緒言腹膜偽粘液腫

虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2 症例

奈良県立医科大学第 1 内科学教室

石 原 京 子 ， 土 肥 和 紘 ， 西 浦 公 章 上 村 史 朗 ， 椎 木 英 夫 ， 石 川 兵 衛

奈良県立医科大学産婦人科学教室

j 青 塚 康 彦，一 f 康 フ E 彦

T W O   CASES OF MUCOUS 

CYST  ADENOCARCINOMA OF APPENDIX  PRESENTING WITH PSEUDOMYXOMA PERITONEI 

KYOKO ISHIHARA ，  KAZUHIRO DOHI ，  K I M I A K I  NISHIURA ， 

SHIRO UEMURA ，  HIDEO SHIIKI and HYOE ISHIKA  W  A 

The F i r s t  D e p a r t m e n t  0 1  I n t e r n a l  M e d i c i n e ，  Nara M e d i c a l  U

v e r s i t y

YASUHIKO KIYOZUKA and MOTOHIKO ICHIJO  Dψ

e n t0 1  O b s t e t r i c s  and G y n e c o l o g y ，  Nara M e d i c a l  U n i v e r s i t y  

R e c e i v e d  S e p t e m b e r ，  2 7 ，  1 9 9 0  

Summm ツ The c 1 i n i c a l   and p a t h o l o g i c a l   f i n d i n g s   o f   two c a s e s   p r e s e n t i n g   w i t h   pseudomyxoma p e r i t o n e i  a r e  r e p o r t e d .  I n  b o t h  c a s e s ，  mucous c y s t a d e n o c a r c i n o m a  a r o s e   from t h e  a p p e n d i x .  Case 1 ，  a  6 3 ‑ y e a r

o l df e m a l e ，  c o m p l a i n e d  o f  abdominal d i s t e n s i o n .  Case  2 ，  a  5 1 ‑ y e a r ‑ o l d  f e m a l e ，  was r e f e r r e d  t o  o u r   c 1 i n i c  w i t h  a  mass i n  t h e  l o w e r  r i g h t  abdomen. 

Abdominal p a r a c e n t e s i s  i n   Case 1  and laparotomy i n   Case 2  r e v e a l e d  y e l l w i s h  j e l l y l i k e   mucous a s c i t e s .   Case 1  i s   f r e e  o f  d i s e a s e  2  y e a r s  a f t e r  s u r g i c a l  e x c i s i o n  and a d d i t i o n a l   c h e m o t h e r a p y .  Case 2 ，  however ，  r e c u r r e d  w i t h  o v a r i a n  m e t a s t a s i s  3 . 5  y e a r s  a f t e r  o p e r a t i o n   and f r e q u e n t l y  r e l a p e s  w i t h  mucous a s c i t e s .  

Index Terms 

adenocarcinoma ，  a p p e n d i x ，  a s c i t e s ，  j e l l y  mucous ，  pseudomyxoma p e r i t o n e i  

緒 言

腹膜偽粘液腫 ( p s e u d o m y x o m ap e r i t o n e i)は，粘液 物質が腹腔に貯癒した病態を示すものであり，卵巣ムチ ン性腫蕩や虫垂粘液留腫に続発するとされている.また 本疾患は特異的な臨床症状に乏しく，術前に確定診断さ れることが少ない 今回，著者らは虫栗原発腹膜偽粘液 腫の 2 例を経験したので、報告する.

症例 l  患 者 : 6 3 歳，女性

主 訴 : 高 血 圧 ・ 腎 障 害

家族歴:兄，腎不全，弟，高血圧

既往歴:腸チフス 1 0 歳，子宮外妊娠 2 8 歳，眼底出 血 4 0 歳，脳梗塞 5 0 歳.

現病歴:昭和 6 2 年 1 2 月に骸量のために当院神経内科 を受診したところ，腎機能障害と高血圧を指摘されて当 科に紹介された.昭和 6 3 ^年 1 月初旬から急激に腹部膨満 感が出現している.

入 院 時 現 症 身 重 1 4 3 cm ，体重 4 2 k g ，体温 3 5 . 6

C ，脈

拍 96/ 分，整.血圧 1 6 4 / 9 8 m m H g . 結膜に貧血・寅痘を

認めない.頭部の表在リンパ節を触知しない.肺は正常

共鳴音，正常肺胞呼吸音であり，副雑音も聴取しない.

肺肝境界は第 5 肋間.心音は純で心雑音も聴取しない. に限局して認められた ( F i g .1 ) .

