A CASE OF IDIOPATHIC PRECOCIOUS PUBERTY Tsuneomi Sasaki, Masao Kadono, Gotaro Sugawara and Masaiku Terada Department of Urology, Sapporo Medical Colle
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(2) 338. 我 々 は最 近, あ り,. 7才8ヵ. 月 の 男児 で, 第 二 次 性 徴 の発 現. 睾 丸 生 検 に てspermatogenesisの. 行 なわ れ てい. 症. 主 訴: 1) 2). 神 経 学 的 検 査 で 異 常 所 見 を認 め な かつ た(写. 例. 臨床検査成 績 1)尿. 月の男児. 所見. 黄 色 透 明, 酸 性, 蛋 白陰 性, 沈 渣 に異 常 な く, 細 菌 も. 声 が太い 陰茎 陰 毛 発 育 著 明. 認 め な い.. 既 往 歴:. 2)血. 5才 に 麻 疹, 耳 下 腺 炎 に 罹 患 した 以 外 に 著 患 な く, 男. 血 色 素 量78%. 液検査. 色 素 指 数0. 93. 性 ホ ル モ ン投 与 を うけ た こ とは ない. 家 族 歴:. 赤 血 球 数424×104. 同 胞 は他 に な く, 親 戚, 縁 者 に 遺 伝 性 疾 患 を 認 め ず,. ヘ マ トリ ツ ク38. 5%. 母 親 は 妊 娠2ヵ. 白血 球 数6100. 月 目に 駆 梅 療 法 を 行 う.. 末 梢 血 血 液 像, 異 常 を認 め な い.. ホ ル モ ン剤 投 与 を うけ た こ と も ない. 現 病 歴:. 3). 分 娩 予 定 日 よ り20日 早 く(正 常 産 で あ る も)生 下 時 体. 4)肝. 機 能 検 査, 正 常. 5)脊. 髄 液 所 見,. 重2400gで. あ つ た.. 6才 頃 よ り, 身長 増 加 が 急 速 とな り月1〜2cmの. 増加. を 見 た. 6才3ヵ. 月 よ り髪 髭 の 発 生 を,. が 太 くな り, 7才5ヵ. 7才 頃 よ り陰 茎, 並 び 月頃 よ り変 声 し, 声. 月 よ り 陰 毛 の 発 生 を 認 め た(表. 側 臥 位 に て180mm水. 柱,. 5cc採 取 し, 終 圧100mm水. 柱. 象 陰 性 で あ つ た.. 外 観 は 水 様 無 色透 明, 浮 遊 物 を認 め ず, 細胞 数2/3でそ の 他 の 検 査 で は いず れ も正 常 で あ つ た. 6). レ線 学 的 検 査. (1) 頭 蓋 単 純 撮 影. 3). 表3. ワツ セ ル マ ン反 応, 陰 性. Queckenstead現. に 睾 丸 の発 育 著 明 とな り, 7才2ヵ. 真1,. 2).. る真 性 思 春 期 早 発 症 を 経 験 した ので 報 告 す る.. 患 者37才8ヵ. 前 立 腺 は 平 坦 で あ る も触 知 す る.. 自験 例 にお け る外 陰 部, 身 長 増 加 二 次 性 徴:発 現の年令. 特 に異 常 所 見 を認 め ず,. 病 的石 灰 化像 も 認 め な かつ. た. (2)ト. ル コ鞍 撮 影. 破 壊 像 な く, 形 態, 計 測 共 に 正 常 で あ つ た(写 真3). (3) 気 脳 撮 影 異 常 を認 め な か つ た. (4) 長 管 骨 病 的骨 折, 骨 変 形 を 認 め な い. (5) 骨 年 令 手 関節 部 骨核 数 は9個 あ り骨 年 令 が 特 に進 ん で い る と. 某小児科 医を訪れ, 当科受診をすすめ られ来院 す. 現症. (6) 脳 所 見. 発育, 栄養 共に良好, 身長122. 83cm,体重28kg, 胸 囲 64.5cmと 同年 令男児の標準に比 して明 らか に大 き く身長 年令, 9才6ヵ 月, Kaup指. い う こ とは な く, 9才 程 度 と思 わ れ る(写 真4).. 過 呼 吸 時 にSpike. & Waveを. 認 め る も異 常 と断 定 出. 来 なか つ た.. 数18で あつ た.. 筋 肉及 び骨 格の発育良好で, 顔面に は座瘡 な く髪髭を 認め るが, 腋 毛の発生は ない, 皮膚 には褐色色素沈着 な く, 胸 部は聴 打診上正常, 腹部 は正常膨隆 し, 肝 を触知 しな い. 陰毛の発生 あ り, 陰茎 は7cmと 大 き く, 両側睾 丸は母 指頭大 で触診上, 特に異常 を認 めない.. 表4. 尿 中 ホ ル モ ソ測 定 値.
