71 れて以来，本邦においても形成外科的治療法として幅 広く用いられるようになってきた．現在では，エキス パンダー法の適応部位，適応疾患もさらに広がり，そ の使用方法については種々の工夫，研究が行われてい る．我々は1986∼1990年7月までに当施設において施 行したエキスパンダー245症例，総エキスパンダー数 421個について経験した．これらエキスパンダー適応例 について年齢別，症例別，部位別に検索を行い，我々 の症例および術式について統計的検討を行ったので， 若干の文献的考察を加え報告したい．
9．Adie症候群の1例
（脳神経センター神経内科） ○伊藤 威之・柴垣 泰郎・鄭 秀明 山本 無血・小林 逸郎・竹宮 敏子 丸山 勝一 症例は54歳女性．4年前より両側上下白しびれ感を 自覚し，3年前に近医で慢性関節リウマチ，多発性単 神経炎と診断され，プレドニゾロン40mg／日，シクロホ スファミド50mg／日の投与を受けるも症状軽快せず， 昨年より差明が出現し，平成3年1日当科初診，2月 精査目的にて入院．入院時所見では瞳孔右6mm，左4 mmで，対光反射，幅湊反射は両側で消失し，2．5％メ コリールテストで過敏性縮瞳を認めた．四肢遠位筋優 位に筋力低下を認め，深部腱反射は全身性に消失して いた．また遠位優位の左右非対称の全感覚鈍麻が存在 した．緊張性瞳孔の存在，全身腱反射消失より，Adie 症候群と診断した． Adie症候群は，病態として近年自己免疫異常に基づ く末梢神経障害が推測されている．本症例でもγ一 globulin 24．3g／dl， IgG 2，099mg／dlと高値を示し， ds−DNA抗体陽性， ss−DNA抗体陽性であり，自己免疫 異常の関与が考えられた． 入院後メチルプレドニゾロン1，000mg／日のパルス 療法を3日間施行し，IgGの低下， DNA抗体の陰性化 を認めたが，緊張性瞳孔，末梢神経障害に改善は認め られなかった．本症例においてステロイドパルス療法 が自己免疫異常をある程度まで抑制したと考えられる が，既に存在した末梢神経障害に関しては無効であっ たと推測され，より確実に抗原抗体反応を抑制する血 漿交換療法等の併用も必要と思われた． 10．難聴で発見された原田氏病の1例 （耳鼻咽喉科） ○神尾 美和・高山 幹子・石井 哲夫 （眼科）荒木 博子・小暮美津子 原田氏病は原因不明の急性びまん性ぶどう膜炎で， 最近はメラノサイトに対する自己免疲疾患といわれ， メラニンを有する部位を侵す．そのため耳鳴，難聴な どの内耳症状や，脱毛，白斑等の皮膚症状や髄膜炎を 伴うこともある．今回私達は，微熱を主訴に内科受診 し，両側聴力低下があるために当科へ紹介され，検査 の結果原田氏病と診断された症例を経験したので報告 する． 症例は20歳の男性で平成3年1月始めより発熱，感 冒様症状，両眼の充血が認められ，近医で抗生剤の投 与をうけるも改善せず，2月始めより徐々に両側聴力 低下に気づぎ内科から当科を紹介され当科初診となっ た．鼓膜は正常．純音聴力検査では左右ともに中等度 感音難聴，自記オージオメトリーでは4，000HzでJer− ger lI型を示し， ABRでは各ピーク波間の潜時の遅れ はなくV波は50dBで消失していた．閉眼単脚でやや ふらつきを認めるもめまい，眼振はなく，平衡機能検 査は正常であった．血液生化学検査では，白血球増加， 貧血を認め，血沈，CRP，γ一グロブリンは高値，アル ブミン低値，リンパ球サブセット，IgEは正常，抗核抗 体，HTLV・1抗体は陰性であった，腰椎穿刺では髄液 の細胞，蛋白の軽度増加がみられた．胸部単純X線写 真，耳X線写真，頭部CTに異常は認められなかった． 両眼の充血のため眼科へ紹介し，蛍光眼底撮影にて原 田氏病と診断された．プレドニン大量投与により，眼 底所見，血液生化学所見の改善をみ，聴力も高音部の 回復は遅れたものの使用1週間以内に改善を示した． プレドニンを現在減量中であるが，本疾患はステロイ ド離脱後に再燃する例もあることより，今後も聴力・ 眼底所見の経過観察が必要であると考えられる． 11．SAS症候群に合併したモヤモヤ病の1剖検例 （脳神経センター脳神経外科） 0比嘉 隆・村垣 善浩・谷川 達也 伊関 洋・川崎 浩遠・山村 一仁 上田 麻子・加川 端夫（第2病理）笠島武
