正期産児における表在脳実質性軟髄膜出血の画像所見と臨床像
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(2) 小児の脳神経 VOL.46 NO.1 2021. 2 Table 1 Clinical features of the five cases. Case Sex no.. Gestational Birth Apgar score weight age at 1, 5 min (kg) (week). Delivery. Age at onset. Presenting Symptoms. Operation. Seizure. No. 1. F. 38. 2.7. 9, 10. NVD. 1 day. 2. M. 41. 3.9. 9, 10. NVD. 2 days. 3. M. 39. 3.2. 9, 9. 4. M. 37. 3.2. 9, 10. NVD. 3 hours. 5. F. 41. 2.9. 9, 9. NVD. 11 hours Seizure, apnea. Development (age) Normal (6 years). Seizure, apnea One burr hole irrigation Normal 3 days after birth (11 months). NVD with forceps and 2 days vacuum assistance. Jaundice. No. Normal (4 years). Apnea. No. Normal (2 years). No. Normal (2 years). NVD: Normal vaginal delivery. Table 2 Radiographic findings of the five cases. R: right, L: left. Cerebral cortex around hematoma. Soft tissue Adjacent suture / Case Region of Shape of subcortical Date of Date of no. hematoma hematoma CT MRI Density Intensity swelling fontanelle on CT on T2WI of MRI. Features of skull. Follow-up image. Layered along with cortex. 2 days. 8 days. Low. Iso to low. No. Metopic / anterior Depressed frontal fontanelle bone. 2. Massive, L parietaloccipital- communicating with leptomeningeal temporal hemorrhage. 3 days. 3 days. Low. High. No. Squamosal / anterior fontanelle. No. 6 months. 3. R parietal. Massive, communicating with leptomeningeal hemorrhage. 2 days. 7 days. Low. High. Yes (Occipital). Sagittal. Depressed fracture of parietal bone. 1 year. 4. L temporal. Massive. 7 hours 12 days. Low. High. Yes (temporoparietal). Lambdoid. No. 1 year. 5. R frontal. Layered along with 19 hours 2 days cortex, communicating with leptomeningeal hemorrhage. Low. High. No. Coronal / anterior fontanelle. No. 2 years. 1. R frontal. 5 years. 実質の双方に出血を来していることから,superficial. であった.SPLH の診断は CT もしくは MRI で皮質を挟. parenchymal and leptomeningeal hemorrhage(表在脳実質. み込むように脳表軟髄膜血腫と皮質下血腫が併存するも. 性軟髄膜出血,以下 SPLH)という新たな概念を提唱し. のとし,所見の合致する 5 例について,臨床像と画像所. た [5] が,実地臨床の場ではよく知られてはいない.. 見を後方視的に検討し,出血の発症機序について考察を. 今回,我々は SPLH の疾患概念を確立することを目的 に,当院で経験した SPLH の頭部 CT および MRI 所見 を解析し,血管構築学的視点から出血の発生機序につい て考察したので報告する. 対象・方法. 加えた. 結 果 1. 臨床症状 5 例の臨床症状のまとめを Table 1 に示す.全症例が 妊娠 37 週以降に出生した正期産児であり,出血を来す. 2012 年 4 月から 2017 年 12 月に当院で 23 例の分娩時. ような合併疾患はなく,出生時に新生児仮死は認められ. 発症頭蓋内出血を経験した.内訳は 13 例が硬膜下血腫,. なかった.分娩様式は全例が経腟分娩で,うち 1 例は吸. 5 例が SPLH,3 例が他の脳実質出血,2 例が脳室内出血. 引圧出を要した.初発症状は 3 例がけいれん発作,3 例.
