第32回浜松小児循環器談話会

 1．乳幼児期発症の急性心筋炎 浜松医科大学小児科学教室

関  圭吾，岩島  覚，石川 貴充 大関 武彦

遠州病院小児科 山本 雅紀

 はじめに：乳幼児期発症における急性心筋炎は急激な経 過をとり診断，治療に難渋することがある．今回われわれ は乳幼児期発症の急性心筋炎 2 例を経験したので若干の考 察を加え報告する．

 症例 1：10カ月女児．〔主訴〕発熱，顔色不良．〔経過〕2005 年 6 月20日より感冒様症状認め，6 月29日陥没呼吸，顔色 不良認めたため当院緊急搬送．心エコー上心収縮能低下，

重度の僧帽弁逆流，迅速トロポニンT検査陽性のため急性心 筋炎を疑い，웂グロブリン療法，人工呼吸器管理，強心剤の 投与にて軽快した．

 症例 2：3 歳 6 カ月女児．〔主訴〕浮腫，全身倦怠感．〔経 過〕2004年 4 月16日，感冒様症状のため某総合病院入院．入 院中胸部X線にて心拡大，奔馬調律認めたため 4 月20日当 院緊急搬送．心エコー上心嚢液貯留，心収縮不全，重度の 僧帽弁逆流を認めたため急性心筋炎と診断し웂グロブリン療 法にて軽快した．

 まとめ：いずれの症例においても웂グロブリン療法と対症 療法にて軽快した．入院時BNPの高値を認め心機能軽快と ともに低下した．

 2．AS，CoAの女児の 1 例 静岡県立こども病院循環器科

古田千左子，原  茂登，伴 由布子 満下 紀恵，金  成海，田中 靖彦 小野 安生

 症例は  5  カ月女児．心雑音あり，1  カ月に心エコーで vAS，CoAと診断．心カテにてvAS圧差 = 29mmHgで，BVP 施行するも著変なし，その後のフォローアップの心エコー にてAS進行，MR 2˚出現，下肢の脈微弱となり，4 カ月時 に再度心カテ．AS，CoAともに進行認め，BVP，BAP施行

し経過観察中である．

 3．BT shunt 閉塞に対して経皮的バルーン拡張術を施行 し有効であった 1 例

聖隷浜松病院小児循環器科

長崎 理香，中嶌 八隅，武田  紹 同 心臓血管外科

小出 昌秋，山崎  暁，渡邊 一正 松尾 辰朗，杉浦 唯久

 症例：1 歳 5 カ月，男児．

 診断：TOF，RAA，PAPVC．

 手術歴：日齢23 lt-m-BTS，1 歳 1 カ月 rt-m-BTS．

 現病歴：発熱，経口摂取不良のため当院受診したとこ ろ，著明なチアノーゼを認め，BTS閉塞を疑いUCG施行し た．わずかにshunt血流確認できたため，緊急カテーテル行 い，PTCA用バルーン（3mm，4mm）を用いて拡張術を施行 し，著明な改善を得た 1 例を経験したため報告する．

 4．当院におけるTAPVCの手術経験 聖隷浜松病院心臓血管外科

渡邊 一正，小出 昌秋，山崎  暁 松尾 辰朗，杉浦 唯久

同 小児循環器科

武田  紹，中嶌 八隅，長崎 理香  1995年から2005年 9 月までにTAPVC修復手術を行った23 例について検討した．うちisolated TAPVCが16例，hetero- taxiaに合併したTAPVCが 7 例（無脾症が 6 例，多脾症が 1 例）であった．isolated TAPVCの急性期死亡は 1 例で高度の リンパ管拡張症であった．2 例において術後肺静脈狭窄の進 行を認め，再手術を行ったが失った．heterotaxiaに合併した TAPVCの急性期死亡は無脾症の 1 例で敗血症が原因であっ た．慢性期死亡はなかった．高度リンパ管拡張症および術 後の肺静脈狭窄がリスクファクターと考えられた．

