後部尿道弁4症 例 の経験
筑波大学病院泌尿器科
(主任: 小磯謙吉教将)
梅
山
知
一
筑波大学臨床医学系泌尿器科
(主任: 小磯謙 吉教授)
矢
崎
恒
忠
加
納
勝
利
小
磯
謙
吉
POSTERIOR
URETHRAL
VALVE
Experience
with 4 Cases
Tomokazu Umeyama
Department of Urology, Tsukuba University Hospital
(Director: Prof. K. Koiso)
Tsunetada
Yazaki, Shori Kanoh and Kenkichi Koiso
Department of Urology, Institute of Clinical Medicine, the University of Tsukuba, Ibaraki, Japan
(Director: Prof. K. Koiso)
There are not many cases of children with posterior urethral valve reported in the Japanese
literature because it is a rather rare disease entity in Japan or it has been often overlooked.
During the past eight years, we have encountered four children with posterior urethral valve ranging
in age from ten days to eight years. Their first symptoms included vomiting, urinary dribbling,
ab-dominal mass and urinary tract infection. The diagnosis was confirmed by radiologic and/or endoscopic
examination. Young type I valve was diagnosed endoscopically in three children. A 10-day-old neonate
was unable to have endoscopic examination because of his small urethral caliber. Excretory urography
and voiding cystourethrography
revealed bilateral vesicoureteral
reflux in three cases and bilateral
ureterovesical junction stenosis in one case. The treatment consisted of two types of management;
primary valve ablation was done in two cases and ring ureterostomy was done in the others who were
unable to undergo transurethral
management because of their small urethral caliber. These procedures
were effective in the treatment of urinary tract infection and in preserving renal function. The diagnosis
and the treatment from the literature were also duscussed.
要 旨1後 部 尿 道弁 は 本邦 に おい ては比 較 的稀 な疾 患 でそ の報告 例 は数 少 ない. 我 々 は過去8年 間 に4例
の後部 尿道 弁患 者 を 経験 した. 初 診 時年 齢 は生後10日 か ら8歳 まで で, 初 発症 状 は嘔 吐, 排尿 因離, 腹
部 腫瘤 お よび尿路 感 染で あ った. レン トゲ ン検 査 お よび 内視鏡 検査 にて診 断 が碓 定 され, 3名 はYoung
I型 の後部 尿道 弁 と診 断 され た. 生 後10日 の新生 児 で は内視鏡 操 作 は不可 能 で あ った. 排泄 性 尿路造 影 お
よび排尿 時膀胱 尿 道 造影 にて3名 に両側膀 胱 尿管 逆流 が, 1名 に尿管 膀胱 移行 部 狭窄 が認 め られ た. 治
療 に際 して は2例 に お いて 内視鏡 的弁 切 除 が行 なわ れ, そ の他 の2例 で は体 格が 小 さ く内視鏡 的弁 切 除
が不 可能 なた め リン グ状 尿管 皮 膚痩 術 が施行 された. これ らの治療 に よ り尿路 感染 は速 や か に改善 され,
腎機 能 の悪化 を防 ぐ こ とが で きた. また, 以上 の診 断 お よび治療 上 の問題 点 につ い て文 献的 考察 を加 え
た.
緒
言
後 部 尿道 弁 は比 較 的 稀 な小 児 泌 尿器 科 疾 患 で あ る
が, 放 置 され れ ば上 部 尿路 に不可 逆性 変化 を 起 こ し,
進 行 性 に腎不全 に至 る こ ともあ る重要 な疾 患 で あ る.
多 彩 な臨床 症状 を呈 す るが, 欧 米 に比べ て本 邦 での報
告 例 は少 な く, 見過 ご され て い る患 者 も少 な くない も
の と思 われ る. 我 々は本 院 開院 以来8年 間 に4名 の後
部 尿道 弁患 児 を経験 したの で, そ れ らの臨床 経過 を報
告 す る と ともに, その 診 断お よび治療 上 の問題 点 につ
い て文 献的 に考 察 を加 え検 討 した.
症
例
(症例1)5歳3カ
月, 男 児.
(初 診: 1981年9月4日)
(主 訴)排 尿 困難, 尿路 感染.
(既往 歴, 家族 歴)特 記 すべ き ことな し.
(現症 歴)生 後 特 に異 常 な く正常 に発 育 してい た.
