Title
共通尿生殖洞を伴う尿管異所開口の1例 - 本邦尿管異所開
口648例についての統計的観察
-Author(s)
寺田, 為義; 新川, 一雄; 内藤, 威; 片山, 喬
Citation
泌尿器科紀要 (1988), 34(3): 508-513
Issue Date
1988-03
URL
http://hdl.handle.net/2433/119496
Right
Type
Departmental Bulletin Paper
Textversion
publisher
508 泌 尿 紀 要34:508-513,1988
共通尿生殖 洞 を伴 う尿管異所 開口の1例
一 本 邦 尿 管 異 所 開 口648例 に つ い て の統 計 的 観 察 一
長野県立須坂病院泌尿器科(院 長 ：
熊谷信夫)
寺
田
為
義
長野県立須坂病 院小児科(院 長 ：熊谷信夫)
新
川
一
雄
長野県立須坂病院産婦人科(院 長 ：熊谷信夫)
内
藤
威
富山医科薬科 大学医学部泌尿器科学教室(主 任 ：片山 喬教授)
片
山
喬
ECTOPIC
URETERAL
OPENING
WITH
COMMON
UROGENITAL
SINUS
REVIEW
OF THE LITERATURE
OF 648 CASES IN JAPAN
Tameyoshi
TERADA
From the Department of Urology, Nagano Prefectural Suzaka Hospital
(Chief: Dr. N. Kumagai)
Kazuo
ARAKAWA
From the Department of Pediatrics, Nagano Prefectural Suzaka Hospital
(Chief: Dr. N. Kumagai)
Takeshi
NAITO
From the Department of Obsterics and Gynecology, Nagano Prefectural Suzaka Hospital
(Chief: Dr. N. Kumagai)
Takashi
KATAYAMA
From the Department of Urology, Faculty of Medicine, Toyama Medical and Pharmaceutical University
(Director: Prof. T. Katayama)
A 3-year-old girl was admitted with continuous enuresis.
Urological examination and
opera-tion disclosed the left upper ureter ectopically opened into the vagina, and the vagina opened into
the urethra (common urogenital sinus).
Vesicoureteroneostomy was performed, and after the
ope-ration, incontinence disappeared.
The 648 cases reported in Japan were discussed.
Key words: Ectopic ureteral opening, Common urogenital sinus
緒
言
尿 管 異所 開 口は 尿管 奇形 の中 で も特 に 珍 しい もの で は な くな って きて お り,す で に本 邦 で も600例 以 上 が 報 告 され て い る,今 般 わ れ われ は 尿管 異 所 開 口に 共 通 尿 生 殖 洞 を伴 った 本邦 初 と思わ れ る症 例 を 経験 した の で若 干 の文 献 的 統 計的 考 察 を加 え 報告 す る.症
患者=3歳 女 子 主 訴:尿 失 禁 初 診=1986年9月3日例
家族 歴:特 記 すぺ き こ とな し.両 親 は 血 族 結婚 で は な く,父34歳,母26歳 の時 の 第1子 で あ り,同 胞 はい寺 田,ほ か:尿 管 異 所 開 口 ・共 通 尿 生殖 洞 509 Fig.3.尿 道 鏡 一 膣 内 お よび 子 宮 腔 部 を 認 め る. 齢'x、'.銑 孟' '彩 ド 鰐 .
