外 限 筋 麻 痔 を 主 徴 と し た 多 発 性神経炎の1例.内科 9 1165~ 1l 70 (1962) 10)近藤喜太郎・ほか:脳神経症状の呈する急性特発 性神経炎について.臨床神経 3 167~ 174(1963) 11)Knox， D.L.， D.B.， et aI.: Benign VI nerve palsies in children. Pediatrics 40560~ 564 (1967) 12)安藤一也・ほか 特発性Cranialpolyneuritis.神 経内科 3 387~ 396(1975)