(3) 339. 写 真1. 写 真2. 全身像. 写 真4. 写 真3. 写 真5. トル コ 鞍 のX線. 睾 丸 生検 像(H‑E染. 外陰部所見. 手 根 骨 のX線 像. 像. 色4×10). 写 真6. 睾 丸 の 生 検 像(Suden. III染. 色).
(4) 340. 写 真7. 睾 丸 の 生 検 像(3β. ・HSD染. 色). 表5 A)真. 思春期早発症の分類表. 性 思春 期 早 発 症. (1)特 発 性 真 性 思 春 期 早 発 症 (2)続 発 性 真 性 思春 期 早 発 症 (脳 に器 質 的 変 化 の あ る もの) (3)McCune‑Albrlght症 候群 B)仮. 性 思春 期 早発 症. (1)副 腎 性器 症候 群(先 (2)Cushing 氏 症 候群 (3)睾 丸 腫 瘍. 9)尿. 中 ホ ル モ ン排 泄 値. 表4の. 如 くで あ る.. 10)睾. 丸試験 切 除 所 見. 天 性, 後 天 性). (4)外. 因 性 ア ソ ド ロゲ ソ投与. (5)副 (6)卵. 腎 女 性化 腫 瘍 巣女 性化 腫 揚. (7)外 因 性 エ ス トロゲ ソ投 与 C) 部 分的思春期早発症 (1)乳 房 早 期 発 育 症 (2)陰 毛 早 期 発 育 症 D) 原 発 性 甲状 腺 機 能低 下症 に伴 う もの. (1) 右 睾 丸 並 び に 副 睾 丸 は共 に 肉 眼 的 に 正常 で, 計 測. E). 肝 癌 に伴 うも の. 上 で3. 5×2. 2×1. 8cmで あ つ た, れ て い る分 類 は表5の 如 くで あ る,. (2) 組 織 学 的 所 見 三)H‑E染. 又, そ の 病 因 も種 々 に亘 り, 発 現機 序 不 明 の もの も少. 色(写 真5).. 精 細 管 の 細 胞 層 は よ く発 達 しspermatogoniaを 分 の 精 細 管 に 認 め, spermaも matogenesisの. 大部. 少数 な が ら見 られ, sper‑. 進 行 を 認 め る. 又Sertoli細. 胞が部分的. くな い の で, 鑑 別 診 断 の 際 に は 必 ず し も容 易 で な く, 多 くの 検 査 結 果 に 頼 らざ るを 得 な い. Wilkins(1957)2)は. 真性思春期早発症は 間脳下垂体系. に よ り多 く配 列 して い ろ所 が 目立 ち, 間 質 は ご く軽 度 に. が 関 与 し, 当 然 男女 共 に 常 にisosexualで,. 浮 腫 状 を 呈 しLeydig細. の, 女 児 で は 女 性 の 二 次 性 徴 が 早 期 出現 す る のみ な らず,. ii)Sudan. 胞 が か な り多 く分 布 して い る.. III染 色(写 真6). 全 体 の精 細 管 の ほ ぼ 半 分 にspermaを 粒 を 密 に 含 むLeydig細. 脂 肪 穎 粒 を含 むLeydig細. 男 児 で は 造 精 機 能, 女 児 で は 排 卵 を 伴 う月経 の早 期 発 現 認 め, 又 脂 肪 穎. Dehydrogenase. を 認 め る と述 べ, Sobe1(1951)3)ら. は 男児 で, 骨 格, 筋. の 発 育 も著 し く, 陰 茎 の早 期 肥 大, 陰 毛の 早 期 発 生 は勿. 胞 が 多 くみ られ た.. 又3β‑Hydroxysteroid. 男児 で は 男惟. activityが,. 胞 に一 致 して 陽 性 を示 した(写. 論 で あ る が, 睾 丸 も これ らに あ つ た 大 きさ とな り, 睾 丸 生 検 を行 え ぽ, 造 精機 能 の存 在 を 知 る こ とが 出 来 る と述 べ て い る.. 