3歳6カ
月 の時 に, 排尿 時痛 お よび発熱 を訴 えて近 医
を受 診 し腎盂 腎炎 と診 断 された
その後 よ り時 々発 熱
したが近 医 にて 腎盂 腎炎 として抗生 剤 治療 を受 け てい
た. しか し患 児 に排 尿 困難 が あ る ことか ら, 本 院へ 尿
路系 の精 査 のた め紹 介 され た.
(現症)特 記す べ き ことな し.
(検査 所見)血 液一 般, 血 液化 学 に て特 に異常 を 認
め な い. 尿 沈 査: 白血 球15/EPF,
尿 培 養 は 陰 性 で
あ った.
(入院 後経 過)排 泄 性 尿 路造 影(IVP)に
て両側 水 腎
水 尿 管症, 排 尿時膀 胱 尿 道造 影(VCG)に
て両側 に 高
度 の膀胱 尿管逆 流(VUR)を
認 めた. 全 麻下 に13Char
riere小 児 用 内視鏡 に て後 部 尿 道 の観 察 を行 な った と
ころ, 精阜 の 末梢側 に始 ま り両側 で1時 と11時 の位置
まで伸 び る半 月状 の膜 様 物が 認 め られ, Young I型 の
後 部 尿道弁 と診 断 され た(図1). 切 除用 ル ー プにて小
さめ の 出力で5. , 70の2カ 所 を切 開 した. 両側 尿 管 ロ
は ゴル フホ ール様 で あ ったが膀 胱 粘膜 に は炎 症性 変化
を認 め なか った. 患 児 は 術前 は排 尿時 に 息ん だ り尿線
が 中絶 す る こ ともあ った が, 術 後 は ス ムーズ な排 尿が
で きる よ うに な って退 院 した. そ の後 は 腎盂 腎炎 を起
こ る ことな く良好 に経過 して い る.
(症例2)8歳6カ
月, 男 児.
(初 診: 1982年1月14日), (主 訴)尿 路 感 染. (既 往 歴)交 通 事 故(5歳 時). (家 族 歴)特 記 す べ き こ と な し. (現 病 歴)1979年3月 交 通 事 故 に よ り頭 部 と腹 部 を 打 撲 した, こ の 時 肉 眼 的 血 尿 が あ った が す ぐ に消 失 し た た め精 査 は 行 な わ れ な か った. 1981年3月 近 医 に て 蛋 白尿 の 指 摘 を 受 け た. 1981年4月 腹 痛, 発 熱 の た め 近 医 を 受 診, 腎 盂 腎 炎 と診 断 され る. 同 年12月 再 び 腎 図1 症例1の 後 部 尿 道 弁 の 内視 鏡 写 真, 両側 に半 月 状 の 膜様 物 が 認 め られ る. 図2 症 例2の 逆 行 性 尿道 造 影. 後 部 尿道 に異 常 を 認 め な い. 図3 症 例2の 排 尿 時膀 胱 尿 道 造影. 後 部 尿 道 お よび 膀胱 頚 部 の 拡 張 を認 め る.盂 腎 炎 と な っ た. IVPに て 水 腎 症 を 指 摘 され 精 査 治 療 の た め 本 院 へ 入 院 とな る. (現 症)特 記 す べ き こ とな し. (検 査 所 見)血 液 一 般, 血 液 化 学 検 査 に て 異 常 を 認 め な い. 尿 沈 査;白 血 球2+. 蛋 白 尿 ±. 尿 培 養: Staph. epidermidis>105/ml. (入 院 後 経 過)IVPに て 両 側 水 腎 水 尿 管 症 を 認 め た. 逆 行 性 尿 道 造 影 に て は 後 部 尿 道 に 異 常 を 認 め な か った が(図2), VCGで は 後 部 尿 道 お よ び 膀 胱 頚 部 が 著 明 に 拡 張 し て い た(図3), 以 上 の 所 見 よ り後 部 尿 道 弁 お よび 両 側 膀 胱 尿 管 移 行 部 狭 窄 と診 断 さ れ た, 全 麻 下 に 内 視 鏡 検 査 を 行 な つ た と こ ろ, 精 丘 の 遠 位 端 よ り両 側 性 に 発 達 す る 膜 状 物 が 認 め ら れYoung I型 の 後 部 尿 道 弁 と診 断 され, 経 尿 道 的 弁 切 除 が 行 な わ れ た, 尿 の 出 方 は 術 前 か ら 悪 くは な か った が, 術 後 は さ ら に 尿 線 が 太 く な っ た と 本 人 及 び 母 が 話 し て い た. 