小児外科ミニセミナー
新生児外科 2012/12/20
医学教育学 附属病院第2外科小児外科 廣川慎一郎小児の外科疾患とは？
「こどもはおとなのミニチュアではない」 ～小児外科学会HPより ・先天奇形に起因する疾患の割合が高い 例）食道原基と呼吸器原基の分離異常･･･食道閉鎖症 ⇒ 新生児期に手術を必要とする疾患が多い ・成人には起こらない病態 例）肥厚性幽門狭窄症 ・小児特有の固形悪性腫瘍 成人の癌と比べ、化学療法に対する感受性が高い ⇒ 化学療法・放射線療法・手術を組み合わせた治療成人の手術と何が違う？
あらゆる生理機能が未発達 体温調節が出来ない ⇒ 検査・手術の際は室温上げる 腎濃縮力が低い ⇒ すぐ脱水に陥る 免疫が未成熟 ⇒ 感染に弱い 体重当りの必要カロリーが多い ⇒ 不足すると成長障害 苦痛の表出が出来ない ⇒ 異常の発見が難しい 機能温存に対する配慮 例；胸腺,脾臓 ⇒ 5歳未満での摘出は免疫機能に影響 発育・発達（社会生活）に合せた術後長期に渡る follow up が必要 例；鎖肛術後 ⇒ 自律排便機能獲得の訓練 等新生児外科的疾患
食道閉鎖・狭窄症，気管食道瘻 横隔膜ヘルニア：胸腹裂孔ヘルニア（Ｂｏｃｈｄａｌｅｋ） 腸閉鎖・狭窄症 腸回転異常症，中腸軸捻転 Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病 直腸肛門奇形（ＡＲＭ） 腹壁異常：腹壁破裂，臍帯ヘルニア 新生児壊死性腸炎（ＮＥＣ），胃破裂 胎便性腹膜炎 肥厚性幽門狭窄症食道閉鎖症
食道閉鎖症
概念；前腸に由来する気管原基と食道原基の分離障害 （正常では胎生5～6週ころに分離する） ＊ 他の部位にも発生異常が重複⇒ VACTER連合 疫学；1300 - 4500例に1例 男:女＝1.4:1 遺伝性なし 染色体異常の合併が多い（18 trisomy） 病型・分類；Gross分類（気管食道瘻の有無と位置）primitive gut ，前腸・中腸・後腸
食道閉鎖症
Coil up sign 胸腹部X線（胃ガス像の有無） Gross分類 治療； 根治術：気管食道瘻離断及び食道端々吻合 姑息術： Long gapや高リスク群（一期的手術不能例） 気管食道瘻離断(or 食道バンディング)＋胃瘻造設 Long gap 症例 ⇒上下食道盲端を押し、食道延長（Howard法） 口側食道（盲端） 肛門側食道 TEF 奇静脈弓 気管食道瘻離断及び食道端々吻合 VA(C)TER Association Vertebra Atresia Ani Cardia Tracheo-Esophageal Fistura Rena and/or Radial malformationCoil-up sign
先天性横隔膜ヘルニア
≒ Bochdalek（ボホダレック）ヘルニア 横隔膜の先天的な欠損により腹腔内臓器が 胸腔に脱出 （R<L) 2500 - 4500例に1例 ↓ 肺低形成 （肺低形成の程度が予後を左右する） 症状；生後すぐに呼吸困難、チアノーゼ ↓ 術前処置； 重症度に応じ、 ・人工呼吸管理（高頻度換気（HFO）） ・一酸化窒素（NO）療法 ・膜型人工肺（ECMO） ・薬物療法；肺血管拡張薬・サーファクタント ＊胎児診断された場合、高次医療施設への 母体搬送 胎児MRI胸腹裂孔ヘルニア（Bochdalek）
横隔膜ヘルニア