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Pv・/幽F Fig.1.DIP Fig.4.頸 管 お よび 膣 造 影.Ip
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Fig.2-A,B.尿 道 鏡 一 尿 道6時 方 向 に 腔 の 開 口 部 を 認 め る. ない. 既 往歴:特 記 す べ き こ とな し。 母 親 は患 者 を 妊 娠 中 特 に異常 な く,黄 体 ホ ル モ ン製 剤 な どの投 与 も受 け て い ない.満 期 産 で 出生 後 の成 長 も順 調,知 能 ・運 動能 も年齢 相応 であ る. 現病歴=1986年 春 よ りナ ムツか らの離 脱 を 試 み たが 昼 夜を問 わ ず 尿失 禁 が続 い てい た.意 識 下 の 自力 排 尿 むヒ ロ 義,触'琴 ・1〆
ぐ 、{丁
;i 、 Fig.5.手 術 所 見 一 大 小2本 の 尿 管 を 認 め る. は可 能 で あ った.同 年8月23日,長 野県 須 立坂 病 院 小 児科 受 診,IVPに て 左 上腎 杯 の異 常 を 指摘 され 同 院 泌尿 器 科 を給 介 され た. 現 症:身 長88cm,体 重13kgと いず れ も 年 齢 相 応 で,胸 腹部 理 学所 見 に も異 常 は 認 め られ なか った. 外 陰 部 は 視診 上 正 常 で ある が,腔 口 と思わ れ る部 分 ヘ ゾ ンデ を 挿入 で きず.外 陰部 観 察 時,尿 道 口 と思わ れ510 掌
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泌 尿 紀 要34巻3号1988年置
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㌔ Fig.6.術 中 造影 一 睦 壁 内を 下 走 し,膣 末端 付 近 で腔 に開 口す る尿 管 を認 め る. る 孔 か ら 尿 漏 出 を 見 た 。 陰 核 の 肥 大 は な い. 臨 床 検 査 成 績:検 尿;蛋 白(一),潜 血(一),沈 渣 赤 血 球(一),白 血 球(一).血 液 一 般 ・生 化 学: RBC468万/mm3,WBC7,900/mm3,Hbl2.89/dl, Ht42%,Plt34.7万/mm3,TP7.29/dl,Alb4.89/ dl,AIGl.9,GoT361u,GPTl51u,LDH601 1U,BUN16mg/dl,CrO.4mg/d1,い ず れ も 年 齢 相 応 の 正 常 値 で あ っ た. 内 視 鏡 お よ び レ線 検 査:1)DIP(Fig.1)で は 両 側 重 複 腎 孟 で 左 上 位 腎 孟 の 水 腎 形 成 が 認 め ら れ た.な お 完 全 重 複 尿 管 で あ る が 否 か は 判 断 で き な か っ た. 2)膀 胱 鏡 で は 右 側 に2個,左 側 に1個 の 尿 管 口 を 認 め た,3)尿 道 鏡 で は 外 尿 道 口 よ り1∼2cm近 位,6 時方 向にFig.2A.Bの ご と き箇 所 が あ り,同 部 へ 尿 道鏡 を 挿 入 した とこ ろ膣 お よ び 子宮 腔 部 を 視 認 で き た(Fig.3).し か しな が ら 異 所 尿 管 口は確 認 で きな か った.4)子 宮 頸 管 お よび 腔 造 影(Fig.4)で は卵 管 まで 造影 され た が 異所 尿 管 へ の逆 流 は認 め られ なか った. 手 術 お よび 経 過 以 上 よ り開 口部 位 は不 明 で あ るが 両 側 重 複腎 孟 尿 管,左 上 位 腎か らの 尿 管異 所 開 口,さ らに膣 尿道 開 口(共 通 尿 生殖 洞)と 診 断 し手 術 を施 行 した.左 下 位 尿管 は 正 常 で あ った が,並 行 して走 る上 位 尿 管 は径 約10mmと 拡 張 し(Fig.5),そ の末 端 は 膣壁 に進 入 して いた.同 尿 管 か らの造 影 に て 尿管 は膣 壁 内 を下 走 し,腔 尿 道 合流 部 付 近へ 開 口 して い る こと が 判 明 した(Fig.6).同 尿 管 を 膣壁 進 入 部位 で 結 紮 切 断 し膀 胱 へ新 吻合 した.術 後 尿失 禁 は 消失 した.考
察