両 側 膀 胱 尿 管 移 行 部 狭 窄 に つ い て は, 弁 切 除 後 し ば ら く経 過 を 見 て か ら治 療 を 検 討 す る こ と に し 一 時 退 院 した. 現 在 は 転 居 の た め 他 院 に て経 過 観 察 中 で あ る. (症 例3)8カ 月, 男 児. (初 診: 1982年2月1日). (主 訴)排 尿 障 害, 腹 部 腫 瘤. (既 往 歴, 家 族 歴)特 記 す べ き こ と な し. (現 病 歴)生 後2カ 月 よ り し ば し ば 吐 乳 が あ った. 39℃の 発 熱 の た め 小 児 科 を 受 診, 左 側 腹 部 お よ び 下 腹 部 に 腫 瘤 を 触 知 した た め 所 路 系 の 精 査 が 行 な わ れ, 左 水 腎 症 お よ び 右 無 機 能 腎 と 診 断 され た, 尿 の 出 方 は 生 来 ポ タ ポ タ 落 ち る程 度 で あ った. 某 院 泌 尿 器 科 に て 完 全 包 茎 に よ る 排 尿 障 害 と左 水 腎 症 と診 断 さ れ 背 面 切 開 を 受 け た. そ の 後 再 び 小 児 科 に て 経 過 を 観 察 さ れ て い た が, 水 腎 症 は 進 行 し 腎 機 能 は 徐 婦 こ低 下 した. 生 後 7カ 月 時 に は 腎 盂 腎 炎 を 併 発 し, 食 欲 低 下 が 目立 つ よ うに な っ た, 脱 水 状 態 と な り腎 機 能 は 急 速 に 悪 化 し, 抗 生 剤 治 療, 輸 液 療 法 に も か か わ らず, BUN 86. Omg/ dl, Creatinine 3.3mg/d1, K 7.0mEq/Lと な っ た た め 腹 膜 透 析 が2回 施 行 さ れ た. そ の 後 膀 胱 痩 が 造 設 され た が, 精 査 目的 で 本 院 へ 紹 介 さ れ た. (現 症)体 重6, 650g. 眼 球 結 膜 に貧 血 を 認 め, 腹 部 で は 左 側 腹 部 に 弾 性 硬 の 腫 瘤 を 触 知 し た. 恥 骨 上 に は 膀 胱 痩 が 造 設 さ れ て い た. (検 査 所 見)血 液 一 般: 赤 血 球 数326×104/mm3, Hb 8.4g/d1, Et 25.0%, 白血 球 数7,300/mm3, 血 液 化 学: 血 清 蛋 白52g/d1, ア ル ブ ミン3.2g/dl, BUN 37.1mg/ dl, Creatinine 1.4mg/dl, Na 129mEq/L, K 5.6mEq/
L, Cl 97mEq/L, Ca 3.7mEq/L, P 6.lmg/dl, CRP (十). 血 液 ガ ス, pE 7.34, PCO230mmHg, PO292 mmEg, BE-8mEq/L. 尿 沈 査: 白血 球1.5/毎 視 野. 尿 培 養: 陰 性. (入 院 後 経 過)膀 胱 痩 よ り造 影 剤 を 注 人 しVCGを 撮 影 し た(図4). VCGに て 両 側VURを 認 め, 左 側 で は 尿 管 は 拡 張, 蛇 行 し, 水 腎 症 を 呈 し て い た. 膀 胱 頚 部 お よ び 前 立 腺 部 尿 道 は 著 明 に 拡 張 し て い た, 腎 シ ンチ グ ラ フ ィー(99mTc-DTPA)に て 左 腎 は 高 度 の 閉 塞 型 を 示 し, 右 腎 に は 血 流 は 認 め られ な か った. 超 音 波 検 査 に て も右 腎 は 描 出 さ れ な か つた. 