日本小児循環器学会雑誌 4巻3号 343〜350頁（1989年）
臓器心房錯位症候群における心臓障害と外科治療に関する検討
（昭和63年9月8日受付）
（平成元年1月20日受理）
秋場 伴晴 中里 満
鷲尾山形大学医学部小児科
芳川 正流 大滝 晋介 鈴木 浩 佐藤 哲雄
山形大学医学部第2外科正彦 中村 千春 島貫
小林代喜夫
隆夫
key words：臓器心房錯位症候群，心血管系奇形，房室弁逆流，不整脈，外科治療
要 旨
臓器心房錯位症候群の33例を対象に，心臓障害および外科治療に関して検討した．心血管系の奇形は，
大部分の症例で共通房室弁口遺残，単心室，単心房，肺動脈閉鎖，肺動脈狭窄，総肺静脈還流異常，両 大血管右室起始，両側上大静脈などが組み合わさった複雑な形態を呈した．13例に房室弁の逆流が認め
られ，このうち6例で高度の逆流が存在した．1〜3度の房室ブロック，発作性上室性頻拍，心房粗動 心室性期外収縮などの不整脈を7例に認めた．治療経過は，非手術が5例で1例が生存している．姑息 手術が23例に施行され8例が生存している．解剖学的あるいは機能的根治手術が5例に行われ4例が生
存している．臓器心房錯位症候群においては，心血管系の奇形を正確に診断し，房室弁の逆流や不整脈 の発生に注意を払い，手術適応やその時期を的確に判断することにより多くの患児の救命を図る必要がある．
緒 言
臓器心房錯位症候群は新堀・高尾ら1）が提唱した概 念で，無脾あるいは多脾，肺の分葉異常，胃腸管の位 置や回旋異常を示すとともに，複雑な心血管系の奇形 を合併する疾患単位である．本症候群の予後を大きく 左右するのは心血管系の奇形の重症度であり，正確な 診断と適切な治療が必要である．
我々は，臓器心房錯位症候群の臨床像に関して既に 報告2）したが，その後症例が増えたので，本稿では心血 管系の奇形，房室弁の逆流，不整脈および治療経過を 中心に検討し，臨床的問題点や治療について文献的考 察を加えて報告する．
対象および方法
対象は，1976年11月から1988年10月までの間に山形 大学医学部小児科で経験した臓器心房錯位症候群の男
別刷請求先：（〒990−23）山形市飯田西2−2−2 山形大学医学部小児科 秋場 伴晴
15例，女18例，計33例で，初診時年齢は生後0日から 13歳4ヵ月であった．
本症候群の定義としては，心房位，胸部臓器位，腹 部臓器位のいずれかにおいて正常のlateralityが認め られないものとし，診断には，胸腹部X線，胃腸管透 視，肝脾シンチグラフィー，心血管造影法，手術所見，
剖検所見などを用いた．本稿ではこれらを，気管分岐 の型からright isomerism 21例とleft isomerism 12例
とに分類して検討した．
心血管系の奇形，房室弁逆流および不整脈の診断に は，胸部X線，標準心電図，ホルター心電図，断層お よびドップラー心エコー法，心血管造影法，手術所見，
剖検所見などを用いた．
症例番号は生年月日順に付し，生存例の年齢および 術後経過期間は昭和63年10月31日現在とした．
結 果 1．心血管系の奇形
心内奇形は，共通房室弁口遺残20例（60．6％），単心
表1 症例別のIsomerismと心血管系の奇形
症例
111111111122222222223333 123456789012345678901234567890123
Isomerism
ムし ホし ホし ホし ヂし ムし ホし らし るし ムし ムし をし チし エし ムし みし ムし ぶし ムし んし かし
ttthtthhhhhhttttththhhhhhthhhhhhh
㎡
㎡
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19㎡d°19°19°19°19°19°19dddd百゜19d°19°19°19°19°19°19d19°19°19°19°19°19°19
LLLRLLRRRRRRLLLLLRLRRRRRRLRRRRRRR 心血管系の奇形
Common AV canal， SA， PA， Bilateral SVC， Azygos continuation Common AV canal， SA， PSCommon AV canal， PS， DORV， Azygos continuation Common AV canal， PS， DORV， TAPVR
Co㎜on AV canal， PA
Common AV canal， SA， PA， Bilateral SVC， Azygos continuation SV， SA， PS， DORV， Bilateral SVC
Common AV canal， SA， PA， Azygos continuation SV， ASD， PS， DORV， Bilateral SVC
SV， SA， PA
Common AV canal， SA， PS， TGA， Bilateral SVC，
Common AV canal， SA， PA
ASD， CoA， Bilateral SVC， Azygos and Hemiazygos continuation SV， SA， CoA， Hemiazygos continuation
