日本小児循環器学会雑誌 14巻4号 578〜580頁（1998年）
第24回群馬小児循環器研究会
時 場 長
日会会
平成10年3月13日（金）前橋商工会議所 石川 進
1．生活習慣病予防は幼児期から一6歳児の検診の 試み一
群馬県立小児医療センター循環器科 曽根 克彦，神邊 譲，小林 富男 篠原 真，手島絵史香，小川 久美 はじめに：近年小児肥満が問題視され，それによる 動脈硬化性病変の進行や，成人型糖尿病の若年化が危 惧されるようになった．子供に見られる生活習慣病に は肥満症，成人型糖尿病，消化器潰瘍，本態性高血圧 症，高脂血症などがあげられる．当センターでは群馬 県の幼児における生活習慣病の実態調査を行ったので 報告する．
対象と方法：群馬県における山間部，山麓部，平地 部の3地域を選んで，就学前の6歳児，男児458名，女 児420名，計878名に調査を行った．生活習慣病の危険 因子としての基準は肥満度が20％以上，血圧は収縮期 血圧110mmHg以上，総コレステロールは200mg／dl以 上，トリグリセライドは150mg／dl以上，動脈硬化指数
は3以上，尿糖陽性を基準とした．
結果：危険因子とした肥満症は72名（8．2％），軽度 高血圧は38名（4．3％），高コレステロール血症は51名
（5．8％），高TG血症は71名（8．1％），動脈硬化指数3 以上は55名（6．3％）に認めた．危険因子とした項目の
どれか1つでも持つ児は219名（24．9％）に認めた．地 域性について検討したが危険因子保有児は山麓部がや や少ないように思われたが有意差はなかった．肥満児 の地域性はなかった．食習慣や生活習慣の一っの指標
として動脈硬化指数があげられるが動脈硬化指数が3 以上の児は山間部が19名（9．0％）と高く，次いで平地 部の26名（7．2％）山麓部の10名（3．3％）の順であっ た．調査した山麓部は生活習慣が良好であると言える のかもしれない．
結語：生活習慣病危険因子をもつ子供が6歳児にお いて4人に1人いた．人間も生物であるので寿命があ
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群馬県立小児医療センター 曽根 克彦
るが，寿命を延ばし，QOLを良好に保ち，生活をエン ジョイするためには生活習慣病予防のための啓蒙活動 を幼児期から行う必要があると思われた．
2．胸郭出口症候群の1乳児例 群馬大学小児科
鈴木 雅登，井上 佳也 小林 敏宏，森川 昭広 群馬中央総合病院小児科 田代 雅彦 はじめに1胸郭出口症候群は，第／肋骨を床，鎖骨 を天井とする胸郭出口で，上肢を支配する神経血管束 が圧迫を受けておこる症候群である．その原因は骨・
軟部組織の異常（頸肋など），動脈瘤，腫瘍，血栓など 多彩である．一般に症状は患側上肢のしびれ，痛みや 感覚異常などの神経症状が主であり，チアノーゼや冷 感などの血管症状は稀である．また，これまでの報告 例は成人例がほとんどで，小児例では思春期の例が多
く，乳児例は過去に1例しか報告されていない．我々 は生後1カ月で右上肢に限局する壁血症状を示し，
IVDSA，カテーテル検査で胸郭出口症候群と診断した 症例を経験したので報告する．
症例：患児は生後4カ月の男児で，主訴は哺乳時・
入浴時の右上肢の変色である．既往歴・家族歴に特記 事項はない．生後1カ月頃より母親がヒ記の症状に気 付き，3カ月時にも軽快しないため群馬中央総合病院 小児科を受診し，CT−IVDSAを施行し，右鎖骨下静脈 の狭窄がみとめられ，カテーテル検査目的にて当科へ 紹介され入院した．内転固定時に右上肢の青紫色への 変色が認められたが，カテーテル検査時には再現性は なかった．カテーテル検査でも右鎖骨下静脈の下方か らの圧排がみとめられた．前医でのIVDSAで榛側皮 静脈が確認されており，いわゆる「おぶいひも症候群」
は否定的であった．MRI動脈造影で腫瘍・動脈瘤はな く，解剖学的考察から前斜角筋による圧迫が強く示唆 された．今後も同様の塵血症状が続くのようであれば 上肢の成長障害をひき起こす可能性もあり，外科的処 置を考慮する必要もあると思われた．
結語：従来，おぶいひも症候群といわれていた症例
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日小循誌 14（4），1998
の中に，このような病態があると思われ，注意深い観 察が必要である．
3．著明な大動脈，頸動脈の拡大を伴ったWilliams 症候群の5歳女児例
群馬県立小児医療センター循環器科 篠原 真，曽根 克彦，小林 富男 はじめに：Williams症候群は，妖精様顔貌，精神発 達遅延，大動脈弁上狭窄，末梢肺動脈狭窄などで特徴 づけられる疾患である．今回我々は，上行大動脈，頸 部動脈の著明な拡大を認めた本症の1女児例を経験し たので報告した．