膀 胱 痩 が 既 に 造 設 さ れ て い た た め, 輸 液 療 法, お よ び 尿 路 感 染 に 対 し種 々 の 抗 生 剤 治 療 を 行 な った が, 腎 機 能 の 改 善 は 得 られ ず, 食 欲 も低 下 した ま ま で 栄 養 状 態 も 改 善 され な か った, こ の た め 入 院1カ 月後 に 全 麻 下 に 左 側 腎 尿 管 に対 し て リン グ 尿 管 皮 膚 痩 を 造 設 した. ま た 同 時 に 内 視 鏡 に て Young I型 の 後 部 尿 道 弁 で あ る こ とを 確 認 した. 術 後 3週 間 目の 尿 管 皮 膚 痩 よ りの 造 影 に て 水 腎 症 は著 明 に 改 善 し て い た(図5). 1984年9月 現 在 で 尿 管 皮 膚 痩 造 設 後2年6カ 月 が 経 過 し て い るが, BUN 15mg/dl, Creatinine O. 61nl/dlと 腎 機 能 は 改 善 し, 抗 生 剤 等 の 投 与 無 し に尿 路 感 染 も コ ン トロ ー ル され て い る. 近 日中 に 内 視 鏡 的 弁 切 除 お よ び上 部 尿 路 再 建 術 を 予 定 して い る, (症 例4)生 後10日, 男 児, 図4 症 例3の 排 尿 時膀 胱 尿道 造 影. 両側 膀 胱 尿 管逆 流 と膀 胱 頚 部 お よび前 立 腺 部尿 道 の 拡 張 を認 め る.
(初 診1984年3月26日). (主 訴)嘔 吐, 腹 部 腫 瘤. (既 往 歴, 家 族 歴)特 記 す べ き こ とな し. (現 病 歴)生 後4日 目 よ り吐 乳 が 見 ら れ, そ の 頃 右 側 腹 部 腫 瘤 に 気 づ か れ た. 血 液 検 査 で 腎 機 能 低 下 (BUN 72mg/dl, Creatinine 7. 9mg/dl)を 指 摘 さ れ 小 児 科 へ 転 院 と な っ た. 恥 骨 上 に も 腫 瘤 を 触 知 し, 患 者 の 尿 線 が 細 い こ とか ら, 尿 路 系 の 精 査 が 行 なわ れ た. そ の 結 果 後 部 尿 道 弁 の 疑 い で, 膀 胱 痩 が 造 設 さ れ た 後 に本 院 へ 紹 介 さ れ た, (現 症)体 重2, 500g. 貧 血, 黄 疸 を 認 め ず. 右 側 腹 部 に 弾 性 硬 の 腫 瘤 を 触 知 し た. (検 査 所 見)血 液 一 般: 赤 血 球 数379×1o4/mm3, Hb 11.2g/dl, Ht 35.0%, 白血 球 数22,900/mm3. 血 液 化 学: 血 清 蛋 白6, 0g/dl, ア ル ブ ミ ン3.6g/dl, BUN 42.0 mg/dl, Creatinine 1.9mg/dl, Na 134mEq/L, K4.5 mEq/L, Cl 105mEq/L, Ca 5.1mEq/L, P 2.6mg/dl, CRP(十). 血 液 ガ ス: pH 7.31, PCO217, 6mmHg, PO294.4mmHg, BE-15.3mEq/L, 尿 沈 査: 白血 球 2十, 尿 培 養: Serratia marcescens>105/ml, (入 院 後 経 過)VCG(図6)に て 両 側VURを 認 め 尿 管 の拡 張 と 蛇 行 は 著 し か っ た. ま た 後 部 尿 道 は 著 明 に 拡 張, 延 長 し て い た. 来 院 時 既 に 尿 路 感 染 を 併 発 し て い た た め, 抗 生 剤 治 療, 輸 液 療 法 を 行 な っ た が, 尿 路 感 染 は 持 続 し 腎 機 能 も 改 善 し な い た め 上 部 尿 路 変 更 術 を 行 な うこ と に し た. 