腹部は全体に膨隆と圧痛を認めるが，腫癌は触知されな そこで卵巣原発の腹膜偽粘液腫を疑い，昭和 6 3 年 2 月 い.肝・牌・腎も触知されない.四肢に異常なく，神経 1 2日に当院産婦人科で試験開腹をした.腹腔内にはムチ 学的異常所見も認められない. ン様粘液が充満しているのが観察された.これらを除去 入院時検査成績:尿検査では軽度の蛋白尿，血液学的 したところ，大網の一部が左腹壁に癒着しており，さら 検査ではヘモグロビン 1 0 . 8 g /d l の軽度貧血を認めた.赤 に虫垂より発生した粘液癌腫が破裂しているのが確認さ 沈は 75mm/ 時間であり，中等度に促進していた.血液生 れたので，この虫垂粘液癌腫を切除した.ムチン様粘液 化学的検査では総蛋白は 7 . 5 g / d l の正常値を示したが， γ は肝上面および牌部にまで及んでおり，温水でくり返し グロプリンが 2 4 . 9 %に上昇していた.総ピリノレピン， 洗浄した後，肝側面・牌部・ダグラス寓に、ンリコンドレ GOT ，  GPT および LDHはいずれも正常範囲にあった ーンを留置し， C i s p l a t i n   (CDDP) 40mg ，  MitomycinC  が，総コレステローノレは 2 3 1m g /  d l ，中性脂肪は 2 4 0m g /   (MMC) 10mg ，  Cy c 1 ophosphamide (CYP) 400mg を腹 d l の高値を示した.さらに腎機能は BUN4 8  m g /  d l ，尿酸

12.0mg/dl ，クレアチニン 3 目。時 / d l ;7レアチニンクリア ランス 20ml/ 分で、あり，中等度に低下していた.血清学 的検査では CRPと抗 DNA 抗体の上昇が認められた.

腫療マーカーについては CEA が 1 3 . 6 n g / m l ， CA19‑9 が 80.9U/ml であり，両者はともに上昇していたが， CA125  は 46U/ml の正常範囲にあった ( T a b l e ) .

入院後経過.腹部膨満感が急激に出現しており，腹部 エコーでも多量の腹水が確認されたため腹水穿刺を施行 した.淡黄色のゼリー様粘液が採取され，本例は腹膜偽 粘液腫と診断された.腹水の細胞診は C l a s s I I であった.

腹部 CTによる原発巣の検索では腫癌の局在を明らかに し得なかったが，腹水を示唆する lowd e n s i t y が下腹部

F i g .   1 .   Computed tomogram o f   Case 1 showing  a s c i t e s  i n  t h

lowerabdomen. 

T a b l e .  Laboratory data on admission 

I t ems  C a s e  1  Case 2  I t ems  C a s e  1  Case 2  U r i n a l y s i s   i c t e r u s  i n d e x   4 . 6  

p r o t e i n   〔 十 〉 〔 ー 〕 T.Bil 

/ d l 0 . 8   s u g e r   〔 ー 〉 ( 一 〕 GOT  IU/l  1 l   1 8   u r o b i l i n o g e n   〔 土 〉 (‑)  GPT  IU/l  1 l   1 0   Hematology  ALP  KAU  6 . 4   5 . 1  

RBC  /μl  3 3 8  x  1 0 '   3 9 3  X  1 0

LDH  IU/l  3 3 0   1 8 2   Ht  %  3 4 . 9   3 8 . 0   T . Cho 

/ d l 2 3 1   1 3 3   Hb  g / d l   1 0 . 8   1 2 . 1   TG  m g / d l   2 4 0   6 9   WBC  /μl  5 ， 5 0 0   5 ， 2 0 0   BUN  m g / d l   4 8   1 0 . 9  

S t a b   %  2  6  UA  m g / d l   1 2 . 0   3 . 9   Seg  %  5 2   6 8   Cr 

/ d l 3 . 0   1 . 5  Eo  %  ^{1  2}  Na  mEq/l  1 3 9   1 4 4   Lymph  %  4 4   2 2   K  mEq/l  3 . 7   4 . 0   Mono  %  ^{l  2}  C l   mEq/l  9 9   1 0 5   P l t   /μ1  25.6XI0

28.0XI0

S e r o l o g y  

ESR  m m / h   7 5   7  CRP  ⁽⁺⁾  ( 3 十 〉 B i o c h e m i s t r y   A n t i . D N A  Ab U / m l   6 2 . 9  

TP  g / d l   7 . 5   8 . 4   Tumor Marker 

Alb  %  5 2 . 2   4 4 . 6   CEA  n g / m l   1 3 . 6   8 . 7  

α1  %  3 . 7   5 . 0   CA19‑9  U/ml  8 0 . 9  

α2  %  9 . 9   1 0 . 6   AFP  m g / d l   <5.0  く 5 . 0 β  %  9 . 3   9 . 6   CA125  U/ml  4 6  

γ  %  2 4 . 9   3 0 . 2   C c r   m 1 / min  2 0  

腔内投与した.