真7). 従 つ て睾 丸 組 織 像 は ほ ぼ 思 春 期 後 期 像 に相 当す る. 以 上 の所 見 よ り, 第 二 次 性 徴 の 発 現 あ り, 造 精 機 能 を. 一 方, 仮 性早 発 症 で は,. 有 し てい る こ と よ り, 真 性 思 春 期 早 発症 で あ り, 又, 脳. す る もの で"incompIete. の 器 質 的 病変 並 び に 骨 病 変 を認 め な か つ た こ と よ り特 発. 児 で はmakrOgenitsomia Sobel(1951)3)に. 性 と診 断 した. 考. 間 脳下 垂 体 が 関与 せず,. 副. 腎, 又 は 性 腺 の 原 発 性 病 変 に よ り, 性 徴 の早 期 発 現 を呈 sexuaI preccity", precox. 或 は, 男. とも呼 ば れ て い る.. よ る と男 児 で は, 睾 丸 腫 瘍 に よ る睾. 丸 の 一側 性 腫 大 を 除 い て 睾 丸 は 陰 茎 の 発 育 程 度 に 比 例 せ. 按. 思 春 期 早 発 症 の 臨 床 症 状 に は種 々 の 程 度 の 差 が あ る. ず 幼 若 で あ り, 組 織 学 的 に 精 細 管 発 育, 精 子 形 成, 間質. が, 性 機 能 の 発 達 と, それ に 伴 う諸 種 の 身体 発 育 の 両 方. 細 胞 増 生 を 欠 き, 一 方 女 児 で は 基 礎 体 温 の 二 相 性 を 来 す. が 完 全 に 伴 つ て い る もの を真 性 思 春 期 早 発症(真. こ とは な い と述 べ てい る.. 熟 症)性. 性性 早. 機 能 の発 育 が 認 め られ ず, 第二 次 性 徴 の み が 認. 自験 例 は, 前 述 の 如 く, す で に 第 二 次 性 徴 の 発 現 を 認. め られ る も の を仮 性 思 春 期 早 発 症(仮 性 性 早 熟)と 称 し. め, 造 精 機 能 を 有 し て い る こ とよ り真 性思 春 期 早 発 症 で. て い る.. あ る.. 一 方, 思 春 期 早 発 症 の 分 類 も種 々 あ る も, 通 常 用 い ら. 2). 真 性 思 春 期 早 発 症 の臨 床 診 断.
(5) 341. 表6. 表7. 続発性 真性思春期早発症. 1)視. あ げ られ る.. 床 下部 の 腫 瘍(腫 瘤) 過. 2). 真 性 思春 期 早 発 症 の 臨 床 的 特 徴. 誤. Weinberger(1941)9,. 腫. ロ ピ ソ放 出 抑 制 に 関 係 した 部 位 の圧 迫, 破 壊 に よ り本 症. 頭蓋咽頭腫 神 経線維腫. を 惹起 す る と云 べ つ て い る.. 脳室上衣腫 神 経膠腫 そ の他 の 脳 疾 患. か の 内分 泌 機 能 を 営 な み, 腫 瘍 の 為 に そ の 機 能 が 欠 落 或. 水. Kitay(1954)13)は. 頭. 尿 中 ホ ル モ ン排 泄 値 並 び に 睾 丸 組 織 像 は 特 発 性 の そ れ と変 りな く, これ らに よ る両 者 の 鑑 別 は 不 可 能 で あ る. Loop(1964)14), Ferrier(1961)15), McCullagh(1960)11), Wolman(1963)16),. 