腎 シ ン チ グ ラ フ ィ ー(99mTc-DTPA)に て 左 腎 にRIの 取 り込 み は 認 め ら れ ず, ま た 膀 胱 痩 造 設 後 左 側 で はVURが 消 失 した た め, 術 式 は 右 リ ン グ 尿 管 皮 膚 痩 術 と した. 1984年11月 現 在 リン グ 尿 管 皮 膚 痩 造 設 後7カ 月 が 経 過 し 外 来 に て 経 過 観 察 中 で あ る. 抗 生 剤 等 の 投 与 無 し に 尿 路 感 染 は コ ン ト ロ ー ル さ れ, BUN 18.5mg/dl, Creatinine O. 7mg/dl, と入 院 時 よ り腎 機 能 は 改 善 し て い る. 考 察 後 部 尿 道 弁 は 男 子 の 前 立 腺 部 尿 道 に あ る 弁 状 の 隆 起 で, 内 視 鏡 的 に はYoungに よ りは じ め て 確 認 さ れ て い る1). そ の 発 生 に 関 し てW01ff管 の 遠 位 端 の 附 着 異 常 が そ の ま ま 残 存 し た た め, あ る い は 尿 生 殖 隔 膜 の 退 縮 が 不 充 分 な た め に 生 じ る な ど い くつ か の 説 が あ る が2), は っ き り と し た 原 因 は 現 在 ま で の と こ ろ 不 明 で あ る. 臨 床 症 状 は 多 彩 で, Hendren3)ら の182例 の 集 計 に よ れ ば, 夜 尿81例, 尿 路 感 染64例, 昼 間 遺 尿63例, 尿 線 細 小45例, 頻 尿31例, 尿 線 の 滴 下25例, 血 尿18例, 尿 閉16例 で あ る. 本 邦 に お い て これ ま で 後 部 尿 道 弁 の 報 告 は 欧 米 に 比 較 し て 非 常 に 少 な か っ た が, 近 年 は 報 告 例 も徐 々 に 増 加 し, 山 口 ら4)(1984年)が63例 を 集 計 し た 後 こ れ ま で に24例5)動 の 報 告 が あ る. こ れ ら の 臨 床 症 状 を 見 る と年 長 時 に お い て 遺 尿, 頻 尿, 尿 線 細 小 な ど の 排 尿 状 態 の 異 常 や 尿 路 感 染 を 主 徴 とす る こ とが 多 い の に 比 べ, 1歳 以 下 の 幼 児 で は 代 償 性 肥 大 に よ る 図5 症 例3の リン グ尿 管 皮 膚 痩造 設 後3週 間 目の造 影 写 真. 水 腎 症 は著 明 に改 善 した. 図6層 症 例4の 排尿 時 膀 胱 尿道 造 影. 両側 膀 胱 尿 管 逆 流 と後 部 尿 道 の拡 張, 延長 を認 め る.
肉柱 膀胱 や 水腎 が腹 部腫 瘤 として触知 した り, 嘔 吐,
発育 障 害 な どの腎不 全症 状 を機会 として 発見 され るこ
とが多 い傾 向 であ つた. また, 弁 に よる閉塞 が高 度で
あ る程 臨床 症状 の発 現 も早 い よ うで あ る. この疾 患本
来 の排 尿状 態 の異常 につ いて は母親 が気 づ いて いな い
場合 が 多 く, 我 々の経験 で も問 診 に よって は じめ て患
児 の尿 線 の細 い こ とが確認 された.
これ まで本 院 にお け る後 部尿 道弁 患者 は4例 であ っ
た(表1). 初 診時 年齢 は生 後10日 か ら8歳6カ
月 まで
で あ った. 初発 症 状 は諸 家 の報 告 と同様 で, 排尿 障害,
腹 部腫 瘤, 尿 路感 染 な どであ るが, 症例3で は排 尿障
害 が気 づ かれ て いた に もかか わ らず, 真 性包 茎 に よる
排 尿障 害 と誤 診 され たた め に腎不全 状態 が進 行 した.
さ らに症 例3で は逆行 性 尿道造 影 が行 なわ れて いた に
も か かわ らず, 後 部 尿 道 の 拡 張 も狭 窄 も説 明 され な
か った ことが誤診 の原 因 とな った と思 われ る. この よ
うに適 切 な診 断 と治療 が 遅れ たた め に不可逆 性 腎不 全
に陥 る患 者 も少 な くな い よ うで あ る.