（心張循環器小児科）門間 和夫 モヤモヤ病は脳血管撮影上，両側内頚動脈終末部の 進行性閉塞性病変とそれに伴う脳底部の異常血管網を特徴とする．SAS（supravalvular aortic stenosis）症
候群は，大動脈弁上部狭窄症候群ある．いはWilliams 症候群とも呼ばれ，小妖精顔貌，大動脈弁上部狭窄そ の他の心血管奇形，知能障害を三主徴とする．今回わ れわれは，両者を合併した症例を経験したので報告す 一601一
72 る． 症例は18歳女性．既往歴として，6歳時に当院循環 器小児科にてSAS症候群と診断されている．小妖精 顔貌を認め，IQは50∼70程度であったが，大動脈弁上 部狭窄については，圧較差が10mmHg程度と軽度であ り，心雑音・心肥大もなく特に治療は行なっていなかっ た．1991年1月8日頭痛を訴えた後トイレで倒れてい るところを発見され，当院救急外来に搬送された．来 院時，意識レベルは200（Japan coma scale）であっ た．CT scanにて脳室内出血を認め，脳血管撮影にて 両側内頚動脈の狭小化と側副血行路が認められた．緊 急にて両側脳室ドレナージを施行した．術後のCT scanにて急性硬膜外血腫を認め，開頭血腫除去術およ び外減圧術を施行したが，1月14日死亡した．剖検に て，両側内頚動脈，左椎骨動脈の狭小化がみられ，前 大脳動脈よりモヤモヤ血管が認められた．後大脳動脈 の発達は良好であった．体循環系では，大動脈とその 分枝の狭小化を認め，右鎖骨下動脈は左鎖骨下動脈の 遠位側から分枝しており，光顕的にはその層構築に欠 損等はみられなかったが，弾性線維の走行異常がみら れた． モヤモヤ病を合併した先天異常についての報告とし ては，Down症候群などが散見されるが， SAS症候群 を合併した報告例はわれわれが検索し得た限りまだな い．本症例でみられた各病変の関連性について，病理 組織学的に検討した． 12．単一脳神経麻痺をくり返したインスリン非依存 型糖尿病の4症例 （第3内科） ○高野 靖子・岩沢かをり・松本 博 朝長 修・田中 久恵・鈴木奈津子 柴田 尚美・戸谷理英子・岩崎 直子 吉野 博子・高橋 歯髄・雨宮 禎子 植田 太郎・大森 安恵 糖尿病性単一脳神経麻痺は糖尿病性神経障害の＝型 としてよくみられるものであるがくり返し出現するこ とは稀である．私達はこの4症例を経験したので報告 する． 症例1は70歳女性，糖尿病歴23年，網膜症（福田AII） を認め，64∼70歳の6年間に3回，左顔面，左外転， 右動眼神経の順に麻痺を来たし，それぞれ2年，1カ 月，1ヵ月の経過で軽快した．神経麻痺を起こした時 点のHbA、cはそれぞれ8．3，11．1，10．2％であった． 症例2は55歳女性，網膜症（福田AII），52歳で糖尿 病発症後半年で右動眼神経麻痺を起こし，その約1年 後にもう1回同一神経麻痺をくり返した．初回は約5 ヵ月，2回目は約2カ月で軽快した．神経麻痺出現時 のHbA、，はそれぞれ10，6，7．0％であった． 症例3は61歳女性，糖尿病歴10年，網膜症（福田BI）． 51∼60歳の9年間に3回，左顔面，右動眼，左右外転 神経の順に麻痺を来たし，いずれも3ヵ月以内の経過