真 性 早発 症 の臨 床 診 断 の 鑑 別 点 を あ げ る と表6の 如 く に な る.. Warrick(1949)7),. に よ る と, 生 下 時或 は, 生 後 間 も な く現 わ れ, 男 児 の報 告 例 も あ る が, 主 と して 女 児 に 見 られ, 皮 膚 の特 有 な褐 色 色 素 沈 着, 播 腫 性 線 維 性 骨 炎 に 性 早 熟 を伴 う もの で あ り, ゴ ナ ド トロ ピ ンが 尿 中 に 出現 し, 17‑KS, ー ゲ ンは ほ ぼ 特 発 性, Pに. エ ス トロ. 続 発 性 と近 似 した 値 を と り,. は異 常 な く,. 血. ア ル カ リ フ ォス フ ァタ ー ゼ の. 上 昇 を 見 る こ とが あ る. Lloyd(1964)8)に. よ る と性 早 熟 は 通 常 全 症 例 の 約20%. に, 女 児 の 患 者 の40%に 現 わ れ る と述 べ てい る. 本 症 の 原 因 は 不 明 で あ る も, 骨 格, 皮 膚, 視 床 下 部 の 先 天 性 異 常 に よ る もの と考 え られ て い る. 特 発 性 並 び に 続 発 性 との鑑 別 は 容 易 で あ る。 ii)続. Bauer(1954)17)ら. 発性真性思春期早発 症. 視 床下 部 の病 変 の あ る早 発 症 は, 男 児 に しぼ しぽ 見 ら 煮, 女 児 よ り も多 い と云 わ れ, 表7の 如 き種 々の 病 変 が. は 神経 症 状 を全. く示 さず, 気 脳 撮影 に よ り, 灰 白 隆 起 に 小 さな 過 誤 腫 を 認 め た と報 告 し, Walker(1952)18)は. 症 候 群 は, McCune(1937)4),. Ernnaudez(1963)6),. 松果体が何 ら. る.. 症. 脳 底骨 の過 剰 発 育. i)McCune‑Albright氏. 松 果 体 腫 瘍 の 場 合,. は充 進 して 本症 を起 す 可 能 性 も否 定 出来 な い と述 べ て い. 結 核性髄膜炎 結:節性 硬 化 症 フ ェニ ー ル ケ トン尿 症. 清Ca,. McCullagh. は後視床下部の ゴナ ドト. 松果体腫. 脳 炎後遺症. Albright(1937)5),. Gellert(1960)10),. (1960)11), Butler(196O)12)ら. 神 経 症 状 の 全 く認. め られ ない 例 で気 脳 撮 影 に よ り器 質 的脳 病変 を発 見 出来 る こ とも あ る と述 べ てい る. McCullagh(1960)11),. しか し, Ferrier(1961)15). Wolman(1963)16),. Bauer(1954)17'. らは 生 前 これ らを 診 断 す る こ とは 困難 な場 合 も あ る と述 べ て い る. iii)特 発 性 思 春 期 早 発 症 本 症 はNovak(1944)19), は9O%に,. 男 児 で は50%に. Wilkins20)に. よ る と女 児で. 見 られ る と述 べ て い る.. しか し, 特発 性 と考 え られ る も の の 中 に,. 剖検に よ. り, 灰 白隆 起 に 小 さな過 誤 腫 の 存 在 した 報 告 例 も散 見 さ れ る と ころ か ら, 生 前 に 脳 の 器 質 的 病 変 を 確 認 しえ ず, 特 発 性 に入 れ て い る例 が 多 い と思 わ れ る. Jolly(1955)21)に. よ る と, 通 常 第 二 次 性 徴 の 発 現 は 思. 春 期 に 於 け る 出現 順 序 と同 じ く, 乳 房 発 育, 陰 毛 発 生, 月経 発 来, 次 い で腋 毛 発 生 の順 で起 る と され て い る が, 川 戸(1964)1)ら. は 必 ず し もそ の 順 序 に らな い と 述 べ て.