ヘルニア裂孔の閉鎖 横隔膜欠損部 手術； 縫合閉鎖術（欠損が大きい場合、人工 布パッチを用いた修復） ＊胎児手術： 気管閉塞させ肺容積の増大を促す 術後； すぐに肺が拡がる訳ではなく、暫く呼吸 循環管理が必要な事が多い。 救命 率；約70%腸閉鎖症
Ｌｏｕｗ分類 胎児腸管血行障害外因性：子宮内腸 重積症，腸軸捻転など 離断型，索状型 Ｔａｎｄｌｅｒ：recanalization障害説 膜状閉鎖十二指腸閉鎖症
Double bubble sign
下腹部が平坦 概念； 十二指腸の一部が閉鎖又は狭窄を来たす状 態。十二指腸が発生する過程の異常による(Tandler の再疎通障害説と血行障害説)。 全消化管閉鎖症の約半数を占める。 疫学；6000 - 10000例に1例 染色体異常（特にDown症）・他の奇形の合併が多い。 症状；母体羊水過多，胆汁性嘔吐 上腹部の膨満、黄疸遷延 診断；胎児超音波（羊水過多・胃,十二指腸拡張像）, XPでdouble bubble sign
先天性十二指腸閉鎖症，狭窄症
Double babble sign 輪状膵 膵臓の発生学 十二指腸口側（拡張） 十二指腸肛門側
十二指腸閉鎖症，Wind sock型
Wind sock: 吹流し治療；
・ 膜様閉鎖⇒ 膜様部切除縫合術
・ 離断型/輪状膵
⇒
十二指腸－十二指腸吻合術
（ダイヤモンド吻合術；側々吻合）
小腸閉鎖症
Multiple bubble sign
回腸閉鎖症 胎生中期以後の腸管循環障害により腸管が 狭窄・離断して生じる 疫学；5000例に1例 染色体異常・合併奇形 は少ない 症状；胎便排泄遅延、胆汁性嘔吐、 腹部膨満
検査；XPでMultiple bubble sign
注腸でmicrocolon（閉鎖部より肛門側の腸 管が細くなっている） 手術；・腸管吻合術 ・腸管穿孔した場合 ⇒ 一時的人工肛門造設後、閉鎖術
閉鎖の形態
膜様型（I）、索状型（II）、離断型（IIIa）、 離断特殊型（apple-peel型、IIIb）、多発型（IV） Louw分類小腸閉鎖症
小腸閉鎖の原因と治療Louw Ⅲa
Apple peel, Louw Ⅲｂ
腸回転異常症
腸回転異常症
胎生期に中腸（十二指腸～横行結腸中央部）が回転しながら 腹腔内に還納される過程での発生学的異常により生じる。 ・異常な靱帯（Ladd靱帯）による十二指腸の締め付け ・腸管が後腹膜に固定されていないため、容易に捻転を生じる ⇒ 手術が遅れると大量の腸管壊死 ⇒ 短腸症候群 無症状で経過する事も 多い 捻転⇒胆汁性嘔吐 ショック症状 手術；Ladd手術 捻転を解除 Ladd靱帯切離 Non-lotation (虫垂切除) Treitz靱帯 後腹膜に固定 Ladd靱帯腸回転異常症
primitive gut ，前腸・中腸・後腸
腸回転異常症
胃十二指腸造影Cork screw sign
中腸軸捻転 中腸の発生学
Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病
機能的腸閉塞 先天的に腸管の壁内神経叢神経節細胞（筋間アウエル バッハ，粘膜下マイスナー）が欠如 爆発的な排便 explosive defecation 胎便排泄遅延，腹部膨満，嘔吐（胆汁性），電解質異常，便 秘排便障害，下痢，腸炎 80％は直腸あるいは直腸S字状結腸までの無神経節腸管 5000出生に１人，全国で１７０人/年 １８８８年 Hirschsprung （オランダ人） 新生児期から慢性便 秘により結腸が拡張肥大する症例を報告 巨大結腸症Hirschsprung病