後部 尿 道弁 の診 断 に あた って はVCGと
内 視鏡 検 査
が必 須 であ るが, 島田 ら10)桜
井 らlnは尿道 球 部 リン グ
状 狭 窄や 神 経因 性膀胱 との鑑 別 にお いて 内視鏡 の重 要
性 を強調 して い る. 自験 例 にお いて最 終診 断 は膀胱 鏡
に よ って な され, 症 例1, 2お よび3で はYoung I型
の後 部尿 道 弁 であ る こ とが確 認 され た. 症 例4で は生
後 間 も無 く体 重 も2,
500g程 度 で 内 視 鏡 で の弁 の確 認
は不 可能 で あ った. 患児 の成 長 を持 って 内視鏡 的弁 切
除 を 予 定 して い る. 内視 鏡 検 査 上 の 注 意 点 として 川
村12)は灌 流液 の 「
注 入時」 と 「
流 出時 」の所 見 を比較 す
る こ とが最 も重 要 で あ る と述べ て い るが. 我 々の経験
で も膀胱 をで きる限 り充 満 させ た後 に, 恥 骨 上 よ り膀
胱 を圧 迫す る よ うに して観 察す る と, 弁 に よ る閉塞 が
よ り高 度 となるた め観 察 は よ り容易 で あ った. 森 ら13)
は 小児 泌尿 器 科領域 にお け る内視鏡 手術 につ い て詳述
し て い る が, 後 部 尿 道 弁 の 診 断 に 際 して は ル ー プを 用 い て ひ っ か か っ て く る弁 状 構 造 が な い か を よ く確 認 す る こ と, 特 に 精 阜 の 末 梢 部 の 両 側 を よ く観 察 し軽 度 の 後 部 尿 道 弁 を 見 逃 さ な い よ う にす る こ と な ど の 注 意 点 を 指 適 し て い る. ま た 中 等 度 や 軽 度 の 後 部 尿 道 弁 は VCGの み で は 診 断 が つ か な い こ と も 多 く, 最 終 診 断 に は 内 視 鏡 検 査 が 必 須 で あ る と述 べ て い る. 上 部 尿 路 の 検 索 は 主 にIVPお よ びVCGに て 行 な わ れ た. 症 例1, 3お よ び4に 両 側VURを, 症 例3お よ び4で 片 側 の 水 腎 症 を, 症 例1お よ び2で 両 側 の 水 腎 症 を 認 め た. 後 部 尿 道 弁 に 伴 う上 部 尿 路 の 異 常 に つ い てWhitaker14)は44%にVURを 認 め, また, 170例 中70尿 管 でVURの な い 尿 管 に 拡 張 像 を 認 め た こ とか ら, この よ うな 尿 管 の 診 断 と治 療 の 適 応 に 関 してpres sure now studyが 重 要 で あ る と述 べ て い る. また, Joston15)は 患 者 の 年 齢 に 関 係 な く, 両 側VURを 持 つ 患 者 は 片 側VURあ る い はVURの な い 症 例 よ り も 予 後 が 悪 い と述 べ て い る. 我 々 の 症 例3お よ び 症 例4 で はIVP上 一 側 腎 は 無 機 能 で あ っ た. 99mTc-DTPA に よ る 腎 シ ン チ グ ラ フ ィ ー で も 腎, 尿 路 にRIの 取 り 込 み は 無 く, 超 音 液 検 査 に て も腎 は 描 出 され な か った た め, 一 側 腎 は 異 形 成 で あ る可 能 性 が 高 い と思 わ れ た が, 無 機 能 側 に対 し て 手 術 操 作 は 行 な って い な い た め に病 理 組 織 学 的 に 確 証 は得 られ て い な い 後 部 尿 道 弁 と 異 形 成 腎 と の 合 併 に つ い てEenneberry and Stephens16)は22腎 に お け る 経 験 か ら, 腎 の 形 態 学 的 異 常 と膀 胱 鏡 に よ る尿 管 日 の 位 置 異 常 が 極 め て よ く相 関 す るた め に これ ら の 異 形 成 腎 は 尿 管 芽 の 異 常 に よ る も の で あ る と し て説 明 し て い る(bud theory). しか し, 尿 の 通 過 障 害 な ど に よ る 腎 へ の 逆 圧 が 関 与 して い る と い う説(back pressure theory18))な ど も あ り, 異 形 成 腎 の 明 らか な 原 因 は 現 在 ま で の と こ ろ不 明 で あ る. 後 部 尿 道 弁 患 者 の 治 療 に 際 し て は 内 視 鏡 的 弁 切 除 が 表1 本 院 にお け る後 部 尿 道 弁症 例基 本 とな るが, 術後 の狭 窄 を避 け るため に弁 切除 は必