別刷請求先：

 〒431-3192 浜松市半田山 1-20-1  浜松医科大学小児科学教室  岩島  覚

日   時：2005年10月 1 日

会   場：アクトシティー浜松コングレスセンター 43会議室 当番世話人：伊熊 正光（独立行政法人国立病院機構天竜病院小児科）

第33回浜松小児循環器談話会

 1．成人動脈管開存症（PDA）に対しコイル塞栓術を施行し た 1 例

聖隷浜松病院小児循環器科

武田  紹，中嶌 八隅，長崎 理香 東京女子医科大学循環器小児科

中西 敏雄

聖隷浜松病院心臓血管外科 小出 昌秋

 症例：66歳女性，51歳時に徐脈で受診しadvanced AVB，

PDAと診断された．1996年に心臓カテーテル施行し，Qp/Qs = 1.2であり無治療で経過観察していた．徐々に労作時呼吸困難 出現し，UCGで心拡大と収縮率の低下を認めたため，PMI

（DDD）施行した．その後も症状，UCG所見軽快せずPDA治 療目的で紹介となった．造影CTでは最狭窄部径が 4mmの type Aであり，本人と家族はカテーテル治療を選択された．

術前のBNP 272pg/ml，カテーテル検査ではQp/Qs = 1.37，

LVEDV 186ml，LVEF = 46％であった．最小径3.75mm，am- pulla 20mm，全長22.5mmのPDAに対し順行性にFlipper 8mm 5 巻きをAo側に 4 巻き留置し，その後逆行性にFlipper 6.5mm 5 巻きをPA側に半巻き残し，残りを 8mmに重ねる格好で留 置した．造影で残存短絡は少量でありdetachして終了した．

2 日後にUCGで完全閉鎖を認め退院となった．成人例は小 児例と比べ，術前の高い有症状率，心機能の悪化，石灰化 や壁脆弱化などPDA組織の変化による手術リスクの増大や 術後在院日数の長期化が問題となるといわれている．今回 の症例のようにtype Aでampullaが十分大きな症例ではコイ ル塞栓を第一選択とすべきと思われた．

 2．心血管合併症を契機に致死的転機をとった慢性活動性 EB ウイルス感染症

浜松医科大学小児科学教室

石川 貴充，岩島  覚，本郷 輝明 大関 武彦

 はじめに：慢性活動性EBウイルス感染症（CAEBV）患者 は，発症早期からすでに臓器障害や重症合併症を併発して いる場合や，経過中に合併症の急速な進行を認めることが しばしばある．そのためEBウイルス感染細胞排除としての 造血幹細胞移植の成功率は必ずしも高いとはいえず，約半 数が移植の合併症により死亡したとの報告もある．今回わ れわれは，発症後10年で心血管合併症を契機に致死的経過 をとったCAEBV症例を経験したので，治療の至適時期につ

いての考察を加え報告する．

 症例：17歳女性．蚊アレルギーあり．6 歳時に発熱，頬部 皮疹，肝機能障害にて発症．診断時の血小板数は28.8 × 10⁴/ 애l，NK細胞増多を認めた．以降 3〜4 カ月ごとに発熱，皮 疹，汎血球減少を繰り返した．造血幹細胞移植の計画中，

14歳時に僧帽弁逸脱，大動脈弁逆流，肺高血圧に伴う心不 全を，15歳時には紫斑病性腎炎から慢性腎不全を併発し た．17歳時に感染性心内膜炎にて入院後，心不全の顕在 化，多臓器不全を認め，集中治療によりいったん軽快する も，敗血症性ショックのため死亡した．

 考察：近年CAEBVに対し，造血幹細胞移植などによる 寛 解例が報告されているが，治療の標準化や至適時期に未だ 統一された見解はない．CAEBVは致死的経過を辿る場合が 少なくないが，各種臓器障害が顕在化する以前の積極的治 療により，その予後を改善させる可能性がある．