腹部単純X線写真，注腸造影short
long
病変範囲は直腸から⼝側へ分布 直腸、S状結腸までがほとんど（80%） 全結腸無神経節症(5%) 回腸を越える広域無神経節症(3.5%） 検査1:単純写真 直腸ガスが無く、 ⼝側腸管が拡張 2:造影検査 caliber change narrow segment magacolon 3: 直腸肛⾨内圧検査 4: 直腸粘膜⽣検 Ach-E活性増強 （確定診断）Hirschsprung
（ヒルシュスプルング）病
AchE
Hirschsprung病
Narrow segment, caliber change
注腸所見
H病
経肛門的 Soave法 ヒルシュスプルング病根治術Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病
機能的腸閉塞 先天的に腸管内神経節細胞が欠如 爆発的な排便explosive defecation 直腸肛門反射陰性AchE染色，narrow segment, caliber change
直腸肛門奇形，ARM
病型分類； 高位：直腸盲端がｍ線より口側 中間位：直腸盲端がI線とｍ線（P-C線とI線の中間で両者に平行な線）の間 低位：直腸盲端がI線より肛門側 P-C線（恥骨陰影中央と仙尾関節を結ぶ線）は肛門挙筋群の上端に相当し、 I線（坐骨下端を通りP-C線に平行な線）は肛門挙筋群の下端に相当する。 ⾼位型ほど肛⾨括約筋が乏しい⇒術後の排便機能障害 ＊病型により治療方針や機能的予後が異なるので病型の決定が重要 高位 中間位 低位primitive gut ，前腸・中腸・後腸
直腸肛門奇形(鎖肛)
高位型鎖肛 低位型鎖肛 会陰瘻 総排泄腔 尿生殖洞 ⇒ 胎生７週 外界に穿孔 肛門直腸管 ⇒ 胎生８週 外界に穿孔 ＊この分離の過程で生じる異常。高位ほど早期に生じる。 疫学；5000例に1例 男:女＝3:2 先天性心疾患・Down症・他の消化管閉鎖 等の合併 男児；中間位・高位型で直腸尿道瘻を合併 女児；90％は膣前庭瘻を合併する低位型 症状；視診での異常，胎便排泄遅延，腹満，嘔吐 検査；倒立位X線撮影 尿道造影 瘻孔造影ARM
瘻孔の有無 低位，中間位，高位の関係ARM
女児肛門会陰瘻（Ano-vestibular fistula） 男児中間位鎖肛 瘻孔 陥凹のみ 出生時 肛門形成後 膣形成後 総排泄腔遺残（Cloacaｌ Anomaly） 13歳時 膀胱 直腸 水膣，子宮（重複） 肛門部マーカー腹壁異常
臍の発生学
Yolk sac・内胚葉と臍帯
尿膜管 卵黄嚢 総排泄腔臍帯ヘルニア・腹壁破裂
臍帯ヘルニア 腹壁破裂 被膜あり 被膜無し 臍帯内の開口部がヘルニア門となり 内臓が臍部より脱出 染色体異常・心奇形の合併が多い 腹壁欠損部より内臓が脱出 合併奇形は少ない腹壁破裂
臍帯の形成
Arantius臍帯ヘルニア，Omphalocele
臍帯ヘルニア修復
臍帯内ヘルニア
１３トリソミー １８トリソミー 臍腸管遺残症 臍帯内ヘルニアと臍腸管遺残 （Ｍｅｃｋｅｌ憩室） メッケルシンチ 臍腸管瘻 臍腸管索臍帯ヘルニアと臍腸管瘻
総排泄腔外翻
cloacal extrophy
臍帯ヘルニア 腸管，膀胱粘膜外翻 尿道上裂 短結腸Body Stalk Anomaly, BSA
巨大臍帯ヘルニア 側弯症 単一臍帯動脈