(6) 342. 激 及 び 抑 制 中枢, pubertal. い る. Rush(1937)22),. Engstrom(1951)23),. walker(1952)25), Beas(1962)28), 生 例 を 又,. Jacobsen(1952)24),. Mortimer(1954)26),. Jungck(1956)27),. Keizer(1956)29)ら. Ferrier(1961)15)は. は,. 男児の家族的発. Lloyd(1964)8)は て 運 ば れ,. 本 症 に は,. Donovan(1956)50)ら. Greep(1961)45)'. は こ の 中枢 が 視 床 下 部 に あ る と述. McCann(196047,. Ferrier(1961)15)ら. 年 令 の 進 み 方 は 急 速 で あ る が,. 身 長 は,. は 身 長 年 令, 骨 骨 端 線 早期 癒 合. 10才 前 後 で そ の 増 加 は と ま り, 背 の 低 い,. それ以. 1962)48', はFSH,. に あ り低 分 子 のpolypeptideで. Igarashi(1964)49',. LH遊. 離部位が視床下部. あ るFSH‑,. LH‑releasing. Ferrier(1961)15),. Money(1955)30),. McGeorge(1961)32)ら. は,. 的 興 味 を 抱 か な い と 述 べ,. Donovan(195650),. 1959)51), Dey(1943)52), Bogdanove. (1959)53), Flerk6(1960)54)ら はFSHコinhibitory. center. は 下 垂 体 に 存 在 し, 従 つ て 下垂 体 前 葉 の病 変 で 性早 熟 を 起 す 場 合 は ゴナ ド ト戸 ピ ン抑 制 中枢 の破 壊 に よる と述 べ. 外 に は 異 常 の な い 成 人 と な る と述 べ て い る。 Hampson(1955)3ユ),. 精 神 年 令 は 年 令 に 相 応 し, 性 又Keene(1937)33),. Davids0n. は 精 神 機 能 発 育 遅 延 を 伴 う 例 が 多 い と報 告. し て い る。. て い る. Weinberger(1941)9), Bauer(1954)17)ら. Grant(1941),. Morley(1954)55),. は, 下 垂 体 腫 瘍 に よ る本 症 の剖 検 例 よ. り人 の ゴナ ド トロ ピ ン抑 制 中枢 は下 垂 体 後 葉 に あ り, 抑 制 中 枢 の 破 壊 よ りむ し ろ腫 瘍 に よ る刺 激 中枢, あ るい は. Gelderen(1963)35)は る い は,. 下垂. factorを 産 生 分 泌 す る と述 べ て い る.. Wilkins(1957)2),. (1958)34)ら. Flerko(1963)44),. Reichlin(1963)46)ら. 遺 伝 性 が あ り女 性 を 通 じ. と述 べ て い る.. の 為,. Everett(1964)4a),. べ て い る.. 男 性 に よつ て伝 達 され な い 遺 伝 的 素 質 で あ る. mechanismは. 体 よ り上 位 に 存 在 す る こ とを示 し, Harris(1955)42),. 兄 妹 例 を 報 告 し本 症 が 遺. 伝 的 疾 患 で あ る と 述 べ て い る.. control. 精 神 薄 弱 児 の う ち で,. 出産 児 あ. 出 生 後 の 障 害 に よ り本 症 を 伴 う こ とが 多 い と し. Jacobsen(1952)24),. seckel(1949)36),. McGeorge(1961)32),. Davidson(1958)34),. Wagner(1963)37)ら. は 歯牙発生. に は 異 常 な く, 生 命 の 短 縮 は 見 られ ず,. 女 子 の 閉経 が早. べ て い る. Liu(1965)56)は,. 特 発 性 思 春 期早 発 症 の 患 者42人 の. 脳波 所 見 で 異 常 を 認 め た も の, 34人(81%)と. 対照群に. ょ じして 多 い こ と よ り, 何 らか の機 能 的障 害 が 中枢 神 経 系 に 存 在 して い る と述 べ, 恐 ら く程 度 の差 は あ るが, 胎 生. く な る こ と も な い と報 告 し て い る。 Wilkins(1957)2),. そ の 経 路 の刺 激 に よ り第 二 次 的 に起 る可 能 性 もあ る と述. Ferrier(1961)15)ら. は 尿 中17‑KS値. 期 或 は 出 生 時 の 外 傷, 低 酸 素 症, 抵 血 糖, 頭 蓋 内 出血 に. は 同 一 年 令 児 の そ れ よ り も 大 で あ る こ とが 多 い が 成 人 値. よ り, 視 床 下 部 一 下 垂 体 一 性 腺 に い た る メ カ ニ ズ ムに,. を 越 え る こ と な く,. 