病理診断ではムチン内に一部異型性を示す腫湯細胞が 散在しており， mucinous c y s t a d

nocarcinoma であった ( F i g .  2 ) .  

術後経過 術後は血圧のコントローノレが不良で、あった が，腎機能の悪化や白血球減少もみられなかったので 2 月 2 3 日には CDDP50mg MMC  10mg ，  CYP 400mg を

腹腔内投与した.白血球数は 3 月 2 日に 9 0 0 / μ l に減少 したが 3 月 1 4 日には 4 ， 4 0 0 / μ l に回復したので，再び CDDP 50mg ，  MMC  10mg ，  CYP 200mg の腹腔内投与を 試みた.しかし同日夜間から呼吸困難が出現し，胸部レ ントゲン像で心胸郭比の拡大と肺うっ血が認められた.

さらに乏尿を伴い， 3 月 1 8 日には血清クレアチニン値は 5 . 4m g / d l ，血清カリウム値は 7 . 1 m E q ! l ，尿中 β ' ， M G は 8 1 7 l ! 1 g /  1 ，  NAG は 1 3 . 8 U / l に上昇した.紫斑や穿刺部位 よりの出血といった出血傾向， 7X10

/ μ l の血小板数減 少の出現に加えて PT も 3 4 . 4 秒に延長してい白た.本例は DIC スコずの診断基準を満たしており， FOY 投 与 G 新 鮮血・血小板の輸血を必要とした. 3 月 2 6 日には血小板 数が 1 5 : > < 1 0 ' / μ 1 に改善しており， DIC のみならず心不全 と腎不全も離脱し得た.以後の経過は良好で，現在まで の 2 年聞に再発 L ていなし、.

患 者 目 5 1 歳，女性 主 訴 ・ 腹 部 不 快 感

症例 2 

家族歴特記することはない.

既往歴.特記することはない.

現病歴:昭和 5 6 年 5 月頃から右季肋部の不快感に気 づいていた.昭和 5 7 年 2月上旬から同症状が次第に著明

となり，特に呼気時に増強するようになった.

入院時現症:身重 1 5 7 C l ! 1 ， 体 重 5 4k g ，体混 3 5 . 9

C ，脈 拍 62/ 分，整.血圧 140/100mmHg. 結膜に貧血・黄痘 を認めない.頚部の表在リンパ節を触知しない.胸部・

心・肺については，心音は純で，呼吸音は正常肺胞音で ある.腹部では表面平滑で弾性硬の手拳大腫癌が右下腹 部に触知される.肝を l 横指触知するが，牌と腎は触知

しない.下腿浮腫を認めない.

入院時検査成績:尿・糞便検査に異常を認めなかった.

血液学的検査でも特に異常はなく，赤沈の促進もみられ なかった.血液生化学的検査では総蛋白は 8 . 4 g / d l の正 常値を示しているが，

2 グロプリンが 10.6% ， y グロプ リンが 3 0 . 2 %であり，この両者は上昇していた.また血 清クレアチニン値は1. 5 、 l ! 1 g / d l であり，軽度に上昇してい たが，他の検査所見には異常がなかった.一方，腫療マ ーカーについては CEA が 8 . 7 n g / m l の軽度上昇を示し，

AFP は正常範囲であった ( T a b l 巴 ) .

入院後経過:腹部 CT 所見は下腹部 骨盤腔の広範囲 に及ぶほぼ均一な lowd e n s i t y を示しており，腹水の貯 癌が疑われた.さらに腹腔断面中央部に約 7叩の辺縁不 整な腫癌像が認められた ( F i g .3 ) . 卵巣腫蕩を疑って開 腹したが，腹腔内にはゼラチン様粘液が充満していた.

本例は虫垂原発の腹膜偽粘液腫と診断され，虫垂切除術 が行われた.