SV， SA， TAPVR， Bilateral SVC
SV， SA， PA， AS， Hemiazygos continuation SV， SA， PA
SV， SA， DORV， TAPVR， Bilateral SVC
Common AV canal， SA， PA， Biiateral SVC， Azygos continuation SV， SA， PS， DORV， Bilateral SVC
SV， SA， PS， TAPVR Common AV canal， SA， PA SV， SA， PA
Common AV canal， SA， PS， DORV SV， SA， PA
Common AV cana1， PA， TAPVR
Common AV canal， SA， PS， DORV， Bilateral SVC Common AV canal， PTA， TAPVR， Bilateral SVC Common AV canal， SA， PS， DORV， TAPVR Common AV canal， SA， DORV， TAPVR Common AV canal， SA， IAA， TAPVR
Common AV canal， PS， DORV， TAPVR， Bilateral SVC Common AV canal， SA， PS， DORV， TAPVR， Bilateral SVC AV：Atrioventricular， SA：Single atrium， PA：Pulmonary atresia， SVC：Superior vena cava， PS：Pulmonary stenosis， DORV：Double outlet right ventricle， TAPVR：Total anomalous pulmonary venous return， SV：Single ventricle， TGA：Transposition of the great arteries， ASD：Atrial septal defect， CoA：Coarctation of the aorta， AS：Aortic stenosis， PTA：Persistent truncus arteriosus， IAA：Interruption of the aortic arch．
室12例（36．4％），単心房25例（75．8％）などであった．
単心室のうち11例は共通房室弁を有していた．大血管 系の異常には，肺動脈閉鎖13例（39．4％），肺動脈狭窄 13例（39．4％），両大血管右室起始12例（36．4％）など があった．総肺静脈還流異常が11例（33．3％）にみら れた．体静脈の異常として，両側上大静脈を14例
（42．4％），奇静脈結合を6例（18．2％），半奇静脈結合 を3例（9．1％）に認めた（表1）．
isomerism別の症例数を表2に示した．心内奇形で は差はみられなかったが，肺動脈弁狭窄，両大血管右
室起始および総肺静脈還流異常がright isomerism に，奇静脈あるいは半奇静脈結合がleft isomerismに 多い傾向を認めた．
2．房室弁逆流（表3）
房室弁逆流を13例（39．4％）に認めたが，1例を除 き共通房室弁を有する例であった．isomerism別では，
rightが8例， leftが5例と全体の頻度と同様であっ た．診断時の年齢は22日から15歳9カ月，平均6歳7 ヵ月であった．逆流の程度は5例が心室造影で確認さ れたが，Sellers 1度が1例，2度および3度がそれぞ
平成元年5月1日 345−（29）
表2 1somerism別の心血管系の奇形 心血管系の奇形 Right isomerism
（n＝21） Left isomerism
（n＝12） 計
（n＝33）
Common AV canal 13（6L9％） 7（58．3％） 20（60．6％）
SV 8（38．1％） 4（33．3％） 12（36．4％）
SA
17（81．0％） 8（66．7％） 25（75．8％）ASD
1（4．8％） 1（8．3％） 2（6ユ％）PA
6（28．6％） 7（58．3％） 13（39．4％）PS 11（52．4％） 2（16．7％） 13（39．4％）
DORV
11（52．4％） 1（8．3％） 12（36．4％）TGA
2（9．5％） 2（6．1％）PTA
1（4．8％） 1（3．0％）CoA
2（16．7％） 2（6．1％）IAA 1（4．8％） 1（3．0％）
AS
1（8．3％） 1（3．0％）TAPVR
9（42．9％） 2（16．7％） 11（33．3％）Bilateral SVC 9（42．9％） 5（41．7％） 14（42．4％）
Azygos continuation 1（4．8％） 5（41．7％） 6（18．2％）
Hemiazygos continuation 3（25．0％） 3（9．1％）
略語は表1と同様
表3 房室弁の逆流
症例 診断時年齢 逆流の程度
2 15歳9ヵ月 高度