直接 的, 間 接 的 に 影 響 を与 え神 経 組 織 の機 能 異 常 を 形 成. ゴ ナ ド ト ロ ピ ン値 も,. 思 春 期 か ら成. 人 レベ ル ま で 増 加 す る 例 又 増 加 を 見 な い 例 も あ る と述 べ. を脳 波 上 で証 明 し, 本 症 の誘 因 で あ るか も知 れ な い と述 べ, Liu(1965)56)ら. 変 声,. 髪 髭,. 陰 茎,. 並 び に睾 丸 の発. 陰 毛 の 発 生 の 順 に 発 現 し,. 腋 毛 の発 生 は. 尿 中17KS値. は 正 常 の上 界 に あ り尿 中 ゴナ ド ト戸 ピ ソ. 値 は 増 加 を 示 さ な か つ た.. 又,. 自 験 例 で は,. 同胞 は他 に. Jacobsohn(1951)39), Knigge(1962)41)ら. Bittner. &. な い. い ず れ に せ よ, 現 在 まで 本 症 の原 因, 発 生 機 序 は 明 ら. 治. 性 思 春 期 早 発 症 の 発 生 機 序Smith(1927)38),. (1956)40),. 自験 例 で は, 早 産 で 且 つ 未 熟 児 で あ り, 5才 の 頃 に 麻. か で は な い.. な く, 両 親 及 び 親 戚 に も 本 症 を 認 め な か つ た。. &. は小 児 期 の確 認 しえ ない 脳 炎 も これ. に 関与 す る と報 告 し てい る。. 疹, 耳 下 腺 炎 に 罹 患 して い る こ とが 誘 因 とな るか も しれ. い ま だ 認 め て い な い。. 3)真. 水 痘 等 の ウイ. 気 脳 撮 影 で も 異 常 所 見 な く解 剖 学 的 変 化 の. 二 次 性 徴 の 出 現 序 順 は,. Harris. 耳 下 腺 炎,. い わ ゆ る特 発 性 と 云 わ れ る 群 に 入 る と 思 わ れ. る.. 育 著 明,. は 麻 疹,. ル ス 性疾 患 に 罹 患 した 子 供 に 一 過 性 の中 枢 神 経 系 の 障 害. 自 験 例 は, 不 明 な,. す る こ とに よ り, 本 症 を惹 起 せ し め る と述 べ てい る. Gibbs(1959)57)ら. て い る。. Martinez. は未 熟 な 下 垂 体 並 び に. 性 腺 に 適 当 な 刺 激 を 与 え る と 反 応 し う る と述 べ,. そ の刺. 療. 仮 性 早 発 症 で は 性 腺 病 変 の局 在 を 確 認 す れ ば, 外 科 手 術 を行 な う こ とは 容 易 で あ ろ う. 卵 巣, 副 腎 及 び 睾 丸 の 腫 瘍 が 原 因 で あ れ ば エ ス トロー.
(7) 343. ゲ ンの 根 源 を 除 去 す る こ とに よ り治 療 す る. 又 副 腎 の過 形 成 で は 副 腎 性 ア ン ドロー ゲ ン産 生 を 抑 制 す るに 適 当 量 の外 因 性corticoidを. 投 与 す る と よい, 視 床 下 部 の 器 質. 過 観察を行 う予定であ る. V 結 1). 語. 7才8ヵ 月の男児の真性思春期早発症 の一例を報. 的 病 変 に よる場 合 は, 直 ち に外 科 手 術 を 行 な うべ きだ と. 告 した.. い う意 見, 行 つ て は な らな い とい う意 見 が あ るが, Ll0yd. 各種検査成績 よ り頭蓋内の器質的病変は確認 しえなか つた。. (1964)8)は 腫 瘍 の た め に, 頭 蓋 内 圧 が 上 昇 し,. 視力或. は 生 命 に 関 す る機 能 が 危 険 に さ らさ れ る 例 に 限 り外科 手. 本患者 に見 られ る性早熟症は特発性の もの と思われ る も, なお今後充分 な経過 観察を行 う予定であ る. 術 を行 うべ きだ と述 べ て い る. 又, 腫 瘍 に対 す る レ ン トゲ ン療 法 も問 題 の あ る と ころ で, 視 床 下 部 中枢 群 の 腫 瘍 に よる破 壊 の為 本症 を 惹起 し. 2)各 種 の思春期早 発症につ き, その臨床的特徴 と検 査所見 につ き簡 単に述 べ, そつ発 生機序, 原因並びに治. て い る とす れ ば, 放 射 線 に よ り更 に破 壊 を促 進 し, 状 態. 療 につ き若干 の文献 的考 察を行つたが, なお多 くの問題. の 改 善 ど ころか, 照 射 後 に 重 篤 な後 遺 症 を残 す こ とに な. が残 され ている もの と思わ れ る.. る.. 文. 又 一 方, 本 症 の薬 物 療 法 は 現 在 まで, 種 々試 み られ て い るが, 治 療 の主 眼 はgonadotropin分 AndrogenはGonadotropin分. 泌 抑 制 に あ る.. 泌 抑 制 す るに は 男 性 化. 徴 候 を 起 させ るに 十 分 な量 を 投 与 せ ね ば な らず 不 合 理 で あ る。 