摘出標本は薄い被膜に包まれた大小不同の嚢胞性腫癌 であった.病理診断は，ムチン産生細胞が多量の粘液内 に埋没して細胞巣を形成し，一部に異型性を示すものが 認められたので mucinousc y s t a d e n o c a r c i n o m a とされ た ( F i g .4 ) .  

術後，昭和 6 0 年に左卵巣腫蕩で再発し，左附属器切除 術が施行された.しかし昭和 6 2 年に再度，腹水の貯癌が

F i g .   2

L i g h tmicrograph o f  t h e  r e s e c t e d  s p e c i m e n   showing p r o l i f

r a t i o no f  a t y p i c a l  e p i t h e l i a l   c e l l s  p r o d u c i n g  mucous m a t e r i a l  

F i g .   3 .   Computed tomogram o f  C a s e  2  d e m o n s t r a t  

i n g  m a s s i v

a s c i t

sand w e l l . d e m a r c a t e d ， 

round mass i n  t h e  abdomen. 

F i g .   4 .   L i g h t  m i c r o g r a p h  o f  t h e  r e s e c t e d  s p e c i m e n   showing p r o l i f e r a t i o n  o f  a t y p i c a l  e p i t h e l i a l   c e l l s  i n  t h e  omentum. 

出現した.腹腔内洗浄および単純子宮全摘術・右附属器 切除術を行ったが，昭和 6 3 年 7 月に死亡した.

考 察

腹 膜 偽 粘 液 腫 の 概 念 : 腹 膜 偽 粘 液 腫 は 1 8 8 4 年 に Werth 川こよってはじめて報告された疾患で、あり，現在 では多数の報告がみられる.本邦でも古くは明治 3 2 年に 自然に破潰した卵巣嚢腫の 2 例

として報告されており，

現在までに 4 0 0 例以上の症例が報告されている 3 ) Ea r 1 y  ら刈主，粘液性物質が貯癒した症態であれば良性・悪性に かかわらず腹膜偽粘液腫として取り扱っている.一方 Higa ら川主，腹膜偽粘液腰 (pseudomyxomap e r i t o n e i )   を虫垂の嚢胞腺腫 ( m u c o c e l e ) の中でも粘液嚢胞腺癌 ( m u c i n o u s  c y s t a d e n o c a r c i n o m a ) に伴う腹腔内粘液貯 癌としており，悪性との考えを示している.さらに WHO の I n t e r n a t i o n a l C l a s s i f i c a t i o n   o f   D i s e a s

f o r On  c o l o g y   ( I CD 自の川こおいても本疾患は悪性腫療の腹膜転 移に分類されている.統ーした見解がみられないのが現 状であるが，いずれにしても上記の 2症例は本疾患と診 断される.

診 断固著者らの今回経験した 2例は，腹部膨満感と 腹部不快感を初発症状とした 6 3 歳と 5 1 歳の女性であり，

多量のゼリー様粘液の腹腔内貯癌から腹膜偽粘液腫と診 断されている.両者は術前検査では原発巣が確定されて おらず，開腹後に虫垂の嚢胞腺癌 ( a d e n o c y s t   c

c i n o m a ) と診断された.本疾患の原発巣は虫垂と卵巣の 両者で 6 7 %を占めている7).その他に腸管や胆管のこと もあるが，これらの頻度は 1% 程度であり，残りは原発 が不明のものである.今回報告した 2 例は虫垂原発であ り，症例 2 では卵巣に再発がみられた.本疾患では特異

的症状を欠くために術前診断がしばしば困難であり，腹 水穿刺でゼリー様粘液が採取されて初めて気づく場合が 多い.時には開腹時に診断されることもある.その理由 は，ゼリー様粘液および嚢胞の CT 値は腹水に比してや や高い 15‑24 であるが 8 ) ，粘液と腹水の鑑別が必ずしも 容易でなく，また嚢胞の画像が得られないこともあるか

らである.上記の 2 症例についても，症例 1 では腹部超 音波検査および腹部 CT 検査を施行したが原発巣は不明 であり，症例 2 では腹部 CT で腫癌像を認めたが虫垂原 発と診断するに至っていない.最近では， CT 検査の所見 として肝辺縁の波状湾入像や嚢胞壁の石灰化，超音波検 査の所見として腹腔内に中隔様エコーがみられるとされ ている 9 ) .これらの所見は癌腫症との鑑別の手助けとな るが，必ずしも本疾患に特異的とはいえない.したがっ て本症の診断は本症の存在を常に念頭において検査を進 めることが最も重要と思われる.