3 14歳6ヵ月 高度（3度）
4 14歳6ヵ月 軽度（1度）
5 11歳3ヵ月 高度
6 9歳9ヵ月 高度（3度）
7 13歳5ヵ月 軽度（2度）
12 3歳5ヵ月 高度
23 1ヵ月 軽度
24 1歳7ヵ月 軽度（2度）
25 8ヵ月 軽度
26 22日 高度
28 1ヵ月 軽度
29 2ヵ月 軽度
（1〜3度はSellers分類）
れ2例であった．その他はドップラー心エコー法で逆 流の存在を診断し，臨床症状とあわせてその程度を判 断した．高度の逆流を呈したのは6例で，診断時年齢 は平均9歳1ヵ月であった．
3．不整脈（表4）
不整脈を7例（21．2％）に認めたが，1例がright isomerism，6例が1eft isomerismと後者に多くみら れた．内訳は，発作性上室性頻拍3例，心房粗動2例，
完全房室ブロック1例，第2度房室ブロック1例，第 1度房室ブロック2例，心室性期外収縮2例，心室性 頻拍1例であった．診断時の年齢は22日から18歳3カ
表4 不整脈
症例 診断時年齢 不 整 脈 の 種 類
1 18歳3ヵ月 第1度房室ブロック，心室性期外収縮 2 13歳7ヵ月 心房粗動，発作性上室性頻拍，心室性期外収縮 3 14歳5ヵ月 心房粗動
5 4歳11ヵ月 発作性上室性頻拍，第1度房室ブロック 6 13歳8ヵ月 発作性上室性頻拍，心室性頻拍
25 6ヵ月 完全房室ブロック
26 22日 第2度房室ブロック
月，平均9歳4ヵ月であった．
4．治療経過
非手術例は5例で，right isomerismは2例， left isomerismが3例であった．前者の1例が生存してい るが，近日中に体肺動脈短絡手術を予定している．死 亡例4例の死亡時年齢は23日から11ヵ月，平均4ヵ月 で，死因は心不全2例，低酸素血症と肺炎が各1例で
あった．
姑息手術のみが施行されたのは23例であった（表 5）．そのうち生存は8例であったが，7例が体肺動脈 短絡手術が行われた例で，このうち1例にはGlenn手 術が追加された．術後経過期間は1ヵ月から9年3カ 月，平均4年11ヵ月であった．15例が死亡したが，体 肺動脈短絡手術のみを施行されたのが8例で，手術か ら死亡までの期間は1日から3年5ヵ月，平均10ヵ月 であった．死因は，術後1ヵ月以内の手術死が2例で，
いずれも大動脈一肺動脈グラフト術を行った例であっ
表5 姑息手術例
症例 手 術 術 式 手術時年齢 転帰 術後経過期間（死因）
2 Bilateral B−T， Glenn 4ヵ月，7歳，12歳 生 7年1ヵ月
5 Bilateral B・T 11ヵ月，5歳 生 9年3ヵ月
6 Bilateral B・T， Waterston 8ヵ月，10歳 生 3年5ヵ月
7 Waterston 5歳 生 7年10ヵ月
8 B．T 6ヵ月 死 1年0ヵ月（肺炎）
10 Ao−PA grafting 0日 死 1日（手術死）
11
BT
3歳 死 8ヵ月（心不全）12 Ao−PA grafting 12日 死 6日（手術死）
14 Blalock−Park， PAB 24日 死 2日（手術死）
17 B−T 2ヵ月 死 4ヵ月（肺炎）
18 TAPVR repair， PAB 6ヵ月 死 0日（手術死）
19 Bilateral B−T 3ヵ月，1歳 生 5年5ヵ月
20 B−T 6ヵ月 生 5年6ヵ月
21 TAPVR repair， B・T 4ヵ月 死 29日（手術死）
22 B−T 2ヵ月 死 2ヵ月（突然死）
23 B−T 2ヵ月 死 3年5ヵ月（突然死）
24 B．T 1歳 死 10ヵ月（突然死）
25 Pacemaker 8ヵ月 死 1日（手術死）
27 B．T 11ヵ月 生 9ヵ月
28
PAB
5ヵ月 死 7ヵ月（突然死）30 TAPVR repair 8日 死 0日（手術死）
31 TAPVR repair 28日 死 1日（手術死）
33 TAPVR repair 14日 生 1ヵ月
B・T：Blalock−Taussig shunt， Ao：Aorta， PA：Pulmonary artery， PAB：PuL monary artery banding， TAPVR：Total anomalous pulmonary venous return．
表6 根治手術例
症例 手 術 術 式 手術時年齢 転帰 術後経過期間（死因）
1 Total cavopulmonary shunt 18歳6ヵ月 生 1年8ヵ月
3 Total cavopulmonary shunt 15歳0ヵ月 生 2年4ヵ月 Co㎜on AV valve replacement
4 CPVC・LA anastomosis， Atrial septation 14歳11ヵ月 死 1日（手術死）
RA−PA anastomosis， Glenn
9 IVC・PA anastomosis， SVC−PA anastomosis 10歳4ヵ月 生 11ヵ月 13 Coarctectomy， PDA division， ASD closure 11ヵ月 生 9年10ヵ月 AV：Atrioventricular， CPVC：Common pulmonary venous chamber， LA：Left atrium， RA：