症例：患児は5歳11カ月の女児で，在胎36週6日，
正常分娩にて出生した．出生時体重は2，546gで，出生 後にチアノーゼ，多呼吸が認められたため小児科に入 院した．日齢2より心雑音を聴取し，胸部X−P上心拡 大を認め，bounding pulse，頸動脈にthrillを触れるよ
うになったため，動脈管開存（以下PDA），大動脈狭 窄症（以下AS）の疑いで当センターに紹介された．胸 部レントゲン写真では心拡大と肺血流量の増加が認め られ，心エコー検査では，動脈管開存の他，大動脈の 弁上にridge状の突出がみられ，計測上圧較差は25 mmHg程度であった．これらの所見と児の特異的な顔 貌（鼻根が低く上を向いており，目ははれぼったく，
口唇は厚く突出，ふっくらした頬などのいわゆる妖精 様顔貌）からWilliams症候群と診断した．心不全の治 療を継続したが，内科的治療の継続は困難と考え，11 カ月時にPDA ligationの手術を行った．その後，肺 炎，胃腸炎にて数回入院，退院を繰り返し，また精神 運動発達の遅滞も著明であった．心エコー上ASの所 見が増強しドップラーにて圧較差が増強し，大動脈弁 閉鎖不全もみられるようになったため，5歳6カ月時 に再度心カテ，アンギオを行った．上行大動脈から頸 動脈の拡張は著明で，大動脈弁は肥厚し動きは悪く，
左室からの血流はジェット状で，2度の閉鎖不全も認 められた．計測では上行大動脈は最大33．7mmで，弁 上部は20mm， innominate arteryは20．8mmであっ た．肺高血圧症は認めず，左室と大動脈の圧較差は100 mmHgであった．現在，身長は97cmで一3．2SD，体重
は12．8kg，−2．4SDで，言葉は数個の単語しか出ず，運 動機能は坐位は可能だが全体的にfloppyで下肢はあ
まり動かさず，発育不良，精神運動発達遅滞は著明で ある．FISH法による染色体分析を行ったが，7番染色 体長腕q11．23欠失は確認されなかった． ARが強いた め，バルーンによる弁の拡大は不可能と考え，手術を
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検討したが，両親は手術を希望せず，natural courseで followしている．
結語：著明な大動脈，頸動脈の拡大を伴ったWi1・
liams症候群の5歳女児例を経験した．大動脈，頸動脈 の拡大は弁性狭窄によるジェットが原因と思われた が，血管組織の脆弱性の関与も考えられた．
4．Fontan手術術後患者に対するドップラーガイ ドワイヤーを用いた肺動脈血流解析の試み
済生会前橋病院循環器小児科
岡田 恭典，滝沢 琢巳，小野 真康 同 循環器科
石原 茂樹，杉山 喜崇 渡辺 学，三枝 直樹 はじめに：modified Fontan手術を施行した術後患 児5例に対し，ドップラーガイドワイヤーを左右肺動 脈内に挿入し，肺動脈局所における直接的肺動脈血流 速度測定が可能であるか否か，さらにその臨床的有用 性について検討したので報告した．
対象と方法：1997年11月から1998年2月までに当院 で施行したmodified Fontan手術を施行した術後患 児5例（男児4例，女児1例，平均年齢51±16カ月）
を対象とした．全例術後3〜4週間後に心臓カテーテ ル検査を施行し，肺動脈造影検査後にCardiometrics 社製の径0．014inchのドップラーガイドワイヤー（Fro Wire）を左右末梢に肺動脈，中心肺動脈に挿入し，各々 の部位における血流波形を記録した．
結果：全例ドップラーガイドワイヤーにより左右末 梢肺動脈，中心肺動脈において良好かつ安定した血流 波形がbeat by beatで可能であった．得られた波形は 拡張末期及び収縮中期から末期にかけての2峰性パ ターンを全症例が示した．肺動脈造影所見では5例中，
3例は肺動脈形態に問題を認めなかったが，左肺動脈 の低形成により血流量に左右差を認めた症例が1例存
在した．
結語：左右肺動脈の不均衡例では肺動脈動脈造影と 同時に，ドップラーガイドワイヤーを用いることで左 右肺動脈血流測定が可能となり肺動脈血流シンチに代 わり血管量の左右差を定量的に評価できた．また，末 梢肺動脈狭窄を認めた症例では狭窄病変のカテーテル による圧較差の評価は困難であったが，ドップラーガ イドワイヤーを用いることで鋭敏かつ定量的な圧較差 の評価が可能であったことより，今後カテーテルイン ターベンション時における狭窄解除の効果判定に有用 と思われた．