 3．11歳の心筋梗塞

静岡県立こども病院循環器科

伴 由布子，古田千左子，原  茂登 満下 紀恵，金  成海，田中 靖彦 小野 安生

静岡県立総合病院循環器科 三宅 章公，土井  修

 症例は11歳男児．既往歴，家族歴に特記事項なし．主訴 は，胸痛，めまい．2006年 1 月29日，起床時に胸痛とめま いを訴えた．顔色不良だったため，救急センター受診し，

心電図異常があったため，最寄りの総合病院受診．心電図 異常あり，心筋炎疑いで当院搬送入院となった．当院到着 時は，自覚症状はなく，意識清明，末梢循環も良好であっ たが，血液検査でCPK 634U/l（CPK-MB 103），心筋トロポニ ンT 0.7ng/ml，心電図では，II，III，aVFでST上昇，I，aVL でST低下がみられた．これらの検査結果から，心筋梗塞を 疑い，心臓カテーテル検査を行ったところ，左室下壁の動 きが低下しており，冠動脈造影検査で左回旋枝後壁枝の途 絶が確認された．血液検査で，心筋梗塞を起こすような，

高脂血症や自己免疫疾患などは否定的だった．川崎病など の基礎疾患を有さない小児での心筋梗塞は非常にまれで報 告もないので，貴重な症例として報告した．

日   時：2006年 3 月25日

会   場：アクトシティー浜松コングレスセンター 43会議室 当番世話人：小野 安生（静岡県立こども病院循環器科）

山崎  暁，小出 昌秋，渡邊 一正 松尾 辰朗，杉浦 唯久

同 小児循環器科

武田  紹，中嶌 八隅，長崎 理香 杉浦  弘

 2006年 1 月19日，在胎39週 2 日，2,586g，経膣分娩にて 出生．日齢 2 でチアノーゼがみられ，心大血管異常を疑わ れたため当院NICUへ搬送．転院後のエコーにて，三心房 心，心房中隔欠損症，大動脈縮窄症，動脈管開存症の診断 に至る．PGE¹開始し，上下肢圧較差10〜15mmHgで安定．

日齢13で手術．腕頭動脈，下行大動脈送血，上下大静脈脱 血にて体外循環を確立し，異常心房内隔壁切除術，心房中 隔欠損閉鎖術および大動脈弓形成術（extended  end-to-end anastomosis）を施行した．術中出血69g，大動脈遮断時間56 分，体外循環時間138分，手術時間325分であった．術後 3 日で抜管．エコーにて残存狭窄のないことを確認．以後の 経過は問題なく，14日目に退院となった．三心房心と大動 脈縮窄症の複合症例は報告が少ないが，一期的手術により 良好な結果が得られたため報告する．

 5．異種心膜を用いた幼児期Senning手術に対し術後17年 後に肺静脈狭窄解除を行った 1 例

静岡県立こども病院心臓血管外科

猪飼 秋夫，藤本 欣史，太田 教隆 村田 眞哉，中田 朋宏，井出祐二郎 坂本喜三郎

 症例は18歳女性．完全大血管転位．生後 6 カ月にブタ心 膜を用いた左房再建によるSenning手術を施行．2 歳時の心 カテで肺動脈圧37/19 （28）と軽度肺高血圧を指摘．中学よ り，動悸，運動制限を認め，17歳時の心カテに異種心膜部 での肺静脈狭窄による肺動脈圧66/30（47）の肺高血圧の進行 を認めた．上室性不整脈，大静脈狭窄は認めていない．術 中肺生検はHE II˚であった．石灰化した異種心膜を切除し，