Right atrium， PA：Pulmonary artery， IVC：Inferior vena cava， SVC：Superior vena cava，
PDA：Patent ductus arteriosus， ASD：Atrial septal defect．
た．このほか，突然死3例，肺炎2例，心不全1例で あった．肺静脈閉塞を伴う総肺静脈還流異常に対して 肺静脈閉塞を解除する手術が5例に行われた．このう ち，体肺動脈短絡手術と肺動脈絞拒術がおのおの1例 に併せて施行されたが，4例は術後早期に死亡した．
このほか，Blalock・Park手術と肺動脈絞拒術を行った 1例が2日後に，ペースメーカー植え込みを行った1 例が翌日に死亡した、肺動脈絞VE術を施行した1例が
7ヵ月後に突然死した．isomerism別に姑息手術の予 後をみると，rightは17例中4例， leftは6例中4例が 生存しており，症例数は少ないが後者の予後が比較的 良好であった．
解剖学的あるいは機能的根治手術が5例に施行さ れ，4例が生存している（表6）．症例1および3は奇 静脈結合を有した例で，心内奇形としては共通房室弁 口遺残，肺動脈閉鎖あるいは狭窄などがみられ，18歳
平成元年5月1日
6ヵ月，15歳0ヵ月にいずれもtotal cavopulmonary shunt手術3）を行った．症例3では，共通房室弁の高度 の逆流があったため人工弁に置換した．術後それぞれ
1年8ヵ月，2年4ヵ月経過したが，軽度の心不全を 認めるものの，短大あるいは高校に通学している．症 例9は単心室，心房中隔欠損，肺動脈狭窄，両大血管 右室起始などを有していたが，10歳4ヵ月に馬心膜に
よる心房内導管を用いた下大静脈一肺動脈吻合術と上 大静脈一肺動脈吻合術を施行した．術後経過は極めて 良好で，術後11ヵ月の現在，症状もなく元気に通学し ている．症例13は大動脈縮窄，動脈管開存，心房中隔 欠損といった比較的単純な奇形を有する例で，根治手 術を行った．死亡した症例4は，共通房室弁口遺残，
肺動脈狭窄，両大血管右室起始，総肺静脈還流異常（上 心臓型）を合併していた例で，14歳11ヵ月に共通肺静 脈一左房吻合術，心房中隔作成術，右房一肺動脈吻合 術およびGlenn手術を施行したが，手術翌日に死亡し た．根治手術例のうちright isomerismは2例， left isomerismは3例で，死亡例は前者の1例であった．
対象例全体の予後をみると，33例中生存は12例
（36．4％），死亡が21例（63．6％）であった．isomerism 別に生存例数をみると，rightは21例中5例（23．8％），
leftが12例中7例（58．3％）であり， left isomerismの 予後が比較的良好であった．
考 案
臓器心房錯位を呈する疾患単位としては，無脾症候 群あるいは多脾症候群がその典型として数多くの報告 がなされている．しかし，新堀・高尾らユ）は，無脾症候 群や多脾症候群は臓器錯位を呈する症候群の中で共に 一方の極ともいうべき極端な例であって，これらの間 には中間型あるいは混合型が多く存在し，また，脾の 形成異常は臓器錯位のほんの部分的現象にすぎないた め，無脾あるいは多脾症候群といった名称でこれら複 雑な疾患全体を表現するのは不適当であり，臓器心房 錯位症候群と総称することを提唱している．我々は，
無脾あるいは多脾症候群との確定診断を臨床的に行う のが困難な例，特に脾の存在は明らかであってもその 数を特定することができない場合を少なからず経験し ている．従って，心房位，胸腹部臓器位のいずれか1 つでも正常のlateralityが認められない場合は，臓器 心房錯位症候群という名称でとらえるのが適当と思わ れる．本稿では，本症候群を気管分岐の型を用いて比 較的容易に区別が可能なright isomerismとleft isomerismとに分けて臨床像の検討を行った．
347−（31）
臓器心房錯位症候群における心血管系の奇形は，一
般に複数の奇形が組み合わさっている例が多
く4）〜14），自験例においても同様であった．isomerism 別にみると，心内奇形では大きな違いはみられなかっ たが，総肺静脈還流異常がright isomerismに，奇静 脈あるいは半奇静脈結合がleft isomerismに多く認 められた．この結果は，無脾症候群とright isomerism，
多脾症候群と1eft isomerismをそれぞれ同等の意味 を持つものとすると，Roseら8）やHumesら14）の報告
と類似していた．
房室弁の逆流を13例に認めたが，1例を除き共通房 室弁を有する例であった．高度の逆流を呈したのは6 例で，2例はBlalock−Taussig手術による肺血流量の 増加が引き金になったと考えられた例である．松田 ら15）は共通房室弁を合併した6例を心不全で失ってい るが，4例はBlalock−Taussig手術後に逆流が発生な いしは増悪しており，体肺動脈短絡手術を選択するに あたっては十分慎重でなけれぽならないと述べてい る．また，自験例の3例は経過観察中に徐々に逆流が 高度になってきたもので，いずれも9歳以降であった．