最 近, 本症 に黄 体 様 ホ ル モ ン物 質 を 投 与 し良 い 結 果 を 得 た とい う報 告 が あ る. Lloyd(1964)8)は xyprogester0ne. 視 床 下 部 の 病 変 の あ る患 者 にmedo‑. acetate. 1日20〜30mg投. 与 し, 満 足 せ る. 症 状 の改 善 を得 た と述 べ, 患 者 の早 熟 は完 全 に 消失 した が 尿 中gonadotropinは. 陰 性 とは な らな か つ た と して い. る. Lipsett & Hertz58)も 同 様 の治 療 法 を試 み た が, 月経 は 停 止 さ せ得 た が, 骨 端 腺 の閉 鎖 を遅 延 せ る こ とは 出来 ずestrogenに. よる他 の 効 果 を も 消失 させ 得 な か つ た と. 述 べ て い る. KupPerman. & Epstein(1962)59),. Surti(1965)61), rone. Lenui(1964)62)ら. acetate(Depo‑Provera)を. CollipP(1964)60) はmedroxyprogeste‑. 投 与 を し, 良 い 成 績 を. 得 た と報 告 し て い る. 更 に, Lloyd(1964)8)は. これ らの 特 殊 療 法 と共 に 精 神. 療 法 の 重要 性 を 指 摘 し て い る, 重 要 な こ とは,. こ うした. 患 者 と, 社 会 との 間 に ギ ャ ッ プを 作 らず, 健 全 な関 係 を 保 つ て や る こ とで あ る. Lloyd(1964)8)は. 器 質 的 な病 変 に よ らな い 性 早 熟 の 診. 断 を 下 す 時 に は, 公 平 に しぼ し ば 間隔 を お い て 再 三 検 査 す る必 要 が あ り, 男 児 の 視 床 下 部 領 域 の微 小 な 腫 瘍 は 本 症 の 起 り始 め に 証 明 され ず レ ン トゲ ン写 真 上 で確 認 し得 る ま で に 多 年 を 要 す る と述 べ てい る如 く, 今 後 充 分 な経. 献. 1)川 戸英 彦, 日比逸 郎: ホと臨, 12: 805,1964. 2) Wilkins', L.: The Diagnosis and Treatment of Endocrine Disorders in Childhood and Adolescence, 2nd Ed., C. C. Thomas, Springfield (1957). 3) Sobel, E. H., et al.: Pediatrics, 8, 701, 1951. 4) McCune, D.J., et al.: Am. J. Dis. Child. 216, 727, 1937. 5) Albright, F. et al.: New. Eng. J. Med. 216, 727, 1937. 6) Ernandez, G, et al.: Helv. Pediat. Acta. 18, 461, 1963, 7) Warrick, C. K,: J. Bone and Joint Surg. 31B, 175, 1949. 8) Lloyd, C. W .: Human Reproduction and Sexual Behaivior, Lea & Febiger, Philadelphia, 1964, p. 161- 481. 9) Weinberger, L. M and Grant, F. C.: Arch. Idt. Med. 67, 762, 1941. 10) Gellett, R. J. and Ganong, W. F.: Acta. Endocr. 33, 569, 1960. 11) McCullagh, EP. et al.: J. Clin. Endocr. 20, 1286, 1960. 12) Butler, N. R, et al.: Arch. Dis, Child. 35, 266, 1960. 13) Kitay, J. I.: J. Clin. Endocr. 14, 622, 1954. 14) Loop, J. W.: New. Eng. J. Med. 271, 409, 1964, 15) Ferrier, PP et al.: Pediatrics. 28, 258, 1961. 16) Wolman, L and Balmforth, GoV ao J. Neu rol. Neurosurg. and Psychiat. 26, 275, 1963, 17) Bauer, H. G.: J. Clin. Endocr. 14, 13, 1954. 18) Walker, S. H.: J. Pediat. 41, 251, 1952. 19) Novak, E.: Am. J. Obst. Gynec., 47, 20, 1944. 20) Williams, R. H.: Text book of Endocrinology 3rd Ed. Saunders Co., 1962..
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