一 般 に 尿 道 と腔 が 合 し た も の を 共 通 生 殖 洞(co阯 mOnurOgenitalSinUSあ る い は 単 にurOgenital sinus)と 称 す が,WilliamsDに よ れ ばFig.7の ご とく5型 に 分 類 さ れ る.Aは 副 腎 性 器 症 候 群 な ど に 伴 う 半 陰 陽 の シ ェ ー マ で あ る が,自 験 例 の 場 合,i)陰 核 の 肥 大 が な い こ と,ii)暦 年 齢 相 応 の 身 長 で あ る こ と iii)陰 毛 が 発 生 し て い な い こ と よ りAは 合 致 し な い と考 え られ る2)た だ 例 外 的 に 生 下 時 性 器 の 異 常 が ま っ た く な い に も か か わ ら ず 幼 児 期 後 半 ∼ 思 春 期 に な っ て 陰 核 肥 大,多 毛 の 出 現 を 見 る こ と も あ り今 後fo1-lOWが 必 要 か と 考 え られ る2).ま た 胎 生 期 に 黄 体 ホ ル 州 熱聯
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Fig.7.Commonurogenitalsinusの5型(Williams).寺 田,ほ か:尿 管 異所 開 口 ・共 通尿 生 殖 洞 511
G
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D
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1 1 匿 『 Fig.B.Thom,sclassification. V vr 中腎管 (Wolff管)「緊/一
オ
鴨 ● 陶loake管 (総排泄 腔) A.胎 生4∼5週⇒
尿管 芽(下 位 腎 孟)一一1 尿 管 芽(上位 腎 孟)「 Wolff管 Md]ler管 「 膀胱膨
B.胎 生5∼7遇⇒
〆
Ψ 繕
C.胎 生7∼8週Ψ
し ⇒
D.胎 生8∼9週 Wolff管 消滅 一 …劉
艦
E.胎 生12-16週⇒
づ
一腕 索 F.胎 生20∼24週 「'
⇒
Fig.9.発 生. モ ン製 剤 の 服 用 の 既 往 が な い こ とか らhormonein-ducedfemaleintersexも 否 定 さ れ る?).F三9.7Bは 陰 唇 の 完 全 癒 合 に よ りそ の 先 端 が 陰 茎 の 先 端 の よ うに 見 え る も の,F三9.7Cは 女 子 尿 道 下 裂,Fig・7Dは 膀 胱 頸 部 が 存 在 しな い も の で い ず れ も 自 験 例 と は 形 態 的 に 一 致 しな い.Fig.7Eは 腔 末 端 が 閉 鎖 し 尿 道 へ 開 口す る タ イ プ の も の で あ る が,自 験 例 と 合 致 す る と 考 え られ る. 一 方 ,尿 管 異 所 開 口 はThomの 分 類4)が 広 く用 い られFig.8の ご と く6型 に 分 類 さ れ る.自 験 例 の 場 合 両 側 の 重 複 腎 孟 尿 管 で 一 方 の 上 位 尿 管 異 所 開 口 のV 型 で あ る. Fig.9は 自 験 例 の 発 生 原 理 を 考 察 し た も の で あ る. 胎 生4∼5週 で 中 腎 管(後 のWolff管)が 形 成 さ れ (Fig.9A),5∼7週 でWolff管 か ら尿 管 芽 が 発 生 し膨
G. 後 腎 に 向 か っ て 上 行 す る5)自 験 例 の 場 合 重 複 尿 管 で あ る の でFig.9Bの ご と く2本 の 尿 管 芽 が 発 生 す る. 同 じ 頃NUner管 が 発 生 し下 方 へ 延 伸 す る.そ の 後 尿 管 芽 のWolff管 付 着 部 位 が 移 動 を 開 始 し 下 位 尿 管 は 膀 胱 内 に 開 口部 を 移 す が,上 位 尿 管 の 発 生 位 置 が 異 常 に 高 位 で あ った 場 合 ま た は 移 動 開 始 が 遅 れ た 場 合, Wolff管 内 に 取 り残 さ れ る 形 と な る6・7)(Fig.9C). 8∼9週 に は さ ら に 下 方 へ 伸 展 し て き たMUIIer管 が 左 右 合 し て 子 宮 膣 管 の 形 成 が 始 ま る(Fig.9D)。12 ∼16週 で はWolff管 は 上 方 か ら 退 行 を 開 始 し,末 端 部 分 がGartner管 と 名 称 が 変 わ る.MUIler管 が 尿 生 殖 洞 粘 膜 に 接 す る 部 に 洞 膣 球 が 発 生 す る(Fig. 9E).20∼40週 で は 上 位 尿 管 はGartner管 に 連 続 す る 形 と な り58),そ のGartner管 は 膣 壁 の 中 へ 取 り込 ま れ る.洞 膣 球 は(i)膣 索 と な り腔 の 下1/3を 形 成 し512 泌 尿 紀 要34巻3号1988年 Table1.性 別 頻 度. 鈴木 ら(1975)計 (卜ht∼435)Nα454∼648(M1∼648) 男 女 22 411 男女 比t:18.7 60 150 1=25 82 561 1=6B Table2.開 口 部 位. 男 女 。 器 。 尿 道 膀 胱 頸 部 Gartner氏 腺 子宮 ・子 宮頸 部 外 尿 道 ロ 精 嚢 射 精 管 精 管 瞥 部 25 5 35 6 6 1 524 84 67 25 t2 4 1 Table3.