Kawashimaら3）の4症例では，4歳の例にはないもの の，11歳以上の3例に房室弁の逆流が認められている．
このように，年齢が長ずるに従って房室弁の逆流が出 現あるいは増悪してくることが予想されるため，慎重 な観察が必要である．
臓器心房錯位症候群においては，各種の不整脈も少 なからず認められる．自験例では房室ブロックが3例 にみられたが，これに関してはいくつかの報告16）n−2°）が ある．病理学的検索では房室結節の構築異常が指摘さ れており16）18）2°），これが完全房室ブロックの発生に 係っている可能性がある．isomerism別ではleftにお けるものが多く17）19）2°），房室結節の構築異常がより高 度であるためと思われる．自験例でも3例中2例が left isomerismであった．このほか，心房粗動，発作 性上室性頻拍といった上室性の不整脈を4例に認めた が，いずれも高度の房室弁逆流を有する例であった．
上室性の不整脈に関してはKawashimaら3）の心房粗 動の報告があるが，これも房室弁の逆流がある例であ り，心房への容量負荷がこの種の不整脈の発生に関与 しているものと考えられる．診断時年齢をみると，房 室ブロックを除き比較的高年齢であった．不整脈は本 症候群の予後を左右する因子の1つと考えられ，その 早期発見および治療が重要と思われる．
臓器心房錯位症候群は複雑な心血管系の奇形を有す
るために，自然予後は極めて不良であるが5）7） −1°）12）21），
最近では外科治療が積極的に行われるようになってき ている．本症候群は肺動脈閉鎖や肺動脈狭窄を高頻度 に合併するため，Blalock−Taussig手術などの短絡手 術が行われることが多いが，その手術成績は満足すべ
きものではない5）7）1°）12）22）〜24）．自験例で短絡手術のみを
施行したのは15例であるが，生存例は7例である．死 亡例8例のうち術後1ヵ月以内の手術死は2例で，い ずれも初期の大動脈一肺動脈グラフト術を施行した例 であり，Blalock−Taussig手術による手術死はなかっ た．家庭での突然死が3例あったが，術後は軽度のチ アノーゼがあるのみで不整脈はなかった．いずれも，
普段と変わらぬ状態であったのが家族が発見した時は すでに呼吸をしていなかったとのことで，直接の死因 に関しては不明である．総肺静脈還流異常も本症候群 に合併しやすく，肺静脈閉塞を伴うことが少なくない．
我々は5例に肺静脈閉塞解除術を行ったが4例が手術 死しており，手術成績は極めて不良であった．症例ご とに死因を考えてみると，症例18と21は体外循環を用 いなかったこと，症例30は肺動脈弁狭窄がなく術後に 肺血流量が増加して心不全をきたしたこと，症例31で は術前に大動脈弓離断の診断ができず，術中に診断さ れたものの修復を行わなかったことにあると思われ，
今後はこれらの経験を生かして手術成績の向上に努め たいと考えている．以上，自験例の姑息手術成績をま
とめると，23例中生存は8例と不良であった．特に，
right isomerismでは17例中生存は4例のみであった が，この要因として，手術成績の悪い大動脈一肺動脈 グラフト術および肺静脈閉塞解除術を行った例の大部 分と突然死の全てがright isomerismであったことが あげられよう．
臓器心房錯位症候群に対して根治手術を施行した例 の報告も増加してきているが3）14）23）25） 35），複雑な奇形 を有する本症候群の特徴を反映し機能的根治手術例が 多い．奇静脈あるいは半奇静脈結合を合併する例に対 してtotal cavopulmonary shunt手術が有用との報 告3）28）3°｝32）があり，我々も2例に施行し生存している．
一方，これらの奇形がなくかつ単心室や共通房室弁口 遺残を有する例に対してはFontan型手術が行われて いる14）31）33）．我々も2例にこの術式を用いたが，1例は 生存しているものの，総肺静脈還流異常を合併しこの 修復をも行った1例を失った．自験例では，このほか に解剖学的根治手術を1例に施行し生存している．以 上，我々の根治手術例は5例と少ないが4例が生存し
ており，成績は比較的良好であった．
臓器心房錯位症候群は複雑な心血管系の奇形を合併 するため，生存には外科治療が不可欠であり，奇形を 正確に診断して手術適応を判断する必要がある．姑息 手術成績は未だ満足すべき現状ではなく，たとえ生き 延びたとしても突然死や感染により遠隔期に失う例が 少なくない．一方では，根治手術成功例も増えつつあ るが，年長になるにつれて房室弁の逆流や不整脈の発 生頻度が増しており，根治手術の時期をいつにするか 個々の症例での綿密な検討が必要である．今後より多
くの患児が救命されることが望まれる．
稿を終えるにあたり，御校閲を賜わりました林 正教授 に深謝救します．
なお，本稿の要旨は第24回日本小児循環器学会総会（1988 年7月，東京）において発表した．
文 献
