MMC胸腔内注入が著効を示した
悪性神経線維腫の胸腔内転移の一例
山梨医科大学 整形外科学教室
雨宮毅 堀内忠一 浜田良機
はじめに マイトマイシンC（以下MMCと略す）の胸 腔内注入により、悪性神経線維腫切除後の胸 腔内転移巣の縮小と胸水の減少をみた1例を 経験したので報告する。 症例症例：40才、男
主訴：右腎部腫瘤と同部の痔痛、ADL障
害 現病歴：17才時、某大学病院で von Reck− linghausen病の診断を受けた。18才時、他医 で胸椎に対する手術が施行されたがその詳細 は不明。その後医家を訪れることなく放置し ていたが、平成2年11月頃より右腎部の腫瘤 が増大、平成3年3月近医で切除術を施行さ れた。しかし同年7月頃より腎部腫瘤は再発、 徐々に増大したため9月、当科を受診した。 既往歴・家族歴：特記すべきことなし。 入院時所見：右讐部を中心にハンドボール 大の巨大な腫瘤をみとめ、皮膚は緊張し、腫瘍 の中央部は強い熱感と圧痛をみとめた（図1）。 入院時検査所見：WBC 9600／μ1、 CRP 7．7 ㎎／d1、 ESR 1時間値52mm、2時間値83㎜と充 進し、炎症所見を示唆する結果をみたが、そ の他肝機能、腎機能、電解質等には特に異常 はなかった。 入院時X線所見：仙骨から骨盤部にかけて の骨破壊像はない。また胸部X線像では、脊 椎の強度の側蛮をみるが肺野には明らかな異 常をみない（図2、3）。術前CT、MRI、血管造影所見：CT、
MRIでは、仙骨後面に多房性の巨大な腫瘍
の増生をみとめた。血管造影では腫瘍は右内 分裂像やクロマチンに富む核小体を有してい る。（図5）。 術後経過：切除縁は辺縁切除縁（marginal margine）であるため、創の治癒を待って術後 3週より局所に対するradiationを開始、3Gy ×10回、total30Gyの照射を施行した。 他方放射線照射開始とほぽ同時期より乾性 咳噺、左胸部痛が出現。術後4週の胸部X線 像では、両側、特に左側に多量の胸水貯留お よび右胸壁、肺門部の転移巣をみた（図6）。 治療と転移巣との確定診断をかねて、胸腔穿 刺を施行。採取した胸水の色調は黄色透明、 細胞診ではclass 1、すなわち腫瘍細胞はみ とめなかった。そこでその後局所への放射線 照射と平行して週1∼2回、各1000∼2000m1 の胸水の吸引を施行したがその減少はみられ ず、さらに腫瘍の増大をみたので（図7）、試みに術後8週より局所投与が可能なMMC6
mgの週1回胸腔内投与を開始したところ、総 投与量18mgとなった頃より胸水貯留の減少、 腫瘍の縮小をみとめた（図8）。そこでその後 も週1回の投与を続けたところ、総投与量3 6mgの時点で胸水の貯留はなくなり、腫瘍は 著明に縮小、呼吸困難もなく術後16週で退 院した（図9）。現在近医で定期的にMMC投与を継続しな
がら経過観察中である。 考察 von Recklinghausen病の神経線維腫の悪性 化する頻度はBrasfieldらは29％と報告して いるが、新村らによれば1。3％、D’Agostino らは3。1％とし、数パーセント以下とされて いる。告、海外では54％、すなわち内外共に約半 数にみられている。転移部位としては、肺4 6％、肝22％などこの両者に多く、血行性 転移がほとんどとされている。 悪性神経線維腫に対する治療としては、手 術療法、放射線療法、化学療法が行なわれて いる。しかしこのうち化学療法については、 児玉らが化学療法単独、もしくは放射線療法 との併用でも長期生存例はなく、これらに手 術を加えた3者併用でも4例の生存をみるの みであったと述べている。このように放射線 照射や化学療法は本腫瘍に対しては有効でな いというのが一般的な意見である。今回の症 例では、局所に対して辺縁切除縁の切除のた め、やむおえず放射線療法を併用した。他方 腎部腫瘍切除後4週でX線像上、多量の胸水 と共に胸腔内転移が確認された。手術療法や 全身化学療法の適応はないと考え、やむおえ