肺静脈−左房間の交通路を拡大しゴアテックスパッチにて 左房を再建した．術後はエコー検査上肺高血圧が改善し，

QOLの改善を認めた．

特別講演

「小児心臓外科医として私が歩んだ道」

静岡県立こども病院，駿河西病院名誉院長 横田 通夫

第34回浜松小児循環器談話会

 1．胎内治療により頻拍は停止したが胎児水腫の改善がみ られなかったlong VA tachycardiaの 1 例

聖隷浜松病院小児循環器科

武田  紹，長崎 理香，中嶌 八隅 同 周産期科

松下 浩和，神農  隆，村越  毅 成瀬 寛夫

 はじめに：胎児の頻脈性不整脈は抗不整脈薬による胎内 治療が有効な疾患として早くから認識されている．また診 断に応じた適切な治療が行われないと胎児水腫へ進行し，

IUFDを来すことがある．今回，われわれは胎内治療により 頻拍は停止したが胎児水腫の改善がみられなかったlong VA tachycardiaの 1 例を経験したので報告した．

 症例：母体27歳，G0P0，GA23W，胎児水腫（皮下浮腫・

胸腹水），胎児頻拍のため入院し，M-modeからlong VA ta- chycardiaと診断，ジギタリスとソタロールの併用療法で頻 拍は停止した．しかし子宮収縮がみられたことからソタ ロールをフレカイニドに変更した．胎児心エコーでは頻拍 の再発はなく房室弁逆流や拡大した心房の改善を認めてい たが胎児水腫は改善傾向なく次第に徐脈となりGA26W，

IUFDを認めた．

 まとめ：頻拍がコントロールされたにもかかわらず胎児 水腫が進行する症例を経験した．このような症例では胎児 水腫の原因検索が重要であることと在胎週数の早い症例は 早期娩出の適応に苦慮すると考えられた．

 2．右胸心， 僧帽弁クレフト， 僧帽弁閉鎖不全を合併し た大血管転位症 I 型に対するジャテーン手術の 1 例

聖隷浜松病院心臓血管外科

渡邊 一正，小出 昌秋，山崎  暁 松尾 辰朗，杉浦 唯久，伊良部真一郎 同 小児循環器科

武田  紹，中嶌 八隅，長崎 理香  3．肺高血圧症を伴った睡眠時無呼吸症候群の 1 例

浜松医科大学小児科学教室

岩島  覚，石川 貴充，大関 武彦  症例：3 歳 5 カ月，男児．

 主訴：睡眠時のいびき．

 既往歴：生後  4   カ月時に陥没呼吸指摘され近医にて ASD2，LSVC，PHと診断．生後 8 カ月時に心カテ施行され Qp/Qs = 2.33，PH認め，Pp/Pa = 0.65酸素負荷にてPp/Pa = 0.42

に軽快．その後HOT療法，PGI²内服．生後10カ月ごろより 大豆アレルギーから消化管出血認め，心不全増悪し生後 1 歳 3 カ月時にASD closure施行．

 今回の経過：2 歳 9 カ月ごろより睡眠時のいびきが増悪 し 2 歳11カ月時に発熱を契機に心拡大，心不全症状認め精 査加療目的にて当院入院．

 入院後経過：身長80.5cm，体重11.7kg．吸気性喘鳴，口 蓋扁桃肥大，アデノイド増殖症あり入院後のSpO²は睡眠後 に著明に低下．心カテ施行しPHあり，Pp/Pa = 0.50酸素負荷 にてPp/Pa = 0.37．PHを合併した睡眠時無呼吸症候群と診断 し 3 歳 3 カ月時にadenotonsillectomy施行．術後心カテにて PH軽快（Pp/Pa 

=  0.30）．adenotonsillectomy前後のapnea

 まとめ：今回の症例において簡易型ポリソムノグラフィ が診断，治療に有用であった．小児領域における睡眠時無 呼吸症候群においても，時に重度の心不全，PHを伴うこと があり，心合併症の評価は重要である．