(3) 宇津木ほか:正期産児における表在脳実質性軟髄膜出血の画像所見と臨床像. A. B. 3. C. D. E Fig. 1 Case 1. A, B, C, and D show CT images on postnatal day 2. A: Axial, B: Sagittal, C: Coronal: Hemorrhage in the right frontal lobe in the brain surface and subcortical white matter, D: Coronal bone window image. The right frontal bone adjacent to the hemorrhage was depressed into the brain (arrowhead), E: Magnetic resonance (MR) T2-weighted image 5 years after birth showing only local brain atrophy without other abnormal findings.. が無呼吸発作,1 例は黄疸であった(重複あり) .また, 血腫量が多く,頭蓋内圧亢進症状がみられた 1 例で穿頭 血腫除去術を施行した.11 か月から 6 年の経過観察を 行い,全例で発達の遅れは見られなかった.. 3. 代表症例提示 症例 1:在胎 38 週 6 日, 自然経腟分娩で出生した女児. 日齢 1 から左上下肢のけいれんが出現した.日齢 2 の頭 部 CT(Fig. 1-A―C)で右前頭葉の脳表ならびに皮質下. 2. 画像所見. に出血を認めた.脳表の血腫は脳溝に沿って鋳型状に進. 画像所見のまとめを Table 2 に示す.全例で大脳皮質. 展していた.また,皮質下の血腫は皮質に沿って層状を. を挟んで脳表と皮質下の 2 か所に血腫がみとめられ,そ. 呈した.血腫に挟まれた皮質は脳回構造を維持したまま. のうちの 3 例で脳表と皮質下の血腫に一部連続性がみら. 圧排されて低吸収域を示した.骨条件 CT 冠状断(Fig.. れた.脳表の血腫は手術を施行した 1 例を除き比較的限. 1-D)で,右前頭骨の陥凹(矢頭)が明瞭で,脳表の血. 局化していたが全例で脳溝に鋳型状に入り込む進展が認. 腫とともに脳を圧迫していた(Fig. 1-C) .頭蓋内圧亢進. められた.すなわち出血は,くも膜下腔あるいは軟膜下. 症状はなく保存的加療で症状は安定し,日齢 13 に自宅. に局在すると思われた.皮質下の血腫は皮質に沿って層. 退院となった.5 歳時の MRI(Fig. 1-E)では,出血部. 状もしくは融合して血塊状を示し,周辺白質には広範な. 位の部分的な脳萎縮が認められた.現在 6 歳になるが,. 浮腫を伴っていた.軟髄膜血腫と皮質下血腫に挟まれる. 発達は順調である.. 大脳皮質は CT で著明な低吸収を示し,MRI の T2 強調. 症例 2:在胎週数 41 週 2 日,自然経腟分娩で出生し. 像では症例 1 を除いて高信号を示した.これは皮質の浮. た男児.日齢 2 から右上下肢のけいれんが出現したため. 腫性変化を反映していると考えられた.また,血腫は全. 日齢 3 に頭蓋内エコーを施行したところ左脳室内に高エ. 例で頭蓋縫合に隣接する部位に存在し,症例 1 では血腫. コー域を認め,頭蓋内出血が示唆された.同日の頭部. を覆う頭蓋冠の陥凹が認められ,症例 3 では陥没骨折が. CT(Fig. 2-A)で左側頭葉から頭頂葉,後頭葉の脳実質. 認められた.また皮下血腫は 5 例中 2 例(症例 3, 4)で. および脳表に広範囲に高吸収域を認めた.皮質は低吸収. 認められた.. を示し脳回の形状を保ったまま内方に圧排されていた..
(4) 小児の脳神経 VOL.46 NO.1 2021. 4. A. B. Fig. 2 Case 2. A: CT image on postnatal day 3 showing massive hemorrhage in the left temporal, parietal, and occipital regions extending to the brain surface. The cortex shows a low density area maintaining the cerebral gyrus shape. B: T2-weighted magnetic resonance (MR) axial image on postnatal day 3. The hemorrhages of the brain surface show low intensity and obvious development along the cortical sulci. The subcortical hemorrhages are indicated by low intensity, and the cortex between the hemorrhages is indicated by high intensity.. A. B. C. Fig. 3 Case 3. A: Sagittal, B: Sagittal bone window, and C: Axial show CT images on postnatal day 2. A: Arrowhead: skull fracture, white arrow: hematoma of white matter, black arrow: hematoma of the brain surface. B: Depressed fracture (arrowhead) of right parietal bone. C: High density area in the leptomeningeal (black arrow) and subcortex (white arrow) on the right parietal lobe. The leptomeningeal hemorrhage is developing along cortical sulci.. 無呼吸発作も出現したため同日頭部 MRI を撮像した.. がってきた部分にのみ留め手術を終了とした.術後,無. 脳表の血腫は T2 強調画像(以下 T2-WI)で低信号を示し,. 呼吸症状は消失し,呼吸状態は安定したため日齢 18 で. 脳溝に沿って進展する所見が明瞭であった(Fig. 2-B) .. 自宅退院した.生後 11 か月時で発達遅滞は認めなかっ. また,皮質下の出血も T2-WI で低信号を示し,両出血. た.. に挟まれた大脳皮質は高信号を示した.CT と比較して,. 症例 3:在胎週数 39 週 0 日, 吸引圧出分娩で出生した.. 正中構造偏位の増悪を認めたため直ちに穿頭血腫除去術. 日齢 2 より黄疸が出現し頭部エコー検査で右後頭部に高. を施行した.硬膜を切開したところ硬膜下腔に明らかな. エコー域を認めた.同日施行された頭部 CT(Fig. 3-A, B,. 血腫は認めず,穿頭部から血腫まじりの粥状化した脳実. C)で右頭頂骨に陥凹骨折(矢頭)を認め,骨折部に近. 質が盛り上がってきた.血腫摘出は穿頭部から盛り上. 接する右頭頂葉の皮質下に高吸収域を認めた(白矢印) ..