合 併 症. 患 側 発 育 不 全 腎 ウ 〃 ケ ク ウ 腎 無 形 成 嚢 胞 腎 骨 盤 腎 交 叉 性 腎変 位 回 転 異 常 腎 対 側 腎 ` 無 形 成 回 転 異 常 腎 5重 尿 管 異 所 尿 管 結 石 ・異 物 対 側 巨 大 尿 管 4重 尿 管 逆Y尿 管 278 20 t1 9 5 4 5 1 5 3 5 1 1 膀 胱 欠 損1 尿 道 憩 室2 鎖 肛 2分 脊 椎 患 側 精 管 欠 損 Klinefelter症 候 群 膣 中 隔 双 角 子 宮 子 宮 発 育 不 全 重 複 子 宮 弓 底 子 宮 尿 管 子 宮 痩 膣 憩 室 共通尿生殖洞(自験例) 12 11 3 1 て t 1 1 な が ら,(ii)尾 方 移 動 を開 始 し尿 道 か ら腔 を分 離 させ る よ うに 働 く9).と ころ が 自験 例 の場 合,何 らか の理 由 で前 記(ii)が 障 害 され 尿 道 か ら腔 が 分離 で き なか った もの と考 え られ る,一 方,異 所 尿管 の開 口部 位 で 最 も頻 度 の 高 い箇 所 は膣 であ るが,こ れ は腔 壁 内 を走 るGartner管 が 内腔 に貯 留す る尿 の圧 に よ って破 れ るか ら と考 え られ て お り78).自 験 例 もFig.9Gの ご と く腔 末 端 部付 近 で腔 に 開 口 した もの と考 え られ る。 尿管 異 所 開 口は これ まで 奥 山10),沼 里11),鈴 木12)が 本邦 例 に つ い て詳 細 な報 告 を して い るが,今 回 われ わ れ 鈴木 以 降 の214例 を 加 え計648例 につ い て統 計 的観 察 を 行 って み た. i)分 類Thom分 類 が 一般 的 で あ るが,単 一 尿管 異 所開 口の1型 が65%,一 側 重複 尿管 の 上位 尿 管 異所 開 口の 皿型 が22.6%で あ った.以 下V型(自 験 例) 4.0%,皿 型N型 各L6%,1>型1.3%で あ った.し か るに欧 米 の 報告IA14)に よれ ぽ 皿型 が過 半 数 を 占め 人種 的 な相 違 が指 摘 され て い る. ii)性 差(Table1)男 女 比 は1975年12)の時 点 で1 :18.7と 圧倒 的 に 女子 例 が 多 く報 告 され て い たが,近 年男 子 例 の報 告 が 急 増 し,現 在 で は1:6.8と な った。 しか も鈴 木 以 降 の214例 に 限 れ ば1:2.5で あ り剖 検例 も含め た 欧米 で の男 女 比13[5)とおお む ね 一致 した.本 邦 にお け る診 断 技 術 の進 歩 を 示 す もの と思 われ る. iii)開 口部位(Table2)女 子 で は 腔,腔 前庭, 尿道,膀 胱 頸部 の順 に 多 く,男 子 では 精 嚢,尿 道 に多 くみ られ た. iv)合 併 症 ・合併 奇 形(Table3)Thom分 類1 型 の多 くが患 側 腎 の発 育不 全 または 無 形成 を きた して お り298例46%を 占 め て い る 。 これ は 中 腎管(後 の Wolff管)か ら発 生す る尿 管 芽 の位 置 異常 のた め,後 腎組 織(後 の 腎)が正 常 に形成 され ない た め と解 釈 され る.一 方,尿 路系 と 生殖 系 は と もに 中杯 葉 由 来 であ り,一 方 に奇 形 が存 在 す れ ば 他方 に も奇形 が 合 併 しや す くな る と考 え られ る。 婦 人科 関連 の 合併 奇 形 と して は腔 中 隔,双 角 子宮 以下 自験 例 ま で計31例,女 子例 に 対す る頻 度5.5%で み られ た.し か し 女子 例 の場 合 大 多数 が 幼 小児 期 の 発見 であ り婦 人科 的 検 索を 充 分 に行 え ない こ とを考 慮 すれ ば これ を は るか に 上 回 る頻度 で 合併 奇 形 が存 在 す る と推 定 され,し た が って本 症 女児 の場 合 将 来に わ た って婦 人科 的異 常 の 検 索 を進 め る こ とが 肝 要 と考 え られ る. 治療 法 は外 科 的 方法 しか な い が 腎機 能 の程 度 に よ り 腎摘,半 腎摘,尿 管膀 胱 新 吻 合 な どさ ま ざ まであ る. 自験 例 は 所 属 して い た 上位 腎 機 能 が充 分 残 存 して いた た め尿 管 膀 胱 新 吻合 を 行 った. 自験 例 の場 合 上記 手 術 にて 尿 失 禁 は 消失 せ しめ 得た が,i)腔 壁 内に 残 るGartne・ 管 お よび 膣 内 に尿 道か ら尿 が流 入 し尿 路感 染 のfocusに な る危 険性,ii)膣 形 成 術 の方 法 お よび 施 行 時期 の2点 が 今後 の課 題 で あ る.