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5．左室右房交通症を思わせる三尖弁に亀裂を認め
たVSDの1手術例
群馬県立小児医療センター心臓血管外科 村上 淳，鈴木 政夫，茂原 淳 同 循環器科
曽根 克彦，小林 富男，篠原 真 群馬大学第二外科 森下 靖雄 はじめに：左室右房交通症は，全先天性心疾患の
1％以下の頻度で比較的稀な疾患である．今回我々は 心室中隔欠損症（VSD）に三尖弁中隔尖の亀裂を合併
し，左室右房交通症と思われた1手術例を経験したの で報告する．
症例：患児は6歳，女児で日齢0に先天性食道閉鎖
症，VSD＋ASD＋PDA＋PHと診断された．食道閉鎖
術後，循環器科でフォローアップされていた．5歳時の心臓超音波検査（UCG）で大動脈弁無冠尖逸脱
（NCCP）を指摘され，6歳時に心臓カテーテル造影検
査を受けた．VSDは径約12mmで膜性部中隔瘤
（MSA）を伴い，心室間交通はMSA先端部の僅かな欠 損孔のみであった．Qp／Qsは1．1で，右房，右室での02 step−upはなかった．6歳2カ月時に手術を行った．
手術所見：手術は通常の体外循環下に行った．心停 止後右房切開にて経三尖弁的にVSDを観察すると，
三尖弁中隔炎はMSAと強く癒合し心室問交通孔は
MSA先端に径6mmの孔として認められた．孔を直接 縫合閉鎖し，肺のブローを行ったところ新たなシャン トを2カ所発見した．一つは中隔尖弁輪直下に，もう 一つは三尖弁前交通部近傍の中隔尖にあり，いずれも スリット状で直接縫合閉鎖可能であった．後者は右房 側より左室腔へ交通しており左室右房交通症と考えられた．
考察および結語：本例では1歳4カ月時のUCGで
MSAはなく三尖弁の異常もなかったことから，左室 右房交通の原因として，MSAが徐々に形成され中隔 尖と癒着した後に穿孔を起こしたものと考えられた．また，術中の肺ブローは遺残シャントの発見に有用で
あった．
6．Open palliationを含む3回の姑息手術を行い Fontan手術に到達した単心室，肺動脈閉鎖症の1例 済生会前橋病院循環器センター外科 杉山 喜崇，石原 茂樹 渡辺 学，三枝 直樹
日本小児循環器学会雑誌第14巻第4号 同 小児科
小野 真康，岡田 恭典，滝沢 琢巳 はじめに：non−confluent PAの状態で肺血管抵抗 が左右で異なる場合Fontan手術の適応に関し苦慮す ることが多い．今回我々は間にopen palliationを行 い，Fontan手術に到達した1例を経験したので報告
する．
症例：患児は6歳，男児，診断は左室性単心室，dou−
ble inlet LV，肺動脈閉鎖である．生後1カ月時に，左 のorig｛nal BTシャント術を，4歳時に4mmのGore−
Texにて右のシャント術を施行している．5歳時に，
Fontan手術に向け，心カテーテルを施行した．しか し，左の肺動脈圧が平均圧で30mmHgと高値を示し た．Qp／Qsは1．58と高肺血流を示し，アストラップで
もPO，が50mmHg弱と高く，オーバーシャントによ る，肺高血圧の可能性が考えられた．肺動脈造影では 肺動脈は左右つながってはいるが，片肺つつしか造影
されず，血行動態的にはnon・confluentの状態であっ た．肺血流シンチを行うと，1：0．73で右肺動脈の方 が血流が多く，VO2を160で計算すると，左の肺血管抵 抗は4．5，右は1．3となり，左右別々の肺血管抵抗から 求めた全体の肺血管抵抗は1．01とFontan手術可能な 値であった．しかし，左の血管抵抗が高すぎるため，
Fontan手術は危険と判断し3回目の姑息手術とし
て，人工心肺下にPA plasty， PDA ligation， ASD creationを行った．1年後の心カテーテル検査にて肺 動脈圧は左右とも20mmHg前後で， Qp／Qs1．06，計算 上の肺血管抵抗値も1．75であった．左室機能にも問題 なく，Fontan手術可能と判断した．手術は両側シャント結紮後，人工心肺下，心停止下に，心房をダクロン とゼノメデイカのパッチにてObliqe pariatiopnを行 い，右心耳と肺動脈を吻合し，前面をゼノメデイカに て拡大した．大動脈遮断時間は41分，人工心肺時間151 分で，人工心肺からの離脱は容易で，CVPI5mmHgで
血圧80mmHgと良好であった．術後1カ月時の心カ
テーテル検査では，肺動脈圧は平均圧13mmHgで，左 心機能もよく，心拍出量はインデックスで2．62と良好 な値を示した．7．特別講演： Fontan手術の適応拡大への挑戦 福岡市立こども病院心臓血管外科
角 秀秋
Presented by Medical*Online