治 療:治療としては開腹手術により原発巣およびゼ リー様粘液を除去することが必要である. しかし粘液は 腹膜面や臓器援膜面に固着しており，完行除去は不可能 に近い.したがって補助療法としての抗癌剤腹腔内投与 が有効とされる川.症例 l ・ 2 の両例には原発巣(虫垂〉

の摘出と生理食塩水による腹腔内洗浄が施行された.さ らに症例 1 には術後， CDDP 140mg ，  MMC  30mg ，  CYP  1 ， 200mg が腹腔内投与とされた a しかし，心不全， CDDP  の副作用と思われる腎障害，さらには DIC の合併がみら れたので全身状態の一時的な悪化をみたが，以後は!順調 に回復して現在までの 2 年聞には再発をみていない.症 例 2 には術後の化学療法が施行されておらず 3 年半後 に左卵巣腫蕩で再発し，左附属器切除術が施行され，し かし以後にも粘液の再貯癌が頻固に認められており，悪 性腫蕩としての経過をとっている.

車

吉 言 書

以上，比較的稀な疾患である腹膜偽粘液腫の 2 例を報 告した.腹膜偽粘液腫は疾患概念が確立されておらず，

病態の解明と治療の確立のためには今後も症例の集積と 長期観察を続けることが必要と考える.

本論文の要旨は第 1 2 8 回日本内科学会近畿地方会〔平 成元年 6 月 2 4 日，大阪市〉において発表した.

文 献

1 )   Werth ，  Rz B . ，  Young ，  J .   M. and T e n n e s s e e ，  M.: 

Mucoc

l eand pseudomyxoma p e r i t o n e i  o f  a p p e n

d i c e a l  o r i g i n .   Am. J .   S u r g .  1 0 9 :  2 3 5 ，  1 9 6 5 .  

2 )天野友蔵:自然、に破潰した卵巣嚢腫の 2 例.岡山医

会誌. 110:  8 ， 1 8 9 9 .   D i s

a s ef o r  O n c o l o g y .   WHO ，  Geneva ，  1 9 7 7 .   3 ) 笠 原 洋 ， 山 田 幸 和 ， 田 中 茂 ， 梅 村 博 也 ， 白 羽 7 ) 間島進，藤田佳宏腹膜仮性粘液腫.外科 4 0 ( 1 1 ): 

誠，久山 健:腹膜仮性粘液腫;本邦報告例につい 1 2 1 2 ，  1 9 7 8 .  

ての検討.消化器外科 4( 9 )   :  1 3 3 6 ，  1 9 8 1 .   8 ) 竹内仁司，小長英二，河村武徳，中村純，真壁幹 4 )   E a r l y ，  K.  S . ，  Stephenson ，  D .  V .   and D a v i s ，  W.  夫，片岡和彦，榎本正満，井出愛邦・腹膜偽粘液腫 C . :   G i a n t   r e t r o p e r i t o n e a l   mucoc

l e s i m u l a t i n g   の 2 例一一画像診断を中心にして.消化器外科 1 0 pseudomyxoma  p e r i t o n e i   and  mucinous  ( 4 )   :  4 9 7 ，  1 9 8 7 .  

a d e n o c a r c i n o m a .  Am.  J .   S u r g .   1 1 6 :  4 3 9 ，  1 9 6 8 .   9 )   S e s h u l ，  M. B .   and Coulam ，  C .  M. :  Ps

udomyx 5 )   Higa ，  E . ，  R o s a i ，  J . ，  Pizzimbono ，  C .  A .  and Wise ，  oma p

r i t o n e i:  Computed tomography and s o n o  

L .  :  Mucosal h y p e r p l a s i a ，  mucinous cystadenoma ，  g r a p h y .   Am 目J. Radio l .   1 3 6 :  8 0 3 ，  1 9 8 1  

and  mucinous  cystadenoma ，  and  mucinous  1 0 )   Green ，  N. ，  Gancedo ，  H. ，  Smith ，  R .  and B e r n e t t ， 

c y s t a d

nocarcinomao f  t h e  app

n d i x .Canc

r 3 2 :   G .   Pseudomyxoma peritonei‑‑Nonoperative 

1 5 2 5 ，  1 9 7 3 .   manag

m

n tand b i o c h e m i c a l  f i n d i n g s .   C a n c e r  

6 )   WHO: ICD.O ，  I n t e r n a t i o n a l   C l a s s i f i c a t i o n   o f   3 6  :  1 8 3 5 ，  1 9 7 5 .