 4．Norwood術後遠隔期右総頸動脈仮性動脈瘤に対する外 科治療の 1 例

静岡県立こども病院心臓血管外科

廣瀬 圭一，猪飼 秋夫，太田 教隆 中田 朋宏，登坂 有子，井出雄二郎 岩出 珠幾，坂本喜三郎

 症例は 2 歳 9 カ月の男児．大動脈弓離断複合，単心房，

心室中隔欠損，総肺静脈還流異常症（2a）の診断で日齢 5 に modified Norwood施行．6 カ月時にGlenn手術を行ったが，

術後MRSA縦隔洞炎を合併，閉胸に 2 カ月を要した．その 後の心カテで多数のAPCAsが確認され，10カ月時にcoil塞 栓，および手術による側副血行路処理を施行した．HOTで 外来経過観察中であったが，再評価のための心カテ中，右 総頸動脈瘤が確認され，準緊急手術となった．動脈瘤の一 部は痂皮を伴い体表に露出していた．前縦隔炎後であり，

瘤の剥離難渋および破裂を懸念してfull sternotomyから瘤に approachした．瘤は感染を思わせる所見に乏しく，約 2 × 3cmの大きさで蛸壺様の形態を呈していた．総頸動脈を瘤 の前後で遮断し瘤を切除，端々吻合で再建した．組織所見 から仮性動脈瘤の可能性が高いと考えられた．術後経過は 良好で外来経過観察中である．

日   時：2006年10月 7 日

会   場：アクトシティ浜松研修交流センター 401会議室 当番世話人：岩島  覚（浜松医科大学小児科学教室）

 1．著明な心筋肥厚，心˘N水貯留を認めた成人ダウン症の 1 例

豊橋市民病院小児科

清澤 秀輔，安田 和志，戸川 貴夫 牧野 泰子，竹内  幸，小山 典久  症例は23歳ダウン症女性．乳児期より心雑音の指摘はさ れていたが基礎疾患があることなどから精査されていな かった．2003年より施設入所しているが，2006年の定期健 康診断を受けた際，胸部X線で心陰影の拡大を指摘．精査 したところVSD，PS，MR，TRを認めた．また，著明な心 筋肥厚，心嚢水貯留を認めた．特発性肥大型心筋症とダウ ン症の合併はこれまでに報告がなく，また基礎疾患にダウ ン症があることから，甲状腺機能低下症による特定心筋症 を疑い負荷試験を行ったが明らかな異常所見は認めなかっ た．ほかに心Fabry病やサルコイドーシスを疑ったがどれも 否定的であった．心筋肥厚の原因，今後の管理について検 討したい．

 2．ファロー四徴症に対し右室流出路拡大術を施行した超 低出生体重児の 2 例

静岡県立こども病院循環器科

増本 健一，田中 靖彦，金  成海 満下 紀恵，古田千左子，小野 安生  症例 1：在胎28週 6 日，出生体重944g，Apgar 5/5 点にて 出生．type C食道閉鎖，ファロー四徴症（TOF）を認め，食道 閉鎖根治術施行．日齢84に抜管．次第にチアノーゼ進行 し，日齢97にインデラル開始．チアノーゼ発作出現したた め，日齢140，体重2,200gで右室流出路拡大術（RVOTR）施行 した．

 症例 2：在胎30週 2 日，出生体重988g，Apgar 5/7 点にて 出生．胎児エコーにてTOFと診断されていた．日齢 5 に抜 管したが，無呼吸発作のためN-DPAPを開始．日齢50にイン デラル開始．日齢74にN-DPAP中止．チアノーゼ発作出現し たため，日齢162，体重1,840ｇでRVOTR施行した．

 考察：過度の肺血流増加を予防する目的で短絡術ではな くRVOTRを選択したが，2 例とも慢性肺疾患（CLD）を合併 しており，術前のみならずRVOTR後も治療，水分・栄養管 理に難渋している．