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Assessment of Cardiac Disorders and Their Surgical Treatments in Patients with Viscero・Atrial Heterotaxic Syndrome
Tomoharu Akiba1）， Masaru Yoshikawa1｝， Shinsuke Otakii｝， Yokio Kobayashi1）， Mitsuru Nakasato1｝，
Hiroshi Suzukii）， Tetsuo Satoi）， Masahiko Washio2），
Chiharu Nakamura2）and Takao Shimanuki2｝
Department of Pediatrics1）and The Second Department of Surgery2），
Yamagata University School of Medicine
Thirty−three patients with viscero・atrial heterotaxic syndrome were reviewed for cardiac disorders and their surgical treatments． They frequently had a common atrioventricular cana1
（CAVC）， single ventricle（SV）， single atrium， pulmonary atresia， pulmonary stenosis（PS）， double outlet right ventricle（DORV）， total anomalous pulmonary venous return（TAPVR）and bilateral superior vena cava（SVC）． A mild regurgitation of the atrioventricular valve was revealed in 7 patients and severe one in 6． Various types of arrhythmia such as atrioventricular block， paroxysmal supraventricular tachycardia and atrial flutter were found in 7 patients． There were 5 non−operative patients， with 4 deaths． Palliative operations alone were performed in 23 patients， with 15 deaths． An anatomically or physiologically corrective operation was performed in 5 patients， Two patients underwent total cavopulmonary shunt operation and showed symptomatic improvement． One patient with SV， PS and DORV underwent anastomoses of inferior vena cava to pulmonary artery（PA）with intraatrial conduit and of SVC directly to PA， and the postoperative course was uneventful． One patient with CAVC， PS， DORV and supracardiac TAPVR underwent intraatrial septation， direct atriopulmonary anastomosis， Glenn s operation and anastomosis of common pulmonary venous
chamber to left atrium， and died at l day after operation． One patient with coarctation of the aorta，
patent ductus arteriosus and atrial septal defect underwent anatomical correction and are doing well at present． Thus， viscero−atrial heterotaxic syndrome had commonly complicated cardiovascular anomalies and other cardiac disorders． A surgical treatment should be actively offered to patients with cardiovascular anomalies that are correctable．