(5) 宇津木ほか:正期産児における表在脳実質性軟髄膜出血の画像所見と臨床像. 5. また,頭頂部脳表には脳溝に沿って鋳型状に進展する高. 4-A)[7].SMV は脳回直下の白質または深部の半卵円. 吸収域(黒矢印)を認め,SPLH と診断した.両血腫に. 中心から起こり,白質の線維に沿って脳表軟膜静脈(皮. 挟まれた頭頂葉皮質は低吸収を示した.日齢 7 に施行さ. 質静脈)へと向かう比較的シンプルな構造をした静脈と. れた頭部 MRI の T2-WI では皮質下と脳表の血腫に挟ま. 考えられている.一方で,脳室側に向かう DMV は白質. れた頭頂葉皮質は高信号を示した.保存的加療で神経学. の幾つかの部位で集簇を繰り返しながら最終的には上衣. 的異常所見の出現なく,日齢 14 に自宅退院となった.. 下静脈に注ぐ.集簇する点は zone of convergence と呼ば. 現在 4 歳 9 か月となったが,発達に明らかな遅滞は認め. れ,血流が一点に集まるためにうっ血が起こりやすい部. ていない.. 位と考えられている.尚,これらの SMV と DMV は吻. 考 察. 合髄質静脈により連結しており,脳表側や脳室側に向か う静脈循環のバランスを保っているとされる.このよう. 1. SPLH の発生機序. な解剖学的知見に基づいて,SPLH の発生機序を考察す. 分娩時発症頭蓋内出血は,産道通過時の異常児頭応形. ると,まず前述したように分娩時の過度な頭蓋変形によ. によるテント裂傷あるいは架橋静脈の破綻で生ずる硬膜. り,脳表が頭蓋骨に圧迫されることで軟髄膜出血が生じ. 下血腫の頻度が最も高いことが報告されている [6, 8,. ると同時に脳表の皮質静脈が圧迫され,同静脈に注ぐ. 11].また,頭蓋内出血の中でも脳実質内出血の多くは. SMV の灌流障害が引き起こる.その結果,本来うっ血. 仮死あるいは血液疾患を背景として発症し,一般的に予. を起こしやすい zone of convergence の領域にさらなる負. 後は不良とされる.一方で,正期産児にはこのような背. 担が加わり,最終的に破綻して皮質下出血を来すものと. 景の明らかではない脳実質内出血の報告も散見される.. 考えられる.. 1987 年に Hayashi らは新生児の大脳実質内出血の 2 例を. Coutinho ら [3] は,成人の上矢状静脈洞血栓症におい. 報告し,出血の局在がいずれも泉門や頭蓋縫合に近接す. て小さな皮質下出血が高頻度に発生していることを見出. る部位にあったことから,産道通過時の過度な児頭応形. し,その発生機序として皮質静脈の主たる流出路である. により骨縁で硬膜および脳が圧迫された結果生じた出血. 上矢状静脈洞での血栓が上流にある皮質下静脈(髄質静. 性脳挫傷であろうと考察している [4].また,2004 年に. 脈)でうっ血を生じ, 破綻出血したものと推察している.. は Huang らが,分娩を契機として,隣接する脳表と脳. この静脈洞血栓症における皮質下出血と SPLH における. 実質の双方に出血した正期産児の 7 例を報告し,この特. 皮質下出血は共通した機序で発生したものと思われ,先. 殊な頭蓋内出血を一つの疾患単位と位置づけ,SPLH と. 行する髄質静脈循環不全が皮質下出血の発生に極めて重. 名付けた [5].SPLH は Hayashi らの報告した 2 例と CT. 要であることを示している.自験例では軟髄膜出血が接. 所見が類似しており,おそらく同一の機序によって生じ. する大脳皮質は全例において CT で著明な低吸収,MRI. たものであろうと思われる [4].我々の経験した SPLH. の T2-WI では 1 例を除いて高信号を示していたが,こ. においても,全症例で出血は泉門や縫合に近接した部位. の所見は軟髄膜出血により SMV の静脈循環障害が生じ. にあり,このうち 2 例(症例 1,症例 3)では隣接する. た結果,同領域にうっ血性脳浮腫が生じたことを裏付け. 