 3．松果体部腫瘍化学療法術後に完全房室ブロックとなっ た 1 例

浜松医科大学小児科学教室

岩島  覚，石川 貴充，平野 浩一 大関 武彦

 現病歴：嘔吐と眼球運動異常を主訴に2004年 5 月に県西 部浜松医療センターに入院し頭部CTにて松果体部腫瘍およ び閉塞性水頭症を認め 6 月に腫瘍亜摘出術施行．pure ger- minomaと診断され化学療法（CBDCA，VP16，IFO等）を施 行．10 月ごろより完全房室ブロックに気づかれホクナリン テープにてHR 45〜55bpm．その後，膵炎，脳梗塞などの合 併症を認め精査加療目的にて2004年12月 7 日に当院紹介入 院となった．身長134cm，体重26kg．下肢筋力低下にて歩 行不可，HR 53bpmのcomplete AV block．QT = 544ms/QTc = 528ms．心エコー所見としてEffusion（−）LVFS = 45％ of N，

LVDd = 92％ of N，有意な弁逆流（−）．ペースメーカ植込み 術の適応であったが，松果体部腫瘍の経過観察にてMRIは 必要であったためテオフィリン，웁刺激剤，シロスタゾール 等の薬物療法を行いBNP値の上昇は認めず経過は比較的良 好で退院外来経過観察となった．しかし2005年 5 月14日に 急性虫垂炎となり緊急手術となるも術直後にVTとなりDC にて軽快．手術は延期となった．5 月17日にペーシング下に 虫垂切除術を施行，術後ペースメーカ植込み（VVI，HR 80，output 3.5V）術施行され以後経過良好である．

 4．小児僧帽弁置換術後急性期に心室頻拍，MRSA敗血症 を併発し治療に難渋した 1 例

聖隷浜松病院心臓血管外科

渡邊 一正，小出 昌秋，梅原 伸大 松尾 辰朗，杉浦 唯久

同 小児循環器科

武田  紹，中嶌 八隅，長崎 理香  5．治療に難渋した無脾症に合併した上室性頻拍の 2 例

聖隷浜松病院小児循環器科

武田  紹，長崎 理香，中嶌 八隅 同 心臓血管外科

杉浦 唯久，松尾 辰朗，渡邊 一正 梅原 伸大，小出 昌秋

 無脾症は頻拍性不整脈を呈することが多く，多様であ り，時として難治性のため診断・治療に苦慮することが多 い．

日   時：2007年 3 月24日 会   場：フォルテ 8 F A会議室

当番世話人：安田 和志（豊橋市民病院小児科）

 症例 1：1 歳11カ月，診断は単心房，単心室，肺動脈狭 窄，総肺静脈還流異常症（下心臓型）で肺静脈狭窄に対して 手術を繰り返している．以前にも発作性上室性頻拍を認め ベラパミル内服していた．発熱を契機に頻拍発作で来院 し，ATP，DC，ジゴキシン，ジソピラミド無効であった．

診断としては心房頻拍から回帰性頻拍へ移行していると考 えられた．ニフェカラント持続静注し，経口開始後はジゴ キシンと塩酸ベラパミルに加えアミオダロンを開始したが 無効でありフレカイニドの点滴静注で頻拍が停止した．し かし，予防効果なくフレカイニドとソタロールの併用療法 を施行したところ発作は予防された．

 症例 2：3 歳 7 カ月，診断は単心房，単心室，肺動脈閉 鎖（non-confluent PA），両側動脈管開存症，総肺静脈還流異 常症（上心臓型），TCPC術後のカテーテル検査後，心不全の 悪化を契機に頻拍発作を認めATP・ジゴキシン無効であっ た．不整脈診断は房室接合部性頻拍から回帰性頻拍へ移行 していると考えられた．フレカイニドを1.5mg/kg点滴静注 したところで洞調律へ復帰した．誘因として心不全の悪化 が考えられるため利尿剤等の抗心不全治療に加えフレカイ ニド内服し発作は予防されている．

 まとめ：近年，1 歳以下の難治性上室性頻拍に対しフレカ イニドとソタロールの併用療法の有用性が報告されてい る．今回われわれの症例でも発作停止，予防に効果的で あった．診断は通常の12誘導では不十分なことが多く食道 誘導など工夫が必要であると考えられた．

特別講演

「学校心電図検診で発見される不整脈」

日本赤十字社和歌山医療センター心臓小児科 中村 好秀