結
語
両 側重 複 腎 孟 尿管,一 側 上位 尿 管 膣 開 口に 共 通 尿生 殖 洞 を伴 った3歳 女子 例 を 報告 し,あ わ せ て本 例 につ いて の 発生 学 的 考察,尿 管 異所 開 口に つ い て の統 計的 観 察 を 行 った. な お本 論 文 の 要 旨 は 第334回 日 本泌 尿器 科 学 会 北 陸 地 方 会 に於 て発 表 した.文
献
1)WilliamsDI:Femaleanoma1iesandobst-ructions.PaediatricUrology,Williams,D.1.
寺 田,ほ か:尿 管 異所 開 口 ・共 通 尿生 殖 洞 513 andJohnston,J.H.,2ndcdition,PP.280-283, ButterworthandCoLtd,,London,1982 2)川 戸 英 彦:副 腎 性 器 症 候 群,現 代 小 児 科 学 大 系, 遠 城 寺 宗 徳,初 版411-B,PP.200-201,中 山 書 店,東 京,1969 3)中 島 博 徳,倉 持 正 昭:性 腺 疾 患,現 代 小 児 科 学 大 系,遠 城 寺 宗 徳,初 版,ll-B,pp.402-403,中 山 書 店,東 京,1969 4)ThomB:HarnleiterundNiereverdoppelung mitbesondererBerucksichtigungdeextra-vesikalenHarnleiterMundungen.Zeitschr. Urol22=417-468,1928 5)WessonMB=Incontinenccofvesicaland renalorigin.Jurol32:141,1934 6)PerlmutterAD,ReticABandBauerSB: Anomaliesoftheurcter.CampbelPsUrology, Cann,C.,5theditjon,vo12,pp.1713-1739、 W.B.SaundersCo皿pany,Philadelphia,1986 7)柿 崎 勉:尿 管 の 奇 形,市 川 篤 二,楠 隆 光,落 合 京 一 郎,初 版,2-1,pp,51-62,金 原 出 版, 南 江 堂,東 京,1960 8)MeadsAM:Ectopicureter.Juro159:390、 1948 9)副 島 秀 久,福 本 裕 二 ,山 本 敏 広,前 原 昭 仁,池 上 奎 一.坂 田 鼎 三:急 性 腹 症 と 排 尿 困 難 を 来 し た 泌 尿 生 殖 洞 異 常 の1例.臨 泌CO:157-159,1986 10)奥 山 明 彦,永 野 俊 介,高 羽 津,生 駒 文 彦:尿 管 異 所 性 開 口.泌 尿 紀 要18=319-325,1972 11)沼 里 進,佐 々 木 秀 平,久 保 隆,大 堀 勉:発 育 不 全 腎 を 伴 っ た 尿 管 異 常 開 口 の1例.泌 尿 紀 要 18:794-801,1972 12)鈴 木 良 二 ・尿 管 異 所 開 口 の3例.泌 尿 紀 要22: 473-481,1976 13)EllerkerA:Theextravesicalectopicureter. BrJSurg45:344,1958 14)BurfordcE,GrennJEandBurvordEH= Ureteralectopia,JUrol62:211,1949 15)AllansrnithR:Ectopicロreterterminat五 〇n inseminalvcsiclc.IUrol80:425,1959 (1987年2月26日 受 付)