骨の陥凹や陥没骨折が認められた.また,陥没骨折を認. る所見と思われる(Fig 4-B) .また同時に,3 例におい. めた 1 例 (症例 3) を含む 2 例に頭皮下血腫が認められた.. て軟髄膜出血と皮質下出血の一部連続性を認めたが,こ. したがって,SPLH の成因には分娩時における頭蓋冠に. れは深部の皮質下出血が SMV に沿って脳表側に進展し. よる脳の圧迫が密接に関係していると推測できる.すな. た結果生じたものと考えられる.すなわち,これらの所. わち,脳表軟髄膜の出血は Hayashi らが考察したように,. 見は軟髄膜出血による髄質静脈のうっ血が SPLH におけ. 異常な児頭応形による頭蓋骨の圧迫により,未成熟であ. る皮質下出血の発生と進展に密接に関連することを示唆. る硬膜・軟膜静脈や脳表在静脈が脳実質と同時に圧排さ. するものと考えられる.. れ,脳挫傷的な変化ともに静脈還流障害が加わって発症. 2. SPLH の臨床的特徴. する出血と想定される [4].しかし一方で,併発する脳. SPLH の臨床的特徴としては正期産児,Apgar score 高. 実質内出血の本体は皮質下出血であり,軟髄膜出血とは. 値,正常分娩が挙げられる [5].また脳実質を含んだ出. 大脳皮質で境界される.このような特異的な出血の成因. 血であるにもかかわらず予後は良好で,Huang らの報告. は,脳表の機械的圧迫だけでなく,髄質静脈の構築と血. でも,外科的介入はされていない [5].新生児期の脳は. 流動態が密接に関与している可能性が高いと考えら. 容易に損傷されるため軟髄膜出血の積極的血腫除去は侵. れる.. 襲が高く脳損傷を引き起こす可能性が高いが,頭蓋内圧. Okudera らによれば,正常な髄質静脈は,脳表にむかっ. 亢進を疑う重篤な症状を有する症例については症例ごと. て脳表皮質静脈に注ぐ浅髄質静脈(superficial medullary. に検討する必要がある.Tamura らは最小限の血腫摘出. vein: SMV)と脳室に向かって上衣下静脈に注ぐ深髄質. に留めることで脳圧亢進を抑制させかつ脳損傷を引き起. 静脈(deep medullary vein: DMV)に分けられる(Fig.. こさずに症状を改善させると報告している [10].筆者ら.
(6) 6. 小児の脳神経 VOL.46 NO.1 2021. Fig. 4 The schema of superficial parenchymal and leptomeningeal hemorrhage (SPLH). A: The schema of medullary veins. The medullary veins consisted of superficial medullary veins (SMV), which run toward the surface of the brain (black arrow), and deep medullary veins (DMV), which run toward ventricles (gray arrow). DMVs flow into the subependymal veins via several zones of convergence (circle). B: The pathogenesis of SPLH. Pathogenesis of SPLH from direct compression due to moulding of the skull causes leptomeningeal hemorrhages. The depressed local cortical veins occur in perfusion disorders of SMV, flowing into the cortical veins and resulting in subcortical hemorrhages..