要 最小 限度 に とどめ, 内視鏡 的弁 切 除 のす ぐ後 の上部
尿 路 の変更 術 は避 け るべ きであ る と され て い る18). ま
た 川 村12)は幼 小 児 で 切 除鏡 の 直接 挿 入 が 因 難 な場 合
に, 3号 尿 管 カテー テル の先 端 に穴 を開 け マ ン ドリン
を1mmこ
の先端 よ り出 して, これを10号 膀 胱 尿道鏡 を
通 して入 れて弁 の電 気凝 固 に よ る破砕 を行 な う方 法 を
紹 介 して い る, 森 ら13)は10Charriereの 外 管 を用 いれ
ば1歳 以下 の幼 児 で もほ とん どの例 で尿 道切 開 を行 な
うこ とな くTURが
可能 で あ るので, 年 齢 が どん な に
小 さ くて も弁 の切除 は で きるだ け早 く行 な うべ きで あ
る と述 べ てい る
その理 由 として弁 の切 除が早 期 に行
なわれ るほ ど膀胱 壁 の正 常化 も速 や かで あ る こ とを あ
げ て い るい るRawinowitzら19)は
弁破 壊 の みで105例
中66例(63%)が
治 療 に成功 し, 39名(37%)は
高室
素血 症, 感 染, 上部 尿路 の悪 化 な どのた め にそ の後 に
上部 尿 路 の処置 が必 要 だ った と報 告 して い る. 実 際,
高度 のVURを
伴 う症例 で も,
弁 破壊 の み で, 腎機 能や
上部 尿 路 の改善 を み る こと もあ るが, 腎機 能 や尿 路感
染 の改 善 が認 め られな い場合 に は内視 鏡的 弁切 除 と と
もに上 部尿 路 に対す る処 置 が必要 に な って くる. 自験
例 の症 例3お よび4で は, 尿 管 の拡張 と蛇 行 が強 く,
膀胱 痩 造設後 も尿路 感染 を繰 り返 し腎機能 も改 善 しな
か った た めに尿管 リング皮膚 痩術20)21)を
施 行 した. そ
の 他 ル ープ尿 管 皮 膚 痩 術22)やSoberら のY字 状 尿 管
皮膚 痩 術23)なども優 れ た方 法で あ るが, 我 々は リン グ
尿管 皮 膚痩 術 を第一 選択 と考 えてい る. その理 由 とし
て1)Terminal
ureterostomyや
ル ープ尿 管皮 膚 痩 術
で は長期 間 にわ た り膀胱 に尿 が流 れ ない と膀胱 の廃 用
性萎 縮 を きた しやす い こと24), 2)Y字状尿管皮膚痩術
で は尿管 開 口部 の狭 窄 が起 こ りや す い こ と25), 3)上部
尿路 の 再建 に際 して リン グ尿管 皮 膚痩 術 では尿 管 リン
グ部 を切 り落 とす だ けで 尿管尿 管 吻合 等 のわず らわ し
さが ない こ と,
4)乳 幼児 で は カテー テル の管理 が 困難
で あ る ことな どが あげ られ る. これ ら上部 尿路 に対 す
る手 術操 作 は従来 は消極 的 に考 え られ て いた が15), 近
年, Kruegerら26)が207例 の後部 尿道 弁 患者 の治 療経 験
か ら新生 児 にお いて は弁切 除 に先立 って上 部尿 路 の変
更術 を行 な った方 が後 の成長障 害 が少 な か った と結 論
づ けて い る よ うに今後 積極 的 に行 な って よい もの と考
え る.
結
語
1. 我 々や 最近8年 間 に経験 した後 部 尿 道 弁 患 者4
症 例 の 臨症例 の臨 床経 過 を報告 す る と ともに, そ の診
断 お よび治療上 の 問題点 につい て, 文献 的考 察を加 え
た
2. 後部 尿 道弁 は稀 な疾 患 で は あ るが放 置 されれ ば
慢性 腎不 全 に陥 る危 険 性が 高 く, 適 切 な診新 と治療 が
必要 で あ る と思わ れた.
稿 を終 えるにあた り, 症例3お よび症例4を 紹介下 さい
ました水戸水府病院小児科大原和夫先生 に深 く感謝いた し
ます.
文
献
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