(7) 宇津木ほか:正期産児における表在脳実質性軟髄膜出血の画像所見と臨床像. の施設における SPLH の症例についても,5 例中 1 例の みが外科的介入を要し,血腫除去は頭蓋内圧を下げる目 的で最小限度にとどめ,症状を改善させた. 自験例の追跡画像において,出血部の限局性脳損傷お よび脳萎縮を除いて明らかな異常は認められなかった. この理由としては,本症における脳実質内出血は脳表の 比較的限局化した静脈灌流障害に起因したものであり, 全身あるいは脳の広範な虚血性障害の結果ではないこと を示唆するものと思われる.すなわち,SPLH は児頭応 形異常と局所の静脈循環障害が引き起こす特殊な新生児 頭蓋内出血であることを認識しておく必要があると思わ れた. 結 語 SPLH の 5 例を報告し,画像所見からその発症機序に ついて考察した.SPLH は産道通過時に生じる児頭応形 異常と局所の髄質静脈循環障害が引き起こす予後良好な 頭蓋内出血であり,他の新生児頭蓋内出血とは明確に区 別しておく必要がある. 著者のうち宇都宮英綱は,自己申告による COI 報告書を本 会編集委員会に提出しました.その他の著者は全員日本脳神 経外科学会への COI 自己申告を完了しています.本論文の発 表に関して開示すべき COI はありません.. 文 献 [1] Bergman I, Bauer RE, Barmada MA, Latchaw RE, Taylor HG, David R, Painter MJ: Intracerebral hemorrhage in the full-term neonatal infant. Pediatrics 75: 488―496, 1985. [2] Brouwer AJ, Groenendaal F, Koopman C, Nievelstein RJA, Han SK, de Vries LS: Intracranial hemorrhage in. 7. full-term newborns: a hospital-based cohort study. Neuroradiology 52: 567―576, 2010. [3] Coutinho JM, van den Berg R, Zuurbier SM, VanBavel E, Troost D, Majoie CB, Stam J: Small Juxtacortical Hemorrhages in Cerebral Venous Thrombosis. Ann Neurol 75: 908―916, 2014. [4] Hayashi T, Harada K, Honda E, Utsunomiya H, Hashimoto T: Rare neonatal intracerebral hemorrhage. Two cases in full-term infants. Childs Nerv Syst 3: 161― 164, 1987. [5] Huang AH, Robertson RL: Spontaneous superficial parenchymal and leptomeningeal hemorrhage in term neonates. AJNR 25: 469―475, 2004. [6] Looney CB, Smith JK, Merck JH, Wolfe HM, Chescheir NC, Hamer RM, Gilmore JH: Intracranial hemorrhages in asymptomatic neonates: prevalence on MR images and relationship to obstetric and neonatal risk factors. Radiology 242: 535―541, 2007. [7] Okudera T, Huang YP, Fukusumi A, Nakamura Y, Hatazawa J, Uemura K: Micro-angiographical studies of the medullary venous system of the cerebral hemisphere. Neuropathology 19: 93―111, 1999. [8] Pollina J, Dias MS, Li V, Kachurek D, Arbesman M: Cranial birth injuries in term newborn infants. Pediatr Neurosurg 35: 113―119, 2001. [9] Sandberg DI, Lamberti-Pasculli M, Drake JM, Humphreys RP, Rutka JT: Spontaneous intraparenchymal hemorrhage in full-term neonates. Neurosurgery 48: 1042―1049, 2001. [10] Tamura G, Inagaki T: Removal of a minimal amount of subdural hematoma is effective and sufficient for term neonates with severe symptomatic spontaneous parenchymal hemorrhage. Childs Nerv Syst 35: 2237― 2240, 2019. [11] Whitby EH, Griffiths PD, Rutter S, Smith MF, Sprigg A, Ohadike P, Davies NP, Rigby AS, Paley MN: Frequency and natural history of subdural haemorrhages in babies and relation to obstetric factors. Lancet 363: 846―851, 2004.. 要旨. 小児の脳神経 46: 1— 7, 2021. 正期産児における表在脳実質性軟髄膜出血の画像所見と臨床像 宇津木玲奈,宇都宮英綱,藤永貴大,有田英之,前野和重,原田敦子 表在脳実質性軟髄膜出血(以下 SPLH)は,脳溝に沿って進展する軟髄膜出血と同領域に併発する皮質下出血を特徴 とする正期産児の分娩時発症頭蓋内出血と報告されている.新生児のまれな外傷性変化であり実地臨床ではよく知られ ていない.今回我々は,SPLH と画像診断した自験例 5 例の画像所見と臨床像を解析し,SPLH の発生機序を分娩時の 過度な頭蓋変形による軟髄膜出血とこれに起因する髄質静脈の灌流障害で静脈性皮質下出血を併発したものと推察し た.正期産児の脳実質内出血の診断時には本病態を念頭におく必要がある..
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第1章 生物多様性とは 第2章 東京における生物多様性の現状と課題 第3章 東京の将来像 ( 案 ) 資料編第4章 将来像の実現に向けた
撮影画像(4月12日18時頃撮影) 画像処理後画像 モックアップ試験による映像 CRDレール
第1章 生物多様性とは 第2章 東京における生物多様性の現状と課題 第3章 東京の将来像 ( 案 ) 資料編第4章 将来像の実現に向けた
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